Хронический гломерулонефрит классификация


В нашей стране наибольшим признанием пользуется клиническая класси­фикация, предложенная Е. М. Тареевым, согласно которой разли­чают

клинические варианты

латентный (с изолированным мочевым синдромом),

гематурический (болезнь Берже),

гипертонический,

нефротический и смешанный ГН.

фазы обострение (появление остронефритического или нефротического синдрома), ремиссия;

осложнения:

острая почечная недостаточность

острая почечная гипертензивная энцефалопатия (преэклампсия, эклампсия)

острая сердечная недостаточность (левожелудочковая с приступами сердечной астмы, отеком легких, тотальная)

хроническая почечная недостаточность

хроническая сердечная недостаточность

ретинопатия

Морфологическая классификация (Серов В.В. и соавт., 1978, 1983) включает восемь форм ХГН


диффузный пролиферативный гломерулонефрит

гломерулонефрит с полулуниями

мезангиопролиферативный гломерулонефрит

мембранозный гломерулонефрит

мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит

фокально-сегментарный гломерулосклероз

фибропластический гломерулонефрит

В качестве самостоятельной формы выделяют подострый (злокачественный, быстропрогрессирующий), экстракапиллярный гломерулонефрит.

Клиника. В зависимости от преобладания того или иного признака выделяют различные клинические варианты.

Самой частой клинической формой является латентный ГН (50-60%). Латентный ГН — это своеобразное скрытое течение хронического ГН, неосознаваемое больными, без отеков и гипертонии, больные десятилетиями сохраняют трудоспособность, так как латентный ГН может протекать долго, вплоть до развития ХПН. Данная фор­ма проявляется лишь незначительно выраженным мочевым син­дромом при отсутствии экстраренальных признаков заболевания.

Болезнь обнаруживается при случайном обследовании, дис­пансеризации, когда выявляют изолированную умеренную протеинурию или гематурию. При этом возможны невысокая АГ и не­большие преходящие отеки, не привлекающие внимание больных.

Гипертонический ГН встречается в среднем у 12-22% боль­ных ХГН. Ведущим клиническим признаком является артериаль­ная гипертензия. Данный вариант характеризуется длительным, медленным течением, в начале заболевания нет отеков и гемату­рии.


лезнь может обнаруживаться случайно при медосмотрах, направлении на санаторно-курортное лечение. В анализах мочи обнаруживается незначительная протеинурия, цилиндрурия на фо­не хорошо переносимого периодически повышаемого артериально­го давления. Постепенно гипертония становится постоянной, вы­сокой, особенно повышается диастолическое давление. Развиваются гипертрофия левого желудочка сердца, изменения сосудов глазного дна. Течение болезни медленное, но неуклонно прогрессирующее и переходящее в хроническую почечную недостаточ­ность.

Артериальное давление резко повышается при развитии по­чечной недостаточности. Присоединяющаяся ретинопатия является важным признаком ХГН, при этом наблюдаются сужение, извитость артериол, отечность диска зрительного нерва, кровоизлияния по ходу сосудов, в тяжелых случаях — отслойка сетчатки, нейроретинопатия. Больные жалуются на головные боли, нарушение зрения, боли в области сердца, часто по типу стенокардии.

При объективном исследовании выявляется гипертрофия левого желудочка. У больных с длительным течением заболевания обнаруживаются явления ишемии миокарда, нарушении ритма сердца.

В общем анализе мочи – небольшая протеинурия, иногда микрогематурия, цилиндрурия, постепенно снижается относительная плотность мочи. ХПН формируется в течение 15-25 лет.

Гематурическая ХГН. В клинике — рецидивирующая гематурия различной степени и минимальная протеинурия (менее 1г/сут). Экстраренальная симптоматика отсутствует. ХПН развивается у 20-40% в течение 15-25 лет.


Нефротический ГН встречается с той же частотой, что и ги­пертонический ГН. Нефротический ГН — это ГН с полисиндромной симптоматикой, иммунологической реакцией в почках, дающей начало выходу с мочой фактора, реализующего положительный волчаночный тест. Протеинурия бывает значительной, более 3,5 г/сут., но в более поздних стадиях при понижении почечной функции обычно уменьшается. Одно лишь наличие массивной протеинурии стало определяющим признаком нефротического синдрома, так как это означает наличие скрытого поражения почек и является признаком повреждения клубочков. НС развивается при длительном повышении проницаемости базальной мембраны клу­бочков для белков плазмы и избыточной фильтрации их, превосхо­дящей реабсорбционные возможности канальцевого эпителия, в результате возникает структурная перестройка гломерулярного фильтра и канальцевого аппарата.

В начале болезни это компенсаторная перестройка, затем раз­вивается реабсорбционная недостаточность канальцев в отношении белка, что ведет к дальнейшему повреждению клубочков, каналь­цев, изменениям интерстиция и сосудов почек. В крови выявляют­ся гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия, гиперлипидемия, гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия и гиперфибриногенемия. Те­чение заболевания медленное или быстро прогрессирующее с исходом в ХПН, в связи с гиперкоагуляци­ей может сопровождаться тромботическими осложнениями.


Кожные покровы у больных с нефротической формой ХГН бледные, сухие. Лицо одутловатое, отеки на голенях, стопе. Боль­ные адинамичны, заторможены. В случае тяжелого нефротического синдрома наблюдаются олигурия, отеки всего тела с наличием жидкости в плевральных полостях, перикарде и брюшной полости.

Значительные нарушения белкового обмена, снижение имму­нитета приводят к тому, что больные этой формой особенно чувст­вительны к различной инфекции.

Смешанный хронический ГН соответствует характеристике классического отечно-гипертонического нефрита с оте­ками (Брайта), АГ, значительной протеинурией. Одновременное наличие гипертонии и отеков обычно говорит о далеко зашедшем пораже­нии почек. Эта форма отличается наиболее тяжелым течением, не­уклонным прогрессированием и достаточно быстрым развитием почечной недостаточности, ХПН формируется в течение 2-5 лет.

Терминальный гломерулонефрит — конечная стадия любой формы ХГН, эта форма обычно рассматривается как стадия хрони­ческой почечной недостаточности.

Условно можно выделить период компенсации, когда боль­ной, оставаясь работоспособным, предъявляет жалобы лишь на слабость, утомляемость, снижение аппетита или же может оста­ваться совершенно здоровым. Артериальное давление высокое, особенно диастолическое. Характерны полиурия, изостенурия, не­значительная протеинурия, «широкие» цилиндры».


Морфологически имеется вторично сморщенная почка, не­редко трудноотличимая от первично сморщенной при злокачест­венной гипертонической болезни.

В качестве самостоятельной формы выделяют подострый (злокачественный) гломерулонефрит — быстро прогрессирующий гломерулонефрит, характеризующийся сочетанием нефротического синдрома с АГ и быстрым появлением почечной недостаточности.

Начало острое, упорные отеки типа анасарки, характерны значительная холестеринемия, гипопротеинемия, стой­кая, выраженная протеинурия. Быстро развивается азотемия, ане­мия. АД очень высокое, выраженная ретинопатия сетчатки вплоть до отслойки.

