Медуллярный нефрокальциноз
Среди причин, вызывающих первичный нефрокальциноз, называют:
- состояния, при которых в организм попадает слишком много кальция (семейная и идиопатическая гиперкальциемия новорожденных, гипервитаминоз D, синдром Бернетта, синдром Лайтвуда—Фанкони, болезнь Аддисона, саркоидоз, излишнее интравенозное введение солей кальция)
- состояния, при которых происходит мобилизация кальция из костей (опухоли костей и некоторых органов, гиперпаратиреоз, миеломная болезнь, метастазы опухолей в кости, посткастрационный и кортикостероидный остеопороз, постклимактерический остеопороз, остеомиелит, множественные переломы костей, болезнь Педжета, нейроплегия, иммобилизация, тиреотоксикоз)
- гипофосфатазия (нарушается связывание кальция в костях)
- оксалоз, цистиноз, кальцифилаксия, при которых в тканях откладывается ненужный там в норме кальций
- тубулопатии и различные болезни, которые протекают с ацидозом (хронический канальцевый ацидоз Баттлера — Олбрайта, преходящий канальцевый ацидоз Лайтвуда, окулоцереброренальный синдром Лоу, глюкозо-фосфатаминоацидурия де Тони — Дебре — Фанкони, гиперхлоремический ацидоз, респираторный ацидоз)
Вторичный нефрокальциноз: причины
Среди наиболее вероятных причин называют:
- радиационный нефросклероз
- ишемический кортикальный некроз почек
- злоупотребление сульфаниламидами, тиазидовыми диуретиками, фенацетином, этакриновыми диуретиками, антраниловыми диуретиками
- бесконтрольное применение амфотерицина
- отравление солями ртути
Нефрокальциноз может быть вызван почечными и внепочечными нарушениями кислотнощелочного баланса. В основном это метаболический и респираторный ацидоз, в редких случаях это метаболический алкалоз. При этих заболеваниях повышается уровень кальция в крови, повышается его экскреция с мочой. Степень кальциурии может быть максимум 400—600 миллиграмм за 24 часа.
www.eurolab.ua
Описание патологии
Почки относятся к одним из наиболее уязвимых органов. Они страдают не только от заболеваний почек, на них постоянно воздействуют условия внешней среды, вредные привычки, инфекционные заболевания, простуды. За здоровьем этого органа необходимо очень тщательно следить, а если обнаружены патологии — незамедлительно приступать к лечению. Почки — жизненно необходимый орган. Они обеспечивают фильтрацию и выведение вредных веществ из организма, поэтому проблемы с функционированием данного органа являются крайне опасными для человека.
Если обменные процессы в организме дают сбой, в паренхиме печени откладываются кальцинаты (соли кальция). Они выглядят как участки омертвевшей ткани, что покрыты осадком из солей кальция. Обычно такие отложения формируются в местах, что были подвержены негативному воздействию другого заболевания. Кальцификация характерна не только взрослым людям, но и новорожденным детям. При этом половая принадлежность не имеет значения.
Вернуться к оглавлению
Классификация
Кальциноз почек в первую очередь классифицируют на:
- первичный;
- вторичный.
Первичный нефрокальциноз является следствием врожденных заболеваний, повышенной концентрации витамина Д в организме ребенка или при вводе прикорма, когда молоко замещается взрослыми продуктами. Причинами вторичного нефрокальциноза считается ишемический некроз почечных тканей, что возникает на фоне некоторых медикаментов, интоксикации из-за отравления ртутью, возникновения новообразований.
Выделяют 2 виды кальцификации:
- бессимптомная;
- с ярко выраженной симптоматикой.
Выделяют 3 вида нефрокальциноза:
- корковый (на фоне острого некроза);
- медуллярный (продолжение первого);
- самостоятельный (проблемы с обменными процессами).
Вернуться к оглавлению
Причины заболевания
Причины первичного нефрокальциноза:
- вещество поступает в больших количествах (диеты, профилактическое употребление витамина Д);
- проблемы с опорно-двигательной системой, когда соли кальция вымываются в кровоток (например, остеопороз);
- болезни почек, при которых почечные канальцы, что отвечают за выведение ионов кальция в мочу, плохо функционируют;
- новообразования злокачественного характера (при выделении парагормона);
- проблемы с гормонами, что влияют на выведение вещества из организма;
- саркоидоз;
- проблемы со щитовидной железой.
