Агенезия правой почки

Агенезия почки – это аномальное развитие мочевыводящей системы эмбриона, сопровождающееся отсутствием одного или обоих  органов. На месте, где по анатомии человека должен находиться  орган, абсолютно не наблюдается наличие мочеточника, даже его малой части.

Если же сохранен мочеточник (в том числе и незначительная его часть) – данная аномалия называется «аплазия почек».

Медицина до настоящего времени не располагает достоверной информацией, касающейся причин аномального развития почек у новорожденных детей, но приоритетным является мнение, что генетическая наследственность не имеет никакого отношения.

Считается, что развитие заболевания происходит во время беременности в результате воздействия агрессивных техногенных факторов на эмбрион.

В медицине выделяют несколько факторов :

  • инфекции мочеполовой системы в первом триместре беременности;
  • вирусные инфекции в первом триместре беременности;
  • сахарный диабет беременной;
  • проведенные исследования с использованием ионизирующего облучения;
  • хронический алкоголизм;
  • частый контакт с химикатами, которые содержатся в лаках и красках;
  • прием гормональных препаратов без должного контроля;
  • наличие венерических заболеваний.

Виды заболевания

Двусторонняя агенезия почек характеризуется полным отсутствием парного органа. К сожалению, такой вид агенезии практически во всех случаях несовместим с жизнью. Зачастую плод умирает в утробе или сразу после рождения.

Даже выжившие при родах младенцы умирают в течение нескольких дней от почечной недостаточности, которая очень быстро развивается.

Сохранение жизни ребенку возможно только при незамедлительной пересадке почечного органа и проведении гемодиализа.

Односторонняя агенезия почек –  порок, при котором наблюдается отсутствие одного из парного органа. Единственная почка полностью выполняет функции обеих, компенсируя недостаточность.

Агенезия правой почки в медицинской практике фиксируется значительно чаще, чем агенезия левой. Скорее всего, это обусловлено анатомическими особенностями – правая почка находится немного ниже левой, уязвимей нее.

При условии, что одна почка справляется с функциями обеих, человек даже не замечает наличие патологии и живет нормальной жизнью.

В противном случае, на протяжении жизни, в будущем может развиться почечная недостаточность.

Агенезия левой почки считается медиками более сложной патологией, переносится она тяжелее, имеет свою симптоматику, поскольку, в отличии от левой почки, правая менее функциональна, так как меньше по размерам.

Зачастую правый орган не может справиться с выполнением функций обоих.

Типы односторонней агенезии


Агенезия с сохранением (частичным сохранением) мочеточника (аплазия) имеет позитивные прогнозы и практически безопасна для жизни человека, при условии, что здоровый орган успешно функционирует за обоих. Обычно патология не выявляет себя никак и диагностируется абсолютно случайно.

Агенезия с отсутствием мочеточника приводит к аномалии половых органов.

Часто наряду с агенезией у девочек обнаруживается аномальное развитие половых органов (недоразвитость влагалища, матки).

У мальчиков нередко обнаруживаются кисты на семенных пузырьках, возможно отсутствие семявыносящего канала. Во взрослой жизни наблюдаются боли в паху и внизу живота, импотенция, бесплодие, болезненная эякуляция.

Клинические проявления

Односторонняя агенезия зачастую проявляется с первых дней после рождения малыша, при условии, что имеющаяся почка не справляется с выполнением возложенных на него функций в полном объеме.

Характерные симптомы патологии проявляются посредством интоксикации организма, гипертонии, частых срыгиваний, обильного мочеиспускания (полиурии), обезвоживания. Наблюдается стремительное развитие почечной недостаточности.

Внешний вид малыша тоже свидетельствует о наличии врожденного порока – распухшее лицо с маленьким подбородком, необычно широкий нос, широко расположенные глаза, выпуклый лоб, низко расположенные уши с возможными аномальными признаками, заметно увеличенный живот, деформированные ноги, большое количество складок на теле.


Агенезия почки с сохранением (частичным сохранением) мочеточника (аплазия) имеет специфические клинические проявления, на которые больной часто не обращает должного внимания.

