Мультикистоз почек


Патологии парного органа приводят к проблемам и нарушениям во всем организме. Так, мультикистоз почек, хотя и встречается редко, но представляет опасность для здоровья и жизни человека. Заболевание характеризуется замещением на кистозную ткань почечной паренхимы, при этом врачи говорят о мультикистозной дисплазии. Патология имеет разную динамику: порой не проявляется на протяжении длительного времени, а в других случаях здоровая ткань активно и быстро замещается кистозным образованием. Мультикистоз наблюдается у взрослых, детей, а также наблюдается у новорожденных и развивающегося плода.

Множественные кисты почек, как правило, это врождённая патология.

Мультикистозная дисплазия почек: общие сведения


Мультикистоз чаще всего имеет врожденный характер и поражает один или два органа. Если наблюдается односторонний кистоз, то в большинстве случаев он особо не проявляется, поскольку всю нагрузку выполняет здоровая почка. Заболевание диагностируется уже в старшем возрасте. При тяжелом течении заболевания больная почка наносит вред соседним органам, в первую очередь печени. Если во время беременности на плановом ультразвуковом исследовании обнаруживается у плода мультикистоз, то врачи настоятельно советуют прервать беременность. При поражении обеих почек шансы на выживание у плода маловероятны.

Мультикистоз почки у плода — крайне редкое явление, вероятность возникновения составляет 1%. Зачастую наблюдается патология у мальчиков.

Мультикистоз травмирует незначительный участок органа, но иногда поражает сразу всю почку. Вместе с мультикистозной дисплазией врачи у половины больных диагностируют заболевания соседних внутренних органов. Почка, в которой появилось кистозное образование, сперва имеет меньшие размеры, нежели здоровый орган. По мере того, как растет ребенок, больная почка увеличивается за счет того, что урине тяжело проходить через канальцы и кисты. Если не принимать медицинских мер, то кисты увеличиваются, гноятся и вызывают различные осложнения.

Вернуться к оглавлению

Причины развития у плода


Учёные склоняются к тому, что мультикистоз почек у плода развивается из-за сбоев в генетике.

Единогласно врачам сложно определить, в чем заключается причина образования мультикистоза внутреннего органа. Это связано с редкостью патологии, вследствие чего не удается детально исследовать проблему. Замечено, что мультикистозная дисплазия почки плода чаще диагностируется у мальчиков. Немало врачей склоняются к тому мнению, что патология в большинстве случаев несет генетический характер. Как правило, диагностируется мультикистозная дисплазия левой почки плода.

В процессе формирования почки проходят три периода, если происходят какие-то сбои в развитии, то возникает аномалия. На финальной стадии соединяется электарный и секреторный отделы. При нарушениях или отсутствии слияния возникает мультикистоз органа. При этом нередко с патологией наблюдаются отклонения в формировании лоханок и мочеточников.

Если на патологию не обращать внимания и не принимать должных мер, то кисты разрастаются. Новые кистозные образования возникают в результате недостаточно развитых почечных трубочек, в результате чего урина не выводится и трубочки увеличиваются и расширяются. В запущенной стадии мочеточник становится узким и полностью перекрывается отток урины, при таких обстоятельствах кисты еще активнее распространяются по всему органу. При нормальном функционировании почек и в большей мере здоровой паренхиме, врачи проводят хирургическое вмешательство и удаляют кисты. Нередко операция проходит успешно и органу возвращается нормальная работоспособность.

Вернуться к оглавлению

Симптомы


У новорожденного

Мультикистоз почек у новорожденного проявляется нарушениями стула, скачками давления, сморщиванием кожи в области живота.

Мультикистоз почки у новорожденного зачастую не дает о себе знать и первое время никак не проявляется. Если у ребенка не обнаружили патологии во внутриутробном возрасте с помощью ультразвукового исследования, то с большой вероятностью патология не будет беспокоить долгое время. Но если кист много и они значительных размеров, то у новорожденного наблюдаются следующие симптомы, которые родители определят самостоятельно:

  • поверхность живота стала бугристой;
  • часто высокое артериальное давление;
  • нарушается стул.

В последнем случае проблема является следствием сдавливания кишечника кистозным образованием. Растущая киста оказывает давление на соседние с почкой внутренние органы, в результате чего будет ухудшаться их функция и общее состояние ребенка. Такому ребенку необходима срочная госпитализация и медицинская помощь.

