Терминальная стадия заболевания

Патологическая анатомия. Морфология ВИЧ-инфекции складывается из:
1) изменений лимфатических узлов,
2) характерных поражений ЦНС (связанных с ВИЧ) и
3) морфологии оппортунистических инфекций и опухолей.

В стадии СПИДа фолликулярная гиперплазия лимфатических узлов сменяется истощением лимфоидной ткани. Лимфатические узлы резко уменьшаются, определяются с тру­дом.

К специфическим проявлениям СПИДа относят ВИЧ — энцефаломиелит с поражением преимущественно белого вещества и подкорковых узлов. Микроскопически характерно образование глиальных узелков, многоядерных симпластов. Характерны очаги размягчения и вакуолизация белого вещества, особенно боковых и задних рогов спинного мозга. Благодаря демиелинизации белое вещество приобретает серый оттенок.

Для оппортунистических инфекций при СПИДе характерны тяжелое рецидивирующее течение с генерализацией процесса и устойчивость к проводимой терапии.

Могут вызываться простейшими (пневмоцистами, токсоплазмами, криптоспоридиями); грибами (рода Candida, криптококками), вирусами (цитомегаловирусами, вирусами герпеса, некоторыми медленными вирусами); бактериями (Mycobacterium avium intracellulare, легионеллой, сальмонеллой).

Одна из самых характерных оппортунистических инфекций — пневмоцистная пневмония. Происходят отек и десквамация клеток альвеолярного эпителия, заполнение альвеол пенистой жидкостью.

Развивается гипоксия, при быстром прогрессировании болезни нарастает дыхательная недостаточность с развитием отека легких, полнокровие и клеточная инфильтрация межальвеолярных перегородок с возможной деструкцией. Может протекать в виде смешанной инфекции с присоединением другой микрофлоры (грибы, цитомегаловирус, кокки, микобактерии и др.).

Токсоплазменная инфекция, возникает токсоплазменный энцефалит, для него характерны фокусы некроза и абсцедирования.
При криптоспоридиозе поражается кишечник, развиваются колиты и энтериты, проявляющиеся длительной профузной диареей.

Часто отмечаются кандидозс вовлечением пищевода, трахеи, бронхов, легких, а также криптококкоз, склонный к диссеминации процесса.

Из вирусных инфекций наиболее типична цитомегаловирусная с развитием ретинита, эзофагита, гастрита, колита, пневмонита, гепатита, энцефалита. Ретинит характеризуется некротическим поражением сетчатки.

Герпетической инфекции свойственно длительное поражение слизистых оболочек и кожи.

Среди бактериальных инфекций наиболее типична микобактериальная инфекция, которая приводит к развитию диссеминированного процесса с поражением лимфатических узлов и внутренних органов.
Туберкулез у больных ВИЧ-инфекцией может возникнуть задолго до развития оппортунистических инфекций.

Злокачественные опухоли при ВИЧ-инфекции встречаются в 40 % случаев. Наиболее характерными являются саркома Капоши и злокачественные лимфомы.

Саркома Капоши (множественная идиопатическая геморрагическая саркома) — редкое заболевание, возникающее обычно у мужчин старше 60 лет, характеризуется медленным течением.

Проявляется багровыми пятнами, бляшками, узлами, расположенными обычно на коже дистальных отделов конечностей. Могут наблюдаться изъязвления. Возможна самопроизвольная инволюция с возникновением на месте опухоли рубцов и депигментированных пятен.

Микроскопически опухоль состоит из множества новообразованных хаотично расположенных тонкостенных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Часто видны кровоизлияния и скопления гемосидерина, отличается генерализацией процесса с поражением лимфатических узлов, желудочно-кишечного тракта, легких и других внутренних органов.

Злокачественные лимфомы при ВИЧ-инфекции преимущественно В-клеточные. Часто встречается лимфома Беркитта. Нередко наблюдаются первичные лимфомы ЦНС, желудочно-кишечного тракта (особенно ректоанальной зоны).