Появляются тянущие, ноющие боли в области поясницы и внизу живота, стойкое повышение артериального давления, частые обильные мочеиспускания.

Многие люди спокойно живут с одним органом даже не подозревая об этом. Но о наличии аномалии стоит знать, иначе она может иметь негативные последствия при определенных обстоятельствах.

Нужно всячески поддерживать работающую почку – принимать препараты, которые так необходимыми для нормального функционирования организма в целом, находиться под постоянным врачебным контролем, полностью отказаться от всех вредных привычек.

Диагностика

Врач — нефролог ставит диагноз, исходя из результатов ультразвукового исследования почек и мочеточника, компьютерной томографии с контрастом, экскреторной урографии, рентгеновской почечной ангиографии.

Дополнительно может назначаться общий анализ мочи и бактериологический анализ осадка жидкости.

Лечение

При условии нормального самочувствия человека и отсутствия жалоб, односторонняя агенезия и аплазия не требуют проведения постоянного лечения. В то же время, необходим постоянный контроль состояния своего здоровья.


Один раз в год необходимо сдавать общие клинические анализы, беречь функционирующую почку, вести здоровый образ жизни, быть внимательным к любым изменениям, которые касаются здоровья, беречься от переохлаждения и болезней мочеиспускательной системы.

И, конечно же, стоит обязательно придерживаться здорового рациона питания, чтобы излишне не нагружать почку.

Диета человека с таким диагнозом заключается в ограничении количества потребляемой соли, жирных, копченых продуктов. Питание рекомендуется осуществлять дробно.

Односторонняя агенезия почки с отсутствием мочеточника, протекающая в тяжелой форме (один орган не в состоянии выполнить возложенные на него функции), может требовать постоянного проведения гемодиализа или даже трансплантации почки.

mkb03.ru

  • Двусторонняя аномалия (полное отсутствие почек) – двусторонняя агенезия или арения. Как правило, плод погибает внутриутробно, либо родившийся ребенок погибает в первые часы или дни жизни по причине почечной недостаточности. Современные методы позволяют бороться с этой патологией при помощи трансплантации органов и регулярного проведения гемодиализа. 
  • Агенезия правой почки — односторонняя агенезия. Это анатомический порок, который также является врожденным. Функциональную нагрузку берет на себя здоровая почка, компенсируя недостаточность настолько, насколько позволяет ее структуры и величина. 

  • Агенезия левой почки – идентичный случай агенезии правой почки. 
  • Аплазия правой почки практически неотличима от агенезии, но почка представляет собой зачаточную фиброзную ткань без почечных клубочков, мочеточника и лоханки. 
  • Аплазия левой почки – аномалия, идентичная недоразвитию правой почки.

Также возможны варианты агенезии, при которой мочеточник сохраняется и вполне нормально функционирует, при отсутствии мочеточника клинические проявления патологии проявляются более выражено.

Как правило, в клинической практике встречается односторонняя аномалия по вполне понятным причинам – двухсторонние агенезии не совместимы с жизнью.

Агенезия правой почки

По клиническим проявлениям агенезия правой почки мало чем отличается от аномалии левой почки, однако существует мнение авторитетных урологов, нефрологов, что отсутствие правой почки встречается намного чаще, чем агенезия левой почки, причем у лиц женского пола. Возможно, это связано с анатомической спецификой, ведь правая почка немного меньше, короче и подвижнее, чем левая, в норме она должна быть расположена ниже, что делает ее более уязвимой. Агенезия правой почки может проявиться с первых дней рождения ребенка, если левая почка не способна к компенсаторной функции. Симптомы агенезии – полиурия (обильное мочеиспускание), постоянные срыгивания, которые можно квалифицировать как рвоту, тотальное обезвоживание, гипертония, общая интоксикация и почечная недостаточность.


Если левая почка берет на себя функцию отсутствующей правой, то агенезия правой почки практически не проявляется симптоматически и обнаруживается случайным образом. Диагноз может быть подтвержден с помощью проведения компьютерной томографии, ультразвукового обследования и урографии. Также педиатра, как впрочем, и родителей, должны насторожить чрезмерная одутловатость лица ребенка, уплощенный широкий нос (плоская спинка носа и широкая переносица), сильно выступающие лобные доли, чересчур низко расположенные ушные раковины, возможно деформированные. Глазной гипертелоризм не является специфическим симптомом, который указывает на агенезию почки, однако нередко ее сопровождает так же, как и увеличение живота, деформированные нижние конечности.

