Экстрофия мочевого пузыря это

Экстрофия мочевого пузыря это,пожалуй, наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Вся моча изивается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и  головка  члена  расщеплены  по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают признаки булезного воспаления. Не­которые из аномалий по внешнему своему виду вызы­вают просто шоковое состояние у людей, с ними стал­кивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем   частота порока  колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожден­ных.

Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представ­ляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверх­ности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.

В случае эписпадии (Рис.1 А)  наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.


У больных с  частичной экстрофией (Рис.1Б),   отсутствует только небольшая часть  передней стенки мочевого пузыря, 

Классическая экстрофия (Рис.1В), когда весь мочевой  пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия (Рис.1 Г) когда мочевой пузырь представлен двумя  округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.

Открытые наружу мочевой пузырь и де­формированные гениталии видны в первый же момент после рождения. И задача бригады, занимающейся ле­чением экстрофии, — решить, возможно ли обеспечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безисходность.


Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмеша­тельством, особенно в связи с тем, что все более ча­сто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако, к сожалению, добиться удержания мочи у большин­ства пациентов  с экстрофией мочевого пузыря,   ос­тается по-прежнему очень сложной проблемой, ре­шить которую   чрезвычайно трудно.

Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря   Цели первичного закрытия мочевого пузыря следую­щие:

1. Ротация безымянных костей для вседения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.

2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.

3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.

4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.

5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

 

Мы располагаем опытом лечения новорожденных с экстрофией мочевого пузыря в Больнице Св.Владимира с 1996 г. Успешно оперировано более 130 новорожденных детей. ; Это самый большой опыт по числу наблюдений в России. Число осложнений составило не более 7%. Повторные операции были успешны. У многих детей после первой операции было достигнуто удержание мочи. У большинства удалось достигнуть мочеиспускания порциями и самое главное отмечен рост мочевого пузыря. т   Первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей без остеотомии у новорожденных детей с    экстрофией мочевого пузыря. (Рис.2)  и пластика шейки мочевого   пузыря  и уретры при   тотальной эписпади

 


Рис.2  А.Ребенок 4 дней с классической экстрофией мочевого пузыря. Б.Тот больной после операции.

Первым этапом пластика полового члена, обычно не проводится. Формирование уретры (Рис.3) это следующий последовательный шаг по коррекции данного порока, данную операцию мы выполняем в возрасте 2-3 лет. 

Рис.3 А Ребенок  3 лет с экстрофией мочевого пузыря (после первичной пластики в возрасте 3 дня), Б— тот же ребенок после пластики уретры по Ренсли.

Пластика шейки мочевого пузыря Этап лечения направленный на создание механизма по удержанию мочи. Важно понимать, что мочевой пузырь является резервуаром для накопления и эвакуации мочи. В случаях, когда исходный размер пузыря невелик, очень трудно сформировать качественный удерживающий мочу механизм, поскольку для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.Именно поэтому дети с малыми размерами пузырной площадки и микроцистисом.


оме того для хорошего заживления тканей в послеоперационном периоде после пластики шейки и адекватной работы дренажей необходим достаточный объем мочевого пузыря. По нашим данным необходимо иметь мочевой пузырь 120-150мл. Достигнуть роста мочевого пузыря у детей с микроцистисом и недержанием мочи для выполнения успешной пластики шейки считается одной из пока еще нерешенных проблем экстрофии. Больным с микроцистисом выполняют аугментирующие операции направленные на увеличение емкости мочевого пузыря. соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой). Операция требует создания сухой стомы (аппендикостомы) — трубки из червеобразного отростка, с помощью которой осуществляют опорожнение мочевого пузыря катетером. В зависимости от емкости резервуара данную катетеризацию необходимо выполнять 4-7 раз в сутки. Кишечные резервуары требуют регулярного (каждый день) промывания, для отмывание слизи, которая может способствовать камнеобразованию и нарушению опорожнения резервуара.

 

Наиболее сложной задачей считается достижение естественного роста мочевого пузыря у детей с микроцистсисом для сохранения возможности естественного мочеиспускания и качественного удержания мочи. Для этого используется много методов, однако. эффективность их не столь велика. Медикаментозное лечение сопровождается слабым эффектом и нередко сочетается с непереносимостью препаратов. Механические способы растяжения мочевого пузыря в сочетании с отсутсвием удержания мочи — несовершенны и так же мало эффективны. Одним их способов решения данной проблемы стал метод обкалывания мочевого пузыря ботулотоксином. Расслабление стенки пузыря после данных инъекций в сочетании с медикаментозным и механическим растяжение пузыря позволяют достигнуть более значимого эффекта. .