Вторичное заболевание развивается по таким причинам:
- некроз почечных тканей;
- проблемы с кровотоком в районе почек (например, атеросклероз);
- отравление ртутью;
- облучение;
- употребление фармацевтических средств (например, тиазидов, фенацетина).
Вернуться к оглавлению
Как происходит отложение солей кальция?
В метаболизме с участием кальция берут участие 3 компонента:
- кальцитонин;
- паратгормон;
- витамин Д.
Кальций находится в костях. Если возникает необходимость, он выделяется в кровь. Обеспечение витамином Д происходит путем употребления его в продуктах питания. Кроме того, организм способен синтезировать данное вещество в коже. Для этого необходимо воздействие солнечных лучей или ультрафиолета. Кальцитонин является гормоном, что продуцируется щитовидной железой, он снижает концентрацию вещества в крови, так как мешает реабсорбции, способствует выделению компонента в мочу.
Паратгормон выделяют паращитовидные железы. Количество выделяемого гормона напрямую зависит от концентрации кальция в крови: чем его больше, тем меньше паратгормона синтезируется. Именно этот гормон влияет на кальцификацию, а при определенных условиях вызывает нефрокальциноз. Пути развития кальциноза:
- усиленное обратное всасывание в почках;
- вымывание вещества с костных тканей;
- усиленная выработка витамина Д;
- интенсивная абсорбция в кишечнике.
Вернуться к оглавлению
Киста почки, образующаяся с кальцинатами
Когда из-за воздействия какого-то фактора к почкам начинается усиленный приток кальция, нагрузка на орган увеличивается. Со временем он перестает справляться, отчего не происходит полное выведение. Вещество накапливается в паренхиме печени. Когда вещества накапливается слишком много в эпителиальной ткани, начинается отмирание клеток, а отложения проникают в канальцы, вызывая их закупорку. Кальцификаты вызывают разрастание соединительных тканей. Происходит замещение паренхимы органа, что влияет на его функциональность. Образуется киста. Кисты способствуют развитию воспалительных процессов и инфекций, что со временем приводит к почечной недостаточности. Размеры кист обычно не превышают 5 мм. Киста со временем вызывает нефросклероз или недостаточность пек.
Вернуться к оглавлению
Симптомы кальцификатов в почках
Если кальцификаты не вызывают снижения фильтрационных возможностей органа и не развивается обтурация мочеточника, болезнь проходит бессимптомно. Все другие варианты развития заболевания сопровождают ярко выраженные признаки. Симптомы кальцификации, что сопровождается закупоркой желчевыводящих путей камнями:
- упадок сил;
- плохое самочувствие;
- кружиться голова;
- пропадает желание есть;
- проблемы со сном;
- зуд;
- боли в суставах;
- наличие слизи в моче;
- проблемы с функционированием желудочно-кишечного тракта.
Если кальцинаты в почках больших размеров или при большом количестве кальцификатов развиваются следующие признаки:
- болезненные ощущения в пояснице;
- постоянно хочется пить;
- желтушность кожных покровов (особенно у детей);
- часто хочется в туалет;
- количество выводимой мочи увеличено;
- отекают руки и ноги;
- ухудшается запах изо рта (пахнет ацетоном);
- высокое давление.
Вернуться к оглавлению
Чем опасны?
Кальцинаты в почках представляют опасность из-за того, что они способны вызвать нарушение функционирования органа. Сам по себе нефрокальциноз не опасен для здоровья или жизни больного. Проблема в том, что кальцификация вызывает проблемы в работе не только почек, но и мочевыводящих органов. Они могут мигрировать и быть обнаружены в мочевом пузыре. Водно-солевой баланс также страдает. Множественные кальцификаты нередко является признаком того, что в организме появилось новообразование злокачественного характера (редко доброкачественное). Единичный кальцификат редко сопровождает онкологические процессы.