Быстропрогрессирующий нефрит можно заподозрить, если уже в начале заболевания на фоне общего тяжелого состояния больных повышено содержание креатинина, холестерина в сыво­ротке и артериальное давление, отмечается низкая относительная плотность мочи. Особенностью этой формы ГН явля­ется уникальная иммунная реакция, в которой в качестве антигена выступает собственная базальная мембрана.

Морфологически обнаруживается пролиферативный гломерулонефрит с фибринозно-эпителиальными полулуниями, которые могут развиваться уже спустя неделю. Одновременно снижается и концентрационная функция (за счет канальцево-интерстициального поражения). Больные погибают через 6-18 ме­сяцев от начала заболевания.

Таким образом, клиническая классификация ХГН применяет­ся в повседневной практике. Однако возросшее значение морфоло­гического метода исследования для диагностики и прогноза ХГН требует знакомства и с морфологической характеристикой заболе­вания (см выше).


Самой частой морфологической формой ХГН (около 50%) является мезангиопролиферативный ГН, для которого характерно отложение иммунных комплексов, комплемента в мезангии н под эндотелий капилляров клубочка. Клинически этому варианту свойственны ОГН, IgА — нефропатия (болезнь Берже), реже встре­чаются нефротическая и гипертоническая формы. Заболевание возникает в молодом возрасте, чаще у мужчин. Характерным симптомом является стойкая гематурия. Повышение АД в начале заболевания бывает редко. Течение этой формы ГН доброкачественное, больные живут долго. IgА-нефропатия – один из вариантов мезангиопролиферативного гломерулонефрита, характеризующийся макро- и микрогематурией, обострения обычно свя­заны с перенесенной инфекцией. Отеков и гипертензии не бывает. При иммунофлюоресценции специфическим является выявление отложений в мезангии IgА.

Мембранозный, или иммунокомплексный ГН, встречается примерно у 5% больных. При иммуногистологическом исследова­нии в капиллярах клубочков обнаруживаются отложения IgG, IgМ, комплемента (С3 фракция) и фибрина. Клиническое течение срав­нительно медленное с изолированной протеинурией или нефротическим синдромом. Этот вариант ГН менее доброкачественный, почти у всех больных уже в самом начале заболевания выявляется стойкая протеинурия.


Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН встречается у 20% больных. При этой форме ГН поражается мезангий и эндотелий базальной мембраны, в капиллярах клубочков находят отложения IgА, IgG, комплемента, обязательны изменения эпителия канальцев. Заболевание обычно начинается в детстве, женщины болеют чаще мужчин в 1,5-2 раза. В клинической карти­не чаще выявляются нефротический синдром с выраженной протеинурией и гематурией. Эта форма ГН всегда прогрессирует. Не­редко заболевание начинается с острого нефротического синдрома.

Особенностью этой формы является гипокомплементемия, которая не наблюдается при других морфологических формах, кроме ОГН.

Причинами, приводящими к мембранопролиферативному ГН могут быть вирусы, бактериальная инфекция, вирус гепатита А, ле­гочный туберкулез, генетические факторы и гнойные заболевания (остеомиелит, хронические гнойные заболевания легких и др.).

ГН с минимальными изменениями (липоидный нефроз) обусловлен повреждением «малых отростков» подоцитов. Чаще встре­чается у детей, в 20% случаев у молодых мужчин. В эпителии ка­нальцев и в моче обнаруживаются липиды. Иммунных отложений в гломерулах не выявляется. Отмечается склонность к рецидиву со спонтанными ремиссиями и хорошим эффектом от применения глюкокортикоидной терапии. Прогноз, как правило, благоприят­ный, функция почек длительное время остается сохраненной.

Фокальный гломерулярный склероз — разновидность липоидного нефроза, он начинается в юкстамедуллярных нефронах, в ка­пиллярах клубочков находят IgМ. У 5-12% больных, чаще у детей, клинически выявляются протеинурия, гематурия, гипертония. Клинически отмечается выраженный нефротический синдром, ус­тойчивый к лечению стероидами. Течение болезни прогрессирую­щее, завершается развитием ХПН.


Фибропластический ГН — диффузная форма ХГН — в своем течении завершается склерозированием и фибропластическим про­цессом всех клубочков.

Фибропластические изменения в клубочках сопровождаются дистрофией, атрофией канальцевого эпителия и склерозом интерстициальной ткани.

Диагноз ГН основывается на оценке данных анамнеза, АГ и изменений мочи.

Следует помнить о возможном длительном скрытом течении ГН.

Диагностика гломерулонефрита невозможна без лабораторного обследования. Оно включает

· общий анализ мочи, подсчет суточной потери белка,

· протеинограмму, определение липидов крови, содержания в крови креатинина, мочевины, электролитов,

· пробы Зимницкого, Реберга,

· иммунограмму,

· исследование глазного дна,

· экскреторную урографию,

· радионуклидное исследование по­чек,

· УЗИ,

· компьютерную томографию,

· пункционную биопсию почек

Дифференциальная диагностика. Легко поставить диагноз, когда имеются точные сведения о перенесенном остром нефрите или когда на лицо типичные симптомы различных форм, характер­ных для хронического нефрита.


Весьма существенным является отграничение ХГН от гипертонической болезни. При ХГН изменения в моче появляются за­долго до развития АГ, для ХГН характерны менее выражен­ная гипертрофия сердца, меньшая склонность к гипертоническим кризам.

Во многих случаях ХГН трудно отличить от хронического пиелонефрита. В пользу последнего говорят сведения о перенесенной инфекции мочевых путей, дизурические явления, боли в пояснице, периоды повышения температуры. В моче при пиелонефрите обнаруживаются бактериурия и лейкоцитурия.

ХГН с нефротическим синдромом следует дифференцировать от амилоидоза почек. Диагноз амилоидоза ставят на основании следующих признаков: перенесенный или существующий туберкулезный, гнойный или другой воспалительный процесс (артрит, хрониосепсис), нагноительные заболевания легких, злокачествен­ные образования, наличие амилоидоза в других органах. Ценными диагностическими методами являются биопсия почек и нахождение амилоида в слизистой полости рта или в прямой кишке.

При нефрите, когда на первом месте стоит гематурия необходимо отграничивать его от туберкулеза почек. При малейшем сомнении, тщательно исследовать мочу – в осадке методом флотации можно обнаружить микобактерии туберкулеза.

Болезни Гудпасчера и Вегенера протекают с инфильтрациями в легких, массивным кровохарканьем, нефритом, поражением хрящевой ткани гортани и верхних дыхательных путей, нефритом.

studopedia.ru

Разновидности воспаления по характеру протекания


ОГН (острый гломерулонефрит). Для него характерно быстрое развитие симптоматики. Заметить это можно сразу после начала изменений в клубочках, которые осуществляют первичное очищение крови. Причина формирования – воспалительный процесс в клубочковой системе. Провоцируют такое явление инфекции, ревматические болезни, проблемы с иммунитетом, а также лучевая терапия, воздействие токсинов.