Оппортунистические инфекции и злокачественные опухоли настолько типичны для ВИЧ-инфекции, что получили название индикаторных болезней, или указателей ВИЧ-инфекции. Наличие этих заболеваний позволяет заподозрить и диагностировать ВИЧ-инфекцию.

В России среди оппортунистических инфекций зарегистрированы грибковые и герпетические поражения, пневмоцистная пневмония, туберкулез, токсоплазмоз.

Клинические варианты. Многообразие оппортунистических инфекций, часто сочетающихся между собой, а также с опухолями, делает клиническую картину ВИЧ-инфекции чрезвычайно разнообразной.

В связи с этим выделяют несколько наиболее типичных клинических вариантов ВИЧ-инфекции:
1) легочный,
2) синдром поражения центральной нервной системы, 3) желудочно-кишечный синдром,
4) лихорадку неясного генеза.

Легочный вариант — самый частый. Он представлен сочетанием пневмоцистной пневмонии, цитомегаловирусной и атипичной микобактериальной инфекции и саркомы Капоши.

Синдром поражения центральной нервной системы включает ВИЧ-энцефалит, поражения, связанные с токсоплазмозом, криптококкозом и цитомегаловирусной инфекцией, а также лимфому; приводит к развитию деменции.

Желудочно — кишечный синдром — это сочетание кандидоза, цитомегаловирусной инфекции, криптоспоридиоза и атипичной микобактериальной инфекции; сопровождается диареей и развитием в финале кахексии.

Лихорадка неясного генеза: в ряде случаев удается обнаружить атипичную микобактериальную инфекцию или злокачественную лимфому.

Причины смерти. Смерть наступает чаще от оппортунистических инфекций и генерализации опухолей. В развитых странах 50 % больных умирают в течение 18 мес со дня постановки диагноза (СПИД) и
80 % — в течение 36 мес. Летальность при СПИДе достигает 100 %.

Амилоидоз.
Амилоид представляет собой белок, который откладывается между клетками в различных тканях и органах. Его распознавание в клинике зависит исключительно от обнаружения в биоптатах.

При светооптическом исследованиис использованием традиционных окрасок амилоид выглядит как аморфное, эозинофильное, гиалиноподобное межклеточное вещество, в результате прогрессирующего накопления и давления которого развивается атрофия клеток.

Чтобы отличить амилоид от других депозитов, используют гистохимический метод — окраску Конго красным.

Химически амилоид неоднороден. Различают две основные формы. Они образуются с участием разных патогенетических механизмов. Поэтому амилоидоз представляет собой группу заболеваний, основным признаком которой является отложение похожих веществ белкового строения.

Физическая природа амилоида.
При электронной микроскопии амилоид состоит из неветвящихся фибрилл длиной приблизительно 7,5-10 нм. Эта структура амилоида одинакова при всех видах амилоидоза. Второй компонент (Р-компонент).

Химическая природа амилоида.
Приблизительно 95% амилоида состоит из фибриллярного белка, остальные 5% остаются на долю гликопротеинового
Р-компонента.

Дискразия иммуноцитов с амилоидозом (первичный амилоидоз).
Носит системный характер.
AL-амилоид встречается в 75% всех наблюдений этого типа амилоидоза. В основе заболевания лежит развитие дискразии плазматических клеток. Встречается у больных с множественной миеломой.

Реактивный системный амилоидоз.
Для этого вида амилоидоза характерно образование
АА-амилоида. Называют вторичным амилоидозом, так как он связан с хроническим воспалением.

Встречается при туберкулезе, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите. Чаще всего осложняет течение ревматоидного артрита и других заболеваний соединительной ткани, таких как анкилозируюший спондилит и воспалительные заболевания кишечника.

Амилоидоз, связанный с гемодиализом, возникает у больных после длительного гемодиализа, проводимого в связи с почечной недостаточностью. Примерно у 70% больных обнаруживаются депозиты амилоида в синовии, суставах и сухожилиях.

Врожденный семейный амилоидоз встречается в определенных географических районах, например, семейная средиземноморская лихорадка. Клинически характеризуется приступами лихорадки, сопровождающимися воспалением серозных оболочек, включая брюшину, плевру и синовиальные оболочки.

