Амилоидоз почек — это системное заболевание, при котором происходит отложение в тканях почки сложного белково-полисахаридного комплекса (так называемого амилоида).
Амилоидоз является тяжелым и необратимым патологическим процессом, что связано с очень прочной связью не только между белками и полисахаридами амилоида, но и с элементами тканей почки.
Амилоидоз встречается приблизительно в 1% случаев всех заболеваний почек, при этом чаще преобладает вторичный тип – АА, реже – первичный (AL).
Преимущественно эта патология выявляется у выходцев из Средиземноморья, а также евреев и армян. У мужчин данное заболевание встречается практически вдвое чаще, чем у женщин.
Согласно статистическим данным амилоидоз почек обнаруживается в 2,5-2,8% случаев среди всех нефропатий.
Изучение этого заболевания длится более ста лет, при этом до сих пор так и не известно почему оно возникает. По одной из версий развитие этой болезни связано с диспротеинемией и иммунологическими изменениями в организме.
Единой классификации амилоидоза почек нет, чаще используют клиническую, согласно которой выделяют пять групп:
первичный (или идиопатический);
вторичный (или приобретенный);
наследственный (или генетический);
старческий;
локальный.
Чаще встречается вторичный тип отложения амилоида в тканях почки (АА-амилоидоз), который диагностируется преимущественно в возрасте 55-60 лет.
Причинами возникновения этого патологического процесса являются: хронические инфекционные, онкологические и заболевания
соединительной ткани (туберкулез, ревматоидный артрит, болезнь Крона и т. п.).
Амилоид этого типа образуется из белка, выделяющегося преимущественно клетками печени.
В результате дефекта в структуре белка образуется нерастворимый амилоид, который при длительном воспалительном процессе в организме начинает накапливаться в крови. Затем он оседает и накапливается в почках, приводя к развитию болезни.
Считается, что первичный амилоидоз возникает без какой-либо причины, при этом ассоциирован с множественной миеломой (AL-амилоидоз).
Этот тип встречается реже, обычно у людей в возрасте 35–40 лет. Результатом образования амилоида в тканях почки является генетическая аномалия, приводящая к выработке дефективного нерастворимого белка.
Для лечения почечных заболеваний наши читатели успешно используют метод Галины Савиной.
Опасность первичного и вторичного амилоидоза почек заключается в том, что на ранней стадии симптомы отсутствуют.
В таких случаях заболевание выявляется очень поздно, когда имеет место развитие хронической почечной недостаточности (ХПН) и различных осложнений патологического процесса.
Накопление аномального белка в тканях почки приводит к нарушению ее функциональных возможностей.
Для амилоидоза почек характерно несколько стадий:
Доклиническая: длительность в среднем составляет 3-5 лет. В это время в почках отмечается небольшое количество аномального белка, поэтому их функция не нарушается и патологические изменения не выявляются. Эта стадия характеризуется преобладанием симптомов фонового заболевания, послужившего причиной развития амилоидоза почек.
Протеинурическая: в среднем продолжительность этой стадии составляет от 10 до 15 лет. В это время в почках оседает уже достаточное количество амилоида, он проникает в мочу и выявляется там при лабораторном исследовании. Как правило, у пациентов симптомов поражения почек не обнаруживается. Протеинурия является случайной находкой в анализах мочи. Например, при профосмотрах или при исследовании мочи по поводу других заболеваний.
Также назначаются лабораторные анализы (общий анализ мочи, биохимическое исследование крови), при этом выявляется резкое повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), снижение уровня белков (преимущественно альбумина), повышение холестерина в
крови.
При развитии ХПН отмечается снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов; в моче обнаруживается протеинурия (повышенное содержание белка), с помощью специальных методик возможно определить белок Бэнс-Джонса, который встречается при миеломе и первичном амилоидозе почек.
Завершающим диагностическим этапом заболевания является биопсия пораженного органа. Также может быть произведен забор кусочков слизистой оболочки прямой кишки (особенно в случаях диареи неясного генеза), слизистой щеки.
Учитывая тот факт, что этиология и патогенез заболевания так и неизвестны, специального лечения нет.
Терапия этого патологического состояния схожа с терапией хронического гломерулонефрита. Главной целью лечения является уменьшить образование деформированного белка и защитить органы от его патологического воздействия.
При наличии вторичного амилоидоза почек необходимо проводить лечение основного заболевания. Также нужно соблюдать особое питание – в течение нескольких лет употреблять ежедневно по 100-120 г сырой печени, из лекарственных препаратов показаны цитостатические средства (например, препарат растительного происхождения – колхицин).
