Поликистоз почек это

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет. Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности.

Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и др. органах.

Формы поликистоза почек

В урологии различают поликистоз почек с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающийся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. В поликистозных почках могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты встречается при поликистозе почек у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.


Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма поликистоза почек после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. Поликистоз почек взрослых встречается в 10 раз чаще, чем поликистоз новорожденных.

Причины поликистоза почек

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза почек может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев поликистоза почек. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обеих родителей. Это менее распространенная форма заболевания, которая развивается у новорожденных. При отсутствии семейной истории наследования поликистоза почек предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.


В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. При поликистозе отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки при поликистозе почек значительно деформированы и увеличены.

Симптомы поликистоза почек

Поликистоз почек у новорожденных обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления поликистоза почек длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии поликистоза остается не нарушенной.


В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек на данной стадии поликистоза характеризуется полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии поликистоза почек развивается хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Стойкое повышение кровяного давления при поликистозе почек со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом.

Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности. У пациентов с поликистозом почек повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Диагностика поликистоза почек


Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам (УЗИ почек, экскреторной урографии, нефросцинтиграфии, МРТ и КТ почек, селективной ангиографии и др.).

С помощью внутривенной урографии обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов. Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек.

Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

www.krasotaimedicina.ru

Что это такое?


Поликистоз почек – врожденная патология почечной системы. Осложнением данного заболевания является увеличение кист в размере. Причем это нередко приводит к нарушению функции почек и к почечной недостаточности.

Однако данный патологический процесс не только распространяется в почечной системе. Но и поражает другие органы. В том числе страдает поджелудочная железа. В ней также обнаруживаются кисты.

К органам, которые подвержены образованию кист относят и селезенку. Также кисты обнаруживаются в следующих органах:

  • печень;
  • семенные пузырьки;
  • легкие;
  • желудок;
  • кишечник.

Как видно процесс довольно обширный. Образование кист в органах и системах связано со злокачественной патологией. Если болезнь вовремя не пролечить, то возникают данные нарушения.

Со стороны органов и систем наблюдается не только образование кист, но и нарушение функционирования систем организма. Образования в виде кист способствуют функциональным отклонениям, которые приводит к необратимым последствиям. В зависимости от признаков поликистоза различают открытую и закрытую форму.

перейти наверх

Причины


Каковы же основные причины поликистоза почек? К основным причинам заболевания относят врожденную патологию. Заболевание преимущественно передается по наследству.

Поликистоз почек

Также причинами поликистоза почек является патология нефрона. Данная патология может быть либо приобретенной, либо врожденной. При этом затрудняется выделительная функция почек.

Поликистоз характеризуется увеличением размера почек. Чашечки и лоханки имеют признаки деформации. Также следует заметить, что наследственный характер заболевания может быть унаследован от обоих родителей. Или же от одного родителя.

перейти наверх

Симптомы

Клинические признаки поликистоза почек разнообразны. Симптомы заболевания могут зависеть от стадии. На стадии компенсации симптомы практически отсутствуют. Однако по истечении некоторого времени у больного возникает следующая симптоматика:

  • давление в пояснице;
  • боль в животе;
  • нарушение мочеиспускания.

Нарушение мочеиспускания связано с процессом растяжения почек. Нередко также отмечается следующая симптоматика:

  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • кровь в моче.

В стадии компенсации функция почек не нарушается. То есть почки осуществляют свою выделительную функцию. Наиболее серьезными проявлениями характеризуется стадия субкомпенсации.

Поликистоз почек

При стадии субкомпенсации болезнь имеет различную симптоматику. Клиника поликистоза связана с явлениями почечной недостаточности. Также отмечаются следующие клинические признаки:

  • тошнота;
  • сухость во рту;
  • жажда;
  • головная боль (причем с приступами мигрени);
  • повышенное артериальное давление.

Повышенное артериальное давление наблюдается достаточно длительное время. Нередко отмечается полиурия, эритроцитурия, повышенное содержание лейкоцитов. Если присоединяется гнойный процесс, то симптомы проявляются следующим образом:

  • лихорадка:
  • интоксикация;
  • озноб;
  • камни в почках.

Также при наличии неблагоприятных факторов, например, травмы и беременность процесс заболевания усугубляется. Начинается прогрессирование болезни. Может присоединиться инфекционное заболевание.

