Амилоидоз почек симптомы

Что такое амилоидоз почек?

Амилоидоз – это нечасто встречающееся заболевание, которое развивается в случае отложения белков амилоида в тканях и органах. Амилоидные белки – это патологические белки, которые организм не может переработать и использовать.

Патогенез болезни состоит в слипании амилоидных белков с образованием одноименных отложений, повреждающих различные ткани и органы. Чаще всего заболевание поражает почки, сердце, нервную систему, печень и пищеварительный тракт.

Причины амилоидоза почек

К формированию амилоидных накоплений в почках могут привести отложения различных белков, но не все из них вызывают проблемы со здоровьем. Типы белка определяет виды амилоидоза, к которым принадлежат:

• Первичный амилоидоз почек – развивается без какой-либо известной причины, чаще – у людей с раком крови (множественной миеломой). Это самый распространенный тип амилоидоза, при котором чаще всего поражаются именно почки. При этом типе нарушается функционирование почек, что вызывает почечную недостаточность, приводящую к развитию повышенного артериального давления, заболеваний костей и анемии.
• Вторичный амилоидоз почек – развивается в результате иных хронических воспалительных заболеваний — системная красная волчанка, определенные виды рака, ревматоидный артрит, болезнь Крона и язвенный колит, туберкулез. Чаще всего поражает почки, селезенку, печень, надпочечники и лимфатические узлы.
• Связанный с диализом амилоидоз – более распространен у пожилых людей и пациентов пребывающих на диализе дольше 5 лет. Эта форма амилоидоза, хотя и развивается чаще всего из-за болезней почек, поражает кости, суставы и сухожилия.

Симптомы и признаки амилоидоза почек

Самый частый признак амилоидоза почек — нефротический синдром — это сочетание симптомов, которые указывают на повреждение почек и нарушение их правильной работы. Признаки нефротического синдрома включают:

1. Альбуминурию – повышенное количество альбумина в моче.
2. Гиперлипидемия – состояние, при котором в крови пациента повышается уровень жиров и холестерина.
3. Отеки – наблюдаются, как правило, на стопах и голенях человека, реже – на руках или лице.
4. Гипоальбуминемия – недостаточное количество альбумина в крови человека (он выводится из организма через почки).

Другие симптомы амилоидоза почек могут включать:

• усталость, слабость;
• одышка;
• уменьшение артериального давления;
• онемение или ощущение жжения в кистях или стопах;
• уменьшение веса.

Диагностика амилоидоза почек

Врачи диагностируют патологию с помощью:

• выяснения медицинского и семейного анамнеза;
• физикального осмотра;
• анализов мочи;
• анализов крови;
• биопсии почек.

Медицинский и семейный анамнез

Сбор анамнеза помогает врачу установить диагноз, с его помощью можно выяснить наличие амилоидоза у родственников, присутствие хронических заболеваний у пациента, которые могли бы привести к развитию заболевания.

Физикальный осмотр

Во время осмотра врач, как правило:

• осматривает пациента на наличие отеков;
• проводит аускультацию легких;
• проводит пальпацию органов.

Анализы мочи

В моче определяется наличие альбумина и амилоидного белка, повышенное содержание которых может указывать на амилоидоз почек.

Анализы крови

С помощью анализов крови определяют функционирование почек, наличие амилоидных белков и гиперлипидемии.

Биопсия почек

Только с помощью биопсии обнаруживают накопления амилоида в почках. Эта процедура состоит в заборе кусочка почечной ткани, она проводится под контролем ультразвука или компьютерной томографии. Затем ткань детально изучают под микроскопом для определения амилоидных белков и причины повреждения почек. Результаты биопсии помогают врачу определить лучший курс лечения.

Лечение амилоидоза почек

К сожалению, излечиться от такого заболевания, как амилоидоз почек, невозможно. При первичной форме болезни назначается терапия, подавляющая развитие амилоидных белков, и помогающая контролировать симптомы болезни. При вторичном амилоидозе почек лечение включает также терапию основного заболевания.

Лечение первичного амилоидоза почек

Первичный амилоидоз почек лечат с помощью:

1. Специфических лекарственных средств (мелфалан, дексаметазон), которые останавливают рост клеток, синтезирующих амилоидные белки. Медикаментозная терапия в определенной степени эффективна примерно у двух третьих пациентов. Эти препараты иногда вызывают неблагоприятные эффекты, такие как тошнота, рвота и усталость.