При первичном амилоидозе используют комбинированную терапию: цитостатики + гормональные препараты (например, преднизолон).
В терминальных случаях болезни, проявляющихся почечной недостаточностью, показано проведение гемодиализа и трансплантация почки.
Профилактика заключается в своевременном и адекватном лечении заболевания, которое может привести к накоплению аномального
белка в органе.
Необходимо также своевременное проведение диагностических мероприятий, направленных на раннее выявление патологического поражения почек.
Из осложнений характерны тромбозы почечных вен, отсутствие мочи (анурия), сердечная недостаточность, аритмия, артериальная гипертензия.
Более тяжелое течение имеет первичный амилоидоз, характеризующийся быстрым прогрессированием болезни и зачастую летальным исходом.
Тяжесть течения вторичного амилоидоза почек и возникновение осложнений зависит от своевременности и эффективности лечения заболевания, которое явилось причиной патологического отложения аномального белка в органе.
Так как в большинстве случаев патологические изменения в почках являются следствием других заболеваний, для их предотвращения необходимо качественное и своевременное лечение фоновых болезней.
Похожие статьи
Надпочечниковая недостаточность: симптомы и лечение.
Как снизить почечное давление и вовремя распознать его.
ymp3.ru
Классификация амилоидоза почек
Классификация амилоидоза бывает разной. Во-первых, заболевание может делиться по причинам возникновения, во-вторых, классифицируется по химическому составу амилоида. При разных формах он неоднообразен.
В зависимости от происхождения амилоидоз почки делится на:
Первичный (идиопатический). Этиология заболевания неясна. Первичный амилоидоз вызывает изменение плазматических клеток, провоцирует выброс антител в органы. Анализ крови показывает, что количество моноклонального белка ниже, чем при опухолевых заболеваниях. Эта форма считается доминирующей патологией, при которой больше всего поражается определенная часть организма. В зависимости от места концентрации амилоида различаются – нефропатический, нейропатический и системный амилоидоз.
Вторичный (реактивный). Развивается из-за длительного течения хронических заболеваний воспалительного характера – туберкулеза, артрита, язвенного колита, злокачественных новообразований, гематологических патологий. Вторичный амилоидоз почек лечится комплексно. Одновременно устраняется причина возникновения и сама болезнь. Смерть может наступить в результате хронической почечной недостаточности. Кроме разрушения тканей почки, повреждается селезенка, ЖКТ, надпочечники.
Старческий. Развивается у пожилых людей, когда нарушается белково-углеводный обмен в организме.
Наследственный (генетический, семейный). На способность к синтезу амилоидного белка, его накоплению влияет национальность, географическая среда проживания, наличие выраженных нарушений углеводно-белкового обмена у родственников первой или второй ступени. Например, средиземноморская семейная лихорадка передается через 2-3 поколения, путем изменения 16-ой хромосомы. Чаще этому подвержены евреи, армяне, арабы. Лихорадка распространена в странах Средиземноморского бассейна: Ливии, Кипре, Греции, Тунисе, Египте, Сирии, Албании, Алжире, Марокко, Хорватии. Генетически болезнь может быть вызвана семейной амилоидной полиневропатией, которая чаще отмечается на территории Японии, Италии, Португалии, Швеции.
По химическому составу амилоида различают:
Амилоидоз аа. Белок состоит из сывороточного альфа-глобулина. Чаще амилоидоз подтипа аа возникает на фоне генетических изменений, воспалительных заболеваний.
Амилоидоз AL-типа. В составе вещества прослеживаются небольшие цепочки иммуноглобулина.
Амилоидоз ATTR-типа. Отмечается небольшое количество белка транстиретина.
Амилоидоз микроглобулина. Специфическое строение белка обнаруживается у пациентов, проходящих курсы гемодиализа.
Сходства всех форм:
течение заболевания чередуется между рецидивами и периодами покоя;
одинаковые лабораторные показатели;
выраженные повреждения почек;
чаще проявляются во второй половине жизни;
протекают в нескольких стадиях.
Классификация согласно химическому строению амилоидного белка была введена организацией ВОЗ в 93-м году.
Механизм развития амилоидоза почек
Процесс образования амилоида – состоит из множества этапов, которые могут различаться в зависимости от типа заболевания. Развитие амилоида типа AA начинается с расщепления на составляющие более сложного сывороточного амилоидного острого белка, который также находится на поверхности некоторых макрофагов – клеток, уничтожающих бактерии из внешней среды.
