Амилоидоз почки

Амилоидоз является очень редким заболеванием почек. Он опасен для здоровья человека, так как нарушает функциональные возможности органов. Диагностируется обычно случайно методом дифференциации, поскольку его проявления легко можно спутать с гломерулонефритом или пиелонефритом. Людям, подверженным развитию патологии, необходимо тщательно следить за своим здоровьем и посещать профилактические осмотры для своевременного выявления болезни. Это поможет произвести лечение амилоидоза почек на ранней стадии, что дает больше шансов на полное выздоровление.

Характеристика заболевания

Для людей, столкнувшихся с амилоидозом почек, что это такое знать очень важно. Болезнь является нарушением белково-углеводного обмена, из-за которого в органе вырабатывается и накапливается амилоид.

Он представлен нерастворимыми соединениями белка и полисахаридов, по своим свойствам напоминающими крахмал. В здоровом организме не вырабатывается.

Встречаются и такие названия патологии, как амилоидный нефроз или амилоидная дистрофия. Наблюдается патология лишь в двух процентах случаев среди всех болезней почки. При игнорировании заболевания оно способно привести к летальному исходу. Человеку, входящему в группу риска, нужно четко знать все известные проявления и факторы развития недуга.

Факторы, провоцирующие заболевание

Причины, из-за которых формируется первичный вид патологии, остаются неизвестными. А вот вторичный амилоидоз почек вызывают следующие болезни:

• малярия, сифилис;
• туберкулез легких;
• ревматоидный артрит;
• лимфогранулематоз;
• миеломная болезнь;
• остеомиелит и другие заболевания.

Длительное течение хронической патологии провоцирует аномальные изменения синтеза белка. В организме начинают формироваться чужеродные тела, на которые вырабатываются специальные антитела.

Разновидности заболевания

Амилоидоз почек представлен разными формами. Первичная патология развивается самостоятельно. Ее не связывают с иными болезнями, провоцирующими синтез аномального белка. Вторичный вид болезни самый распространенный. Развивается как результат запущенности других патологий. Выделяют также амилоидоз, связанный с гемодиализом, врожденный и старческий. Последний развивается у пожилых людей старше 60 лет.

Разделяют болезнь и по структурным ее особенностям:

1. АА-амилоидоз почки. Часто встречающаяся патология, развивающаяся в результате перенесения человеком артрита, остеомиелита и прочих заболеваний. Подобного рода амилоид вырабатывается при воспалениях в организме клетками печени. Дистрофия развивается из-за скопления вещества при длительном течении хронического вида воспалительного процесса.
2. AL-амилоидоз. Формирование нерастворимого белка происходит в результате генетических изменений амилоида. В норме для организма это нехарактерно. Скопление вещества наблюдается в почках, печени, сердце и других органах.
3. ATTR-амилоидоз. Редкий вид патологии. Полинейропатия является ее подвидом и развивается на генетическом уровне. При его прогрессировании страдает ЦНС человека. Сюда относят и старческий амилоидоз.

Признаки и стадии заболевания

При амилоидозе почек симптомы любого вида болезни, прежде всего, выражаются в поражении органов. Патология может никак себя не проявлять долгое время и обнаружиться уже на последних стадиях почечной недостаточности.

Первичная патология часто ведет к смерти человека, развиваясь стремительно. Обычно поражает почки людей после сорокалетнего возраста. Вторичный вид болезни практически бессимптомный. В зону риска входят люди после 60 лет.

Заболевание подразделяется на несколько стадий развития. При доклинической стадии функции почки нарушены незначительно, белка в моче практически нет. Ярко выражены признаки болезни, спровоцировавшей амилоидную дистрофию. Длительность этой степени может достигать 5 лет.

При протеинурической стадии содержание белка повышается, что увеличивает проницаемость ткани органа. Количество вещества будет постоянно расти. Процессы разрушения почечных тканей становятся необратимыми. Наглядных проявлений на данном этапе развития недуга нет. Наличие белка иногда диагностируется случайно, на плановом обследовании. Длительность этой стадии – 10-15 лет.

Нефротическая стадия отличается наличием внешней симптоматики. Человек резко худеет, у него возникает постоянная жажда, сухость в ротовой полости, тошнота, наблюдается общее недомогание и частые рвотные позывы. Характерным проявлением является резкое падение артериального давления при попытке подняться с кровати. На лице и ногах начинает развиваться отечность, постепенно расходясь по всему телу. Выделение урины резко уменьшается или совсем прекращается.

Для уремической стадии характерна полная дисфункция почки. Сморщиваясь, она утрачивает свою структуру. Ярко выражены отеки и симптомы уремического отравления организма: повышение температуры тела, тошнота и рвота, не приносящие облегчения больному, слабость и значительные болевые ощущения в области живота. Урина прекращает выделяться, развивается гипотония, ослабевает пульс. На этом этапе риск летального исхода очень велик, ведь патология успевает поразить и другие органы, важные для жизнедеятельности организма.

Выявление заболевания

При амилоидозе почек диагностика включает в себя ряд процедур:

• биохимическое исследование крови;
• ЭКГ, ультразвук брюшины;
• ОАК – исследование, определяющее снижение гемоглобина и эритроцитов, повышение СОЭ и тромбоцитов;
• ОАМ – процедура, помогающая выявить белок уже на 2 стадии болезни;
• копрограмма;
• рентген желудочно-кишечного тракта;
• биопсия почки – методика, позволяющая установить степень повреждения почечной ткани.

