Амилоидоз почек – это заболевание, при котором отмечается отложение в ткани почек особого нерастворимого белка — амилоида.
В урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Амилоидоз почек, наряду с гломерулонефритом, является основной причиной развития нефротического синдрома, переходящего в хроническую почечную недостаточность. Диагностика амилоидоза почек включает исследования мочи, крови, проведение УЗИ почек и биопсии.
При амилоидозе почек назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.
В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную.
Причины амилоидоза
В зависимости от механизма развития заболевания и структурных характеристик амилоида выделяют несколько типов амилоидоза.
АА-амилоидоз относится к самому распространенному типу амилоидоза почек. В эту группу входит вторичный амилоидоз, причиной которого, как правило, является ревматоидный артрит; хронические гнойно-деструктивные заболевания, например, остеомиелит, туберкулез; воспалительные заболевания кишечника, такие как неспецифический язвенный колит, болезнь Крона; а также опухоли, особенно злокачественные. АА-амилоид образуется из белка, который выделяется клетками печени и некоторыми клетками крови при воспалении. При наличии наследственной поломки в структуре этого белка вместо нормального растворимого белка вырабатывается нерастворимый амилоид. В условиях выраженного или длительно текущего воспаления концентрация амилоида в крови увеличивается, он начинает оседать и накапливаться в ткани почек, вызывая заболевание.
AL-амилоидоз представляет собой другой тип болезни почек. В его основе лежит первичный амилоидоз и/или миеломная болезнь. В данном случае вследствие генетических аномалий структуры белка при нормальных условиях (отсутствие предрасполагающих факторов, таких как воспаление) вырабатывается дефектный нерастворимый белок, который также накапливается в различных органах. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.
Причиной диализного амилоидоза почек выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы амилоидоза могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и другими причинами.
Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Амилоидоз почек характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.
Симптомы амилоидоза почек
При амилоидозе нерастворимый белок, как правило, образованный в больших количествах, оседает в ткани почки, вызывая нарушение основных её функций. Главным клиническим признаком как первичного, так и вторичного амилоидоза является поражение почек.
Очень часто заболевание почек протекает бессимптомно и обнаруживается на III-IV стадии почечной недостаточности.
В течении амилоидоза почек выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику.
Латентная, доклиническая стадия, когда количество амилоида в почках недостаточно для значимого нарушения их функции. Поэтому преобладающими являются признаки заболевания — причины амилоидоза. Это могут быть боли в костях и лихорадка при остеомиелите, изменения функции дыхательной системы при туберкулезе легких, поражение суставов при ревматоидном артрите. Общий анализ мочи и инструментальные методы исследования, такие как УЗИ не выявляют патологию почек. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия длится, в зависимости от фонового заболевания, в среднем 3-5 лет;
Протеинурическая стадия, когда амилоид накапливается в клетках почки в достаточном количестве, что способствует повышению их проницаемости для высокомолекулярных веществ. В результате белок крови оказывается в моче, что определяется при её исследовании. Количество белка в моче постоянно возрастает с течением времени, так как процесс повреждения клеток почек необратим.
данной стадии нет никаких внешних проявлений заболевания почек. Появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет. Белок в моче выявляется случайно при плановых медицинских осмотрах или в процессе диагностики других заболеваний. Протеинурическая стадия может продлится в среднем 10-15 лет;
Нефротическая стадия характеризуется выраженными внешними проявлениями, которые, в большинстве случаев, обусловлены низким уровнем белка в крови вследствие его массивного выделения с мочой. Характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия. Характерны жалобы на значительную общую слабость, тошноту, потерю аппетита, жажду, сухость во рту. Больные резко худеют. При резком переходе из положения лежа в вертикальное положение резко падает артериальное давление, вплоть до обморочного состояния. Характерна стойкая диарея из-за накопления амилоида в стенке кишечника и поражения нервных окончаний. Возникают и быстро развиваются отеки. начале они выявляются в области нижних конечностей, на лице; может выявляться одышка при обычной физической нагрузке (связано с накоплением жидкости в ткани легкого). Затем отеки принимают распространенный характер, вплоть до накопления больших объемов жидкости в плевральной полости (гидроторакс), в брюшной полости (асцит), в полости наружной оболочки сердца (гидроперикард). Резкое снижение количества мочи вплоть до её отсутствия. Наряду с отеками выявляются увеличенные лимфатические узлы, печень, селезенка, что говорит об отложении в них амилоида. При этом данные органы плотные, безболезненные, нередко, особенно печень, достигают огромных размеров;
Уремическая стадия (азотемическая)— финал заболевания. Почка сморщивается, утрачивает нормальную структуру и способность выполнять все свои функции. На этой стадии диагностируется почечная недостаточность IV степени или хроническая болезнь почек V стадии. На фоне выраженных отеков возникают симптомы уремической (обусловленной продуктами обмена, которые в норме выводятся с мочой) интоксикации. Тошнота, рвота, не приносящая облегчение, общая слабость, боли в животе, возможно повышение температуры до 37-37,5 градусов. Моча, как правило, отсутствует. Часто сниженное давление и редкий пульс слабого наполнения. На данной стадии с целью выведения токсических продуктов обмена показана заместительная почечная терапия (перитониальный диализ, гемодиализ и его разновидности). Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии.
