Поликистоз почек

Одним из серьезных, генетически обусловленных заболеваний человека, требующих к себе пристального внимания медиков, является поликистоз обеих почек. Поликистоз почек характеризуется наличием многочисленных особых образований – кист, заполненных жидкостью, которые при своем распространении и увеличении приводят к нарушению основных функций указанного органа, в итоге – к летальному исходу человека. Механизм возникновения, основные симптомы и лечение поликистоза почек следует рассмотреть более подробно.

Механизм возникновения и основные симптомы почечного поликистоза

Заболевание изучено учеными-генетиками достаточно глубоко. Был установлен его наследственный характер. Причины возникновения поликистоза почек находятся в мутированном гене, переданном по доминантному типу одним или обоими родителями ребенку. Кисты начинают развиваться уже в период эмбриогенеза и продолжают свое формирование в течение всей жизни. При поликистозе почки можно выделить следующие варианты мутации гена:

• в хромосоме 4;
• в коротком плече хромосомы 16.

Следует отметить, что в первом варианте наблюдается более благоприятное течение болезни, при котором развитие почечной недостаточности происходит уже в пожилом возрасте. Второй вариант характеризуется быстротечностью заболевания, часто приводящей к смертельному исходу. Объяснение этому можно найти в разновидности кист поликистоза почки, которые бывают открытые и закрытые. Открытые кисты способны выделять мочу и в некоторой степени справляться с выполнением основных функций почки, в отличие от закрытых.

Указанное заболевание носит латентный характер, т.е. до определенного времени никак не проявляется. Первые симптомы поликистоза почки обнаруживаются обычно к 40-летнему возрасту и даже позже, когда болезнь уже развилась достаточно широко.

К наиболее часто встречающимся признакам поликистоза почки можно отнести:

• увеличение органа в размерах;
• наличие тупой ноющей боли в области поясницы и внизу живота;
• частое и обильное мочеиспускание;
• присутствие в моче примеси крови;
• кожные проявления;
• потеря аппетита, утомляемость, слабость, похудение;
• нарушение стула, тошнота;
• повышение АД.

Симптомы поликистоза многочисленны и разнообразны. Кроме того, указанное заболевание может сопровождаться рядом других тяжелых недугов, к примеру, появлением камней в почках, возникновением различных инфекций мочеполовой сферы и пр. Особенностью поликистоза почки является его сочетание с такими заболеваниями, как поликистоз селезенки, печени, легких, поджелудочной железы.

Диагностика почечного поликистоза

На первом приеме при обращении пациента с жалобами врач-специалист проводит личную беседу, в ходе которой выявляются ближайшие родственники с аналогичным заболеванием. После чего врач производит внешний осмотр пациента, с прощупыванием больных мест, и делает анализ имеющихся видимых признаков поликистоза почки. Определение точного диагноза, кроме мероприятий, перечисленных выше, должно включать в себя лабораторные методы обследования:

• УЗИ почек;
• УЗИ близлежащих органов: малого таза и печени;
• компьютерную томографию почек;
• общий анализ и посев мочи;
• биохимический и клинический анализ крови;
• измерение артериального давления;
• ЭКГ.

Полная информация о заболевании, полученная в результате проведения диагностики, позволяет не только поставить правильный диагноз, узнать степень поражения почек, но и подобрать наиболее эффективное лечение, сделать прогнозы течения болезни на будущее. Стоит отметить, что полное выздоровление от поликистоза почки возможно только в случае пересадки здорового органа.

Диагностические мероприятия не только позволяют установить верный диагноз, но и определить наличие сопутствующих заболеваний.

popochkam.ru

Причины

В основе заболевания лежит наследственность.

Изменённый ген может передаваться от одного родителя (большинство случаев). Болезнь развивается лишь к 40 годам.

Когда причиной поликистоза является наследование нарушенного гена от обоих родителей,  наблюдается в основном поликистоз почки у новорожденного и встречается гораздо реже.

Пол ребёнка не играет никакой роли. Риск заболевания в этом случае 1: 1000. Почечный поликистоз возникает в результате сбоя развития почечных канальцев эмбриона и их частичного перерождения в кисты.

