Мультикистоз почки у новорожденного

Мультикистоз почки – достаточно редкая аномалия, которая чаще всего бывает односторонней. При данной патологии почечные ткани полностью (или большей частью) заменяются кистозными образованиями, которые могут быть совершенно разных размеров.

Прежде, чем говорить о мультикистозе, следует разобраться, что представляют из себя подобные кисты. Это тонкостенные образования, которые имеют тонкие стенки и внутри полностью заполнены жидкостью. Образовываются такие образования чаще всего по причине нарушенных оттоков урины по одной из почечных трубочек. Из-за этого нарушения полость трубочки становится шире, что и приводит к образованию кисты.

При развитии мультикистоза со временем в мочеточнике исчезает просвет, иногда – полностью. Орган увеличивается до такой степени, что его с легкостью можно прощупать через брюшные стенки. Кроме того поверхность органа становится неровной.

При двустороннем мультикистозе шансов на жизнь практически нет. Однако при условии сохранения в почках нормальных тканей, которые все еще могут перерабатывать кровь, есть шансы удалить кисты хирургическим путем. При одностороннем заболевании также показано оперативное лечение. Экстренные операции проводятся в том случае, если происходит развитие нагноения кист или их разрыв.

Жизнеспособность пациентов с односторонним мультикистозом почки довольно высока, если функции второго органа не нарушены. Однако аномалии конталатеральных почек составляют 33%.

Симптомы

Довольно часто мультикистоз почек у ребенка до определенного времени не дает о себе знать какой-либо симптоматикой. Обычно мультикистоз почки у новорожденного обнаруживается еще во время беременности, до рождения малыша. В других же случаях человек может всю жизнь прожить, не зная о своем диагнозе. Иногда данную патологию обнаруживают совершенно случайно по поводу обследования на предмет других заболеваний, или при прохождении УЗИ.

Мультикистоз почек на первых годах жизни ребенка может проявляться ноющими, тупыми болями в пояснице или животе. Иногда такая боль становится приступообразной. Иногда родители могут случайно нащупать образование через животик крохи – оно будет бугристым, плотным, в редких случаях – болезненным. При этом у ребенка может стойко повышаться АД, нарушаться стул (если киста сдавливает кишечник)

Диагностические меры

Главный диагностический метод мультикистоза почек, конечно, УЗИ. С помощью ультразвука определяются размеры образований, их количество, месторасположение и взаимоотношения с другими, соседствующими, органами.

Далее в обязательном порядке пациенту следует сдать анализы урины. Они могут выявить лейкоцитурию, гематурию, обнаружить белок и определить низкий удельный вес урины (он понижается, если к основному заболеванию присоединяется ХПН).

Биохимические анализы крови при ХПН обнаруживают повышение таких показателей, как креатинин, низкий белок.

В особенных случаях (если постановка диагноза сомнительная и доктору следует удостовериться в своих предположениях), может помочь экскреторная контрастная урография, ангиография.

Дифференцировать любые кисты почек следует в первую очередь со злокачественными образованиями.

Патогенез и терапия

Выше отмечалось, что мультикостозные поражения чаще всего отмечаются только на одной почке. Так, если мультикистозная дисплазия коснулась левой почки, то, скорее всего, правая останется не пораженной, и будет функционировать вполне нормально, то есть, она окажется полностью здорова. Кроме того, нередко, если не удалось диагностировать заболевание внутриутробно, человек длительное время не будет знать о своем диагнозе и обнаружится он совершенно случайно. При этом жизнь человека с пораженным органом практически ничем не отличается от жизни здорового человека.

Еще некоторое время после того, как малыш родиться, почка с мультикистозным поражением будет продолжать функционировать и вырабатывать урину. Однако последней некуда деваться, некуда оттекать. В результате орган постепенно увеличивается в размере. Не удивительно, что при осмотре ребенка педиатр обращает внимание на объемное новообразование, расположенное в брюшине.

Спустя некоторое время урина больной почкой продуцироваться прекращает, поэтому орган останавливается в росте. Кистозные ткани замещаются соединительными, уменьшаются и сморщиваются (медицине известны случаи, когда сморщенная почка была размером не больше грецкого ореха). Если уже во взрослом возрасте обнаруживается отсутствие органа или его сморщивание, но в анамнезе пациента нет болезней системы мочевыделения, то, скорее всего, в прошлом его почка была поражена мультикистозом.