Если агенезия правой почки не представляет угрозы для здоровья и не проявляется явной патологической симптоматикой, как правило, эта патология не требует специального лечения, пациент находится под постоянным наблюдением уролога и проходит регулярные скрининговые обследования. Нелишним будет соблюдение адекватной диеты и соблюдение профилактических мер для снижения риска развития почечных заболеваний. Если же агенезия правой почки сопровождается стойкой почечной гипертензией или обратным забросом мочи из мочеточников в почку, назначается пожизненная гипотензивная терапия, возможны показания к трансплантации органа.


Агенезия левой почки

Эта аномалия практически идентична агенезии правой почки, за исключением того, что в норме левая почка должна быть немного более выдвинута вперед, чем правая. Агенезия левой почки более отягощенный случай, так как ее функцию должна выполнять правая почка, которая более подвижна и менее функциональна по своей природе. Кроме того, есть сведения, впрочем, не подтвержденные общемировой урологической статистикой, что агенезия левой почки чаще сопровождается отсутствием устья мочеточника, это касается прежде всего пациентов мужского пола. Подобная патология сочетается с агенезией семенного выводящего протока, недоразвитием мочевого пузыря и аномалией семенных пузырьков.

Визуально выраженная агенезия левой почки может определяться теми же параметрами, что и агенезия правой почки, которые формируются вследствие врожденных внутриутробных пороков – маловодия и компрессии плода: широкая спинка носа, чрезмерно широко расставленные глаза (гипертелоризм), типичное лицо с синдромом Поттера – одутловатое лицо с недоразвитым подбородком, низко посаженными ушами, с выступающими эпикантическими складками.

Агенезия левой почки у мужчин более проявлена в смысле симптоматики, она проявляется в постоянных болях в паховой области, болями в крестце, затруднениями с эякуляцией, часто приводит к нарушению сексуальных функций, импотенции и бесплодию.


чение, которое требует агенезия левой почки, зависит от степени активности работы здоровой правой почки. Если правая почка компенсаторно увеличивается и функционирует нормально, то возможно лишь симптоматическое лечение, включающее превентивные антибактериальные мероприятия для снижения риска развития пиелонефрита или уропатологии мочевыводящей системы. Также требуется диспансерный учет у нефролога, и регулярные обследования мочи, крови, ультразвуковой скрининг. Более отягощенные случаи агенезии рассматриваются как показание к трансплантации почки.

Аплазия правой почки

Как правило, недоразвитость одной из почек, считается относительно благоприятной аномалией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при нормальном функционировании здоровой левой почки может не проявляться клиническими признаками всю жизнь. Зачастую аплазия правой почки диагностируется случайным образом при комплексном обследовании по поводу совершенно другого заболевания. Реже ее определяют как возможную причину стойкой гипертензии или нефропатологии. Лишь одна треть всех больных, имеющих недоразвитую или «сморщенную» как ее еще называют почку, становится на диспансерный учет у нефролога по поводу аплазии при жизни. Клинические симптомы неспецифичны и, возможно, этим объясняется столь редкое выявление этой аномалии.

Среди признаков, которые косвенно могут указать на то, что у человека возможно недоразвита одна из почек, отмечаются периодические жалобы на тянущие боли внизу живота, в области поясницы.


левые ощущения связаны с разрастанием зачаточной фиброзной ткани и ущемлением нервных окончаний. Также одним из признаков может быть стойкая гипертензия, не поддающаяся курированию адекватной терапией. Аплазия правой почки лечения, как правило, не требует. Необходима щадящая диета, снижающая риск нагрузки на гипертрофированную почку, выполняющую двойную функцию. Также, при стойкой гипертензии назначается соответствующее лечение с помощью щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз, обычно люди с одной почкой живут полноценной качественной жизнью.