Семейный или старческий амилоидный нефроз возникает в результате мутации гена транстиретина. Происходит замена только одного компонента. Выявлено более 70 вариаций этих изменений. Чаще всего метионин заменяет валин в 30-й позиции. Такие перемены обусловлены нестабильностью, слабостью гена.
Завершающая стадия образования амилоида – формирование его волокон между клетками, обусловленное изменением положения, состава молекул клеток. Перемены вызваны нарушением стабильности между клетками, заменой одних компонентов на другие.
Причины амилоидоза почек
Почему возникает амилоидный нефроз первичного типа до сих пор неизвестно. Было выдвинута масса гипотез, теорий относительно причины развития вторичного вида заболевания.
Ткани почки могут накапливать амилоид из-за:
пневмонии;
рака почки;
воспаления костного мозга;
болезни Бехтерева;
туберкулеза;
болезни Крона;
малярии;
сифилиса;
пневмонии;
артрита;
язвенного колита;
миеломного заболевания;
болезни Альцгеймера;
сахарного диабета;
новообразований эндокринной системы;
старения организма – у 70% пожилых людей обнаруживают амилоидный нефроз;
средиземноморской семейной лихорадки;
семейной амилоидной полиневропатии.
Рассматриваются теории о взаимосвязи появления амилоида в организме и нарушения работы иммунитета, мутаций, изменения синтеза клеток.
Симптоматика амилоидоза почек
В медицине выделяют 4 основные стадии патологии. Каждой характерны свои изменения в организме, клинические проявления.
Симптомы амилоидоза почек по стадиям:
Латентный период. Количество белка в канальцах, клубках почки уже повышено. Иногда в сыворотке крови поднимается уровень холестерина, а в моче временно становится больше белка. Протекает бессимптомно. Могут проявляться признаки первичных болезней, вызвавших накопление белка – тошнота, головокружение, повышение температуры, боли в суставах, слабость. Протекает 3-5 лет.
Период протеинурии. Эту стадию проще выявить с помощью лабораторных анализов. Количество белка в урине превышает норму на 10-15%, в крови заметно повышенное содержание лейкоцитов, СОЭ. Почки набухают, меняют цвет.
Нефротический период. Происходит разрушение мозгового слоя почек, корковый остается не тронутым. С мочой выводится до 5 гр. белка в день, что выявляется с помощью анализов. В крови также повышен холестерин, лейкоциты. Иногда увеличивается почка, селезенка. Больной жалуется на тошноту, диарею, непроходимость кишечника при поражении ЖКТ. Почечная дисфункция выражается отечностью, при которой редко возникает артериальная гипертензия. На этом этапе отеки частично получается снять с помощью диуретиков. Кроме этого возникает сильная жажда, болевые ощущения в животе, левом подреберье, может опухать язык, появляться прозрачные папулы на лице, шее, туловище, беспокоит нарушение сердечного ритма, одышка, скованность в движении по утрам. Снижается количество выделяемой мочи на 10%. До наступления уремической стадии в среднем проходит 5-6 лет.
Уремический период. Финальная стадия развития, при которой вероятность летального исхода повышается в несколько раз. Почка сморщивается, уменьшается в размерах, функциональные клетки ткани заменяются соединительными. Моча перестает выделяться, наблюдается общая инфильтрация. Сильная отечность, которую трудно контролировать медикаментозно. На фоне общего отравления организма меняется цвет кожи, слизистых оболочек, появляется стойкая тошнота, головная боль, рвота, потеря аппетита, выделение пота с неприятным запахом мочевины. Течение этой стадии часто осложняется развитием хронической почечной недостаточности. Кроме дегенеративного изменения почек при амилоидозе может наблюдаться сильное повреждение селезенки, печени, сердца.
Иногда может ухудшаться свертываемость крови.
Диагностика амилоидоза почек
На латентной стадии дифференцировать диагноз удается только с помощью биопсии слизистой прямой кишки или почки. Определить заболевание биохимическими анализами практически невозможно. Качественные показатели немного отличаются.
При подозрении на амилоидоз почек диагностика на основе результатов мочи проводится специфично. Пациенту делают инъекцию окрашивающего вещества, например, метиленового синего. И на протяжении 4-6 часов ожидают реакции мочи на введенные вещества. Если при мочеиспускании выделяется урина зеленого цвета – белка нет, когда оттенок остается обыкновенно желтым – вероятность того, что начался почечный амилоидоз – высока.
При исследовании образца крови пациента отмечается высокий уровень глобулина, альбумина, холестерина, СОЭ, лейкоцитов. Наблюдается выраженная анемия. Нарушается электролитный баланс – снижается количества натрия, кальция.
