Медуллярный нефрокальциноз

Нефрокальциноз (кальцинаты в почках) — отложения солей кальция в почечных тканях. Заболевание развивается на фоне нарушений обменных процессов, что обычно влияют на работу других органов. Патологические процессы относятся к диффузным и развиваются преимущественно на участках, что пострадали от каких-то инфекций. Лечение направлено на купирование первопричины патологии — нормализацию обменных процессов в организме.

Описание патологии

Почки относятся к одним из наиболее уязвимых органов. Они страдают не только от заболеваний почек, на них постоянно воздействуют условия внешней среды, вредные привычки, инфекционные заболевания, простуды. За здоровьем этого органа необходимо очень тщательно следить, а если обнаружены патологии — незамедлительно приступать к лечению. Почки — жизненно необходимый орган. Они обеспечивают фильтрацию и выведение вредных веществ из организма, поэтому проблемы с функционированием данного органа являются крайне опасными для человека.

Если обменные процессы в организме дают сбой, в паренхиме печени откладываются кальцинаты (соли кальция). Они выглядят как участки омертвевшей ткани, что покрыты осадком из солей кальция. Обычно такие отложения формируются в местах, что были подвержены негативному воздействию другого заболевания. Кальцификация характерна не только взрослым людям, но и новорожденным детям. При этом половая принадлежность не имеет значения.

Вернуться к оглавлению

Классификация

Кальциноз почек в первую очередь классифицируют на:

• первичный;
• вторичный.

Первичный нефрокальциноз является следствием врожденных заболеваний, повышенной концентрации витамина Д в организме ребенка или при вводе прикорма, когда молоко замещается взрослыми продуктами. Причинами вторичного нефрокальциноза считается ишемический некроз почечных тканей, что возникает на фоне некоторых медикаментов, интоксикации из-за отравления ртутью, возникновения новообразований.

Выделяют 2 виды кальцификации:

• бессимптомная;
• с ярко выраженной симптоматикой.

Выделяют 3 вида нефрокальциноза:

• корковый (на фоне острого некроза);
• медуллярный (продолжение первого);
• самостоятельный (проблемы с обменными процессами).

Вернуться к оглавлению

Причины заболевания

Причины первичного нефрокальциноза:

• вещество поступает в больших количествах (диеты, профилактическое употребление витамина Д);
• проблемы с опорно-двигательной системой, когда соли кальция вымываются в кровоток (например, остеопороз);
• болезни почек, при которых почечные канальцы, что отвечают за выведение ионов кальция в мочу, плохо функционируют;
• новообразования злокачественного характера (при выделении парагормона);
• проблемы с гормонами, что влияют на выведение вещества из организма;
• саркоидоз;
• проблемы со щитовидной железой.

Вторичное заболевание развивается по таким причинам:

• некроз почечных тканей;
• проблемы с кровотоком в районе почек (например, атеросклероз);
• отравление ртутью;
• облучение;
• употребление фармацевтических средств (например, тиазидов, фенацетина).

Вернуться к оглавлению

Как происходит отложение солей кальция?

В метаболизме с участием кальция берут участие 3 компонента:

• кальцитонин;
• паратгормон;
• витамин Д.

Кальций находится в костях. Если возникает необходимость, он выделяется в кровь. Обеспечение витамином Д происходит путем употребления его в продуктах питания. Кроме того, организм способен синтезировать данное вещество в коже. Для этого необходимо воздействие солнечных лучей или ультрафиолета. Кальцитонин является гормоном, что продуцируется щитовидной железой, он снижает концентрацию вещества в крови, так как мешает реабсорбции, способствует выделению компонента в мочу.

Паратгормон выделяют паращитовидные железы. Количество выделяемого гормона напрямую зависит от концентрации кальция в крови: чем его больше, тем меньше паратгормона синтезируется. Именно этот гормон влияет на кальцификацию, а при определенных условиях вызывает нефрокальциноз. Пути развития кальциноза:

• усиленное обратное всасывание в почках;
• вымывание вещества с костных тканей;
• усиленная выработка витамина Д;
• интенсивная абсорбция в кишечнике.