Количество и размер образований растёт, сдавливая и деформируя чашечки и лоханки. Может происходить нагноение кист. Почки больного увеличиваются в размере и имеют бугристую поверхность

Симптомы

Заболевание хотя и имеет генетическую предрасположенность и формируется поликистоз почек у плода на эмбриональной стадии, начальная симптоматика обнаруживается к 45-60 годам.

В детском возрасте почечный поликистоз почти не наблюдается. Несмотря на то, что протекание патологии идёт бессимптомно, самостоятельно организм избавиться от неё не в состоянии.

Поэтому люди с врождённым заболеванием в пожилом возрасте переносят поликистоз достаточно плохо. Поликистоз почек у новорожденных носит тяжёлый характер и часто заканчивается гибелью малыша от уремии.

Характеризующие поликистоз почек симптомы:

• размеры почек увеличены. Появляются периодические ноющие боли в районе поясницы и живота. Выделение мочи нарушается. Наблюдается общая слабость и головные боли;
• инфекции мочеполовой системы;
• сухость во рту, тошнота и жажда — первые признаки почечной недостаточности;
• объём мочи увеличивается, а её физические показатели нарушаются. Появляются симптомы изостенурии и эритроцитурии;
• стабильно высокая гипертензия, как результат нарушенного кровотока;
• гнойные процессы в кисте провоцируют уросепсис;
• высока вероятность развития кист печени или лёгких;
• возможно образование камней в почках, в моче появляется кровь;
• кисты, увеличиваясь в размерах, могут разрываться, появляется кровотечение. Больные в этом случае испытывают острую боль.

Диагностика

При обращении пациента с характерными для заболевания жалобами за медицинской помощью, проводится полный сбор информации: опрашивается сам больной, его ближайшие родственники. Выясняется, как давно беспокоит заболевание, и были ли прецеденты выявления поликистоза в семье.

Поскольку пальпация деформированных органов часто вызывает сложности, основная роль отводится лабораторным исследованиям:

• кровь на биохимию;
• моча (общий анализ);
• бактериологический посев (при пиелонефрите);
• генетическое исследование (при установлении наследственной составляющей заболевания);
• УЗИ почек, выявляющее множественные опухоли;
• исследование радиоизотопами (нефросцинтиграфия);
• рентгенограмма (урография) почек и мочеточника. Применяется специальное вещество, которое при воздействии рентгеновских лучей прорисовывает полную картину строения поражённых органов;
• компьютерная рентгеновская томография;
• МРТ.

В сложных случаях используют:

• ангиографию, для исследования состояния сосудов и кровотока в них;
• уретропиелографию (ретроградную), для обнаружения нарушений в лоханках.

Для исключения внутричерепной аневризмы дополнительно проводят:

• магнито-резонансную ангиографию;
• ультразвуковое исследование сосудов;
• также нужно дифференцировать поликистоз от пиелонефрита и поражения клубочков нефронов (гломерулонефрита).

В случае подозрения на наследственный характер заболевания назначается:

• УЗИ плода. Поликистоз почек и беременность – понятия взаимосвязанные, поэтому УЗИ проводят несколько раз в течение срока вынашивания плода. Особое значение отводят диагностике с 30-й недели;
• при достижении ребёнком возраста в 1 год исследование повторяют.

Все перечисленные методы дадут полную картину поражения органов и позволят подобрать рациональную терапию, а при необходимости выработать тактику будущей операции.

По МКБ-10 поликистоз почек кодируется как Q61. При этом поликистоз почек у детей – Q61.1, у взрослых – Q61.2 

Поликистоз почек: как лечить?

При таких недугах, как поликистоз печени и почек, лечение – это довольно сложная задача. Всё зависит от степени тяжести развития данной патологии у больного.

Если имеет место одностороннее поражение почек, то есть все шансы на благоприятный исход болезни.