К сожалению, на современном этапе не существует методик, позволяющих полностью выводить амилоид из организма. Поэтому даже в условиях проведения сеансов диализа смертность у таких больных остается высокой из-за поражения других органов (сердце, сосуды, печень, поджелудочная железа и другие).
Поражение сердца при амилоидозе может начаться раньше, чем заболевание почек! Амилоид накапливается в ткани сердца, вызывает развитие сердечной недостаточности. При этом сердце увеличивается в размерах, стенка его становится жесткой, поражаются клапаны. В результате сердце не справляется с обычной нагрузкой, кровь застаивается в легких или на периферии, что усугубляет отеки и дыхательную недостаточность. Кроме того, в увеличенном сердце из-за нарушения нервной регуляции часто развиваются аритмии, многие из которых является потенциально смертельными. Также из-за поражения сердца и сосудов давление в начале заболевания повышенное, причем с отсутствием эффекта от лекарственных препаратов, в финальной стадии стойко пониженное.
Диагностика амилоидоза почек
На ранних этапах диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В начале приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.
Для подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии (забор участка измененной ткани с целью микроскопического исследования). При подозрении на AL-амилоидоз проводится биопсия костного мозга из области грудины (стернальная пункция) или подвздошной кости (трепанобиопсия). Во всех случаях показана биопсия слизистой оболочки прямой кишки, участка стенки кишечника или ткани почки, печени. При исследовании возможно типирование амилоида, что определяет дальнейшую лечебную тактику.
В связи с выраженными метаболическими нарушениями при амилоидозе почек на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).
В лабораторных анализах выявляются следующие изменения:
Общий анализ крови. Стойкое и значительное увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов) уже на ранних стадиях заболевания. При развитии почечной недостаточности наблюдается уменьшение содержания гемоглобина и количества эритроцитов. Увеличение числа тромбоцитов говорит о вовлечении в патологический процесс селезенки.
Биохимический анализ крови. В нефротической стадии заболевания обращает на себя внимание уменьшение количества белка, в том числе альбумина, повышенное содержание холестерина и липопротеидов низкой плотности. Методом электрофореза возможно выделение из крови дефектного нерастворимого белка.
Анализ мочи. Начиная с протеинурической стадии характерно большое количество белка. Методом иммуноэлектрофореза возможно выявление белка Бэнс-Джонса, что характерно для AL-амилоидоза при миеломной болезни.
Лечение амилоидоза
Цель терапии амилоидоза — снижение образования патологического белка и защита органов от его воздействия.
Пациентам с амилоидозом почек требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.
При АА-амилоидозе основная роль принадлежит противовоспалительным мероприятиям, в том числе и с использованием хирургических методов. Так, при остеомиелите необходимо удалять участки гнойного расплавления кости, при абсцессе (полость, заполненная гноем) легкого — дренирование абсцесса. Особенно важно своевременное лечение ревматоидного артрита как одной из основных причин заболевания.
При наличии амилоидоза почек показано лечение цитостатиками (метотрексат, циклофосфан), что позволяет отсрочить наступление и замедлить прогрессирование почечной недостаточности. Наибольший эффект при всех формах амилоидоза отмечен у некоторых растительных цитостатиков (колхицин).
При AL-амилоидозе применяется комбинированная терапия цитостатиками и гормональными препаратами (преднизолон).
При вторичном амилоидозе проводится в первую очередь лечение основного заболевания, после которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Проводится также и симптоматическая терапия: поливитамины (парентерально), диуретические средства (при выраженных отеках), переливание плазмы. При диарее назначают вяжущие средства (нитрат висмута, адсорбенты).
