Диагностика амилоидоза почек


Мир наводнен огромным количеством вирусов, бактерий и разнообразных болезней. Знать обо всех просто невозможно, однако при постановке определенного диагноза хочется узнать о своем заболевании более подробно, чем может рассказать доктор на 15-минутном приеме. Сегодня речь пойдет об амилоидозе почек.

Что такое амилоидоз почек?

Амилоидоз почек считается частым случаем системного заболевания – амилоидной дистрофии. Эта патология начинается с нарушения обмена веществ, что приводит к чрезмерному образованию и скоплению в органах и тканях определенного вещества, не характерного для здорового организма,- амилоида.

Амилоид – это продукт белкового происхождения, нерастворимый гликопротеид, накопление которого происходит в результате нарушения белкового обмена. Амилоид может накапливаться и в почках, и в любых других органах – желудке, печени, селезенке, даже в кровеносных сосудах и приводит к нарушению и постепенной атрофии органа. Довольно часто амилоидоз затрагивает почки. Откладываясь в почечных клубочках, интерстициальной ткани, васкулярной и перитубулярной зоне, амилоидоз постепенно приводит к полному отказу работы почек.

По статистическим данным амилоидозом чаще страдают мужчины среднего и пожилого возраста. Выявляется амилоидоз почек приблизительно у 1-2 больных на 100 000 жителей.

На фото амилоидоз почки


Амилоидоз почек: классификация, стадии, симптомы, патогенез

Виды

В зависимости от возникновения заболевания и его структуры различают несколько типов амилоидоза почек:

  1. Первичный вид (AL амилоидоз). Этот вид патологии развивается беспричинно, может поражать любые органы, в том числе и почки. Для AL амилоидоза характерно появление в плазме крови цепей амилоидных иммуноглобулинов, откладывающихся в различных тканях. Похожий механизм наблюдается при миеломной болезни.
  2. Вторичный амилоидоз (АА-тип). Более распространенный вид. Преимущественно возникает вследствие воспалительных поражений органов, хронических деструктивных болезней, туберкулеза. Вторичный амилоидоз почек может явиться следствием хронических болезней кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), а также в результате разрастания опухоли. Амилоид типа АА образуется из белка альфа-глобулина, синтезируемого печенью в случае длительного воспалительного процесса. Генетическая поломка в структуре белка альфа-глобулина как раз и приводит к тому, что вместо обычного растворимого белка продуцируется нерастворимый амилоид.

  3. Семейный наследственный амилоидоз (AF-тип). Это заболевание передается через несколько поколений, зачастую выявляется у евреев, армян и арабов. Болезнь проявляется лихорадкой, болями в животе, различными высыпаниями на коже.
  4. Амилоидоз у больных, находящихся на гемодиализе (AH-тип). При длительном нахождении на аппарате искусственной почки в крови повышается концентрация определенного белка, который в норме должен выводиться почками. Он связывается с нуклеопротеидами плазмы, а затем в виде нерастворимого осадка выпадает в тканях, что усугубляет имеющуюся ситуацию.
  5. Опухолевый амилоидоз (АЕ-тип). Является осложнением некоторых видов опухолей.
  6. Старческий амилоидоз. Развивается у пациентов старческого возраста в результате возрастных изменений.

Классификация амилоидоза

Первичный, вторичный, семейный, старческий амилоидоз почек

Стадии

В развитии амилоидоза почек клиницисты выделяют несколько стадий развития:

  • латентная (скрытая);
  • протеинурическая;
  • нефротическая, или отечная;
  • азотемическая (уремическая или терминальная).

Латентная стадия развития болезни не зря называется скрытой. На этом этапе признаки амилоидоза никоим образом не проявляются, больного могут беспокоить лишь симптомы основного заболевания (воспалительные процессы в кишечнике, ревматизм и т.д.). Количество амилоида настолько мало, что не может привести к каким-либо нарушениям почечной функции. Не выявляется болезнь и при стандартном обследовании, которое включает в себя анализ крови и ультразвуковой обследование (УЗИ) почек. Латентная фаза может длиться от трех до пяти лет.

Протеинурическая стадия, длительность которой может составлять свыше 10 лет. Для этой стадии характерно отложение амилоида в разных частях и клетках почки – в клубочках, сосудах и межклеточном пространстве, вследствие чего начинают меняться в размерах и отмирать основные клетки почки – нефроны. Почечный фильтр становится проницаем, в результате чего в моче наблюдается выпадение белка. В анализах мочи, помимо белка, наблюдается микрогематурия и лейкоцитурия. Со временем почки увеличиваются, их цвет меняется на серо-розовый, плотность увеличивается.

Следующая стадия развития амилоидной болезни почек – нефротическая. Ее также называют отечной из-за явно выраженного отека тканей. Отеки появляются на лице, в области половых органов, в районе поясницы. Наблюдается большое скопление жидкости в брюшной полости, в полости сердечной сумки и в плевральной полости. Все это является следствием массовой потери белка, который в большом количестве выходит вместе с мочой. Снижение количества белков в крови и является причиной накопления жидкости в тканях организма.


Для азотемической стадии характерно уменьшение почек в размерах, они становятся сморщенными, количество функциональных клеток в них составляет не более 25%. Этого недостаточно для того, чтобы орган справлялся со своей выделительной функцией, поэтому в крови начинает нарастать концентрация мочевой кислоты. Больной страдает от изнурительной рвоты, болей в животе, кожного зуда, повышенного давления. Наблюдается картина почечной недостаточности, могут возникнуть осложнения болезни – пневмония, тромбоз почечных вен, гипертрофия сердца.

Патогенез заболевания

Несмотря на то, что уровень развития медицины довольно высок, медики до сих пор ломают головы над механизмом развития болезни.

Существует несколько теорий, объясняющих причины развития болезни:

  1. Теория диспротеиноза (органопротеиноза). Согласно этой концепции, амилоидоз возникает вследствие некоторых нарушений правильного соотношения между фракциями белков крови. Такое нарушение именуется диспротеинемия. Из-за этого нарушения в плазме крови начинают накапливаться грубодисперсные белковые фракции и парапротеины, которые проникают в ткани и образуют там амилоидные отложения.
  2. Теория локального клеточного генеза объясняет формирование амилоидоза грубыми нарушениями белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы.

  3. Иммунная теория образования амилоидоза предполагает, что в результате развития основного заболевания в организме происходит накопление токсинов и продуктов распада тканей. Они могут играть роль аутоантигенов, а в последующем трансформироваться в аутоантитела. Взаимодействие антител и антигенов приводит к образованию амилоида и отложению его в тех местах, где наблюдается большое скопление антител.
  4. Мутационная теория пытается объяснить чрезмерное накопление нерастворимого белка генной мутацией, в результате которой образуется клон клеток – амилоидобласты. Именно они и отвечают за продуцирование амилоида.

На видео о том, что из себя представляет амилоидоз почек:

Симптомы

Амилоидоз — довольно коварное заболевание. Дело в том, что латентная стадия болезни не предвещает никаких опасных признаков, свидетельствующих о наличии аномалии. Плохое самочувствие и отеки, появляющиеся на более поздних стадиях, уже свидетельствуют о необратимых изменениях в почках.

Протеинурия расценивается специалистами как важный признак проявления амилоидоза почек. Белковый осадок в моче, равно как и примесь крови, считаются опасными сигналами, указывающим на возможный отказ работы органа.

Болезнь постепенно прогрессирует, в результате чего у больных появляются новые симптомы:

  • повышенное чувство усталости;
  • потливость;
  • мешки под глазами;
  • отечность тканей лица;
  • высокое давление;
  • анурия.

