Дисфункция надпочечников


Ведущим синдромом, свидетельствующим о дисфункции надпочечников, является адреногенитальный. Он представляет собой сочетание патологических процессов, основой развития которых считается неполноценность системы ферментов, участвующих в производстве стероидов корковой областью желез. В результате повышается выделение АКТГ, что стимулирует гиперпластические процессы в коре и активацию выработки андрогенов.

Причиной последующих нарушений полового развития с репродуктивной способностью является генетический фактор. Различают три адреногенитальных синдрома – врожденный, пре- и постпубертатный.

При последнем виде отмечается длительное отсутствие признаков нарушения выработки стероидов, что обусловлено гиперпластическими процессами в коре. Симптомы могут проявиться при воздействии на организм провоцирующего фактора, например, стресса.

Вследствие этого появляется нарушение менструального цикла, гирсутизм, бесплодие, миалгии, слабость и гипотония. Все симптомы регистрируются после окончания окостенения и формировки половых признаков.

Симптоматические особенности форм дисфункции надпочечников

Патогенетически появление симптомов можно объяснить повышением выработки андрогенов. Дисфункция коры надпочечников проявляется:

  • вирильной формой;
  • сольтеряющей;
  • гипертонической.

Вирильной формой. Усиленный синтез андрогенов начинается внутриутробно на разных этапах развития плода. Симптомы зависят от времени воздействия гормона и ферментативного дефекта. Уже после рождения возможно присутствие ложного женского гермафродитизма у девочки, у мальчика – увеличение члена:

  1. без терапии малыши не растут более 1,6 метра, отстают от сверстников, что оказывает влияние на психику. Визуально туловище кажется длинным, а ноги – короткими. Анаболическое воздействие андрогена обуславливает формирование атлетической фигуры с развитием грудных мышц;
  2. гиперпигментация кожных складок, ареол сосков, рубцов, половых органов, связанное с гиперпродукцией меланоцитстимулирующего гормона. Уже к 6-ти годам у малышей могут появляться угри и камедоны;    
  3. усиленное оволосенение лобка, подмышечных впадин. Далее присоединяется гирсутизм, гипертрихоз;
  4. с возрастом отмечается прогрессия гипертрофических процессов в клиторе, увеличение члена;
  5. отсутствует менструация и развитие молочных желез.

Дисфункция надпочечников, когда симптомы включают рвоту у ребят на 5-ой неделе, а признаки андрогенительного синдрома сильно выражены, стоит заподозрить сольтеряющий вид патологии. Иногда присоединяется диарея, плохой набор веса и отказ от пищи.


Кожные покровы сухие, серые, родничок западает, развивается акроцианоз, миастения, сменяющаяся судорогами. Причиной гибели малыша становится нарушение ритма сердца вследствие гиперкалиемии.

Гипертонический вид редкий, когда кроме вирилизации присутствует патология сердечно-сосудистой системы. Иногда дисфункция надпочечников у детей может проявляться гипертоническими кризами с инсультом и последующим гемипарезом.

Способы диагностического выявления дисфункции надпочечников

Правильная постановка диагноза обусловлена сочетанием анамнестических данных, инструментальных и лабораторных исследований.

  • семейный анамнез помогает узнать о наличии нарушений полового развития родственников, бесплодия, неправильного строения гениталий;
  • определение уровня метаболитов андрогенов, выделяемых из организма, продуктов выработки глюкокортикостероидов;
  • дексаметазоновый тест;
  • рентгенография лучезапястных суставов, ОГП;
  • дифференциальная диагностика с онкологическими новообразованиями надпочечников, склерокистозными яичниками, синдромом Кушинга.

Благодаря ранней постановке диагноза повышается вероятность выздоровления малыша.

Лечебные принципы дисфункции надпочечников

Когда у малыша врожденная дисфункция надпочечников, ведущим направлением является устранение недостатка глюкокортикостероидов, снижение синтеза кортикостероидов, оказывающих анаболический, вирилизирующий эффекты.


Суть глюкокортикоидной терапии – замещение дефицита, в результате чего угнетается активная выработка АКТГ и соответственно, андрогенов. У женского пола при лечении отмечается феминизация, рост молочных желез под воздействием естественных гормонов, восстановление менструации. У мальчиков появляется сперматогенез, дегенерируют опухолевидные образования яичек.

Для быстрого терапевтического эффекта назначаются большие дозы дексаметазона при диагностических пробах. В дальнейшем используется преднизолон или сочетание нескольких препаратов. При появлении признаков надпочечниковой недостаточности рекомендуется применение дезоксикортикостеронацетата и поваренной соли с пищей.