В финале заболевания жизненно важным является проведение сеансов диализа. Но все же, основным методом лечения нефротической и уремической стадии заболевания является трансплантация почки. При амилоидозе почек общий режим такой же, как и при хроническом гломерулонефрите.
Профилактика амилоидоза и прогноз
Профилактика должна быть направлена на лечение заболеваний, сопровождающихся хроническим воспалением, а также своевременная диагностика и грамотное лечение амилоидоза с учетом его типа. Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст.
При развитии почечной или сердечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года.
Условиями выздоровления служат своевременное обращение к нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания.
Самодиагностика и самолечение недопустимы, в любом случае нужно срочно обратиться в специалисту!
Использовались материалы из статьи Врача терапевта, нефролога Сироткиной Е.В.
zdravnica.net
Причины развития
Как сказано выше, первичный возникает вследствие генетической предрасположенности, а вот вторичный амилоидоз почек развивается из-за следующих причин:
хронический остеомиелит;
бронхоэктатическая болезнь;
туберкулез легких, а также костей;
актиномикоз;
сепсис;
частые нагноительные процессы кожных покровов;
онкологические болезни различной локализации.
Что происходит при амилоидозе
После начала накопления амилоида в почках, органы начинают увеличиваться в своих размерах и становятся очень плотными. При разрезе орган, пораженной амилоидозом отчетливо различается ее корковое и мозговое вещество. Эти анатомические участки почки полностью меняют свой цвет и становятся матовыми, что значит о необратимых нарушениях в них.
Важно отметить, что амилоид накапливается в сосудистых компонентах фильтрационной системы почки и тем самым значительно нарушает ее функцию. Это выражается постепенным развитием хронической почечной недостаточности.
Клиника болезни
В самом начале амилоидоз почек проявляется выраженной протеинурией (наличие большого количества белка в моче), которая постепенно нарастает и может достигать значительных чисел. В этом периоде развитие болезни почки еще не окончательно повреждены и не нарушается их работоспособность, но это продолжается недолго и постепенно переходит в следующую необратимую стадию. Такой процесс длится не более 3 лет.
По истечении указанных сроков работа почек серьезно нарушается и такое патологическое состояние проявляется постоянными отеками тканей и даже значительным увеличением печени и селезенки. Как ни странно, но при этой стадии не возникает повышение артериального давления.
Постепенно развитие амилоидоза переходит в его окончательную стадию – азотемическую. В результате все симптомы начинают расширяться и помимо отеков возникают недостаточность надпочечников и в патологический процесс вовлекаются почти все органы. Основные симптомы азотемической стадии – накопление азота в моче и крови, печеночная недостаточность, нарушение работы органов пищеварительного тракта. Больные теряют в весе, становятся истощенными и требуют периодического проведения гемодиализа.
Впоследствии симптомы хронической почечной недостаточности нарастают, вплоть до смерти пациента. Летальный исход при такой стадии возникает в обязательном порядке вследствие полного поражения не только почек, но и печени больного патологическим белковым комплексом.
Диагностика заболевания
Диагностировать амилоидоз почек можно с помощью клинических проявлений, симптомы которых возникают уже в разгаре заболевания. Но необходимо отметить, что для адекватной диагностики, обязательным условием считается проведение лабораторных исследований крови и мочи. Так как такое болезненное состояние вначале, проявляется только незначительными нарушениями работы почек (кровь и белок в моче).
В самом разгаре заболевания амилоидоз также можно диагностировать с помощью инструментальных методов обследования (УЗИ, МСКТ, МРТ, экскреторная урография и пиелография). При ультразвуковом исследовании почек и органов брюшной полости появляются такие симптомы, как:
увеличение, уплотнение печени и почек;
увеличение селезенки;
развитие асцита (накопление патологической жидкости в брюшной полости и малом тазу).
При проведении МСКТ или МРТ на снимках визуализируются такие же изменения как и при УЗИ, но в различных рентгеновских срезах, что позволяет провести дифференциальную диагностику с онкологией. Экскреторная уро- и пиелография выполняется лишь по показаниям и проводится при подозрении на возникновение почечной недостаточности или изменение паренхимы почки.
Основные методы лечения
К сожалению, адекватное лечение болезни начинается лишь тогда, когда возникают характерные симптомы, что соответствует активному патологическому процессу. Лечение первичного амилоидоза почек до сих пор считается нерешенной проблемой и в большинстве случаев не приводит к каким-либо положительным результатам. Лечение вторичного амилоидоза почек направлено на устранение причины, вызывающего его развитие. То есть ликвидацию инфекции и регуляция нормального обмена веществ.