Длительная и массивная протеинурия наряду с гематурией и лейкоцитурией может стать серьезным поводом заподозрить у больного развитие амилоидоза. После продолжительного периода протеинурии начинает развиваться нефротический синдром. Его основным проявлением служит сильная отечность, которая не уменьшается даже после приема сильных диуретиков, появляется независимо от времени суток и положения тела больного.

На третьей стадии, помимо выраженного нефротического синдрома у больных наблюдается асцит, нарушения в работе сердца, кишечника, селезенки.

Диагностика

Диагностика амилоидоза почекПоставить диагноз «амилоидоз почки» на латентной стадии крайне затруднительно. Заподозрить такое поражение почек клиницисту поможет длительная нарастающая протеинурия. Наряду с появлением белка в моче, важным критерием в постановке диагноза может стать лейкоцитурия, в особенности протекающая при отсутствии явных воспалительных заболеваний почек.

В общем анализе крови наблюдается стойкое увеличение СОЭ уже на ранней стадии развития болезни. В более позднем периоде отмечается падение гемоглобина и количества эритроцитов.


Биохимический анализ крови указывает на амилоидоз значительной потерей альбумина, повышенным уровнем холестерина и липопротеидов.

Наиболее эффективным и достоверным способом постановки диагноза служит биопсия органов. Ткани, взятые при биопсии, окрашивают конго красным и исследуют под микроскопом. Выявление амилоида в тканях позволит диагносту не только поставить верный диагноз, но и определить клиническую стадию болезни, что позволит выбрать верную тактику лечения.

Для выявления амилоида возможно взятие биопсии не только из пораженной почки, но и слизистой печени, кишечника или десны. Возможно дальнейшее типирование амилоида с целью выбора схемы лечения.

Лечение

Следует понимать, что полностью остановить образование и отложение амилоида в тканях невозможно. Поэтому терапия при амилоидозе почек направлена на снижение образования амилоида и защиту органов от его пагубного влияния.

Если мы говорим о вторичном амилоидозе, то правильным будет устранение симптомов основного заболевания. Гнойные образования должны быть своевременно удалены, воспалительные процессы купированы при помощи противовоспалительных препаратов.

Терапия цитостатиками поможет отсрочить прогрессирование почечной недостаточности. При амилоидозе почек хорошие результаты показывают растительные цитостатики,одним из которых является Колхицин. Это средство помогает снизить потери белка и предотвращает приступы.

Остановить быстрый прогресс болезни поможет применение препаратов из группы аминохолинов (хлорохина или делагила). Применение препаратов в течении нескольких лет при выявлении болезни на ранних стадиях поможет существенно замедлить развитие болезни.


Не менее важно для пациентов, страдающих амилоидозом почек, соблюдать специальную диету. На начальных стадиях амилоидоза больным показано уменьшение в рационе белковой пищи и увеличение углеводистой пищи, в особенности фруктов и ягод, богатых витаминами. В особенности диета должны сопровождаться употреблением витаминами С, содержащимися в черной смородине, отваре шиповника, землянике, болгарском перце, и продукты, богатые калием – бананы, картофель в мундире, урюк, изюм, абрикосы и т.д. Очень полезно употребление сырой печени ежедневно в количестве не менее 80-100 граммов, что способствует снижению протеинурии.

Терапия амилоидоза почек включает в себя применение десенсибилизирующих препаратов (димедрол, супрастин, пильпофен), унитиол, стероидные противовоспалительные средства – дексаметазон и преднизолон.

При возникновении почечной недостаточности настоящим спасением для пациентов может стать пересадка донорских органов. Однако, это лечение не предотвратит дальнейшее развитие амилоидоза, а лишь увеличит продолжительность жизни.

Прогнозы

Прогнозы при амилоидозе почекДля амилоидоза почек характерным явлением считается неуклонное прогрессирование болезни. Выживаемость пациентов с такой патологией напрямую зависит от типа болезни, поражения жизненно важных органов – печени и сердца, развития основного заболевания.


При развернутой клинической картине амилоидоза, в том случае, когда наблюдается полиорганная недостаточность, большинство пациентов погибает в течение года после постановки диагноза.

Самая низкая выживаемость отмечена у больных AL типом амилоидоза. Средняя продолжительность жизни таких больных составляет не более 13 месяцев. Наиболее частые причины смерти у таких пациентов – сердечная недостаточность, уремия и сепсис. При этом хроническая почечная недостаточность развивается в более 60% случаев.

Более благоприятным считается прогноз при вторичном амилоидозе. Продолжительность жизни зависит от характера основного заболевания и возможности его лечения. Излечение первичного заболевания замедляет прогрессирование амилоидоза, но не исключает развитие болезни в более позднем периоде. Средняя продолжительность жизни пациентов с вторичным амилоидозом почек составляет от трех до пяти лет.

gidmed.com

Что представляет собой амилоид?

Амилоидоз, или амилоидная дистрофия, относится к группе так называемых болезней накопления, или тезаурисмозов – нарушений метаболизма, при которых в тканях организма скапливаются разнообразные продукты обмена веществ. В данном случае это амилоид: белково-полисахаридный комплекс, образующийся при аутоиммунной реакции на аномальные белки плазмы крови – гликопротеиды. Откладываясь во внутренних органах, амилоид постепенно замещает здоровую ткань, что ведет к нарушению функций пораженного органа, а со временем – и к его гибели.


Название «амилоид» переводится с латыни, как «крахмалоподобный». Это связано со свойством вещества взаимодействовать с йодом, окрашиваясь в сине-зеленоватый цвет.

С наибольшей частотой именно почки становятся мишенью заболевания. На втором месте находится печень, потом – селезенка, сердечная мышца, желудок и кишечник. Часто поражение оказывается системным, и амилоид скапливается сразу в нескольких органах.

Разновидности амилоидоза

Долгое время амилоидоз почек смешивали с другими заболеваниями мочевыделительной системы. В 1842 году он был описан в качестве самостоятельного заболевания австрийским патологоанатомом Карлом фон Рокитанским. На тот момент медицина была недостаточно развита для того, чтобы выявить причины перерождения тканей, однако сейчас врачам известно множество факторов, которые ведут к развитию амилоидоза.

Диагностика амилоидоза почек
Отложения амелоида в тканях почки

Современные специалисты разграничивают пять форм заболевания:

  • Первичный, или идиопатический амилоидоз возникает внезапно и без видимой причины. Часть случаев идиопатического амилоидоза представляет собой спорадическое проявление наследственной амилоидной дистрофии, развивающееся из-за возникшей de novo генетической поломки.
  • Локальный опухолевидный амилоидоз также развивается на первый взгляд беспричинно. При нем амилоид скапливается в эндокринных железах, образуя плотные узелки.
  • Наследственный амилоидоз, известный также, как семейный – генетический дефект образования фибриллярных белков, передающийся по наследству. Существуют как доминантные, так и рецессивные его формы, отличающиеся тяжестью проявлений, возрастом возникновения первых симптомов и составом амилоида.
  • Старческий амилоидоз – следствие возрастных нарушений белкового обмена, обнаруживается у 80% людей в возрасте старше 80 лет.
  • Вторичный, или приобретенный амилоидоз сопутствует множеству заболеваний, начиная красной волчанкой и заканчивая множественной миеломой.