У больного также могут взять образец каловых масс. При этом диагнозе стул жирный с остатками мышечных волокон и крахмала.
Большую роль играет и дифференциальная диагностика амилоидоза. Она помогает получить сведения о состоянии организма, о том какие органы были вовлечены в процесс кроме почек.
В качестве всестороннего обследования назначают:
ЭКГ – оно регистрирует нарушение сердечного ритма, проводимости между сердцем и сосудами;
УЗИ брюшины – дает представление о состоянии печени, селезенки, желчного пузыря, их работоспособности – увеличиваются при этом диагнозе;
УЗИ почек – прослеживается увеличение органов в размере, их плотности, изменение сокращения, проводимости.
Как лечится амилоидоз почек?
Лечение амилоидоза почек вторичного типа начинается с устранения причины, специальной диеты. Чтобы притормозить продуцирование белка необходимо ежедневно съедать сырую печень (100-180 гр.), белковую пищу, антиоксиданты.
Перестать употреблять желательно:
сильносоленые блюда;
углеводистую пищу;
алкоголь;
казеиновые продукты.
Соли не более 3 гр. в сутки.
Лечение вторичного амилоидоза почек проводится медикаментозно следующими средствами:
Унитиол – лекарство предотвращает расщепление сложных производных белка амилоида, не допуская его образования. Он приостанавливает развитие заболевания, стабилизирует состояние пациента. Доза регулируется врачом, потому что, если увеличивать ее самостоятельно может ухудшиться состояние, возникнуть проблемы с ЖКТ, сердечно-сосудистой системой. Побочные эффекты – тошнота, головная боль, головокружение, тахикардия.
Димексид – прописывается, если амилоидоз был вызван артритом. Принимается в небольших количествах (3-5 мг) перорально ежедневно. Перед употреблением разбавляется в чае, компоте или фруктовом соке. Это помогает улучшить вкусовые свойства, сделать неприятный запах менее выраженным. Дозировка может увеличиваться по указанию врача.
Колхицин – средство, останавливающее развитие болезни, нормализующее белково-углеводный обмен в тканях. Дозировка увеличивается с 1мг в день до 2 мг, если у пациента хорошая переносимость препарата.
На нефротической, уремической стадии назначаются мочегонные средства. Они помогают устранить отеки, улучшить отток мочи.
В этой ситуации могут назначить:
Акрипамид;
Диазид;
Диувер;
Урактон;
Модуретик;
Памид;
Фурсемид;
Верошпирон;
Лазикс.
Своевременная борьба с болезнью, позволяет избежать осложнений, увеличивающих риск летального исхода. При некрозе почечной ткани пациенты живут около года, при возникновении сердечной недостаточности менее полугода.
Чтобы не допустить амилоидоза необходимо регулярно проходить обследование, проводить терапию против любых хронических, инфекционных заболеваний.
pochki2.ru
Классификация форм амилоидоза почек
Относительно этиопатогенетического механизма в урологии выделяют пять форм амилоидоза: семейную, идиопатическую, старческую, приобретенную, опухолевидную и локальную.
Первичный амилоидоз
В случае первичного амилоидоза почек возможные причины, способствующие развитию заболевания, до сих пор остаются неизвестными. Однако известно, что семейная форма обусловлена отклонением в образовании фибриллярных белков в организме человека.
Вторичный амилоидоз
Вторичный (или приобретенный) амилоидоз может развиваться в случае иммунологических сбоев, включая хронические инфекции, возможные злокачественные опухоли и ревматические болезни.
Старческий амилоидоз
Причиной же старческой формы амилоидоза почек является инволютивная измененность белков.
Опухолевидная форма амилоидоза
Причина опухолевидной формы амилоидоза по-прежнему неизвестна.
Относительно содержащегося в организме фибриллярного белка разные формы амилоидоза обозначают соответствующими аббревиатурами. К примеру, АА-тип обозначает вторичный амилоидоз, в амилоиде которого содержится а-глобулин, тогда как тип AL — идиопатический амилоидоз с наличием легких цепей Ig. Семейный и старческий типы — это АTTR-тип с содержащимся в нем белком транстиретином; Аb2М-тип — диализная разновидность, в амилоиде которого содержится β2-микроглобулин.
Такие формы амилоидоза, как старческая, идиопатическая и локальная опухолевидная, являются самостоятельными нозологическими единицами. Вторичный тип амилоидоза считается осложнением основного заболевания.
Относительно пораженности определенного органа и дальнейшего развития его недостаточности говорят о нескольких вариантах амилоидоза, среди которых:
нефропатический;
нейропатический;
энтеропатический;
эпинефропатический;
смешанный;
генерализованный.