Лечебный процесс амилоидоза почек начинается из строгого соблюдения специальной почечной диеты №7, суть которой состоит в ограничении белка животного происхождения и замена его на протеин растений, а также уменьшение употребление поваренной соли и снижение суточной нормы жидкости.
Патогенетическое лечение амилоидоза мочевыделительной системы осуществляется препаратами снижающими аллергическую реакцию организма (Супрастин, Димедрол, Диазолин), а также стероидных гормонов (Преднизолон, Гидрокортизон, Дексаметазон). Параллельно с этими препаратами больным рекомендуется употребление лекарств, снижающих образование амилоида и нормализующих обмен белка в организме (Делагил).
В последнее время больным с амилоидозом почек назначается универсальный антидот – Унитиол. Этот препарат тормозит развитие белковых субстратов и препятствует образованию амилоидных комплексов. Но нужно отметить, что отдаленные результаты его использования не изучены до конца.
В последнее время все чаще начинают применяют иммуностимулирующую терапию, что позволяет тормозить образование патологических амилоидных комплексов. Для этих целей используют препарат – Левамизол. А также лечение амилоидоза состоит из периодических гемодиализов. Такие процедуры назначают на поздних стадиях и приносят лишь временный результат.
Хирургическое лечение амилоидоза почек осуществляется путем трансплантации органа и выполняется довольно редко, так как донорство является серьезной проблемой как в нашей стране, так и во всем мире.
Важно понимать, что правильное лечение амилоидоза почек не избавляет от проблемы дальнейшего развития болезни, но может продлить жизнь пациента в среднем на 4 года. Даже пересадка почек не спасет человека, ведь в процессе метаболизма все равно образуются амилоидные комплексы, которые соответственно приведут к повторному развитию болезни.
Прогноз
Прогноз при амилоидозе почек неблагоприятный, так как даже систематическое и комплексное лечение не избавляет от проблемы и все равно в течение нескольких лет приводит к инвалидности и неизбежному летальному исходу.
Профилактика первичного амилоидоза почек невозможна, а вот развитие вторичного можно предотвратить путем правильного лечения сопутствующих тяжелых гнойно-воспалительных болезней.
pochkimed.ru
Общие сведения
В результате нарушения обмена вещества в организме начинается чрезмерное образование и накопление в тканях органа амилоида. Наличие этого вещества само по себе является патологией, т. к. в здоровом организме оно отсутствует. Попав в ткань, амилоид быстро разрастается и заполняет собой много места, из-за чего вещества, необходимые ткани, вытесняются, возникает дистрофия органа. Поэтому данное явление называют амилоидной дистрофией. Работоспособность почек снижается, а затем прекращается, что приводит к их утрате. Патология считается редкой и занимает 2% от общего числа болезней почек. На 100 тыс. человек приходится два случая.
Амилоидоз провоцирует возникновение тяжелых осложнений и является опасной болезнью как для здоровья человека, так и для жизни в целом. Уровень амилоида в крови иногда возрастает при наличии сопутствующих патологий: туберкулеза, сифилиса. Воспаления любых тканей также способствуют его образованию. При этом он способен поражать печень и сосуды. Ученым удалось изучить структуру этого вещества, но факторы возникновения до сих пор полностью не установлены.
Вернуться к оглавлению
Классификация форм
Амилоидоз имеет несколько форм, отличающихся факторами развития патологии:
Первичная амилоидная дистрофия. Не зависит от сопутствующих патологий. Редкая форма.
Вторичная амилоидная дистрофия. Возникает как следствие других патологий. Наиболее распространенная форма.
Вторичный АА-амилоидоз. Относится к форме, возникшей на фоне воспалительных процессов, т. к. это оптимальные условия для формирования АА-амилоида. При отсутствии лечения воспаления белок накапливается в большом количестве, оседает в паренхиме почек и вызывает дистрофию органа.
Наследственно-семейный ATTR-амилоидоз. Редкий тип, к которому относят старческую форму и полинейропатию — патологию нервной системы, передающуюся на генном уровне.
Вернуться к оглавлению
Причины возникновения амилоидоза почек
Велика вероятность развития амилоидоза у мужчин старше 50 лет, у людей, страдающих, туберкулезом, воспалительными процессами в суставах, а также в случае систематического применения гемодиализа (внепочечной очистки крови) или при опухоли костного мозга.