Первые четыре формы рассматриваются в качестве самостоятельных нозологических единиц, приобретенный амилоидоз – в качестве осложнения основной болезни. Наследственный амилоидоз поражает почки в 30-40% всех случаев, идиопатический – примерно в 80%. При старческом и диализном амилоидозе поражения мочевыделительной системы нехарактерны

В зависимости от того, какой орган поражен заболеванием, амилоидоз делят на нефропатический, затрагивающий почки, гепатопатический, когда амилоид откладывается в печени, кардиопатический – поражающий сердце, а также энтеропатический, панкреатический и нейропатический. При генерализованном амилоидозе обнаруживают множественные поражения внутренних органов.

Существует около 20 белково-полисахаридных комплексов, образующихся при аутоиммунной реакции. В медицинской книжке диагноз больного записывается в виде комбинации букв, которая отображает локализацию поражений и состав комплекса: первая буква «А» обозначает собственно заболевание, далее идут обозначения типа фибриллярного белка, а также специфических белков, встречающихся в отдельных случаях.

Наиболее опасны для почек два типа заболевания: спровоцированный множественной миеломой или возникший в качестве первичного AL-амилоидоз – в этом случае в состав амилоида входят легкие иммуноглобулиновые цепи, и AA-амилоидоз, в случае развития которого он образуется из сывороточного белка крови SAA, выделяющегося в печени при хроническом воспалительном процессе.

Что приводит к амилоидозу почек?

Вторичный амилоидоз развивается в качестве осложнения множества болезней. Специалисты включают в этот список:

  • Аутоиммунные заболевания – болезнь Крона, красная волчанка, ревматоидный и псориатический артрит, болезнь Бехтерева, неспецифический язвенный колит;
  • Злокачественные новообразования – множественный миеломатоз, лимфогранулематоз, макроглобулинемия Вальденстрема, саркома, опухоли паренхимы почек и легких;
  • Хронические инфекционные болезни – туберкулез, малярия, лепра (проказа), сифилис;
  • Гнойно-деструктивные процессы – в их число входят эмпиема плевры, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит различного генеза.
болезнь крона
Трещины в стенках кишечника при болезни Крона носит аутоиммунный характер.

Помимо них, спровоцировать амилоидную дистрофию может гемодиализ: в этом случае в крови накапливается белок 2-микроглобулин, у здорового человека выводящийся с мочой. Диализный амилоидоз обозначается аббревиатурой Аβ2М.

Поражение почек нехарактерно для большинства наследственных вариаций заболевания и наблюдается в основном при семейной средиземноморской лихорадке, распространенной среди армян, евреев-сефардов и арабов и крайне редкой у представителей других этносов, а также встречающемся у жителей Великобритании синдроме Макла-Уэльса, который сопровождается холодовой крапивницей и прогрессирующей тугоухостью.

Семейная средиземноморская лихорадка имеет аутосомно-рецессивный тип наследования и может развиться только при наличии в организме двух копий дефектного гена, передавшихся от обоих родителей. Синдром Макла-Уэльса – аутосомно-доминантный, и для рождения больного ребенка достаточно наличия заболевания у одного из родителей.

Патогенез заболевания

Единого мнения насчет механизма синтеза и накопления амилоида пока не существует. Помимо наиболее распространенной и аргументированной клональной, или мутационной теории, которая объясняет данный процесс возникновением в организме дефектных клеток, так называемых амилоидобластов, при разрушении которых иммунными клетками выделяются патологические белки, существует еще несколько теорий, связанных с происхождением амилоида.

Локально-клеточная теория предлагает в качестве источника вещества нарушениями работы ретикуло-эндотелиальной системы, гиперсекрецией γ-глобулинов и скоплением α-глобулиновой фракции. Теория диспротеиноза объясняет накопление амилоидов переходом дефектных белков в межклеточное пространство и сыворотку крови. Иммунологическая теория говорит, что амилоид является продуктом аутоиммунного разрушения здоровых клеток.

Есть вероятность, что относительно различных типов амилоидоза верными могут оказаться все данные теории.

Диагностика амилоидоза почек

Стадии и симптомы заболевания

Клиническая картина во многом зависит от причины амилоидоза. При первичной амилоидной дистрофии поражения почек чаще всего не успевают зайти далеко и привести к их тяжелым поражениям: больной умирает от сердечной недостаточности или иных причин раньше, чем развивается ХПН.

Вторичный, а также наследственный амилоидоз прогрессируют значительно медленнее. Специалисты выделяют в развитии заболевания четыре основных стадии, каждая из которых характеризуется определенными признаками.

  1. Доклиническая, или латентная стадия не сопровождается выраженными симптомами со стороны почек, несмотря на то, что при биопсии уже можно обнаружить скопления амилоида. В почечных пирамидках образуются склеротизированные очажки, наблюдается отечность тканей. При начале приобретенного амилоидоза больного больше тревожат признаки основного заболевания: боли в позвоночнике при болезни Бехтерева, кашель, потливость и истощение при туберкулезе, ухудшение пищеварения и кишечные кровотечения при неспецифическом язвенном колите. Анализ мочи показывает небольшое завышение показателей белка, в крови повышено содержание гаммаглобулинов, СОЭ также повышается, причем изменение данного показателя не связано с обострениями первоначальной болезни. В среднем данный этап развития болезни длится около 3-5 лет.
  2. Уремическая, или протеинурическая стадия характеризуется прежде всего повышением концентрации белка в моче – она может доходить до 3,0 г/л. Наблюдается микрогематурия: крайне малая примесь крови в моче. Амилоид начинает откладываться в кровеносных сосудах и капиллярных петлях, пирамидках, гломерулах и мезангии почек, что приводит к атрофии нефронов. Внешний вид органов изменяется: почки становятся отечными, плотными, и их поражение становится заметным при ультразвуковом обследовании. В крови обнаруживается высокое содержание фибриногенов и гаммаглобулинов, низкая концентрация белка. При этом поражение почек практически не влияет на состояние пациента. Длительность уремической стадии часто затягивается на 10-15 лет.
  3. Нефротическая стадия, известная также, как отечная стадия или амилоидно-липоидный нефроз, сопровождается серьезными изменениями почек и нарушениями их работы. Амилоид скапливается во всех частях органа, значительная часть нефронов отмирает, здоровая ткань мозгового слоя практически полностью замещается желтовато-белой жирной массой, что при вскрытии дает характерную картину «большой жирной почки». При анализе мочи обнаруживается высокая концентрация белка, наличие лейкоцитов, микрогематурия и макрогематурия (заметная невооруженным глазом примесь крови, придающая моче вид мясных помоев). Состояние больного сильно ухудшается – появляются сильные отеки вплоть до анасарки, устойчивые перед воздействием мочегонных, кахексия, слабость, отсутствие аппетита, увеличение печени и селезенки, частое и обильное мочеиспускание, или, напротив, олигурия. В некоторых случаях наблюдается гипертония или гипотония – один из признаков амилоидного поражения надпочечников. Этот этап может затянуться на 5-6 лет.
  4. Уремическая, или терминальная стадия сопровождается развитием хронической почечной недостаточности. Пораженные почки усыхают, сморщиваются, их поверхность покрывается рубцами, возникающими на месте очагов склероза. Повышение содержания азотистых веществ в крови приводит к хронической интоксикации, сопровождающейся тошнотой и рвотой, слабостью. В отличие от спровоцированной гломерулонефритом почечной недостаточности, ХПН при амилоидозе сопровождается постоянными отеками. Больные умирают от азотемической уремии или тромбоза питающих почки вен.
нефротический синдром
Внешний вид больного, страдающий нефротической стадией.