Терапия при заболевании

При амилоидозе почек лечение осуществляется с целью устранения симптоматики, уменьшения содержания аномального белка в организме, а еще направлено на защиту остальных органов от вредного воздействия вещества. Это очень сложный процесс, заниматься которым должны опытные врачи.

Важным моментом является назначение цитостатиков для замедления процесса прогрессирования почечной недостаточности. Эффективным здесь станет колхицин и другие препараты растительного происхождения. Цитостатики комбинируют с гормонами при формировании AL-амилоидоза. Это помогает улучшить самочувствие человека и устранить проявления болезни.

Вторичный вид заболевания нуждается в комплексной терапии. Действия врачей направлены на устранения первичной болезни. Далее проводится симптоматическое лечение. В него входят диуретики, поливитамины, средства с вяжущим эффектом и переливание плазмы.

На третьей и четвертой стадии прогрессирования амилоидоза целесообразно провести трансплантацию органа. Последняя стадия болезни нуждается в диализе. Здесь прогноз неутешительный: даже при правильном и квалифицированном лечении коэффициент выживаемости больных очень низок.

В целях профилактики человек, входящий в зону риска развития амилоидоза почек, обязан своевременно лечить все хронические инфекции.

Для амилоидной нефропатии важна ранняя диагностика. На первых стадиях болезнь вылечить намного проще. Если врачи поставили диагноз амилоидоз, необходимо начинать срочное лечение и следовать всем рекомендациям докторов. При игнорировании заболевания смерть неизбежна.

tvoyapochka.ru

Статистические данные

Амилоидоз встречается приблизительно в 1% случаев всех заболеваний почек, при этом чаще преобладает вторичный тип – АА, реже – первичный (AL).

Преимущественно эта патология выявляется у выходцев из Средиземноморья, а также евреев и армян. У мужчин данное заболевание встречается практически вдвое чаще, чем у женщин.

Согласно статистическим данным амилоидоз почек обнаруживается в 2,5-2,8% случаев среди всех нефропатий.

Причины развития болезни

Изучение этого заболевания длится более ста лет, при этом до сих пор так и не известно почему оно возникает. По одной из версий развитие этой болезни связано с диспротеинемией и иммунологическими изменениями в организме.

Классификация нарушения

Единой классификации амилоидоза почек нет, чаще используют клиническую, согласно которой выделяют пять групп:

• первичный (или идиопатический);
• вторичный (или приобретенный);
• наследственный (или генетический);
• старческий;
• локальный.

Чаще встречается вторичный тип отложения амилоида в тканях почки (АА-амилоидоз), который диагностируется преимущественно в возрасте 55-60 лет.

Причинами возникновения этого патологического процесса являются: хронические инфекционные, онкологические и заболевания соединительной ткани (туберкулез, ревматоидный артрит, болезнь Крона и т. п.).

Амилоид этого типа образуется из белка, выделяющегося преимущественно клетками печени.

В результате дефекта в структуре белка образуется нерастворимый амилоид, который при длительном воспалительном процессе в организме начинает накапливаться в крови. Затем он оседает и накапливается в почках, приводя к развитию болезни.

Считается, что первичный амилоидоз возникает без какой-либо причины, при этом ассоциирован с множественной миеломой (AL-амилоидоз).

Этот тип встречается реже, обычно у людей в возрасте 35–40 лет. Результатом образования амилоида в тканях почки является генетическая аномалия, приводящая к выработке дефективного нерастворимого белка.

Симптомы заболевания

Опасность первичного и вторичного амилоидоза почек заключается в том, что на ранней стадии симптомы отсутствуют.

В таких случаях заболевание выявляется очень поздно, когда имеет место развитие хронической почечной недостаточности (ХПН) и различных осложнений патологического процесса.

Накопление аномального белка в тканях почки приводит к нарушению ее функциональных возможностей.

Стадии развития патологии

Для амилоидоза почек характерно несколько стадий:

1. Доклиническая: длительность в среднем составляет 3-5 лет. В это время в почках отмечается небольшое количество аномального белка, поэтому их функция не нарушается и патологические изменения не выявляются. Эта стадия характеризуется преобладанием симптомов фонового заболевания, послужившего причиной развития амилоидоза почек.


2. Протеинурическая: в среднем продолжительность этой стадии составляет от 10 до 15 лет. В это время в почках оседает уже достаточное количество амилоида, он проникает в мочу и выявляется там при лабораторном исследовании. Как правило, у пациентов симптомов поражения почек не обнаруживается. Протеинурия является случайной находкой в анализах мочи. Например, при профосмотрах или при исследовании мочи по поводу других заболеваний.
3. Нефротическая: проявляется наличием выраженной клинической симптоматики, обусловленной низким содержанием белка в крови, так как он выводится с мочой. Больных беспокоит общее недомогание, слабость, тошнота, потеря аппетита и т. п. Характерны отеки на лице, ногах, которые со временем становятся распространенными (большое количество жидкости скапливается в плевральной и брюшной полостях и др.). Резко уменьшается количество мочи, вплоть до полного ее отсутствия (анурии). При накоплении амилоидного белка в тканях печени, селезенки отмечается увеличение размеров этих органов.
4. Уремическая: терминальная стадия болезни, при которой у пациентов отмечается ХПН 3-4 ст. Из-за выраженных отеков выявляются симптомы уремической интоксикации: общая слабость, тошнота, рвота, лихорадка, анурия. Для ликвидации этих проявлений в экстренном порядке необходим перитониальный диализ, гемодиализ.