Аплазия левой почки

Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки, встречается довольно редко, не более, чем у 5-7% всех пациентов с аномалиями мочевыделительной системы. Аплазия часто сочетается с недоразвитием близлежащих органов, например, с аномалией мочевого пузыря. Считается, что аплазия левой почки чаще всего диагностируется у лиц мужского пола и сопровождается с недоразвитием легких, половых органов. У мужчин аплазия левой почки диагностируется вместе с аплазией предстательной железы, яичка и семявыводящего протока. У женщин – недоразвитость придатков матки, мочеточника, аплазия самой матки (двурогая матка), аплазия внутриматочных перегородок, удвоение влагалища и так далее.

Недоразвитая почка не имеет ножки, лоханки и не способна функционировать и выделять мочу. Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки называется в урологической практике солитарной почкой, то есть единой. Имеется в виду только та почка, которая вынуждена функционировать, компенсаторно выполнять двойную работу.


Аплазия левой почки выявляется случайным образом, поскольку не проявляется клинически выраженной симптоматикой. Лишь функциональные изменения и болевые ощущения в коллатеральной почке могут дать повод для урологического обследования.

Правая почка, которая вынуждена выполнять работу аплазированной левой почки, как правило, гипертрофирована, может иметь кисты, но чаще всего она имеет вполне нормальную структуру и полностью контролирует гомеостаз.

Аплазия левой почки как у детей, так и у взрослых не требует специфического лечения, за исключением профилактических мер по снижению риска бактериальной инфекции в единой солитарной почке. Щадящая диета, поддержание иммунной системы, максимальное избегание заражения вирусами и инфекциями обеспечивает вполне здоровую, полноценную жизнь пациенту с одной, функционирующей почкой.

ilive.com.ua

Причины аномалии

Если метанефросный канал не дорастает к размерам метанефрогенной бластемы, начинает формироваться агенезия почки. Не смотря на то, что почку поразила патология, мочеточник иногда может оставаться нормальным, но чаще всего он либо короче, либо вовсе отсутствует.

Примечательно! Если у мальчика нет мочеточника, эта патология практически всегда характеризуется отсутствие семявыносящего канала. Также нередко у представителей сильной половины диагностируются кисты на семенных пузырьках, уменьшенное яичко и так далее.

После многочисленных исследований были установлены главные этиологические факторы, которые служат причинами агенезий. К ним относятся:

  • наследственность
  • инфекции во время беременности (в этом случае ребенок рождается с данной патологией. Особенно губительны такие инфекции матери при беременности, как грипп и краснуха)
  • облучение ионами будущей матери
  • гормональные противозачаточные препараты, которые принимаются без контроля
  • диабет беременной
  • злоупотребление алкоголем
  • венерические заболевания

Виды агенезий

Агенезия почечная может иметь несколько видов. Рассмотрим каждый из них.

  1. Двусторонняя агенезия. Это третий клинический тип порока. Чаще всего при данной аномалии детки рождаются не живыми. Но медицине известны случаи, когда роды проходили нормально, малыш имел хороший доношенный вес, однако гибель происходила уже на первых часах его жизни по причине развития почечной недостаточности. Так было раньше. Сегодня же врачи прикладывают максимум усилий для того, чтобы сохранить жизнь ребенка, этому способствует и технический прогресс. Так, ребенку сразу же после рождения могут осуществить операцию по пересадке почки или подключить новорожденного к гемодиализу. Только в этом случае нужно вовремя, быстро и оперативно провести дифференциальную диагностику, установить правильный диагноз и обнаружить, что патология является двусторонней.
  2. Односторонняя агенезия с сохранением мочеточника. Это первый клинический тип порока. При нем вся нагрузка возлагается на орган, который здоров, однако из-за этого он нередко становится гиреплазированным, что и позволяет выполнять функции сразу двух почек. В этом случае следует быть крайне внимательным и предельно осторожным, ведь любой ушиб почки может стать фатальным.
  3. Односторонняя агенезия, при которой отсутствует мочеточник. Порок, о котором идет речь, развивается на ранней эмбриональной стадии, когда мочевая система только начинает формироваться. При данной патологии мочеточниковое устье полностью отсутствует. Из-за особенного строения организма мужчин при данной патологии у них также отсутствует проток, который выводит семя, а также отмечаются изменения семенных пузырьков. Все это в совокупности вызывает болезненные ощущения в паху, крестце, мужчина испытывает боли при эякуляции, а в особых случаях половая функция и вовсе становится нарушенной.