Почему детей с экстрофией мочевого пузыря,оперируют новорожденными? В соответствии с международным протоколом (его придерживаются лидеры в лечении данной патологии Америка, Англия, большинство стран Европы) , коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки ( первые 2-5 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) — пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций. Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена. (Рис.4)  

Рис. 4 Мобилизация ножек кавернозных тел и сведение лонных костей , позволяют добиться увеличения длины полового члена.

Оперативные вмешательства  в более поздние сроки, через 1 мес.


далее   требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается  в несколько раз более сложным  и продолжительным восстановительным периодом. Для чего необходима остеотомия? .Последние годы появились публикации о возможности откладывания этих операций на 6-8 мес. Или вообще выполнении первичного закрытия без сведения лонных костей или без остеотомии. Мы согласны, что при рождении ребенка ослабленного ,с большим числом сочетанной патологии и очень маленьким размером мочевого пузыря — операцию можно отложить и до 1 года. Почему до 1 года. Необходимо выполнение остеотомии с фиксацией отломков спицами. У грудных детей спицы прорезываются и недостаточно стабильно удерживают отломки. Закрытие пузыря без остеотомии сопряжено с риском большого числа осложнений и самое главное низким косметическим и функциональным результатом. Так по нашим наблюдениям дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполнями вовсе имеют диастаз лонных костей до 18см.( Рис.5.)

Рис.5. Косметические и функциональные результаты лечения экстрофии у больных без сведения лонных костей значительно хуже.

У мальчиков наблюдается укорочение полового члена, у девочек возможно выпадение матки и влагалища при беременности. Мнение, что сведение лонных костей не позволяет добиться желаемого результата, что лонные кости опять расходятся — неверно.


жно понимать, что при экстрофии лонные кости недоразвиты и не растут в длину как у детей без данной патологии. У новорожденных детей оперированных в ранние сроки по стандартному протоколу, формируется фиброзный тяж между лонными костями и несмотря на отставание в росте лонных костей расхождение лонного сочленения значительно меньше, чем у детей которым сведение в новорожденном возрасте без остеотомии или в более старшем возрасте с остеотмией не делалось. Расхождение костей у большинства детей не более 3-4см. (Рис. 6)

Рис.6. Расхождение лонных костей после подвздошной остеотомии минимальное

Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках, имеющих большой опыт проведения подобных операций. Наш коллектив именно такой. Наша экстрофийная бригада урологи (Рудин Юрий Эдвартович и Марухненко Дмиртий Витальевич) обладают более 20 летним опытом закрытия мочевого пузыря у новорожденных. Это чрезвычайно важно при пузырных площадках малого размера. В нашей команде квалифицированный ортопед Чекериди Юрий Элефтерович, который накопил опыт подвздошных остеотомий при экстрофии более чем у 100 пациентов различного возраста (включая новорожденных) .  Данный подход позволяет нам достигать лучших результатов лечения столь тяжелой патологии.


Если у Вас в городе или области родятся больные с экстрофией мочевого пузыря вы можете получить консультацию по тактике лечения и возможности проведения операции. Сразу после рождения важно сохранить поверхность слизистой мочевого пузыря от воспаления и булезных разрастаний. Для этого можно успешно использовать полиэтиленовую мягкую пленку (пищевую пленку для упаковки продуктов, она продается в рулонах) . Вырезается из пленки квадрат 12х12мм и делают 4-5 точечных отверстий в центре.для эвакуации мочи. Пленкой с отверстиями укрывают поверхность пузыря и одевают подгузник. Мы имеем колоссальный опыт проведения таких операций. Число осложнений минимально. Важно помнить, что детей желательно оперировать в первые 3-10 дней после рождения. Вы можете направить этих больных (при наличии Российского гражданства и страхового полиса у родителей, граждане других государств могут проходить лечение по хозрасчету) в клинику для дальнейшего лечения только после предварительного согласования с проф. Рудиным Ю.Э. по телефону (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Не упустите время, проконсультируйтесь со специалистами

rudin761@yandex.ru

Читайте также статью «Первичная пластика мочевого пузыря местными тканями при экстрофии у детей» на сайте Российского независимого интернет-сообщества пациентов с экстрофией мочевого пузыря: http://bladderexstrophy.ru/articles-rudin-pervichnaya-plastika.html

www.drrudin.ru

Какие аномалии характеризуют экстрофию?[ | ]