На поздних стадиях заболевания к симптомам поражения почек присоединяются нарушения функций других внутренних органов: образование узелков и кровоподтеков на коже, в особенности вокруг глаз (так называемые «глаза енота»), боли в сердце, увеличение размеров языка, запоры и боли в животе, тугоподвижность суставов, потеря кожной чувствительности. Появление хотя бы одного из этих симптомов на фоне признаков повреждения почек – достаточное основание для подозрения на амилоидоз и дальнейшего обследования.

Методы диагностики

При постановке диагноза требуется учитывать анамнез пациента, характер протекания заболевания-первопричины в случае вторичного амилоидоза, наследственность при подозрении на генетический порок.

В первую очередь проводится клинический и биохимический анализ крови, а также анализ мочи и УЗИ почек. Амилоидоз почек сопровождается ускорением СОЭ до 15 ммчас и быстрее, высоким содержанием лейкоцитов. Биохимический анализ показывает высокую концентрацию мочевой кислоты, мочевины, креатинина и C-реактивного белка в крови, падение общего белка крови до 67гл и ниже. В моче, напротив, обнаруживается повышенное содержание белка – протеинурия, в некоторых случаях присутствует примесь лейкоцитов и эритроцитов, при спровоцированном миеломной болезнью амилоидозе выявляется наличие белка Бенс-Джонса. На ультразвуковом обследовании видно, что органы значительно увеличены в размерах. Все эти признаки указывают на нарушение работы почек, однако для того, чтобы быть уверенным в диагнозе, их недостаточно: аналогичная картина наблюдается при гломерулонефрите, миеломной нефропатии, туберкулезе почек.

Диагностика амилоидоза почек
Общие клинические анализы могут достоверно подтвердить наличие заболевания

 

Однозначный признак амилоидной дистрофии – это обнаружение в тканях накопившегося амилоида. Убедиться в их наличии или отсутствии можно только при помощи биопсии. Наиболее информативны:

  • Пункция почки – она позволяет установить точный диагноз в 80-85% случаев;
  • Пункция подкожной клетчатки – очень часто скопления амилоида можно найти не только в затронутых патологическим процессом органах, но и в жировой ткани.

При необходимости возможна также биопсия костного мозга, печени, тканей прямой кишки.

Чтобы обнаружить амилоид, пробы тканей подвергаются обработке различными красителями. Наилучший результат дает окрашивание конго красным с последующим изучением в поляризационном свете, придающем скоплениям вещества ярко-зеленое свечение. Также нередко прибегают к иммунопероксидазной реакции с использованием антисывороток к составляющим белково-полисахаридного комплекса.

Для того, чтобы определить степень поражения почек, прибегают к радиотопной сцинтиграфии. Она позволяет отслеживать течение заболевания и успешность терапии.

Диагностика амилоидоза почек

Лечение амилоидоза почек

Перед специалистом, к которому попал страдающий амилоидозом больной, стоит две основных задачи: снизить синтез патологических белков, которые формируют отложения амилоида, и защитить внутренние органы от дальнейшего перерождения. Меры, которые потребуется для этого предпринять, во многом зависят от вызвавшей болезнь причины.

Вторичный амилоидоз почек требует в первую очередь направленной на устранение основного заболевания терапии. При наличии в организме хронического гнойного очага необходима его санация: резекция легкого при его абсцессе, ампутация конечности или удаление разрушенной части кости при остеомиелите. Терапия антибиотиками поможет справиться с инфекционными заболеваниями, такими, как туберкулез и сифилис. При аутоиммунных болезнях, таких как ревматоидный артрит и неспецифический язвенный колит, требуется применение цитостатиков и кортикостероидов в высоких дозировках, противовоспалительных препаратов, таких, как Димексид.

В терапии приобретенных и наследственных форм АА-амилоидоза применяется колхицин: алкалоид, который получают из луковиц безвременника. Несмотря на свою высокую токсичность, он способен предупреждать приступы семейной средиземноморской лихорадки, снижает протеинурию и в случае вовремя начатого лечения останавливает прогресс заболевания. В случае эффективности и хорошей переносимости средства возможно пожизненное употребление колхицина. Побочные эффекты средства – тяжелые нарушения работы пищеварительного тракта и выпадение волос – встречаются достаточно часто, поэтому в настоящее время кохицин назначают далеко не во всех случаях, при возможности заменяя его аналогами. Кроме того, он неэффективен против AL-амилоидоза. Данная форма заболевания лучше всего поддается терапии собственными стволовыми клетками больного, Талидомидом и Бортезомидом.

К препаратам, замедляющим образование и отложение во внутренних органах амилоида, относятся Унитол, связывающий патологические белки, и Делагил – ингибитор ферментов, участвующих в образовании белково-полисахаридного комплекса. Данные препараты способны стабилизировать состояние больного, остановив разрушение почек. Клинические исследования говорят, что они наиболее действенны на ранних стадиях.

Диагностика амилоидоза почек

В качестве вспомогательного средства применяется Фибриллекс: он способствует разрушению амилоида и выведению его из организма.

Дозировку медикаментов определяет врач, ориентируясь на реакцию пациента и течение заболевания. Недопустимо самостоятельно изменять схему лечения, заменять назначенные препараты аналогами или отменять их при возникновении побочных эффектов.

Ежедневное употребление в пищу 100-150 грамм сырой или слегка обжаренной говяжьей печени в течение длительного времени также улучшает состояние больных с амилоидозом почек. Причины терапевтического эффекта точно не установлены: специалисты предполагают, что дело в высоком содержании антиоксидантов.

При тяжелой почечной недостаточности необходим гемодиализ. В некоторых случаях больному требуется пересадка почки, однако не каждая клиника в России оказывает данную услугу, а время ожидания донорского органа зачастую настолько велико, что у человека нет шансов дождаться почки.

В случае удачной пересадки почки первые признаки ее амилоидного поражения возникают на 3-4 год, а повторное возникновение почечной недостаточности – в среднем через 15 лет.

Диета при амилоидозе

Как и все заболевания почек, амилоидоз почек требует соблюдения диеты с низким содержанием поваренной соли, ограничением количества потребляемого белка. Следует исключить из рациона богатые казеином продукты: творог, сыр, молоко, а также красное мясо – телятину, говядину. Запрещены соленые, консервированные и копченые продукты. При наличии лишнего веса не рекомендуются мучные изделия, повышающие содержание холестерина в крови.

Питание находящегося на диете больного должно быть полноценным и разнообразным, несмотря на ограничения в употреблении белка. Небольшие порции белого мяса и рыбы следует рассчитывать в зависимости от веса: на килограмм массы тела больного должно приходиться не больше грамма протеинов. В любых количествах разрешены крупы: гречневая, перловая, рисовая, сырые и тушеные овощи и фрукты, содержащие большое количество витаминов. Придать вкус несоленым блюдам помогут такие пряности, как базилик, чеснок, черный и красный перец.

Строгое следование рекомендациям по правильному питанию позволит снизить нагрузку на пораженные заболеванием почки и улучшить общее состояние больного.

Прогнозы

При вторичном амилоидозе прогноз во многом зависит от течения основного заболевания: частые обострения приводят к резкому ухудшению состояния почек. Ранняя диагностика и правильно подобранная терапия позволяет избежать тяжелых поражений мочевыделительной системы и замедлить амилоидную дистрофию тканей почек. В таком случае больной может прожить 30-40 лет после обнаружения амилоидоза и умереть от естественных причин. При вовремя обнаруженном семейном амилоидозе прогноз также относительно благоприятен, и у пациента есть шанс дожить до старости, контролируя свою болезнь.