Подход к диагностике

Диагностика амилоидоза почек включает: тщательный сбор анамнеза (истории болезни) и клиническое обследование (выявление симптомов заболевания).

Также назначаются лабораторные анализы (общий анализ мочи, биохимическое исследование крови), при этом выявляется резкое повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), снижение уровня белков (преимущественно альбумина), повышение холестерина в крови.

При развитии ХПН отмечается снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов; в моче обнаруживается протеинурия (повышенное содержание белка), с помощью специальных методик возможно определить белок Бэнс-Джонса, который встречается при миеломе и первичном амилоидозе почек.

Завершающим диагностическим этапом заболевания является биопсия пораженного органа. Также может быть произведен забор кусочков слизистой оболочки прямой кишки (особенно в случаях диареи неясного генеза), слизистой щеки.

Принципы лечения заболевания

Учитывая тот факт, что этиология и патогенез заболевания так и неизвестны, специального лечения нет.

Терапия этого патологического состояния схожа с терапией хронического гломерулонефрита. Главной целью лечения является уменьшить образование деформированного белка и защитить органы от его патологического воздействия.

При наличии вторичного амилоидоза почек необходимо проводить лечение основного заболевания. Также нужно соблюдать особое питание – в течение нескольких лет употреблять ежедневно по 100-120 г сырой печени, из лекарственных препаратов показаны цитостатические средства (например, препарат растительного происхождения – колхицин).

При первичном амилоидозе используют комбинированную терапию: цитостатики + гормональные препараты (например, преднизолон).

В терминальных случаях болезни, проявляющихся почечной недостаточностью, показано проведение гемодиализа и трансплантация почки.

Профилактика отложения амилоида в почках

Профилактика заключается в своевременном и адекватном лечении заболевания, которое может привести к накоплению аномального белка в органе.

Необходимо также своевременное проведение диагностических мероприятий, направленных на раннее выявление патологического поражения почек.

Из осложнений характерны тромбозы почечных вен, отсутствие мочи (анурия), сердечная недостаточность, аритмия, артериальная гипертензия.

Прогноз неутешительный

Более тяжелое течение имеет первичный амилоидоз, характеризующийся быстрым прогрессированием болезни и зачастую летальным исходом.

Тяжесть течения вторичного амилоидоза почек и возникновение осложнений зависит от своевременности и эффективности лечения заболевания, которое явилось причиной патологического отложения аномального белка в органе.

Так как в большинстве случаев патологические изменения в почках являются следствием других заболеваний, для их предотвращения необходимо качественное и своевременное лечение фоновых болезней.

1pochki.ru

Что такое амилоидоз?

Название данной патологии происходит от слова «амилоид» – это  название сложного вещества, которое в норме практически не секретируется организмом человека. Состоит оно из ряда сахаров и белков и не содержит чужеродных элементов (вирусных, бактериальных). Именно по этой причине человеческий организм не реагирует на это вещество, как на потенциальную угрозу здоровью, и не устраняет избыток этого вещества.

До сегодняшнего дня точно неизвестно, каким образом и почему активируется выработка амилоида. Специалисты считают, что ключевую роль в этом процессе играет генетическая предрасположенность, а также нарушение работы плазмоцитов (иммунных клеток), поскольку именно они несут ответственность за синтез этого вещества.

Чем опасен амилоид для такого органа, как почка? Скопление вещества в органе приводит к его постепенному разрушению и изменению обмена веществ. Процесс этот протекает очень медленно и изначально абсолютно никак себя не проявляет. Но по мере поражения почек в организме начинает скапливаться вода с рядом опаснейших токсинов (мочевая кислота, мочевина, креатинин).

Причины

Сегодня принципиально выделяют три вида данного заболевания, в зависимости от причины его развития:

• Первичный амилоидоз – основную роль в развитии данной формы патологии играет наследственность. Принято считать, что определенные изменения в хромосомах (микроскопических структурах, хранящих генетическую информацию) приводят к выработке иммунной системой специфического патологического белка, который требуется для создания амилоида.

• Вторичный амилоидоз – главной причиной возникновения этого типа патологии является наличие других хронических патологий, которые нарушают работу иммунной системы.

• Старческий – ни для кого не секрет, что со временем человеческий организм теряет способность адекватно выполнять целый ряд жизненно-важных функций. Сюда стоит отнести и работу иммунной системы. В старческом возрасте уровень лейкоцитов сохраняется на привычном количестве, однако изменяется обмен веществ в этих элементах крови. Вследствие этого процесса могут секретироваться патологические вещества, включая и компоненты амилоида.

Учитывая вышеперечисленные причины, врачи составили группу риска среди больных, которые имеют более высокую вероятность «подцепить» амилоидоз почек. К ним относятся:

• Люди, родственники которых страдали от любой из форм данной патологии или от нарушения работы почек неясного генеза.

• Больные ревматоидным артритом, любыми злокачественными патологиями (лейкозами, саркомой, раком), волчанкой, болезнью Бехтерева (спондилоартритом, анкилозирующего характера).

• Пациенты в возрасте старше 65 лет.

Возникновение признаков поражения почек у данных групп пациентов должно подразумевать обязательную диагностику для исключения амилоидоза почек, как одной из причин развития нарушения их функций.