  • Эписпадия: у мальчиков мочеиспускательный канал и головка члена расщеплены по дорсальной поверхности, у девочек уретра также не сформирована, а её выход расположен между расщепленным клитором и разведенными малыми половыми губами.
  • Кавернозные тела укорочены за счёт разошедшихся в стороны лонных костей.
  • Отсутствует шейка мочевого пузыря и сфинктер. Шейка мочевого пузыря представляет собой нижнюю часть мочевого пузыря в форме некой чаши (лейки), которая содержит кольцо из мышц, открывающих и закрывающих выход мочи из пузыря. Именно эта группа мышц (сфинктер) делает возможным контроль над мочеиспусканием.
  • Маленький объём мочевого пузыря.
  • Неправильное расположение мочеточников (выводных трубок, по которым моча выводится из почек в мочевой пузырь): мочеточники иначе, нежели это нужно, располагаются на входе в мочевой пузырь, что приводит к рефлюксу (обратному забросу мочи из мочеточников в почки).
  • Расхождение лонных костей.
  • Положение ануса выше, чем обычно: выход прямой кишки расположен ближе к мошонке (влагалищу у девочек), что обычно никак не отражается на функции кишечника.
  • Пупок с рождения расположен более низко, часто слабо различим; при необходимости хирурги могут сформировать новый красивый пупочек в «правильном» месте.

Образование[ | ]

Состояние экстрофии образуется очень рано во время развития эмбриона, примерно на 4-5 неделях его развития.


ичины неправильного развития пока не до конца ясны. Именно в это время начинают формироваться органы и ткани организма из разъединяющихся, делящихся и соединяющихся клеток. Одна из теорий предполагает, что именно из-за какого-то неправильного механизма такого деления и соединения клеток, что-то происходит с клоакальной мембраной, что не даёт ей закрыться, и это приводит к тому, что мочевой пузырь оказывается вне брюшной полости. Другая теория предполагает, что на этом этапе развития эмбриона слой клеток над мочевым пузырем очень тонок, он не может удержать мочевой пузырь внутри и расщепляется, опять же мочевой пузырь оказывается снаружи.

Комплекс экстрофия-эписпадия представляет собой спектр врождённых пороков развития, который включает классическую экстрофию мочевого пузыря, эписпадию, клоакальную экстрофию и ещё несколько вариантов. Считается, что каждая из этих аномалий — результат одной и той же по своей природе эмбриональной ошибки (дефекта).

Каудальная миграция мембраны клоаки — перегородки, отделяющей полость задней/каудальной кишки зародыша происходит в первом триместре примерно в то же время, когда созревает передняя брюшная стенка. Мезенхима (зародышевая соединительная ткань) не переходит из одного клеточного кожного слоя нижней брюшной стенки в другой, что приводит к нестабильности клоакальной мембраны.

Преждевременный разрыв мембраны клоаки приводит к этому комплексу «подпупочных» аномалий. При этом разрыв клоакальной мембраны после полного разделения «уретро-половой» части от желудочно-кишечного тракта приводит к классической экстрофии мочевого пузыря, а если повреждение мембраны происходит до того, как спускается эта уро-ректальная перегородка, тогда это приводит к вывороту нижнего уретрального тракта и части желудочно-кишечного тракта (клоакальная экстрофия).

Вероятность[ | ]

Экстрофия считается довольно редким пороком и в среднем рождается 1 ребёнок с экстрофией на 30 000 новорождённых (частота может колебаться от 10 000 до 50 000). Тем не менее она может повторяться в семье. Так, вероятность рождения ещё одного ребёнка с экстрофией у тех же родителей по данным ABC составляет 1 к 100, а вероятность рождения ребёнка с экстрофией у экстрофика составляет 1 к 70. Кроме того вероятность рождения мальчика с экстрофией в 2-3 раза превышает вероятность рождения девочки с экстрофией.

Экстрофия может встречаться у близнецов, но если они разнояйцевые, неизвестны случаи, чтобы оба ребёнка были затронуты.

Клоакальная экстрофия. Вероятность рождения ребёнка с клоакальной экстрофией составляет 1 к 200 000 живых новорождённых и гораздо меньше среди девочек. Это нарушение гораздо сложнее классической формы экстрофии и требует очень серьёзной оценки ассоциированных пороков развития нервной системы, верхней части мочевыводящей системы и желудочно-кишечного тракта. С большой вероятностью может потребоваться регулярная катетеризация.

Степень экстрофии[ | ]

Степень экстрофии зависит от того, насколько велика или мала площадка экстрофированного мочевого пузыря. Считают, что экстрофия включает в себя спектр состояний от «простой» эписпадии до , где-то посередине по степени тяжести находится классическая форма экстрофии. Кроме того экстрофия может быть «частичной» (без эписпадии), может быть два пузыря (один «нормальный», а второй экстрофированный), а иногда с экстрофией у ребёнка могут быть так называемые «сочетанные» патологии.