Начало терапии на этапе подбора дозировок необходимо проводить в стационаре с последующим переводом пациента на амбулаторное лечение. Препараты следует принимать пожизненно, ведь возможно истощение надпочечников с развитием недостаточности при длительной стимуляции АКТГ.

Врожденная дисфункция коры надпочечников гипертонического вида требует дополнительного использования антигипертензивных средств. При сольтеряющей форме малыши погибают очень рано.

Введение препаратов на начальном этапе производится внутривенно. Кроме глюкокортикоидов назначаются минералокортикоиды.


Хирургическое вмешательство применяется для коррекции половых органов, что обеспечивает повышение самооценки и устраняет препятствие для половой активности. Операция рекомендуется после года от начала приема гормонов, так как под их влиянием снижается напряжение клитора, увеличивается вход во влагалище, облегчая выполнение хирургического вмешательства. Особенно внимательно необходимо быть при восстановлении половых органов у девочек для возможности выполнения функции деторождения.

Нарушение функционирования надпочечников ведет за собой появление многих осложнений – изменение психики, бесплодия и отсутствие тела определенного пола. Таким образом, ранняя диагностика и терапия позволяют нормализовать дисбаланс гормонов и избавить человека от страданий.

cutw.ru

Общая информация про ВДКН

НадпочечникиНадпочечники – это парные железы, находящиеся на вершинах почек, они состоят из двух слоев: коркового и мозгового. При этом первый вырабатывает гормоны:

  • верхний слой надпочечников производит альдостероны;
  • средний – глюкокортикоиды;
  • внутренний – половые гормоны.

Однако работа этой сложной системы может давать сбой, тогда говорят о наличии дисфункции коры надпочечников. Выделяют дисфункцию первичную, вызванную нарушением в строении органа, и вторичную, появляющуюся как следствие болезней гипофиза.

В данном случае нарушается структура транспортных белковых соединений, участвующих в синтезе гормона кортизола.

Проявляющаяся у взрослых дисфункция коры имеет отдельное название: болезнь Аддисона.

Причины возникновения


Среди причин развития заболевания наиболее важными являются:

  • аутоиммунные отклонения;
  • онкология;
  • длительный прием стероидных препаратов;
  • туберкулез;
  • некоторые инфекционные болезни: сифилис, бруцеллез и другие;
  • кровоизлияния.

Аутоиммунный характер заболевания встречается наиболее часто, при этом у пациентов в крови появляются аутоантитела иммуноглобулинов класса М. Поражение структуры головного мозга в результате травмы или кровоизлияния, ведущее к нарушению работы гипофиза, также способствует развитию дисфункции надпочечников.

Нередко причиной отклонения становится разрастание метастаз рака, расположенного в легких или молочной железе.

Развитие заболевания

Мужчина и женщина расстроеныРазвитие заболевания происходит постепенно и  охватывает весь организм:

  1. Нехватка глюкокортикоидов приводит к нарушению процесса формирования глюкозы в печени, недостаток которой в тканях и органах провоцирует общую слабость и понижение активности. За счет нарушения синтеза белка больной теряет массу, у него развивается атрофия мышц. Высокий уровень инсулина в крови способствует возникновению гипогликемических состояний.

  2. Уровень альдостерона снижается, что изменяет водно-солевой баланс, в результате калий остается в клетках, а натрий активно выводится с мочой. Организм теряет большие объемы жидкости, что ведет к снижению давления.
  3. Недостаточная выработка катехоламинов еще сильнее понижает артериальное давление, уменьшается тонус сосудов, объем крови падает. Микроциркуляция крови нарушается, что провоцирует недостаточное снабжение органов и нарушение их функционирования.
  4. Желудок начинает вырабатывать меньший объем соляной кислоты, а поджелудочная железа не производит трипсин. Аппетит снижается, пища плохо переваривается, появляется тошнота и рвота.
  5. Снижение выработки половых гормонов тормозит развитие по половому принципу, в результате вторичные признаки не формируются, появляется бесплодие.
  6. Центральная нервная система, пытаясь компенсировать выработку гормонов, начинает производить большее количество кортикотропина. Это способствует активной работе меланоцитов и появлению гиперпигментации и, как следствие, нарушению психо-эмоционального состояния больного.

Поскольку происходит нарушение развития половой системы, у мальчиков и девочек встречаются различия.