При остром гломерулонефрита классификация выделяет латентную и циклическую формы патологии. В первом варианте воспаление никак себя не проявляет, в редких случаях наблюдаются слабовыраженные симптомы. Именно при такой форме болезнь переходит в хроническую стадию. Циклический тип выражается отечностью лица, гипертензией, анурией и болезненными ощущениями в нижней части спины.

Заболевание почек

ХГН (хронический гломерулонефрит) проявляет себя прогрессирующими обострениями. Способен долгое время развиваться в человеческом организме. Зачастую диагностируется через год после появления первых симптомов.

Для заболевания характерны две стадии развития:.

  1. Почечная компенсация (мочевой сидром ярко выражен, почки активно выделяют азотистые соединения).
  2. Почечная декомпенсация (слабовыраженная симптоматика нарушений в мочевой системе и азотовыделительной функции почек).

При хроническом гломерулонефрите классификация выделяет четыре его формы: гематурическую, латентную, гипертоническую и нефротическую.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Для него характерно бурное начало с быстрым развитием и злокачественными образованиями. У больного проявляются симптомы острой формы воспаления, а еще возникает сильная отечность, гипертония, уменьшается объем выделяемой почками жидкости. Опасным моментом для жизни человека является стремительно развивающаяся почечная недостаточность, которая приводит к полному отказу органов.

Если гломерулонефрит переходит в злокачественную форму, лечение практически бессмысленно. В большинстве случаев пациент погибает в течение 6-18 месяцев.

Симптоматическая классификация воспаления

По комплексу признаков выделяется классификация хронического гломерулонефрита.

  1. Нефротический хронический гломерулонефрит. Характеризуется ярко проявляющимся нефротическим синдромом. Наблюдается водно-электролитный, белковый и липидный дисбаланс. Значительно отекают веки и лицо в целом. Основной признак – повышение протеинурии (3-3,5 граммов в сутки).
  2. Латентный хронический гломерулонефрит. Отличается слабой симптоматикой, указывающей на проблемы в мочеполовой системе, малыми отклонениями от нормы состава урины. В целом человек чувствует себя нормально. Может наблюдаться небольшое повышение артериального давления, микрогематурия.
  3. Гематурический хронический гломерулонефрит. В урине выявляется большое количество крови. Почечная недостаточность при такой форме возникает нечасто. Формируется в двух вариантах: рецидивирующая макрогематурия и медленно прогрессирующая гематурия. В первом случае при обострениях хронической формы в выводимой почками жидкости выявляется большое количество крови, ощущается сильная боль, в то время как при ремиссии эритроцитов в урине нет.

Генетические особенности

При медленно развивающейся болезни с течением времени у человека возникает отечность, гипертония.

  1. Гипертонический гломерулонефрит. Отличается повышением артериального давления, при котором больной чувствует себя нормально.
  2. Другие симптомы отсутствуют, поэтому больной не спешит обращаться в поликлинику за медицинской помощью. Но заболевание продолжает прогрессировать и вызывает отказ почек.
  3. Терминальный хронический гломерулонефрит. Характерны симптомы почечной недостаточности, является финишной стадией гломерулонефритов любого вида. Патологическое состояние переходит в уремию.

Смешанный хронический гломерулонефрит. Отличается наличием сразу нефротической и гипертонической симптоматики.

Разновидности воспаления по морфологическому признаку

Гломерулонефриты по морфологическому признаку разделяются в зависимости от месторасположения воспалительного процесса и степени повреждения почек на 6 типов.

Мембранозный

Мембранный гломерулонефрит

Вдоль капиллярных стенок в клубочках формируются диффузные белковые отложения. Со временем они расщепляются и удваиваются в результате утолщения сосудов. Зачастую у пациентов отмечается нефротический синдром, тромбоз вен, реже – лишь протеинурия. Причинами развития патологии такого вида становятся имеющиеся хронические инфекции, онкозаболевания, интоксикация организма и другие.

Фокально-сегментарный вид

При развитии такого вида болезни происходит повреждение сегментов фильтрационной функции органов мочевыдеения, в результате чего остаются рубцы в определенных зонах гломерулы. Развивается нефротический синдром с повышенной отечностью и протеинурией. Болезнь трудно вылечить (при терапии глюкокортикоидами в течение полугода ремиссия наступает лишь в 70% случаев), из-за чего часто развивается почечная недостаточность.

Фибропластический

Включает в себя разные виды болезней. Итогом становится фибропластический процесс и склерозирование всех клубочков.

Мезангиопролиферативный

Из-за повреждения капилляров органа нарушается продуцирование выводимой почками жидкости. Работоспособность органов страдает из-за разрастания эпителия в клубочках. Проявляется местно или очагово. Чаще всего патологию выявляют у детей и подростков при аутоиммунных заболеваниях. Благоприятного исхода стоит ожидать при своевременно проведенной терапии. Осложнения развиваются, если заболевание сопровождается протеинурией, повышенным давлением, отказом почек.

Липоидный нефроз

Деформация почки невелика. Мембрана значительно истончена, из-за чего сквозь нее проникает кровь. Является генетически передающейся патологией, хорошо поддается лечению. Зачастую формируется у малышей и сопровождается нефротическим синдромом.

Мезангиокапиллярный

Болезнь характерна для молодых людей, чаще женского пола. Наблюдается разрастание мезангия и утолщение базальных мембран. Гломерулонефрит в этой форме делят на два типа в зависимости от симптоматических проявлений. Первый тип характеризуется наличием активного осадка в урине или протеинурией, нефротическим синдромом. Скорость фильтрации клубочкового аппарата остается в норме или немного замедляется. Развивается как результат перенесенной инфекционной болезни или злокачественной опухоли. Благоприятный исход гарантируется лишь при проведении своевременного лечения.

Анализ крови

При формировании второго типа патологии вышеперечисленные симптомы дополняются гематурией и стремительно развивающимся воспалением. Нарушение функции почек возникает не у всех: у некоторых пациентов органы работают нормально, у других наблюдается почечная недостаточность. Применяется только симптоматическая терапия.

Выявление морфологической формы в виде пункционной биопсии проводится под наркозом в стационаре.

Формы гломерулонефрита в зависимости от причины развития

Классификация воспаления почки, исходящая из провоцирующего болезнь фактора, выделяет первичный и вторичный гломерулонефрит. Первичное заболевание вызывается стрептококками, вирусами, грибами и бактериями, а также воздействием на организм токсинов.

Вторичный гломерулонефрит развивается как осложнение следующих заболеваний:

  • узелкового периартериита;
  • болезни Вегенера;
  • красной волчанки;
  • ревматоидного артрита.

В основном провоцирующие факторы включают системные заболевания, вызывающие нарушения в иммунной системе.