Однако заболевание не всегда имеет благополучное течение. Порой бывают серьезные осложнения, разрешение которых возможно только путем хирургического вмешательства и нефрэктомии. Среди таких осложнения следующие:

Из-за увеличения почки (иногда просто до гигантских размеров), происходит сдавливание близнаходящихся органов. А это нарушают их функционирование. В этом случае нефрэктомия показана в любом случае.
Появление и развитие воспалительных процессов в пораженной мультикистозом почке. Это может стать причиной нагноения кист, их дальнейшего разрыва и перитонита. Подобное состояние – также прямое показание к удалению пораженного мультикистозом органа.
По мере развития мультикистоза почки может наблюдаться такое симптоматическое состояние, как нефрогенная артериальная гипертензия. Данное состояние встречается в качестве осложнения достаточно редко. Задуматься о нем у медиков появляется повод, когда лекарства не могут скорректировать АД. Снизить его, и тем самым вернуть человека к нормальной жизни, не осложненной высоким давлением, можно только путем удаления почки

При отсутствии регрессивных показателей к пятилетнему возрасту, нефрэктомия выполняется планово. Это позволяет избежать многих осложнений и неприятностей в будущем. Но чаще всего все-таки при мультикистозе лечения не требуется, по крайней мере до тех пор, пока заболевание не начнет себя активно проявлять. Все прогнозы на истечение болезни более, чем благоприятны, но при условии, что вторая почка вполне здорова и может функционировать за две.

httpv://www.youtube.com/watch?v=DDLHrCw6TgQ

Крайне необходимо во время обострения заболевания соблюдать некоторые рекомендации и показания. Так, нужно стараться не переохлаждаться, не переутомляться, избегать травмирования. Необходимо следить за своим питанием и употреблять как можно меньше моли, жира, продуктов, в которых содержится мочевая кислота. Рекомендовано понижать протеиновые уровни. Исключаются шоколадные продукты, кофеинсодержащие напитки, придется отказаться от морепродуктов. Для того, чтобы не началась отечность, рекомендовано постоянно контролировать потребляемую за сутки жидкость, а также постоянно измерять АД.

Помочь в данном состоянии можно и рецептами народной медицины. Так, в лечении мультикистоза обычно используются лопуховые листочки и его сок, спорыш, каланхоэ, орехи кедра (их скорлупа), тысячелистниковые настои, ромашковые и зверобойные отвары.

tvoyaurologia.ru

Мультикистоз почки

При мультикистозной дисплазии рабочая ткань органа (паренхима) замещается многочисленными кистами. Мультикистозу почки присвоен код Q61.4 по МКБ-10.

Нарушение выявляется у плода в процессе скринингового обследования, которое проводится на 12, 20, 32 неделях срока. При двустороннем поражении рекомендуется прерывание беременности, так как при подобном нарушении у новорожденного нет возможности выжить.

При одностороннем поражении в 55% случаев мультикистоз развивается с левой стороны. Пораженние правой почки в 5-10% случаев сопровождается гидронефрозом, в 15% случаев отмечается пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Наблюдаются также такие пороки развития, как отсутствие мочеточника, деформированные лоханки.

В половине случаев мультикистозная дисплазия почек сопровождается аномалиями развития других органов.

Мультикистозная почка имеет небольшие размеры при рождении, но по мере скопления мочи в канальцах и образовании кист, увеличивается, что определяется пальпацией живота.

Кисты представляют собой полости небольшого диаметра, заполненные клубочковым фильтратом — светлой жидкостью, частично реадсорбировавшейся, способной нагнаиваться и вызывать осложнения.

На фото мультикистозная почка
Причины, симптомы, диагностика мультикистоза почки

Причины

Причина патологии – нарушение оттока мочи, возникающее в результате порока развития. Для этого состояния характерно формирование структур, секретирующих мочу, при отсутствии выводящего аппарата.