Вернуться к оглавлению
Диагностика
Кальцификацию почек легко диагностировать по лабораторным исследованиям мочи. Поэтому после сбора анамнеза, ознакомления с симптомами, визуального осмотра и пальпации брюшной полости всегда назначают общий анализ мочи, а также биохимический и общий анализ крови. Кроме того, проводится исследование концентрации паратгормона и витамина Д. Для подтверждения диагноза необходимо провести инструментальную диагностику.
Вернуться к оглавлению
Инструментальные методы исследования
Для постановки диагноза нефрокальциноз используются инструментальные методы:
- ультразвуковая диагностика почки;
- обзорная рентгенография обоих долей органа;
- МРТ;
- биопсия;
- КТ.
Рентгенологическое исследование позволяет визуализировать кальцификаты из-за их структуры (похожа на кость), что делает их ярко отличимыми на фоне паренхимы почки. Для более детального обследования используют КТ или МРТ. Использование УЗИ не всегда эффективно. Кисты и камни могут быть визуализированы в правой, левой или обеих почках. Гиперэхогенные образования маленьких размеров часто остаются незамеченными. Этот метод дает возможность увидеть другие патологии органа. Если эти методы не позволяют определиться с окончательным диагнозом, проводится биопсия почечных тканей. Дифференциальную диагностику проводят с медуллярной губчатой почкой, гиперпаратиреозом, острым некрозом.
Вернуться к оглавлению
Лечение и профилактика
Лечить взрослого и ребенка нужно абсолютно одинаково. Лечение заболевания зависит от симптомов, степени поражения и стадии. Терапия в первую очередь направлена на уменьшение концентрации кальция в крови, что и является причиной первых признаков патологии. На первой стадии нефрокальциноза патологию можно не лечить. Достаточно придерживаться правильной диеты и внести изменения в образ жизни. Если болезнь связана с нарушениями работы желудочно-кишечного тракта или эндокринной системы, проконсультироваться с гастроэнтерологом и эндокринологом обязательно. Отложения обычно требуют медикаментозного лечения, иногда гемодиализа (когда функции почек сильно нарушены).
Вернуться к оглавлению
Диета
Питание при кальцификатах в почках основано на уменьшении витамина Д, что поступает с пищей. Поэтому врачи категорически запрещают есть молочные продукты, семечки подсолнуха, капусту, кунжут, халву, миндаль, чеснок, укроп, грецкий орех, бобовые, выпечку из пшеничной муки и черный хлеб. Параллельно с этим рекомендуется есть пищу, в которой много магния. Диета основывается на лечебном столе № 7.
Вернуться к оглавлению
Изменение образа жизни
Врачи рекомендуют заниматься лечебной физкультурой и вести активный образ жизни. Это способствует оттоку мочи, что уменьшит концентрацию опасного вещества. Во время лечения следует ограничить работу на вредных производствах. Врачи настоятельно не рекомендуют работы в цеху, так как зачастую там выделяются пары токсических веществ, которые могут усугубить проблему.
Вернуться к оглавлению
Препараты
Лечить нефрокальциноз нередко нужно медикаментозно. При кальцинате или кисте используются следующие фармацевтические препараты:
- цитрат и гидрокарбонат натрия (для выведения опасного вещества);
- хлорид натрия (для нормализации щелочной среды);
- цитрат калия (для нормализации кислотной среды);
- витамин В.
Вернуться к оглавлению
Профилактика
Сегодня не выведены специальные для заболевания профилактические меры от кальцификации и ее симптомов, так как причин возникновения слишком много. Рекомендуется своевременное лечение патологий почек и болезней, что могут привести к нарушениям обменных процессов. Следует следить за питанием. Оно должно быть сбалансированным, все продукты полезны в меру. Необходимо следить за качеством питьевой воды. Рекомендуется вести здоровый и активный образ жизни.
etopochki.ru
Губчатая почка
Как ни странно, патологический процесс, именуемый губчатой почкой, оказался непонятным для многих исследователей и послужил предметом большой дискуссии.