Лечение экстрофии[ | ]

Лечение экстрофии хирургическое. План лечения зависит от степени и типа порока. Каждый план лечения очень индивидуален, так как нет двух детей с экстрофией, полностью идентичных. Лечение экстрофии у детей значительно эволюционировало и продолжает совершенствоваться.

Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмеша­тельством, особенно в связи с тем, что все более ча­сто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако добиться удержания мочи у большин­ства пациентов с экстрофией мочевого пузыря, ос­тается по-прежнему очень сложной проблемой, ре­шить которую чрезвычайно трудно.

Этапы лечения[ | ]

В настоящее время лечение может включать серию операций в течение нескольких лет — так называемая «поэтапная реконструкция». Время, вид и характер операций, которые потребуются, зависят от конкретной ситуации и могут различаться в каждом конкретном случае.

Обычно (но не всегда) лечение в настоящее время сводится к следующим этапам:

  1. Первичное закрытие мочевого пузыря (первые 1-10 суток с рождения). Сводятся лонные кости (остеотомия), мочевой пузырь закрывают и моделируют так, чтобы он мог держать мочу, мочевой пузырь помещается внутрь таза и закрывается передняя брюшная стенка.
  2. Пластика половых органов может быть выполнена в разное время у девочек и у мальчиков: так, у девочек пластика половых органов и уретры (эписпадии) может быть выполнена одновременно с закрытием мочевого пузыря в первом этапе. У мальчиков пластика полового члена и уретры (реконструкция эписпадии) обычно (но не всегда) выполняется между 1-2 годами жизни. Эта операция также важна для удержания мочи, что в свою очередь способствует росту мочевого пузыря, его вместимости.
  3. Пластика шейки мочевого пузыря позволяет достичь контроля над мочеиспусканием. Обычно (опять же не всегда) выполняется в возрасте 5 лет при достаточном (не менее 80 мл) объёме мочевого пузыря. Во время этой операции пересаживают мочеточники для предотвращения рефлюкса мочи в почки и формируются сфинктер.

Аугментация[ | ]

Если же очевидно, что качество мочевого пузыря неудовлетворительное, что он не поддается росту в результате хирургических вмешательств, а остаётся маленьким и не может выполнять свою прямую функцию, тогда выполняется аугментация. Аугментация подразумевает увеличение мочевого пузыря (или формирование полностью нового пузыря) из ткани кишки (толстой, тонкой), редко желудка. При этом может потребоваться постоянная катетеризация, но медицина не стоит на месте и методы проведения аугментации продолжают совершенствоваться с целью достичь наилучшего результата у детей. Существует несколько вариантов аугментации и их особенности необходимо обсуждать с оперирующим хирургом.

Стома Митрофанова[ | ]

[ | ]

Первичная пластика мочевого пузыря[ | ]

Цели первичного закрытия мочевого пузыря следую­щие:

  1. Ротация безымянных костей для сведения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.
  2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.
  3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.
  4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.
  5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

В случае рождения ребёнка с экстрофией мочевого пузыря, в соответствии с международными стандартами, коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки (первые 2—3 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) — пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций.

Оперативные вмешательства в более поздние сроки, через 1 месяц и далее требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается в несколько раз более сложным и продолжительным восстановительным периодом.

Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках имеющих большой опыт проведения подобных операций. Данный подход позволяет достигнуть лучших результатов лечения столь тяжёлой патологии[1].

Ссылки[ | ]

  1. The Association for the Bladder Exstrophy Community (Международная ассоциация по экстрофии мочевого пузыря)
  2. Exstrophy of the Bladder and Epispadias — Children’s Hospital Boston
  3. Сайт об экстрофии мочевого пузыря и эписпадии

encyclopaedia.bid

Описание патологии

Экстрофия — врожденная аномалия, при которой мочевой пузырь выпадает наружу через живот. При этом передние стенки брюшины и самого мочевого пузыря отсутствуют. Орган не сформирован и поступающая в него по мочеточникам моча выливается наружу. В результате страдают ткани, окружающие полость, раздражается слизистая оболочка открытого мочевого пузыря. Патология встречается редко, на 40 тыс. малышей приходится 1 случай, при этом у мальчиков встречается в 2 раза чаще.

Эписпадия — недоразвитие наружных половых органов. При этом наружное отверстие уретры (мочеиспускательного канала) выше, чем должно быть. Мочеиспускательный канал расщеплен. Например, у мальчиков он бывает на лобке или на поверхности пениса. Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия считаются группой врожденных патологий, которые объединяются подобными проявлениями — недоразвитой уретрой и мочевым пузырем.