Возникает это явление на 4-6 неделях беременности. Вызвать мультикистоз плода способны неблагоприятные внешние факторы, сопутствующие вынашиванию ребенка.

Течение заболевания

У взрослых мультикистоз нередко выявляется случайно при УЗИ-исследовании во время лечения другого заболевания. С такой болезнью человек может жизнь, не зная о болезни. Нередки случаи, когда врожденная патология обнаруживается лишь после смерти при вскрытии.

У ребенка повышается артериальное давление, нарушается стул. При более благоприятном протекании мультрикистозной дисплазии больная почка сжимается, уменьшаясь в размерах. Больной орган не функционирует, а вся нагрузка по мочевыведению приходится на долю здорового органа.

Диагностика

Диагностическое значение имеет УЗИ почки, которое позволяет обнаружить на ее месте конгломерат, состоящий из множества замкнутых полостей (кист) разнообразного диаметра. Кисты достигают диаметра 0,8-4 см к концу срока вынашивания ребенка.

У плода и у ребенка вместо почки обнаруживается множество замкнутых полостей, несоединенных между собой, заполняющих весь объем почки. У взрослых иногда отмечается на УЗИ отсутствие почки, что может указывать на мультикистозную дисплазию при рождении.

При диагностике используются также:

компьютерная томография;
экскреторная урография, исследующая работу почек;
радионуклидное сканирование;
артериография.

Мультикистоз диагностируется по данным артериографии, которые указывают, что в органе отсутствует почечная артерия, нет кровообращения. По данным компьютерной томографии можно видеть конгломерат из множества отдельных полостей, четко отделенных друг от друга.

Мультикистоз почек на урограмме
Диагностика, лечение и прогнозы при мультикистозе почек

В исследование мочи входят анализы на содержание лейкоцитов, белка, эритроцитов, удельную плотность мочи. О развивающейся почечной недостаточности могут говорить пониженный белок в крови.

Мультикистозную дисплазию дифференцируют со злокачественными образованиями, поликистозом.

Лечение и прогнозы

Может ли мультикистоз рассосаться? Действительно, односторонняя мультикистозная почка у взрослых со временем исчезает и не определяется на УЗИ. При неблагоприятном протекании односторонней формы болезни у ребенка кисты растут, сдавливают окружающие органы, вызывая боль в поясничном отделе спины.

Множественные кисты в поврежденной почке не способны рассасываться, напротив, с возрастом они кальцинируются, а, кроме того, существует опасность воспаления содержимого кист, их роста, озлокачествления с образованием нефробластомы.

При опасности подобных осложнений, измененную почку удаляют хирургическим методом с помощью:

лапароскопической нефрэктомии – щадящего эндоскопического вмешательства, выполняемого через точечные проколы;
открытой нефрэктомии – операции, которая проводится через открытый разрез, требует длительного постоперационного периода.

При любом способе нефрэктомии и при условии здоровой коллатеральной почки, больной после операции может вести обычную жизнь, соблюдая диету, избегая переохлаждений, инфекционных заболеваний.

Опасность патологии

Почка может сильно увеличиваться в размерах у ребенка после рождения, иногда она достигает огромных размеров. Орган давит на ближайшие к нему ткани, нервные окончания, пережимает кровеносные сосуды.

Кисты могут воспаляться и нагнаиваться. Скопление гноя может вызвать разрыв кисты и разлитие гноя в окружающих тканях.

Мультикистозная дисплазия почки может осложниться повышенным артериальным давлением, не поддающимся лечению медикаментами. Подобное состояние устраняется при удалении пораженного мультикистозной дисплазией органа.

Существует опасность осложнения болезни злокачественной опухолью Вильямса, которая развивается из соединительной ткани почки. Даже при полном замещении паренхимы кистами сохраняется опасность нефробластомы, что делает желательной операцию по удалению мультикистозной почки.

gidmed.com

Причины проявления болезни

Мультикистозная дисплазия почки – это замещение здоровых тканей почечной паренхимы. Аномалия в большинстве является врождённой. Она поражает несколько органов. Форм патологии, выявленных врачами, немного, но признаки носят характер как одноимённых признаков, свойственных всем заболевшим, так и индивидуальных, проявляющих только в единственном виде.