Как известно, независимо от формы и типа амилоидоза, при данном заболевании наблюдается процесс вытеснения особых структурных элементов тканей амилоидом, что в итоге приводит к понижению, а в дальнейшем и утрате функциональности конкретных органов.
К системным типам амилоидоза относят АТТR-, АL-, Аb2М- и АА-амилоидозы, тогда как к локальным относится амилоидоз почек и предсердий, а также амилоидоз островков поджелудочной железы.
Причины идиопатического типа
Причины возникновения идиопатического амилоидоза остаются до сих пор неизвестны. Случается, что заболевание может развиваться при наличии множественной миеломы. Помимо почек, в случае первичной формы амилоидоза, могут быть поражены язык, щитовидная железа, кожа, печень, селезенка, кишечник и сердце.
Причины вторичного типа
Вторичный вид амилоидоза обычно протекает с такими хроническими инфекциями, как сифилис, малярия и туберкулез. Также ему могут сопутствовать всевозможные гнойно-деструктивные процессы, к примеру, эмпиема плевры, брохоэктатическая болезнь, остеомиелит и эндокардит септической формы. Среди системных заболеваний, протекающих с вторичным амилоидозом, выделяют: псориатический артрит, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит и другие. Опухоли в виде менингиомы и лимфогранулематоза также могут быть «спутниками» данного заболевания. Вторичный тип амилоидоза может поражать сосуды, печень и лимфоузлы.
Причины диализного типа
Если говорить о причине диализного амилоидоза, то ею является продолжительно проводимый гемодиализ.
Причины семейного типа
Семейный тип амилоидоза может встречаться в случае периодической болезни, часто наблюдается в средиземноморских странах.
Причины старческого типа
Старческий вид амилоидоза очевидно является ярким признаком старения организма и встречается обычно после 80 лет у более, чем 85% пожилых людей.
Причины опухолевидного типа
Локальный опухолевидный амилоидоз — признак наличия опухоли в эндокринной системе, а также симптом развивающегося сахарного диабета или болезни Альцгеймера.
Главными теориями патогенеза амилоидоза являются иммунологическая и мутационная, а также теория локального клеточного синтеза. По словам ученых, амилоидоз почек выражается отложениями в почечной ткани (между клеток), часто в клубочках особого вещества амилоида, представляющего собой гликопротеид с большим содержанием фибриллярного белка, которому не свойственно растворение.
Симптомы амилоидоза почек
В случае амилоидоза почек могут сочетаться почечные проявления с непочечными, которые и объясняют полиморфность самого заболевания. В ходе течения болезни специалисты выделяют четыре стадии, среди которых латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая. Каждая из этих стадий имеет свою, характерную только ей, клинику.
Симптомы латентной стадии
Для латентной стадии не характерно наличие каких-либо клинических проявлений, даже несмотря на присутствие в организме амилоида. Для этой стадии больше присуща симптоматика первичных заболеваний в виде инфекций, ревматизма и гнойных воспалений. Как правило, латентная стадия продолжается до 5 лет.
Симптомы протеинурической стадии
В период второй, протеинурической стадии, возникает нарастающая потеря белкового вещества вместе с мочой, присуща лейкоцитурия, микрогематурия и повышенное СОЭ. По причине склероза или атрофии нефронов, а также после лимфостаза или гиперемии, почки способны увеличиваться, становясь по своей консистенции более плотными, и приобретая матовый розовый цвет.
Симптомы нефротической стадии
Третья, нефротическая стадия, характеризуется амилоидозом мозгового почечного слоя и склерозом. Развитие нефротического синдрома с присущей массивной протеинурией, гипопротеинемией и гиперхолестеринемией также является характерным проявлением нефротической стадии. На данном этапе может быть отмечена артериальная гипертензия, однако очень часто артериальное давление может быть в норме или же бывает пониженным. Может отмечаться спленомегалия.
Симптомы азотемической стадии
На четвертой, азотемической стадии, почки отличаются уменьшенными размерами, рубцами на поверхности и сморщенностью. Именно эта стадия сопровождает протекание хронической почечной недостаточности. Известно, что при амилоидозе почек сохранены стойкие отеки. Кроме того, амилоидоз осложняется тромбозом, захватывающим почечные вены, и анурией с присущим болевым синдромом. Результатом развития данной стадии будет смерть пациента из-за азотемической уремии.
К системным проявлениям амилоидоза почек относят головокружение, аритмию, одышку, общую слабость, анемию. Если в дальнейшем последует присоединение амилоидоза кишечника, то будет развиваться еще и диарея.