Первичный, или идиопатический амилоидоз, напротив, в большинстве случаев развивается молниеносно и имеет крайне неблагоприятный прогноз. В среднем продолжительность жизни больных, у которых была обнаружена данная его форма, составляет около полутора лет со времени постановки диагноза.

nefrol.ru

Что представляет собой амилоид?

В организме человека из нужных для жизни веществ образуется гликопротеид — сложный продукт соединения белков и полисахаридов (углеводов). Белок становится чужеродным. Его аминокислотный состав отличается от любых тканей. Он имеет низкий молекулярный вес, фибриллярную структуру.

При открытии белок просто считался «продуктом крови». Современные исследования позволили выделить стадии или этапы формирования окончательных свойств вещества:

  • I – преамилоидная стадия выражается в изменении клеток ретикулоэндотелиальной системы и образовании преамилоидов (клеток-предшественников);
  • II – из первичных (бластных) клеток синтезируется фибриллярный белок;
  • III – нити фибриллов соединяются и образуют прочный каркас будущего биохимического комплекса;
  • IV – к имеющемуся остову присоединяются белки, глюкопротеиды и мукополисахариды плазмы, образующие окончательный биохимический вариант.

Причины и виды амилоидоза

Причинами определяются формы и виды заболевания. Различают варианты:

  • первичный – рассматривается как самостоятельное заболевание, не связанное с другой хронической патологией, начинается в возрасте около 40 лет;
  • вторичный (приобретенный) – развивается на фоне длительных нагноительных процессов, спустя несколько лет течения аллергических заболеваний, сопровождающихся аутоиммунным поражением органов и систем (коллагенозов), злокачественных новообразований, характерен для возраста пациентов в 60 лет и старше.

Первичный тип еще называют «идиопатическим», что указывает на неизвестную этиологию (конкретную причину) болезни. Именно к этой группе чаще всего относится амилоидоз почек. При вторичном процессе патологический белок сначала откладывается в одном из органов, затем переходит на другие ткани.

В зависимости от преимущественного поражения и распространения амилоида выделяют следующие формы:

  • генерализованный (классический);
  • нефропатический;
  • кардиопатический;
  • нейропатический;
  • локализованный (опухолевидный).

Некоторые авторы добавляют гепатотоксический вид и смешанный.

Кроме этого, изучение заболевания позволило выделить в отдельный вид наследственный тип амилоидоза. Он связан с генетической передачей предрасположенности к нарушению метаболизма. Получили известность такие формы, как:

  • средиземноморская лихорадка;
  • амилоидоз, сопровождающийся лихорадкой, крапивницей и глухотой;
  • сочетание амилоидоза, аллергических проявлений, лихорадки и поражения почек (нефропатии);
  • семейный вид амилоидоза нервной системы и сердца.

Среди вторичного заболевания причины по частоте влияния выглядят следующим образом. I место занимает туберкулез легких, амилоидоз почек считается осложнением, он может возникнуть через несколько лет после клинического излечения туберкулеза. Не исключено влияние противотуберкулезных препаратов. Есть мнение, что рост амилоидоза почек связан с успехами в лечении туберкулеза.

Сюда же относятся гнойные процессы с длительным течением (абсцесс легкого, бронхоэктазы, остеомиелит).

II место – ревматоидный артрит у каждого пятого больного осложняется амилоидозом. III – у пациентов со средиземноморской лихорадкой (периодической болезнью), вызванной мутациями в 16 и 19 хромосомах, амилоидоз проявляется в 26,5% случаев. IV – опухоли, миеломная болезнь, лимфогранулематоз.

Теории развития

Патогенез (механизм развития) амилоидоза объясняется разными теориями. Они связаны с изучением происхождения форм главного поражающего вещества.

Теория диспротеиноза

Амилоид представляется продуктом извращенного синтеза белка. Считается, что в плазме крови скапливается повышенное количество аномальных белков (парапротеинов), они переходят в ткани, где образуют амилоид. Теория считает, что предшествовать заболеванию должно нарушение белкового состава крови, вызванное разными хроническими болезнями. Особое значение уделяется росту α2-глобулинов и снижению альбуминов.

Локальная клеточная теория

Патологию связывает с нарушением функционирования клеток ретикуло-эндотелиальной системы. Считается, что именно они нарушают состав белков крови, чрезмерно синтезируют γ-глобулины, а при истощении способствуют скоплению α-глобулиновой фракции. Из нее образуется амилоид.

Иммунологическая теория

Основная роль в патологии отводится аутоиммунным реакциям организма. Накопление продуктов распада тканей, токсинов, разрушенных клеток крови вызывает образование антител на собственные клетки. Амилоид рассматривается в качестве продукта взаимодействия антител с шлаками (антигенами). Его скопление приводит к отложению в органах.

Клональная или мутационная теория

Наиболее распространена. Объясняет в основном вторичный амилоидоз появлением особого клеточного клона (амилоидобластов), их мутацией с образованием разного амилоидного вещества. Теория указывает на аналогию с опухолевым перерождением.

Влияние структурной характеристики амилоида на форму заболевания

В диагнозе пациента принято согласно международным рекомендациям буквенное обозначение типа фибриллярного белка, клинической формы и органа-мишени. Всего изучено около 20 видов белковых комплексов. От указанного типа зависит предложенный стандарт лечения.

Первой пишется буква «А» (от «амилоидоза»), за ней следует обозначение структуры, цепи иммуноглобулинов, наличия особых белков (транстиретина, β2-микроглобулина, В-протеина и других). От них возможны произвольные термины, например, AL (иммуноглобулиновый амилоидоз), ATTR (транстиретиновый).

К поражению почек имеют отношение наиболее часто 2 разновидности:

  1. АА-амилоидоз – вторичное поражение при ревматоидном артрите, туберкулезе, неспецифическом язвенном колите, хронических нагноительных процессах, болезни Крона, опухолевом росте. Амилоид вырабатывается из белков, синтезированных в печени, под влиянием длительного воспаления. В отличии от нормального протеина он нерастворим и, накапливаясь в крови, начинает «оседать» в тканях почек.
  2. AL-амилоидоз – вызван миеломной болезнью, изменение протеина наступает без воспаления, чаще в связи с наследственной аномалией хромосом. Накопление и отложение в почках идет тем же порядком.

Симптомы и лабораторные признаки амилоидоза почек

Когда амилоид «оседает» в тканях почки, происходит блокирование всех функций органа. Симптомы амилоидоза почек начинают проявляться только в выраженных стадиях болезни. Стадии развития патологии начинаются со скрытого (латентного) течения. Их последовательность наиболее типична для вторичного амилоидоза.

Доклинические изменения — накопленного вещества недостаточно, чтобы вызвать значимые нарушения работы почек. У пациента отсутствуют характерные признаки. Преобладает клиника основного хронического заболевания:

  • боли в костях и повышенная температура при остеомиелите;
  • кашель с мокротой, одышка, слабость при туберкулезе легких;
  • тугоподвижность и боли в суставах по утрам при ревматоидном артрите.

В общем анализе мочи возможна преходящая протеинурия, очень незначительная. В крови можно заметить довольно устойчивое нарушение соотношение белковых фракций: увеличивается доля гаммаглобулинов. О начале процесса может говорить существенное повышение СОЭ, не зависящее от признаков обострения основного заболевания.

Протеинурическая стадия – содержание накопившегося амилоида в крови достаточно, чтобы повлиять на увеличение проницаемости мембраны клубочков для крупных молекул. Поэтому в моче обнаруживается белок, со временем его количество растет до 3,0 г/л. Этот признак выявляется при диспансеризации и лечении пациентов.

