Поликистоз почек и беременность

1. Распространенность

В девяти случаях из десяти причиной развития поликистоза почек является передача патологического гена от родителей.

Лишь у 10% пациентов развитие недуга не связано с риском наследования от родителей. В зависимости от варианта наследования заболевание подразделяется на аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы. Частота встречаемости аутосомно-доминантной формы 1:800 – 1:1000 человек, рецессивной – 1:20000.

2. Симптомы заболевания

2.1. Аутосомно-доминантная форма

Развитие этого варианта патологии определяется мутацией одного из генов. В 85% случаев заболевание обусловлено повреждением гена PKD1, в 15% — PKD2.

У пациентов с мутацией PKD1 наблюдается более тяжелое течение болезни. С вероятностью 50% болезнь наследуется ребенком, если один из родителей страдает ею и имеет мутацию гена PKD1 или PKD2. Первые симптомы появляются у взрослого в возрасте 30-50 лет.

Основные проявления:

  1. 1Тупые или острые боли, дискомфорт в боку, пояснице.

  2. 2Повышение артериального давления (АД). Артериальная гипертензия выявляется у 60% больных до нарушения почечной функции и у всех пациентов с терминальной почечной недостаточностью. Гипертензия, в свою очередь, может приводить к повреждению почек, поэтому так важно поддерживать нормальный уровень АД. Правильно подобранная терапия может замедлить прогрессирование заболевания.
  3. 3Появление крови в моче (микрогематурия, макрогематурия).
  4. 4Увеличение размеров почек. Почки могут прощупываться через переднюю брюшную стенку.
  5. 5Повторные мочевые инфекции (повторные пиелонефриты, пионефроз).
  6. 6У 20-30% пациентов патология осложняется мочекаменной болезнью. Камни чаще состоят из оксалата кальция или мочевой кислоты.
  7. 7Кисты печени – наиболее частый сопутствующий симптом болезни. Реже кисты формируются в поджелудочной, щитовидной железах, семенных пузырьках.
  8. 8У 40% пациентов диагностируют аневризмы сосудов головного мозга, которые могут приводить к кровоизлиянию и смерти.
  9. 9Аневризмы крупных сосудов (аорта, подвздошные артерии), патология клапанов сердца встречаются среди пациентов с поликистозом почек чаще.

2.2. Аутосомно-рецессивная форма

Это более редкая патология. Болезнь может быть унаследована ребенком в том случае, если оба родителя имеют поврежденный ген.

Основные симптомы:

  1. 1Первые признаки зачастую определяются в первые месяцы после рождения.

  2. 2При тяжелом течении заболевание может выявляться еще во внутриутробном периоде (увеличенные почки занимают большую часть брюшной полости, наблюдаются маловодие, недоразвитие легких, аномалии развития конечностей, лица, деформации спины). Новорожденные с тяжелым течением патологии чаще всего погибают в первый месяц жизни от респираторных осложнений.
  3. 3Повышение артериального давления.
  4. 4Появление крови и белка в моче.
  5. 5Бессимптомное повышение креатинина в биохимическом анализе крови, развитие почечной недостаточности (сокращенно ХПН).
  6. 6Электролитные нарушения (чаще всего снижение уровня натрия в крови).
  7. 7Мочевые инфекции, вызванные бактериями кишечника (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
  8. 8Менее характерно формирование кист вне почек. Редко определяется поражение печени и поджелудочной железы.
  9. 9Крайне редко болезнь осложняется формированием внутричерепных сосудистых аневризм. Данная особенность может быть связана с низкой общей продолжительностью жизни пациентов.

3. Методы диагностики

  1. 1Основные методы – УЗИ, компьютерная томография, МРТ, реже внутривенная урография.
  2. 2Генетический анализ – определение мутаций генов PKD1, PKD2 (мутации определяются в 41-63% случаев доминантной формы).
  3. 3Исследование семейного анамнеза.
  4. 4Внутриутробная диагностика рецессивной формы основывается на определении объема околоплодных вод, оценке размеров почек, отсутствии мочи в мочевом пузыре плода. Данные находки обнаруживаются на 18-20 неделе беременности. Крайне редко для генетического анализа выполняется пункция плодного пузыря или биопсия хориона.

4. Прогноз жизни

Лишь у 1-2% больных с доминантной формой болезни первые признаки появляются до 15 лет жизни. Первые симптомы в основном диагностируются у взрослых после тридцати лет.

Несмотря на постепенное увеличение размеров почек и количества кист, нормальная почечная функция сохраняется в течение нескольких лет или даже десятилетий. Когда размер поликистозных почек достигает критической величины, их функция начинает страдать.

Скорость увеличения кист может отличаться у разных пациентов (средняя скорость – 5.3% в год). Почки больших размеров характеризуются большей прибавкой, с чем связано быстрое прогрессирование заболевания.

Наличие мутации PKD1 гена связано с большим размером почек по сравнению с пациентами с мутацией PKD2. Степень прогрессирования патологии не зависит от варианта мутации.

У пациентов с нормальным уровнем артериального давления кисты, как правило меньше, чем у больных с артериальной гипертензией.

У 83% больных доминантной формой определяются кисты печени.

Наличие мутации PKD1 может быть прогностическим фактором, указывающим на более раннее возникновение осложнений, чем при мутации PKD2. Средний возраст наступления терминальной почечной недостаточности у пациентов с мутацией PKD1 – 53 года, при мутации PKD2 – 69 лет, таким образом, под наблюдением врачей пациенты с поликистозом живут долго.


Заместительная терапия позволяет значительно продлить жизнь пациентам на конечной стадии ХПН. Основные причины летальности – сердечно-сосудистые осложнения (разрыв внутричерепных аневризм, сердечная недостаточность, ишемическая болезнь сердца и др.).

Летальность при рецессивной форме в течение одного года составляет 9-13%, основные причины – сепсис и дыхательная недостаточность. Легочные осложнения наиболее характерны для неонатального периода, их частота — 13-75%. Общее число пациентов, доживающих до возраста 9 лет, составляет 80%.

У 11-47% больных определяется врожденный фиброз печени (избыточное разрастание грубой соединительной ткани), который осложняется портальной гипертензией и кровотечением из вен пищевода.

5. Лечение поликистоза почек

Терапия таких пациентов направлена для увеличение продолжительности жизни и нормализацию общего состояния.