Эта патология часто выявляется при комплексном УЗИ. Терапия в этом случае ведётся с применением противобактериальных препаратов, противовоспалительных лекарств и диуретиков мягкого действия (при снижении объёма мочи). Полезно принимать витаминные общеукрепляющие комплексы. Соблюдая такую терапию в сочетании с диетой можно избежать рецидива заболевания.

Если поражены обе почки и количество кист на каждом из органов невелико — 25-50, то успех лечения зависит от скорости образования опухолей и частоты возникновения воспалительных осложнений. Лечение ведётся различными медикаментами, в основном антибиотиками и противовоспалительными лекарствами.

В некоторых случаях, с целью повышения эффективности данной терапии, используют специальный аппарат — «искусственная почка». Особая роль в период ремиссии сохраняется за общеукрепляющими мероприятиями (диета, витамины).

Наибольшие трудности вызывает лечение заболевания с множественными кистозными образованиями на обеих почках у детей.

Большое количество очагов и неуклонно снижающиеся объёмы здоровой паренхимы ведут к рецидиву. Поликистоз сопряжённый с воспалениями требует приёма антибактериальных средств.

Отёки снимаются мочегонными лекарствами. При необходимости решается вопрос о пересадке почки, зачастую вместе с печенью. В случае аномально быстрого роста кист проводится их иссечение хирургическим методом.

При этом виде заболевания важную роль играет применение «искусственной почки». Этот аппарат, состоящий из сложной системы фильтров, имитирует нормальную работу органов — очищение крови от токсинов.

Лечение почечного поликистоза включает различные виды операций:

• иссечение кисты (её полное удаление). Применяется только при малом числе опухолей на одной или обеих почках. Возможно лишь при наличии достаточно большого количества здоровой ткани (паренхимы), на что указывают предварительно проведённые анализы. Исход операций обычно положительный;


• паллиативная резекция кисты. Используется при тяжёлом, но очень редком осложнении — нагноение кисты. Операция пресекает дальнейшее развитие гнойных образований, не влияя при этом на саму патологию. Такие осложнения диагностируются у пациентов с ослабленным иммунитетом;
• резекция. Проводится при односторонней форме заболевания, когда орган полностью утрачивает свою функциональность из-за большого количества кист. Это спасает пациента от обострения и образования новых гнойников на больном органе;
• трансплантация донорского органа. В случае приживления нового здорового органа пациент полностью выздоравливает. В период реабилитации больной проходит общеукрепляющую терапию под наблюдением трансплантолога.

При важную роль играет специальная диета при поликистозе почек. Правильное питание при поликистозе почек помогает снизить нагрузку на поражённые органы, тем самым увеличивая их способность противостоять болезни.

Важно соблюдать следующие правила питания:

• свести к минимуму потребление соли, поскольку она повышает АД и снижает кровоток;
• высокобелковую еду и продукты и большим гликемическим индексом следует ограничить;
• при мочекаменной болезни назначается специальная диета.

Поликистоз предполагает постоянное наблюдение больного врачом нефрологом.

Лечение народными средствами

Народная медицина располагает рядом рецептов, способствующих поддержать функциональную активность клеток почечной ткани. Терапия должна проводиться с согласия лечащего врача и под его наблюдением.

Поликистоз почек лечение народными средствами подразумевает использование следующих рецептов:

• настойка чертополоха. 1 ст.л. листьев заливается 1,5 ст. горячей воды и настаивается. Это суточная норма и выпивается за 3-4 приёма;
• настойка из чеснока. 1 кг сырья перемолоть в кашицу и залить холодной водой. Отстаивается средство в течение 30 дней. Принимать по ст.л. трижды в день;
• отвар из репейника. 10 г сухого корня залить стаканом воды и кипятить 15-20 мин. Настаивать средство полчаса, затем процедить. Выпивается отвар в течение дня за несколько приёмов;
• петрушка. Используются листья и корешки растения. 400 г сухого средства залить водой. Настаивать 8 ч. Профильтровать и выпить за 8 приёмов в течение дня;
• осиновая кора. Продукт перетирают до порошкообразного состояния (кофемолкой). Каждый раз перед едой следует съедать половину ч.л. средства. Курс — 1 неделя. Повторить лечение можно через 14 дней.