Симптомы амилоидоза почек

Поскольку амилоид накапливается в почках постепенно, для этой патологии характерным является медленное течение с постепенным нарастанием симптоматики. В среднем, от момента появления первых признаков патологии до тяжелого поражения почек может пройти несколько десятилетий. За это время пациенты могут быть тщательно обследованы и в состоянии определить истинную причину почечной недостаточности, но чаще всего для успешного лечения уже слишком поздно.

Первые признаки

Трудности с ранней диагностикой возникают вследствие скрытого течения заболевания на ранних стадиях. Первый симптом амилоидоза может продолжительное время не беспокоить больного – это наличие в моче белка (протеинурия). При этом пациент не испытывает абсолютно никакого дискомфорта в области поясницы, артериальное давление находится в пределах нормы, отечность отсутствует.

Чем же опасно такое состояние? Незначительная потеря белка, сама по себе, не является угрозой для организма, но протеинурия свидетельствует о том, что степень поражения почек нарастает. В дальнейшем этот «безобидный» симптом перерастает в комплекс нарушений по всему организму.

Как правило, эта стадия заболевания протекает на протяжении 10-15 лет. В этот период патология может быть обнаружена только во время случайного медицинского осмотра с общим анализом мочи. Именно по этой причине все пациенты, находящиеся в группе риска, должны раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование.

Характерные симптомы

С течением времени почки начинают накапливать значительные объемы амилоида, что приводит к нарушению их функций. Почечный фильтр находится в состоянии сильного повреждения – он не может удерживать вещества, которые важны для организма, поэтому ежедневно организм больного теряет около 3 грамм белка, что, учитывая норму в 0,13г/л, довольно много. Также у пациентов возникают отеки различной степени выраженности – от незначительной отечности на руках и лице до обширного проникновения жидкости во все ткани и органы.

Кроме перечисленных выше симптомов, больные амилоидозом почек могут жаловаться на:

• Увеличение массы тела – данный симптом может возникнуть вследствие двух причин. В первую очередь, из-за скопления в организме жидкости (отечность). Кроме того, в больных амилоидозом нарушается обмен липидов в организме – возрастает уровень липопротеидов, триглицеридов, холестерина. Эти вещества вызывают скопление жиров в тканях организма (а именно в подкожной клетчатке).

• Изменение цвета мочи – появляется красный оттенок (образно данный цвет называют цветом «мясных помоев»), который является еще одним признаком повреждения почечного фильтра.

• Изменение артериального давления – заболевание может развиваться как на фоне гипертензии (выше 140/90 мм. рт. ст.), так и на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм. рт. ст.). Какой именно из вариантов течения будет у больного, сказать довольно трудно, но чаще всего амилоидоз сочетается с пониженным давлением. Также это зависит от характера повреждения почки, состояния организма и степени протеинурии.

• Обильное и частое мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра  может стать причиной значительной потери жидкости (до 7-10 литров за сутки). Подобное состояние специалисты называют «почечным диабетом». Но даже несмотря на этот факт, отечность может сохраняться, вследствие того, что жидкость уходит из кровеносного русла в ткань.

В научной литературе данная стадия называется «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает эта стадия в среднем на протяжении 6 лет. Крайне важно, чтобы на этом этапе был установлен точный диагноз и назначено адекватное лечение. В противном случае заболевание может очень быстро перейти в необратимую заключительную стадию.  

Необратимые изменения почек

На данном этапе почечная ткань практически полностью теряет свои функции. Теперь фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме токсины (продукты распада лекарств, мочевину, мочевую кислоту, креатинин). К перечисленным выше симптомам могут присоединяться:

• постоянная головная боль с регулярным головокружением;

• рассеянность, нарушение внимания;

• постоянная слабость;

• в особо тяжелых случаях нарушение сознания, включая ступор и кому.

Это состояние обозначают как хроническую почечную недостаточность. Ее особенностью при амилоидозе является то, что она практически всегда протекает на фоне гипотонии и сопровождается признаками повреждения других органов (по причине отложения в них амилоида).    

Наличие хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов в сочетании с признаками поражения почек является поводом, для того чтобы заподозрить амилоидоз.

Диагностика

Как было сказано выше, своевременное определение данной патологи  является довольно трудной задачей. Для этого нужно очень скрупулезно проанализировать все жалобы больного, оценить работоспособность не только почек, но и других органов, и провести соответствующие лабораторные исследования. При наличии амилоидоза  почек изменения будут присутствовать в таких анализах:

Для подтверждения диагноза данных исследований недостаточно. Сегодня существует две основные методики, с помощью которых можно достоверно убедиться в наличии патологии:

• Пункция почки – процедуру выполняют путем забора материала для исследований тканей органа под микроскопом. Забор материала выполняется прямо из органа;

• пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается в тканях внутренних органов, есть большая вероятность того, что данное вещество присутствует в жировой клетчатке. Для того чтобы обнаружить это вещество, шприцом с широкой иглой берут небольшой кусочек ткани. Она окрашивается при помощи специальной методики и рассматривается под микроскопом. Обнаружение патологического белка в комплексе с наличием почечных нарушений дает возможность убедиться в точности диагноза.

Другие методы диагностики подразумевают МРТ, КТ и УЗИ почек, не дают возможности оценить масштабы отложения амилоида и причину повреждения работы организма.