В крови растет концентрация глобулинов, фибриногена, падает общее содержание белка. Изменений в состоянии пока нет. Длительность может продолжаться до 10–15 лет.

Нефротическая стадия – отличается своими внешними симптомами из-за значительных потерь белка крови и массивного выделения с мочой. Пациенты ощущают:

  • постоянную сильную слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • сухость во рту и жажду;
  • тошноту;
  • одышку при движениях.

Объективные признаки:

  • больные резко теряют вес;
  • наблюдается ортостатическая гипотония с обморочным состоянием при изменении положения тела с горизонтального на вертикальное, склонность к гипотонии является косвенным признаком амилоидного поражения надпочечников;
  • длительная диарея связана с отложением амилоида в стенках кишечника, нарушением структуры нервных окончаний;
  • появляются отеки сначала на лице и ногах, далее накопление жидкости происходит в брюшной и плевральной полостях, в сердечной сумке;
  • выделение мочи падает, олигурия сменяется полной анурией;
  • у пациента пальпируются увеличенные лимфатические узлы;
  • выступающий край печени и селезенка плотные на ощупь, увеличены в размерах, безболезненны, рост может быть значительным.

Стадия уремии – представляет исход заболевания. Почка имеет сморщенный вид, теряется необходимая для функционирования структура. Диагностируются все признаки почечной недостаточности. У больного появляется и нарастает уремическая интоксикация в связи со значительной концентрацией азотистых веществ в крови.

Клинически она выражается в:

  • постоянной тошноте, частой рвоте;
  • сильной слабости;
  • повышенной температуре;
  • болях в животе;гипотонии;
  • редком и слабом пульсе;
  • полном отсутствии выделения мочи.

Для AL-амилоидоза характерно проявление:

  • неврологической симптоматики в виде нарушения чувствительности;
  • инфильтрация в подчелюстных зонах;
  • мелкие кровоизлияния на коже век вокруг глаз.

Гистологическая картина стадий поражения почек

Гистологические изменения можно выявить даже в латентной стадии амилоидоза при исследовании пунктата с почечной паренхимой. Необычный белок замечают в виде небольших включений на базальной мембране клубочков, по ходу сосудов, в почечных пирамидках. Ткань почки имеет серовато-красный оттенок.

На стадии протеинурии амилоид блокирует клубочковые петли, эпителий канальцев подвергается дистрофическим изменениям. Цвет ткани приобретает матовый оттенок, мозговой слой имеет «сальный вид». Размер почки увеличен.

Для нефротической стадии характерны отложения амилоида в большинстве клубочков, в стенках артериол, в базальной мембране, канальцах, распространение носит диффузный характер. В стадии уремии почки уменьшаются и сморщиваются, контуры неровные, много рубцов на месте функционирующей ткани, клубочки гибнут, отмечается атрофия и уничтожение нефронов.

Как проводится диагностика?

Диагностика амилоидоза почек строится на учете анамнеза пациента, предшествующем течении хронических заболеваний, наследственности, результатах лабораторных исследований.

В анализах крови наблюдаются:

  • значительное постоянное ускорение СОЭ;
  • падение численности эритроцитов и гемоглобина (анемия);
  • при поражении селезенки увеличивается количество тромбоцитов;
  • снижение общего белка за счет альбуминовой фракции;
  • появление С-реактивного белка;
  • рост холестерина и низкоплотных липопротеинов;
  • выявление аномального белка методом электрофореза.

В анализе мочи:

  • высокое содержание белка;
  • характерной особенностью амилоидоза почек является редкое наличие гематурии и лейкоцитурии, отсутствие изменений в осадке;
  • с помощью иммуноэлектрофорезного метода выявляют белок Бенс-Джонса (типичен для миеломной болезни).

Амилоидоз относится к поражениям, которые можно достоверно диагностировать только путем изучения клеток и тканей (морфологии). Чтобы выделить амилоид из обычных тканей применяют разные способы окраски материала:

  • Конго красным с дальнейшим исследованием в поляризационном свете;
  • тиофлавином Т;
  • щелочным гуанидином.

Также проводится иммунопероксидазная реакция с участием антисывороток к основным компонентам амилоида. Для выяснения распространенности процесса применяют методику радиоизотопной сцинтиграфии почек с сывороточным амилоидным Р компонентом, меченным йодом. Этот способ позволяет контролировать лечение.

Методы лечения амилоидоза почек

Главные задачи терапии при амилоидозе:

  • снизить продукцию патологического белка путем подавления синтеза предшественников;
  • защитить почки и другие органы от его отложения.

Полностью избавиться от очага инфекции невозможно без удаления абсцесса легкого (дренирование, резекция доли легкого), участка расплавленной гноем костной ткани при остеомиелите. Ревматоидный полиартрит лечат большими дозами кортикостероидов, цитостатиков в течение года и более.

Положительный эффект в лечении основного заболевания может задержать развитие симптомов амилоидоза. Поэтому в лечении используются:

  • витамины в инъекциях;
  • мочегонные при отеках;
  • анаболические стероиды (Метандростенолон, Неробол) положительно воздействуют на азотистый метаболизм, у пациентов повышается аппетит, увеличивается вес;
  • проводится переливание плазмы;
  • упорную диарею лечат вяжущими средствами, к ним относятся висмута нитрат, адсорбенты.

Некоторые авторы советуют пациентам приспособиться к употреблению в диете сырой печени. Кулинарная обработка рекомендована только при плохой переносимости. С тканями печени в организм попадают натуральные антиоксиданты. Возможно чередование приема печени внутрь и инъекций Сирепара.

Замедления отложения амилоида добиваются с помощью:

  • цитостатических средств (Метотрексат, Циклофосфан);
  • Колхицина;
  • Диметилсульфоксида.

Современный препарат, способствующий всасыванию и разрушению амилоида – Фибриллекс, назначается в дополнение к основной терапии.

При AL-амилоидозе ставится цель – подавить разрастание патологического клона плазматических клеток, продуцирующих легкие цепи иммуноглобулинов в структуре амилоида:

  • подбирают комбинации цитостатиков и гормональных препаратов (Преднизолона);
  • Мелфалана с Преднизолоном или Дексаметазоном;
  • Бортезомид;
  • Талидомид или Леналидомид;
  • введение собственных стволовых клеток, полученных от пациента (дают эффективность у 60% больных).

Применение Колхицина при данной форме неэффективно.

В последних стадиях заболевания пациент нуждается в постоянном гемодиализе, трансплантации почки. Процедуры гемодиализа у пациентов с амилоидозом часто осложняются:

  • тромбозом артериовенозной фистулы;
  • гипотонией;
  • нарастанием сердечной симптоматики;
  • инфицированием.

Что считать результативным показателем лечения?

Критериями эффективности терапии считаются:

  • улучшение самочувствия пациента;
  • восстановление качественных и количественных показателей функционирования почек;
  • увеличение продолжительности жизни больного.

Достоверными признаками эффективности лечения, спустя год, считаются:

  • уменьшение протеинурии в 2 раза без поражения функции почек;
  • достижение стабильно нормальных или без склонности к росту показателей креатинина и остаточного азота в крови;
  • исчезновение симптомов поражения других органов;
  • уменьшение в 2 раза уровня моноклонального иммуноглобулина в анализе крови и мочи.

Полностью излечить амилоидоз почек пока невозможно. Профилактикой являются все способы излечения хронических инфекций и воспаления, предотвращения перехода из острой стадии. Также следует помнить, что нездоровый образ жизни вредит не только конкретному человеку, а вызывает хромосомные нарушения у его детей и внуков.