Действие народных рецептов не такое быстрое, как при медикаментозном лечении, но их эффект стабильно положительный.

Прогноз и профилактика

Поликистоз почек прогноз имеет наиболее благоприятный при раннем диагностировании заболевания.

Так пока не выявлена почечная недостаточность, грамотно подобранное лечение остановит развитие патологии.

Запоздалое обнаружение болезни, когда имеются необратимые осложнения, грозит пациентам пересадкой органа или регулярной чисткой крови «искусственной почкой».

Особое внимание профилактическим мерам следует уделять людям с предрасположенностью к заболеванию.

При обнаружении симптомов, указывающих на почечные патологии, следует тут же обратиться за врачебной помощью.

mkb.guru

Формы заболевания

Выделяют несколько типов:

1. Аутосомно-рецессивный. Встречается у новорожденных детей, проявляется вследствие генетической мутации, которая влияет на кодировку фиброцистина. Выражается в появлении выростов, в результате чего значительно увеличивается объем органа, происходит сдавливание каналов и диагностируется почечная дисфункция. Инвалидность дают при невозможности снижения АД, частых рецидивах поликистоза, осложненного пиелонефритом.
2. Аутосомно-доминантный. Присущ пациентам старше 30 лет, является распространенной генетической патологией. В мире насчитывается примерно 12 000 000 человек с данным заболеванием. Проблема заключается в генной мутации, нарушающей кодировку полицистина 1 и 2. Прогрессирование с почечной недостаточностью наблюдается обычно у пожилых пациентов в возрасте от 70 лет.

Кроме того, патологию различают по форме кистозных образований:

1. Закрытая. Не имеет сообщения с канальцами, выявляются чаще у грудничков.
2. Открытая. Характеризуется расширением просветов канальцев, связана с почечной лоханкой. При наличии подобного типа продолжительное время почка сохраняет функциональность.

Стадии

Если патологией страдает взрослый, поликистоз проходит 3 выраженные стадии:

1. Компенсированная. При поликистозе почек симптомы проявляются по мере прогрессирования: сдавленность тканей в месте нахождения почек, болезненность без определенной локализации в животе, быстрая утомляемость, гематурия. Работа органов не нарушается.
2. Субкомпенсированная. Постепенно присоединяется почечная недостаточность, для которой характерны жажда и сухость слизистых рта, приступы тошноты и рвоты, мигрень, высокое АД. Отмечается начальная степень дисфункции почек – изостенурия, эритроцитурия, цилиндрурия. Если диагностирован пиелонефрит, развивается лейкоцитурия. Киста может гноиться, что приводит к интоксикации и отечности. Если не принять меры, состояние больного становится значительно хуже.
3. Декомпенсированная. Сопровождается хронической уремией. При наличии вторичной простудной инфекции не исключен смертельный исход. Отмечается резкий рост АД, что провоцирует пролапс митрального клапана, аневризму сосудов головного мозга, сердечную недостаточность, гипертрофию левого желудочка сердечной мышцы.

Причины развития

Провокатор патологии – генетические мутации в 4 и 16 хромосомах. При этом риск поликистоза почек у ребенка имеется, если дефект присутствует только у одного из родителей.

При аутосомно-рецессивном типе кисты образуются на этапе внутриутробного развития и, если ребенок не умирает, заболевание присутствует всю жизнь. Причины формирования поликистоза у взрослых до сих пор остаются невыясненными – неизвестно, почему клетка подвергается изменениям.

Симптомы почечного поликистоза

К клинике патологии относятся:

1. Тянущая, ноющая боль в области поясницы по месту расположения почек. Проявляется в результате увеличения размеров органов, сдавливания тканей. Кроме того, отмечается и болезненность в животе.
2. Присутствие крови в моче – гематурия. Признак необязательный, может быть кратковременным.
3. Ослабление, высокая утомляемость, потеря аппетита и, соответственно, веса.
4. Характерный симптом – частое опорожнение. Выделение больше 2–3 литров мочи на протяжении суток. При этом цвет жидкости светлый.
5. Кожа зудит.
6. Растет АД.
7. Нарушение дефекации, тошнота, рвота.