Повышенное артериальное давление в течение длительного времени способствует сердечной недостаточности. Стойкое артериальное давление нередко ведет к инсультам. Также может наступить аневризма сосудов мозга.

Для более подробной информации обращайтесь на сайт: bolit.info

Стоит проконсультироваться со специалистом!

перейти наверх

Диагностика


Диагностика в большинстве случаев основывается на проведении анамнеза. Анамнез предполагает сбор необходимых сведений о заболевании. В том числе роль наследственности. Ведь наследственный фактор является ведущим в данном случае.

Широко используются методы инструментального исследования. К примеру, ультразвуковая диагностика почек. Она позволяет вывить наличие кист в почечной паренхиме. Что является достоверным признаком поликистоза.

Поликистоз почек

Также используются методы урографии. При этом обнаруживается увеличение почек. К тому же весьма заметна деформация чашечек и лоханок. В диагностике используется и метод МРТ. Что позволяет наиболее подробно изучить картину болезни. Диагностика основывается и на общих анализах. Преимущественно анализы крови и мочи.

Общий анализ мочи позволяет выявить воспалительный процесс, который выражается в увеличении числа лейкоцитов. Проба Зимницкого предполагает наличие почечной патологии. Весьма актуально в диагностике поликистоза биохимическое исследование.

Если развивается пиелонефрит, то целесообразно провести бактериологический посев мочи. Для непосредственного выявления возбудителя. Наличие наследственной патологии предрасполагает к генетическому исследованию.

При наличии осложнений прибегают к исследованию сосудов головного мозга. Данное исследование позволяет обнаружить аневризму сосудов головного мозга. Что является следствием неблагоприятного течения заболевания.

перейти наверх

Профилактика


Методы предупреждения поликистоза связаны с устранением  неблагоприятных факторов. Особенно это важно при наличии наследственной предрасположенности. Широко используется в профилактике метод генетического консультирования.

Метод генетического консультирования используется для уменьшения риска развития заболевания у будущего ребенка. При наличии почечной патологии необходимо провести методы профилактики, касающиеся осложнений.

Например, необходимо не допустить проникновения инфекции в мочеполовую систему. Так как именно инфекции вызывают прогрессирование поликистоза. Также необходимо предупредить процесс образования кист других органов и систем.

Кисты в органах желудочно-кишечного тракта ведут к необратимым явлениям. Поликистоз является опасным заболевание, особенно в стадии субконпенсации. Профилактика заключается в постоянных наблюдениях врача.

Консультирование у специалистов позволяет не только предупредить поликистоз почек, но и устранить возможные осложнения. Особенно это касается лиц с наследственной предрасположенностью. Следует также предупредить осложнения при поликистозе у следующей группы лиц:

  • беременные;
  • люди с наличием травм.

перейти наверх

Лечение

Лечебный процесс при поликистозе почек направлен на симптоматическую терапию. То есть непосредственное устранение симптоматики болезни. Также людям, болеющим поликистозом почек, рекомендуется:

  • исключить чрезмерные физические нагрузки;
  • предупредить развитие инфекций;
  • соблюдать диету.

Диета должна подбираться с учетом заболевания. В данном случае необходимо ограничить количество белков и поваренной соли. Именно пища, богатая белками, способствует нарушению в почечной системе. Соль также вредна при патологии почек.

Поликистоз почек

Если развивается пиелонефрит, то необходимо придерживаться медикаментозной терапии. Данная терапия включает:

  • антибиотики;
  • уроантисептики.

Если гематурия в значительном соотношении, то необходимо провести гемостатическую терапию. Для непосредственного приостановления выделения крови. При наличии гипертонии показано употребление средств, снижающих давление.

Если нарушен диурез, то прибегают к мочегонным препаратам. В некоторых случаях требуется вскрытие и опорожнение кист. При явлениях почечной недостаточности показана трансплантация почек.

Лечение поликистоза почек должно проводиться под контролем врача. В данном случае это врач нефролог. Самолечение противопоказано. Та как оно не только способствует развитию осложнений, но и усугубляет процесс заболевания.

перейти наверх

У взрослых

Поликистоз почек у взрослых людей наблюдается в молодом возрасте. Примерно от двадцати лет и до сорока лет. В этой возрастной категории люди заболевают значительно чаще.

У взрослых поликистоз представляет собой заболевание открытого типа. То есть непосредственно кисты являются открытыми. Имеют связь с лоханками и чашечками.