К распространённым формам относят односторонний вид аномалии. В данном случае повреждается одна почка, вторая выполняет задачу за двоих. Внешних признаков патологии можно не выявить, проявиться болезнь может уже в зрелом возрасте при ослаблении иммунитета, старения тканей.
Другая форма – тяжёлая или острая. Она опасна тем, что повреждает расположенную рядом печень. Выдержать болезнь двух важных систем – почки и печень – способен редкий организм.

Мнений, какие факторы вызывают недуг, большое количество. Врачи не могут прийти к точному перечню возможных активизаторов болезни, ситуаций, провоцирующих её появление.

Причины заболевания:

нарушение оттока мочи;
повреждение почечных трубочек;
нарушения полости каналов вывода урины;
закрытие просвета мочевыводящего канала;
ухудшение работы тканей, перерабатывающих кровь;
образование гнойных опухолей.

Множественные кистозные уплотнения чаще наблюдаются у мальчиков. Причёмпокрывается кистами правая почка. Мультикистозная дисплазия левой почки плода носит генетический характер.

Аномалия проходит по трём стадиям:

Начальная.
Основная.
Финальная.

Последний этап приводит к соединению двух отделов органа:

Электарного.
Секреторного.

Происходит смешение функций, развитее патологии.Врачи наблюдают неправильное формирование других отделов мочеполовой системы:

лоханки;
мочеточника.

Симптоматика и клиника недуга, осложнения

Мультикистоз почки у плода сложно обнаружить, если не проводить специальных исследований и регулярных проверок состояния беременной женщины. Именно поэтому гинекологи составили схему периодичности ультразвукового исследования, в ходе которого соотносятся нормы развития органов у ребёнка. Врачи заметят появление мультикистозных кисточек уже в утробе. Их количество приведёт к решению начала лечения малыша. Беспокоить начнут множественные формирования.

Причины, которые должны стать толчком обращения к врачу:

живот теряет округлую форму, становится бугристым, с неправильными выпирающими областями;
нарушение процесса дефекации у ребёнка;
у новорождённого появляются скачки давления, повышенный уровень по сравнению снормой.

Изменение стула врачи объясняют давлением внутри брюшины на кишечник из-за появления кист. Детей нужно показать врачу, он примет решение о необходимости госпитализации и специального лечения.

Имеют разнородный характер:

ноющие;
спазматические;
тянущие;
резкие.

Почечный недуг специалисты проверяют на ощупь. При пальпации ощущается боль и бугристость. Аномалия всегда проходит на фоне повышенного давления крови. Самостоятельно ставить диагноз не стоит, симптоматика сходна со злокачественными опухолевыми поражениями. Только профессионал сможет установить диагноз без вреда и последствий для здоровья пациента.

Мультикистозные образования чаще задевают одну почку. Правая почка может работать за двоих, чегонельзя сказать про левую. Именно от этого и зависит вид патологии.

Опасность заключается ещё и во времени обнаружения недуга. Не все клиники имеют нужное оборудование и квалификацию врачей, чтобы установить болезнь ещё на стадии нахождения ребёнка внутри матери. Чаще у новорождённых заболевание устанавливают случайно в ходе диагностических мероприятий совершенно по другим поводам в связи с ухудшением состояния.

Семья должна показывать малыша в сроки, установленные педиатрами. Заболевание имеет благоприятный исход терапевтического воздействия. Серьёзные формы устраняются с помощью операционного вмешательства или нефрэктомии.

Показания к хирургическим методам лечения

Ребёнок наблюдается у врачей до 5 лет. Если регресса нет, это возраст проведения плановой нефрэктомии. Когда болезнь ухудшает состояние ребёнка, мешает его нормальному развитию, входит в стадию активности, операцию назначают раньше. Все решения принимаются после исследования стояния правой почки.

Осложнения недуга:

Воспаление. Инфекция приводит к образованию нагноений, разрывов и перитонита. Исход – удаление поражённого отдела или органа полностью.
Увеличение размеров почки. Несоответствие норме вызывает сдавливание соседних систем, нарушение их функционирования. Выход – нефрэктомия.
Нефрогенная артериальная гипертензия. Болезнь устраняется методом хирургического удаления почки, пораженной мультикистозными образованиями.

