Ангиолипома левой почки

Ангиолипома почки представляет собой доброкачественную опухоль, включающую в себя сосуды, жировую ткань и некоторое количество гладкомышечных клеток. Последнее обстоятельство стало основанием для синонимического названия данного образования – ангиомиолипома. Является достаточно распространенным опухолевым поражением выделительной системы, однако точные статистические данные неизвестны по причине большого количества бессимптомных форм патологии. Опухоль намного чаще поражает женщин, нежели мужчин, доля последних среди зарегистрированных больных составляет около 20%. Может выявляться в любом возрасте, но чаще всего пациентами являются взрослые люди 40-50 лет и старше. Точно неизвестно, связано ли это с поздним возникновением образования или с его медленным ростом и запоздалым обнаружением.

Причины ангиолипомы почки

Этиология неоплазии остается невыясненной, достоверно даже неизвестно, имеет ли она врожденный или приобретенный характер. Удалось установить взаимосвязь между развитием опухоли и некоторыми генетическими заболеваниями (туберозный склероз), однако клиническое течение этих форм значительно отличается от спорадических образований. На основании многолетнего изучения множества больных было предложено несколько возможных механизмов развития ангиолипомы и теорий относительно причин ее возникновения:

• Хроническое воспаление. Новообразование довольно часто сочетается с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, что свидетельствует о возможном влиянии воспаления на процесс развития патологии. Противники этого мнения указывают, что сама опухоль может стать первичным провоцирующим фактором этих состояний.
• Влияние эндокринных сбоев. Ангиолипома почек часто регистрируется у женщин в климактерический период, когда возникают глобальные гормональные перестройки в организме. Описаны случаи резкого ускорения роста образования при беременности, что также объясняется влиянием изменившегося гормонального фона. Однако вызывают ли такие изменения опухоль почки или стимулируют рост уже имеющейся – достоверно не выяснено.
• Наследственный фактор. Патология сопровождает как минимум одно генетическое заболевание – болезнь Бурневилля-Прингла, при которой возникают множественные ангиолипомы в обеих почках. Относительно спорадических форм четкой наследственной передачи зафиксировать не удалось.
• Вирусная этиология. Предполагается, что опухолевый рост такого типа может стимулироваться определенным типом вирусов. Но на сегодняшний день данная теория не подтверждена экспериментально.

В научной среде существует общепризнанное мнение относительно основных факторов риска возникновения данной опухоли, в число которых входит женский пол, беременность, климактерический период, гормональные сбои, повышенный уровень женских половых гормонов у мужчин. Сочетание этих обстоятельств с воспалительными или метаболическими поражениями органов выделительной системы значительно увеличивает вероятность развития доброкачественного новообразования.

Патогенез

Патогенез ангиолипомы почки изучен немного лучше причин, вызывающих ее развитие, но и в отношении этого процесса имеется немало «белых пятен». Предполагается формирование опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток, окружающих кровеносные сосуды почек. Ее рост имеет экспансивный характер – образование давит на окружающие структуры органов выделения и деформирует их. При незначительных размерах (до 30-40 мм) это не отражается на функциях выделительной системы, поэтому не проявляется субъективными и клиническими симптомами. Появление признаков инвазивного роста (прорастание сосудов с развитием тромбоза, выход за пределы почечной капсулы) говорит об озлокачествлении новообразования. Очень редко следствием этого могут быть метастазы  в регионарные лимфатические узлы.

Увеличение ангиолипомы свыше 40-50 мм приводит к сдавлению нервных стволов, из-за чего возникает болевой синдром. Опухолевые сосуды несостоятельны и часто повреждаются, кровь из них попадает сначала в чашечно-лоханочную систему почки, а оттуда в мочу, приводя к развитию гематурии. При значительных размерах новообразования в случае механических нагрузок (резкие движения, поднятие тяжестей) может произойти разрыв опухоли с возникновением кровотечения. Состояние сопровождается выраженной анемией, сильными опоясывающими болями в животе, ригидностью мышц брюшного пресса и требует срочного хирургического вмешательства.