  • Контроль уровня АД, гипотензивная терапия. Артериальная гипертензия – наиболее раннее и ведущее проявление поликистоза.

Высокое АД сопровождается быстрым прогрессированием болезни и более ранним развитием почечной недостаточности, большей частотой сердечно-сосудистых осложнений.

Препараты выбора при гипертонии – ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), блокаторы рецепторов ангиотензина II (лозартан, валсартан и др.).

  • Лечение и профилактика инфекционно-воспалительного процесса. У 30-50% пациентов поликистоз осложняется мочевой инфекцией.

Для подбора антибиотика важно определиться с локализацией инфекционного очага (мочевой пузырь, почечная паренхима, кисты).

При воспалении содержимого кисты требуется назначение антибиотиков, проникающих в ее полость: ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацин и другие фторхинолоны, клиндамицин, цефалоспорины 3 поколения (цефиксим, цефтриаксон, цефотаксим).

При отсутствии эффекта от антибактериальной терапии может потребоваться дренирование нагноившейся кисты (чрескожная постановка дренажной трубки и удаление содержимого). Дренирование выполняется под контролем УЗИ .

  • Гематурия — частое осложнение поликистозной болезни, которое связано с разрывом кисты или миграцией камня по мочевой системе.

При появлении крови в моче рекомендуется повысить суточный объем потребляемой жидкости.

Как правило, гематурия разрешается самостоятельно и не требует дополнительного лечения. При длительном кровотечении пациенту требуется срочная госпитализация в отделение урологии.

  • Боли в животе. Не рекомендуется лечить боли с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов, так как они зачастую ухудшают почечную функцию.

Одним из основных методов избавления от болей является чрескожная декомпрессия кист под УЗИ-контролем.

Альтернативный метод – лапароскопическая операция, при которой через несколько малых разрезов (до 1 см) в брюшную полость вводятся камера и рабочие порты, и производится иссечение наружной стенки кисты. Это приводит к удалению ее содержимого и облегчению болевого синдрома.

Примерно у 25% пациентов с выраженными болями ни один из этих методов не позволяет облегчить самочувствие. В этом случае единственная возможная мера – операция по удалению почки (нефрэктомия), которая выполняется открытым способом или с помощью лапароскопии.


  • Конечная стадия ХПН требует проведения заместительной терапии. Пациента подключают к гемодиализу или перитонеальному диализу. Рассматривается возможность трансплантации почки.

6. Консультации специалистов

Больные с поликистозной болезнью обычно нуждаются в наблюдении смежных специалистов:

  1. 1Консультация нефролога при наличии признаков почечной недостаточности, гипертонии.
  2. 2Осмотр общего хирурга для определения показаний к дренированию, иссечению стенки кисты, нефрэктомии.
  3. 3При наличии внутричерепных аневризм показана консультация нейрохирурга.
  4. 4Обследование сердечно-сосудистым хирургом при патологии клапанов сердца, аневризмах крупных сосудов.

Наблюдение за пациентом также включает:

  1. 1Регулярный мониторинг уровня артериального давления (АД). В течение дня необходимо несколько раз самостоятельно измерять его. Пациенту с поликистозной болезнью назначается бессолевая диета.
  2. 2При нормальном АД и адекватной почечной функции пациенту ежегодно выполняются общие анализы (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови), УЗИ.
  3. 3При гипертонии, ХПН анализы назначаются чаще.
  4. 4Рекомендуется избегать контактных видов спорта, где есть вероятность травмы поясницы, живота и разрыва почки. Это особенно важно для больных с почками больших размеров, которые пальпируются через брюшную стенку.

7. Поликистоз и беременность

У 80% женщин с поликистозом почек беременность протекает без каких-либо последствий. Однако существует высокий риск осложнений для матери и ребенка.

Основные предвестники неблагоприятного течения беременности – артериальная гипертензия и высокий уровень креатинина в крови. При гипертонии у 40% беременных развивается преэклампсия, которая угрожает жизни матери и плода.

Поэтому таким женщинам в период гестации важно регулярно наблюдаться у лечащего врача и выполнять все предписания.

Заболевание передается детям. При планировании семьи пациентам с поликистозом почек рекомендуется посетить врача-генетика для определения риска передачи патологии ребенку.

sterilno.net

Причины развития патологии

поликистоз почекПоликистоз почек является наследственным заболеванием, которое возникает в результате нарушения внутриутробного развития плода. Около 10 % случаев развития патологии не связаны с генетическим фактором, она формируется под воздействием внешних факторов. Причиной поликистоза в таком случае являются мутации, произошедшие в эмбриональном периоде.


Поликистоз связан с нарушением развития почечных канальцев, деление клеток которых происходит неправильно. Постепенно кисты увеличиваются в размерах, оказывая влияние на функционирование канальца. В результате этого активность нефронов (клеток почек) снижается. Прогрессирование этого процесса приводит к опасным последствиям, вплоть до летального исхода.

Симптомы

боль в поясничной областиПоликистоз проявляется такими симптомами, как:

  • боль в поясничной области;
  • кровь в моче;
  • утомляемость, общая слабость;
  • артериальная гипертензия;
  • головные боли;
  • озноб, повышение температуры тела.

Такие симптомы возникают, если поликистоз сопровождается воспалительным процессом. Поликистоз может сопровождаться мочекаменной болезнью.

Диагностика

Определить поликистоз можно даже пальпаторно. Почки увеличены в размерах, бугристы. Для точной диагностики применяют УЗИ, почечную артериографию, экскреторные урограммы. Также информативным методом обследования является ретроградная пиелография.

Беременность при поликистозе

Беременность значительно увеличивает нагрузку на почки, которые вынуждены работать дополнительно. При наличии поликистоза функционирование почек осложняется.

Но беременность может быть совместима с поликистозом при соблюдении некоторых правил и рекомендаций врача.


Почечная недостаточность при этом не развивается, если пациентка была обследована до беременности, и её состояние было удовлетворительным.

Если же поликистоз сопровождается пиелонефритом (воспалительным процессом), то происходит затруднение отхождения мочи. В результате этого повышается давление в канальцах, и кисты постепенно становятся больше. Процесс развития почечной дисфункции протекает быстрее. Поликистоз может приводить к выкидышам, патологиям развития плода, в результате чего происходит мертворождение.