У девочек происходит маскулинизация половых органов, причем снаружи они могут выглядеть как мужские, но внутренне формируется матка с яичниками. На лице часто проявляется обильная угревая сыпь.

Клинические симптомы

Девушка не хочет естьСимптоматика может иметь как яркое внешнее проявление, так и более скрытые общие признаки. Среди симптомов дисфункции коры надпочечников выделяют:

  1. Слабость, быструю утомляемость, усиливающуюся в конце дня. У пациента появляется физическая и психологическая вялость, а сон не дает ощущения отдыха. В некоторых случаях пациенту сложно разговаривать, передвигаться, есть.
  2. Снижение аппетита, нарушается переваривание пищи и происходит быстрая потеря веса.
  3. Сильное понижение артериального давления, в результате появляются головокружение и частые обмороки. Однако при гипертонии может происходить нормализация давления.
  4. Появление гиперпигментации на коже и слизистых оболочках, она проявляется в чрезмерном потемнении кожи. Начинается этот процесс на участках тела, открытых солнечному воздействию, затем распространяется на места, подвергаемые частому трению, а потом на все тело.

  5. Нарушение психоэмоционального состояния, проявляемых в виде нарушения сна, работы памяти, депрессий. Восприятие окружающего мира нарушается, органы чувств снижают свою «четкость», способствуя более слабым ощущениям. В то же время снижается уровень интеллекта, уходят проявления инициативности, появляется негативное отношение к себе и всему, что окружает человека.
  6. Нарушение потенции и либидо у мужчин, сбои менструального цикла вплоть до бесплодия у женщин.

Методы диагностирования

Доктор пишетДиагностирование дисфункции коры надпочечников происходит несколькими методами. Первоначально врач собирает анамнез, выслушивая жалобы больного и проводя осмотр. Последнее особенно актуально для маленьких детей.

Младенцам еще в роддоме должно проводиться исследование пяточной крови на обнаружение патологии фермента 17-гидроксипрогестерона, оно позволяет выяснить наличие врожденной патологии и в кратчайшие сроки начать терапию.

Также производится рентгенография для оценки уровня поражения костей при врожденном заболевании. УЗИ и компьютерная томография позволяют оценить состояние надпочечников и исключить наличие опухоли.

Возможно проведение генетического анализа, определяющего ген, «запустивший» аутоиммунное развитие заболевания.

Способы лечения дисфункции


Девушка пьет таблеткиЛечение дисфункции коры надпочечников должно назначаться строго врачом и проходить под его контролем.

Основная задача терапии – нормализация уровня гормонов. Поэтому главным методом лечения выступает прием гормональных препаратов:

  • Преднизолона;
  • Гидрокортизона;
  • Дексаметазона.

Дозировку их определяет специалист. Устранение заболевания средней тяжести усиливается минералокортикоидами (флоринеф, ДОКСА). При тяжелом течении заболевания используются инъекции стероидных гормонов, возможно также введение гидрокортизона внутривенно с изотоническим раствором. Важным моментом является правильный подбор дозировок препаратов и контроль их приема.

Если же она вызвана другими причинами, то терапия хоть и длительная, но производится временно.

Однако, в дальнейшем пациенту необходимо регулярно проходить осмотры у врача. При онкологической причине развития дисфункции по возможности производится лечение рака, после устранения которого назначается поддерживающая терапия.

Не смотря на то, что прием медикаментов устраняет и побочные симптомы заболевания, часто проводится и симптоматическое лечение, в том числе хирургическое вмешательство и пластика наружных половых органов, а также эпиляция.


Для нормализации нервного состояния пациента рекомендуется работа с психологом. Женщинам для устранения акне и излишнего оволосенения могут назначаться оральные контрацептивы, содержащие антиандрогены.

Частично снизить проявление симптомов и усилить лечение возможно за счет соблюдения диеты, направленной на прием достаточного количества питательных веществ, в том числе холестерина – основы для некоторых гормонов. При этом рекомендуется употребление белковой пиши, свежих овощей и фруктов, морепродуктов. Желательно избегать сладостей, мучных продуктов, чая и кофе.

Прогноз развития

Прогноз лечения зависит от формы и причины развития болезни, а также своевременности постановки диагноза. Грамотно подобранная терапия позволяет излечиться от дисфункции надпочечников, если она сформировалась по внешним причинам, и нормализовать работу железы, а также других органов.

В результате чего пациент адаптируется в социуме и ведет нормальную здоровую жизнь. В том числе женщина получает возможность забеременеть и родить здорового ребенка.