Вернуться к оглавлению

Степени экстрофии мочевого пузыря

По тяжести экстрофию делят на 3 степени:

  1. Патологии присваивается первая степень, если поражение брюшной стенки не больше 4 см. Лобковые кости не должны расходиться дальше, чем на 4 см. Других патологий нет либо они незначительны. Своевременное лечение исключает угрозу жизни человека.
  2. Вторая степень тяжести характеризуется отверстием на брюшной стенке диаметром 5−7 см. Кости расходятся максимум на 8 см. Наблюдаются сопутствующие патологии.
  3. К третьей степени относятся аномалии с расхождением костей более чем на 9 см. Диаметр отверстия на брюшной стенке больше 8 см. Состояние осложняется патологиями других органов.

Вернуться к оглавлению

Классификация эписпадии

При эписпадии возможен только дефект уретры или изъян, затрагивающий уретру, и переходящий до ее соединения с мочевым пузырем. Особенности болезни отличаются в зависимости от пола пациента. У мальчиков патология может быть:

  • полная — поражена уретра и весь мочевой пузырь;
  • головочная — расщепление уретры в области головки пениса;
  • стволовая — уретра поражены вдоль всего пениса;
  • лобково-стволовая — поражена вся уретра до ее внутреннего отверстия.

Женская эписпадия встречается в таких формах, как:

  • тотальная — поражение распространяется от половых губ до мочевого пузыря;
  • субтотальная — дефект только клитора и половых губ;
  • клиторная — разделение клитора пополам.

Вернуться к оглавлению

Головочная форма

Эта наименее тяжелая форма патологии, позволяющая жить полноценной жизнью. Наблюдается деформация тканей от мочеиспускательного канала до венечной бороздки пениса. В результате половой член подтянут к животу, выражена его деформация. Данный вид болезни не мешает мочеиспусканию. Есть возможность нормально жить половой жизнью и зачать ребенка.

Вернуться к оглавлению

Эписпадия полового члена (стволовая)

При стволовой эписпадии мочеиспускательный канал расщеплен вдоль всего пениса до члено-лобковой области. Пенис короче нормы и несколько поджат вверх. Эта форма болезни может сопровождаться нарушением строения мышц брюшной стенки и лобковой кости. Патология не позволяет нормально жить. Во время мочеиспускания моча брызгает по сторонам, что доставляет неудобства. При отсутствии необходимого лечения в дальнейшем зачатие ребенка будет невозможным, т. к. эрекция будет сопровождаться деформацией пениса.

Вернуться к оглавлению

Тотальная (полная) эписпадия

В данном случае поражен весь мочеиспускательный канал до места его соединения с мочевым пузырем. При этом патология задевает мышцу, открывающую/закрывающую мочеиспускательный канал. Из-за этого происходит постоянное выделение мочи, позывы к мочеиспусканию отсутствуют. Мышцы внизу живота недоразвиты. Мочеиспускательное отверстие у мальчиков находится у основания пениса. Кроме основной проблемы, возникает раздражение из-за постоянного выделения мочи. Дерматит поражает мошонку, промежность, внутреннюю сторону бедер. Это осложняется мацерацией, т. е. раздражитель буквально разъедает кожу. В качестве сопутствующей патологии встречается крипторхизм — отсутствие одного или обоих яичек в мошонке.

Эписпадия негативно сказывается на развитии ребенка. Дискомфорт и неприятный запах не позволяют малышу посещать детский сад и жить полноценной жизнью.

Вернуться к оглавлению

Причины развития патологии у детей

Курение матери и злоупотребление алкоголем может провоцировать серьезные нарушения в процессе формирования плода.

Изучение факторов возникновения патологии продолжается. Но уже известно, что малыши страдают экстрофией мочевого пузыря по таким причинам:

  • Отягощенная наследственность. Ученые обнаружили генные отклонения у некоторых малышей с этой болезнью.
  • Курение матери, а также злоупотребление алкоголем, прием наркотических средств до зачатия и во время беременности. В результате происходят серьезные нарушения в процессе формирования плода.
  • Плохая экология. Загрязнения воздуха и воды, высокий радиоактивный фон и т. д. негативно сказываются не только на здоровье молодой мамы, но и плода. Во время беременности, по крайней мере, первые 3 месяца, нельзя делать рентгеновские снимки.
  • Употребление в большом количестве прогестерона во время первого триместра беременности способно спровоцировать данную болезнь.
  • Экстрофию способны вызвать некоторые лекарственные препараты, например, антибиотики. Считается, что болезнь возникает из-за применения родителями репродуктивных технологий.

Вернуться к оглавлению

Клиническая картина: у мальчиков и у девочек

Наличие патологии определяется во время первого осмотра ребенка сразу после его рождения. Внизу живота обнаруживается дефект — отсутствие передних стенок брюшины и мочевого пузыря. Поражение имеет диаметр 2−8 см. Под действием внутрибрюшного давления на поверхности оказывается задняя стенка пузыря. Из мочеточника сочится моча. Данная патология провоцирует воспаление кожи, появляется покраснение возле пораженной области, зуд. Малыш плачет, отказывается от кормления, плохо растет.