Рекомендации

Поликистоз почек и беременность женщины несут опасность развития тяжёлых последствий, как для матери, так и для ребёнка. Беременность противопоказана, если состояние почечной ткани неудовлетворительное. Рекомендуется рожать до 25 лет, если у девушки поликистоз, в таком случае симптомы заболевания менее развиты.

При поликистозе следует полностью отказаться от вредных привычек (курения и употребления алкоголя). Рекомендованы бессолевая диета и отказ от вредной пищи. Профилактика инфекционных заболеваний, регулярные физические нагрузки и своевременное лечение заболеваний почек помогут сдерживать развитие болезни.

tvoyaybolit.ru

Причина и механизм образования


Причинами поликистоза почек являются генетические изменения в хромосомах, происходящие внутриутробно в период 20 – 60 дня развития зародыша.

изменения геновГенные мутации приводят к тому, что мочевые канальца метанефроса (зачатка почки у эмбриона) не срастаются с первичными трубочками мочеточника. В результате такой дисплазии почек (аномалии развития ткани органа) жидкость не находит выхода в мочевыводящие пути. В ткани образуются многочисленные полости и капсулы, заполненные экссудатом, которые сдавливают фильтрующие каналы. Орган становится не способным выполнять свою главную функцию – отфильтровывать вредные вещества, токсины, продукты распада. Происходит интоксикация (отравление) организма, развивается почечная недостаточность.

Дальнейший прогноз определяется степенью кистозной дисплазии почек. Если у плода почти все фильтрующие канальцы не срослись с собирательными трубочками, то происходит полное кистозное перерождение почки, которое определяется к моменту рождения как крайне тяжелая аномалия – поликистоз почек у новорожденных.

Виды патологии

Предрасположенность к врожденному поликистозу почек выявляется у нескольких членов семьи или близких родственников. Мутации происходят в генах, кодирующих белки фиброцистин, полицистин-1 и 2.

Обособлены базовые виды патологии в соответствии с типом наследования:

  1. Аутосомно-рецессивная. Прогрессирует из-за мутации гена в 4 хромосоме. Аномалия характерна для раннего возраста. Сочетается с другими врожденными пороками. В лабораторных исследованиях проявляется присутствием гигантских митохондрий в клетках печени. При медленном развитии кистозной дисплазии патология встречается и у возрастных пациентов.
  2. Аутосомно-доминантная. Более распространенная генетическая патология, которая развивается по причине мутации генов в 16 хромосоме. Менее тяжелая форма, при которой высока вероятность на медикаментозное поддержание удовлетворительного состояния фильтрующей и мочевыделительной системы органа. Аутосомно-доминантный поликистоз почек диагностируется у людей от 30 лет.

Поликистозные новообразования у ребенкаПоликистоз почек у новорожденных возникает у 1 из 250 младенцев, и ребенок рождается с частично или полностью пораженными органами (тотальная форма), или с зачатками кист. В последнем случае, ввиду замедленного течения болезни, диагноз часто ставят уже в зрелом возрасте. Поликистоз почек у детей раннего возраста определяется в десять раз реже, чем у взрослых.

Сами кистозные структуры классифицируют на 2 видах:

  1. Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком, блокируя выделительную функцию. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
  2. Открытые. Представляют собой не закрытые капсулы в ткани, а выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При формировании таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется длительное время.

Клинические признаки

Течение и симптомы поликистоза почек определяются объемом распространения кистозных полостей в паренхиме органа.

Компенсированная фаза

На этой стадии почки продолжают функционировать нормально, поскольку сам организм способен компенсировать нарушения в мочевыделительной системе.

девушка держится за поясницуБазовые симптомы:

  • чувство давления и тяжести в пояснице;
  • тянущие болезненные ощущения в животе и с обеих сторон поясницы, обусловленные увеличением органа и растяжением его капсулы, а также давлением на окружающие ткани;
  • нарастание вялости, слабости, быстрая утомляемость, похудение;
  • гематурия (кровь в моче);
  • частые подъемы кровяного давления, для которого характерна устойчивость и слабая реакция на лекарства (немного снижается, а затем снова растет).

Субкомпенсированная стадия

Поликистозная болезнь почек прогрессирует, организм уже не справляется с патологическими расстройствами, к вышеуказанным симптомам присоединяются признаки дисфункции органов:

  1. Развитие гипертонии.
  2. Сильные и длительные головные боли.
  3. Появление мучительного кожного зуда по всему телу.
  4. Приступы тошноты, диарея или запоры.
  5. Пересыхание слизистой рта, неутолимая жажда, что объясняется невозможностью пораженного органа собирать и фильтровать мочу, и жидкость быстро выделяется при мочеиспускании.
  6. Обильное выделение очень светлой, напоминающей воду мочи до 2,5 – 3,5 литров в сутки;
  7. Тошнота, нарушение стула (поносы, запоры);
  8. Периодические обострения или развитие пиелонефрита, цистита.

Стадия декомпенсации

Организм не в состоянии повлиять на аномальные процессы. Наряду со всеми симптомами первых двух стадий развивается выраженная хроническая уремия (отравление). Состояние пациента быстро ухудшается.

Запущенное заболевание сопровождается появлением песка и камней в органе, почечными коликами, иногда наблюдают выпячивание брюшной стенки.

На фоне резкого ослабления всех иммунных сил, пациент нередко заболевает ОРВИ, пневмонией и другими инфекционными болезнями, которые могут привести человека к летальному исходу. Высокое давление крови провоцирует развитие сердечной недостаточности, аневризмы мозговых сосудов и другие тяжелые осложнения.

Течение патологии у младенцев

новорожденный ребенокПоликистозная болезнь почек опасна для взрослого больного и представляет огромную угрозу жизни для маленького ребенка. Главное осложнение – почечная недостаточность, которая может закончиться гибелью пациента. Поликистоз почек плода очень часто приводит к острой дисфункции органов, внутриутробной смерти, мертворождению.

Злокачественное течение поликистоза почек у детей проявляется в первые дни после родов. У младенца отмечается увеличение почек и выпячивание животика, частая рвота, высокое артериальное давление, явные признаки уремии (отравления организма токсинами), тяжелое дыхательное расстройство (респираторный дистресс-синдром). При таком обширном поражении дети часто не доживают до 12 месяцев.