2. Трансплантации стволовых клеток – при этой процедуре поврежденные клетки пациента заменяются здоровыми. Эту терапию проводят людям моложе 70 лет с незначительной сердечной недостаточностью. Перед трансплантацией стволовых клеток пациенту проводят химиотерапию, чтобы подготовить к процедуре.
3. Лечения других заболевания – поскольку излечить первичный амилоидоз невозможно, иногда необходимо проводить коррекцию осложнений, к которым относятся анемия, депрессия, усталость.

На поздних стадиях амилоидоза пациентам проводится трансплантация почек. Хотя заболевание может повторно развиться в донорском органе, некоторые реципиенты чувствуют себя достаточно хорошо и живут до 10 лет.

medknsltant.com

Клинические проявления амилоидоза почек весьма разнообразны: они зависят от локализации отложения амилоида в других органах, длительности заболевания, степени выраженности нарушения структуры и функции пораженного органа, а также от тяжести первичного заболевания, явившегося причиной развития амилоидоза.

Как уже отмечалось, в отличие от первичного, наследственного и старческого амилоидоза, вторичный развивается на фоне какого-либо хронического заболевания или после него.

Важное практическое значение имеет своевременное выявление амилоидоза на ранней стадии, когда можно добиться обратного развития этого патологического процесса, тогда как в поздних стадиях он практически необратим либо выздоровление наступает чрезвычайно редко. С этой точки зрения разграничение течения амилоидоза почек по стадиям представляется практически важным.

Клинически различают четыре стадии амилоидоза почек: латентную, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.

Латентная стадия амилоидоза протекает почти бессимптомно. При ее диагностике необходимо обращать внимание на симптомы основного заболевания, которое может быть потенциально опасным в отношении развития амилоидоза. Возможность этого фактора возрастает в тех случаях, когда основное заболевание сопровождается периодическим возникновением небольшой протеинурии. Следует учитывать и такие симптомы, как увеличение размеров печени и селезенки.

Основным клинико-лабораторным признаком латентной стадии считается протеинурия, обычно преходящая, нестойкая и незначительная. Изредка может обнаруживаться незначительная микрогематурия и еще реже — минимальная лейкоцитурия. Характерна устойчивая диспротеинемия, которая сохраняется даже при благоприятном течении основного заболевания и проявляется увеличением глобулиновых фракций, главным образом а2- и у-глобулинов. Уровень гликопротеидов и мукополисахаридов, а также фибриногена повышен до верхней границы нормы. У большинства больных отмечается существенное и стойкое увеличение СОЭ при отсутствии признаков обострения основного заболевания. Функция почек в этой стадии не страдает. В биоптате почечной ткани, взятой с помощью прижизненной пункционной биопсии, находят амилоидное вещество, располагающееся по ходу базальных мембран прямых сосудов, канальцев, собирательных трубок, а в некоторых случаях и в клубочках.

Основное клиническое проявление протеинурической стадии амилоидоза почек — постоянная про-теинурия„ для которой характерны значительные колебания белка (от 0,1 до 3,0 г/л) в моче с микрогематурией, цилиндрурией и изредка лейкоцитурией. Наиболее выраженная протеинурия отмечается при вторичном амилоидозе, хотя она наблюдается при первичном и наследственном амилоидозе, но в меньшей степени. Постоянная потеря белка с мочой через желудочно-кишечный тракт, увеличение его распада в организме приводят к развитию гипопротеинемии с гипоальбуминемией.

Отмечаются существенные сдвиги биохимических показателей крови: выраженная диспротеинемия с гипоальбуминемией (до 36,0 %) и гиперглобулинемия в виде увеличения фракций a1- (до 9,0 %), а2- (до 15,0-16,0%) и у-глобулинов (до 23,0-25,0%); гиперфибриногенемия (до 5,5 г/л), повышение содержания сиаловых кислот (до 0,300) при нормальной либо даже пониженной концентрации холестерина. Значительно увеличивается СОЭ, появляется умеренная анемия. Изменяется электролитный баланс, снижается количество натрия и калия.