Аутосомно-доминантный семейный амилоидоз характеризуется выпадением амилоида, преимущественно, в периферических нервах. Семейная амилоидная полинейропатия описана в разных регионах мира.

Локализованный амилоидоз. Депозиты амилоида чаще всего встречаются в легких, гортани, коже, мочевом пузыре, языке и около глаз. На периферии амилоидных масс находят инфильтрацию лимфоцитами и плазматическими клетками.

Эндокринный амилоидоз. Депозиты амилоида обнаруживаются в некоторых эндокринных опухолях: медуллярный рак, опухоли островков поджелудочной железы, феохромоцитома, низкодифференцированные карциномы желудка, а также в островках поджелудочной железы при II типе сахарного диабета.

Амилоид старения. При старении встречаются два вида амилоидных депозитов. 1) Старческий сердечный амилоидоз характеризуется выпадением амилоида в сердце престарелых больных (на 8-9-м десятке лет жизни).

Заболевание течет бессимптомно, но может вызывать тяжелые нарушения сердечной деятельности. Депозиты амилоида одновременно обнаруживаются в легких, поджелудочной железе и селезенке.

2) Старческий церебральный амилоидоз развивается в результате отложения депозитов в мозговые кровеносные сосуды и бляшки у больных болезнью Альцгеймера.

studopedia.ru

Описание

Происхождение слова латинское, от terminalis – пограничный. Основными критериями, позволяющими диагностировать это явление, считается следующая триада: отсутствие дыхательной функции развития, кровообращения, сознания.

Терминальными считается ряд угрожающих жизни состояний, ведущих к нарастающей гибели клеток организма. В этом ряду находится, как тяжелый шок IV степени, запредельная кома и коллапс, так и предагония, агония и летальный исход, в данном случае клиническая.

Такие состояния, как шок, кома и коллапс могут переходить в клиническую смерть. При этом перечисленные состояния не всегда предшествуют предагонии, агонии и клинической смерти.

В некоторых случаях терминальное состояние может быть настолько серьезным и настолько разрушительным для внутренних органов, в первую очередь мозга, что реанимация невозможна, неэффективна или не имеет смысла даже после всего лишь нескольких минут наступления клинической смерти.

В стандартную классификационную систему входят три периода прогрессии процесса:

• предагония;
• терминальная пауза (наблюдается не при каждом случае развития терминальных состояний, поэтому в стандартную классификацию не включена);
• агония;
• клиническая смерть.

Затем, при отсутствии или недостаточной длительности или интенсивности реанимационных мероприятий, или при достижении патофункциональными изменениями организма «точки невозврата», наступает биологическая смерть.

Дабы этого не допустить проводятся основные мероприятия по восстановлению жизненно-важных функций организма человека. Восстанавливают проходимость верхних дыхательных путей. Проводят искусственную вентиляцию легких и закрытый массаж сердца, а при неэффективности – перикардиальный удар.

Эти мероприятия должны быть начаты незамедлительно при обнаружении человека в терминальном состоянии. Не проводятся они при наличии противопоказаний. К таковым относятся: терминальная стадия неизлечимого заболевания, в том числе онкозаболевания, тяжелое (необратимое) поражения мозговых структур, олигофрения у детей.

Хронические заболевания

В течение многих серьезных заболеваний (цирроза печени, почечной недостаточности, в течение черепно-мозговой травмы, онкологии, вируса иммунодефицита и других) выделяют несколько стадий патологического процесса, в том числе, терминальную. Это последний этап патологического процесса, включающий ряд губительных изменений органов и систем тела человека в период умирания. Данный период имеет не благоприятный прогноз.

Лечение в этом периоде возможно, и необходимо. Однако степень его успешности значительно ниже, чем на дотерминальном этапе. Иногда это всего лишь симптоматическая терапия и паллиативное лечение. Такое воздействие не способно повлиять на причину болезни, а лишь несколько увеличивает срок, и улучшает качество жизни пациента. И делает жизнь его близких более приемлемой.