Признаки осложнения

В фазе декомпенсации требуется госпитализация, так как возможны осложнения:

  1. Нагноение сформированной опухоли, при котором характерна высокая температура с ознобом, проливным потом, выраженным изнеможением, рвота, усиление боли в животе и пояснице.
  2. Разрыв стенок капсулы. Проявляется невыносимой острой болью, неожиданным появлением крови в моче (гематурия), потемнением в глазах, потерей сознания, резким падением давления, шоковым состоянием. При промедлении возможно быстрое развитие комы.
  3. Нарушение в ритме сокращений сердца, аномальное замедление (брадикардия) до 55 и ниже ударов в минуту или ускорение до 110 и выше (тахикардия). Выраженная аритмия – появление экстрасистол (резких сердечных толчков и пауз в ритме). Эти опасные явления обусловлены острым нарушением электролитного состава.

При беременности

Беременность и поликистоз почек у женщин – опасное сочетание, поскольку очень часто патология осложняет функционирование мочевыделительной системы, провоцируя осложнения в ходе беременности, как для матери, так и для плода.

Основные положения, которые необходимо учитывать:

  1. консультация специалистаДо зачатия и даже планирования беременности следует пройти комплексное обследование и консультацию у гинеколога, уролога и нефролога. Более того, для предотвращения развития тяжелых последствий, если у родственников уже диагностировалась поликистозная дегенерация, требуется дополнительное обследование у генетика, а также в учреждениях, специализирующихся на исследовании функциональности почек.
  2. Врачи считают, что при полном обследовании женщины до зачатия, при удовлетворительных анализах и нормальном общем состоянии на фоне диагностирования очагового поликистоза в ранней фазе, когда функции органа сохраняются, женщина может выносить и родить здорового ребенка.
  3. Но нужно помнить, что беременность допустима только в случае устойчивой декомпенсации, то есть состояния, при котором нет выраженных симптомов, скачков кровяного давления, а почки продолжают свою работу, что подтверждается всеми исследованиями.
  4. Если диагноз поставлен во время уже состоявшейся беременности, при нормальном состоянии пациентки лечение проводят амбулаторно.
  5. При состояния плода в 36 недель женщина ложиться в стационар для постоянного наблюдения до естественных родов. При развитии тяжелой симптоматики немедленно проводят кесарево сечение.
  6. Рожать женщинам можно даже с одной почкой, но только через 2 года после операции и при условии, что здоровая почка способна поддерживать нормальную работу мочевыделительной системы.
  7. Опасность для ребенка возникает, если пациентка еще до зачатия страдала от скачков кровяного давления или уже была больна поликистозом, пиелонефритом, гломерулонефритом.

В таких случаях очень быстро нарушается фильтрация и выделение мочи, увеличивается внутреннее давление канальцев, появляются признаки отравления организма (уремия) и развивается дисфункция органа. Это ведет к тяжелому гестозу – преэмплаксии, судорогам, выкидышу, мертворождению, отслоению плаценты, а также формированию тяжелейших пороков плода.

Если у пациентки выявляют признаки почечной недостаточности и уремии – то есть состояния, при котором токсины, обменные вещества не выводятся полностью или частично, рожать категорически запрещается во избежание смерти больной. Накапливание вредных соединений способно вызвать необратимые последствия в органах матери и плода. В тяжелых случаях беременность прерывают на 20 – 22 неделе.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз, врачу необходимо провести анализ данных, полученных аппаратными методами исследования.

  1. Прежде всего, применяют самый доступный и безопасный метод – УЗИ. Пациенту требуется сделать полноценное ультразвуковое обследование обеих почек, при котором диагност выявляет локализацию образований, количество и распространенность в зависимости от степени поражения, размеры, связь со смежными органами. На эхограммах просматривается явное увеличение объема органа, его деформация за счет множественных полостей в виде округлых теней разной величины. Кроме этого, делают УЗИ других органов, поскольку нередко находят кистозные изменения в других органах.
  1. Для углубленного изучения органа врач назначает магнитно-резонансную и компьютерную томографию (МРТ или КТ), которые помогают более подробно исследовать почку в разных плоскостях. Визуализируются множественные напряженные опухоли, сдавливающие и деформирующие канальцы, дисплазия и атрофия (усыхание) паренхимы.

Дополнительные методы в неясных случаях:

  1. Почечная ангиография – вид рентгенографии, при котором применяют контрастное вещество, которое вводят в артерию. Когда оно заполняет сосуды органа, делают рентгенограммы. Кроме наличия кист, четко просматривается снижение кровоснабжения органа, истончение сосудистой сетки.
  2. Нефросцинтиграфия – радионуклидное исследование, позволяющее увидеть все особенности структуры и нарушения в функционировании органа.
  3. Экскреторная (внутривенная) урография. Метод, позволяющий получить информацию об изменениях в мочевыделительной системе во время движения жидкости в почках и мочеточниках, скорость движения мочи и пропускную способность органа. Обнаруживают существенное увеличение органа с двух сторон, деформацию чашечно-лоханочных структур.

Особенности, выявляемые в лабораторных исследованиях:

  1. В крови находят: признаки анемии, уменьшение объема функциональных белков, повышение креатинина и мочевины.
  2. В анализе мочи, пробах по Ребергу и Зимницкому: признаки нарушения функционирования органа и системы мочевыделения. При агрессивном течении болезни появляются: присутствие белка (протеинурия), повышенное количество белых кровяных телец (лейкоцитурия), устойчивое снижение удельного веса мочи (гипоизостенурия).
  3. Гематурия (появление крови в моче) рассматривается как необязательный симптом, может быть преходящим, то есть эритроциты (красные кровяные тельца) то появляются, то пропадают. Устойчивое присутствие крови в моче выявляют при разрыве капсул.

Дифференциальную диагностику поликистоза почек проводят для того чтобы отличить патологию от других, во многом схожих по симптоматике, кистозных поражений, гломерулонефрита. А также для дифференциации от злокачественных форм у детей 2 – 5 лет – аденомиосаркомы (опухоли Вильмса).

Прогноз

Прогноз при поликистозе почек зависит от формы патологии и клинического течения, скорости развития и тяжести осложнений (гипертензии, дисфункции почек).