Этиология заболевания у взрослых обычно связана с наследственной предрасположенностью. В данном случае болезнь передается от одного из родителей. В отличие от проявления наследственности у детей.

Следует отметить, что у взрослых людей поликистоз почек имеет довольно прогрессивное течение. Во-первых, поликистоз у взрослых развивается медленно. Во-вторых, имеет место наличие стадий развития болезни.

Непосредственно у взрослых развивается стадия компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. В стадии декомпенсации у взрослых людей большое значение имеют факторы риска осложнений. К данным факторам относят:

  • состояние беременности;
  • гипертония;
  • хирургические вмешательства.

Если присоединилась инфекция, то процесс довольно серьезный. Может наступить гибель больного. К тому же в случае с беременными женщина нередко развивается тяжелый токсикоз. Группа риска – женщины с повышенным артериальным давлением.

Также у взрослых поликистоз может распространяться на внутренние органы. К примеру, печень. Это значительно ухудшает картину болезни.

перейти наверх

У детей

Поликистоз почек у детей является закрытой формой заболевания. Особенно, если ребенок новорожденный. Благодаря чему у новорожденных детей возникает нарушение мочеиспускания. Процесс может заканчиваться летальным исходам.

Открытая форма поликистоза почек может наблюдаться в школьном и дошкольном возрасте. Но, как известно, при открытой форме заболевания функции почек не нарушены. А значит, болезнь имеет более благоприятные исходы.

Для детей характерна наследственная расположенность, связанная с обоими родителями. Тогда как у взрослых болезнь передается от одного родителя. Для детей при поликистозе почек характерно повышенное артериальное давление, причем продолжающееся достаточно долго.

У ребенка на фоне заболевания развивается пиелонефрит, почечная недостаточность. Также характерным симптомом является боль в пояснице. У детей процесс сочетается с обширным поражением других органов и систем.

Врожденная патология у детей может быть связана с воздействием неблагоприятных факторов. Генные изменения у детей могут быть вызваны:

  • лекарственные препараты;
  • продукты (с консервантами);
  • вирусы.

Каковы же основные симптомы поликистоза у детей? К основным симптомам заболевания относят увеличение размера почек. А также увеличение размера других органов и повышенное артериальная гипертензия.

перейти наверх

Прогноз

При поликистозе почек прогноз обычно неблагоприятный. Это связано с наличием осложнений. И с обширным распространением кист в органы и системы.

Прогноз зависит и от состояния больного. А также от проведенной лечебной терапии. Так как лечебная терапия является ведущей.

На прогноз оказывает влияние течение болезни. Например, при прогрессивном течении поликистоза прогноз неблагоприятный. Так как требует срочного принятия соответствующих мер во избежание тяжелых последствий.

перейти наверх

Исход

Смертельный исход не редкое явление при поликистозе почек. Особенно в случаи с новорожденными детьми. Люди при поликистозе погибают от осложнений. Коими является инсульт и почечная недостаточность.

Аневризма сосудов головного мозга связана с поликистозом почек и способствует неблагоприятным исходам. Также имеет место присоединение инфекций. Так как именно инфекции усложняют картину болезни.

Выздоровление наблюдается не часто, но оно возможно. Особенно, если удалось провести соответствующую терапию. Лечение комплексное с учетом симптоматики способствует благоприятным исходам.

перейти наверх

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни в данном случае зависит от многих факторов. В особенности от течения болезни. Если состояние больного ухудшилось вследствие присоединения инфекции, то длительность жизни снижается.

Стоит рассчитывать на лечебный процесс и консультацию врача. Самолечением добиться улучшения невозможно. Это также способствует снижению длительности жизни.

Качество жизни при соблюдении больным всех лечебных мероприятий значительно повышается. Это выражается не только в улучшении состояния, но и в преодолении процессов развития и прогрессирования болезни. Поэтому лечитесь только под контролем врача!

bolit.info

Причины поликистоза почек

Поликистозная болезнь  почек наследуется по аутосомно-доминантному или рецессивному типу; спорадически заболевание возникает редко. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь  почек встречается у 1 человека на 1000 населения и обусловливает 5-10 % всех случаев терминальной почечной недостаточности, требующей заместительной терапии. Клиника редко проявляется до зрелого возраста, но пенетрантность полная, все пациенты старше 80 лет имеют те или иные симптомы. Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь  встречается редко, но почечную недостаточность вызывает часто уже в детском возрасте.