Важно помнить, что далеко не каждый вид гломерулонефрита поддается лечению. Поэтому необходимо обращаться за медицинской помощью при появлении первых признаков заболевания и следовать всем рекомендациям лечащего врача.

tvoyapochka.ru

МегаПредмет

Обратная связь

ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ

Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение


Как определить диапазон голоса — ваш вокал


Как цель узнает о ваших желаниях прежде, чем вы начнете действовать. Как компании прогнозируют привычки и манипулируют ими


Целительная привычка


Как самому избавиться от обидчивости


Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам


Тренинг уверенности в себе


Вкуснейший «Салат из свеклы с чесноком»


Натюрморт и его изобразительные возможности


Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д.


Как научиться брать на себя ответственность


Зачем нужны границы в отношениях с детьми?


Световозвращающие элементы на детской одежде


Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия


Как слышать голос Бога


Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ)


Глава 3. Завет мужчины с женщиной


Оси и плоскости тела человека

Оси и плоскости тела человека — Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.


Отёска стен и прирубка косяков Отёска стен и прирубка косяков — Когда на доме не достаёт окон и дверей, красивое высокое крыльцо ещё только в воображении, приходится подниматься с улицы в дом по трапу.


Дифференциальные уравнения второго порядка (модель рынка с прогнозируемыми ценами) Дифференциальные уравнения второго порядка (модель рынка с прогнозируемыми ценами) — В простых моделях рынка спрос и предложение обычно полагают зависящими только от текущей цены на товар.

Современная классификация хронического гломерулонефрита базируется на результатах исследования биоптатов почек с помощью световой, электронной и иммунофлюресцентной микроскопии. Однако выполнение биопсии почек возможно только в специализированном нефрологическом отделении. Поэтому наряду с морфологической классификацией существует и клиническая классификация хронического гломерулонефрита

Классификация ХГ по И. Е.Тареевой ( 1995)

· нефротический ХГ

· латентный или ХГ с изолированным мочевым синдромом

· гематурическая форма

· гипертоническая форма

· смешенная форма хронического гломерулонефрита

· терминальный ХГ ( конечная стадия гломерулонефрита любого типа).

 

В течении хронического гломерулонефрита различают

— фазу ремиссии, при которой наблюдается небольшая гематурия, умеренная диспротеинемия и стабилизация артериального давления, и

— фазу обострения с тремя степенями активности.

 

В 1978 году (Лондон) экспертами ВОЗ разработана морфологическая классификация гломерулонефрита.

· Минимальные изменения (липоидный нефроз).Основной и характерный признак – деструкция малых отростков подоцитов на фоне очагового набухания, разрыхления и утолщения базальных мембран и пролиферации эндотелия лишь в отдельных петлях клубочковых капилляров. Клинически проявляется нефротическим синдромом. Диагностируется только при электронной микроскопии.

· Мембранозный-гломерулонефрит. Резкое диффузное утолщение, набухание и расщепление базальных мембран клубочков капилляров в нескольких (очаговый) либо всех (диффузный) капиллярных петлях клубочка.

· Мембранозно-пролиферативный (мезангиокапилярный). Идет сочетание мембранозных и пролиферативных изменений в клубочках, которые носят диффузный характер. Клинически проявляется латентной формой нефрита.

· Пролиферативный-интракапиллярный. Характеризуется выраженной пролиферацией клеток эндотелия и мезангия при сравнительно незначительных изменениях базальной мембраны клубочков.

· Пролиферативный-экстракапиллярный. Характеризуется наличием полулуний, образующихся вследствие пролиферации клеток эпителия капсулы клубочка, которые, заполняя просвет капсулы, образуют полулуния, сдавливают капиллярные петли клубочка и нарушают в них кровообращение. Одновременно отмечается экссудация и выпадение фибрина в полость капсулы клубочка. Экстракапиллярный нефрит составляет основу злокачественного (подострого) гломерулонефрита.

· Фибропластический (склерозирующий). Представляет собой собирательную эволютивную форму мембранозно-пролиферативного и пролиферативного нефрита с минимальными изменениями.

· Диффузный мезангиопролиферативный гломерулонефрит

Нефритический синдром

Нефритический синдром(НС )– это проявление острого воспаления клубочков.

В тяжелых случаях он развивается быстро (от нескольких суток до 1 – 2 недель и сопровождается ОПН и олигоурией (диурез менее 400 млсутки ). Почечный кровоток и СКФ снижаются из-за обструкции клубочковых капилляров лейкоцитами и пролиферирующими клетками клубочка, эти нарушения усугубляются из-за спазма артериол и сокращения мезангиальных клеток.

Из за снижения СКФ и усиления канальцевой реабсорбции натрия и воды увеличивается объем внеклеточной жидкости и развиваются отеки и артериальная гипертония.

Проявляется активным мочевым осадком, содержащим эритроцитарные цилиндры, измененные эритроциты (возможно макрогематурия) и лейкоциты, а также протеинурией (обычно менее 3,5 г/ сутки). Возникает вследствие повреждения стенок клубочковых капилляров.

Типичная морфологическая картина при нефритическом синдроме — это пролиферативный гломерулонефрит. В начале число клеток в клубочке увеличивается за счет инфильтрации нейтрофилами и макрофагами, а позже начинают пролиферировать эндотелиальные и мезангиальные клетки клубочка (эндокапиллярная пролиферация).

В тяжелых случаях поражено более 50% клубочка (диффузный пролиферативный гломерулонефрит).

В более легких — менее 50% (очаговый пролиферативный нефрит).

В наиболее легких случаях пролиферация ограничивается мезангием (мезангиопролиферативный гломерулонефрит).

 

Нефротический синдром

Нефротический синдром имеет множество проявлений. Это в первую очередь:

· высокая протеинурия (более 3,5 гр в сутки ),

· гипо и диспротеинемия (гипоальбуминемия),

· гиперлипидемия (гиперхолестеринемия),

· отеки,

· и повышение свертываемости крови.

Важно отметить, что первичное нарушение — это протеинурия, которая возникает из-за повышенной проницаемости клубочкового фильтра при повреждении клубочковой базальной мембраны и фильтрационных щелей между ножками подоцитов. Все остальные проявления нефротического синдрома — это следствие протеинурии

Гипоальбуминемия – прямое следствие протеинурии; уровень белка те ниже чем, чем выше его экскреция с мочой. Другие причины гипоальбуминемии — распад реабсорбированного белка в проксимальных канальцах и недостаточный синтез альбуминов печенью.

Отеки — существует две теории образование отеков при нефротическом синдроме наиболее распространенная «гиповолемическая» теория описывающая этот процесс так : при гипоальбуминемии снижается онкотическое давление плазмы, что приводит к выходу воды из сосудов в интерстиций. В ответ на уменьшение ОЦК активируется ренин –ангиотензиновая система, повышается симпатический тонус, секреция АДГ растет, а секреция предсердного натрийуретического гормона падает. Все это приводит к задержке натрия и воды. Однако, существует второй механизм образование отеков (гиперволемический вариант) в этом случае ОЦК повышен , а ренин –ангеотензиновая система подавлена. Вероятно в таких случаях образование отеков обусловлено задержкой натрия и воды.