Губчатую почку иногда называют болезнью Ленардуцци (Le-narduzzi) или болезнью Качи и Рици (Cacehi и Ricci) по имени исследователей, впервые детально ее описавших. Этому заболеванию посвящено большое количество сообщений. В монографии Cacehi, вышедшей в 1960 г. и посвященной губчатой почке, в указателе литературы приведено 58 источников, в которых описаны отдельные случаи губчатой почки. За последние 15 лет мы нашли в литературе свыше 350 работ, посвященных губчатой почке. Это говорит не только о большом интересе клиницистов и морфологов к этому заболеванию, но и о значительном распространении его. Несомненно, что губчатая почка встречается довольно часто, во всяком случае значительно чаще поликистоза почек.
А. Я. Пытель и С. Д. Голигорский в первой части «Избранных глав нефрологии и урологии» (1968), приводя наблюдения над 6 больными с губчатой почкой, указывают, что в период, когда знания врачей о губчатой почке были еще недостаточными, больным без достаточного основания ставили ошибочные диагпозы мочекаменной болезни или туберкулеза. В одних случаях речь шла о периодически возникающей почечной колике с выделением небольших конкрементов со «странными» изменениями на урограммах, в других — предположительный диагноз туберкулеза обосновывали наличием небольших полостей в мозговом веществе почки, хотя никаких других данных не было.
К настоящему времени описано более 2000 случаев губчатой почки.
В большинстве случаев поражение бывает двусторонним. В 1939 г. итальянский рентгенолог Lenarduzzi сообщил о 2 больных, у которых на экскреторных урограммах было выявлено своеобразное заболевание почечных пирамид, заключающееся в кистозном расширении мочевых канальцев. «Пятнистая» рентгенографическая картина была обусловлена стазом рентгеноконтрастного вещества в расширенных собирательных канальцах. Спустя 10 лет Cacehi и Ricci на XXI конгрессе итальянского общества урологов (1948), кроме данных о рентгенологической картине этого заболевания, представили данные о морфологических изменениях в почечных сосочках, назвав этот процесс губчатой почкой. У одного из 5 пациентов потребовалась нефрэктомия, после которой появилась возможность впервые произвести тщательное гистологическое исследование. Последующие годы ознаменовались потоком сообщений об этом своеобразном кистозном заболевании. Стало ясно, что губчатая почка не является редкостной находкой. Ekstrom и соавторы (1959) описали 44 наблюдения губчатой почки. Cacehi (1960) в монографии сообщил уже о 137 больных; из них мужчин было 103, женщин — 34; детей в возрасте от 3 до 14 лет — 9 (3 девочки, 6 мальчиков). Умерла девочка 8 лет. Внимание урологов США к этому заболеванию привлекла работа В. Abeshouse и G. Abeshouse (1960). К этому времени в США и Канаде было описано 13 случаев губчатой почки.
Существовавшее ранее мнение о редкости губчатой почки у детей было опровергнуто Antoine (1963): в его наблюдениях из 21 больного 5 были детьми в возрасте от 3 нед до 12 лет. Кажущаяся относительная редкость губчатой почки в детском возрасте объясняется длительным латентным течением. В Советском Союзе первые сообщения о губчатой почке принадлежат М. Д. Джавад-Заде (1964), А. Я. Пытелю и С. Д. Голигорскому (1968), Г. М. Чебанюку (1969), Г. П. Кулакову и В. М. Перельману (1969).
Cacchi и Ricci (1948, 1949), описывая рентгенологическую картину губчатой почки, сравнивали кистозные изменения в сосочке с букетом цветов. Предлагали и другие сравнения, например «порозность сосочка» или «губчатый вид пирамид», откуда и возникло название этой аномалии. К сожалению, до сих пор смешивают морфологическую картину поли-кистозной почки у новорожденных и истинной губчатой почки. Отождествление почечного поликистоза новорожденных с губ чатой почкой вовзникло вследствие того, что на сагиттальном разрезе поликистозная почка напоминает морскую губку. Для наглядности приводим две иллюстрации — поликистозной почки новорожденных и истинной губчатой почки. Ни патогенетической, ни клинической связи между этими двумя видами кистозного поражения почек нет.