Классификация

Широкая распространенность патологии на фоне мало выясненных причин ее развития стала поводом для разработки многочисленных систем классификации – на основе чувствительности к гормонам, наличия инвазивного роста, возраста появления и других критериев. Ни одна из перечисленных систем не получила широкого и общепризнанного распространения, так как они обладают массой недостатков. В современной нефрологии используют только одну классификацию ангиолипомы почки, где за основу взят известный этиологический фактор ее развития:

1. Спорадический тип. Является наиболее распространенным, составляет 75-80% всех случаев заболевания. Неоплазия определяется при случайном ультразвуковом исследовании органов мочевыделительной системы, имеет небольшие размеры, характеризуется экспансивным ростом, бессимптомным течением. Поражение всегда одностороннее, образование одиночное.

2. Наследственный тип. Включает опухоли, сопровождающие генетические заболевания. Обычно это синдром Бурневилля-Прингла (туберозный склероз) – аутосомно-генетическая патология из группы факоматозов. Она сопровождается множественными двухсторонними ангиомиолипомами почек и обуславливает примерно 20% случаев таких образований.

3. Тип с невыясненной этиологией. Диагностируется редко (примерно 1-5% случаев), включает в себя все остальные виды ангиолипом выделительной системы. К нему относят множественные спорадические новообразования, опухоли с инвазивным ростом, неоплазии, сопровождающие другие онкологические заболевания почек.

Симптомы ангиолипомы почки

Из-за отсутствия болевых рецепторов в паренхиме почки для заболевания характерно преимущественно бессимптомное течение. Известны случаи артериальной гипертензии  почечного генеза у больных с небольшими по размерам новообразованиями, но она может быть обусловлена другими механизмами. Явная симптоматика появляется в тот момент, когда опухоль начинает оказывать давление на капсулу почки, снабженную нервными окончаниями. Это проявляется длительными тянущими болями в пояснице, поначалу без определенной иррадиации в какую-либо сторону. По мере прогрессирования ангиолипомы почки боль концентрируется на стороне пораженного органа.

Одновременно с болевым синдромом возникает гематурия, которая сначала определяется только при лабораторном изучении мочи, а затем становится видна невооруженным глазом. Длительное течение заболевания приводит к развитию анемии и гипоальбуминемии. Иногда наблюдается затруднение оттока мочи вследствие блокировки участком ангиомиолипомы с развитием почечной колики. Резкое усиление боли, ее распространение на всю область живота, бледность и тахикардия  являются признаками разрыва новообразования и забрюшинного кровотечения. При таких симптомах больного необходимо срочно доставить стационар для оказания хирургической помощи.

Продолжительность течения патологии велика – бессимптомная стадия может занимать много лет, длиться вплоть до смерти больного по естественным причинам. Период от появления первых болезненных ощущений до возникновения макрогематурии также занимает много месяцев и даже лет. Медленное прогрессирование и незначительность проявлений ангиомиолипомы, с одной стороны, позволяют назначать длительное наблюдение вместо хирургического лечения, а с другой – приводят к позднему обращению больных к специалисту.

Осложнения

Самым частым осложнением ангиолипомы почки является разрыв опухоли – неоплазия богата сосудами с хрупкими стенками, поэтому их повреждение приводит к обильным, долго не останавливающимся кровотечениям. Кровоизлияние происходит в забрюшинное пространство или (реже) в ЧЛС, проявляется гематурией, грозит развитием шока в результате кровопотери и раздражения брюшины. Редкой формой отдаленного осложнения патологии является малигнизация  опухоли – она приобретает инвазивный характер роста и способность к метастазированию. В результате прорастания стенки венозных сосудов возможна их эмболия и нарушения кровообращения в почках.

Диагностика

Определением наличия новообразования и его типа занимается врач-нефролог  в тесной кооперации с онкологом. Часто ангиолипома почки выявляется случайно в ходе профилактического ультразвукового исследования или других диагностических манипуляций, при которых оценивается структура органов выделения. Для уточнения характера образования, его размеров, локализации, взаимоотношений с окружающими тканями используется целый ряд методик:

• Пальпаторное исследование. Если ангиомиолипома имеет размеры свыше 5-ти сантиметров, ее можно обнаружить при обычной пальпации почек больного. Кроме подтверждения наличия неоплазии никаких других данных этот метод не дает.
• Ультразвуковые исследования. УЗИ почек  обнаруживает опухоль в виде однородного эхогенного образования различных размеров. Посредством допплерографии (УЗДГ почек) можно подтвердить сосудистый характер новообразования, выявить возможные повреждения и разрывы сосудов.
• Мультиспиральная компьютерная томография. МСКТ почек  с контрастом является золотым стандартом в определении положения и размеров ангиолипомы. При плановой операции по удалению опухоли такое исследование при отсутствии противопоказаний входит в обязательную предоперационную подготовку.