При 1 типе — аутосомно-рецессивной форме заболевания — наблюдается быстрое нарастание признаков почечной недостаточности. Если аномалия диагностирована при рождении или в раннем возрасте, прогноз для большинства детей неблагоприятен. Даже на фоне поддерживающего лечения, к возрасту 15 – 20 лет (и раньше) развивается острая дисфункция почек. В этом случае реальный шанс на выживание – пересадка органа.

При 2 типе — аутосомно-доминантной форме — течение болезни является доброкачественным, все симптомы менее выражены, и признаки тяжелой почечной недостаточности появляются только у возрастных пациентов – старше 40 лет. Если заболевание обнаружено в ранней фазе, пациент может полноценно жить, работать, регулярно проходя лечение, не допуская переохлаждений, соблюдая режим питания.

При развитии почечной недостаточности, если пациент не пропускает процедуры гемодиализа и строго соблюдает клинические рекомендации, продолжительность жизни достигает средней продолжительности жизни здоровых людей – 70 лет.

Способы лечения поликистоза почек

Современная медицина пока не способна полностью вылечить поликистоз почек, поэтому для врача основная задача:

  • предупредить и остановить развитие осложнений;
  • максимально облегчить тягостные симптомы;
  • принять меры для предотвращения перерождения поликистозных образований в раковую опухоль;
  • увеличить продолжительность и качество жизни людям с тяжелой формой болезни.

Симптомы поликистоза почек и лечение тесно связаны, поскольку выраженность болезненных проявлений определяет схему терапии.

Консервативное лечение

Так как множественные полости, разрушающие паренхиму, удалить невозможно, медикаменты используют для коррекции нарушенной функции почек и возникающих из-за этого патологических состояний — пиелонефрита, артериальной гипертензии, дисбаланса электролитов, уродинамики (процесса движения и выведения мочи).

Лекарственное лечение поликистоза почки может быть только комплексным и состоять из нескольких терапевтических блоков:

  1. лекарстваАнтигипертензивные средства назначают для нормализации давления крови, поскольку высокое давление разрушает почечные сосуды, постепенно блокирует снабжение кровью больного органа, который все больше теряет свою функциональность. Такие группы лекарств, как бета-блокаторы — Конкор, Небилет, Беталок, ингибиторы АПФ – Энап, Хартил, Перинева, Ирумед, антагонисты кальция – Норвакс, Алтиазем, Галлопамил, действуют совершенно по-разному, поэтому их назначают в различных комбинациях. Но правильные дозировки, схему терапии способен подобрать только кардиолог и нефролог с учетом сопутствующих заболеваний.
  2. Антибиотические препараты совершенно необходимо принимать немедленно при первых же признаках начавшегося инфекционного процесса (пиелонефрита), нагноении и разрыве поликистозных капсул, чтобы приостановить распространение бактериальной агрессии, острое воспаление брюшины (перитонит), септические осложнения. Чаще применяют сочетания антибиотиков в дозе, рассчитываемой в зависимости от уровня функции почек. Используют Амоксиклав, цефалоспорины, фторхинлоны. После получения данных анализа на бактериальный посев (определение активности в почках того или иного микроорганизма), врач может заменить антибиотик на более эффективный, которого боится болезнетворный организм. Курс лечения может продолжаться до 4 – 5 недель.
  3. Болеутоляющие, спазмолитические и противовоспалительные препараты. Для купирования спазма, боли используют Децител, Но-шпу, Папаверин, Дюспаталин, Платифиллин. Наибольший эффект дает инъекционное введение Спазмалгона. Многие болеутоляющие средства одновременно снимают воспалительные явления. Назначают Диклофенак, Темпалгин, Брал, Анальгин, Баралгин. Ибупрофен, Парацетамол имеют очень низкий болеутоляющий эффект. По степени увеличения обезболивающего действия (от меньшего к большему) медпрепараты распределяются таким образом: метамизол (Анальгин), диклофенак (Вольтарен), кеторолак (Кеторол), лорноксикам (Ксефокам), кетопрофен (Кетонал).
  4. Средства для устранения анемии. Назначаются с учетом уровня гемоглобина и сывороточного железа (Феррум Лек, Тотема, Актиферрин), включая инъекционное введение. При лечении необходимо постоянное отслеживание показателей крови.
  5. Для восполнения дефицита белков при повышенной протеинурии, если требуется, назначают Кетостерил, Супро, которые частично способны скорректировать недостаточность белков при развитии почечной недостаточности. Благодаря этим аналогам аминокислот удается отложить проведение диализа.
  6. Препараты кальция, альфа-кальцидола для коррекции дефицита минералов (с учетом показателей содержания кальция, фосфора и паратгормона в сыворотке крови).
  7. Калий-магниевые фармпродукты (Аспаркам, Панангин, Аспаркам-L) в небольших дозах необходимы при образовании камней на фоне поликистоза почек и одновременно в качестве мягкого антиаритмического средства, если пациент страдает сердечно-сосудистыми нарушениями. Обязательно отслеживается уровень калия в крови.
  8. Диуретические (мочегонные) лекарства для нормализации выделения мочи, снижения кровяного давления, устранения отеков и интоксикации при уремии.

В начальной фазе поликистоза почки чаще всего пьют препараты, сохраняющие калий и магний в организме – Алдактон, Спиронолактон, Верошпирон, Верошпилактон.

Наиболее популярны тиазидные диуретики, которые действуют быстро и длительно, а полезные вещества практически не удаляются с мочой — Триампур (комбинированный), Арифон, Гипотиазид, Равел, Индаламид.

Для активного диуреза в стационаре применяют петлевые и осмотические мочегонные – Фуросемид, Торасемид, Диувер, Лазикс, Тригрим, Этакриновая кислота, Маннитол.

  1. Среди рекомендуемых витаминов и добавок: Суперкомплекс (США) с контролем уровня кальция в крови, TNT в виде порошка (доза по уровню кальция и фосфора), Витозаврики подходит для детей, пациентов на гемодиализе, не требует корректировки, Кофермент Q10 в сочетании с Омега 3.

Исходом заболевания может стать тяжелая почечная недостаточность, состояние, при котором почки не справляются с фильтрацией крови от токсичных веществ.