Длительность этого периода патпроцесса зависит от разных факторов:

1. правильно подобранного лечения;
2. какие именно системы затронуты и насколько сильно;
3. соблюдения пациентом режима установленного врачами, рациональности питания и отдыха, и других немаловажных факторов.

Цирроз

Основное назначение печени – защита, расщепление и выведение из организма человека вредных химических соединений, и продуктов распада. Кроме того она принимает непосредственное участие в пищеварении. Снижение функциональной активности печеночных клеток (гепатоцитов) вызывает нарушения в работе всего организма. Существенное снижение или прекращения функционирования печени приводит к летальному исходу.

Цирроз – это патологический процесс, сопровождающийся структурным изменением тканей органа с образование рубцовой ткани, снижении функциональной способности органа, из-за замещения паренхимы печени фиброзной тканью. Заболевание в своем развитии проходит три периода. Четвертая (финальная) фаза цирроза имеет ярко выраженную симптоматику и неблагоприятный прогноз. Печеночные клетки уменьшаются, что влечет за собой печеночную недостаточность.

При прогрессировании цирроза печени нарастают признаки желтухи, развивается энцефалопатия, асцит, анемия, обостряется геморрой.

Цирроз в терминальной стадии характеризуется резким снижением уровня альбумина, ПТИ до критического. При нелеченом заболевании развиваются тяжелейшие, часто не совместимые с жизнью, осложнения, такие как тромбоз воротной вены, кома, связанная с печеночной недостаточностью, внутреннее кровотечение. Возможно присоединение развития вторичной инфекции (пневмонии, перитонита и т.п.).

Хроническая почечная недостаточность

Терминальная (IV фаза) стадия ХПН – один из этапов патологического процесса, имеющая тяжелое течение и неблагоприятный прогноз.

Состояние почечной недостаточности вызвано снижением количества нефронов и их функциональной недостаточностью. Это является причиной нарушения внутрисекреторной и выводящей функций почек, расстройства обмена веществ, в том числе азотистого, нарушения водного, электролитического баланса, накопления токсических продуктов жизнедеятельности (креатина, мочевины и т.п.), и патологического изменения во всех органах и тканях организма человека. В IV фазе выделяют три периода:

• Первый с умеренным ацидозом, без нарушений содержания воды и электролитов в организме и с сохранением выделительной функции почек;
• Второй-А – характеризуется задержкой жидкости, снижением мочевыделительной функции, нарушением кровообращения и стойкой гипертензией;
• Второй-Б —  усиливаются изменения со стороны внутренних органов и систем, в первую очередь миокарда;
• Третий — характеризуются тяжелым ацидозом, полиорганной дистрофией, начиная с печени. Развивается тяжелейшая гиперазотемия и уремия и т. п. Обнаруживается перикардит, судорожный синдром, зуд. Возможно развитие уремической комы.

Онкопатология

Последняя стадия онкологических заболеваний, что это такое? Под этой фазой онкопроцесса подразумевается неконтролируемое, непоправимое разрастание и распространение патологических (раковых) клеток в теле человека, сопровождающиеся активным метастазированием. Для этой стадии характерна раковая интоксикация, связанная с распадом опухоли. Кроме того, характерно угасание жизненных функций, гибель организма на клеточном уровне, в том числе мозговых структур, утрата основных ментальных функций, а затем сознания.

Излечение рака на этом этапе болезни уже невозможно, можно лишь продлить срок, и улучшить качество жизни больного. Насколько состояние пациента подлежит коррекции, зависит от степени поражения внутренних органов и систем. Симптомы состояния на этой стадии зависят от локализации и размера очагов поражения. Проявляются они в любом случае максимально ярко.

Лечение носит, как правило, паллиативный характер, то есть направленный на уменьшение боли и проявлений патологии, улучшения качества жизни самого больного или его окружения, а не на устранение причины.

В связи с тем, что устранение причины невозможно, или методы лечения не разработаны.