Лечение амилоидоза почек

Важно отметить, что данная патология тяжело поддается лечению. Полностью избавиться от амилоида в почках при помощи каких-либо препаратов, методик народного лечение или физиотерапевтических процедур невозможно. Но с помощью своевременно начатой терапии можно существенно уменьшить степень активности заболевания и предотвратить необратимые состояния.

Диета

Одним из важнейших компонентов терапии амилоидоза почек является правильное, сбалансированное питание. Для того чтобы уменьшить количество секретируемого амилоида и разгрузить фильтрационный барьер, нужно ограничить в рационе больного:

• говядину, телятину;

• казеин – вещество, которое содержится во всех молочных продуктах (молоко, сметана, творог, сыр), а также в специальных смесях для тяжелоатлетов;

• поваренную соль – в ходе приготовления пищи можно добавлять данную приправу, однако не стоит в дальнейшем досаливать уже готовые блюда. Кроме того, стоит воздержаться от употребления соленых/малосольных консервов (грибов, огурцов, рыбы).

В диету можно включить любые крупы (особенно перловую и ячменную), куриное мясо, баранину, овощи. Употребление мучных изделий нужно ограничить для пациентов с наличием избыточной массы тела, поскольку отложения жира могут стать причиной роста триглицеридов и холестерина.

Медикаментозная терапия

В настоящее время для лечения почек можно применять три препарата:

Нужно отметить, что строгий алгоритм для лечения амилоидоза пока не разработан, именно поэтому опытный врач самостоятельно занимается коррекцией терапии в зависимости от самочувствия пациента и активности процесса.

Пересадка почки

Такой радикальный метод применяется только в случае необратимых изменений в почках, когда остро стоит вопрос жизни и смерти больного. К огромному сожалению, на территории России донорство органов является проблематичным вопросом в плане законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с организмом больного почку, да еще и в нужное время, и специально обустроенную операционную с группой врачей-трансплантологов довольно малы.

Прогноз

При диагностировании патологии на ранних стадиях и наличии адекватного лечения часто получается затормозить этот процесс настолько, что он будет постепенно и медленно развиваться в течение 30-40 лет. В ходе жизни такой больной может испытывать определенный дискомфорт, связанный с симптомами повреждения органов, но это незначительно влияет на качество жизни больного.   

В большинстве случаев пациенты умирают от данного заболевания (амилоидоза почек) только в случае развития необратимых изменений. Такие изменения возникают при позднем диагностировании патологии или быстропрогрессирующем процессе.

Частые вопросы

Насколько эффективен колхицин при лечении амилоидоза?

В современной врачебной практике колхицин используется довольно редко вследствие его резко выраженных побочных действий. Но эффективность данного препарата была подтверждена клиническими испытаниями и практическим опытом, поэтому вопрос о его назначении в каждом конкретном случае должен решать лечащий врач.

Какова вероятность того, что амилоидоз унаследует ребенок больного человека?

Вероятность такой передачи существует, особенно она высока в случаях, когда в семье случай заболевания является не первым. Для того чтобы снизить такую вероятность, перед зачатием нужно выполнить прегравидарную подготовку и постараться максимально снизить активность патологического процесса.         

Каким образом можно проводить профилактику амилоидоза почек?

На сегодняшний день каких-либо мер относительно профилактики данного патологического состояния не существует.

Может ли амилоидоз возникнуть повторно после выполнения трансплантации почки?

Да, такая вероятность существует, при этом риск развития рецидива патологии в пересаженной почке довольно высок. Но все же следует помнить, что от начала болезни до проявления первых симптомов обычно проходит около 15 лет. Если же лечение было начато своевременно, то этот срок увеличивается в 2-2,5 раза. Таким образом, получается, что значительное повреждение почки после ее пересадки просто не успевает повторно развиться у больного, перенесшего трансплантацию. 

doctoroff.ru

Что представляет собой амилоид?

Амилоидоз, или амилоидная дистрофия, относится к группе так называемых болезней накопления, или тезаурисмозов – нарушений метаболизма, при которых в тканях организма скапливаются разнообразные продукты обмена веществ. В данном случае это амилоид: белково-полисахаридный комплекс, образующийся при аутоиммунной реакции на аномальные белки плазмы крови – гликопротеиды. Откладываясь во внутренних органах, амилоид постепенно замещает здоровую ткань, что ведет к нарушению функций пораженного органа, а со временем – и к его гибели.

Название «амилоид» переводится с латыни, как «крахмалоподобный». Это связано со свойством вещества взаимодействовать с йодом, окрашиваясь в сине-зеленоватый цвет.

С наибольшей частотой именно почки становятся мишенью заболевания. На втором месте находится печень, потом – селезенка, сердечная мышца, желудок и кишечник. Часто поражение оказывается системным, и амилоид скапливается сразу в нескольких органах.

Разновидности амилоидоза

Долгое время амилоидоз почек смешивали с другими заболеваниями мочевыделительной системы. В 1842 году он был описан в качестве самостоятельного заболевания австрийским патологоанатомом Карлом фон Рокитанским. На тот момент медицина была недостаточно развита для того, чтобы выявить причины перерождения тканей, однако сейчас врачам известно множество факторов, которые ведут к развитию амилоидоза.