2pochki.com

Что такое амилоидоз?

Название данной патологии происходит от слова «амилоид» – это  название сложного вещества, которое в норме практически не секретируется организмом человека. Состоит оно из ряда сахаров и белков и не содержит чужеродных элементов (вирусных, бактериальных). Именно по этой причине человеческий организм не реагирует на это вещество, как на потенциальную угрозу здоровью, и не устраняет избыток этого вещества.

До сегодняшнего дня точно неизвестно, каким образом и почему активируется выработка амилоида. Специалисты считают, что ключевую роль в этом процессе играет генетическая предрасположенность, а также нарушение работы плазмоцитов (иммунных клеток), поскольку именно они несут ответственность за синтез этого вещества.

Чем опасен амилоид для такого органа, как почка? Скопление вещества в органе приводит к его постепенному разрушению и изменению обмена веществ. Процесс этот протекает очень медленно и изначально абсолютно никак себя не проявляет. Но по мере поражения почек в организме начинает скапливаться вода с рядом опаснейших токсинов (мочевая кислота, мочевина, креатинин).

 

Причины

Сегодня принципиально выделяют три вида данного заболевания, в зависимости от причины его развития:

  • Первичный амилоидоз – основную роль в развитии данной формы патологии играет наследственность. Принято считать, что определенные изменения в хромосомах (микроскопических структурах, хранящих генетическую информацию) приводят к выработке иммунной системой специфического патологического белка, который требуется для создания амилоида.

  • Вторичный амилоидоз – главной причиной возникновения этого типа патологии является наличие других хронических патологий, которые нарушают работу иммунной системы.

  • Старческий – ни для кого не секрет, что со временем человеческий организм теряет способность адекватно выполнять целый ряд жизненно-важных функций. Сюда стоит отнести и работу иммунной системы. В старческом возрасте уровень лейкоцитов сохраняется на привычном количестве, однако изменяется обмен веществ в этих элементах крови. Вследствие этого процесса могут секретироваться патологические вещества, включая и компоненты амилоида.

Учитывая вышеперечисленные причины, врачи составили группу риска среди больных, которые имеют более высокую вероятность «подцепить» амилоидоз почек. К ним относятся:

  • Люди, родственники которых страдали от любой из форм данной патологии или от нарушения работы почек неясного генеза.

  • Больные ревматоидным артритом, любыми злокачественными патологиями (лейкозами, саркомой, раком), волчанкой, болезнью Бехтерева (спондилоартритом, анкилозирующего характера).

  • Пациенты в возрасте старше 65 лет.

Возникновение признаков поражения почек у данных групп пациентов должно подразумевать обязательную диагностику для исключения амилоидоза почек, как одной из причин развития нарушения их функций.

Амилоидоз почек2

 

Симптомы амилоидоза почек

Поскольку амилоид накапливается в почках постепенно, для этой патологии характерным является медленное течение с постепенным нарастанием симптоматики. В среднем, от момента появления первых признаков патологии до тяжелого поражения почек может пройти несколько десятилетий. За это время пациенты могут быть тщательно обследованы и в состоянии определить истинную причину почечной недостаточности, но чаще всего для успешного лечения уже слишком поздно.

 

Первые признаки

Трудности с ранней диагностикой возникают вследствие скрытого течения заболевания на ранних стадиях. Первый симптом амилоидоза может продолжительное время не беспокоить больного – это наличие в моче белка (протеинурия). При этом пациент не испытывает абсолютно никакого дискомфорта в области поясницы, артериальное давление находится в пределах нормы, отечность отсутствует.

Чем же опасно такое состояние? Незначительная потеря белка, сама по себе, не является угрозой для организма, но протеинурия свидетельствует о том, что степень поражения почек нарастает. В дальнейшем этот «безобидный» симптом перерастает в комплекс нарушений по всему организму.

Как правило, эта стадия заболевания протекает на протяжении 10-15 лет. В этот период патология может быть обнаружена только во время случайного медицинского осмотра с общим анализом мочи. Именно по этой причине все пациенты, находящиеся в группе риска, должны раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование.

Амилоидоз почек3

 

Характерные симптомы

С течением времени почки начинают накапливать значительные объемы амилоида, что приводит к нарушению их функций. Почечный фильтр находится в состоянии сильного повреждения – он не может удерживать вещества, которые важны для организма, поэтому ежедневно организм больного теряет около 3 грамм белка, что, учитывая норму в 0,13г/л, довольно много. Также у пациентов возникают отеки различной степени выраженности – от незначительной отечности на руках и лице до обширного проникновения жидкости во все ткани и органы.

Кроме перечисленных выше симптомов, больные амилоидозом почек могут жаловаться на:

  • Увеличение массы тела – данный симптом может возникнуть вследствие двух причин. В первую очередь, из-за скопления в организме жидкости (отечность). Кроме того, в больных амилоидозом нарушается обмен липидов в организме – возрастает уровень липопротеидов, триглицеридов, холестерина. Эти вещества вызывают скопление жиров в тканях организма (а именно в подкожной клетчатке).

  • Изменение цвета мочи – появляется красный оттенок (образно данный цвет называют цветом «мясных помоев»), который является еще одним признаком повреждения почечного фильтра.

  • Изменение артериального давления – заболевание может развиваться как на фоне гипертензии (выше 140/90 мм. рт. ст.), так и на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм. рт. ст.). Какой именно из вариантов течения будет у больного, сказать довольно трудно, но чаще всего амилоидоз сочетается с пониженным давлением. Также это зависит от характера повреждения почки, состояния организма и степени протеинурии.

  • Обильное и частое мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра  может стать причиной значительной потери жидкости (до 7-10 литров за сутки). Подобное состояние специалисты называют «почечным диабетом». Но даже несмотря на этот факт, отечность может сохраняться, вследствие того, что жидкость уходит из кровеносного русла в ткань.

В научной литературе данная стадия называется «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает эта стадия в среднем на протяжении 6 лет. Крайне важно, чтобы на этом этапе был установлен точный диагноз и назначено адекватное лечение. В противном случае заболевание может очень быстро перейти в необратимую заключительную стадию.  

  

Необратимые изменения почек

На данном этапе почечная ткань практически полностью теряет свои функции. Теперь фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме токсины (продукты распада лекарств, мочевину, мочевую кислоту, креатинин). К перечисленным выше симптомам могут присоединяться:

  • постоянная головная боль с регулярным головокружением;

  • рассеянность, нарушение внимания;

  • постоянная слабость;

  • в особо тяжелых случаях нарушение сознания, включая ступор и кому.

Это состояние обозначают как хроническую почечную недостаточность. Ее особенностью при амилоидозе является то, что она практически всегда протекает на фоне гипотонии и сопровождается признаками повреждения других органов (по причине отложения в них амилоида).    

Поврежденная амилоидозом система/орган

Характерные симптомы

Кожа

  • Сухость кожи и уплотнение в области запястья.

  • Пропитывание кожи вокруг глаз кровью («глаза енота»). Довольно редкий симптом, который встречается у больных на амилоидоз.

  • Появление небольших, полупрозрачных узелковых образований на коже лица, в районе промежности, подколенных и подмышечных ямках, в области шеи.

Сердце

  • Тянущая боль слева от грудины.

  • Одышка, которая возникает на фоне нагрузок (физических и психических).

Пищеварительный тракт

  • Запоры – отсутствие стула более 3 дней.

  • Изменение окраски стула – черный поблескивающий кал со зловонным запахом. Характерным признаком является кровотечение в желудке или кишечнике.