Правосторонние аномалии

Правосторонняя агенезия

Агенезией правой почки, как считает большинство светил медицинской науки, страдает больше людей. По их мнению агенезия правой почки куда распространеннее, нежели левой. При этом патологии больше подвержены женщины. Не исключено, что данная особенность связана с анатомией, ведь именно правый орган меньше, короче и подвижнее левого. Правосторонняя патология может проявиться уже на первых днях жизни малыша.

Симптоматика правосторонней агенезии заключается в полиурии, постоянном срыгивании. У малыша наблюдается обезвоживание, при чем оно становится тотальным и ярко выраженным. Нередко случаются гипертонические приступы. Наблюдается общая интоксикационная картина и стремительно развивается почечная недостаточность. Но подобная симптоматика может и не проявиться, а агенезия обнаруживается случайно. Для подтверждения диагноза используют КТ, УЗИ и урографию. Кроме того, внимательные родители и опытный педиатр обязательно обратят внимание на то, что личико малыша одутловато, нос – широк и уплощен, лобные доли слишком выступают, ушки расположены слишком низко и нередко деформированы. Иногда наряду в агенезией увеличивается живот и деформируются нижние конечности.

Если симптомы не яркие, мало выражены, не патологичны и заболевание не составляет угрозу жизни пациента, можно обойтись без специфической терапии. Достаточно постоянного наблюдения за пациентом и регулярных скрининговых обследований. Также не помешает адекватный диетический режим и профилактика болезней почек. А вот когда правостороннюю агенезию сопровождает стойкая почечная гипертензия, развивается обратный отброс урины, пациент находится на пожизненной гипотензивной терапии с возможной пересадкой органа.

Правосторонняя аплазия

Аплазия правой почки благоприятней агенезии. Так, если левая почка функционирует в пределах нормы, симптоматики может вообще не появиться. Диагностирование заболевания происходит случайно, когда пациент проходит обследование по иному поводу. Редко правосторонняя аплазия определяется причиной стойких гипертензий или нефропатологий. Исходя из статичтических данных, только третья часть пациентгов с данным диагнозом состоят на диспансерном учете.

Проявляется правосторонняя аплазия неспецифичной симптоматикой, поэтому и ждиагностируется так редко. Косвенными признаками патологии могут выступать непостоянные болезненные ощущения в нижней части живота и в пояснице. На аплазию могут указывать стойкие гипертензии, которые невозможно скорректировать терапией.

Что касается лечения, то оно не требуется. Однако пациенту следует придерживаться щадящей диеты. Иногда, чтобы прошла стойкая гипертензия, выписываются диуретики. Прогнозы при заболевании весьма благоприятны.

Левосторонние патологии

Левосторонняя агенезия

Агенезию левой почки невозможно отличить от правосторонней. Исключение составляет лишь тот факт, что обычно левый орган выдвинут вперед по отношению с правым. Левосторонняя агенезия считается отягощенной патологией по той причине, что ее функции возлагаются на правую почку, который не так подвижен и функционален. По неподтвержденным урологическим данным, левостороннюю патологию сопровождает еще одна – отсутствие мочеточникового устья. При чем чаще всего такое состояние встречается у мужчин и протекает на фоне агенезии выводящих семя протоков, недоразвитого мочевика и аномалий семенных пузырьков. Проявления левосторонней агенезии, в принципе, такие же, как и проявления правосторонней патологии – маловодие и компрессия плода, нос ребенка шире, глаза более разведенные, присутствует синдром Поттера.

Левосторонние аномалии выражены более ярко. Пациент испытывает боли в паху (при чем постоянно), крестце, эякуляторные способности затруднены, половые функции нарушены, нередко развиваются импотенция и невозможность зачать ребенка.