При отсутствии лечения нарушения нарастают, приводя к серьезным последствиям.

Последствия развития заболевания

Последствием  становятся отклонения в работе всех систем организма. В первую очередь, это проявляется в строении и функционировании половых органов.

Нарушение роста происходит при отсутствии лечения врожденной дисфункции коры надпочечников. Отсутствие аппетита и потеря веса способны привести к анорексии и мышечной атрофии. Тяжелые формы заболевания могут заканчиваться летальным исходом.

urohelp.guru

Основные функции надпочечников

Прежде чем рассматривать заболевания надпочечников, нужно ознакомится с самим органом и его функциями в человеческом организме. Надпочечники — это парные железистые органы внутренней секреции, которые находятся в забрюшинном пространстве над верхним полюсом почек. Данные органы выполняют в организме человека ряд жизненно важных функций: вырабатывают гормоны, участвуют в регуляции метаболизма, обеспечивают нервную систему и целый организм стрессоустойчивостью и способностью быстро восстанавливается после стрессовых ситуаций.

Функции надпочечников – выработка гормоновФункции надпочечников – выработка гормонов

 

Надпочечники являются мощным резервом для нашего организма. Например, если надпочечники здоровы и справляются со своей функцией, человек в период стрессовых ситуаций не испытывает усталости или слабости. В случаи, когда данные органы плохо функционируют, человек испытавший стресс долго не может прийти в себя. Даже после пережитого потрясения, человек еще 2 – 3 дня ощущает слабость, сонливость, присутствуют панические атаки, нервозность. Такие симптомы говорят о возможных нарушениях надпочечников, которые не в силе противостоять нервным нарушениям. При длительных или частых стрессовых ситуациях, надпочечники увеличиваются в размере, а при затяжных депрессиях перестают правильно функционировать, вырабатывать нужное количество гормонов и ферментов, что со временем приводит к развитию ряда заболеваний, которые значительно ухудшают качество жизни человека и способны привести к тяжёлым последствиям.

Каждый надпочечник вырабатывает гормоны и состоит из внутреннего мозгового и наружного коркового вещества, которые отличаются друг от друга своим строением, секрецией гормонов и происхождением. Гормоны мозгового слоя надпочечников в организме человека синтезируют катехоламины, участвующие в регуляции центральной нервной системы, коре мозга, гипоталамусе. Катехоламины оказывают воздействие на углеводный, жировой, электролитный обмен, участвуют в регуляции сердечно-сосудистой и нервной системе.

Корковое вещество или другими словами стероидные гормоны, также вырабатываются надпочечниками. Такие гормоны надпочечников учувствуют в белковом обмене, регулируют водно-солевой баланс, а также некоторые половые гормоны. Нарушения выработки гормонов надпочечников и их функций приводит к нарушению в целом организме и развитию ряда заболеваний.

Гормоны надпочечников

Основной задачей надпочечников считается выработка гормонов. Так мозговое вещество надпочечников вырабатывает два главных гормона: адреналин и норадреналин.

Адреналин –важный гормон в борьбе со стрессом, который вырабатывается мозговым веществом надпочечников. Активация данного гормона и его выработка увеличивается как при положительных эмоциях, так и стрессе или травмах. Под влиянием адреналина, тело человека использует резервы накопившего гормона, которые провялятся в виде: увеличения и расширения зрачков, учащенном дыхании, приплывы сил. Тело человека становится более мощным, появляются силы, повышается сопротивляемость к болевым ощущениям.

Адреналин и норадреналин – гормон в борьбе со стрессомАдреналин и норадреналин – гормон в борьбе со стрессом

 

Норадреналин – гормон стресса, который считают предшественником адреналина. Оказывает меньшее воздействие на организм человека, учувствует в регуляции артериального давления, что позволяет стимулировать работу сердечной мышцы. Корковое вещество надпочечников вырабатывает гормоны класса кортикостероидов, которые разделяют на три слоя: клубочковый, пучковый и сетчатая зона.

Гормоны коры надпочечников клубочковой зоны вырабатывают:

  • Альдостерон – отвечает за количества ионов K+ и Na+ в крови человека. Учувствует в водно-солевом обмена, способствует увеличению циркуляции крови, повышает артериальное давление.
  • Кортикостерон – малоактивный гормон, который берет участие в регуляции водно-солевого баланса.
  • Дезоксикортикостерон – гормон надпочечников железы, которые повышают сопротивляемость в нашем организме, придает силу мышцам и скелету, также регулирует водно-солевой баланс.