Диагностика амилоидоза почек
На ранней стадии провести диагностику данного заболевания очень сложно. Самым эффективным методом диагностики будет исследование крови и мочи. В анализе мочи может быть выявлена протеинурия, имеющая тенденцию к дальнейшему нарастанию, и лейкоцитурия (или цилиндрурия).
Лабораторный анализ крови
Что касается биохимических показателей крови, то они могут характеризоваться гипоальбуминемией, гиперхолестеринемией, а также повышенным щелочным фосфотазом. Среди других присущих характеристик: электролитный дисбаланс, повышенный уровень фибриногена и липопротеидов. В общем анализе крови может быть выявлен лейкоцитоз, повышенное СОЭ или даже первые предпосылки развивающейся анемии.
Копрограмма
Исследования копрограммы могут показать наличие стеатореи или креатореи (что означает содержание в стуле значительного количества мышечных волокон). Выявление амилореи говорит о присутствии в стуле крахмала.
ЭКГ, УЗИ, рентген
По причине выраженного метаболического нарушения в случае с амилоидозом почек может быть отмечена аритмия или нарушение проводимости (при проведении ЭКГ). Аритмию также можно диагностировать с помощью ЭхоКГ. С помощью УЗИ брюшной полости можно выявить возможную увеличенную селезенку или печень. Рентген ЖКТ покажет гипотонию пищевода, а также ослабленность перистальтики желудка, насколько замедлен или ускорен пассаж бария вдоль кишечника и другое. УЗИ почек также определяет увеличение органа в размерах.
Биопсия почки
Наиболее достоверным методом диагностики является биопсия почки. Посредством морфологического исследования биоптата после окрашивания красным цветом и последующей микроскопии в условиях поляризованного света, может быть выявлено свечение зеленым, что и считается явным признаком амилоидоза почек. Следует также сказать о том, что амилоид выявляется как по ходу сосудов, так и по канальцам или клубочкам. Иногда врачом может быть назначено прохождение биопсии слизистой прямой кишки или исследование состояния печени.
Лечение амилоидоза почек
При терапии вторичного амилоидоза почек большое значение отводится успешному лечению главного заболевания. Если произошло полное излечение первичной патологии, в дальнейшем может произойти регресс симптомов амилоидоза.
Специальная диета
Больным амилоидозом почек потребуется обязательное изменение рациона питания. Так, к примеру, многие специалисты советуют в течение 2-х лет употреблять в пищу сырую печень ежедневно, в то же время необходимо ограничить потребление белка и соли (особенно это относится к тем, что страдает сопутствующей сердечной недостаточностью). В рационе должно присутствовать достаточное количество углеводов, а пища должна быть богата на витамины и соли калия.
Медикаментозное лечение
Если говорить о медикаментозных препаратах, то для лечения амилоидоза часто выписывают всевозможные производные 4-аминохинолина, включая хингамин, делагил и резохин. Кроме того, врач назначает такие десенсибилизирующие средства, как супрастин, димедрол и пипольфен, могут быть назначены унитиол и колхицин.
Симптоматическая терапия предусматривает назначение диуретиков, различных гипотензивных препаратов, возможное переливание плазмы. Могут быть использованы кортикостероидные цитостатики.
Говоря о лечении заболевания в терминальной стадии, потребуется обязательный диализ или трансплантация почки.
Прогноз и профилактика амилоидоза почек
Прогноз на выздоровление обычно определяется протеканием основного заболевания, а также скоростью его прогрессирования. В пожилом возрасте прогноз на излечение снижается по причине развивающихся тромбозов, сопутствующих интеркуррентных инфекций и возможных кровоизлияний.
В случае почечной или сердечной недостаточности выживаемость среди пациентов составляет меньше одного года. Основными условиями для выздоровления являются своевременное обращение к специалисту, вовремя проведенная диагностика, правильное лечение и полностью излечение основного заболевания.
Главной профилактической мерой будет своевременное лечение хронических патологий, которые могут способствовать развитию данного заболевания.
www.mosmedportal.ru
Амилоидоз почек – это заболевание, при котором отмечается отложение в ткани почек особого нерастворимого белка — амилоида.
В урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Амилоидоз почек, наряду с гломерулонефритом, является основной причиной развития нефротического синдрома, переходящего в хроническую почечную недостаточность. Диагностика амилоидоза почек включает исследования мочи, крови, проведение УЗИ почек и биопсии.
При амилоидозе почек назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.
В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную.
Причины амилоидоза
В зависимости от механизма развития заболевания и структурных характеристик амилоида выделяют несколько типов амилоидоза.