• Магнитно-резонансная томография. МРТ почек  используют как альтернативу МСКТ при подготовке к хирургическому вмешательству или для определения размеров и структуры неоплазии. Ангиомиолипома выявляется как умеренно гиперденсивное округлое образование в почке.
• Биопсия почки  и гистологическое изучение. Является эталоном при уточнении характера опухоли, часто используется для окончательного подтверждения диагноза. Забор образцов производится посредством эндоскопического оборудования под контролем УЗИ или рентгеноскопических методик. При микроскопии выявляются сосудистый и жировой компоненты с примесью гладкомышечных волокон.
• Генетическое исследование. Проводится в случае подозрения на наличие туберозного склероза. Диагностика заключается в автоматическом секвенировании последовательностей генов TSC1 и TSC2, мутации которых приводят к развитию болезни Бурневилля-Прингла.

Базовые клинические анализы (исследование крови, мочи, измерение артериального давления, оценка функциональной активности почек) играют второстепенную роль в диагностике патологии. При бессимптомном наличии ангиолипомы почки эти исследования практически не указывают на заболевание. В случае выраженных размеров опухоли в ОАМ  обнаруживается гематурия и протеинурия, анализ крови выявляет железодефицитную анемию. Биохимия крови  может подтверждать наличие гипоальбуминемии.

Лечение ангиолипомы почки

При размерах ангиомиолипомы мерее 40-50 миллиметров, отсутствии выраженной анемии и гематурии лечение не назначается – рекомендуется только наблюдение у уролога  или нефролога один раз в полгода с проведением профилактического УЗИ. Показано соблюдение оптимального питьевого режима, снижение нагрузки на выделительную систему, при наличии сопутствующих заболеваний почек – их правильное полноценное лечение. Если ангиолипома почки имеет значительные размеры или становится причиной нарушений (боли, анемия) – назначается хирургическое удаление новообразования. Тип и объем операции зависят от ряда факторов:

• Эндоскопическая селективная ангиоэмболизация. Является наименее инвазивным вмешательством, при котором производят перевязку или лазерную коагуляцию сосудов, питающих опухоль. Метод довольно эффективен в плане уменьшения размеров образования, однако перспективы его полного устранения довольно низкие. Может производиться при любом размере опухоли.
• Резекция почки. Может выполняться в эндоскопическом и открытом (классическом) вариантах. Хирург  осуществляет удаление участка почки, который включает ангиомиолипому, и ушивает оставшуюся часть органа. Методика используется при размерах образования от 5-ти до 8-ми сантиметров.
• Нефрэктомия. Полное удаление пораженного опухолью органа, выполняется при гигантских (свыше 10-ти сантиметров) ангиолипомах, их множественном характере, признаках инвазивного роста или повреждения почки в результате разрыва. Операция оправдана только в случае наличия второй функционирующей почки.

Методика хирургического лечения может видоизменяться в зависимости от размеров ангиолипомы, наличия сопутствующих нарушений, состояния больного. Срочная жизнеспасающая операция по остановке забрюшинного кровотечения на фоне разрыва опухоли также часто сопровождается ее удалением. В редких случаях метастазирования в лимфатические узлы удалению подвергаются и они. Консервативных методов лечения ангиомиолипом почек не существует.

www.krasotaimedicina.ru

Причины ангиомиолипомы почки

 
Современная медицина выделяет следующие причины почечных АМЛ:

• Образование других опухолей (например, ангиофибромы);
• Генетическая предрасположенность (наследуется по аутосомно-доминантному типу);
• Беременность (гормональная зависимость опухоли от эстрогенов);
• Различные заболевания почек.

Симптоматика

 
Ангиолипома почки – симптомы, которые встречаются чаще всего:

• Постоянная тянущая боль в брюшной полости и в пояснице. Как правило, болезненность при данной патологии связана с кровоизлияниями, которые возникают после повреждения кровеносных сосудов. Описаны случаи, когда такие кровотечения становились причиной развития у пациентов геморрагического шока и перитонита;
• Частые и резкие изменения уровня АД;
• Гематурия (наличие крови в моче);
• Новообразование, которое доступно для пальпации.