Гормоны пучковой зоны надпочечников:

  • Кортизол – гормон сохраняющий энергетические ресурсы организма, участвует в углеводном обмене. Уровень кортизола в крови часто подается колебаниям, так утром его намного больше чем вечером.
  • Кортикостерон – гормон, о котором писалось выше, также вырабатывается пучковой зоной надпочечников.

Гормоны сетчатой зоны надпочечников:

Сетчатая зона коры надпочечников отвечает за секрецию половых гормонов – андрогенов, которые влияют на половые признаки: половое влечение, увеличение мышечной массы и силы, жировые отложения, а также уровень липидов и холестерина в крови.

Исходя из вышеизложенного, можно сделать вывод, что гормоны надпочечников выполняют важную функцию в организме человека, а их дефицит или избыточное количество способно привести к развитию нарушений в целом организме.

Первые признаки заболеваний надпочечников

Заболевания или нарушения надпочечников происходят, когда в организме произошел дисбаланс одного или нескольких гормонов. В зависимости от того, какого гормона произошло сбой, развиваются определенные симптомы. При дефиците альдостерона вместе с мочой выводится большое количество натрия, что в свою очередь ведет к снижению артериального давления и повышения калия в крови. Если произошел сбой выработки кортизола, с нарушением альдостерона, может резвится надпочечниковая недостаточность, которая является сложным заболеванием, угрожающим жизни человека. Основными признаками данного нарушения считается снижение артериального давления, учащенное сердцебиение, дисфункция внутренних органов.

Признаки заболеваний надпочечниковПризнаки заболеваний надпочечников

 

Дефицит андрогенов у мальчиков особенно при внутриутробном развитии ведет к развитию аномалий половых органов и уретры. В медицине такое состояние называется «псевдогермафродитизмом». У девочек дефицит данного гормона ведет к задержки полового созревания и отсутствии менструаций. Первые признаки и симптомы заболеваний надпочечников развиваются постепенно и характеризуются:

  • повышенной утомляемостью;
  • мышечная слабость;
  • повышенная раздражительность;
  • нарушение сна;
  • анорексия;
  • тошнота, рвота;
  • гипотензия.

В некоторых случаях отмечается гиперпигментация открытых частей тела: складки кожи рук, кожа вокруг сосков, локтей становится на 2 тона темнее чем другие участки. Иногда появляется потемнение слизистых. Первые признаки заболеваний надпочечников часто воспринимают за обычное переутомление или незначительные нарушения, но как показывает практика, такие симптомы часто прогрессируют и приводят к развитию сложных заболеваний.

Повышенная утомляемость – первый признак нарушения работы надпочечниковПовышенная утомляемость – первый признак нарушения работы надпочечников

 

Болезни надпочечников и их описание

Синдром Нельсона – надпочечниковая недостаточностью, которая чаще всего развивается после удаления надпочечников при болезни Иценко—Кушинга. Основными симптомами данного недуга считаются:

  • частые головные боли;
  • уменьшение остроты зрения;
  • снижение вкусовых рецепторов;
  • превышенная пигментация некоторых участков тела.

Головная боль – характерный признак синдрома НельсонаГоловная боль – характерный признак синдрома Нельсона

Лечение надпочечниковой недостаточности проводится правильным подбором лекарственных препаратов, которые воздействуют на гипоталамно-гипофизарную систему. В случаи неэффективности консервативного лечения, больным назначается хирургическая операция.

Болезнь Аддисона – хроническая надпочечниковая недостаточность, развивающаяся при двустороннем поражении надпочечников. В процессе развития данного заболевания происходит уменьшение или полное прекращение выработка гормонов надпочечников. В медицине данный недуг можно встретить под термином «бронзовая болезнь» или хроническая недостаточность коры надпочечников. Чаще всего Болезнь Аддисона развивается при поражении тканей надпочечников больше чем на 90%. Причиной болезни чаще становятся аутоиммунные нарушения в организме. Основными симптомами болезни считается:

  • выраженный болевой синдром в кишечнике, суставах, мышцах;
  • нарушения в работе сердца;
  • диффузные изменения кожи, слизистых;
  • снижение температуры тела, которая сменивается тяжелой лихорадкой.