Основным клиническим проявлением нефротической стадии амилоидоза считается нефротический синдром, для которого характерны массивная протеинурия, выраженная гипо- (до 5,0-3,0 г/л) и диспротеинемия в виде значительной гипоальбуминемии (до 20-30 % и ниже), гиперальфа-2-глобулинемии (до 20-30 %) и гипергаммаглобулинемии (до 25 %); гиперлипидемия, в частности гиперхолестеринемия (до 12,0 ммоль/л и более), наличие у большинства больных (70-75 %) распространенных выраженных отеков, отличающихся большим упорством к мочегонным средствам. Характерна гипотензия, которую иногда связывают с поражением надпочечников амилоидозом. Отмечаются анемия и резко ускоренная СОЭ. Кроме протеинурии, нередко наблюдаются микрогематурия, цилиндрурия и лейкоцитурия. Нарушается электролитный баланс крови: снижается уровень натрия и калия; повышается содержание b-липопротеидов и фибриногена.

В нефротической стадии симптомы основного заболевания выражены слабо, на первый план выступает клиника нефротического синдрома. У половины больных отмечается гепатомегалия и гепатолиенальный синдром.

Азотемическая стадия амилоидоза соответствует клинике хронической почечной недостаточности, которая существенно не отличается от таковой при других первичных и вторичных заболеваниях почек. Финалом ХИН считается азотемическая уремия, которая является основной причиной летальных исходов при этом заболевании.

При амилоидозе почек может отсутствовать параллелизм между выраженностью хронической почечной недостаточности и морфологической картиной амилоидно-сморщенной почки. Нередко у больных, умерших от уремии, отсутствуют признаки амилоидно-сморщенной почки. Почечная недостаточность может развиться и вызвать смерть в протеинурической, нефротической и даже латентной стадии амилоидоза. Чаще всего причинами быстрого прогрессирования почечной недостаточности при амилоидозе могут быть обострение основного заболевания, присоединение интеркуррентной инфекции или такие осложнения, как тромбоз почечных вен, резкое падение артериального давления, а следовательно, и клубочковой фильтрации, например при амилоидозе надпочечников, и др.

Амилоидоз почек может протекать по-разному. Это зависит от локализации и степени отложения амилоида, вовлечения в процесс других органов и систем, от природы и тяжести основного заболевания. Однако амилоидоз почек практически всегда имеет хроническое прогрессирующее течение, которое в итоге приводит к нарушению функции почек, развитию хронической почечной недостаточности и ее финальной фазы- азотемической уремии с летальным исходом.

Продолжительность жизни больных с амилоидозом почек колеблется от 1 года до 3 лет с момента установления диагноза. Описаны случаи, когда больные жили до 10 лет и более. Летальный исход во многом зависит от течения основного заболевания, в ряде случаев смерть наступает от основного заболевания, явившегося причиной развития амилоидоза. Исход амилоидоза зависит от различных осложнений: кровоизлияния, тромбозы, интеркуррентные инфекции и т. д. Выздоровление от амилоидоза возможно крайне редко при установлении диагноза в начальных (ранних) стадиях заболевания, своевременно начатом активном лечении и полном излечении основного заболевания, обусловившего развитие амилоидоза.

www.eurolab.ua

Что такое амилоидоз?

Название болезни происходит от слова «амилоид» — это сложное вещество, которое в норме, практически не вырабатывается у человека. Оно состоит из ряда белков и сахаров и не содержит чужеродных частиц (бактериальных, вирусных и т.д.). Именно поэтому наш организм не реагирует на него, как на «угрозу здоровью», и не устраняет избыточное количество этого вещества.

До настоящего времени, точно неизвестно, как и почему активируется выработка амилоида. Ученые считают, что основную роль в этом играют генетическая предрасположенность и нарушение работы иммунных клеток (плазмоцитов), так как именно они ответственны за выработку этого вещества.

Чем опасен амилоид для почек? Накапливаясь в органе, он постепенно разрушает его и изменяет обмен веществ. Этот процесс протекает очень медленно и, в первое время, никак себя не проявляет. Однако по мере поражения почек, в организме начинают задерживаться вода и целый ряд опасных токсинов (креатинин, мочевина, мочевая кислота).