Вирус иммунодефицита человека

На этом этапе течение болезни неуправляемо, невозможно остановить и тем более обратить патологические изменения, больной более 50% дней в месяц находится в постели. Трудно определить момент перехода патологического процесса из развитой в терминальную фазу. Клиническая картина выражена, развивается кахексия и интоксикация, кахексия и лихорадка, нарастает вирусемия, бактериальное и грибковое, протозойное поражение тканей. Больные страдают энцефалопатиями и приобретенным слабоумием (деменцией).

В большом количестве случаев последняя стадия ВИЧ, то есть СПИД сопровождается онкогенными патологиями. Например, саркома Капоши одна из наиболее частых патологий при СПИДе. При переходе вирусоносительства в СПИД иммунная система уже не способна на какой-либо ответ, поэтому тяжелые нарушения и симптомы нарастают, больной теряет веру в выздоровление, перестает бороться и погибает. Вторичные патологии на этом этапе болезни необратимы, никакая даже вполне адекватная терапия, как противовирусная, так и направленная на лечение присоединившейся инфекции и вторичных заболеваний не дает результатов.

vashorganism.ru

Продление жизни

При наличии термальной стадии основным коэффициентом признана пятилетняя выживаемость, то есть, процент пациентов, которые живут пять лет с момента диагностики четвертой стадии рака. Терминальная стадия рака отличается состояниями, которые в значительной мере портят качество жизни. Причиной является рост опухолевых инсультов, так как происходит метастазирование в мозг. Возникают закупорки легочных артерий, кровоизлияния в мозг, пневмонии, расстройство желчевыводящих функций. Выявляется тромбопения, лейкопения, формирование анемии, происходит спад функций костного мозга, кроветворящей функции. При этом отмечается выраженная болезненность, которая особенно дает о себе знать, если произошло метастазирование в кости.

При терминальной стадии люди в основном теряют мужество, хотя, у них бывают как плохие дни, так и более легкие. Иногда утром больной раком не в силах подняться с постели, но в обед самочувствие может несколько улучшиться. Клиническая практика показывает, что больные приходят к врачу с опозданием, когда стадия достигает критических показателей. Хотя медики всегда напоминают, что обследование должно быть своевременным, значительная часть населения к этому не прислушивается. Если рак выявляется раньше, чем на четвертой стадии, лечение бывает успешным.

Проявление симптомов

Если рак достиг термальной стадии, его симптоматика проявляется максимально ярко. Иногда размер опухоли не очень большой, но все равно операция не даст желаемых результатов, так как терминальная стадия рака в наше время неизлечима. Последняя стадия отличается тем, что злокачественные клетки внедрились в здоровые органы, и при разрастании в патологический процесс вовлекается все больше тканей, в итоге человек умирает. На сегодня терминальную стадию рака отличают различные сроки выживания пациентов. В частности, при раке легких четвертой стадии пять лет живут не более десяти процентов.  Пациенты с опухолью желудка имеют больше шансов, и до пяти лет живут примерно двадцать процентов. В худшем положении больные, страдающие раком поджелудочной железы, так как только пяти процентам из них удается прожить после диагноза пять лет. В то же время важно знать, что даже если имеется термальная стадия, симптоматику можно снизить, для этого требуется адекватное лечение. Специалисты утверждают, что при терминальной стадии единственным способом лечения следует считать паллиативный метод. В этом случае пациент получает химиотерапию, лучевую терапию, что улучшает качество жизни.

onkostatus.ru

Стадия инкубации.

2. Стадия первичных проявлений (острая инфекция, бессимптомная инфекция, генерализованная лимфаденопатия).

3. Стадия вторичных заболеваний:

А — потеря менее 10 % массы тела; грибковые, вирусные, ба­ктериальные поражения кожи и слизистых оболочек; опоясыва­ющий лишай, повторные фарингиты, синуситы;

Б — потеря более 10 % массы тела, необъяснимая диарея или лихорадка продолжительностью более 1 мес, волосистая лейко­плакия, туберкулез легких, повторные или стойкие вирусные, ба­ктериальные, грибковые, протозойные поражения внутренних органов, повторный или диссеминированный опоясывающий ли­шай, локализованная саркома Капоши;

В — генерализованные бактериальные, вирусные, грибко­вые, протозойные и паразитарные заболевания, пневмоцистная пневмония, кандидоз пищевода, внелегочный туберкулез, атипичные микобактериозы, кахексия, диссеминированная саркома Капоши, поражения ЦНС различной этиологии.