Чтобы больной мог жить, необходим гемодиализ — особая терапия, компенсирующая (замещающая) функции органа. Процесс заключается в очищении крови от обменных продуктов, излишков воды, токсинов.

С определенной стадии болезни гемодиализ становится постоянной процедурой, которую делают амбулаторно в течение 4 – 5 часов в среднем 3 раза в неделю. Для максимального удобства и безболезненного проведения гемодиализа пациенту на руке формируют артериовенозную фистулу (АВФ-шунт) для постоянного доступа к сосудам.

Хирургическое лечение

В случае агрессивного развития кистозной дисплазии тканей, возможно использование хирургического лечения поликистоза почки.

Основным методом в компенсированной стадии болезни является чрескожное пунктирование (аспирация) кистозных капсул размером до 60 мм. Пункцию проводят при местном обезболивании. Тонкая длинная игла проходит через ткани тела, прокалывает стенку полости и откачивает жидкость под контролем УЗИ или с помощью лапароскопической техники.

операция по удалению поликистозных образованийЭта манипуляция приводит к уменьшению размеров крупных образований и самого органа, снятию напряжения в тканях, активизации кровообращения в здоровых участках паренхимы и стабилизации функции органа.

При очаговом поражении органа возможно удаление крупных образований посредством лапароскопии (выполнение хирургических манипуляций через проколы). В отдельных случаях при отмирании тканей, раковом процессе, тотальном поражении органа с одной стороны, проводят нефроэктомию (удаление почки).

В стадии тяжелой декомпенсации, при развитии тяжелой дисфункции органа решается вопрос о трансплантации почки на фоне дальнейшей терапии препаратами, подавляющими возможное отторжение тканей.

Народная медицина

Домашними средствами с использованием трав и целебных веществ излечить патологию невозможно. Лечение народными средствами поликистоза почек допускается только в качестве дополнения к основной терапии.

При попытках устранить поликистоз в почках с помощью домашних рецептов, можно легко пропустить развитие воспалительного процесса, нагноения или разрыва полостей, что вместо лечения быстро приведет к летальному исходу.

Лечить в домашних условиях можно только с разрешения врача и применять лекарственные отвары допускается только в точной дозировке для поддержки работы органов и устранения некоторых тягостных симптомов – головных болей, отечности, тошноты, воспалительных явлений.

Настой прополиса хорошо влияет на почки и мочеполовую систему. Благодаря антибактериальным свойствам устраняет воспалительные явления. На 1 часть растертого прополиса берут 10 частей качественной водки, настаивая 14 дней (периодически встряхивая). Пьют по 15 капель трижды в сутки перед едой, в течение 14 дней. Затем делают двухнедельный перерыв.

набор целебных травКроме прополиса эффективной считается перга, которую жуют по 1 – 2 грамма три раза в сутки.

Что касается употребления минеральных вод, то они могут принести как пользу, так и вред, вызвав камнеобразование, поэтому их пьют только после консультации с врачом. Лечебный эффект дают слабо насыщенные минералами воды, способные откорректировать водно-электролитный баланс.

Кистозное изменение ткани можно приостановить, используя чеснок (запрещен при болезнях желудка). Измельчают 200 граммов очищенного чеснока, заливают 200 мл питьевой воды и настаивают 20 – 30 дней в темноте. После процеживания пьют трижды в день по 20 мл, запивая 150 мл теплого молока (до еды).

В домашнем лечении используют также отвары ортосифона тычиночного (почечный чай), листа брусники, сосновых шишек, лопуха, грецких орехов, календулы, солодки и чистотела.

Профилактика поликистоза почек пока не разработана, поскольку заболевание вызывают генные факторы, не подлежащие коррекции. Сегодня все научные разработки и исследования по подавлению поликистозных разрастаний в паренхиме находятся на стадии экспериментальных испытаний.

Образ жизни и питание

Пациент обязан четко осознать, что поликистозная деградация почек при доброкачественном спокойном течении – крайне серьезная патология, и соблюдение определенных правил и рациона питания не просто дополнение, а важнейшая часть терапии.

Если пациент делает все возможное, чтобы не допустить развития осложнений, усугубляющих патологический процесс, он реально продлевает полноценную жизнь и трудоспособность.

снимок узиСамое важное:

  • регулярно наблюдаться у уролога или нефролога, поскольку ранняя коррекция артериальной гипертензии и своевременная ликвидация всех урогенитальных инфекций многократно замедляют прогрессирование аномальных изменений в почках.
  • до начала проявления симптомов у детей, подростков и молодых людей, не менее 1 раза в год делать УЗИ почек, сдавать анализы;
  • постоянно и очень строго отслеживать показатели давления крови (должно быть не более 130 на 80 мм рт. ст.);
  • ни в коем случае не допускать переохлаждения, особенно ступней ног, низа живота, зоны поясницы;
  • закаливание детей проводить с крайней степенью осторожности, исключая любое переохлаждение тела;
  • исключить прыжки, интенсивный бег, верховую езду, поднятие тяжестей, активные занятия спортом, особенно контактными видами (регби, футбол, борьба, баскетбол);
  • максимально избегать простудных и инфекционных заболеваний;
  • строго и постоянно соблюдать рацион питания, помогающий снизить нагрузку на почки;
  • как можно раньше вылечивать хронические инфекционные очаги (гайморит, кариозные зубы, тонзиллит)
  • при наличии в семье поликистоза, родителям до зачатия ребенка необходима консультация генетика и полное обследование, чтобы определить степень риска рождения ребенка с этой аномалией.

Диета при поликистозной болезни почек

Диета при поликистозе почек направлена на максимальное уменьшение факторов, нагружающих и раздражающих данную пару органов.

Необходимые правила:

  • ограничить прием соли, чтобы не спровоцировать повышение артериального давления и развитие отеков;
  • контролировать объем выпиваемой за сутки жидкости. Ограничивать объем нужно вовсе не всем пациентам, а только тем, у кого болезнь сопровождается отеками лица, ступней, признаками сердечной недостаточности с одышкой, высоким артериальным давлением. Если такие признаки отсутствуют, то выпивать рекомендуется до 2 – 2,5 литров в сутки;
  • снижать потребление протеинов (мяса). При большом поступлении животных белков активно выделяются токсичные азотистые вещества, что особенно опасно на поздних стадиях недостаточности почек;
  • отказаться от острых приправ, жареных, жирных, соленых блюд, спиртных напитков (особенно пива). Снизить до минимума шоколад, какао, морепродукты, черный крепкий кофе, оказывающих раздражающее действие;
  • при признаках повышения уровня калия в крови следует ограничить прием орехов, бананов, картофеля, шпината, сухофруктов. И увеличить, если образуется дефицит калия;
  • питание рекомендуется дробное, с большим содержанием фруктов, кисломолочных продуктов, круп. Разрешаются сладкие блюда (кроме черного шоколада).