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь)Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь)

Синдром Иценко-Кушинга – состояние, при котором происходит повышенное выделение гормона кортизола. Характерными симптомами для данной патологии считается ожирение неравномерного характера, которые появляются на лице, шее, груди, животе, спине. Лицо больного становится лунообразным, красного цвета с цианотичным оттенком. У больных отмечается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры. При синдроме Иценко-Кушинга, типичными симптомами считаются уменьшение объема мышц на ягодицах и бедрах, также отмечается гипотрофия мышц живота. Кожа больных с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с заметными сосудистыми рисунками, также подается шелушению, на ощупь сухая, отмечаются высыпания и сосудистые звездочки. Помимо кожных изменений, у больных часто развивается остеопороз, появляются сильные боли в мышцах, отмечается деформация и хрупкость суставов. Со стороны сердечно – сосудистой системы, развивается кардиомиопатия, гипертония или гипотония с последующим развитием сердечной недостаточности. Кроме того при синдроме Иценко-Кушинга сильно страдает нервная система. Пациенты с этим диагнозом часто бывают заторможенные, подаются депрессиям, паническим атакам. Они все время думают о смерти или суициде. У В 20% больных на фоне данного синдрома развивается стероидный сахарный диабет, при котором нет повреждения поджелудочной железы.

Болезнь Иценко-КушингаБолезнь Иценко-Кушинга

 

Опухоли коры надпочечников (глюкокоpтикостеpома, альдостерона, кортикоэcтpома, андостеpoма) – доброкачественные или злокачественные заболевания, при которых происходит разрастание клеток надпочечников. Опухоль надпочечников может развивается как из коркового, так и мозгового слоя, иметь разную структуру и клинические проявления. Чаще всего опухоль надпочечников симптомы проявляются в виде дрожания мышц, повышении АД, развивается тахикардия, повышенное возбуждение, чувство страха смерти, боль в животе и груди, обильное отделение мочи. При несвоевременном лечении появляется риск развития сахарного диабета, нарушении функции почек. В случаи, когда опухоль злокачественная, возможен риск метастазов в соседние органы. Лечение опухолевидных процессов надпочечников только хирургическое.

Опухоли коры надпочечниковОпухоли коры надпочечников

 

Феохромоцитома – гормональная опухоль надпочечников, которая развивается из хромаффинных клеток. Развивается в результате избыточного количества катехоламина. Основными симптомами данного недуга считается:

  • повышение артериального давления;
  • усиленное потоотделение;
  • постоянное головокружение;
  • сильные головные боли, боли в груди;
  • затрудненное дыхание.

Не редко отмечается нарушение стула, тошнота, рвота. Больные страдают от панических атак, имеют страх к смерти, появляется раздражительность и другие признаки нарушения работы нервной и сердечно – сосудистой системы.

Воспалительные процессы в надпочечниках — развиваются на фоне других заболеваний. В начале у больных отмечается незначительная усталость, психические нарушения и нарушения в работе сердца. По мере прогрессирования болезни, появляется отсутствие аппетита, тошнота, рвота, гипертония, гипотония и другие симптомы, которые значительно ухудшают качество жизни человека и могут привести к тяжелым последствиям. Выявить воспаление надпочечников можно при помощи УЗИ почек и надпочечников, а также результатов лабораторных исследований.

Воспаление надпочечников – негативно влияет на целый организмВоспаление надпочечников – негативно влияет на целый организм

 

Диагностика заболеваний надпочечников

Диагностировать заболевания надпочечников или выявить нарушения в их функциональности можно при помощи ряда обследований, которые назначает врач после собранного анамнеза. Для постановления диагноза, врач назначает обследования гормоны надпочечников анализ, который позволяет выявить избыток или дефицит гормонов надпочечников. Основным инструментальным методом диагностики считается УЗИ надпочечников, также для постановления точного диагноза может быть назначена магнитно-резонансная томография (МPТ) или компьютерная томография (KT). Довольно часто назначается УЗИ почек и надпочечников. Результаты обследования позволяют врачу составить полную картину болезни, определить причину, выявить те или иные нарушения в работе надпочечников и других внутренних органах. Затем назначить соответствующее лечение, которое может проводится как консервативным методом, так и оперативным вмешательством.

УЗИ надпочечниковУЗИ надпочечников

 

Лечение заболеваний надпочечников

Основным в лечении надпочечников считается восстановление гормонального фона. При незначительных нарушениях больным назначаются синтетические гормональные препараты, которые способны восстановить недостаток или избыток нужного гормона. Помимо восстановления гормонального фона, лечебная терапия направлена на восстановление функциональности внутренних органов и устранение первопричины болезни. В случаях, когда консервативная терапия не дает положительного результата, больным назначается хирургическое лечение, которое заключается в удалении одного или двух надпочечников.