Причины

В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины:

• Первичный амилоидоз – главную роль в возникновении данной формы доктора отводят наследственности. Считается, что при определенных изменениях в хромосомах (это микроскопические структуры, сохраняющие нашу генетическую информацию), иммунные клетки могут вырабатывать патологический белок, необходимый для создания амилоида;
• Вторичный амилоидоз – основной причиной возникновения этого вида является наличие другой хронической болезни, при которой нарушается работа иммунитета;
• Старческий – известно, что с возрастом наш организм утрачивает способность адекватно выполнять часть жизненно-необходимых функций. Работа иммунитета – одна из них. В старости, уровень лейкоцитов сохраняется на прежнем уровне, но обмен веществ в них часто изменяется. Из-за этого могут вырабатываться патологические вещества, в том числе компоненты амилоида.

Учитывая эти причины, доктора составили «группы риска» среди пациентов, у которых вероятность заболеть амилоидозом почек несколько выше. К ним относятся:

• Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
• Пациенты старше 65 лет;
• Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций.

Симптомы амилоидоза почек

Так как амилоид накапливается в органах постепенно, то для этой болезни характерно очень медленное течение с постепенным нарастанием симптомов. В среднем, от появления первых признаков заболевания до тяжелых поражений почек проходит несколько десятков лет. За это время больные успевают тщательно обследоваться и выявить истинную причину заболевания, но, как правило, слишком поздно для проведения успешного лечения.

Первые признаки

Трудности со своевременной диагностикой возникают из-за скрытого течения патологии на первых стадиях. Первый симптом амилоидоза почек долгое время никак не беспокоит пациента – это появление белка в моче (синоним – протеинурия). При этом больрой не испытывает дискомфорта в области поясницы, отеки отсутствуют, а артериальное давление остается в норме.

Чем опасно это состояние? Сами по себе незначительные потери белка не имеют большого значения для организма, однако протеинурия свидетельствует о нарастающем поражении почек. В последующем, этот незначительный симптом перерастет в целый комплекс нарушений по всему организму.

Эта стадия, как правило, течет 10-15 лет. В это время, ее можно обнаружить только в ходе случайного медицинского осмотра с исследованием анализа мочи. Именно поэтому пациентам из группы риска рекомендуется 1 раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование по месту жительства (у своего участкового доктора).

Характерные симптомы

С течением времени, в органе накапливается значительное количество амилоида, из-за чего нарушается большая часть его функций. Почечный фильтр уже сильно поврежден – он не способен удержать необходимые для организма вещества, поэтому ежедневно может теряться около 3-х грамм белка (в норме потери не должны превышать 0,13 г/л). Также у пациентов появляются отеки различной степени выраженности – от небольшой отечности лица и рук до обширного пропотевания жидкости во все органы и ткани.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больные амилоидозом почек также могут предъявлять жалобы на:

• Частое и обильное мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра может привести к значительным потерям жидкости (до 7-10 литров/сутки). Такое состояние доктора называют «почечный диабет». Несмотря на это, отечность может сохраняться, из-за того что жидкость уходит из кровеносного русла в ткани;
• Изменение артериального давления (АД) – заболевание может протекать, как на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм.рт.ст) так и с гипертензией (более 140/90 мм.рт.ст). Какой из вариантов будет у пациента сказать трудно, но значительно чаще амилоидоз почек сочетается с гипотонией. Это зависит от характера повреждения органа, степени протеинурии и состояния организма пациента;
• Изменение цвета мочи – появление красного оттенка жидкости (образное название – «цвет мясных помоев») еще один признак повреждения почечного фильтра;
• Увеличение массы тела – этот симптом может возникнуть по двум причинам. В первую очередь, вес может возрасти из-за задержки жидкости в отеках. Помимо этого, у почечных больных нарушается липидный обмен в организме – возрастает уровень холестерина, триглицеридов и липопротеидов. Эти вещества приводят к накоплению жиров в тканях (в частности – подкожной клетчатке).

В научной литературе, эту стадию доктора называют «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает она, в среднем, около 6-ти лет. Очень важно, чтобы на этом этапе (или раньше) был поставлен правильный диагноз и были начаты лечебные мероприятия. В противном случае, болезнь очень быстро перейдет в заключительную необратимую стадию.

Необратимые изменения почек

На этом этапе почечная ткань практически полностью утрачивает свои функции. Фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме различные токсины (креатинин, мочевую кислоту, мочевину, продукты распада лекарств и т.д.). К перечисленным выше симптомам, присоединяются:

• Постоянная слабость;
• Нарушение внимания, рассеянность;
• Постоянная головная боль с регулярными эпизодами головокружения;
• В тяжелых случаях, нарушения сознания, вплоть до ступора и даже комы.