Современные специалисты разграничивают пять форм заболевания:

• Первичный, или идиопатический амилоидоз возникает внезапно и без видимой причины. Часть случаев идиопатического амилоидоза представляет собой спорадическое проявление наследственной амилоидной дистрофии, развивающееся из-за возникшей de novo генетической поломки.
• Локальный опухолевидный амилоидоз также развивается на первый взгляд беспричинно. При нем амилоид скапливается в эндокринных железах, образуя плотные узелки.
• Наследственный амилоидоз, известный также, как семейный – генетический дефект образования фибриллярных белков, передающийся по наследству. Существуют как доминантные, так и рецессивные его формы, отличающиеся тяжестью проявлений, возрастом возникновения первых симптомов и составом амилоида.
• Старческий амилоидоз – следствие возрастных нарушений белкового обмена, обнаруживается у 80% людей в возрасте старше 80 лет.
• Вторичный, или приобретенный амилоидоз сопутствует множеству заболеваний, начиная красной волчанкой и заканчивая множественной миеломой.

Первые четыре формы рассматриваются в качестве самостоятельных нозологических единиц, приобретенный амилоидоз – в качестве осложнения основной болезни. Наследственный амилоидоз поражает почки в 30-40% всех случаев, идиопатический – примерно в 80%. При старческом и диализном амилоидозе поражения мочевыделительной системы нехарактерны

В зависимости от того, какой орган поражен заболеванием, амилоидоз делят на нефропатический, затрагивающий почки, гепатопатический, когда амилоид откладывается в печени, кардиопатический – поражающий сердце, а также энтеропатический, панкреатический и нейропатический. При генерализованном амилоидозе обнаруживают множественные поражения внутренних органов.

Существует около 20 белково-полисахаридных комплексов, образующихся при аутоиммунной реакции. В медицинской книжке диагноз больного записывается в виде комбинации букв, которая отображает локализацию поражений и состав комплекса: первая буква «А» обозначает собственно заболевание, далее идут обозначения типа фибриллярного белка, а также специфических белков, встречающихся в отдельных случаях.

Наиболее опасны для почек два типа заболевания: спровоцированный множественной миеломой или возникший в качестве первичного AL-амилоидоз – в этом случае в состав амилоида входят легкие иммуноглобулиновые цепи, и AA-амилоидоз, в случае развития которого он образуется из сывороточного белка крови SAA, выделяющегося в печени при хроническом воспалительном процессе.

Что приводит к амилоидозу почек?

Вторичный амилоидоз развивается в качестве осложнения множества болезней. Специалисты включают в этот список:

• Аутоиммунные заболевания – болезнь Крона, красная волчанка, ревматоидный и псориатический артрит, болезнь Бехтерева, неспецифический язвенный колит;
• Злокачественные новообразования – множественный миеломатоз, лимфогранулематоз, макроглобулинемия Вальденстрема, саркома, опухоли паренхимы почек и легких;
• Хронические инфекционные болезни – туберкулез, малярия, лепра (проказа), сифилис;
• Гнойно-деструктивные процессы – в их число входят эмпиема плевры, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит различного генеза.

Помимо них, спровоцировать амилоидную дистрофию может гемодиализ: в этом случае в крови накапливается белок 2-микроглобулин, у здорового человека выводящийся с мочой. Диализный амилоидоз обозначается аббревиатурой Аβ₂М.

Поражение почек нехарактерно для большинства наследственных вариаций заболевания и наблюдается в основном при семейной средиземноморской лихорадке, распространенной среди армян, евреев-сефардов и арабов и крайне редкой у представителей других этносов, а также встречающемся у жителей Великобритании синдроме Макла-Уэльса, который сопровождается холодовой крапивницей и прогрессирующей тугоухостью.

Семейная средиземноморская лихорадка имеет аутосомно-рецессивный тип наследования и может развиться только при наличии в организме двух копий дефектного гена, передавшихся от обоих родителей. Синдром Макла-Уэльса – аутосомно-доминантный, и для рождения больного ребенка достаточно наличия заболевания у одного из родителей.

Патогенез заболевания

Единого мнения насчет механизма синтеза и накопления амилоида пока не существует. Помимо наиболее распространенной и аргументированной клональной, или мутационной теории, которая объясняет данный процесс возникновением в организме дефектных клеток, так называемых амилоидобластов, при разрушении которых иммунными клетками выделяются патологические белки, существует еще несколько теорий, связанных с происхождением амилоида.

Локально-клеточная теория предлагает в качестве источника вещества нарушениями работы ретикуло-эндотелиальной системы, гиперсекрецией γ-глобулинов и скоплением α-глобулиновой фракции. Теория диспротеиноза объясняет накопление амилоидов переходом дефектных белков в межклеточное пространство и сыворотку крови. Иммунологическая теория говорит, что амилоид является продуктом аутоиммунного разрушения здоровых клеток.

Есть вероятность, что относительно различных типов амилоидоза верными могут оказаться все данные теории.

Стадии и симптомы заболевания

Клиническая картина во многом зависит от причины амилоидоза. При первичной амилоидной дистрофии поражения почек чаще всего не успевают зайти далеко и привести к их тяжелым поражениям: больной умирает от сердечной недостаточности или иных причин раньше, чем развивается ХПН.

Вторичный, а также наследственный амилоидоз прогрессируют значительно медленнее. Специалисты выделяют в развитии заболевания четыре основных стадии, каждая из которых характеризуется определенными признаками.