Причины формирования этой редкой патологии еще изучаются, однако ряд факторов, влияющих на возникновение амилоидоза, известен. Установлено, что хронический воспалительный процесс, вызванный инфекцией, является катализатором данного недуга. Сюда относятся туберкулез, остеомиелит и другие воспаления суставов, сифилис, малярия, миеломная болезнь (опухоль костного мозга), злокачественные новообразования в лимфоидной ткани.
Возникновение амилоидоза объясняется патологией обмена белка на клеточном уровне, которая сопровождается нарушением количества и качества белка в плазме (жидкой части) крови. В ходе клинических экспериментов было установлено, что амилоидоз обладает аутоиммунной природой, т. е. иммунная система «совершает ошибку» на фоне затяжных воспалений и синтез белка искажается. В итоге белок приобретает признаки антигена (вещества с признаками чужеродной информации) и для борьбы с ним начинают вырабатываться антитела. Связь антигенов и антител формирует в тканях амилоидную субстанцию.
Вернуться к оглавлению
Патогенез
Для объяснения механизма возникновения и развития заболевания существует ряд научных теорий:
Теория дистрофии белкового обмена (диспротеиноза). Амилоидоз почек развивается в результате поражения соотношений фракций белков в крови. Это нарушение сопровождается накоплением в тканях патологических белков, образующих амилоидный осадок.
В соответствии с теорией локального клеточного генеза амилоидоз возникает, когда ретикулоэндотелиальная система (рассеянные по организму клетки, участвующие в обмене веществ) не справляется с функцией синтеза белка.
Теория иммунитета. На фоне главного заболевания накапливаются токсины и продукты распада, которые иммунная система принимает за аутоантигены (чужеродные тела). Аутоантиген в дальнейшем воспринимается как аутоантитело — вещество, способное взаимодействовать с аутоантигеном. В результате взаимодействия этих веществ возникает амилоид и оседает там, где собралось больше всего антител.
Существует теория, предполагающая возникновение патогенного белка в результате мутации. Считается, что амилоидобласта — клон ретикуло-эндотелиальной клетки (способной захватывать и усваивать чужеродные частицы) является причиной возникновения в организме амилоида.
Некоторые гормоны гипофиза способствуют формированию амилоида.
Вернуться к оглавлению
Основные симптомы
Белковое «засорение» почек сопровождается болями в пояснице, отёчностью, болевым мочеиспусканием.
Оседание в паренхиме почек амилоида осложняется поражением органа, функциональным сбоем. Симптомы амилоидоза почек, независимо от формы, сочетаются со стандартными симптомами заболеваний почек (боли, нарушение мочевыделения, интоксикация и т. д.). Чаще проявления патологии отсутствуют до наступления острой фазы почечной недостаточности.
Первичный амилоидоз почек возникает у людей до 40 лет, быстро прогрессирует, часто завершается смертью. Вторичный тип диагностируется у людей в возрасте около 60 лет и сопровождается симптомами тех болезней, из-за которых сформировался амилоидоз. Существуют стадии амилоидоза почек, описывающие симптомы заболевания в соответствии с уровнем его развития.
Вернуться к оглавлению
Доклиническая (латентная) стадия
Скопление амилоида не критичное, функциональные нарушения почек не наблюдаются. Симптомы патологии совпадают с симптоматикой патологий, приведших к накоплению нерастворимого белка. Сюда относят функциональные нарушения легких при туберкулезе, поражение костей при остеомиелите или артрите и т. д. Диагностировать отклонения от нормы с помощью аппаратного обследования (МРТ, рентген) не удается. Продолжительность стадии не более 5 лет.
Вернуться к оглавлению
Признаки протоинурической (альбуминурической) стадии
Скопление амилоида в паренхиме почек достигает того уровня, при котором повышается ее проницаемость и в мочу поступает белок из крови. Это обнаруживается с помощью лабораторного анализа мочи на плановых медосмотрах. Белок в моче постепенно увеличивается, т. к. процесс поражения почек невозможно повернуть вспять, состояние постепенно ухудшается. Период развития стадии около 10−15 лет.
Вернуться к оглавлению
Клиническая картина при нефротической (отечной) стадии
Нефротическая стадия амилоидоза почек провоцирует у больного потерю веса, аппетита, сил; нарушается давление; возникает тошнота и рвотные позывы.