АА-амилоидоз относится к самому распространенному типу амилоидоза почек. В эту группу входит вторичный амилоидоз, причиной которого, как правило, является ревматоидный артрит; хронические гнойно-деструктивные заболевания, например, остеомиелит, туберкулез; воспалительные заболевания кишечника, такие как неспецифический язвенный колит, болезнь Крона; а также опухоли, особенно злокачественные. АА-амилоид образуется из белка, который выделяется клетками печени и некоторыми клетками крови при воспалении. При наличии наследственной поломки в структуре этого белка вместо нормального растворимого белка вырабатывается нерастворимый амилоид. В условиях выраженного или длительно текущего воспаления концентрация амилоида в крови увеличивается, он начинает оседать и накапливаться в ткани почек, вызывая заболевание.
AL-амилоидоз представляет собой другой тип болезни почек. В его основе лежит первичный амилоидоз и/или миеломная болезнь. В данном случае вследствие генетических аномалий структуры белка при нормальных условиях (отсутствие предрасполагающих факторов, таких как воспаление) вырабатывается дефектный нерастворимый белок, который также накапливается в различных органах. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.
Причиной диализного амилоидоза почек выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы амилоидоза могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и другими причинами.
Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Амилоидоз почек характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.
Симптомы амилоидоза почек
При амилоидозе нерастворимый белок, как правило, образованный в больших количествах, оседает в ткани почки, вызывая нарушение основных её функций. Главным клиническим признаком как первичного, так и вторичного амилоидоза является поражение почек.
Очень часто заболевание почек протекает бессимптомно и обнаруживается на III-IV стадии почечной недостаточности.
В течении амилоидоза почек выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику.
Латентная, доклиническая стадия, когда количество амилоида в почках недостаточно для значимого нарушения их функции. Поэтому преобладающими являются признаки заболевания — причины амилоидоза. Это могут быть боли в костях и лихорадка при остеомиелите, изменения функции дыхательной системы при туберкулезе легких, поражение суставов при ревматоидном артрите. Общий анализ мочи и инструментальные методы исследования, такие как УЗИ не выявляют патологию почек. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия длится, в зависимости от фонового заболевания, в среднем 3-5 лет;
Протеинурическая стадия, когда амилоид накапливается в клетках почки в достаточном количестве, что способствует повышению их проницаемости для высокомолекулярных веществ. В результате белок крови оказывается в моче, что определяется при её исследовании. Количество белка в моче постоянно возрастает с течением времени, так как процесс повреждения клеток почек необратим. На данной стадии нет никаких внешних проявлений заболевания почек. Появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет. Белок в моче выявляется случайно при плановых медицинских осмотрах или в процессе диагностики других заболеваний. Протеинурическая стадия может продлится в среднем 10-15 лет;
Нефротическая стадия характеризуется выраженными внешними проявлениями, которые, в большинстве случаев, обусловлены низким уровнем белка в крови вследствие его массивного выделения с мочой. Характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия. Характерны жалобы на значительную общую слабость, тошноту, потерю аппетита, жажду, сухость во рту. Больные резко худеют. При резком переходе из положения лежа в вертикальное положение резко падает артериальное давление, вплоть до обморочного состояния. Характерна стойкая диарея из-за накопления амилоида в стенке кишечника и поражения нервных окончаний. Возникают и быстро развиваются отеки. В начале они выявляются в области нижних конечностей, на лице; может выявляться одышка при обычной физической нагрузке (связано с накоплением жидкости в ткани легкого). Затем отеки принимают распространенный характер, вплоть до накопления больших объемов жидкости в плевральной полости (гидроторакс), в брюшной полости (асцит), в полости наружной оболочки сердца (гидроперикард). Резкое снижение количества мочи вплоть до её отсутствия. Наряду с отеками выявляются увеличенные лимфатические узлы, печень, селезенка, что говорит об отложении в них амилоида. При этом данные органы плотные, безболезненные, нередко, особенно печень, достигают огромных размеров;
Уремическая стадия (азотемическая)— финал заболевания. Почка сморщивается, утрачивает нормальную структуру и способность выполнять все свои функции. На этой стадии диагностируется почечная недостаточность IV степени или хроническая болезнь почек V стадии. На фоне выраженных отеков возникают симптомы уремической (обусловленной продуктами обмена, которые в норме выводятся с мочой) интоксикации. Тошнота, рвота, не приносящая облегчение, общая слабость, боли в животе, возможно повышение температуры до 37-37,5 градусов. Моча, как правило, отсутствует. Часто сниженное давление и редкий пульс слабого наполнения. На данной стадии с целью выведения токсических продуктов обмена показана заместительная почечная терапия (перитониальный диализ, гемодиализ и его разновидности). Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии.