Этиология и патогенез. Губчатая почка — аномалия развития. Большинство исследователей считают, что возникновение почечного поликистоза обусловлено ранними, а губчатой почки — более поздними нарушениями эмбриогенеза. Существует мнение, что в губчатой почке изменения в собирательных канальцах возникают не только во время внутриутробного развития, но и в постнатальном периоде.
Распределение больных по возрасту достигает максимума в среднем и более пожилом возрасте, однако у детей губчатая почка встречается нередко. Семейное предрасположение к заболеванию отмечено лишь в отдельных случаях.
Морфологические данные. В отличие от поликистозной губчатая почка имеет гладкие ровные контуры, за исключением тех редких случаев, когда она сохраняет дольчатое строение (эмбриональный тип почки). Чаще почка несколько увеличена. Данная аномалия преимущественно двусторонняя, однако может ограничиваться частью почки.
На секционном разрезе в сосочковой зоне почки видны множественные кисты размером от 1 до 5 мм с круглыми, овальными, пирамидальными или неровными контурами. Это придает почке пористый вид в противоположпость нормальному медуллярному веществу. Кисты бывают двух видов: 1) боковые дивертикулообразные выпячивания в просветы собирательных капальцев, выстланные цилиндрическим эпителием; 2) изолированные от собирательных канальцев, выстланные плоским эпителием. Некоторые кисты пустые, а в некоторых находится прозрачная жидкость. Во многих из них содержатся слущившиеся клетки, вокруг которых впоследствии образуются конкременты.
Кистозный процесс локализуется в дистальных отделах мальпигиевых пирамид. Одни кисты сливаются друг с другом, тогда как другие выступают в просвет малой чашечки. Бертивиевы колонны интактны. Кистозно изменены либо некоторые, либо все сосочки одной почки. Часто отмечается двустороннее поражение большинства почечных сосочков. Расширенные в виде кист пространства в сосочках иногда заполнены кальцифицированными массами, имеющими разную степень выраженности — от песчинок и до сформировавшихся конкрементов. Камни в чашечках или в лоханке — результат вымывания этих образований из кистозных канальцев. Уротелий чашечек и лоханки в большинстве случаев не изменен. Пиелонефритические поражения в губчатой почке являются частой находкой, особенно при сопутствующем кальцинозе. Корковое вещество и кортико-медуллярная зона почки не изменены.
Наряду с нормальными собирательными канальцами встречаются канальцы, претерпевающие веретенообразные или ди-вертикулоподобные расширения. В дисталыгой части этих кистозных образований выстилающий их цилиндрический эпителий в области верхушки сосочка приобретает многослойное цилиндрическое строение. Помимо указанных кистозных образований, местами обнаруживаются совершенно замкнутые кис-тозные полости более значительных размеров. Они возникли от слияния нескольких соседних кист.
Интерстициальная ткань почки в области пирамид бывает обычно плотной и фиброзно измененной. Здесь же при сопутствующем пиелонефрите встречаются незначительные воспалительные изменения.
Связь губчатой почки с нефрокальцинозом. Заслуживают внимания случаи одновременного развития губчатой почки и нефрокальциноза. Термин «нефрокадьциноз» был введен Albright в 1934 г. Им обозначали мелкие кальцифицированные массы, диффузно располагающиеся в почечной паренхиме. Такая картина на обзорных рентгенограммах напоминает кальциноз почки при гиперпаратиреоидизме.
Кальцификация почечной паренхимы служит вторичным проявлением нарушения обменных процессов в организме. Необходимо отметить, что так называемый идиопатический нефрокаль-циноз до знакомства врачей с губчатой почкой, по всей вероятности, представлял собой не что иное, как нефрокальциноз, осложняющий губчатую почку, которая иногда сочеталась с паратиреоидной аденомой (Stella, 1973). Стаз в расширенных канальцах и кистозных полостях губчатой почки предрасполагает к преципитации солей кальция, в результате чего возникает нефрокальциноз, который может протекать с ренально-тубулярным ацидозом.