Диагностика

Диагностика почечных АМЛ имеет достаточно важную роль, так как своевременно обнаруженное заболевание дает возможность врачам предотвратить развитие тяжелых осложнений у пациента. Именно поэтому при малейших подозрениях на проблемы с почками человек должен обратиться в специализированное учреждение для проведения комплексного обследования на предмет наличия ангиомиолипомы и других схожих заболеваний.

Итак, какие же диагностические меры должны быть проведены для установления точного диагноза в данном случае:

• Консультация терапевта и уролога;
• УЗИ;
• Ультразвуковая ангиография;
• МРТ (Магнитно-резонансная томография);
• Рентгенография;
• КТ (Компьютерная томография);
• ОА крови и мочи;
• Биохимический анализ крови.

 
На практике часто встречаются ангимиолипомы достаточно маленьких размеров, наличие которых никак не сказывается на состоянии больного.
 

Лечение

 
На сегодняшний день существует несколько способов лечения данного заболевания:

1. Хирургический:
   • Наблюдательная тактика (при размерах опухоли до 5 см);
   • Оперативное вмешательство:
   • Простая резекция;
   • Энуклеация;
   • Нефроэктомия;
2. Лекарственный.

Хирургическое лечение

Пациенты с небольшими размерами опухоли не нуждаются в оперативном вмешательстве. Например, если больному выставлен диагноз «Ангиомиолипома левой почки», размер 3.5см в диаметре, то, вероятнее всего, врачом будет назначено простое ежеквартальное наблюдение у специалиста, ежегодное обследование при помощи КТ и УЗИ. Если при диагностике не будет выявлен рост опухоли, то ее можно оставить.

Если же диагноз звучит, как «Ангиомиолипома правой почки», размер которой превышает 5см, а у пациента имеется нормально функционирующая вторая почка, то это прямое показание для проведения хирургического лечения. Это объясняется тем, что при таком ходе развития событий существенно повышается риск различных геморрагических осложнений. У человека в любой момент может начаться внутреннее кровоизлияние, которое обычно сопровождается сильнейшей болью и вполне может привести к сепсису, или, что еще хуже, к смерти.
 

Какие же существуют способы выполнения операции при почечных АМЛ?

 
Обычно выделяют три способа:

1. Первый представляет собой простую резекцию почки. В ходе данной операции вместе с опухолью удаляется и часть почки.
2. При нефроэктомии удаляется вся почка и прилегающие ткани. Такая методика применяется только в самых тяжелых и безысходных случаях, так как операция имеет массу противопоказаний и побочных явлений в последующем.
3. Энуклеации – новейший способ удаления опухолей, который позволяет сохранить ткани органа практически нетронутыми. Однако данная методика применима только при доброкачественных новообразованиях.

Медикаментозная терапия

 
На VII Конгрессе РООУ профессор В.Б. Матвеева представила доклад, который был посвящен настоящему прорыву в лекарственном лечении АМЛ. Учеными был подтвержден тот факт, что один из таргетных препаратов из группы ингибиторов mTOR за 12-месячный курс способен уменьшить объем ангимиолипомы почки на 45-50%.

И хотя пока не получены достоверные данные о переносимости данного лекарственного средства, можно с уверенностью утверждать, что это огромный успех. Ведь медикаментозное лечение всегда менее травматичное для организма и без того больного человека.

Запомните! Если в диагнозе конфигурирует понятие – Ангиомиолипома почки – лечение народными средствами строго воспрещается. Это объясняется тем, что самолечение в данном случае не только не эффективно, но и может привести к весьма печальным последствиям, вплоть до летального исхода.

Таким образом, становится понятно, что при любом раскладе первым делом следует обратиться к врачу. Ведь только он сможет поставить правильный диагноз, а также назначить своевременное и адекватное лечение.

lechim-pochki.ru

Причины появления

О патогенезе болезни специалисты могут дискутировать бесконечно. На сегодняшний день механизм развития данной опухоли остается неизученным, поэтому неизвестно, поражение почек относится к приобретенной форме или же является врожденным пороком.

Ангиомиолипома почки – это рак?

Мочевыделительная система часто страдает от доброкачественных и злокачественных образований. Наиболее распространенным типом болезни является ангиомиолипома. Размеры опухоли могут варьироваться в пределах 1-20 мм. В большей степени заболеванию подвержены женщины (встречается в 4 раза чаше, нежели у мужчин). В 75% всех случаев наблюдается поражение одной почки.