К сожалению, на современном этапе не существует методик, позволяющих полностью выводить амилоид из организма. Поэтому даже в условиях проведения сеансов диализа смертность у таких больных остается высокой из-за поражения других органов (сердце, сосуды, печень, поджелудочная железа и другие).
Поражение сердца при амилоидозе может начаться раньше, чем заболевание почек! Амилоид накапливается в ткани сердца, вызывает развитие сердечной недостаточности. При этом сердце увеличивается в размерах, стенка его становится жесткой, поражаются клапаны. В результате сердце не справляется с обычной нагрузкой, кровь застаивается в легких или на периферии, что усугубляет отеки и дыхательную недостаточность. Кроме того, в увеличенном сердце из-за нарушения нервной регуляции часто развиваются аритмии, многие из которых является потенциально смертельными. Также из-за поражения сердца и сосудов давление в начале заболевания повышенное, причем с отсутствием эффекта от лекарственных препаратов, в финальной стадии стойко пониженное.
Диагностика амилоидоза почек
На ранних этапах диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В начале приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.
Для подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии (забор участка измененной ткани с целью микроскопического исследования). При подозрении на AL-амилоидоз проводится биопсия костного мозга из области грудины (стернальная пункция) или подвздошной кости (трепанобиопсия). Во всех случаях показана биопсия слизистой оболочки прямой кишки, участка стенки кишечника или ткани почки, печени. При исследовании возможно типирование амилоида, что определяет дальнейшую лечебную тактику.
В связи с выраженными метаболическими нарушениями при амилоидозе почек на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).
В лабораторных анализах выявляются следующие изменения:
Общий анализ крови. Стойкое и значительное увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов) уже на ранних стадиях заболевания. При развитии почечной недостаточности наблюдается уменьшение содержания гемоглобина и количества эритроцитов. Увеличение числа тромбоцитов говорит о вовлечении в патологический процесс селезенки.
Биохимический анализ крови. В нефротической стадии заболевания обращает на себя внимание уменьшение количества белка, в том числе альбумина, повышенное содержание холестерина и липопротеидов низкой плотности. Методом электрофореза возможно выделение из крови дефектного нерастворимого белка.
Анализ мочи. Начиная с протеинурической стадии характерно большое количество белка. Методом иммуноэлектрофореза возможно выявление белка Бэнс-Джонса, что характерно для AL-амилоидоза при миеломной болезни.
Лечение амилоидоза
Цель терапии амилоидоза — снижение образования патологического белка и защита органов от его воздействия.
Пациентам с амилоидозом почек требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.
При АА-амилоидозе основная роль принадлежит противовоспалительным мероприятиям, в том числе и с использованием хирургических методов. Так, при остеомиелите необходимо удалять участки гнойного расплавления кости, при абсцессе (полость, заполненная гноем) легкого — дренирование абсцесса. Особенно важно своевременное лечение ревматоидного артрита как одной из основных причин заболевания.
При наличии амилоидоза почек показано лечение цитостатиками (метотрексат, циклофосфан), что позволяет отсрочить наступление и замедлить прогрессирование почечной недостаточности. Наибольший эффект при всех формах амилоидоза отмечен у некоторых растительных цитостатиков (колхицин).
При AL-амилоидозе применяется комбинированная терапия цитостатиками и гормональными препаратами (преднизолон).
При вторичном амилоидозе проводится в первую очередь лечение основного заболевания, после которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Проводится также и симптоматическая терапия: поливитамины (парентерально), диуретические средства (при выраженных отеках), переливание плазмы. При диарее назначают вяжущие средства (нитрат висмута, адсорбенты).
В финале заболевания жизненно важным является проведение сеансов диализа. Но все же, основным методом лечения нефротической и уремической стадии заболевания является трансплантация почки. При амилоидозе почек общий режим такой же, как и при хроническом гломерулонефрите.
Профилактика амилоидоза и прогноз
Профилактика должна быть направлена на лечение заболеваний, сопровождающихся хроническим воспалением, а также своевременная диагностика и грамотное лечение амилоидоза с учетом его типа. Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст.
При развитии почечной или сердечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года.
Условиями выздоровления служат своевременное обращение к нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания.
Самодиагностика и самолечение недопустимы, в любом случае нужно срочно обратиться в специалисту!
Использовались материалы из статьи Врача терапевта, нефролога Сироткиной Е.В.