Это состояние обозначают, как почечную недостаточность хронического характера. Особенность ее при амилоидозе заключается в том, что она практически всегда протекает на фоне пониженного давления и сопровождается с признаками повреждения других органов (из-за отложения в них амилоида).

Наличие одного из симптомов, которые перечислены в таблице, в сочетание с признаками поражения почек – повод заподозрить амилоидоз.

Диагностика

Как уже было сказано, своевременно определить эту болезнь достаточно трудно. Для этого нужно тщательно проанализировать все жалобы пациента, оценить состояние не только почек, но и других органов и назначить необходимое лабораторное обследование. При амилоидозе почек изменения можно найти в следующих анализах:

Для подтверждения диагноза этих исследований недостаточно. В настоящее время, существуют две методики, благодаря которым можно достоверно убедиться в наличии болезни:

• Пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается во внутренних органах, существует высокая вероятность того, что он присутствует в жировой клетчатке. Чтобы его обнаружить, шприцом с широкой иглой берут небольшую часть этой ткани у больного. Ее окрашивают по специальной методике и смотрят под микроскопом. Обнаружение патологического белка, в сочетание с почечными нарушениями позволяет убедиться в правильности диагноза;
• Пункция почки – процедура проводится аналогичным образом, только забор материала производят прямо из органа.

Другие методы диагностики, такие как УЗИ почек, КТ или МРТ не позволяют оценить наличие амилоида и определить причину повреждения.

Лечение амилоидоза почек

Важно отметить, что эта патология тяжело поддается лечению. Полностью вывести амилоид из почки с помощью каких-либо препаратов, физиотерапевтических процедур или методик народного лечения невозможно. Однако с помощью своевременно начатой терапии, можно значительно уменьшить активность болезни и предотвратить необратимые повреждения почек.

Диета

Один из самых важных компонентов лечения амилоидоза почек – это правильное питание. Чтобы уменьшить количество вырабатываемого амилоида и снизить нагрузку на фильтрационный барьер, необходимо ограничить в своем рационе:

• Поваренную соль – во время приготовления блюда можно добавлять эту приправу, однако не следует в последующем досаливать уже приготовленную пищу. Также следует воздержаться от употребления малосольных/соленых консервов (рыбы, огурцов, грибов и т.д.);
• Казеин, который содержится любых молочных продуктах (сыр, творог, сметана, молоко и т.д.) и специальных смесях для культуристов;
• Телятину, говядину.

В диету можно включать любые крупы (особенно ячменную и перловую), овощи, баранину и куриное мясо. Употребление мучных изделий следует ограничивать пациентам с избыточной массой тела, так как они могут стать «донорами» холестерина и триглицеридов.

Медикаментозная терапия

В настоящее время, для лечения амилоидоза почек используют, в основном три препарата:

Следует сказать, что строгого алгоритма лечения амилоидоза почек не разработано, поэтому опытный доктор самостоятельно корректирует терапию, в зависимости от активности процесса и самочувствия пациента.

Пересадка почки

К такому радикальному методу прибегают только при необратимых поражениях почек, когда вопрос стоит о жизни и смерти пациента. К сожалению, в России донорство органов – это один из самых проблематичных вопросов, в отношении законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с определенным больным почку, в нужное время и специально обустроенную операционную с врачами-трансплантологами, достаточно малы.

Прогноз

При выявлении болезни на ранних стадиях и адекватно проводимом лечении, часто удается затормозить процесс настолько, что он медленно и постепенно развивается в течение 30-40 лет. В течение жизни, больной может испытывать дискомфорт из-за периодически возникающих симптомов повреждения органа, однако качество их жизни страдает незначительно.

Как правило, пациенты умирают от амилоидоза почек только при развитии необратимых изменений. Они могут возникнуть при позднем выявлении болезни и быстропрогрессирующем процессе.

Частые вопросы

Эффективен ли колхицин для лечения амилоидоза?

В настоящее время, колхицин используют достаточно редко, из-за его выраженного побочного действия. Однако эффективность этого препарата подтверждена клиническими испытаниями и эмпирическим опытом, поэтому вопрос о назначении решается индивидуально лечащим доктором.

Какова вероятность передать амилоидоз по наследству своему ребенку?

Такая вероятность есть, она особенно высока, если в вашей семье это не первый случай заболевания. Чтобы ее снизить, необходимо перед зачатием провести прегравидарную подготовку и максимально уменьшить активность процесса.