В 86-96 % случаев АДПКБ вызвано мутациями гена поликистозной болезни почек 1 в хромосоме 16, который кодирует синтез белка полицистина 1. Большинство остальных случаев вызваны мутациями гена поликистозной болезни почек 2 в хромосоме 4, кодирующего синтез белка полицистина 2. Только некоторые семейные случаи не связаны ни с одним из этих локусов. Полицистин 1 может регулировать адгезию и дифференцировку клеток канальцевого эпителия; полицистин 2 может действовать как ионный канал, при мутации вызывая секрецию в просвет кисты. Мутации этих генов могут нарушать функцию почечных ресничек, позволяющих клеткам канальцевого эпителия воспринимать скорость потока мочи. Основная гипотеза предполагает связь пролиферации и дифференциации клеток канальцевого эпителия со скоростью потока мочи, в результате чего дисфункция почечных ресничек может привести к формированию кист.

На ранних стадиях канальцы расширяются и постепенно заполняются гломерулярным фильтратом. В конце концов, канальцы разобщаются с функционирующим нефроном и заполняются уже секретом эпителия, а не фильтратом, формируя кисту. При возникновении кровотечения в кисту может развиться боль и нагноение; также имеется высокий риск острого пиелонефрита и образования камней. Склероз сосудов и интерстициальный склероз развивается по неизвестным механизмам и обычно поражает менее 10 % канальцев, несмотря на это у пациентов 60 лет и старше почечная недостаточность развивается в 35-45 % случаев.

Экстраренальные проявления встречают часто. Около трети всех пациентов имеют кисты печени, которые обычно не нарушают функцию печени, но могут вызывать боли в правом подреберье при увеличении или инфицировании. Пациенты также имеют высокую вероятность возникновения кист поджелудочной железы или тонкой кишки, дивертикулов толстой кишки и грыж передней брюшной стенки.

Патология клапанного аппарата сердца  может быть выявлена при эхокардиографии у 25-30 % пациентов. Недостаточность аортального клапана развивается в результате расширения корня аорты на фоне изменения ее стенок ; другая клапанная патология может быть обусловлена нарушениями свойств коллагена. Аневризмы коронарных артерий также могут возникать.

Около 4 % молодых пациентов и до 10 % взрослых имеют аневризмы мозговых артерий. Разрыв аневризм происходит у 65-75 % пациентов, обычно до 50 лет; факторы риска включают семейный анамнез аневризм или их разрыв, большой размер аневризмы и плохо контролируемую артериальную гипертензию.

Симптомы поликистоза почек (Поликистозная болезнь почек)

АДПКБ на ранних стадиях обычно не имеет симптомов. Половина пациентов остаются бессимптомными в течение всей жизни, у них никогда не развивается почечная недостаточность и ПКБ у них не диагностируют. Большинство пациентов, у которых развиваются симптомы, имеют клинические проявления к концу 3-й декады жизни. Симптомы включают боли, локализованные низко в боку, спине и животе в результате увеличения кист, и симптомы инфицирования. Увеличенные почки, как правило, хорошо пальпируются. Острые боли, если они развиваются, обусловлены обычно кровоизлиянием в кисту или миграцией камня; лихорадка появляется при присоединении пиелонефрита. Кисты печени могут сопровождаться болями в правом подреберье. Клапанная патология редко сопровождается симптомами, но иногда требует хирургической коррекции. Симптомы неосложненной внутримозговой аневризмы включают головную боль, тошноту, рвоту и симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что требует срочного хирургического вмешательства.

Признаки болезни неспецифичные, включают гематурию, артериальную гипертензию  и протеинурию. Анемия менее выражена, чем при других видах хронической почечной недостаточности, предположительно из-за сохраненной выработки эритропоэтина. На поздней стадии заболевания почки могут быть значительно увеличенными и доступными пальпации, вызывая чувство давления в верхних отделах живота и в боку.

Диагностика поликистоза почек

Диагноз основан на анамнезе заболевания, семейном анамнезе, физикальном обследовании и дополнительных методах визуализации. УЗИ или КТ — методы выбора, показывающие выраженные кистозные изменения в паренхиме почек и «рваный» вид, обусловленные множественными кистами, смещающими функционирующую паренхиму. Анализ мочи выявляет легкую протеинурию и микро- или макрогематурию. Выраженная гематурия может быть обусловлена пассажем камня или форникальным кровотечением в результате разрыва кисты. Пиурию выявляют часто даже без бактериальной инфекции. Вначале концентрации мочевины и креатинина нормальные или лишь слегка повышены, но они медленно повышаются особенно при присоединении артериальной гипертензии. Иногда развернутый анализ крови может выявить полицитемию.