запрещенные фруктыОтдельно нужно рассказать о цитрусовых в рационе больных поликистозом почек. Многие ученые сообщают о том, что нарингенин, содержащийся в апельсинах и грейпфруте, способен предотвратить заболевание. Это неправда. Нельзя предотвратить болезнь, связанную с генными мутациями, с помощью сока грейпфрута. Другое дело, что нарингенин действительно подавляет интенсивность возникновения доброкачественных образований и их распространение в органе. То есть в некоторой мере данный компонент способен замедлить развитие патологии. Но с такой же степенью вероятности грейпфрут способен и ухудшить состояние больного, поскольку вещества в его составе активизируют процесс камнеобразования в почках, что усугубляет тяжелое состояние пациента. Поэтому, если на УЗИ подтверждается наличие в органе песка, грейпфрут и другие цитрусовые должны быть запрещены.

Читайте в нашем следующем материале о том, что такое киста почки.

ikista.ru

Формы заболевания

Поликистозная болезнь почек делится на два типа: поликистоз с аутосомно-рецессивным типом наследования (наблюдается у новорожденных) и поликистоз, который передается по аутосомно-доминантному типу (встречается у детей и у людей старшего возраста). Кисты в почках делятся на 2 типа:

  • Открытые. Функционирование органа продолжительное время можно охарактеризовать как нормальное. Наблюдается открытая киста почки у людей взрослого возраста и у детей, начиная с ранней возрастной группы.
  • Закрытые. Обнаруживают их у новорожденных.

Вернуться к оглавлению

Причины развития поликистоза

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией.

Множественные кисты почек считаются наследственным заболеванием, которое имеет доминантный тип наследования. Это значит, что, если диагностирование кист почек имело место хотя бы у одного родителя, велика вероятность, что недуг обнаружится и у каждого ребенка. Виной почечного поликистоза становится мутация генов. Виды мутаций при поликистозе:

  • мутация в коротком плече хромосомы 16;
  • мутация в 4-й хромосоме.

В случаях, когда мутация обусловлена первым типом, киста почки быстро перетекает в почечную недостаточность. Если же присутствует вторая мутация, то почечная недостаточность начинает проявляться уже в преклонном возрасте. Мутация в хромосоме 4 характеризуется тем, что при ней образуется множество кист почек, а происходит развитие их внутриутробно и длится на протяжении всей жизни человека.

Вернуться к оглавлению

Симптомы почечного поликистоза

Киста почки долгое время не имеет симптомов, пока почечные повреждения не достигают критического уровня, после чего наблюдаются следующие симптомы поликистоза почек:

  • боли в пояснице и чувство тяжести;
  • боль в брюшной полости с левой и правой стороны;
  • пониженная трудоспособность, усталость;
  • отсутствие аппетита;
  • увеличенное количество урины;
  • наличие в моче крови;
  • чрезмерная жажда;
  • увеличенный размер почек, который можно определить при прощупывании через брюшную полость.
Одним из симптомов поликистоза является повышенная температура тела.

Если же заболевание перетекает в почечную недостаточность, пациенты с поликистозом почек ощущают такие признаки:

  • зуд кожных покровов;
  • артериальная гипертензия;
  • потеря веса;
  • боль в зоне поясницы;
  • пониженный аппетит;
  • тошнота, рвотные позывы;
  • диарея;
  • запоры;
  • аритмия;
  • повышенная температура тела, которая сопровождается ознобами.

Вернуться к оглавлению

Поликистоз и беременность

Поликистоз почек и беременность плохо сочетаются, поскольку часто заболевание провоцирует осложнения в ходе беременности. Подавляющее большинство женщин, которые страдают от поликистоза почек, имеют только одну беременность, так как следующие приводят к осложнениям и могут быть расценены специалистами как прямая угроза жизни женщины. Более всех осложнениям подвержены те пациентки, которые еще до беременности имели проблемы с повышенным давлением.

В ситуациях, когда диагноз кист почек поставлен только в процессе беременности, врачи рекомендуют лечить пациентку в стационаре. Женщина может отказаться от госпитализации, если ее самочувствие будет удовлетворительным. Впрочем, больной важно часто обращаться к врачам, чтобы следить за состоянием своего здоровья и возможными осложнениями.

Вернуться к оглавлению

Чем опасен поликистоз?

Поликистоз может привести к нарушению деятельности почек, а в последствии к диализу.

Важно знать, чем опасен поликистоз почек. Основная его угроза состоит в том, что впоследствии он может повлиять на развитие хронической почечной недостаточности. Она представляет собой патологию, которая развивается из-за почечных болезней, провоцирующих гибель почечных клеток, что отражается на функционировании органа. Существует 3 степени хронической почечной недостаточности:

  1. Начальная. Для нее характерно отсутствие симптоматики.
  2. Консервативная. В ходе прогрессирования в организме скапливаются азотистые шлаки, которые вызывают слабость, нарушение сна, снижение аппетита, боли в боку, зуд кожных покровов и повышенное давление.
  3. Терминальная. Имеет много осложнений, основными из которых являются нарушения в работе сердечно-сосудистой системы. Деятельность почек сводится практически к нулю, а очистка крови может быть проведена исключительно при помощи специализированного оборудования.

Симптомы хронической почечной недостаточности:

  • нарушение памяти;
  • повышенная сонливость;
  • неприятное жжение ног;
  • повышенный объем мочи;
  • аритмия;
  • анемия;
  • тошнота.

Вернуться к оглавлению

Диагностика поликистоза

Диагностика болезни включает в себя комп’ютерную томографию почек.