Гиперлипидемия — развивается из-за того, что печень усиливает выработку липопротеидов в ответ на снижение онкотического давление плазмы, а так же из-за потери с мочой белков, регулирующих обмен липопротеидов. Уровни ЛПНП и холестерина повышены у большинства больных, а ЛПОНП и триглицеридов – в наиболее тяжелых случаях.

Повышение свертывание крови — имеет несколько причин: потеря с мочой антитромбина 3, усиленный синтез фибриногена печени, ослабление фибринолиза и повышенная агрегация тромбоцитов. Клинически это проявляется ТЭЛА и тромбозами периферических сосудов.

Группа воспалительных (нефритических) поражений клубочка:

· очаговый пролиферативный гломерулонефрит (если пролиферируют в основном клетки мезангия, он называется мезангиопролиферативным ),

· диффузный пролиферативный

· экстракапилярный гломерулонефрит..

 

Группа заболеваний с поражением подоцитов и базальной мембраны, т.е. тех слоев клубочкового фильтра, которые образуют основной барьер для белка:

· мембранозная нефропатия,

· болезнь минимальных изменений

· фокально-сегментарный гломерулосклероз

Эти заболевания проявляются высокой (свыше 3 гсутки ) протеинурией и скудным мочевым осадком (единичные эритроциты, лейкоциты и клеточные цилиндры). Высокая протеинурия ведет к гипоальбуминемии, отекам и гиперхолестеринемии, те есть к развитию нефротического синдрома.

Группа заболеваний с объединенными чертами двух выше описанных групп.

· Мезангиокапилярный гломерулонефрит объединяет черты двух описанных выше групп. Морфологически он характеризуется поражением базальных мембран в сочетании с пролиферацией клеток клубочка (от сюда и другое название болезни — мембраннопролиферативный гломерулонефрит), а клинически — сочетанием нефротического и нефритического синдромов.

Клинические варианты хронического гломерулонефрита

1.Латентная форма (с изолированным мочевым синдромом)- самая частая форма хронического гломерулонефрита. Она характеризуется удовлетворительным самочувствием, отсутствием экстраренальных симптомов (отеков, артериальной гипертензии, изменений глазного дна). Изменения в моче не велики – протеинурия ( не больше 1 -2 г в сутки), при обычном исследовании мочи она колеблется в пределах от 0, 033 -1,0 гл, микрогематуруя,( 5- 10, реже 30-50 эритроцитов в поле зрения), небольшая цилиндрурия; достаточная относительная плотность мочи. Отеки отсутствуют либо иногда отмечается пастозность под глазами, реже на голенях. Артериальное давление длительное время сохраняется на нормальном уровне. Появление отеков, повышение артериального давления и нарастание мочевого синдрома наблюдается лишь в период обострения. Кроме того присоединение артериальной гипертензии наблюдается в период развитие ХПН Это форма имеет длительное течение (10 – 20 лет), часто выявляется случайно, иногда во время диспансеризации, нередко уже на стадии ХПН. Иногда лишь при биопсии почек устанавливают правильный диагноз нефрита.

2.Нефротический составляет 10% — 20% всех случаев хронического гломерулонефрита и характеризуется:

Протеинурия часто колеблется то 3,3 до 33 гл, достигая в отдельных случаях 90 гл и более. При этом суточная потеря белка составляет от 5 до 30 г. Протеунурия может быть высокоселективной (экскреция лишь низкомолекулярных белковых фракций — альбуминов) и неселективной (с мочой выделяются все или почти все белковые фракции).

Гипоальбуминемия, которая в значительной мере обусловлена большой потерей белка с мочой, может быть различной степени выраженности. Уровень белка в сыворотки крови у подавляющего большинства больных составляет 60 гл и ниже, нередко достигает 50 – 40 гл.

Диспротеинемия проявляется прежде всего гипоальбуминемией. Наряду с гипоальбуминемией часто наблюдается гипогаммаглобулинемия, иногда весьма значительная, с этим связывают снижение защитных сил организма и слабую сопротивляемость больных инфекциям.

Отеки.Важный признак нефротической формы ХГН. У большинства больных ХГН с нефротическим синдромом отеки бывают выраженными, распространенными, иногда достигают значительной степени с развитием асцита, гидроторакса, гидроперикарда.

Артериальное давление. Обычно находится в пределах нормы, часто снижено, но иногда наблюдается преходящее повышение АД, что может быть обусловлено обострением заболевания. При появлении признаков ХПН уровень артериального давления значительно повышается и сохраняется постоянно. Пульс у таких больных редкий.

Нефротическая форма хронического нефрита может осложниться нефротическим кризом, при этом появляются интенсивные боли в животе, перитонито-подобный синдром, повышение температуры тела, гиповолемический коллапс, развитие ДВС синдрома, тромбозы вен, рожеподобные изменения кожи в области живота, грудной клетки передней поверхности бедер; уменьшение диуреза; лейкоцитоз.

 

Данные .дополнительных методов исследования

Со стороны периферической крови увеличение СОЭ до 30 – 60 ммч, в отдельных случаях небольшая анемия.

Содержание в крови мочевины, креатинина, а так же клубочковая фильтрация и концентрационная способность почек в период компенсации находятся в пределах нормы.

В моче,помимо белка обнаруживается значительное количество цилиндров, особенно гиалиновых, которые встречаются уже в начале заболевания, позже появляются восковидные и зернистые. Эритроцитоурия отсутствует или незначительная (от единичных до 5 – 15 в поле зрения).

3. Гипертонический — наблюдается у 20% больных. Это латентный гломерулонефрит с более выраженной гипертонией и минимальным мочевым осадком.

Характеризуется:

— длительным течением с хорошо или удовлетворительно переносимой артериальной гипертонией

— небольшой протеинурией до 1,0 гл

— цилиндрурией

— эритроцитурия колеблется от ед до 3 – 5-10 эритроцитов в п/з

Повышение артериального давления первое время носит интермитирующий характер. Вскоре гипертония становится постоянной, давление несколько выше вечерние часы. Нередко даже при систолическом давлении выше 200 мм рт ст больные, особенно молодого возраста, полностью сохраняют работоспособность.

Иногда развивается кровоизлияние в мозг у сравнительно молодых субъектов даже в период сохраненной функции почек.

Тяжелое поражение венечных сосудов сердца с инфарктом миокарда менее типично для гипертонического гломерулонефрита в отличие от гипертонической болезни.

Артериальное давление резко повышается при развитие почечной недостаточности, когда болезнь часто впервые проявляется клинически никтурией, полиурией, нарушением зрения в связи с ретинитом или уремическими явлениями, стоматитом, кровотечениями, перикардитом и др признаками СН.

4. Гематурический — наблюдается у 6 – 8% больных. В клинической картине преобладает макрогематурия или значительная и упорная микрогематурия, число эритроцитов в поле зрения составляет 100 и более. Суточная экскреция эритроцитов с мочой составляет 50 – 100* 106 и более.

Протеинурия не превышает 1 гл , колеблясь обычно в пределах 0,033 – 0,099 гл реже до 0,99 гл.