Присоединение инфекционного процесса приводит к нагноению кисты и усилению боли. Изменения состава крови, связанные с проблемами выведения калия, сопровождаются появлением либо замедлением экстрасистол.

Прогрессирование патологии приводит к увеличению почек, хронической недостаточности.

Поликистоз и беременность

Женщина с гипертонией, диагностированной до зачатия, относится к группе риска. Наличие поликистоза почек нередко приводит к эклампсии и преэклампсии – сильных токсикозов на поздних сроках беременности.

Поликистоз у детей

Патология новорожденного – тяжелый случай. Проблема с функциональностью почек нередко становится причиной летального исхода. Современные методы диагностики позволят точно выявить заболевание уже на 30 неделе беременности. Поэтому терапия детей начинается с момента рождения.

Во время вынашивания ребенка мать должна соблюдать все врачебные рекомендации, в частности, периодически делать УЗИ, проверяя плод на отклонения от нормы.

Если присутствие поликистоза почек при внутриутробном развитии не было своевременно обнаружено, болезнь прогрессирует. Мелкие сначала не причиняют беспокойства, но по мере их роста состояние ребенка резко ухудшается.

Рекомендуют обследовать грудничка, если проблема имеется в семейном анамнезе. Нужен системный контроль состояния до 1 года жизни для уточнения динамики. Подвержены поликистозу ребятишки обоих полов, страдать может как новорожденный мальчик, так и новорожденная девочка.

Опасность поликистоза

Наличие патологии приводит к следующим осложнениям:

1. Хронический тип почечной недостаточности – смертельно опасен.
2. Нарушения работы поджелудочной и щитовидной желез, яичников, страдают печень, головной мозг.
3. Гематурия чаще проявляется незначительно, но имеется риск обильного кровотечения, при котором необходима срочная врачебная помощь.
4. Большая киста провоцирует проблемы с обменом веществ, в результате чего появляются конкременты в почках, затрудняется отток мочи.
5. Сдавливание органов – причина высокого артериального давления.
6. Вторичные инфекции, застой жидкости в почечных тканях приводят к воспалению кистозных опухолей, что опасно из-за накапливания токсических веществ.

Диагностика

Чтобы выявить проблему, прибегают к таким методам:

1. Пальпация – позволяет прощупать увеличенные почки.
2. Анализ образца крови – клинический указывает на анемию, помогает определить присутствие воспалительного процесса, биохимический уточняет показатели мочевины, общего белка, креатинина, химических соединений калия, железа, натрия.
3. Посев мочи и общее исследование жидкости – обнаруживает наличие крови, патогенов, вызывающих инфекции.
4. Измеряется артериальное давление. Проводят процедуру на обеих руках, а у пожилых пациентов еще и в положении стоя.

Диагностика включает и аппаратные способы:

1. УЗИ почек – показано для выявления изменений в размерах.
2. УЗИ печени и области малого таза – при поликистозе почек нередко имеются кистозные образования в прочих органах.
3. ЭКГ помогает оценить работу сердечной мышцы, заметить нарушения ритмичности сокращений.
4. Применяют КТ, МРТ, почечную ангиографию.
5. Рентгеноконтрастная секреторная урография.

Изучается семейный анамнез.

Дифференциальный диагноз

Симптоматика поликистоза почек присуща и прочим проблемам мочевыводящей системы. Поэтому обследование нередко затруднено. Чтобы исключить иные заболевания, проводят так называемую дифференциальную диагностику – по мере изучения состояния пациента отметают риск развития других проблем. Если по материнской либо отцовской линии присутствовала данная патология, обязательно сообщают педиатру или нефрологу, урологу, что позволит сократить время исследований и быстрее приступить к терапии.

Лечение

Если нет прогресса, придерживаются тактики наблюдения. Для этого необходимо проводить УЗИ, сдавать анализы примерно 1 раз на протяжении 1–2 лет. Важно избегать простуд, чтобы не спровоцировать вторичную инфекцию.