При эписпадии у мальчиков отверстие уретры обнаруживается на теле пениса. При мочевыделении струя направлена вверх, а не вниз. Если наружное отверстие уретры находится на лобке, моча выделяется без участия пениса и течет с живота по промежности и ножкам малыша. Из-за этого появляется раздражение кожи, опрелости. Специальные детские присыпки без устранения причины оказываются неэффективными.

При наличии у младенца любых отклонений от нормы обратитесь к врачу для постановки диагноза и необходимого лечения.

Девочка может страдать полной или частичной эписпадией. В первом случае отмечается отсутствие или раздвоение клитора, большие половые губы сверху не соединены, мочеиспускательное отверстие находится под лонным сочленением, из него сочится моча. При полной эписпадии брюшная стенка недоразвита, большие половые губы сильно разведены в области лобка. В районе лонного сочленения находится вход в мочевой пузырь, из которого постоянно течет моча. В обоих случаях патология сопровождается сильным раздражением кожи, из-за чего малыш не может нормально питаться, часто просыпается.

Вернуться к оглавлению

Диагностика

Патология определяется еще до рождения малыша с помощью УЗИ (с 21 недели беременности). Кроме основного порока, возможно обнаружение сопутствующих патологий. После появления на свет младенца с такой аномалией требуется проведение дополнительного обследования, проверка состояния остальных систем органов:

  • Если наблюдается экстрофия мочевого пузыря, проводится лабораторный анализ мочи для исключения возможного выделения из полости перитонеальной жидкости.
  • Цистоскопия помогает узнать масштабы поражения, установить отношение патологии к другим органам и его расположение относительно уретры. Во время процедуры зонд вводят не в мочеиспускательный канал, а в сам мочевой пузырь через отверстие в брюшине.
  • С помощью УЗИ выявляют сопутствующие заболевания почек, печени. Кроме этого, рекомендуется эндоскопия и компьютерная томография.
  • Проводится генетическое исследование. Возможно, данная патология развилась в результате генетического заболевания, например, синдрома Дауна. Рекомендуется пройти обследование еще во время беременности.
  • При эписпадии проводят контрастную уретрографию. С помощью катетера в мочевой пузырь вводят контрастное вещество. При мочеиспускании делают рентгенологический снимок. Это показывает мочевой пузырь и мочеиспускательный канал, который может иметь слепые ответвления.

Вернуться к оглавлению

Лечение экстрофии и эписпадии

Анамалия также устраняется с помощью хирургического вмешательства.

Устранить подобные пороки возможно только оперативным путем. При экстрофии операция особенно опасна, велика угроза смерти пациента. Для устранения дефекта собственных тканей недостаточно, потому применяется несколько методик. Распространен метод устранения отверстия в мочевом пузыре за счет собственных тканей, а дефект брюшины, при невозможности достаточно стянуть ткань, временно закрывается пленкой. Когда ткани начнут накрывать пленку, операция повторяется. Синтетическая вставка удаляется, отверстие закрывается. В два этапа проблема решается редко, операций проводится больше. Во время применения импланта и после операции врач назначает 3 группы антибиотиков во избежание инфицирования.

Эписпадия также устраняется с помощью хирургического вмешательства. Форма болезни определяет объем операции. Если у мальчика мочеиспускательное отверстие находится на теле пениса, коррекция возможна за счет собственных тканей. Если наружное отверстие уретры находится на уровне лобка, проводится пластическая операция с применением синтетических имплантов. Женская эписпадия требует оперативного вмешательства при недержании мочи. Перед операцией нужно устранить раздражение кожи. В противном случае хирургическое вмешательство откладывают.

Вернуться к оглавлению

Особенности питания и образ жизни

Людям, перенесшим подобные болезни, рекомендуется соблюдать диету. Нельзя есть соленую, острую, пряную пищу. Употребление жидкости в большом количестве способствует развитию осложнений со стороны почек. Требуется пожизненная профилактика болезней мочеполовой системы. Периодически рекомендуется посещать минеральные курорты «Моршин», «Поляна».

При использовании инмплантов нужно быть осторожными, не допускать травм, избегать чрезмерных физических нагрузок. Родители должны научить малыша самостоятельно менять катетер и вводить в него антисептик. При экстрофии рекомендуется проводить ежедневный осмотр брюшины. При малейших подозрениях на нарушение герметичности следует обратиться к врачу. Это может быть поводом для следующей операции.