Патологическая анатомия. Морфология ВИЧ-инфекции складывается из: 1) изменений лимфатических узлов, 2) характерных поражений ЦНС (связанных с ВИЧ) и 3) морфологии оппортунистических инфекций и опухолей.

В стадии СПИДа фолликулярная гиперплазия лимфатических узлов сменяется истощением лимфоидной ткани. Лимфатические узлы резко уменьшаются, определяются с тру­дом. К специфическим проявлениям СПИДа относят ВИЧ — энцефаломиелит с поражением преимущественно белого ве­щества и подкорковых узлов. Микроскопически характерно об­разование глиальных узелков, многоядерных симпластов. Характерны очаги размягчения и вакуолизация белого вещества, особенно боковых и задних рогов спинного мозга. Благодаря демиелинизации белое вещество при­обретает серый оттенок.

Для оппортунистических инфекций при СПИДе характерны тяжелое рецидивирующее течение с генерали­зацией процесса и устойчивость к проводимой терапии. Могут вызываться простейшими (пневмоцистами, токсоплазмами, криптоспоридиями); грибами (рода Candida, криптококками), вирусами (цитомегаловирусами, виру­сами герпеса, некоторыми медленными вирусами); бактериями (Mycobacterium avium intracellulare, легионеллой, сальмонеллой).

Одна из самых характерных оппортунистических инфек­ций — пневмоцистная пневмония. Происходят отек и десквамация клеток альвеолярного эпителия, заполнение альвеол пенистой жидкостью. Развивается гипоксия, при быстром прогрессировании болезни нарастает дыхательная недостаточность с развитием отека лег­ких, полнокровие и клеточную инфильтра­цию межальвеолярных перегородок с возможной деструкцией. Может протекать в виде смешан­ной инфекции с присоединением другой микрофлоры (грибы, ци-томегаловирус, кокки, микобактерии и др.).

Токсоплазменная инфекция возникает токсоплазменный энцефалит, для него характерны фокусы некроза и абсцедирования. При криптоспоридиозе поражается кишечник, развиваются колиты и энтериты, проявляющиеся длительной профузной диареей. Часто отмечаются кандидозс вовлечением пищевода, трахеи, бронхов, легких, а также криптококкоз, склонный к диссеминации про­цесса. Из вирусных инфекций наиболее типична цитомегалови-русная с развитием ретинита, эзофагита, гастрита, колита, пневмонита, гепатита, энцефалита. Ретинит характеризуется некротиче­ским поражением сетчатки. Герпетической инфек­ции свойственно длительное поражение слизистых оболочек и кожи. Среди бактериальных инфекций наиболее типична мцкобактериалъная инфекция, кото­рая приводит к развитию диссеминироранного процесса с пора­жением лимфатических узлов и внутренних органов.

Туберкулез у больных ВИЧ-инфекцией может возникнуть за­долго до развития оппортунистических инфекций.

Злокачественные опухоли при ВИЧ-инфекции встречаются в 40 % случаев. Наиболее характерными являются саркома Капоши и злокачественные лимфомы.

Саркома Капоши (множественная идиопатическая геморра­гическая саркома) — редкое заболевание, возникающее обычно у мужчин старше 60 лет, характеризуется медленным течением. Проявляется багровыми пятнами, бляшками, узлами, расположенными обычно на коже дистальных отделов конечностей. Могут наблюдаться изъязвления. Воз­можна самопроизвольная инволюция с возникновением на месте опухоли рубцов и депигментированных пятен. Микроскопически опухоль состоит из множества новообразованных хаотично расположенных тонкостенных сосудов и пучков веретенооб разных клеток. Часто видны кровоизлияния и скопления гемосидерина, отличается гене­рализацией процесса с поражением лимфатических узлов, желудочно-кишечного тракта, легких и других внутренних органов.