В комплекс войдут следующие меры:

правильная система питания;
избегать увеличенных нагрузок на организм;
устранить возможность получения травм;
контроль над артериальным давлением;
употребление нужного количества питья.

Все профилактические мероприятия помогут сохранить здоровье, избежать последствий и осложнений.

pochki2.ru

Развитие мультикистоза почки

При мультикистозе (или «мультикистозной дисплазии») на почках визуализируются кисты — образования округлой формы, наполненные жидкостью. Выявленные случаи такой патологии в детском возрасте позволяют сделать вывод, что у мальчиков мультикистоз почек возникает в 2 раза чаще, чем у девочек.

Следует различать поликистоз и мультикистоз.

Если вторая почка абсолютно здорова, то кистозный орган может не беспокоить в течение всей жизни, а человек не будет знать о присутствующей патологии. Благодаря новой тактике ведения беременности, такие случаи встречаются все реже. Изменения в органах выявляются еще при проведении скрининговых тестов, когда плод находится только на стадии развития.

Возникновение мультикистозной дисплазии почки у плода происходит во время одного из периодов развития органа. Их всего три:

Возникновение предпочки — «пронефроса». Она закладывается, но еще не выполняет свои функции. У эмбриона человека пронефрос появляется в области шеи и преобразуется спустя 40 часов.
Появление «мезонефроса» начинается на 3-4 неделе развития плода. Он имеет более сложное строение, состоит из системы канальцев, расположенных сегментарно. Орган представляет собой капсулу с клубочком капилляров, один из концов которой впадает в выводной проток первичной почки (вольфов, мезонефрический проток), сформированный из пронефроса. Впоследствии мезонефрос становится частью половых органов мужчины (придаток яичка и семявыносящий проток).
Формирование «метанефроса». Его развитие протекает со 2 месяца беременности до рождения ребенка.

На последнем этапе формируются 2 отдела, отличающиеся функционально:

секреторные: почечные клубочки, канальцы;
собирательные отделы: лоханка, мочеточники, почечные чашечки, выводящие трубочки.

Факторы развития

Считается, что мультикистоз почки у плода развивается именно из-за нарушения слияния секреторного и собирательного отделов под влиянием тератогенных факторов.

Причины развития аномалии:

инфекции (герпес, краснуха, сифилис, цитомегаловирус и прочие вирусы);
воздействие ионизирующего излучения (осадки с повышенным радиоактивным фоном, лучевая терапия);
лекарственные препараты, принимаемые вопреки запрету врачей;
тяжелые метаболические нарушения (сахарный диабет в стадии декомпенсации; эндемический зоб; опухоли, провоцирующие выброс андрогенных гормонов);
вредные привычки (прием кокаина, алкоголя; курение).

На определенном этапе развития эмбриона под влиянием вышеперечисленных факторов возникают различные дефекты развития, одним из которых может быть мультикистоз почек. При этом органы остаются недоразвитыми, отток мочи из трубочек нарушается, они расширяются, и возникают кистозные образования.

Кисты проходят 3 этапа развития. На первом они легко просматриваются на мониторе во время УЗИ; на втором они могут быть инфицированы, иметь кальцинированные области, гиперденсивные (утолщенные) участки; на третьем этапе у кист появляется склонность к озлокачествлению. Своевременное выявление болезни помогает не только улучшить самочувствие больного, но и сохранить ему жизнь.

Симптомы заболевания

Болезнь часто протекает в скрытой форме, а выдает себя мультикистозный орган при значительном увеличении количества кист и возникновении давления на соседние органы.

У новорожденных патология выявляется:

На приеме у педиатра, но уже в случае значительного увеличения органа. При пальпации врач может ощутить наличие плотного образования неоднородной формы.
Во время проведения ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов.

Основные симптомы почечной патологии:

Боль в области поясницы. Она может быть ноющей или резкой в виде периодически возникающих приступов.
Увеличение потребления жидкости.
Незначительное повышение температуры.
Повышение артериального давления.
Головокружения, предобморочные состояния.
Нарушения стула по причине давления на кишечник.
Появление вкраплений крови в моче.