Ангиомиолипома – не раковое, а доброкачественное образование. Вероятность его перерастания в злокачественный процесс минимальная. Своевременно начатое лечение гарантирует быстрое устранение опухоли и связанных с ней осложнений.

Первые признаки опухоли

Самостоятельно распознать наличие новообразования практически невозможно. Почувствовать первые признаки сложно. Выраженность клинической картины минимальная, и наблюдаются неспецифические симптомы. Человек может ощущать легкий дискомфорт в брюшной полости, поясничной области, слабость, его беспокоят незначительные кровянистые примеси в моче. При ощупывании спины в месте расположения почек отмечается уплотнение, а кожные покровы начинают бледнеть. Крайне редко наблюдаются скачки артериального давления.

Зрелые симптомы

Большинство образований не сопровождаются выраженными симптомами. У 80% пациентов их вовсе нет. Если размер опухоли не превышает 5 см, клинические проявления отсутствуют. При увеличении диаметра появляется болевой синдром в области поясницы, повышение давления и гематурия. Во время разрыва опухоли симптомы выраженные, наблюдается геморрагический шок и признаки «острого живота».

Что входит в диагностику?

Для постановки правильного диагноза человек обязательно должен пройти обследование. Стандартными диагностическими процедурами выступают:

• УЗИ;
• МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография);
• МРТ;
• Ангиографическое исследование;
• Пункционная биопсия.

УЗИ информативно при образованиях небольшого размера. Проводится крайне редко, часто заменяется МСКТ. Это более точный метод исследования, благодаря которому получается качественное изображение.

Ангиография играет немаловажную роль перед оперативным вмешательством. Методика позволяет определить объем хирургического вмешательства, исследовать сосуды, питающие опухоль.

Пункционная биопсия позволяет исследовать на раковые клетки участок ткани, взятый из пораженного органа. Данная процедура определяет гистологическое строение образования.

Лечение ангиомиолипомы почки

На сегодняшний день выделяют несколько наиболее востребованных видов лечения:

1. хирургическое;
2. динамическое наблюдение;
3. медикаментозное.

Хирургическое удаление показано при стремительном развитии опухоли. Операция проводится в случаях высокого риска разрыва образования с последующим развитием забрюшинного кровотечения.

Если ангиомиолипома небольшого размера, проводится динамическое наблюдение за ее развитием.

Медикаментозная терапия несет симптоматический характер. Нередко ее используют для уменьшения клинических симптомов заболевания. Точной тактики лечения не существует. Схема терапии разрабатывается в индивидуальном порядке для каждого отдельного случая.

Можно ли вылечить почечную ангиомиолипому народными методами?

Использование народной медицины при образованиях любого типа является недопустимым. Самолечение в большинстве случаев приводит к усугублению ситуации. Самостоятельные попытки остановить прогрессирование болезни, наоборот, ускоряют процесс ее развития. Неправильные методики лечения могут привести к летальному исходу.

При развитии подобной клинической картины рекомендуется посетить опытного специалиста для проведения диагностических мероприятий и назначения оптимальной схемы лечения.

Прогноз

Доброкачественное образование почки удаляется без особых проблем. Опухоль находится в соединительной капсуле, поэтому ее устранение не занимает много усилий. После удаления человек возвращается к привычному для него образу жизни. Хирургическое удаление патологии заканчивается благоприятным прогнозом. Во многих случаях наблюдается полное выздоровление с минимальным риском развития рецидива.

orake.info

Причины и строение ангиомиолипомы

Ангиомиолипома, причины которой до сих пор точно неизвестны, чаще развивается при наличии сопутствующей почечной патологии и изменений гормонального фона. При изолированной, не связанной с генетическими отклонениями, форме предполагается роль внешних неблагоприятных условий:

• Хронические заболевания почечной паренхимы;
• Склонность к образованию других мезенхимальных новообразований;
• Пороки развития почек;
• Гормональный дисбаланс.

Замечено, что при беременности уже имеющаяся ангиомиолипома начинает быстро и активно расти. Это и понятно, ведь уровень прогестерона при вынашивании плода возрастает в разы.

Наследственная ангиомиолипома вызвана мутациями в генах TSC1 и TSC2, расположенных в хромосомах, отвечающих за клеточный рост и размножение.