Как профилактировать развитие амилоидоза почек?

Каких-либо мер по профилактике этой болезни не разработано.

После трансплантации почки может возникнуть заболевание повторно?

Да, вероятность того, что амилоидоз разовьется в пересаженной почке, очень высока. Однако следует помнить, что от начала болезни до появления первых симптомов проходит около 15 лет. При своевременно начатом лечении, этот срок можно увеличить в 2-2,5 раза. Поэтому значительное повреждение почки не успевает повторно развиться у пациента.

zdravotvet.ru

Общие сведения

В результате нарушения обмена вещества в организме начинается чрезмерное образование и накопление в тканях органа амилоида. Наличие этого вещества само по себе является патологией, т. к. в здоровом организме оно отсутствует. Попав в ткань, амилоид быстро разрастается и заполняет собой много места, из-за чего вещества, необходимые ткани, вытесняются, возникает дистрофия органа. Поэтому данное явление называют амилоидной дистрофией. Работоспособность почек снижается, а затем прекращается, что приводит к их утрате. Патология считается редкой и занимает 2% от общего числа болезней почек. На 100 тыс. человек приходится два случая.

Амилоидоз провоцирует возникновение тяжелых осложнений и является опасной болезнью как для здоровья человека, так и для жизни в целом. Уровень амилоида в крови иногда возрастает при наличии сопутствующих патологий: туберкулеза, сифилиса. Воспаления любых тканей также способствуют его образованию. При этом он способен поражать печень и сосуды. Ученым удалось изучить структуру этого вещества, но факторы возникновения до сих пор полностью не установлены.

Вернуться к оглавлению

Классификация форм

Амилоидоз имеет несколько форм, отличающихся факторами развития патологии:

• Первичная амилоидная дистрофия. Не зависит от сопутствующих патологий. Редкая форма.
• Вторичная амилоидная дистрофия. Возникает как следствие других патологий. Наиболее распространенная форма.
• Амилоидоз, спровоцированный внепочечным очищением крови.
• Врожденная амилоидная дистрофия. Передается от родителей детям.
• Старческий амилоидоз. Встречается у людей, старше 80 лет.

Особенности структуры амилоида делят патологию на несколько типов:

• Первичный AL-амилоидоз. Синтез белка провоцируют генетические отклонения.
• Вторичный АА-амилоидоз. Относится к форме, возникшей на фоне воспалительных процессов, т. к. это оптимальные условия для формирования АА-амилоида. При отсутствии лечения воспаления белок накапливается в большом количестве, оседает в паренхиме почек и вызывает дистрофию органа.
• Наследственно-семейный ATTR-амилоидоз. Редкий тип, к которому относят старческую форму и полинейропатию — патологию нервной системы, передающуюся на генном уровне.

Вернуться к оглавлению

Причины возникновения амилоидоза почек

Велика вероятность развития амилоидоза у мужчин старше 50 лет, у людей, страдающих, туберкулезом, воспалительными процессами в суставах, а также в случае систематического применения гемодиализа (внепочечной очистки крови) или при опухоли костного мозга.

Причины формирования этой редкой патологии еще изучаются, однако ряд факторов, влияющих на возникновение амилоидоза, известен. Установлено, что хронический воспалительный процесс, вызванный инфекцией, является катализатором данного недуга. Сюда относятся туберкулез, остеомиелит и другие воспаления суставов, сифилис, малярия, миеломная болезнь (опухоль костного мозга), злокачественные новообразования в лимфоидной ткани.

Возникновение амилоидоза объясняется патологией обмена белка на клеточном уровне, которая сопровождается нарушением количества и качества белка в плазме (жидкой части) крови. В ходе клинических экспериментов было установлено, что амилоидоз обладает аутоиммунной природой, т. е. иммунная система «совершает ошибку» на фоне затяжных воспалений и синтез белка искажается. В итоге белок приобретает признаки антигена (вещества с признаками чужеродной информации) и для борьбы с ним начинают вырабатываться антитела. Связь антигенов и антител формирует в тканях амилоидную субстанцию.