При развитии инфекционных процессов возникают дополнительные симптомы в виде резей при учащенном мочеиспускании.

Дальнейшее разрастание кист приводит к блокированию поступления крови к органу, и почка начинает атрофироваться.

Методы диагностики

Достоверные данные о состоянии почек можно получить уже в перинатальном периоде (с 22-й недели беременности). УЗИ не несет риска для развития плода, поэтому не стоит бояться диагностики, а как можно раньше узнать о развитии мультикистоза почки у малыша.

Процедура занимает не более 10 минут. На мониторе можно рассмотреть структуру органа, определить количество кистозных образований, их размер, расположение относительно других органов.

Чтобы проверить выполнение почками своих функций, проводят экскреторную урографию (рентген с контрастом). Для исследования состояния артерий используется артериография (рентген артерий с контрастом).

Дополнительные методы исследования позволяют выявить опухоли, закупорку сосудов.

Информацию о работе обоих органов дает общий и биохимический анализ мочи.

Методы лечения

Тактика лечения будет зависеть от степени поражения тканей почки.

Если обе почки не функционируют

При двухстороннем развитии патологии выживаемость для новорожденного составляет не более 3 дней. Такой диагноз несовместим с жизнью.

Если одна почка частично выполняет свои функции, но при этом развивается почечная недостаточность, единственный выход спасти жизнь — пересадить орган от донора.

Внимание! Донорский орган живого родственника продлевает жизнь на 20-25 лет (умершего донора — на 7-9 лет), после чего почка прекращает свое функционирование по неизвестным причинам, и становится необходима повторная операция.

Трансплантация органа взрослому человеку возможна как от родственника, так и от умершего человека при условии совпадения группы крови и удовлетворительного состояния донорского материала. Что касается детей, то им можно пересаживать только почку родственника. Ранее операции проводились только детям, рост которых превышал 1 м и вес был более 20 кг. С 2016 г. отечественными врачами стали проводиться операции для детей с весом от 7 кг с размещением органа в животе. Метод безопасен, о чем свидетельствует 40-летняя зарубежная практика оперирования пациентов первого года жизни.

Если поражена одна почка при здоровой второй

Если выявляют односторонний мультикистоз, а парный орган здоров, плод считается жизнеспособным. Такие дети находятся под постоянным наблюдением нефролога, который может фиксировать:

Исчезновение мультикистозной почки. Это наиболее благоприятный исход. Кистозная ткань преобразуется в соединительную, сморщивается и не несет угрозы пациенту. Если у взрослого выявляют отсутствие почки или ее значительное уменьшение ее размеров, значит, велика вероятность, что он родился с мультикистозным органом.
Рост кистозных новообразований. С течением времени количество кист увеличивается; покрывая поверхность почки, они полностью нарушают ее функционирование. До какого размера произойдет увеличение, предугадать невозможно. Порой она выглядит увеличенной на несколько сантиметров, а иногда занимает значительную часть брюшного пространства. Если кисты мешают функционированию соседних органов, несут риск озлокачествления, их необходимо удалять.

Применяют один из способов удаления пораженного органа: лапароскопической или открытой нефрэктомии. Первый — щадящий, поскольку предполагает проведение операции через маленькие надрезы; второй более травматичен, поэтому требует более длительной реабилитации.

Единого мнения по поводу того, стоит ли сразу проводить удаление пораженного органа, нет. На практике операции проводят при развитии воспаления, опасности разрыва кист, сложности дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями.

Проводить операцию по удалению органа желательно не ранее 1-1,5 лет. Если показания к операции имеются в более раннем возрасте, проводят откачку жидкости из кист под общим наркозом. При дальнейшем прогрессировании болезни не исключена нефрэктомия.

Динамику изменения почек необходимо контролировать методом УЗИ. После окончания грудного вскармливания дети должны постоянно придерживаться бессолевой диеты с ограничением потребления острой пищи, приправ, блюд, приготовленных способом жарки. Людям с мультикистозом почки нельзя забывать о своей особенности, нужно регулярно проходить осмотры, вести здоровый образ жизни и помнить о пищевых ограничениях.

tvoyapochka.ru