Вернуться к оглавлению

У детей раннего и старшего возраста

Если мультикистозная почка начинает активно увеличиваться в размерах, то уже на первом году жизни у ребенка замечаются проявления патологии. Его беспокоят частые боли ноющего характера в области поясницы и живота. Нередко болезненные ощущения возникают внезапно, а приступы повторяются несколько раз. Родители могут самостоятельно прощупать живот ребенка и заметить плотное образование с бугристой поверхностью. Порой ребенок ощущает боль при пальпации. Еще одним признаком патологии считается высокое артериальное давление и нарушенный стул. Порой признаки мультикистозной дисплазии почки путают с симптомами злокачественного образования. Следует немедленно показать ребенка врачу и дифференцировать заболевание.

Вернуться к оглавлению

Опасность и осложнения патологии

Мультикистоз почек оперируют сразу после обнаружения, что в дальнейшем не несёт угрозу здоровью малыша.

При обнаружении у развивающегося плода мультикистоза обеих почек, врачам очень сложно спасти жизнь не родившемуся малышу, даже используя новейшие медицинские технологии. Исключением является тот случай, когда в поврежденных почках присутствуют здоровые ткани, которые в состоянии перерабатывать кровь.


Совсем другая ситуация с односторонним мультикистозом. Если УЗИ определило у плода данную патологию, то сразу же после рождения новорожденному проводят срочную операцию по удалению кист. В случае отказа от операции в дальнейшем здоровью ребенка грозит опасность, поскольку кистозные образования постепенно станут замещать здоровую почечную ткань. В результате проблемы возникнут в сердечно-сосудистой системе и во всем организме.

Киста состоит из жидкости, за счет которой урина задерживается в организме. Это приводит ко многим патологиям почек и мочевыводящей системы. Со временем поверхность почек видоизменяется и становится неровной, что влияет на их функцию. Мочеточник, в свою очередь, сужается и со временем просвет пропадает и урина накапливается в мочевом пузыре, вызывая воспалительные процессы. По мере роста кист уменьшается размер почки, порой она достигает размеров грецкого ореха.

Вернуться к оглавлению

Диагностика

Обнаружить данную патологию порой нелегко с помощью пальпации живота, поскольку наличие образований могут указывать на злокачественные опухоли. Крайне важно провести точную диагностику, чтоб определить мультикистоз и поликистоз, при котором человека сложно спасти. Поэтому дополнительно назначается ультразвуковое исследование, с помощью которого обнаруживают кисты и проверяют состояние соседних органов.


С помощью УЗИ определить патологию можно еще при внутриутробном развитии плода.

Врач назначает экскреторную урографию, которую проводят при использовании рентгена. Данная процедура направлена на проверку функций почек. С помощью артериографии исследуют состояние почечных артерий в области образования кист. Если на всех исследованиях была обнаружена мультикистозная дисплазия, то ставится окончательный диагноз и врач назначает лечение, беря при этом во внимание степень заболевания и состояние внутренних органов.

Вернуться к оглавлению

Лечение и прогноз

Если вовремя не лечить патологию, то со временем она приведет к атрофии тканей почек. Врачи разделяют кистозные заболевания на три категории. В зависимости от того, какая категория, назначается лечение. При мультикистозе первой категории здоровью ребенка и взрослого ничего не угрожает, поэтому хирургическое вмешательство не назначают. Если замечена вторая категория патологии, то возможна операция во избежание инфицирования тканей почки.


Самой серьезной и опасной является киста третей категории, в таком случае детям и взрослым проводят срочную операцию, чтоб спасти жизнь. Мультикистоз данной стадии характеризуется утолщением перепонок и оболочек, в результате нарушается функция почек. После оперативного вмешательства следует регулярно проверять состояние почек с помощью ультразвукового исследования. Необходимо беречь внутренние органы от переохлаждения, чтоб в мочеполовой системе не возникало воспалительных и инфекционных заболеваний. Пренебрежение этими рекомендациями грозит рецидивом.

etopochki.ru

Мультикистоз почки

При мультикистозной дисплазии рабочая ткань органа (паренхима) замещается многочисленными кистами. Мультикистозу почки присвоен код Q61.4 по МКБ-10.

Нарушение выявляется у плода в процессе скринингового обследования, которое проводится на 12, 20, 32 неделях срока. При двустороннем поражении рекомендуется прерывание беременности, так как при подобном нарушении у новорожденного нет возможности выжить.