Наблюдается ярко выраженная симптоматика. В крови уровень белка понижен из-за его активного выведения с мочой. Наблюдается резкое снижение веса, пациент жалуется на упадок сил, тошноту, жажду. Аппетит ухудшается. Понижение АД при резкой смене положения тела из горизонтального в вертикальное провоцирует обмороки. Накопившийся в тканях кишечника амилоид поражает нервные окончания, из-за чего возникает диарея. Появляются и прогрессируют отеки. Сразу отекают ноги, лицо, затем появляется одышка, т. к. в легких собирается жидкость. Также наблюдаются скопления жидкости в плевре, в перикарде (околосердечной сумке). Нарушается мочеиспускание вплоть до полного отсутствия. В результате скопления амилоида увеличиваются печень, селезенка, лимфоузлы.
Вернуться к оглавлению
Симптоматика уремической (азотермияеской, терминальной) стадии амилоидоза
Финальная стадия. Почечный амилоид не позволяет органам функционировать, они видоизменяются. Выявляется почечная недостаточность. Наблюдаются сильные отеки, интоксикация, лихорадка, отсутствие мочеиспускания. АД понижено, пульс слабый. Рекомендуется гемодиализ (аппаратное очищение крови). К сожалению, это не позволяет полностью освободить организм от амилоида. Велика вероятность смертельного исхода, т. к. ряд жизненно важных органов также поражен.
Вернуться к оглавлению
Методы диагностики
Диагностика амилоидоза почек подразумевает проведение ряда анализов:
Общий анализ крови выявляет повышение уровня СОЭ на начальных этапах развития заболевания. Снижение количества эритроцитов свидетельствует о недостаточности. Если уровень тромбоцитов повышен — патология коснулась селезенки.
Биохимический анализ крови. Для нефротической стадии характерно понижение уровня белка и рост холестерина. Посредством электрофореза выделяется патогенный белок. Для пожизненной диагностики используют микропрепарат, взятый с толстого кишечника или слизистой оболочки ротовой полости.
Анализ мочи. Уже на протеинурической стадии выявляется повышенный уровень белка. Иммуноэлектрофорез позволяет выделить белок Бэнс-Джонса, наличие которого говорит об AL-амилоидозе.
Биопсия. Рекомендуется забор для анализа тканей кишечника, печени, почек. Костный мозг исследуют при подозрении на AL-амилоидоз.
Макропрепарат. Проводится при вскрытии. Почка восковидная либо сальная, плотность повышена. Разрез розово-серого цвета. Размытая граница между корой почки и мозговым веществом.
Вернуться к оглавлению
Что видно на УЗИ?
Ультразвуковое исследование демонстрирует состояние всех внутренних органов, фиксирует их размер и структуру, нарушения их функционирования. Эта информация необходима для определения степени патологии. УЗИ выявляет:
Размер и плотность почек (азотемическая стадия приводит к уменьшению органа).
Возникновение в почках новообразований. Кисты способны провоцировать амилоидоз.
Размер и структуру печени и селезенки, нарушения кровоснабжения в этих органах.
Частичную атрофию миокарда.
Амилоидный осадок на стенках крупных артерий (аорты).
Свободную жидкость в разных частях организма (в плевре, в перикарде).
Иногда патологии сердца диагностируются раньше. Амилоидный осадок в миокарде (сердечной мышце) вызывает сердечную недостаточность. Сердечная мышца значительно увеличивается, нарушается работа клапанов. Функционирование органа нарушается, возникает застой крови. Возникает ряд сердечных заболеваний, способных привести к смерти, АД стабильно низкое.
Вернуться к оглавлению
Лечение амилоидоза
Нормализуют белковый баланс в почках путём соблюдения специальной диеты и приёма аминохинолинов.
Лечение амилоидоза почек подразумевает коррекцию питания, прописывается диета. В течение 1,5−2 лет нужно каждый день съедать по 80−120 мг сырой печени. Продукты, содержащие белок и соль, из рациона исключить или минимизировать их употребление, особенно если диагностирована недостаточность. Большую часть рациона должны составлять углеводы. В тоже время важно получение организмом витаминов, особенно витамина С и солей калия.
Для восстановления обмена веществ, коррекции работы внутренних органов, повышения иммунитета в рамках лечения амилоидоза назначают применение таких препаратов, как «Делагил», «Резохин», «Хингамин». Для ослабления симптомов аллергии рекомендуются «Супрастин», «Димедрол», «Пипольфен». Симптомы заболевания устраняются с помощью мочегонных препаратов, медикаментозного понижения давления, переливания плазмы и пр. На последней стадии требуется систематически проводить аппаратное очищение крови, необходима пересадка почки. Лечение болезни возможно только под наблюдением врача, а на поздних стадиях в стационаре.