Вернуться к оглавлению

Осложнения и прогноз

Если вовремя не устранить аномалии, со временем малыш начнет считать себя неполноценным.

Выделяют 2 основных осложнения эписпадии:

  1. Воспаление кожи. Из-за постоянного попадания мочи на кожу эпидермис разрушается, возникает воспаление. Поражаются более глубокие слои кожи. Неправильная гигиена приводит к инфицированию и нагноению воспаленного участка. Если не начать лечение кожи, ситуация грозит сепсисом и смертью.
  2. Нарушения психики. Если аномалии не была устранена в младенчестве, со временем малыш начнет считать себя неполноценным. В дальнейшем, даже после успешной операции, психологический блок может стать препятствием к началу половой жизни и созданию семьи.

При экстрофии возможны такие осложнения:

  • Гипотермия. Младенец теряет тепло, так как нарушен природный барьер — часть кожи отсутствует. Чтобы этого не допустить, малыша содержат в кювезе — специальном приборе в виде стеклянного колпака, в котором поддерживается необходимая температура и влажность.
  • Экстрофия мочевого пузыря осложняется заражением крови и перитонитом, так как в организме есть «ворота», через которые может пройти инфекция. Новорожденным с такой аномалией прописывается курс антибиотиков.
  • После операции возможно развитие спаечной болезни, которая провоцирует сильные боли, кишечную непроходимость.

Тяжелые случаи экстрофии сопровождаются патологиями позвоночника, пищеварительной системы и почек.

Вернуться к оглавлению

Профилактика

Профилактические меры принимают до зачатия и во время беременности. Рекомендуется медико-генетическая консультация, которая выявляет патологии хромосом. Будущая мама должна пройти обследование для выявления инфекций, способных навредить эмбриону: герпеса, краснухи, сифилиса, токсоплазмоза. При обнаружении инфекции женщина проходит курс лечения. Во время беременности нельзя курить, употреблять алкогольные напитки и наркотические вещества.

Если экстрофию определяют у новорожденного сразу, то эписпадия встречается в такой форме, которая проявляется позже. Чтобы у малыша не было в дальнейшем проблем с психикой, этот недуг следует выявить как можно раньше. Родители должны быть внимательными. Если состояние малыша ухудшается, а в области половых органов постоянное раздражение, нужно обратиться к детскому урологу.

etopochki.ru

Как проявляется экстрофия

Экстрофия мочевого пузыря проявляется довольно таки специфическими характеристиками, так как мочевой пузырь начинает видоизменяться, приобретая дефект в виде округлой формы. Слизистой оболочке органа свойственный ярко-красный оттенок, над выявленным дефектом часто размещается пупок ребенка. Если во время осмотра надавливать на мочевой пузырь, он кровоточи, обычно размеры дефекта могут достигать 5 см.

В том случае, когда пациенту своевременно не предоставить профессиональную медицинскую помощь, слизистая оболочка мочевого пузыря зарубцуется, на ней будут заметны два отверстия, они полностью соответствуют местам, куда впадают мочеточники.

Мочевая жидкость регулярно выделяется из этих отверстий, проникая на кожу больного, вызывая тем самым мацерацию, раздражение. К остальным проявлениям экстрофии можно также отнести небольшие размеры половых органов, а сам мочеиспускательный канал, расщепленный пополам, яички часто не спускаются, мошонка слаборазвита. Если же экстрофию наблюдать у девочек, то у них выявляется надвое разделенный клитор, отверстие ануса значительно смещается к влагалищу.

Зачастую экстрофия сопровождается наличием паховых грыж, прямая кишка может выпадать наружу.

Если к экстрофии добавляются инфекционные заболевания, возможно развитие пиелонефрита. Из-за того, что патология характеризуется нарушением целостности лобкового симфиза, дети имеют своеобразную походку, которую называют «утиной».

Причины

Основных причин, которые провоцируют появление экстрофии, на данный момент специалисты еще не изучили.

По медицинской теории, экстрофия мочевого пузыря относится к отдельному виду аномалий, ее можно отдельно рассматривать как начальную стадию развития не то животного ни то человека. В основном экстрофия мочевого пузыря провоцируется такими вредными факторами, как излучение ультрафиолетовых и радиоактивных лучей, воздействие ядовитых веществ, присутствием инфекционных заболеваний, интоксикацией организма, нарушениями в процессах обмена веществ.

Симптомы

Экстрофия мочевого пузыря характеризуется своеобразной анатомической формой. Данному типу аномалии свойственно полное отсутствие передней стенки брюшины и мочевого пузыря. Кроме этого, задние отделы органа имеют глубокий отступ красного цвета, он под воздействием давления значительно выпячивается, у большинства пациентов такое выпячивание, получается, вправлять как грыжу, но в то же время даже при небольшом толчке, вызванном кашлем, оно опять начинает выступать вперед.