Симптоматология. Течение болезни в отличие от почечного поликистоза новорожденных и медуллярной «истозиой болезни доброкачественное. Длительное время может не наблюдаться никаких симптомов. Этим можно объяснить то, что ее чаще всего распознают у взрослых и относительно редко у детей. Мы наблюдали губчатую почку у 4 детей и 17 взрослых. Распознают это заболевание случайно, когда производят экскреторную урографию с целью установить генез гипертонии, не поддающихся объяснению гастроинтестинальных расстройств и др.
Клинические проявления возникают лишь в связи с развитием инфекционных процессов в почке, камнеобразованием. Мелкие камни, образующиеся в кистах, могут мигрировать в чашечки и лоханку, вызывать боли (колику). У 50% больных наблюдается гематурия, альбуминурия. При нормальном содержании кальция в сыворотке крови имеет место кальциурия. Иногда у больных с губчатой почкой отмечается снижение ее концентрационной способности.
Pyrah (1966) по клиническому течению губчатой почки предложил различать следующие три группы. К первой группе относят пациентов с одиночными симптомами или без симптомов, но с характерной урографиче-ской картиной; сюда же входят больные с необъяснимой макрогематурией.
Вторую группу составляют больные с развивающимся нефрокальцинозом и свойственным последнему пиелонефритом.
В третьей группе заболевание прогрессирует вследствие вторичных осложняющих факторов, среди которых преобладают симптомы литиаза.
Иногда губчатая почка одновременно сочетается с другими пороками развития, в частности с гемигипертрофией конечностей. Такое сочетание обусловлено нарушением эмбрионального развития на самых ранних стадиях или является результатом хромосомных нарушений. Harrison и Williams (1971) описали 10 больных (2 мужчин, 7 женщин и одна девочка) . Эти наблюдения показывают, что больные с гемигипертрофией тела и неясными проявлениями нефролитиаза, нефрокальциноза, рецидивирующего пиелонефрита могут одновременно иметь и губчатую почку, поэтому их следует подвергать всестороннему обследованию.
Диагностика. Специфических для губчатой почки клинических симптомов не существует. Распознавание ее основывается на рентгенологической картине медуллярного поражения. В связи с тем что в губчатой почке кистозный процесс не прогрессирует либо развивается очень медленно и в незначительной степени, эта аномалия диагностируется у детей не столь часто, как у взрослых. Экскреторная урография является единственным методом, позволяющим выявить кистозные образования в сосочковых канальцах. На ретроградных пиелограммах никаких изменений чашечно-лоханочной системы не определяется.
Придавая большое значение экскреторной урографии в распознавании губчатой почки, следует заметить, что, пользуясь высококонцентрированными рентгеноконтрастными средствами, иногда трудно отличить контрастирование нормальных сосочковых пирамид от небольших расширений канальцев в зоне сосочков при губчатой почке. Усиленное контрастирование нормальных сосочков принято обозначать термином «пирамидальная окраска». Стремясь внести ясность и ответить на вопрос, является ли в данном случае вариант нормой или изменения обусловлены кистозными изменениями в сосочках, Palubinskas (1963) на экскреторных урограммах, выполненных нескольким тысячам больных, обнаружил у 60 значительно выраженное контрастирование мальпигиевых пирамид. Феномен «пирамидальной окраски» разной интенсивности выявлен у 1/3 этих пациентов, в то время как у остальных урограммы были расценены как характерные для губчатой почки. Урограммы указанных 2/3 больных были подобраны в порядке усиления контрастирования пирамид, а затем следовали рентгенограммы типичной губчатой почки также в соответствии с тяжестью кистозного поражения. Такие наблюдения указывают на трудность диагностики губчатой почки, особенно в начальных стадиях кистозной трансформации почечных сосудов.
Следует иметь в виду, что на урограммах в одной и той же почке можно видеть изменения, варьирующие от простой «дымки» тени контрастного вещества в зоне пирамид до изменений, патогномоничных для губчатой почки. Более того, при микроскопическом исследовании сосочков одной и той же почки, на рентгенограммах которой определялась только «пирамидальная окраска», можно выявить кистозные изменения различной выраженности.
Пирамидальное контрастирование на экскреторных урограммах может изменяться по интенсивности и быть как нормальным вариантом, так и начальным проявлением истинной губчатой почки. В таких случаях динамическое наблюдение и повторные урографические исследования позволяют установить правильный диагноз.