При характерных изменениях назначают консервативную терапию. Но часто лечение выполняют хирургическим путем.

1. Операция показана при выраженной почечной колике, сильном поражении одной почки. В этом случае орган удаляют, если второй способен поддержать вывод мочи на необходимом уровне.
2. Когда нужна трансплантация органа, используют «искусственную почку». Аппарат присоединяется к кровотоку и очищает его от вырабатываемых токсических веществ. Процедуру проводят периодически, что продлевает жизнь пациента и повышает шансы дождаться поступления, подходящего для пересадки органа.
3. Если кистозные образования невелики, их иссекают даже при наличии дефектов в обеих почках. Как правило, прогноз в этом случае положительный.
4. При тяжелом поликистозе, осложненном нагноением, рекомендуется паллиативная резекция кист. Однако подобное вмешательство не оказывает влияния на течение самого заболевания.

Медикаментозная терапия

Лечение поликистоза почек следующими лекарственными препаратами помогает снизить симптоматику:

1. Диуретики, блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы – позволяют устранить высокое АД, что предупреждает развитие склероза кровеносных сосудов. Помогают оттоку мочи.
2. Антибиотики выписывают при вторичном инфицировании.
3. Если выявлена белково-энергетическая недостаточность, назначают аминокислоты, частично восполняющие дефицит белковых соединений – Супро, Кетостерил.
4. При анемии контролируют показатель гемоглобина, принимают препараты с содержанием эритропоэтина и железа.
5. Лекарственное средство с кальцием или альфа-кальцидолом необходимо при выявлении фосфорно-кальциевых нарушений.
6. Гемодиализ – заместительная терапия. Проводят процедуру трижды в неделю, если у пациента присутствует терминальная почечная недостаточность. Продолжительность каждого сеанса 4–5 часов. Несоблюдение графика нередко заканчивается смертью больного, так как на этой стадии почки не в состоянии выполнять свои функции.
7. Применение стволовых клеток дает шанс остановить прогрессирование дефекта.

Своевременная диагностика и грамотное лечение взрослого пациента снимают риск летальности.

Рацион

Диета – важный пункт в терапии поликистоза почек. При повышенном содержании калия в крови ограничивают употребление:

• бананов;
• орехов;
• сухофруктов;
• картофеля;

• шпината;
• чипсов;
• соли;
• продуктов с кофеином;
• мяса.

Если патология не приводит к отекам, рекомендовано обильное питье – суточная норма потребления жидкости составляет 2-3 литра.

Придерживаются дробного питания, блюда должны содержать больше клетчатки. Диета назначается врачом с учетом сопутствующих проблем – присутствия конкрементов, значительной массы тела, других болезней.

Народные методы

Нередко пациенты прибегают к терапии прогреванием и очищением крови, используя такие средства, как грелка или пиявка. Стоит заметить, что любые тепловые процедуры для устранения боли при поликистозе почек противопоказаны, так как могут провоцировать рост кистозных образований и разрыв. Гирудотерапия, гомеопатия применяются для выведения токсинов, но только с разрешения врача.

Вылечить дефект народными методами невозможно. Но домашний терапевтический курс используют для поддержания общего состояния и снижения симптоматики.

1. Грецкие орехи (если нет на них запрета) измельчают и перемешивают в равных объемах с натуральным медом. Настаивают на протяжении месяца в плотно закрытой банке в неосвещенном месте. Принимают по 1 ч. л. одновременно с настойкой эхинацеи.
2. Свежий лопух протирают, отжимают сок. Используют месячным курсом. По 1 ч. л выпивают взрослые, по ½ ч. л. дети. Первые 2 дня двукратный прием, далее трехкратный.
3. Распространенный народный способ – лечиться сухой календулой и коровяком. Сырье берут в равных пропорциях, заполняют стеклянную емкость, заливают водкой. Можно использовать медицинский спирт. Выдерживают препарат в темноте 2 недели. Принимают, как сок лопуха.
4. Готовят чесночный настой из 500 г измельченных зубчиков и 500 мл теплой прокипяченной воды. Настаивают месяц без света. Отфильтровывают и употребляют по 2 ст. л, разбавляя в 100 мл молока.