При одностороннем поражении в 55% случаев мультикистоз развивается с левой стороны. Пораженние правой почки в 5-10% случаев сопровождается гидронефрозом, в 15% случаев отмечается пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Наблюдаются также такие пороки развития, как отсутствие мочеточника, деформированные лоханки.


В половине случаев мультикистозная дисплазия почек сопровождается аномалиями развития других органов.

Мультикистозная почка имеет небольшие размеры при рождении, но по мере скопления мочи в канальцах и образовании кист, увеличивается, что определяется пальпацией живота.

Кисты представляют собой полости небольшого диаметра, заполненные клубочковым фильтратом — светлой жидкостью, частично реадсорбировавшейся, способной нагнаиваться и вызывать осложнения.

На фото мультикистозная почка

Причины, симптомы, диагностика мультикистоза почки

Причины

Причина патологии – нарушение оттока мочи, возникающее в результате порока развития. Для этого состояния характерно формирование структур, секретирующих мочу, при отсутствии выводящего аппарата.

Возникает это явление на 4-6 неделях беременности. Вызвать мультикистоз плода способны неблагоприятные внешние факторы, сопутствующие вынашиванию ребенка.

Течение заболевания

У взрослых мультикистоз нередко выявляется случайно при УЗИ-исследовании во время лечения другого заболевания. С такой болезнью человек может жизнь, не зная о болезни. Нередки случаи, когда врожденная патология обнаруживается лишь после смерти при вскрытии.

У ребенка повышается артериальное давление, нарушается стул. При более благоприятном протекании мультрикистозной дисплазии больная почка сжимается, уменьшаясь в размерах. Больной орган не функционирует, а вся нагрузка по мочевыведению приходится на долю здорового органа.

Диагностика


Диагностическое значение имеет УЗИ почки, которое позволяет обнаружить на ее месте конгломерат, состоящий из множества замкнутых полостей (кист) разнообразного диаметра. Кисты достигают диаметра 0,8-4 см к концу срока вынашивания ребенка.

У плода и у ребенка вместо почки обнаруживается множество замкнутых полостей, несоединенных между собой, заполняющих весь объем почки. У взрослых иногда отмечается на УЗИ отсутствие почки, что может указывать на мультикистозную дисплазию при рождении.

При диагностике используются также:

  • компьютерная томография;
  • экскреторная урография, исследующая работу почек;
  • радионуклидное сканирование;
  • артериография.

Мультикистоз диагностируется по данным артериографии, которые указывают, что в органе отсутствует почечная артерия, нет кровообращения. По данным компьютерной томографии можно видеть конгломерат из множества отдельных полостей, четко отделенных друг от друга.

Мультикистоз почек на урограмме

Диагностика, лечение и прогнозы при мультикистозе почек


В исследование мочи входят анализы на содержание лейкоцитов, белка, эритроцитов, удельную плотность мочи. О развивающейся почечной недостаточности могут говорить пониженный белок в крови.

Мультикистозную дисплазию дифференцируют со злокачественными образованиями, поликистозом.

Лечение и прогнозы

Может ли мультикистоз рассосаться? Действительно, односторонняя мультикистозная почка у взрослых со временем исчезает и не определяется на УЗИ. При неблагоприятном протекании односторонней формы болезни у ребенка кисты растут, сдавливают окружающие органы, вызывая боль в поясничном отделе спины.

Множественные кисты в поврежденной почке не способны рассасываться, напротив, с возрастом они кальцинируются, а, кроме того, существует опасность воспаления содержимого кист, их роста, озлокачествления с образованием нефробластомы.

При опасности подобных осложнений, измененную почку удаляют хирургическим методом с помощью:

  • лапароскопической нефрэктомии – щадящего эндоскопического вмешательства, выполняемого через точечные проколы;
  • открытой нефрэктомии – операции, которая проводится через открытый разрез, требует длительного постоперационного периода.

При любом способе нефрэктомии и при условии здоровой коллатеральной почки, больной после операции может вести обычную жизнь, соблюдая диету, избегая переохлаждений, инфекционных заболеваний.

Опасность патологии

Почка может сильно увеличиваться в размерах у ребенка после рождения, иногда она достигает огромных размеров. Орган давит на ближайшие к нему ткани, нервные окончания, пережимает кровеносные сосуды.