Вернуться к оглавлению
Прогноз и профилактика
Амилоидоз — стабильно прогрессирующая патология. Продолжительность жизни с таким диагнозом зависит от состояния всех внутренних органов, которые могли параллельно пострадать (сердце, печень). При AL-амилоидозе пациенты дольше 13 месяцев не живут. Несмотря на то, что этот тип патологии характеризуется наличием недостаточности почек, к смерти приводит сердечная недостаточность и заражение крови.
АА-амилоидоз имеет более благоприятные прогнозы. Определяющим фактором является основное заболевание, спровоцировавшее данную патологию. При успешной терапии первого регрессирует и амилоидоз (замедляется развитие). Продолжительность жизни в данном случае колеблется в пределах 3−5 лет. Чтобы предупредить развитие патологии следует своевременно лечить воспалительные процессы в организме, периодически проходить ультразвуковое исследование для контроля состояния внутренних органов. Ранняя диагностика амилоидоза способствует эффективной терапии.
etopochki.ru
Формы
Амилоидоз почек имеет несколько форм:
первичная амилоидная дистрофия – это недуг, развитие которого в медицине не связывают с прочими патологиями, провоцирующими синтезирование аномального белка;
вторичная амилоидная дистрофия. Данная форма заболевания встречается в большинстве клинических ситуаций. Она является следствием ранее перенесённых острых или хронических заболеваний;
амилоидоз, связанный с гемодиализом;
врождённая амилоидная дистрофия. Данная форма заболевания передаётся человеку по наследству (на генном уровне);
старческий амилоидоз. Развивается у людей, которым уже более 80 лет.
Классификация в зависимости от структурных особенностей амилоида:
АА-амилоидоз почек. Этот тип заболевания является наиболее часто встречающимся. Сюда относят вторичный амилоидоз, который развился вследствие перенесённого ревматоидного артрита, остеомиелита и прочее. АА-амилоид образуется из белка, который синтезируется клетками печени во время воспалительного процесса в организме. Если воспаление протекает длительное время, то концентрация белка становится всё больше, и он скапливается в тканях почек, провоцируя развитие амилоидной дистрофии;
AL-амилоидоз. Из-за генетических аномалий амилоида образуется нерастворимый белок, которого в норме в организме не должно быть. Его концентрация становится больше, и он накапливается в тканях основных органов – почках, печени, сердце и прочее;
ATTR-амилоидоз почек. Встречается крайне редко. Сюда относят семейную амилоидную полинейропатию и системный старческий амилоидоз. Полинейропатия является наследственным заболеванием, во время развития которого поражается нервная система человека.
Причины
Часто основные причины, которые вызывают развитие данной патологии, остаются неизвестными. Это характерно для первичного амилоидоза. Причинами развития вторичной амилоидной дистрофии являются следующие заболевания:
лимфогранулематоз;
туберкулёз легких;
миеломная болезнь;
малярия;
сифилис;
ревматоидный артрит;
остеомиелит;
прочие патологии.
Если на организм продолжительное время оказывала негативное влияние хроническая инфекция, то это также может привести к аномальным изменениям белкового синтеза. В результате образуются специфические белки-антигены. Это чужеродные организму вещества, к которым он начинает вырабатывать антитела.
Симптоматика
Главный признак любой формы амилоидного нефроза – поражение почек. Часто этот патологический процесс может протекать совершенно бессимптомно и проявить себя на 3–4 стадии почечной недостаточности. При первичной форме заболевания болезнь развивается у людей в возрасте около 40 лет. Её течение стремительное и часто приводит к летальному исходу. Вторичная форма проявляется в возрасте около 60 лет. Её симптомы менее выражены, так как на первый план выходит симптоматика заболевания, послужившего причиной развития амилоидной дистрофии.