1. Доклиническая, или латентная стадия не сопровождается выраженными симптомами со стороны почек, несмотря на то, что при биопсии уже можно обнаружить скопления амилоида. В почечных пирамидках образуются склеротизированные очажки, наблюдается отечность тканей. При начале приобретенного амилоидоза больного больше тревожат признаки основного заболевания: боли в позвоночнике при болезни Бехтерева, кашель, потливость и истощение при туберкулезе, ухудшение пищеварения и кишечные кровотечения при неспецифическом язвенном колите. Анализ мочи показывает небольшое завышение показателей белка, в крови повышено содержание гаммаглобулинов, СОЭ также повышается, причем изменение данного показателя не связано с обострениями первоначальной болезни. В среднем данный этап развития болезни длится около 3-5 лет.
2. Уремическая, или протеинурическая стадия характеризуется прежде всего повышением концентрации белка в моче – она может доходить до 3,0 г/л. Наблюдается микрогематурия: крайне малая примесь крови в моче. Амилоид начинает откладываться в кровеносных сосудах и капиллярных петлях, пирамидках, гломерулах и мезангии почек, что приводит к атрофии нефронов. Внешний вид органов изменяется: почки становятся отечными, плотными, и их поражение становится заметным при ультразвуковом обследовании. В крови обнаруживается высокое содержание фибриногенов и гаммаглобулинов, низкая концентрация белка. При этом поражение почек практически не влияет на состояние пациента. Длительность уремической стадии часто затягивается на 10-15 лет.
3. Нефротическая стадия, известная также, как отечная стадия или амилоидно-липоидный нефроз, сопровождается серьезными изменениями почек и нарушениями их работы. Амилоид скапливается во всех частях органа, значительная часть нефронов отмирает, здоровая ткань мозгового слоя практически полностью замещается желтовато-белой жирной массой, что при вскрытии дает характерную картину «большой жирной почки». При анализе мочи обнаруживается высокая концентрация белка, наличие лейкоцитов, микрогематурия и макрогематурия (заметная невооруженным глазом примесь крови, придающая моче вид мясных помоев). Состояние больного сильно ухудшается – появляются сильные отеки вплоть до анасарки, устойчивые перед воздействием мочегонных, кахексия, слабость, отсутствие аппетита, увеличение печени и селезенки, частое и обильное мочеиспускание, или, напротив, олигурия. В некоторых случаях наблюдается гипертония или гипотония – один из признаков амилоидного поражения надпочечников. Этот этап может затянуться на 5-6 лет.
4. Уремическая, или терминальная стадия сопровождается развитием хронической почечной недостаточности. Пораженные почки усыхают, сморщиваются, их поверхность покрывается рубцами, возникающими на месте очагов склероза. Повышение содержания азотистых веществ в крови приводит к хронической интоксикации, сопровождающейся тошнотой и рвотой, слабостью. В отличие от спровоцированной гломерулонефритом почечной недостаточности, ХПН при амилоидозе сопровождается постоянными отеками. Больные умирают от азотемической уремии или тромбоза питающих почки вен.

На поздних стадиях заболевания к симптомам поражения почек присоединяются нарушения функций других внутренних органов: образование узелков и кровоподтеков на коже, в особенности вокруг глаз (так называемые «глаза енота»), боли в сердце, увеличение размеров языка, запоры и боли в животе, тугоподвижность суставов, потеря кожной чувствительности. Появление хотя бы одного из этих симптомов на фоне признаков повреждения почек – достаточное основание для подозрения на амилоидоз и дальнейшего обследования.

Методы диагностики

При постановке диагноза требуется учитывать анамнез пациента, характер протекания заболевания-первопричины в случае вторичного амилоидоза, наследственность при подозрении на генетический порок.

В первую очередь проводится клинический и биохимический анализ крови, а также анализ мочи и УЗИ почек. Амилоидоз почек сопровождается ускорением СОЭ до 15 ммчас и быстрее, высоким содержанием лейкоцитов. Биохимический анализ показывает высокую концентрацию мочевой кислоты, мочевины, креатинина и C-реактивного белка в крови, падение общего белка крови до 67гл и ниже. В моче, напротив, обнаруживается повышенное содержание белка – протеинурия, в некоторых случаях присутствует примесь лейкоцитов и эритроцитов, при спровоцированном миеломной болезнью амилоидозе выявляется наличие белка Бенс-Джонса. На ультразвуковом обследовании видно, что органы значительно увеличены в размерах. Все эти признаки указывают на нарушение работы почек, однако для того, чтобы быть уверенным в диагнозе, их недостаточно: аналогичная картина наблюдается при гломерулонефрите, миеломной нефропатии, туберкулезе почек.

Однозначный признак амилоидной дистрофии – это обнаружение в тканях накопившегося амилоида. Убедиться в их наличии или отсутствии можно только при помощи биопсии. Наиболее информативны:

• Пункция почки – она позволяет установить точный диагноз в 80-85% случаев;
• Пункция подкожной клетчатки – очень часто скопления амилоида можно найти не только в затронутых патологическим процессом органах, но и в жировой ткани.

При необходимости возможна также биопсия костного мозга, печени, тканей прямой кишки.

Чтобы обнаружить амилоид, пробы тканей подвергаются обработке различными красителями. Наилучший результат дает окрашивание конго красным с последующим изучением в поляризационном свете, придающем скоплениям вещества ярко-зеленое свечение. Также нередко прибегают к иммунопероксидазной реакции с использованием антисывороток к составляющим белково-полисахаридного комплекса.