Пациенты с симптомами внутримозго-вой аневризмы нуждаются в КТ с высокой разрешающей способностью или МРТ-ангиографии. Однако нет общего соглашения о необходимости скрининга бессимптомных пациентов на наличие внутримозговой аневризмы, в каком возрасте и как часто. Рациональный подход имеется в скрининге пациентов с АДПКБ и семейным анамнезом внутримозговой гематомы или аневризмы.

Генетический анализ на ПКБ-связанные мутации в настоящее время используется для пациентов с ПКБ и отсутствием семейного анамнеза. Генетическое консультирование рекомендовано родственникам первой степени пациентов с АДПКБ.

Прогноз при поликистозной болезни почек

В 75 лет 50-75 % пациентов с АДПКБ нуждаются в заместительной терапии. Факторами более быстрой прогрессии заболевания до почечной недостаточности служат ранний возраст манифестации болезни, мужской пол, негроидная раса, ПКБ генотипа 1, значительное прогрессирующее увеличение объема почек, выраженная гематурия, быстрое увеличение размеров почки, артериальная гипертензия, кисты печени  и ИМП. АДПКБ не увеличивает риска развития рака почек, но если у пациента с АДПКБ рак почки, то опухоль имеет тенденцию к поражению обеих почек. Без диализа или трансплантации пациенты обычно умирают от уремии или осложнений артериальной гипертензии; около 10 % погибают от внутримозгового кровоизлияния/гематомы из разорванной аневризмы мозговых артерий. Пациенты, получающие лечение гемодализом, и пациенты после трансплантации обычно умирают от клапанной кардиомиопатии, диссеминированной инфекции или разрыва внутримозговой аневризмы.

Лечение поликистоза почек

Строгий контроль артериального давления обязателен, прием белков с пищей должен быть ограничен до 0,6-0,7 г/кг в сутки. ИМП должны быть пролечены без задержек. Чрескожная аспирация содержимого кисты может помочь контролировать выраженный болевой синдром, обусловленный кровоизлиянием или сдавлением, но существенно не влияет на долгосрочный прогноз. Нефрэктомия возможна при наличии выраженных симптомов, обусловленных значительным увеличением почки, и постоянно рецидивирующих ИМП. Гемодиализ, перитонеальный диализ или трансплантация почек бывают необходимы пациентам с хронической почечной недостаточностью при лечении поликистоза почек. АДПКБ не рецидивирует в почечных трансплантатах. На диализе пациенты с АДПКБ имеют большую концентрацию гемоглобина, чем другие группы пациентов с почечной недостаточностью.

simptom-lechenie.ru

Этиология

Как было сказано выше, поликистоз почек – недуг, передающийся на генетическом уровне. В зависимости от типа наследования, клиницисты выделяют следующие формы патологии:

  • аутосомно-рецессивная. Характерна для детского возраста. Поликистоз почек у детей прогрессирует вследствие мутации гена, который отвечает за кодировку белка фиброцистина. В результате этого в паренхиме почек формируются патологические выросты, наполненные экссудатом. Объем органа увеличивается, каналы сдавливаются кистами, и почки перестают полноценно выполнять свою главную функцию – фильтрующую. Как правило, эту форму диагностирую у новорождённых;
  • аутосомно-доминантная. Данная форма начинает прогрессировать у людей старше 30 лет. Стоит отметить, что это одна из наиболее распространённых генетических патологий. Медицинская статистика такова, что ею болеют около 12 миллионов человек в мире. Основная причина прогрессирования этой формы поликистоза почек – мутация генов, которые производят кодировку белков полицистин-1 и полицистин-2.

Формы кист

В почках, поражённых поликистозом, формируется 2 вида кист:

  • закрытые. Такие кисты замкнутые и не сообщаются с просветом канальцев, тем самым не обеспечивая выделительную функцию. Этот тип образований чаще встречается у новорождённых детей;
  • открытые. Этот тип образований представлен дивертикулообразными расширениями канальцев, которые имеют сообщение с лоханками и чашечками. Если сформировались такие образования, то на протяжении длительного промежутка времени выделительная функция органа сохраняется.