Терапия по поводу агенезии левой почки назначается с учетом того, насколько активно работает правый орган. Так, при компенсаторном увеличении правого органа и нормальном его функционировании, требуется только симптоматическая терапия, которая включает в себя прием антибактериальных препаратов, снижающие риски развития пиелонефритов и уропатологий. Диспансерный учет обязателен, также постоянно следует проводить обследования урины, крови, УЗИ и скрининги. При более отягченных случаях почке показана трансплантация.

Левосторонняя аплазия

Левосторонняя аплазия почки у ребенка встречается достаточно редко, от этого заболевания страдают не более 7% пациентов, у которых диагностируется аномальное развитие мочеполовой системы. Кстати, нередко аплазия левой почки развивается наряду с недоразвитием близлежащих органов. Устанавливается этот диагноз чаще у представителей мужской половины и нередко диагностируется наряду с аплазированными предстательной железой, яичками и семявыводящими протоками. У женщин же данная патология граничит с недоразвитостью маточных придатков, мочеточников, аплазией матки и внутриматочных перегородок, а также влагалищным удвоением.

Диагностирование происходит чаще всего случайно, потому как клинических проявлений у данной патологии практически нет. Пациент может предъявлять жалобы только на некоторую болезненность пораженной почки и ее функциональные изменения, что и является поводом к детальному урологическому обследованию.

При левосторонней патологии правый орган гиперплазирован, нередко поражен кистами, однако структура нормальная, а гомеостаз полностью контролируется.

Специфическая терапия не проводится. А вот проведение профилактических мер, которые снижают риски инфицирования здорового органа – обязательно. Диетический режим, иммуностимулирование, максимальная защита от вирусов и инфекций – вот те меры, на которые следует обратить максимальное внимание при аплазии левой почки.

Правила правильной диагностики

Когда пациент обращается у врачу с конкретными жалобами или с подозрениями на отсутствие одной почки, специалист обязательно должен составить анамнез, в котором учитываются все нюансы – время и обстоятельства, при которых пациент заподозрил наличие патологии. Также важно знать, проводились ли ранее обследования по этому поводу, были ли в анамнезе гломерулонефриты и пиелонефриты. Крайне важны сведения о том, имеются ли у человека еще какие-то врожденные патологии, страдает ли человек генетическими аномалиями, не ушибался ли пациент почкой и не проводились ли на почках операции.

httpv://www.youtube.com/watch?v=G9ZI_TJTUwo

Также проводится исследование генетики, учитывается факт наличия аплазии у родственников.

Обязательно проводится УЗИ и рентгенография, КТ, ангиография почек, цистоскопия.

При необходимости пациента направляют на консультацию с терапевтом и нефрологом.

tvoyaurologia.ru

Распространенность

 

Частота встречаемости агенезии почек исследовалась не раз, и результаты по разным видам отклонения заметно отличаются.

Считается, что врождённое отсутствие обоих почек встречается у 1-3 детей из 10 тыс. При этом мальчики страдают чаще, соотношение около  2,6:1.  Одна почка отсутствует примерно у 1 новорождённого из 500, чаще это бывает левый орган.

Мальчики страдают в три раза чаще, чем девочки. При агенезии почки у детей нередко обнаруживаются и другие отклонения в строении тела, например, недоразвитие или отсутствие семявыводящих протоков, предстательной железы и одного из яичек у мальчиков или аномалии в строении матки, влагалища и яичников у девочек.

 

Причины возникновения агенезии почек 

 

Причины формирования такой патологии установлены не до конца, но основными и статистически подтверждёнными читаются:

 

  • Генетическая предрасположенность. Известно, что в некоторых семьях данное нарушение встречается чаще.
  • Инфекционные заболевания, перенесённые женщиной во время ожидания малыша. Наиболее опасными считаются грипп и краснуха в первом триместре.
  • Воздействие на будущую маму ионизирующего излучения.
  • Неправильный и бесконтрольный приём гормональных контрацептивов.
  • Сахарный диабет и некоторые другие эндокринные заболевания у будущей мамы.
  • Хроническое злоупотребление алкоголем женщиной, а также курение и употребление наркотиков.
  • Венерические заболевания матери, особенно сифилис.

 

При обнаружении хоть одной из данных проблем у будущей мамы надо особе внимание уделять регулярным обследованиям на УЗИ, которые помогут вовремя установить патологию.