Для того, чтобы определить степень поражения почек, прибегают к радиотопной сцинтиграфии. Она позволяет отслеживать течение заболевания и успешность терапии.

Лечение амилоидоза почек

Перед специалистом, к которому попал страдающий амилоидозом больной, стоит две основных задачи: снизить синтез патологических белков, которые формируют отложения амилоида, и защитить внутренние органы от дальнейшего перерождения. Меры, которые потребуется для этого предпринять, во многом зависят от вызвавшей болезнь причины.

Вторичный амилоидоз почек требует в первую очередь направленной на устранение основного заболевания терапии. При наличии в организме хронического гнойного очага необходима его санация: резекция легкого при его абсцессе, ампутация конечности или удаление разрушенной части кости при остеомиелите. Терапия антибиотиками поможет справиться с инфекционными заболеваниями, такими, как туберкулез и сифилис. При аутоиммунных болезнях, таких как ревматоидный артрит и неспецифический язвенный колит, требуется применение цитостатиков и кортикостероидов в высоких дозировках, противовоспалительных препаратов, таких, как Димексид.

В терапии приобретенных и наследственных форм АА-амилоидоза применяется колхицин: алкалоид, который получают из луковиц безвременника. Несмотря на свою высокую токсичность, он способен предупреждать приступы семейной средиземноморской лихорадки, снижает протеинурию и в случае вовремя начатого лечения останавливает прогресс заболевания. В случае эффективности и хорошей переносимости средства возможно пожизненное употребление колхицина. Побочные эффекты средства – тяжелые нарушения работы пищеварительного тракта и выпадение волос – встречаются достаточно часто, поэтому в настоящее время кохицин назначают далеко не во всех случаях, при возможности заменяя его аналогами. Кроме того, он неэффективен против AL-амилоидоза. Данная форма заболевания лучше всего поддается терапии собственными стволовыми клетками больного, Талидомидом и Бортезомидом.

К препаратам, замедляющим образование и отложение во внутренних органах амилоида, относятся Унитол, связывающий патологические белки, и Делагил – ингибитор ферментов, участвующих в образовании белково-полисахаридного комплекса. Данные препараты способны стабилизировать состояние больного, остановив разрушение почек. Клинические исследования говорят, что они наиболее действенны на ранних стадиях.

В качестве вспомогательного средства применяется Фибриллекс: он способствует разрушению амилоида и выведению его из организма.

Дозировку медикаментов определяет врач, ориентируясь на реакцию пациента и течение заболевания. Недопустимо самостоятельно изменять схему лечения, заменять назначенные препараты аналогами или отменять их при возникновении побочных эффектов.

Ежедневное употребление в пищу 100-150 грамм сырой или слегка обжаренной говяжьей печени в течение длительного времени также улучшает состояние больных с амилоидозом почек. Причины терапевтического эффекта точно не установлены: специалисты предполагают, что дело в высоком содержании антиоксидантов.

При тяжелой почечной недостаточности необходим гемодиализ. В некоторых случаях больному требуется пересадка почки, однако не каждая клиника в России оказывает данную услугу, а время ожидания донорского органа зачастую настолько велико, что у человека нет шансов дождаться почки.

В случае удачной пересадки почки первые признаки ее амилоидного поражения возникают на 3-4 год, а повторное возникновение почечной недостаточности – в среднем через 15 лет.

Диета при амилоидозе

Как и все заболевания почек, амилоидоз почек требует соблюдения диеты с низким содержанием поваренной соли, ограничением количества потребляемого белка. Следует исключить из рациона богатые казеином продукты: творог, сыр, молоко, а также красное мясо – телятину, говядину. Запрещены соленые, консервированные и копченые продукты. При наличии лишнего веса не рекомендуются мучные изделия, повышающие содержание холестерина в крови.

Питание находящегося на диете больного должно быть полноценным и разнообразным, несмотря на ограничения в употреблении белка. Небольшие порции белого мяса и рыбы следует рассчитывать в зависимости от веса: на килограмм массы тела больного должно приходиться не больше грамма протеинов. В любых количествах разрешены крупы: гречневая, перловая, рисовая, сырые и тушеные овощи и фрукты, содержащие большое количество витаминов. Придать вкус несоленым блюдам помогут такие пряности, как базилик, чеснок, черный и красный перец.

Строгое следование рекомендациям по правильному питанию позволит снизить нагрузку на пораженные заболеванием почки и улучшить общее состояние больного.

Прогнозы

При вторичном амилоидозе прогноз во многом зависит от течения основного заболевания: частые обострения приводят к резкому ухудшению состояния почек. Ранняя диагностика и правильно подобранная терапия позволяет избежать тяжелых поражений мочевыделительной системы и замедлить амилоидную дистрофию тканей почек. В таком случае больной может прожить 30-40 лет после обнаружения амилоидоза и умереть от естественных причин. При вовремя обнаруженном семейном амилоидозе прогноз также относительно благоприятен, и у пациента есть шанс дожить до старости, контролируя свою болезнь.

Первичный, или идиопатический амилоидоз, напротив, в большинстве случаев развивается молниеносно и имеет крайне неблагоприятный прогноз. В среднем продолжительность жизни больных, у которых была обнаружена данная его форма, составляет около полутора лет со времени постановки диагноза.

nefrol.ru

Еще полезно почитать про Почки:

Амилоидоз почек это Сморщивание почки что это такое Как проверить работу надпочечников Каликоэктазия почек что это