Медикаментозное лечение заболеваний надпочечниковМедикаментозное лечение заболеваний надпочечников

 

Операции выполняются эндоскопическим или полостным способом. Полостная операция состоит из оперативного вмешательства, которое требует длительного периода реабилитации. Эндоскопическая операция более щадящая процедура, позволяющая больным быстро восстановится после хирургического вмешательства. Прогноз после лечения заболеваний надпочечников в большинстве случаев благоприятный. Только в редких случаях, когда в анамнезе больного присутствуют другие заболевания, могут появляться осложнения.

Профилактика заболеваний надпочечников

Профилактика заболеваний надпочечников заключается в предотвращении нарушений и заболеваний, которые вызывают повреждение надпочечников. В 80% случаях болезни надпочечников развиваются на фоне стресса или депрессий, поэтому очень важно избегать стрессовых ситуаций. Помимо этого, не стоить забывать о правильном питании и здоровом образе жизни, заботится о своем здоровье, периодически сдавать лабораторные анализы.

Профилактика заболеваний надпочечниковПрофилактика заболеваний надпочечников

 

Патологии надпочечников проще лечить на начальных этапах их развития, поэтому при первых симптомах или длительных недомоганиях не стоить заниматься самолечением или игнорировать первые признаки. Только своевременное и качественное лечение подарит успех в лечении.

antirodinka.ru

Что собой представляет болезнь?

Дисфункция коры надпочечников (или гиперплазия коры надпочечников) представляет собой врожденное заболевание с наследственным характером передачи, в патогенезе которого лежит дефект ферментов, отвечающих за нормальный синтез кортикостероидных гормонов, в частности кортизола.

Для данной патологии характерна триада биохимических и физиологических изменений:

  • резкое снижение выработки кортизола в надпочечниковой коре;
  • компенсаторное повышение уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), который вырабатывается в гипофизе и отвечает за синтез и выброс гормонов надпочечников;
  • гиперпластическое перерождение коркового слоя и повышенный выброс в кровяное русло андрогенных гормонов.

Принято выделять три варианта течения болезни:

  • Вирильная форма надпочечной гиперплазии возникает при частичном недостатке фермента, при этом недостаточности со стороны деятельности надпочечников нет. Наблюдается компенсаторное увеличение выработки АКТГ и повышенное образование андрогенов и альдостерона.
  • Сольтеряющая форма встречается чаще всего и связана с более глубоким ферментным недостатком, вплоть до полного прекращения его синтеза в организме больного, при этом нарушается выработка не только глюкокортикоидных, но и минералокортикоидных гормонов.
  • Неклассическая форма (постпубертатная) диагностируется, как правило, в период, когда женщина начинает планировать беременность и обращается к врачу по поводу бесплодия или при длительных нарушениях менструального цикла. Генетические нарушения при данном варианте заболевания незначительные, они могут клинически никак себя не проявлять.

Клиника заболевания

Как уже упоминалось выше, дисфункция надпочечников может клинически протекать в трех формах.

Сольтеряющий вариант

При сольтеряющем варианте течения болезни происходит изменение половых органов у детей женского пола, а именно их маскулинизация: клитор увеличивается в размерах, половые губы меняют свою форму и иногда способны полностью закрыть преддверие влагалища, чем формируют подобие мошонки. Гениталии снаружи приобретают мужской вид, но при этом внутри имеются яичники и матка с придатками, которые продолжают развиваться. В младенчестве таким девочкам по ошибке могут присвоить мужской пол. Молочные железы не претерпевают нормального возрастного развития, это касается матки и придатков. Характерна избыточная угревая сыпь на лице. Все эти признаки обусловлены избыточной выработкой андрогенов.

У детей мужского пола признаки болезни, как правило, выражены не так сильно. Половые органы снаружи немного увеличиваются, характерна пигментация члена и мошонки, они становятся очень темными. Если не будет своевременной диагностики дисфункции коры надпочечников, то заболевание быстро прогрессирует и приводит к нарушению нормального роста, так как происходит преждевременное закрытие всех «ростовых» зон. У мальчиков в трехлетнем возрасте нередко наблюдается огрубевший тембр голоса и не по годам развитый мышечный аппарат, а также патологический волосяной рост в области паха.