При изучении открытой оболочки мочевого пузыря, в нижней области замечается два отверстия, они представляют собой устья мочеточников, по ним отдельными струйками регулярно выводится моча. Слизистая, мочевого слишком чувствительна: даже небольшие прикосновения могут причинить острую боль, после чего возможно кровотечение. Поэтому во избежание таких соприкосновений пациентам приходится ходить, слегка пригнувшись вперед.

Во время осмотра, пупок, часто, не выявляется, но в отдельных случаях его можно обнаружить в виде рубцовой ткани, переходящей в обычную кожу. Что же касается полового члена, на его передней части есть небольшой желобок, подобный плоскому углублению. Часто половой член направляется кверху, слизистая оболочка органа напрямую соприкасается с мочеиспускательным каналом. Мошонка у пациентов маленькая, заметно недоразвитие яичек. При экстрофии, что у взрослых больных, что у детей во время полового созревания можно наблюдать хорошо развитый волосяной покров.

Методика лечения экстрофии

В основном лечение экстрофии основано на устранении таких дефектов, как:

  • отсутствие переднего отдела брюшины и мочевого пузыря;
  • создание полового члена, который бы был приемлемым как в половом, так и эстетическом отношении;
  • возможность обеспечить удержание мочи, сохраняя функционирование почек.

Таким образом, абсолютно все пациенты считаются прямыми кандидатами на проведение пластики органа, для этого выполняют его закрытие. Благодаря такой методике, даже у новорожденных, которые имеют по размерам маленькие мочевые пузыри, замечаются положительные результаты.

Само по себе устранение экстрофии состоит из нескольких этапов, а именно:

  • Первый этап – начальная коррекция дефекта. Сразу же после рождения проводят процедуру закрытия мочевого пузыря, затем определяют периодичность недержания мочи, на протяжении которого постепенно увеличивается его емкость.
  • Второй этап — хирургическая коррекция. Подобная процедура проводится во время недержания мочи.
  • Третий этап — пластика шейки органа. Изначально проводится оценка объёма мочевого пузыря, после чего выполняется реконструкция шейки.

Перед началом проведения операции, пациентам назначается прием антибиотиков, которые необходимы для снижения риска получения инфекции. Тем пациентам, у которых кроме патологии еще имеется паховая грыжа, одновременно с пластикой пузыря проводят двустороннее грыжесечение. Такая тактика дает возможность полностью избежать хирургических операций.

Если же экстрофия имеет тяжелую форму, то ее устраняют с помощью оперативного вмешательства, выполняя для этого остеотомию. При помощи такой процедуры выполняется спереди или сзади пересечение тазовых костей.

Как правило, для того чтобы осуществить остеотомию, пациенты должны иметь такие показания:

  1. Возраст старше 15 суток
  2. Значительный диастаз лонных костей, невозможность их сведения при проведении пластики.

При выполнении первичной пластики над мочевым пузырем не используют коррекцию эписпадии, как правило, дополнительные процедуры выполняются через 12 месяцев, после чего удлиняют и выпрямляют половой член. Если пупок незначительно смещен, его могут не подвергать коррекциям, часто пуповину просекают, параллельно устраняя последствия грыжи, если она имеется. Новый пупок создается когда удален природный, его стараются расположить в максимально правильном положении, немного выше изначального размещения. После этого, попадают в забрюшную полостью и разделяют пузырь от прямых тканей, все это выполняется строго вниз по направлению к лону. Во время проведения подобной операции, моча выводится при помощи специальных дренажей, мочеточники фиксируют небольшими трубочками, аккуратно выполняя, прошив хромированным тонким кетгутом.

После того, как шейка мочевого будет окончательно сформирована, катетер извлекается, убираются также все трубочки, так как все посторонние предметы могут спровоцировать эрозию швов или же некроз. В тех случаях, когда необходимо провести операцию новорождённым, то целесообразным считается использование модифицированной тракции по Блаунту. Во время наложения гипсовой повязки обязательным моментом считается обеспечить доступное сгибание коленей, таким образом, получится предотвратить нарушение в кровообращении.

httpv://www.youtube.com/watch?v=WPsU6_ML330

Успешность проведения операции по устранению экстрофии зависит не только от профессионализма специалистов, но и от размеров мочевого пузыря, характеристик его стенок. В основном полное восстановление контроля над процессом мочеиспускания считается эффективным, если провести оперирование сразу же при рождении. Если же нет возможности выполнить пластику шейки мочевого пузыря из-за его маленьких размеров, применяют другие методы осуществления контроля над мочеиспусканием.

tvoyaurologia.ru