Артериальное давление нормальное, отеков нет или они незначительные. Гематурия особенно характерна для гломерулонефрита с отложением в клубочках Ig А (болезнь Бурже), который встречается чаще у молодых мужчин.

5. Смешанная формавстречается менее чем в 10% случаев, сочетает признаки нефротической и гипертонической форм и характеризуется неуклонно прогрессирующим течением.

Причем клиника нефротического синдрома выражена ярко и уровень артериального давления повышен значительно.

 

При обострении любой формы хронического нефрита увеличивается СОЭ, уровень в крови a- и b-глобулинов, сиаловых кислот, фибриногена, серомукоида. С развитием ХПН при любой форме нефрита снижается плотность мочи, появляется анемия, увеличивается в крови уровень креатинина, мочевины.

 

ПРИЗНАКИ ОБОСТРЕНИЯ ХГ:

Клинические: нарастание протеинурии, усиление гематурии, внезапно появившийся нефротический синдром, резкое нарастание артериальной гипертензии, быстрое снижение почечных функций, нередко сопровождающееся олигурией и большими отеками, проявлениями симптома ДВС.

Биохимические признаки увеличение СОЭ, повышение содержание в крови уровня a2 глобулинов, иногда глобулинов, обнаружение азотемии при нормальных размерах почек , выявление в моче органоспецифичных ферментов почек- трансамидиназы, изоферментов ГДГ;

Показателей гуморального иммунитета повышение содержание в крови иммуноглобулинов, высокий уровень ЦИКов, снижение уровня комплемента, а также увеличение экспрессии рецепторов к ИЛ-2 на лимфоцитах

Морфологические признаки диффузная пролиферация клеток клубочков, массивное отложение иммунных комплексов, фибрина, некротизирующий гломерулит.

Морфологические варианты ГН представлены

1) минимальные изменения в клубочков,

2)фокально-сегментарный гломерулосклероз,

3) мембранозный ГН ( мембранозная нефропатия ),

4) мезангиопролиферативный ГН,

5) мезангиокапиллярный ГН

6)фибропластический.

Первые три варианта по своим морфологическим характеристикам не полностью соответствуют представлению о гломерулонефрите как о воспалительном заболевании( в первую очередь из-за отсутствия пролиферации клеток мезангия), в связи с чем в зарубежной литературе к ним часто применяется термин « нефропатия» , а объединяющим является понятие « клубочковые болезни» . отечественной литературе применяется термин гломерулонефрит.

Минимальные изменения клубочков характеризуется отсутствием изменений при световай микроскопии и при иммунофлюоресцентном исследовании. Лишь электронная микроскопия выявляет слияние ножковых отростков эпителиальной клеток ( подоцитов), что признается основной причиной протеинурии при этой форме.

Эта морфологическая форма наблюдается чаще у детей, но и встречается и у взрослых. У большинства больных отмечается нефротический синдром с выраженными отеками, анасаркой, массивной протеинурией, резкой гипоальбуминемией, очень выраженной липодемией; у 10-20% больной отмечается эритроцитурия и артериальная гипертензия.

Нередко сочетается с атопическими болезнями, аллергическими расстройствами. Именно при этой форме наиболее эффективна кортикостероидная терапия, приводящая иногда за одну неделю к исчезновению отеков. В дальнейшем болезнь принимает рецидивирующее течение с развитием стероидной зависимости, однако хроническая почечная недостаточность развивается редко. Прогноз достаточно благоприятный, лучший среди всех морфологических вариантов.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз(ФСГС) сегментарный гломерулосклероз ( склерозируются отдельные сегменты клубочков) части клубочков( фокальные изменения) остальные клубочки интактны. При иммуногистохимическом исследование выявляют Ig A.

Нередко этот тип трудно отличить от минимальных изменений клубочка, обсуждаются возможности перехода минимальных изменений в ФСГС. Клинически характеризуется персистирующей протеинурией или нефротическим синдромом, у большинства больных сочетается с гематурией, у половины больных с артериальной гипертензией. Несмотря на, умеренные морфологические изменения, течения болезни прогрессирующее, полные ремиссии наблюдаются редко. Прогноз серьезный, это один из наиболее неблагоприятных вариантов ГН, достаточно редко отвечающий на активную иммунодепрессивную терапию.

Мембранозный гломерулонефрит( мембранозная нефропатия) характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров. Клеточная пролиферация отсутствует или минимальна. При иммуногистологическом исследование и при электронной микроскопии выявляют отложения иммунный комплексов на эпителиальной стороне базальной мембраны. При этом типе нефрита достаточно часто удается установить связь с известными антигенами – вирусом гепатита В опухолевыми, лекарственными. Поэтому в практике следует особенно тщательно обследовать больных с мембранозной нефропатией с целью выявления опухоли ( особенно легких и почек) или инфицирования вирусом гепатита В.

Заболевание чаще развивается у мужчин. Характеризуется протеинурией или нефротическим синдромом; гематурия ми гипертензия наблюдается у 15- 30% больных. Течение относительно благоприятное (особенно у женщин) возможны спонтанные ремиссии. Почечная недостаточность развивается лишь у половины больных.

Мезангиопролиферативный ГН характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов( содержащихIg A и Ig G ) в мезангии и под эндотелием. Это самый частый морфологический вариант ГН отвечающий всем критериям ГН как иммуновоспалительного заболевания. Клинически проявляется протеинурией, гематурией. В части случаев отмечается нефротический синдром, гипертензия. Течение относительно благоприятное.

Как отдельный вариант выделяют мезангиопролиферативный ГН с отложением в клубочках иммуноглобулина А -Ig A нефрит или Ig A нефропатия, болезнь Берже. Ведущий клинический синдром гематурия.

Мезангиокапилярный(мембранопролиферативный) ГН. существует два типа этой формы нефрита, различия между которыми устанавливаются только с помощью электронной микроскопии При первом типе иммунные комплексы откладываются под эндотелием и в мезангиальной области клубочков, при 2 типе ( « болезни плотных депозитов» ) линейные электронно- плотные депозиты присутствуют внутри базальной мембраны. В обоих случаях имеется пролиферация мезангиальных клеток. Клиническая картина одинакова: изолированный мочевой синдром ( протеинурия и гематурия), или нефротический синдром( в большинстве случаях с элементами острого нефритического. Часто выявляется артериальная гипертония, и почти у 13 больных болезнь может проявится быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Наряду с идиопатической формой мезангиокапиллярный нефрит выявляется при ряде других заболеваний

Мезангиокапиллярный нефрит – одна из самых неблагоприятных форм, при отсуствие лечения терминальная почечная недостаточность развивается через 10 лет почти у 50% , через 20 лет у 90% больных.

Примеры формулировки диагноза: При оформлении диагноза хронического гломерулонефрита указывается его форма , фаза заболевания ( обострение или ремиссия) наличее ХПН и ее стадия, при возможности выполнения биопсии почек – морфологический вариант.

1. Хронический гломерулонефрит ,нефротическая форма , фаза обострения, хроническая почечная недостаточность, интермитирующая стадия.