Внешний вид ангиомиолипомы определяется тем, какого тканевого компонента в ней больше. Она может быть похожа на почечноклеточный рак из-за очагов желтоватого цвета, состоящих из липоцитов, а также благодаря кровоизлияниям, происходящим в паренхиму опухоли. На разрезе ангиомиолипома желтовато-розового цвета, имеет четкую границу с паренхимой почки, но не снабжена собственной капсулой в отличие от многих других доброкачественных неоплазий.

Ангиомиолипома образуется и в корковом, и в мозговом слое почки. В трети случаев она множественна, но ограничена одной почкой, хотя встречается и двусторонняя локализация новообразования. У 25% процентов больных можно заметить прорастание опухолью почечной капсулы, что не совсем характерно для доброкачественного процесса.

Иногда ангиомиолипома не только прорастает капсулу, но и может внедряться в ткань, окружающую орган, венозные сосуды как внутри почки, так и за ее пределами. Множественный рост и внедрение в сосуды можно считать признаками злокачественности заболевания.

Злокачественные ангиомиолипомы могут метастазировать в близлежащие лимфоузлы, отдаленное метастазирование в легочную и печеночную паренхиму встречается крайне редко.

Ангиомиолипома часто достигает больших размеров и имеет характер инвазивного процесса, цвет может быть серым, коричневым, белым, в ткани новообразования видны участки кровоизлияний и некроза.

Микроскопически опухоль представлена тремя основными группами клеток соединительно-тканного происхождения — гладкомышечные (миоциты), жировые (липоциты) и эндотелиальные сосудистые, которые могут иметь равное количественное соотношение либо одна группа над другой преобладает.

Эпителиоидные клетки, напоминающие эпителий, группируются преимущественно вокруг сосудов. Опухолевые элементы активно размножаются, образуя пласты и скопления вокруг сосудистого компонента. Наличие очагов омертвения, внедрения опухоли в околопочечное пространство, активное деление ее клеток определяют злокачественность и плохой прогноз заболевания.

Типичная ангиомиолипома имеет в своем составе все перечисленные клеточные группы. Иногда в ней не обнаруживаются липоциты, тогда говорят об атипичной форме опухоли, которую можно спутать со злокачественным мезенхимальным новообразованием. Доброкачественность атипичной ангиомиолипомы подтверждается путем аспират-биопсии.

Проявления ангиомиолипомы

Симптоматика заболевания зависит от того, сочетается ли опухоль с генетическими мутациями, при этом ангиомиолипома левой почки проявляется точно так же, как и правосторонняя опухоль.

При изолированной спорадической форме заболевания основными признаками будут:

1. Боли в боковой части живота;
2. Прощупываемое опухолевидной образование в брюшной полости;
3. Наличие крови в моче.

Ангиолипома длительно может протекать бессимптомно, а когда достигает больших размеров (более 4 см), нарушает работу почек и сопровождается вторичными изменениями в собственной паренхиме, то пациенты начинают предъявлять жалобы на:

• Боль в животе и снижение веса;
• Повышение артериального давления;
• Слабость и быструю утомляемость.

Нередко симптомы нарастают постепенно, по мере увеличения размеров новообразования. На фоне некоторого снижения веса начинают беспокоить тянущие тупые боли в животе, пояснице, боку, пациент замечает нестабильность давления, которое все чаще «скачет» до высоких цифр. Эти симптомы могут длительное время списываться на другие заболевания — гипертонию, остеохондроз и т. д., но появление крови в моче настораживает всегда, и больные с этим симптомом могут прийти к врачу для обследования.

Чем крупнее ангиомиолипома, тем более выраженной становится симптоматика, возрастает риск осложнений. Когда опухоль приобретает значительные размеры — до 4 и более сантиметров, происходят кровоизлияния как в нее саму, так и в окружающую почку клетчатку. При злокачественном инвазивном росте наблюдается компрессия рядом расположенных органов, возможны разрывы опухоли с массивными кровотечениями и некроз ее паренхимы.

Крупная ангиомиолипома, даже если она абсолютно доброкачественна по строению, опасна высоким риском потенциально смертельных осложнений. Возможные разрыв ангиомиолипомы и кровотечение сопровождаются клиникой «острого живота» — интенсивная боль, беспокойство, тошнота и рвота, а также картиной геморрагического шока при сильной кровопотере.

В случае шока артериальное давление начинает прогрессивно снижаться, пациент становится вялым, теряет сознание, почки перестают фильтровать мочу, нарушается функция сердца, печени, мозга. Разрыв опухоли чреват перитонитом, требующим экстренного хирургического лечения.