Вернуться к оглавлению

Патогенез

Для объяснения механизма возникновения и развития заболевания существует ряд научных теорий:

1. Теория дистрофии белкового обмена (диспротеиноза). Амилоидоз почек развивается в результате поражения соотношений фракций белков в крови. Это нарушение сопровождается накоплением в тканях патологических белков, образующих амилоидный осадок.
2. В соответствии с теорией локального клеточного генеза амилоидоз возникает, когда ретикулоэндотелиальная система (рассеянные по организму клетки, участвующие в обмене веществ) не справляется с функцией синтеза белка.
3. Теория иммунитета. На фоне главного заболевания накапливаются токсины и продукты распада, которые иммунная система принимает за аутоантигены (чужеродные тела). Аутоантиген в дальнейшем воспринимается как аутоантитело — вещество, способное взаимодействовать с аутоантигеном. В результате взаимодействия этих веществ возникает амилоид и оседает там, где собралось больше всего антител.
4. Существует теория, предполагающая возникновение патогенного белка в результате мутации. Считается, что амилоидобласта — клон ретикуло-эндотелиальной клетки (способной захватывать и усваивать чужеродные частицы) является причиной возникновения в организме амилоида.

Некоторые гормоны гипофиза способствуют формированию амилоида.

Вернуться к оглавлению

Основные симптомы

Оседание в паренхиме почек амилоида осложняется поражением органа, функциональным сбоем. Симптомы амилоидоза почек, независимо от формы, сочетаются со стандартными симптомами заболеваний почек (боли, нарушение мочевыделения, интоксикация и т. д.). Чаще проявления патологии отсутствуют до наступления острой фазы почечной недостаточности.

Первичный амилоидоз почек возникает у людей до 40 лет, быстро прогрессирует, часто завершается смертью. Вторичный тип диагностируется у людей в возрасте около 60 лет и сопровождается симптомами тех болезней, из-за которых сформировался амилоидоз. Существуют стадии амилоидоза почек, описывающие симптомы заболевания в соответствии с уровнем его развития.

Вернуться к оглавлению

Доклиническая (латентная) стадия

Скопление амилоида не критичное, функциональные нарушения почек не наблюдаются. Симптомы патологии совпадают с симптоматикой патологий, приведших к накоплению нерастворимого белка. Сюда относят функциональные нарушения легких при туберкулезе, поражение костей при остеомиелите или артрите и т. д. Диагностировать отклонения от нормы с помощью аппаратного обследования (МРТ, рентген) не удается. Продолжительность стадии не более 5 лет.

Вернуться к оглавлению

Признаки протоинурической (альбуминурической) стадии

Скопление амилоида в паренхиме почек достигает того уровня, при котором повышается ее проницаемость и в мочу поступает белок из крови. Это обнаруживается с помощью лабораторного анализа мочи на плановых медосмотрах. Белок в моче постепенно увеличивается, т. к. процесс поражения почек невозможно повернуть вспять, состояние постепенно ухудшается. Период развития стадии около 10−15 лет.

Вернуться к оглавлению

Клиническая картина при нефротической (отечной) стадии

Наблюдается ярко выраженная симптоматика. В крови уровень белка понижен из-за его активного выведения с мочой. Наблюдается резкое снижение веса, пациент жалуется на упадок сил, тошноту, жажду. Аппетит ухудшается. Понижение АД при резкой смене положения тела из горизонтального в вертикальное провоцирует обмороки. Накопившийся в тканях кишечника амилоид поражает нервные окончания, из-за чего возникает диарея. Появляются и прогрессируют отеки. Сразу отекают ноги, лицо, затем появляется одышка, т. к. в легких собирается жидкость. Также наблюдаются скопления жидкости в плевре, в перикарде (околосердечной сумке). Нарушается мочеиспускание вплоть до полного отсутствия. В результате скопления амилоида увеличиваются печень, селезенка, лимфоузлы.

Вернуться к оглавлению

Симптоматика уремической (азотермияеской, терминальной) стадии амилоидоза

Финальная стадия. Почечный амилоид не позволяет органам функционировать, они видоизменяются. Выявляется почечная недостаточность. Наблюдаются сильные отеки, интоксикация, лихорадка, отсутствие мочеиспускания. АД понижено, пульс слабый. Рекомендуется гемодиализ (аппаратное очищение крови). К сожалению, это не позволяет полностью освободить организм от амилоида. Велика вероятность смертельного исхода, т. к. ряд жизненно важных органов также поражен.