2. Хронический гломерулонефрит, гипертоническая форма, фаза ремиссии, без нарушения функции почек.

Лечение

Задачи лечения

-добиться обратного развития поражений почек с восстановлением их функции

-остановить прогрессирование нефрита

-замедлить темп нарастания почечной недостаточности

Режим Все больные с острым гломерулонефритом или обострением хронического гломерулонефрита должны быть госпитализированы в нефрологическое или терапевтическое отделение. Назначается постельный режим, затем полупостельный в течении 1-3 недели, при исчезновении отеков и нормализации артериальной гипертензии- расширение режима. При пребывании в постели равномерно согревается все тело, расширяются кожные и подкожные артерии, рефлекторно расширяются почечные сосуды. Это способствует повышению клубочковой фильтрации, увеличению диуреза, схождения отеков, уменьшению гиперволемии, исчезновению явлений сердечной недостаточности.

Диета Является одним из важнейших элементов комплексной терапии ОГ и ХГ. Используется диета №7 по М.И.Певзнеру с вариацией 7а, 7б.

Основным принципом диетотерапии при остром гломерулонефрите является ограничение поваренной соли (главным образом, натрия) и жидкости при достаточном калораже и содержании витаминов.

При наличии отеков, особенно в период их нарастания, содержание поваренной соли в пище ограничивается до 1-2гсут. Объем получаемой жидкости рассчитывается с учетом диуреза за предыдущий день с учетом диурезаза предыдуший день + 300мл. Целесообразна любая без натриевая диета, например рисовая, фруктово-рисовая, фруктово-овощная, картофельная, богатая ионами кальция, калия и бедная натрием. В ней соотношение калия и натрия составляет примерно 20:1. Такая диета обладает диуретическим действием и гипотензивными свойствами, способствует схождению отеков и устранению сердечной недостаточности, понижает возбудимость центральной нервной системы. Малосоленая диета рекомендуется в течение 2-3 месяцев и более.

В начальный период заболевания необходимо ограничивать в суточном рационе питания белки животного происхождения (1 г на 1 кг массы тела больного), а в тяжелых случаях 0,5-0,6 г на 1 кг массы тела.

Для покрытия необходимого количества калорий в пищевой рацион дополнительно включают углеводы и жиры за счет добавления сливочного и (или) растительного масла.

Исключают острые приправы, мясные, рыбные и овощные бульоны, крепкий чай, кофе, консервы.

Запрет на употредления алкоголя, табака.

В период выздоровления, после исчезновения вне почечных признаков заболевания и уменьшения мочевого синдрома, рекомендуется полноценное питание, без ограничения жидкости, но с ограничением на длительный срок (иногда до года) поваренной соли (до 6-8 г в сутки).

При хроническом гломерулонефритедиетотерапия рассчитана на длительный срок, поэтому при назначении ее необходимо учитывать клиническую форму заболевания, его течение (ремиссия или обострение), стадию (компенсированная или с явлениями ХПН).

У больных с латентной и гематурической формах (с изолированным мочевым синдромом) ограничения в диете должны быть минимальными. Питание должно соответствовать физиологическим потребностям организма с содержанием в суточном рационе белка в среднем 1 г на 1 кг массы тела при незначительном ограничении поваренной соли (до 6-8 г в сутки) и без существенного ограничения жидкости. В пищевой рационе обходимо включать продукты растительного происхождения, богатые витаминами С, Р (лимон, настой шиповника, черная смородина и др.), укрепляющие сосудистую стенку и уменьшающие ее проницаемость.

У больных с гипертонической формойХГН при том же содержании белка в суточном рационе требуется более строгое ограничение поваренной соли и жидкости.

При всех клинических формах ХГН, особенно при гипертонической, предпочтительна молочно-растительная диета. В случае упорной и стойкой гипертензии рекомендуется периодически проводить разгрузочные дни (фруктово-рисовые, картофельные, овощные и др.). Такая диета, бедная натрия хлоридом и богатая калием, способствует снижению артериального давления и повышает эффективность гипотензивных средств.

При нефротической и смешанной формахХГН требуется весьма строгое и длительное ограничения поваренной соли (3-4 г в сутки с учетом содержания ее в продуктах питания) и жидкости. Надо иметь в виду, что солью богаты хлеб (в белом хлебе — 0,6 %, в черном — 0,75 % натрия хлорида) и масло. Для таких больных выпекают специальный «почечный хлеб», т. е. без добавления соли, а масло многократно промывают либо вымачивают в воде.

Однако следует иметь в виду, что длительное и строгое ограничение поваренной соли чревато опасностью развития таких тяжелых побочных явлений, как хлорипривная азотемия. Поэтому при упорных и стойких отеках рекомендуется проводить так называемые «зигзаги», т. е. периодически то увеличивать (при уменьшении отеков), то снова строго ограничивать количество соли в пищевом рационе.

Наряду с ограничением натрия хлорида необходимо соблюдать и ограничение жидкости. Количество ее в течение суток, учитывая жидкие блюда, не должно превышать 600-800 мл и зависит от объема суточного диуреза и динамики отечного синдрома.

Схождению или уменьшению отеков способствуют разгрузочные яблочные или яблочно-картофельные дни (1-2 раза в неделю). Мочегонное действие оказывают арбуз, тыква, дыня, виноград, бананы.

Этиологическое лечение: при доказанной стрептококковой инфекции (высокие титры противострептококковох антител, положительные смывы носоглотки на стрептококк, четкая связь с перенесенной ангиной, скарлатиной, рожистым воспалением ) следует провести лечение пенницилином в течении 7- 10 дней.

При аллергии на b- лактамные антибиотики назначают препараты из группы макролидов азитромицин, эритромицин, рокситромицин.

Патогенетическое лечение при гломерулонефрит направлено на иммунные процессы, воспаление, внутрисосудистую коагуляцию, гипертензию

1. Лечение гипертензии.

Подбор антигипертензивных средств в нефрологической практике базируется на основании следующих принципов: -воздействие на механизмы развития АГ

-использование препаратов не снижающих кровоток

— снижение внутри клубочковой гипертензии.

К препаратам выбора относятся ингибиторы АПФ и антагонисты кальция( негидропиридинового ряда( верапамил, дилтиазем, амлодипин)

Ингибиторы АПФ( по мимо антигипертензивного эффекта и в отличие от других антигипертензивных препаратов оказывают нефропротективнре действие, так как снижая клубочковую гиперфильтрацию и протеинирию замедляют темпы прогрессирования ХПН и наступление терминальног оисхода( эналаприл, лизиноприл, периндоприл, фозиноприл).

2.При отекам и левожелудочковой недостаточности мочегонные препараты не оказывающие нефротоксическое действие гипотиазид в средней дозе 50 – 100мг, фуросемид 40 -80 мг, верошпирон 75 – 200мгв день. Мочегонные назначаются короткими курсами 2- 5 дней, при необходимости для достижение мочегонного эффекта используют комбинацию препаратов.

megapredmet.ru

Этиологическим фактором хронического гломерулонефрита могут быть бактерии, вирусы, лекарственные препараты, вакцины, сыворотки.