Злокачественные лимфомы при ВИЧ-инфекции преимуще­ственно В-клеточные. Часто встречается лимфома Беркитта. Нередко наблюдаются первичные лимфомы ЦНС, желудочно-кишечного тракта (особенно ректоанальной зоны).

Оппортунистические инфекции и злокачественные опухоли настолько типичны для ВИЧ-инфекции, что получили название индикаторных бо­лезней, или указателей ВИЧ-инфекции. Наличие этих заболеваний позволяет заподозрить и диагностировать ВИЧ-инфекцию.

В России среди оппортунистических инфекций зарегистрированы грибковые и герпетические поражения, пнев­моцистная пневмония, туберкулез, токсоплазмоз.

Клинические варианты. Многообразие оппортунистических инфекций, часто сочетающихся между собой, а также с опухоля­ми, делает клиническую картину ВИЧ-инфекции чрезвычайно разнообразной. В связи с этим выделяют несколько наиболее ти­пичных клинических вариантов ВИЧ-инфекции: 1) легочный, 2) син­дром поражения центральной нервной системы, 3) желудочно-кишечный синдром, 4) лихорадку неясного генеза.

Легочный вариант — самый частый. Он представлен сочетанием пневмоцистной пневмонии, цитомегаловирусной и атипичной микобактериальной инфекции и сар­комы Капоши.

Синдром поражения центральной нерв­ной системы включает ВИЧ-энцефалит, поражения, связан­ные с токсоплазмозом, криптококкозом и цитомегаловирусной инфекцией, а также лимфому; приводит к развитию деменции.

Желудочно — кишечный синдром — это сочета­ние кандидоза, цитомегаловирусной инфекции, криптоспоридиоза и атипичной микобакте-риальной инфекции; сопровождается диареей и развитием в финале кахексии.

Лихорадка неясного генеза: в ряде случаев уда­ется обнаружить атипичную микобактериальную инфекцию или злокачественную лимфому.

Причины смерти. Смерть наступает чаще от оппортунистиче­ских инфекций и генерализации опухолей. В развитых странах 50 % больных умирают в течение 18 мес со дня постановки диаг­ноза (СПИД) и 80 % — в течение 36 мес. Летальность при СПИДе достигает 100 %.

Амилоидоз. Амилоид представляет собой белок, который откла­дывается между клетками в различных тканях и органах. Его распоз­навание в клинике зависит исключительно от обнаружения в биоптатах. При светооптическом исследованиис использованием традиционных окрасок амилоид выглядит как аморфное, эозинофильное, гиалиноподобное межклеточное вещество, в результате прогрессирующего накопления и давления которого развивается атрофия клеток.

Чтобы отличить амилоид от других депозитов, используют гистохимический метод — окраску Конго красным.

Физическая природа амилоида. При электронной ми­кроскопии амилоид состоит из неветвящихся фибрилл длиной при­близительно 7,5—10 нм (F-компонент). Эта структура амилоида одинакова при всех видах амилоидоза. Второй компонент (Р-компонент).

Химическая природа амилоида. Приблизительно 95% амилоида состоит из фибриллярного белка, остальные 5% остаются на долю гликопротеинового Р-компонента.

Выделяют следующие виды амилоида:

· амилоид из легких цепей(AL), который образуется плазматическими клетками (иммуноцитами) и содержит легкие цепи иммуноглобулина;

· связанный амилоид(АА) — уникальный неиммуноглобулиновый белок, синтезируемый печенью из более крупных предшественников, циркулирующих в крови (амилоид, связанный с сывороткой крови);

· амилоидный транстиретин (АТТR) – мутантная форма транстеретина. Транстеретин – это нормальный белок сыворотки крови, который связывает и транспортирует тироксин и ретинол.

· амилоид – пептид (АРР) образуется из гликопротеидов клеток мозга.

Сывороточный Р-компонент обла­дает сродством к фибриллам амилоида и необходим для образования депозитов в тканях.