Кисты могут воспаляться и нагнаиваться. Скопление гноя может вызвать разрыв кисты и разлитие гноя в окружающих тканях.

Мультикистозная дисплазия почки может осложниться повышенным артериальным давлением, не поддающимся лечению медикаментами. Подобное состояние устраняется при удалении пораженного мультикистозной дисплазией органа.

Существует опасность осложнения болезни злокачественной опухолью Вильямса, которая развивается из соединительной ткани почки. Даже при полном замещении паренхимы кистами сохраняется опасность нефробластомы, что делает желательной операцию по удалению мультикистозной почки.

gidmed.com

Патологические процессы в почке

Патологически изменённая почка существенно увеличивается в размерах, при исследовании ткани выявляются многочисленные кисты в корковом и мозговом слое. Микроскопически они представляют собой расширение собирательных канальцев. У новорождённого интерстициальная ткань и другие канальцы могут оставаться в переделах нормы, но в дальнейшем развивается фиброз (замещение соединительной тканью) и атрофические изменения.

Мультикистоз почек– довольно редкая аномалия, которая обнаруживается в 1% случаев среди врождённых пороков почки. Возможно, во время закладки органа у плода воздействовали тератогенные факторы, под их влиянием нарушился процесс онтогенеза.

Дисплазия может быть следствием изменения обмена веществ у матери, а также иметь наследственный характер. Принимают во внимание неблагоприятные внешние факторы, воздействующие на организм плода во время беременности.

Увеличенная в размерах почка оказывает давление на органы, расположенные по соседству, и нарушает их работу.

Нередко кисты выявляются также в печени, в тяжёлых случаях кистозная болезнь приводит к развитию цирроза, повышению внутрибрюшного давления, разрыву варикозно изменённых вен пищевода.

младенец

Клинические проявления

В типичных случаях у новорождённого в брюшной полости пальпируются увеличенные образования. Нередко при мультикистозе у плода выявляют олигоамнион (маловодие, уменьшение количества околоплодных вод), что связано с неадекватным образованием мочи у плода.

Клиническая картина

Педиатр может выявить заболевание во время первого осмотра, когда во время пальпации брюшной полости выявляется плотное образование опухолевидной природы.

Киста может нагнаиваться, сдавливать ткани почки и привести к пиелонефриту. Связь мультикистоза почек и аномалий развития лёгких встречается настолько часто, что показано ультразвуковое исследование почек и лёгких плода до рождения, а также всех младенцев со спонтанным пневмотораксом.

Проявлениями мультикистоза почек могут быть:

  • Высокое артериальное давление;
  • Наличие эритроцитов в моче, выявляемое при микроскопии или визуально;
  • Запоры.

Диагностика

Дисплазия почечной ткани выявляется при помощи УЗИ плода, анализа мочи, общего осмотра новорождённого. В редких случаях первым признаком мультикистоза почек становится несахарный диабет, хроническая почечная недостаточность, гипертензия. Не всегда УЗИ является достоверным методом диагностики, поэтому при подозрении на мультикистоз следует сделать внутривенную урографию. При правильно выполненном исследовании выявляются затемнения почечных канальцев. В сомнительных случаях прибегают к открытой биопсии почки для подтверждения диагноза и с целью генетического консультирования родителей. Патология, выявленная у плода, позволяет сохранить жизнь младенца при своевременном хирургическом вмешательстве.

УЗИ

При лабораторном исследовании мочи находят:

  • Низкий удельный вес;
  • Наличие эритроцитов;
  • Повышение белка.

В крови пациентов выявляют анемию, при биохимическом анализе – повышение уровня креатинина и мочевины, снижение общего белка.

Лечение

В тех случаях, когда нарушена работа обеих почек, прибегают к симптоматическому лечению. В первую очередь – это коррекция гипертензии, при воспалении используется антибактериальная терапия. Если дисплазия носит односторонний характер, показано хирургическое вмешательство с целью восстановления проходимости лоханок. В этом случае кисты необходимо как можно быстрее удалить из почек.

Прогноз

Если двусторонняя дисплазия выявлена у новорождённого, прогноз не всегда утешителен. Младенец может умереть от почечной или сопутствующей лёгочной недостаточности. У ребёнка, пережившего этот порог, через несколько лет развиваются нарушения работы почек. Они съёживаются, уменьшаются в размерах, однако гипертензия становится не столь выраженной. Когда выявляется дисплазия почек у детей, рассматриваются вопросы о трансплантации органа, регулярном гемодиализе.