При поликистозе следует перед применением домашних средств обязательно проконсультироваться с нефрологом либо урологом. Трава должна усиливать лечебный эффект и подобрать полезные средства может только врач.

Образ жизни

1. Важное условие при поликистозе почек – контроль артериального давления. В норме показатель не превышает 130/80 мм. рт. ст.
2. Под запретом усиленные физические нагрузки – поднятие тяжестей, бег, борьба.
3. Нужно своевременно лечить кариес, ангины, синуситы, не допускать переохлаждений, чтобы не провоцировать развитие инфекции.

Экспериментальные методы

Почечный дефект встречается среди населения всех стран. В разработке программ предлагают решения вопроса «как эффективно лечить при поликистозе почек». Принимают участие такие государства, как Китай, США, Россия и т.д. Основное направление – получение препарата, способного замедлить рост кисты и предупредить дисфункцию органа.

В настоящее время ведутся исследования на животных. В частности, поликистозом почек страдает порой обычная домашняя кошка. В условиях клиник проверяют инновации на лабораторных мышах. Сегодня готовы средства, снижающие накопление циклического аденозинмонофосфата в клеточных структурах, останавливающие пролиферацию эпителиальной ткани опухоли. Но предстоит проверить их пользу на добровольцах.

Профилактика и прогноз

К сожалению, предупредить детский дефект почек невозможно – заболевание генетическое, обусловлено наследственностью. По статистике, 80% младенцев с таким диагнозом умирают в первые 4 недели и редко доживают до 1 года.

У детей постарше шансы намного выше, так как при осложненном прогрессирующем характере можно выполнить пересадку органа.

Для снижения риска проявления патологии у взрослых рекомендуют придерживаться грамотного рациона и здорового образа жизни. Прогноз зависит от выявленной стадии и лечения. Запущенный дефект приводит к гемодиализу и вынужденной трансплантации органов. Своевременная терапия позволяет прожить не меньше здорового человека.

1opochkah.ru

Этиология

Как было сказано выше, поликистоз почек – недуг, передающийся на генетическом уровне. В зависимости от типа наследования, клиницисты выделяют следующие формы патологии:

• аутосомно-рецессивная. Характерна для детского возраста. Поликистоз почек у детей прогрессирует вследствие мутации гена, который отвечает за кодировку белка фиброцистина. В результате этого в паренхиме почек формируются патологические выросты, наполненные экссудатом. Объем органа увеличивается, каналы сдавливаются кистами, и почки перестают полноценно выполнять свою главную функцию – фильтрующую. Как правило, эту форму диагностирую у новорождённых;
• аутосомно-доминантная. Данная форма начинает прогрессировать у людей старше 30 лет. Стоит отметить, что это одна из наиболее распространённых генетических патологий. Медицинская статистика такова, что ею болеют около 12 миллионов человек в мире. Основная причина прогрессирования этой формы поликистоза почек – мутация генов, которые производят кодировку белков полицистин-1 и полицистин-2.

Формы кист

В почках, поражённых поликистозом, формируется 2 вида кист:

• закрытые. Такие кисты замкнутые и не сообщаются с просветом канальцев, тем самым не обеспечивая выделительную функцию. Этот тип образований чаще встречается у новорождённых детей;
• открытые. Этот тип образований представлен дивертикулообразными расширениями канальцев, которые имеют сообщение с лоханками и чашечками. Если сформировались такие образования, то на протяжении длительного промежутка времени выделительная функция органа сохраняется.

Симптоматика

Поликистоз почек у новорождённых протекает очень неблагоприятно и часто приводит к летальному исходу. Основная причина этого – уремия. Если же поликистоз начал активно прогрессировать ещё во внутриутробном периоде, то это становится причиной мертворождения.

У взрослых людей недуг прогрессирует постепенно и проходит три стадии:

• компенсированная;
• субкомпенсированная;
• декомпенсированная.