Классификация амилоидоза основана на химическом строении амилоида (AL, АА, ATTR, АРР) и клинических синдромах. Амилоидоз может быть

1) системным (генерализованным) с пораже­нием нескольких систем органов или 2) местным, когда депозиты обнаруживаются только в одном органе.

По патогенезу различают:

А) первичный амилоидоз (AL)

Б) вторичный —

· реактивный (АА)

· связанный с гемодиализом (АРР)

В) врожденный

· аутосомно – рецессивный вариант (АА)

· аутосомно – доминантный (АТТR)

Г) эндокринный (АРР)

Д) локализованный (АL)

Е) амилоид старения (АА), (АРР)

Дискразия иммуноцитов с амилоидозом (первичный амилоидоз). Носит системный характер. AL-амилоид встречается в 75% всех наблюдений этого типа амилоидоза. В основе заболевания лежит развитие дискразии плазматических клеток. Встречается у больных с множественной миеломой.

Реактивный системный амилоидоз (вторичный). Для этого вида амилоидоза характерно образование АА-амилоида. Называют вторич­ным амилоидозом, так как он связан с хроническим воспалением. Встречается при туберкулезе, бронхоэктатической болезни, хрони­ческом остеомиелите. Чаще всего осложняет течение ревматоидного артрита и других заболеваний соединительной ткани, таких как анкилозируюший спондилит и воспалительные заболевания кишечника.

Амилоидоз, связанный с гемодиализом,(вторичный) возникает у больных после длительного гемодиализа, проводимого в связи с почечной недоста­точностью. Примерно у 70% больных обнаруживаются депозиты амилоида в синовии, суставах и сухожилиях.

Врожденный семейный амилоидоз встречается в определенных географических райо­нах, например, семейная средиземномор­ская лихорадка. Клинически характеризуется при­ступами лихорадки, сопровождающимися воспалением серозных оболочек, включая брюшину, плевру и синовиальные оболочки.

Аутосомно-доминантный семейный амилоидоз характеризуется выпадением амилоида, преимущественно, в периферических нервах. Семейная амилоидная полинейропатия описана в разных регионах мира.

Локализованный амилоидоз. Депозиты амилоида чаще всего встречаются в легких, гортани, коже, мочевом пузыре, языке и около глаз. На периферии амилоидных масс находят инфильтрацию лимфоцитами и плазматическими клетками.

Эндокринный амилоидоз. Депозиты амилоида обнаруживаются в некоторых эндокринных опухолях: медуллярный рак, опухоли островков поджелудочной железы, феохромоцитома, низкодифференцированные карциномы желудка, а также в островках поджелудочной железы при II типе сахарного диабета.

Амилоид старения. При старении встречаются два вида амилоид­ных депозитов. 1) Старческий сердечный амилоидоз характеризуется выпадением амилоида в сердце престарелых больных (на 8—9-м десятке лет жизни). Заболевание течет бессимптомно, но может вызывать тяжелые нарушения сердечной деятельности. Депозиты амилоида одновременно обнаруживаются в легких, поджелудочной железе и селезенке. 2) Старческий церебральный ами­лоидоз развивается в результате отложения депозитов в мозговые кровеносные сосуды и бляшки у больных болезнью Альцгеймера.

Морфология амилоида. Макроскопическая картина – органы увеличиваются в размерах, плотные, на разрезе рисунок органа нечеткий или не определяется, бледные с сальным блеском («сальная печень, почка»). Если амилоид в селезенке откладывается в фоликулах – это «саговая» селезенка. Если амилоид откладывается в ретикулярной строме селезенки, это «ветчинная» селезенка. Депозиты амилоида микроскопически обнаруживаются в следующих структурах любых органов:

1. в базальной мембране под эндотелием капилляров и артериол

2. в базальной мембране железистых структур

3. по ходу рктикулярных и коллагеновых волокон.

В исходе амилоидоза атрофия функциональных единиц с разрастанием соединительной ткани.

studopedia.su

Еще полезно почитать про Почки:

Врожденное отсутствие почки Отбили почки что делать Хочу стать донором Что такое белок в моче