Клинические варианты ХГН:латентный, гематурический, гипертонический, смешанный, нефротический.

Морфологические варианты ХГН

Мембранозный гломерулонефрит: при морфологическом исследовании выявляется утолщение базальной мембраны, циркулирующие иммунные комплексы откладываются на базальной мембране. Изменения базальной мембраны гломерулярного фильтра при мембранозном ГН – основная причина высокой протеинурии. Во всех клубочках выявляется диффузное утолщение стенок капилляров.

Это одна из наиболее частых форм ХГН. В клинике проявляется нефротическим синдромом или латентным гломерулонефритом. Частая связь с HBs антигеном и с онкозаболеваниями (после 40 лет).

Мезангиальный гломерулонефритобъединяет несколько вариантов ХГН:

1. Мезангио-мембранозный

2. Мезангио-пролиферативный

3. Мезангио-капиллярный (мембрано-пролиферативный)

В эту группу объединены типы, близкие по морфогенезу. Их возникновение связано с отложением ИК в мезангии и под эндотелием капилляров клубочка и реакцией прежде всего мезангия на эти отложения.

Для мезангио-мембранозноготипа характерны небольшие изменения в клубочках, связанные с расширением мезангия в результате отложений ИК без пролиферации мезангиальных клеток.

Для мезангио-пролиферативного типа характерно расширение мезангия, связанное с пролиферацией мезангиальных клеток. Клинически эти две формы наиболее часто встречаются, имеют относительно благоприятное течение. Проявляются латентным ГН, гипертоническим, гематурическим, реже нефротическим вариантом. ХПН развивается в 100% случаев, но через 10-15 лет.

В рамках мезангио-пролиферативного типа рассматривается болезнь Берже, или IgA-нефропатия (в мезангии капилляров клубочков откладывается IgA, клинически проявляется возвратной гематурией; выделен J. Berger в 1969 г. в самостоятельную форму, с тех пор называется болезнью Берже). ХПН развивается не всегда. Это относительно благоприятный вариант ХГН.

Мезангио-капиллярный (мембрано-пролиферативный)ГН – вариант мезангиального, при котором наряду с выраженной пролиферацией мезангиальных клеток наблюдается утолщение базальных мембран капилляров клубочка.Это неблагоприятный вариант ХГН. Клинически проявляется нефротическим синдромом или артериальной гипертензией с нефротическим синдромом (смешанный вариант). Быстро развивается ХПН.

Липоидный нефроз (ГН с минимальными изменениями, болезнь подоцитов, идиопатическая нефропатия).При липоидном нефрозе изменяются подоциты, у которых происходит слияние малых отростков на всём протяжении гломерулярных капилляров. Эти изменения можно увидеть только в электронный микроскоп. При исследовании с помощью обычного светооптического микроскопа изменения не визуализируются. Это благоприятный вариант гломерулонефрита. Клинически проявляется чистым нефротическим синдромом; характерен для детей, хотя встречается у взрослых в 20-30% случаев нефротического синдрома. Крайне чувствителен к лечению ГКС.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз –это единственное состояние, при котором гломерулосклероз начинается исключительно в юкстамедуллярных нефронах. В процесс вовлекаются отдельные клубочки (фокальные изменения); в них склерозируются отдельные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения). Остальные клубочки интактны. По мере прогрессирования в процесс вовлекаются клубочки поверхностных отделов коркового вещества, склероз становится распространённым и постепенно охватывает сосудистые петли всего клубочка (глобальный склероз). Это неблагоприятный вариант. Клинически проявляется нефротическим синдромом либо нефротическим синдромом с артериальной гипертензией. Рано развивается ХПН. Противопоказаны ГКС, т.к. вызывают прогрессирование гломерулосклероза.

Фибропластический гломерулонефрит – это исход всех гломерулонефритов. Эволюция большинства форм ГН завершается присоединением фибропластического компонента: склероза капиллярных петель клубочка, синехий сосудистых долек с капсулой, утолщения и склероза капсулы клубочка. В начале фибропластической трансформации клубочков при морфологическом исследовании удаётся выявить признаки, свойственные исходной форме ГН. Со временем эти признаки нивелируются. Клинически проявляется артериальной гипертензией и нефротическим синдромом.

Быстропрогрессирующий (подострый, экстракапиллярный, злокачественный) гломерулонефрит (антительный механизм повреждения)– это отдельная форма нефрита. Характеризуется быстрым прогрессирующим течением и заканчивается смертью больного от почечной недостаточности в течение недель или месяцев. Морфологически обнаруживается пролиферация эпителия капсулы клубочка, который образует скопления, окружающие капиллярные петли клубочка – полулуния. Клубочки сдавливаются, происходит коллапс капилляров. Внутри капилляров образуются фибриновые тромбы, происходит некроз стенок капилляров, разрыв, и фибрин попадает в полость капсулы клубочка.

Таблица 2.

Клинико-морфологические варианты гломерулонефритов

Морфологический вариант Клиника
Эндокапиллярный пролиферативный ГН Острый постстрептококковый ГН
Мембранозный ГН Нефротический синдром, редко латентный ГН
Мезангио-мембранозный; мезангио-пролиферативный ГН Латентный, гипертонический, гематурический ГН
Мезангио-капиллярный (мембрано-пролиферативный) Нефротический синдром, смешанный ГН
Липоидный нефроз (ГН с минимальными изменениями) Нефротический синдром
Фокально-сегментарный гломерулосклероз Нефротический синдром, смешанный ГН
Фибропластический ГН Смешанный ГН
Экстракапиллярный ГН Смешанный ГН, быстрое развитие ХПН

Наиболее неблагоприятные морфологические варианты ГН:

Мезангио-капиллярный (мембрано-пролиферативный)

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Экстракапиллярный

Лечение гломерулонефритов

ОГН.Диета с ограничением соли, белка.

Если доказана связь со стрептококковой инфекцией, повышены титры антистрептококковых антител и положителен посев из глотки, показано лечение антибиотиками пенициллинового ряда в течение 8 – 12 дней.

Если АГ и отёки – то ограничение жидкости (диурез + 300-400мл).

· Гепарин: 20-30 тыс. ед. сут.

· Курантил: 400 – 600 мг/сут.

· Для нефропротекции применяют иАПФ – под контролем калия крови, БРА -II.

· При артериальной гипертензии – гипотензивная терапия (блокаторы Са++ каналов, β-блокаторы, диуретики (лучше салуретики),

Как долго проводить симптоматическую терапию? Если клинически только изолированный мочевой синдром, то симптоматическую терапию можно проводить в течение 3-х месяцев. (Не надо спешить назначать ГКС). Если эффекта от проводимой терапии нет, если нарастает протеинурия – то назначают ГКС.

Показаниями к назначению ГКС при ОГН являются:

1. ОГН с нефротическим синдромом

2. ОГН затяжного течения

megalektsii.ru