Компенсированная

На данной стадии симптомы патологии длительное время совершенно отсутствуют. Но по мере прогрессирования поликистоза проявляются такие признаки:

• чувство давления в месте проекции почек;
• боли в животе, не имеющие чёткой локализации;
• дизурия. Данный симптом проявляется, так как кистозные образования растягивают паренхиму почек;
• повышенная утомляемость;
• гематурия без видимой на то причины.

На данной стадии функционирование почек не нарушается.

Субкомпенсированная

Заболевание постепенно прогрессирует, и к указанной клинической картине присоединяются симптомы почечной недостаточности:

• сильная жажда;
• приступы мигрени;
• тошнота и рвотные позывы;
• повышение АД до высоких цифр;
• сухость во рту.

Симптомы нарушения функционирования органа:

• эритроцитурия;
• цилиндрурия;
• изостенурия;
• лейкоцитурия (в случае присоединения пиелонефрита).

Сформированные кисты могут нагнаиваться. В таком случае появляется гипертермия и интоксикационный синдром. Состояние пациента стремительно ухудшается.

Декомпенсированная

На данной стадии у пациента развивается хроническая уремия. Если в этот период присоединится вторичная инфекция (к примеру, пневмония, ОРВИ и прочее), то состояние больного резко ухудшается, и возможен даже летальный исход. Артериальное давление повышено до высоких цифр. Это может спровоцировать прогрессирование опасных осложнений:

• сердечная недостаточность;
• пролапс митрального клапана;
• гипертрофия левого желудочка сердца;
• аневризма сосудов мозга.

Диагностика

При проявлении указанных симптомов патологии важно незамедлительно обратиться к квалифицированному врачу нефрологу или урологу. Если проявился поликистоз почек у детей, то сначала необходимо посетить педиатра.

На первичном осмотре врач проводит опрос больного. Особый упор делается на выяснение семейного анамнеза – есть ли у пациента ближайшие родственники с таким же диагнозом. Далее проводится прощупывание больных мест и измерение АД на обеих руках (у пожилых ещё производят измерение в положении стоя). Для подтверждения диагноза используют лабораторные и инструментальные методики диагностики.

Лабораторные:

• анализ мочи;
• проба Реберга;
• проба Зимницкого;
• клинический и биохимический анализ крови.

Инструментальные:

• УЗИ почек;
• УЗИ органов брюшной полости;
• ЭКГ;
• КТ почек;
• МРТ;
• почечная ангиография.

Лечение

О том, как правильно лечить поликистоз почек, может сказать только лечащий врач, основываясь на данных первичного осмотра и полученных результатах анализов. Стоит отметить, что полностью излечить патологию невозможно, поэтому вся проводимая терапия является симптоматической.

Терапевтическое лечение поликистоза почек включает в себя:

• антибактериальную терапию;
• антигипертензивное лечение;
• избавление от анемии;
• коррекцию нарушений, которые могут возникнуть из-за нехватки минеральных веществ, в частности, фосфора;
• избавление от болевого синдрома – назначают спазмолитики.

Хирургические методики лечения поликистоза почек:

• трансплантация почки;
• пунктирование кистозных образований;
• лапароскопическое удаление экссудата из кистозных образований.

Народные методы

Стоит сразу отметить, что народные средства ни в коем случае не должны становиться главенствующими. Применять их можно только после получения разрешения от своего лечащего врача, и в тандеме с методиками официальной медицины. Народными средствами излечить поликистоз нельзя. С их помощью можно только поддержать работу органов и устранить некоторые симптомы, такие как гипертензия, отёчности и прочее.

Народные средства для терапии данного недуга готовят из:

• листьев лопуха;
• чеснока;
• коровяка;
• календулы;
• солодки;
• цикория;
• ферулы;
• грецких орехов;
• фасоли.

Большинство врачей не допускают лечения поликистоза народными средствами, так как их бесконтрольный приём может не только не улучшить состояние человека, но и ухудшить его. Определённые народные средства можно принимать, но только в точной дозировке и под постоянным контролем врача.

simptomer.ru

Еще полезно почитать про Почки:

Сканирование почек Радиоизотопная ренография Что такое гиперэхогенное образование Лекарства при почечной недостаточности