Симптомы, связанные с недостатком со стороны деятельности коры надпочечников, проявляются при данной форме болезни очень ярко. К ним относят:

  • повышение отложения пигментного компонента на открытых участках кожи и слизистой ротовой полости, а также в области рубцов и ореол сосков, на наружных половых органах;
  • немотивированная потеря «жизненных» сил и чрезмерная утомляемость при обычном уровне физической активности;
  • у больных всегда диагностируется резко сниженный аппетит, но появляется тяга к соленой пище, что связано с повышенным выведением натрия из организма;
  • стремительная потеря веса за счет мышечной ткани и сильного обезвоживания;
  • снижаются цифры кровяного давления, что приводит к частым обморокам и постоянному головокружению;
  • нарушение со стороны детородной функции у женщин, нарушается менструальный цикл.

Вирильный вариант

Вирильный вариант болезни протекает только с трансформацией наружных половых органов, но при этом клиника надпочечниковой недостаточности отсутствует.

Неклассический вариант

Неклассический вариант заболевания возникает при незначительном ферментном дефекте, когда уровень всех гормонов выходит за пределы нормы в небольшой концентрации и достаточно легко поддается адекватной терапии. Дисфункция надпочечников при этом, как правило, выставляется больным в более поздний период жизни, и точный диагноз возможен только по результатам комплексного обследования. Из жалоб можно отметить нарушение со стороны менструального цикла и чрезмерный рост волос у женщины в паховой зоне и других областях.

Диагностика

Алгоритм диагностических мероприятий заключается в следующем.

Сбор анамнеза с выяснением характерных жалоб, возможно наличие данного заболевания у ближайших родственников.

Объективный осмотр зачастую позволяет поставить правильный диагноз еще у младенцев (изменение половых органов, отсутствие яичек в мошонке и другое). У женщин наблюдается избыточный рост волос по мужскому типу, угревая сыпь.

Всем младенцам еще в роддоме проводят «скрининговое» исследование пяточной крови на обнаружение патологии фермента 17-гидроксипрогестерона, который является предшественником гормона кортизола. Также определяют его содержание в моче. При дисфункции надпочечников отмечается повышение показателей во много раз от нормы.

Проведение диагностического теста с Дексаметазоном с целью дифференциальной диагностики от андрогенпродуцирующих новообразований. Суть данного исследования заключается в следующем: больному до исследования и в последний день определяют концентрацию 17-КС в моче. Если причиной заболевания стала дисфункция коры надпочечников, то после приема Дексаметазона содержание фермента становится меньше. Результат исследования является положительным, если концентрация снижается больше чем на 50%.

Определение концентрации андрогенов в крови больного.

Рентгенография костей позволяет обнаружить преждевременное «закрытие» зон роста и несоответствие «костного» возраста с истинным возрастом пациента.

УЗИ и КТ дают точную оценку состояния надпочечников, степень гиперплазии, а также позволяет врачу исключить опухолевую природу болезни.

Обследование на генетическом уровне с определением аномального гена, ставшего причиной заболевания.

Лечение

Чтобы улучшить состояние больного, необходимо компенсировать дефицит гормонов в организме. Лечение заключается в проведение терапии глюкокортикоидами в индивидуальной дозе. Заместительное лечение помогает восстановить естественную связь между корой надпочечников и гипофизом, что приводит к торможению продукции АКТГ и восстановлению нормальной секреции андрогенных гормонов.

Правильно подобранные дозы препаратов позволяют добиться замечательных положительных результатов. Для получения эффекта в ранние сроки терапии рекомендовано применение больших доз Дексаметазона (2 мг 4 раза в сутки в течение 48 часов, в последующем доза уменьшается до 1-2 таблеток). Также возможно применение Преднизолона по 10 мг на протяжении 7-10 дней, после этого определяют концентрацию 17-КС в моче и дозу препарата корректируют в зависимости от полученных результатов.

Если у пациента ярко выражены признаки надпочечниковой недостаточности, то обязательно назначение глюкокортикоидов, максимально приближенных по эффекту к естественному кортизолу (ДОКСА). Таким больным рекомендовано употреблять пищевую соль не менее 6-10 г в течение суток.

В случаях, когда диагностика патологического состояния запоздала, и половые органы у женщины сформировались по мужскому типу, проводят пластическую операцию.

Прогноз

Своевременная диагностика и вовремя начатое лечение определяют прогноз заболевания и дальнейшую адаптацию такого больного в социуме. Адекватно проведенная еще в детском возрасте терапия позволяет остановить процесс видоизменения половых органов у девочек и проблемы с ростом у мальчиков. Правильное лечение позволяет женщинам забеременеть и благополучно выносить ребенка.

2pochki.com