Диагностика и лечение ангиомиолипомы

Поставить диагноз ангиомиолипомы даже при наличии развернутой клиники невозможно без дополнительного обследования. На основании жалоб и первичного осмотра врач предполагает опухолевый рост и при стабильном состоянии пациента направляет на:

1. Ультразвуковое исследование;
2. КТ, МСКТ;
3. Ангиографию сосудов почек;
4. МРТ;
5. Пункционную или аспират-биопсию.

УЗИ представляется одним из наиболее простых и доступных способов заподозрить наличие ангиомиолипомы. Важна его роль в скрининге патологии, протекающей бессимптомно.

МКСТ проводится с контрастированием, позволяет получить снимки почки с опухолью в разных проекциях и считается одним из самых точных способов диагностики ангиомиолипомы.

МРТ, в отличие от МСКТ, не сопровождается рентгеновским облучением, но тоже очень информативно. Минусом метода можно считать его дороговизну и доступность не во всех клиниках.

Ангиография и пункционная биопсия проводятся перед планируемой операцией. Исследование сосудов позволяет определить масштаб прорастания опухолью окружающих тканей, а пункционная биопсия — микроскопическое строение новообразования и его злокачественный потенциал.

Лечение

Тактика лечения ангиомиолипомы зависит от размеров опухоли и ее симптоматики. Если она не достигает 4 см, выявлена случайно и не вызывает никакого беспокойства у пациента, то возможно динамическое наблюдение с ежегодным контролем на УЗИ или КТ.

Некоторые клиники предлагают таргетную терапию ангиомиолипомы, которая способствует уменьшению объема опухолевой ткани и риска осложнений. При больших размерах опухоли таргетные препараты облегчают дальнейшую операцию, а могут уменьшить новообразование до таких размеров, когда вместо операции возможно будет провести радиочастотную абляцию, криодеструкцию или резекцию путем лапароскопии вместо травматичной открытой операции на почке.

Таргетная терапия в целом при ангиомиолипомах находится в стадии клинических исследований, замечена токсичность препаратов, которая ограничивает широкое внедрение этого метода лечения.

Предпринимаются вполне успешные попытки селективной эмболизации опухолевых сосудов, что не только сохраняет работающую паренхиму почки, но и помогает избежать хирургической операции и кровотечения из опухоли.

При эмболизации в сосудистую систему опухоли вводится катетер, доставляющий в них этиловый спирт или инертное вещество, вызывающие склеивание или обструкцию сосуда. Процедура сопровождается болью, поэтому требует назначения анальгетиков. Такую операцию считают сложной, и поэтому проводится она только в специализированных клиниках опытными ангиохирургами.

В качестве возможных осложнений выделяют постэмболизационный синдром, связанный с декструкцией опухолевой ткани и попаданием продуктов распада в системный кровоток. Он проявляется повышением температуры, тошнотой и рвотой, болью в животе, которые могут длиться до недели.

При крупных размерах новообразования показано хирургическое лечение с удалением части или всей почки с опухолью — резекция или тотальная нефрэктомия. Результаты лучше при применении роботизированных хирургических систем, которые позволяют максимально сохранить почку и удалить опухоль малоинвазивно.

Нефрэктомия — крайняя мера. При операции удаляется почка целиком открытым доступом к забрюшинному пространству. После операции нередка вторичная гипертензия, требующая медикаментозной коррекции. При нарастании почечной недостаточности после операции или на фоне множественных ангиомиолипом проводится гемодиализ.

Если у больного произошел разрыв опухоли или кровотечение, то требуется экстренное оперативное вмешательство с перевязкой сосудов, удалением опухолевой ткани, ликвидацией последствий перитонита. Лечить заболевание в этом случае нужно и посредством инфузионных, дезинтоксикационных, антибактериальных средств.

Прогноз при ангиомиолипоме чаще благоприятный. Если опухоль вовремя обнаружена, не достигла гигантских размеров и не вызвала осложнений, то малоинвазивные методики позволяют избавить пациента от патологии. В случае значительного объема поражения почечной ткани, нарастания недостаточности органа, инвазии неоплазии в окружающие ткани и метастазирования прогноз серьезный.

onkolib.ru

Еще полезно почитать про Почки:

Киста левой почки лечение народными средствами Симптомы рака почек у женщин Медикаментозное лечение кисты почки Сколько живут с раком почки