В медицине течение заболевания делят на несколько стадий. Данное деление более характерно для вторичного амилоидоза:
доклиническая. Количество аномального белка в почках незначительное, их функции практически не нарушены. На данном этапе более выражены симптомы заболевания, спровоцировавшего амилоидный нефроз. Данная стадия заболевания может продолжаться до пяти лет. При помощи УЗИ и ОАМ патологию выявить невозможно;
протеинурическая. Амилоид накапливается уже в большем количестве, поэтому проницаемость почечных тканей увеличивается в несколько раз. Белок крови появляется в моче. Его можно будет выявить при помощи ОАМ. Его количество будет постоянно расти, так как процесс разрушения тканей почек уже будет необратим. Внешних признаков заболевания на данной стадии не будет. Также отсутствуют симптомы интоксикации. Часто белок в моче выявляют случайно, к примеру, во время плановых обследований или в процесс диагностики других заболеваний. Стадия длиться от 10 до 15 лет;
нефротическая. Ярко выражены внешние признаки наличия в организме патологии. Это обусловлено тем, что уровень белка в крови снижается, так как он массивно выводится с мочой. Больной человек стремительно теряет в весе. Также он предъявляет жалобы на сухость в ротовой полости, тошноту, общую слабость, потерю аппетита, сильную жажду. Характерный симптом для данной стадии – во время попытки резко встать с кровати, стремительно падает АД. Начинают возникать и быстро развиваться отеки. Как правило, впервые они образуются на нижних конечностях или на лице. Постепенно они распространяются по всему телу, вплоть до того, что экссудат скапливается в полости наружной оболочки сердца, в плевральной и брюшной полости. Отмечается снижение уровня выделяемой мочи, вплоть до полного её отсутствия;
уремическая. Симптомы заболевания выражены более, чем ярко. Почка полностью теряет способность выполнять основные функции. Она сморщивается и теряет нормальную структуру. Отеки выражены и на их фоне развиваются симптомы уремической интоксикации: боль в животе, тошнота и рвота, после которой больному не становится легче, общая слабость, повышение температуры. Моча не выделяется. АД низкое, пульс слабый. Инновационные методики не дают возможности полностью вывести аномальный белок из организма. Смертность очень высокая, так как поражение затрагивает и другие важные органы.
Диагностика
ОАК. Увеличение СОЭ и уменьшение уровня эритроцитов и гемоглобина. Если увеличивается уровень тромбоцитов, то это свидетельствует о том, что в патологический процесс вовлечена селезёнка;
биохимия крови;
ОАМ. Наличие белка в нём можно выявить уже на протеинурической стадии;
копрограмма;
ЭКГ;
УЗИ брюшной полости;
биопсия почки. Этот метод диагностики позволяет определить уровень поражения тканей органа;
рентгенография ЖКТ.
Лечение
Основная цель терапии при амилоидном нефрозе – снизить образование дефективного белка, защитить важные органы от его негативного воздействия, а также уменьшить или полностью снизить неприятные симптомы. Лечение амилоидоза почек очень сложное и должно проводиться под контролем квалифицированных специалистов.
Если у человека развился АА-амилоидоз, то приоритетная цель – устранить воспалительный процесс при помощи консервативных и оперативных методик. Если причиной развития патологии стал остеомиелит, то следует немедля удалить участки кости, которые подверглись гнойному расплавлению. При наличии абсцесса лёгкого — провести его дренирование.
При обнаружении амилоидного нефроза сразу необходимо начинать терапию цитостатиками, чтобы замедлить процесс прогрессирования почечной недостаточности. Лучше всего для этой цели использовать растительные препараты из данной группы, к примеру, колхицин. При развитии у человека AL-амилоидоза показано комбинировать цитостатики и гормоны, чтобы добиться улучшения состояния больного и уменьшить неприятные симптомы.
Вторичная форма лечится только комплексно. Первое, что делают врачи, это назначают адекватное и эффективное лечение основного заболевания. Часто после него исчезают и проявления амилоидоза. Симптоматическая терапия также обязательна, так как необходимо облегчить состояние больного, уменьшив проявления симптомов патологии. Назначают следующие препараты и процедуры:
диуретики. Необходимы при наличии выраженных отёков;
поливитамины. Назначаются только парентерально;
вяжущие средства. Они необходимы в том случае, если у пациента на фоне основного заболевания развилась диарея;
переливание плазмы.
При нефротической и уремической стадии часто проводят пересадку почки. На финальной стадии жизненно важный метод лечения – диализ.
Важно своевременно проводить диагностику и выявить первые симптомы патологии, чтобы не допустить её перехода на последнюю стадию. Даже при адекватном лечении выживаемость пациентов очень низкая.
Патогенетическое лечение амилоидоза мочевыделительной системы осуществляется препаратами снижающими аллергическую реакцию организма (Супрастин, Димедрол, Диазолин), а также стероидных гормонов (Преднизолон, Гидрокортизон, Дексаметазон). Параллельно с этими препаратами больным рекомендуется употребление лекарств, снижающих образование амилоида и нормализующих обмен белка в организме (Делагил).