Характерным признаком данной аномалии на экскреторных урограммах, производимых без компрессии, служит изменение в зоне пирамид как по времени, так и по их расположению, причем до появления теней чашечек. Для того чтобы обнаружить эту особенность, необходимо сделать снимки сразу же после внутривенного введения рентгеноконтрастного вещества, которое раньше заполнит кистозные образования в дистальных отделах мальпигиевых пирамид, а затем проникнет в просвет чашечек.
Часто на экскреторных урограммах можно наблюдать, что в кистозных полостях, в зоне сосочков контрастное вещество задерживается дольше, чем в чашечках. Это говорит в пользу стаза в собирательных канальцах. Рентгенологические признаки различны в зависимости от того, сочетается ли губчатая почка с нефролитиазом или нефро-кальцинозом. Если такого сочетания нет, то на обзорном снимке отсутствуют какие-либо изменения. Их можно установить только экскреторной урографией, т. е. после внутривенного введения рентгеноконтрастного вещества.
Морфологические изменения в губчатой почке ограничиваются дистальной зоной мозгового вещества почки, оставляя интактными проксимальную зону, кортико-медуллярную зону и корковый слой почки.
Встречаются два вида изменений: 1) небольшие кистозные образования округлой формы; 2) радиарно расположенные продолговатые тени соответственно мальпигиевой пирамиде. Округлые образования — кисты размером 3—4 мм.
На экскреторных урограммах различают четыре типа кист: 1) изображение, подобное вееру; 2) изображение, подобное букету цветов; 3) изображение в виде виноградных гроздьев; 4) мозаичноподобное расположение кист. Всегда сохраняется сегментарный тип распределения кистозных поражений, поскольку кисты, как правило, локализуются в пирамидах, а бертиниевы колонны в процесс не вовлекаются. Форма сосочков изменяется, верхушка их уплощается. В кистозный процесс никогда не вовлекается корковое вещество.
Нередко на рентгенограммах можно видеть овальные мелкие плотные тени, располагающиеся радиально оси сосочка. Если в кистозных полостях сосочка имеются отложения мелких камней, тени последних совпадают или частично накладываются на тени полостей, видимых на экскреторных урограммах. Кистозные полости имеют тенденцию долгое время оставаться неизмененными и ничем себя не проявляют. Этим можно объяснить сохранение нормальной функции почек, отсутствие признаков недостаточности.
Функциональные тесты губчатой почки указывают на их сохранность. Нередко имеет место незначительная протеинемия. Из некоторого сходства рентгенологических признаков между истинной губчатой почкой и другими формами кистозных поражений медуллярного вещества почек не следует, что это один и тот же патологический процесс и что клинические его проявления идентичны. Наоборот, они совершенно различны. Итак, диагноз в основном базируется на результатах экскреторной урографии.
Дифференциальный диагноз следует проводить как в отношении прочих кистозных поражений медуллярного вещества почки, так и туберкулеза, заболеваний, вызывающих нефрокальциноз, сосочкового некроза почки.
При отсутствии осложнений прогноз обычно хороший. Инфекционные процессы в почке и конкременты в ней значительно ухудшают его.
Лечение. Лечебные мероприятия должны быть направлены на предотвращение осложнений, в первую очередь пиелонефрита и камнеобразования. Пациентам первой группы по Pyrah, у которых губчатая почка оказалась случайной находкой при рентгенологическом обследовании, никакого лечения не требуется. Если на рентгенограмме в кистозных полостях сосочков выявляются конкременты с характерной для нефрокальциноза испещренностью, то это может проявляться некоторыми симптомани и таких пациентов относят ко второй группе по Pyrah. Лечение больных второй группы заключается в предупреждении инфекционных процессов в почке и дальнейших отложений кристаллов кальция в кистозно измененных собирательных канальцах. При возникновении пиелонефрита показаны антибактериальная терапия, повышенный прием жидкости и ограничение кальция в пище. В третьей группе по Pyrah камни из кистозных полостей постепенно вымываются в чашечку и лоханку, что может сопровождаться определенной клинической картиной. Показано соответствующее лечение вплоть до оперативного.