  • Боли внизу живота, которые усиливаются через 3-4 часа после еды.

  • Увеличение размеров языка, сохраняются следы зубов.

Суставы

Утренняя скованность, которая снижается по мере более активных движений.

Нервная система

Снижение чувствительности кистей и стоп – пациент может даже не ощущать прикосновения холодного, горячего или острого предмета. В этих областях кожный покров теряет свою эластичность, начинает шелушиться, становится сухим. Это зависит еще и от нарушения проводимости нервных путей.

Наличие хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов в сочетании с признаками поражения почек является поводом, для того чтобы заподозрить амилоидоз.

Амилоидоз почек4

 

Диагностика

Как было сказано выше, своевременное определение данной патологи  является довольно трудной задачей. Для этого нужно очень скрупулезно проанализировать все жалобы больного, оценить работоспособность не только почек, но и других органов, и провести соответствующие лабораторные исследования. При наличии амилоидоза  почек изменения будут присутствовать в таких анализах:

Лабораторное исследование

Изменения, вызванные патологией (амилоидозом)

Клинический анализ мочи

  • Появление клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов), глюкозы, гиалиновых цилиндров. В норме, данные элементы отсутствуют.

  • Увеличение количества белка – свыше 0,14 г/л.

Биохимический анализ крови (кровь из вены)

Снижение уровня общего белка крови (вследствие выделения его с мочой) менее 67 г/л.

Увеличение уровня:

  • мочевой кислоты – более 400 мкмоль/л;

  • мочевины – более 7,6 ммоль/л;

  • креатинина – более 110 мкмоль/л;

  • С-реактивного белка – больше 5 мг/л.

Клинический анализ крови (общий)

  • Повышение уровня лейкоцитов (возможно) – выше 9*109 клеток/л.

  • Ускорение СОЭ – быстрее 15 мм/час.

 

Для подтверждения диагноза данных исследований недостаточно. Сегодня существует две основные методики, с помощью которых можно достоверно убедиться в наличии патологии:

  • Пункция почки – процедуру выполняют путем забора материала для исследований тканей органа под микроскопом. Забор материала выполняется прямо из органа;

  • пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается в тканях внутренних органов, есть большая вероятность того, что данное вещество присутствует в жировой клетчатке. Для того чтобы обнаружить это вещество, шприцом с широкой иглой берут небольшой кусочек ткани. Она окрашивается при помощи специальной методики и рассматривается под микроскопом. Обнаружение патологического белка в комплексе с наличием почечных нарушений дает возможность убедиться в точности диагноза.

Другие методы диагностики подразумевают МРТ, КТ и УЗИ почек, не дают возможности оценить масштабы отложения амилоида и причину повреждения работы организма.

 

Лечение амилоидоза почек

Важно отметить, что данная патология тяжело поддается лечению. Полностью избавиться от амилоида в почках при помощи каких-либо препаратов, методик народного лечение или физиотерапевтических процедур невозможно. Но с помощью своевременно начатой терапии можно существенно уменьшить степень активности заболевания и предотвратить необратимые состояния.

 

Диета

Одним из важнейших компонентов терапии амилоидоза почек является правильное, сбалансированное питание. Для того чтобы уменьшить количество секретируемого амилоида и разгрузить фильтрационный барьер, нужно ограничить в рационе больного:

  • говядину, телятину;

  • казеин – вещество, которое содержится во всех молочных продуктах (молоко, сметана, творог, сыр), а также в специальных смесях для тяжелоатлетов;

  • поваренную соль – в ходе приготовления пищи можно добавлять данную приправу, однако не стоит в дальнейшем досаливать уже готовые блюда. Кроме того, стоит воздержаться от употребления соленых/малосольных консервов (грибов, огурцов, рыбы).

В диету можно включить любые крупы (особенно перловую и ячменную), куриное мясо, баранину, овощи. Употребление мучных изделий нужно ограничить для пациентов с наличием избыточной массы тела, поскольку отложения жира могут стать причиной роста триглицеридов и холестерина.

Амилоидоз почек5

 

Медикаментозная терапия

В настоящее время для лечения почек можно применять три препарата:

Препарат

Принцип действия

Типичные побочные явления

«Плаквенил»/ «Делагил»

Препараты снижают уровень выработки амилоида путем торможения выработки определенных ферментов. Эффективные только на начальных стадиях заболевания.

  • снижение остроты зрения;

  • снижение устойчивости к инфекциям;

  • резкая смена настроения;

  • диспепсия.

«Диметилсульфоксид» («Димексид»)

Точный механизм действия препарата на данную патологию неизвестен, но достоверно известно, что после курса этим препаратом у больных улучшается состояние.

  • рвота;

  • диспепсия;

  • аллергическая сыпь (у подавляющего большинства больных).

«Унитиол»

Этот препарат связывает группы белков, которые отвечают за синтез амилоида. Благодаря этому течение патологии замедляется и стабилизируется (частично)

  • тошнота;

  • учащение сердцебиения и болевые ощущения слева в грудине;

  • головокружение

Нужно отметить, что строгий алгоритм для лечения амилоидоза пока не разработан, именно поэтому опытный врач самостоятельно занимается коррекцией терапии в зависимости от самочувствия пациента и активности процесса.

 

Пересадка почки

Такой радикальный метод применяется только в случае необратимых изменений в почках, когда остро стоит вопрос жизни и смерти больного. К огромному сожалению, на территории России донорство органов является проблематичным вопросом в плане законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с организмом больного почку, да еще и в нужное время, и специально обустроенную операционную с группой врачей-трансплантологов довольно малы.

 

Прогноз

При диагностировании патологии на ранних стадиях и наличии адекватного лечения часто получается затормозить этот процесс настолько, что он будет постепенно и медленно развиваться в течение 30-40 лет. В ходе жизни такой больной может испытывать определенный дискомфорт, связанный с симптомами повреждения органов, но это незначительно влияет на качество жизни больного.   

В большинстве случаев пациенты умирают от данного заболевания (амилоидоза почек) только в случае развития необратимых изменений. Такие изменения возникают при позднем диагностировании патологии или быстропрогрессирующем процессе.

Амилоидоз почек6

 

Частые вопросы

Насколько эффективен колхицин при лечении амилоидоза?

В современной врачебной практике колхицин используется довольно редко вследствие его резко выраженных побочных действий. Но эффективность данного препарата была подтверждена клиническими испытаниями и практическим опытом, поэтому вопрос о его назначении в каждом конкретном случае должен решать лечащий врач.

Какова вероятность того, что амилоидоз унаследует ребенок больного человека?

Вероятность такой передачи существует, особенно она высока в случаях, когда в семье случай заболевания является не первым. Для того чтобы снизить такую вероятность, перед зачатием нужно выполнить прегравидарную подготовку и постараться максимально снизить активность патологического процесса.         

Каким образом можно проводить профилактику амилоидоза почек?

На сегодняшний день каких-либо мер относительно профилактики данного патологического состояния не существует.

Может ли амилоидоз возникнуть повторно после выполнения трансплантации почки?

Да, такая вероятность существует, при этом риск развития рецидива патологии в пересаженной почке довольно высок. Но все же следует помнить, что от начала болезни до проявления первых симптомов обычно проходит около 15 лет. Если же лечение было начато своевременно, то этот срок увеличивается в 2-2,5 раза. Таким образом, получается, что значительное повреждение почки после ее пересадки просто не успевает повторно развиться у больного, перенесшего трансплантацию. 

doctoroff.ru