 

Клиническая картина

 

Клиническая картина

 

Поставить диагноз агенезия или аплазия почек по одним только внешним признакам не получится. Обычно дополнительные обследования назначают, если у новорожденного заметны такие симптомы:

 

  • Слишком широкий и плоский нос;
  • Ушные раковины имеют нестандартную форму и расположены слишком низко;
  • Лицо одутловатое с выступающими лобными долями;
  • Увеличено расстояние между глазами;
  • Недоразвита челюстная кость;
  • Присутствует эпикантус.

 

Также нередко параллельно с агенезией наблюдаются деформации ног, гипоплазия лёгких, слишком заметная складчатость кожи и увеличенный живот.

Все эти признаки обычно заметны при двухсторонней агенезии почек. Также заболевание сопровождается почечной недостаточностью и спровоцированными ею гипертонией и полиурией. Дети с данным диагнозом нежизнеспособны.

 

 

Проявления односторонней агенезии зависят от того, насколько хорошо развита вторая почка и как она справляется с нагрузкой. Очень часто врачи вообще не замечают проблему, и она обнаруживается только в более взрослом возрасте во время воспалительных заболеваний второго органа или плановых обследований на УЗИ.

Примерно у 15% пациентов с такой патологией наблюдается пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

В норме здоровая почка начинает увеличиваться после одного месяца жизни малыша, но тенденции к росту появляются ещё до рождения. Если же здоровый орган не способен к компенсации, то у ребёнка наблюдается обильное мочеиспускание, приводящее к обезвоживанию, срыгивания и рвота, повышение давления, интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Обычно такое случается при агенезии левой почки. Правый орган имеет меньшие размеры, он более подвижен и менее функционален. Также замечено, что отсутствие именно левой почки чаще сопровождается нарушениями в половой сфере.

 

Диагностика

 

Диагностика

 

Агенезия почек может быть диагностирована и внутриутробно, и после того как малыш родится. Обычно патологию определяют при помощи ультразвукового исследования. На отсутствие у плода почек намекает маловодие при беременности и отсутствие эхо-тени мочевика при динамическом исследовании. Также об агенезии говорит отсутствие почечных артерий при цветном доплеровском картировании.

Если у плода отсутствует только один из органов, определить это на УЗИ очень сложно из-за того что:

 

  • Объём околоплодных вод в таком случае не меняется;
  • Мочевой пузырь эмбриона можно определить;
  • Иногда надпочечник ошибочно принимают за почку.
  • При подозрении на агенезию почки УЗИ можно сделать после рождения. Также проводят и другие исследования:
  • Экскреторную урографию – при агенезии почки можно заметить компенсаторно увеличенный парный орган, а на другой стороне контрастное вещество отсутствует;
  • Нефросцинтиграфию – в поражённой стороне радиоизотопы не скапливаются;
  • Цистоскопию – она позволяет обнаружить гипоплазию треугольника Льето в мочевике, образованного  частью мочеиспускательного канала и устьями мочеточников;
  • Ангиографию — на стороне поражённого органа почечные сосуды отсутствуют.

 

Лечение

 

Агенезия одной почки не требует никакого лечения, так как второй орган вполне может выполнять все необходимые функции. Желательно периодически проходить обследования, чтобы убедиться, что всё нормально и соблюдать специальную диету. Также некоторые специалисты рекомендуют регулярно проводить курсы профилактической метаболической терапии для поддержания рабочего органа.

 

 

При лечении заболеваний других органов пациентам с агенезией необходимо выбирать препараты, не оказывающего влияния на почки и выводящиеся преимущественно печенью.  При нарушении работы единственного функционирующего органа может потребоваться его пересадка от донора. А отсутствие двух почек обычно приводит к летальному исходу, никакого лечения пока не существует.

 

Прогноз

 

Агенезия обеих почек приводит к 100% летальности. Смерть наступает внутриутробно или за несколько часов после рождения больного малыша. А односторонняя агенезия имеет вполне благоприятные прогнозы. Если нет сопутствующих нарушений, и пациент тщательно следит за своим здоровьем, он имеет все шансы жить полной жизнью.

mamapedia.com.ua