Симптоматика

Поликистоз почек у новорождённых протекает очень неблагоприятно и часто приводит к летальному исходу. Основная причина этого – уремия. Если же поликистоз начал активно прогрессировать ещё во внутриутробном периоде, то это становится причиной мертворождения.

У взрослых людей недуг прогрессирует постепенно и проходит три стадии:

  • компенсированная;
  • субкомпенсированная;
  • декомпенсированная.

Компенсированная

На данной стадии симптомы патологии длительное время совершенно отсутствуют. Но по мере прогрессирования поликистоза проявляются такие признаки:

  • чувство давления в месте проекции почек;
  • боли в животе, не имеющие чёткой локализации;
  • дизурия. Данный симптом проявляется, так как кистозные образования растягивают паренхиму почек;
  • повышенная утомляемость;
  • гематурия без видимой на то причины.

На данной стадии функционирование почек не нарушается.

Субкомпенсированная

Заболевание постепенно прогрессирует, и к указанной клинической картине присоединяются симптомы почечной недостаточности:

  • сильная жажда;
  • приступы мигрени;
  • тошнота и рвотные позывы;
  • повышение АД до высоких цифр;
  • сухость во рту.

Симптомы нарушения функционирования органа:

  • эритроцитурия;
  • цилиндрурия;
  • изостенурия;
  • лейкоцитурия (в случае присоединения пиелонефрита).

Сформированные кисты могут нагнаиваться. В таком случае появляется гипертермия и интоксикационный синдром. Состояние пациента стремительно ухудшается.

Декомпенсированная

На данной стадии у пациента развивается хроническая уремия. Если в этот период присоединится вторичная инфекция (к примеру, пневмония, ОРВИ и прочее), то состояние больного резко ухудшается, и возможен даже летальный исход. Артериальное давление повышено до высоких цифр. Это может спровоцировать прогрессирование опасных осложнений:

  • сердечная недостаточность;
  • пролапс митрального клапана;
  • гипертрофия левого желудочка сердца;
  • аневризма сосудов мозга.

Диагностика

При проявлении указанных симптомов патологии важно незамедлительно обратиться к квалифицированному врачу нефрологу или урологу. Если проявился поликистоз почек у детей, то сначала необходимо посетить педиатра.

На первичном осмотре врач проводит опрос больного. Особый упор делается на выяснение семейного анамнеза – есть ли у пациента ближайшие родственники с таким же диагнозом. Далее проводится прощупывание больных мест и измерение АД на обеих руках (у пожилых ещё производят измерение в положении стоя). Для подтверждения диагноза используют лабораторные и инструментальные методики диагностики.

Лабораторные:

  • анализ мочи;
  • проба Реберга;
  • проба Зимницкого;
  • клинический и биохимический анализ крови.

Инструментальные:

  • УЗИ почек;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • ЭКГ;
  • КТ почек;
  • МРТ;
  • почечная ангиография.

Лечение

О том, как правильно лечить поликистоз почек, может сказать только лечащий врач, основываясь на данных первичного осмотра и полученных результатах анализов. Стоит отметить, что полностью излечить патологию невозможно, поэтому вся проводимая терапия является симптоматической.

Терапевтическое лечение поликистоза почек включает в себя:

  • антибактериальную терапию;
  • антигипертензивное лечение;
  • избавление от анемии;
  • коррекцию нарушений, которые могут возникнуть из-за нехватки минеральных веществ, в частности, фосфора;
  • избавление от болевого синдрома – назначают спазмолитики.

Хирургические методики лечения поликистоза почек:

  • трансплантация почки;
  • пунктирование кистозных образований;
  • лапароскопическое удаление экссудата из кистозных образований.

Народные методы

Стоит сразу отметить, что народные средства ни в коем случае не должны становиться главенствующими. Применять их можно только после получения разрешения от своего лечащего врача, и в тандеме с методиками официальной медицины. Народными средствами излечить поликистоз нельзя. С их помощью можно только поддержать работу органов и устранить некоторые симптомы, такие как гипертензия, отёчности и прочее.

Народные средства для терапии данного недуга готовят из:

  • листьев лопуха;
  • чеснока;
  • коровяка;
  • календулы;
  • солодки;
  • цикория;
  • ферулы;
  • грецких орехов;
  • фасоли.

Большинство врачей не допускают лечения поликистоза народными средствами, так как их бесконтрольный приём может не только не улучшить состояние человека, но и ухудшить его. Определённые народные средства можно принимать, но только в точной дозировке и под постоянным контролем врача.

simptomer.ru