Важно знать, что делать, когда появляется симптоматика, характерная для поликистоза почек. Для начала потребуется обратиться к специалисту, который проведет детальный опрос не только самого пациента, но и его ближайших родственников. Делается это, чтобы точно определить, насколько долго длится ухудшение его состояния, присутствовали ли в роду люди, имеющие поликистоз, и как болезнь прогрессировала. После опроса больному предстоит пройти обследование, которое включает в себя следующие этапы:

  • сходить на УЗИ почек, мочевыводящей системы и соседствующих органов;
  • провести рентгеноконтрастное исследование функции почек;
  • сделать КТ.

Помимо исследований, пациенту потребуется сдать и лабораторные анализы. К таким анализам относится биохимический анализ крови и урины. С помощью этих методов специалист сможет определить стадию поражений на почке, спланировать правильный ход в лечении, назначить новое питание для больного, а также сделать прогнозы относительно процесса прогрессирования поликистоза почек.

Вернуться к оглавлению

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят, чтобы отличить кистозные образования почек от опухоли Вильмса. Важно запомнить, что поликистоз всегда поражает обе почки, чего нельзя сказать об остальных кистозных аномалиях. Специалисты могут отличить почечный поликистоз от опухоли Вильмса при помощи контрастного рентгенологического исследования кровеносных сосудов. Этот метод позволяет обнаружить увеличение одного участка органа и разрастание на нем множеств кровеносных сосудов.

Вернуться к оглавлению

Лечебные мероприятия

Какие препараты применяются для лечения?

Для лечения применяются как антибиотики, антисептики, так и диуретические препараты.

Терапию заболевания, когда наблюдается много кист на почке, можно отнести к симптоматической, за счет этого специалисты прописывают лекарственные препараты, исходя из индивидуальных особенностей организма и определенной ситуации, сопровождающейся конкретными симптомами. Врачи назначают обезболивающие медикаменты, антисептики, антибиотики (если у пациента поликистоз сопровождается пиелонефритом) и диуретические лекарства. Часто прибегают к помощи таких мочегонных: «Альдактон», «Гипотиазит», «Лазик». Важно помнить, что препараты и верную дозировку может назначить исключительно лечащий доктор.

Вернуться к оглавлению

Диета при поликистозе

Лечение заболевания, помимо медикаментозной терапии, предполагает и соблюдение пациентом специальной диеты, которая имеет такие принципы и противопоказания:

  • Ограничить употребление быстрых углеводов, сладостей, жирной и жареной пищи. Обусловлен этот запрет тем, что в процессе болезни организм вырабатывает инсулин (гормон, регулирующий содержание в крови сахара), поэтому больному для сохранения здоровья потребуется отказаться от привычной нездоровой еды. Недостаток быстрых углеводов смогут компенсировать бурый рис, фрукты и черный хлеб.
  • Снизить количество употребляемой соли. Пищу нужно готовить, не добавляя в нее соль, а также исключить из меню колбасы и соленые виды сыров. Важность ограничения соли состоит в том, что при поликистозе почек наблюдается повышенное артериальное давление, на которое негативное воздействие оказывает соль.
  • Отказаться от употребления алкогольных напитков. Если же пациенту нужно принимать лекарственные средства, содержащие в своем составе спирт, ему потребуется обратиться за консультацией к доктору, дабы он заменил их другими препаратами без спирта.
  • Уменьшить употребление белковой пищи. Суточная доза потребляемого белка должна составлять не больше, чем 1 грамм на 1 килограмм веса пациента.
  • Отдать предпочтение продуктам, богатым витаминами и минералами, а также включить в рацион медикаментозные витаминные комплексы.
  • Суточная калорийность не должна быть ниже 2500 килокалорий и превышать 3000.

Запрещенные продукты при поликистозе почек:

  • минеральная вода;
  • бобовые культуры;
  • сухофрукты;
  • бананы;
  • кефир;
  • полуфабрикаты;
  • жирные виды мяса;
  • йогурты;
  • рыба.

Вернуться к оглавлению

Терапия народными средствами

Народные препараты являются действенным средством в борьбе с поликистозом почек.

Лечение поликистоза почек проводят не только при помощи лекарственных препаратов, его можно дополнять и средствами народной медицины. Целители рекомендуют целый ряд разнообразных рецептов и процедур, которые смогут помочь больному поликистозом почек унять боль и увеличить продолжительность жизни. Народное лечение включает в себя прием разнообразных настоек из календулы, листьев лопуха и прочих лекарственных трав. Проводить и лечение медикаментами, и терапию народными методами потребуется курсами, между которыми важно делать перерыв. Не следует забывать и о том, что назначать подобные методики лечения должен исключительно специалист.

Наиболее распространенные рецепты для борьбы с поликистозом почек:

  • Настойка из календулы и коровяка. Для приготовления потребуется взять литровую банку и наполнить ее коровяком вперемешку с календулой, после чего содержимое банки наполнить водкой. Отстоять на протяжении 2-х недель, затем принимать по 1-й ложке 3 раза в сутки перед приемом пищи.
  • Лопуховый чай. Нужно засушить листья лопуха и насыпать их в чай, пить 3 раза в день.
  • Настойка из чеснока. Потребуется измельчить 1 килограмм чеснока до состояния кашицы, залить его водой и дать месяц отстояться. После того, как настойка будет готова, принимать по 1-й ложке 3 раза в день перед приемом еды.

Вернуться к оглавлению

Прогноз и профилактика поликистоза

Если киста на почке была диагностирована на начальном этапе и еще не дала осложнения в виде почечной недостаточности (или же ее проявления малы), правильно назначенное комплексное лечение, которые включает в себя медикаменты, диетическое питание и народные средства, сможет вылечить пациента и обеспечить хорошее качество и продолжительность жизни. В случаях же, когда поликистоз был выявлен на последних стадиях, а повреждения почки слишком сильны, больным назначают пожизненное внепочечное очищение крови или же пересадку органа.

Учитывая то, что поликистоз почек представляет собой серьезную проблему, пациентам, которые имеют к нему повышенную предрасположенность, следует серьезно отнестись к своему здоровью и не забывать о профилактике заболевания. С профилактическими целями людям потребуется своевременно обследоваться у специалистов, а также придерживаться здорового образа жизни, который включает в себя отказ от курения, употребления алкогольных напитков и переход на правильное сбалансированное питание. В случаях возникновения любых симптомов, которые характерны для почечных заболеваний, важно сразу же обращаться к специалистам.

etopochki.ru