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики

Диагностика амилоидоза почек подразумевает проведение ряда анализов:

• Общий анализ крови выявляет повышение уровня СОЭ на начальных этапах развития заболевания. Снижение количества эритроцитов свидетельствует о недостаточности. Если уровень тромбоцитов повышен — патология коснулась селезенки.
• Биохимический анализ крови. Для нефротической стадии характерно понижение уровня белка и рост холестерина. Посредством электрофореза выделяется патогенный белок. Для пожизненной диагностики используют микропрепарат, взятый с толстого кишечника или слизистой оболочки ротовой полости.
• Анализ мочи. Уже на протеинурической стадии выявляется повышенный уровень белка. Иммуноэлектрофорез позволяет выделить белок Бэнс-Джонса, наличие которого говорит об AL-амилоидозе.
• Биопсия. Рекомендуется забор для анализа тканей кишечника, печени, почек. Костный мозг исследуют при подозрении на AL-амилоидоз.
• Макропрепарат. Проводится при вскрытии. Почка восковидная либо сальная, плотность повышена. Разрез розово-серого цвета. Размытая граница между корой почки и мозговым веществом.

Вернуться к оглавлению

Что видно на УЗИ?

Ультразвуковое исследование демонстрирует состояние всех внутренних органов, фиксирует их размер и структуру, нарушения их функционирования. Эта информация необходима для определения степени патологии. УЗИ выявляет:

• Размер и плотность почек (азотемическая стадия приводит к уменьшению органа).
• Возникновение в почках новообразований. Кисты способны провоцировать амилоидоз.
• Размер и структуру печени и селезенки, нарушения кровоснабжения в этих органах.
• Частичную атрофию миокарда.
• Амилоидный осадок на стенках крупных артерий (аорты).
• Свободную жидкость в разных частях организма (в плевре, в перикарде).

Иногда патологии сердца диагностируются раньше. Амилоидный осадок в миокарде (сердечной мышце) вызывает сердечную недостаточность. Сердечная мышца значительно увеличивается, нарушается работа клапанов. Функционирование органа нарушается, возникает застой крови. Возникает ряд сердечных заболеваний, способных привести к смерти, АД стабильно низкое.

Вернуться к оглавлению

Лечение амилоидоза

Лечение амилоидоза почек подразумевает коррекцию питания, прописывается диета. В течение 1,5−2 лет нужно каждый день съедать по 80−120 мг сырой печени. Продукты, содержащие белок и соль, из рациона исключить или минимизировать их употребление, особенно если диагностирована недостаточность. Большую часть рациона должны составлять углеводы. В тоже время важно получение организмом витаминов, особенно витамина С и солей калия.

Для восстановления обмена веществ, коррекции работы внутренних органов, повышения иммунитета в рамках лечения амилоидоза назначают применение таких препаратов, как «Делагил», «Резохин», «Хингамин». Для ослабления симптомов аллергии рекомендуются «Супрастин», «Димедрол», «Пипольфен». Симптомы заболевания устраняются с помощью мочегонных препаратов, медикаментозного понижения давления, переливания плазмы и пр. На последней стадии требуется систематически проводить аппаратное очищение крови, необходима пересадка почки. Лечение болезни возможно только под наблюдением врача, а на поздних стадиях в стационаре.

Вернуться к оглавлению

Прогноз и профилактика

Амилоидоз — стабильно прогрессирующая патология. Продолжительность жизни с таким диагнозом зависит от состояния всех внутренних органов, которые могли параллельно пострадать (сердце, печень). При AL-амилоидозе пациенты дольше 13 месяцев не живут. Несмотря на то, что этот тип патологии характеризуется наличием недостаточности почек, к смерти приводит сердечная недостаточность и заражение крови.

АА-амилоидоз имеет более благоприятные прогнозы. Определяющим фактором является основное заболевание, спровоцировавшее данную патологию. При успешной терапии первого регрессирует и амилоидоз (замедляется развитие). Продолжительность жизни в данном случае колеблется в пределах 3−5 лет. Чтобы предупредить развитие патологии следует своевременно лечить воспалительные процессы в организме, периодически проходить ультразвуковое исследование для контроля состояния внутренних органов. Ранняя диагностика амилоидоза способствует эффективной терапии.

etopochki.ru

Еще полезно почитать про Почки:

Как сбить почечное давление Туберкулез почек симптомы у взрослых Гипертонический нефросклероз это Как определить почечное давление или сердечное