Инфекционные процессы в почке (пиелонефрит), развивающиеся у больных второй и третьей групп по Pyrah, часто весьма резистентны к антибактериальной терапии, поскольку бактерии задерживаются в плохо дренирующихся кистозных образованиях сосочковых зон. Это способствует распространению инфекции, приводя к деструкции почки. Пролонгированная медикаментозная терапия при этом является методом выбора.
У некоторых пациентов кистозная трансформация может локализоваться только в каком-либо сегменте почки, что позволяет, если необходимо, произвести резекцию. Нефрэктомию выполняют исключительно редко и по строгим показаниям.
Прогноз при губчатой почке обусловливается стадией болезни и осложнениями. Если имеются лишь рентгенологические изменения, характерные для губчатой почки, то прогноз хороший. Если развивается нефрокальциноз, особенно с присоединением инфекции, и процесс прогрессирует, то со временем прогноз становится неблагоприятным. В тех случаях, когда появляются клинические симптомы камней в чашечках и лоханке, прогноз еще более ухудшается.
Итак, губчатая почка является врожденной ненаследственпой аномалией развития. Она характеризуется кистозными образованиями внутри мозгового вещества почки, ограниченными зоной сосочков. Длительпое время болезнь может протекать бессимптомно. Она выявляется только тогда, когда экскреторная урография производится по поводу гематурии, мочевой инфекции, нефрокальциноза, нефролитиаза или с какой-либо другой целью. Конечно, никакие меры не могут исправить структурные дефекты, лежащие в основе данного заболевания. Лечение показано при осложнениях пиелонефритом и литназом. Прогноз зависит от тяжести осложнений, поскольку губчатая тубулярная эктазия сосочков, устанавливаемая только на рентгенограммах, вполне безобидна.
Губчатую почку не следует смешивать с почечным поликистозом новорожденных. Картина губчатой почки при легкой степени ее развития может быть смешана с «пирамидальной окраской», которая иногда выявляется на рентгенограммах и в норме. Подобную патологию почек необходимо дифференцировать с кистозом почек, сочетающимся с врожденным фиброзом печени, и с медуллярной кистозной болезнью.
Источник: А.Я.Пытель, А.Г.Пугачев. "Очерки по детской урологии". М., 1977
www.radiographia.ru
Определение
Кортикальный нефрокальциноз — редкое заболевание, для которого характерна кальцификация коркового слоя паренхимы почек. К нему могут привести многие заболевания, но чаще всего — хронический гломерулонефрит и острый кортикальный некроз. К другим причинам кортикального нефрокальциноза относят сепсис, токсикоз беременных, хронический пиелонефрит, прием лекарственных препаратов и другую патологию.
Причины
Основной характерный признак — отложение кальция в корковом слое паренхимы почек.
Симптомы
Вначале кортикальный нефрокальциноз может быть бессимптомным, а нарушение функции почек развивается через несколько недель или месяцев после появления кальцинатов. Клинические данные зависят от выраженности кальцификации, но у большинства больных развивается хроническая почечная недостаточность.
Диагностика
Дифференциальная диагностика
- острый кортикальный некроз;
- гиперпаратиреоз;
- медуллярная губчатая почка.
Рентгенография. Острый кортикальный некроз приводит к кортикальному нефрокальцинозу, но обычно последний бывает следствием кровоизлияния во время беременности или сепсиса.
Гиперпаратиреоз вызывает медуллярный, а не кортикальный нефрокальциноз.
При медуллярной губчатой почке также возникает медуллярный, а не кортикальный нефрокальциноз.
Сочетание двусторонней кортикальной кальцификации и маленьких почек указывает на хроническое заболевание почек, например гломерулонефрит.
Компьютерная томография. Полоса (полосы) линейной кальцификации или диффузная точечная кальцификация располагаются в корковом веществе почек, не затрагивая мозговое вещество.
Ультразвуковое исследование. Повышение эхогенности коркового слоя почки. Иногда кортикальные эхогенные структуры дают акустическую тень.
med36.com