У взрослых

Мультикистоз одной почки может быть случайной находкой при диспансерном наблюдении. Однако такое развитие событий встречается редко, обычно к 40–50 годам у пациентов развивается почечная недостаточность. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. УЗИ показывает увеличение почки в размерах, обнаруживаются кисты – расширенные канальцы, заполненные жидкостью.

Признаки мультикистоза:

  • Двусторонняя боль в животе;
  • Пальпируемое образование;
  • Гипертензия, не поддающаяся стандартному лечению.

Кисты выявляются при ультразвуковой, рентгенологической диагностике, информативна компьютерная томография. Лечение – симптоматическое.

pochkizdrav.ru

Откуда берется мультикистозная дисплазия?

В последние десятилетия данная патология стала встречаться чаще. Это можно объяснить двумя причинами:

  • увеличение количества факторов, способных принести вред плоду,
  • улучшение диагностики.

Довольно часто при одностороннем поражении, например, мультикистозе левой почки, вторая почка остается здоровой и полностью или частично компенсирует патологию поврежденной. Ранее, когда не было так широко доступно УЗИ, патология могла долго оставаться не выявленной. Сегодня регулярные профилактические осмотры и диспансеризация позволяют определить патологию. Также возможно выявление риска и планирование лечения еще до того, как ребенок родится.

мультикистозная дисплазия почкиПроцесс формирования почек довольно длительный, он проходит три стадии: предпочка, первичная почка, окончательная почка. Каждый из промежуточных органов существует ограниченное количество времени. В начале третьего месяца беременности происходит очень важный процесс — соединение двух отдельно развивающихся частей будущей окончательной почки. Должно произойти слияние секреторного и экскреторного отделов. Если процесс слияния нарушен, то велик риск развития не полноценной почки, а мультикистозной почки.

К развитию мультикистоза приводит следующий процесс. Секреторные элементы почки производят мочу, но она не выводится, потому что клубочки и канальцы не сформировались. Моча скапливается, секреторные элементы расширяются, и в этих местах образуются кисты. Постепенно почечная паренхима вся заполняется кистами. В результате почка состоит из кист и соединительной ткани. Данную патологию нередко сопровождает и аномалия развития мочеточников, которые бывают недоразвиты или отсутствуют вообще.

Как правило, встречается одностороннее поражение, мультикистоз правой почки или левой, потому что двусторонняя патология несовместима с жизнью, ведь у организма нет возможности избавляться от образующейся мочи.

Как проявляется аномалия?

Мультикистозная почка может никак не проявляться, если вторая почка справляется с нагрузкой.

Если диагноз не был поставлен в период внутриутробного развития, то есть вероятность, что человек не узнает о своей патологи или узнает о ней при УЗИ, сделанном по другой причине. Однако во многих случаях наличие мультикистозной почки дает о себе знать, особенно в начале жизни ребенка, когда почка увеличивается.

Возможные симптомы:

  • Боль в пояснице, она может ноющей или приступообразной,
  • Образование, которое можно прощупать через переднюю стенку живота,
  • Повышение АД,
  • Проблемы в работе кишечника при давлении на него со стороны аномальной почки,
  • Обморочные состояния, обусловленные давлением на нижнюю полую вену.

Диагностика и лечение

В большинстве случаев диагностировать мультикистоз почки удается с помощью ультразвукового исследования. По данным экскреторной урографии можно определить, насколько почки справляются со своими функциями. При необходимости выполняются радионуклидное сканирование и контрастная артериография.

Лечение мультикистоза почки во многих случаях не требуется. Аномальная почка постепенно перестает функционировать вообще и прекращает свой рост. Ткани замещаются соединительной, почка уменьшается и сморщивается. Иногда она становится не больше грецкого ореха. Этот процесс может завершиться к 5 годам. Если у взрослого человека обнаруживается усохшая почка или вообще отсутствие одной из почек, и при этом, нет других патологий мочевыделительной системы, то скорее всего этот человек родился с мультикистозной почкой. Здоровая почка может полностью справиться со всеми функциями.

Подходы к лечению различаются у разных врачей. Одни считают, что необходимо лишь наблюдение, а порочная почка пускай остается на своем месте и удалять ее нужно только при развитии осложнений. Другие настаивают, что аномальный орган нужно удалить, чтобы исключить вероятность развития опухолевого процесса.

tvoipochki.ru