Вернуться к оглавлению

Киста почки, образующаяся с кальцинатами

Когда из-за воздействия какого-то фактора к почкам начинается усиленный приток кальция, нагрузка на орган увеличивается. Со временем он перестает справляться, отчего не происходит полное выведение. Вещество накапливается в паренхиме печени. Когда вещества накапливается слишком много в эпителиальной ткани, начинается отмирание клеток, а отложения проникают в канальцы, вызывая их закупорку. Кальцификаты вызывают разрастание соединительных тканей. Происходит замещение паренхимы органа, что влияет на его функциональность. Образуется киста. Кисты способствуют развитию воспалительных процессов и инфекций, что со временем приводит к почечной недостаточности. Размеры кист обычно не превышают 5 мм. Киста со временем вызывает нефросклероз или недостаточность пек.

Вернуться к оглавлению

Симптомы кальцификатов в почках

Если кальцификаты не вызывают снижения фильтрационных возможностей органа и не развивается обтурация мочеточника, болезнь проходит бессимптомно. Все другие варианты развития заболевания сопровождают ярко выраженные признаки. Симптомы кальцификации, что сопровождается закупоркой желчевыводящих путей камнями:

• упадок сил;
• плохое самочувствие;
• кружиться голова;
• пропадает желание есть;
• проблемы со сном;
• зуд;
• боли в суставах;
• наличие слизи в моче;
• проблемы с функционированием желудочно-кишечного тракта.

Если кальцинаты в почках больших размеров или при большом количестве кальцификатов развиваются следующие признаки:

• болезненные ощущения в пояснице;
• постоянно хочется пить;
• желтушность кожных покровов (особенно у детей);
• часто хочется в туалет;
• количество выводимой мочи увеличено;
• отекают руки и ноги;
• ухудшается запах изо рта (пахнет ацетоном);
• высокое давление.

Вернуться к оглавлению

Чем опасны?

Кальцинаты в почках представляют опасность из-за того, что они способны вызвать нарушение функционирования органа. Сам по себе нефрокальциноз не опасен для здоровья или жизни больного. Проблема в том, что кальцификация вызывает проблемы в работе не только почек, но и мочевыводящих органов. Они могут мигрировать и быть обнаружены в мочевом пузыре. Водно-солевой баланс также страдает. Множественные кальцификаты нередко является признаком того, что в организме появилось новообразование злокачественного характера (редко доброкачественное). Единичный кальцификат редко сопровождает онкологические процессы.

Вернуться к оглавлению

Диагностика

Кальцификацию почек легко диагностировать по лабораторным исследованиям мочи. Поэтому после сбора анамнеза, ознакомления с симптомами, визуального осмотра и пальпации брюшной полости всегда назначают общий анализ мочи, а также биохимический и общий анализ крови. Кроме того, проводится исследование концентрации паратгормона и витамина Д. Для подтверждения диагноза необходимо провести инструментальную диагностику.

Вернуться к оглавлению

Инструментальные методы исследования

Для постановки диагноза нефрокальциноз используются инструментальные методы:

• ультразвуковая диагностика почки;
• обзорная рентгенография обоих долей органа;
• МРТ;
• биопсия;
• КТ.

Рентгенологическое исследование позволяет визуализировать кальцификаты из-за их структуры (похожа на кость), что делает их ярко отличимыми на фоне паренхимы почки. Для более детального обследования используют КТ или МРТ. Использование УЗИ не всегда эффективно. Кисты и камни могут быть визуализированы в правой, левой или обеих почках. Гиперэхогенные образования маленьких размеров часто остаются незамеченными. Этот метод дает возможность увидеть другие патологии органа. Если эти методы не позволяют определиться с окончательным диагнозом, проводится биопсия почечных тканей. Дифференциальную диагностику проводят с медуллярной губчатой почкой, гиперпаратиреозом, острым некрозом.

Вернуться к оглавлению

Лечение и профилактика

Лечить взрослого и ребенка нужно абсолютно одинаково. Лечение заболевания зависит от симптомов, степени поражения и стадии. Терапия в первую очередь направлена на уменьшение концентрации кальция в крови, что и является причиной первых признаков патологии. На первой стадии нефрокальциноза патологию можно не лечить.

Вернуться к оглавлению

Диета

Питание при кальцификатах в почках основано на уменьшении витамина Д, что поступает с пищей. Поэтому врачи категорически запрещают есть молочные продукты, семечки подсолнуха, капусту, кунжут, халву, миндаль, чеснок, укроп, грецкий орех, бобовые, выпечку из пшеничной муки и черный хлеб. Параллельно с этим рекомендуется есть пищу, в которой много магния. Диета основывается на лечебном столе № 7.

Вернуться к оглавлению

Изменение образа жизни

Врачи рекомендуют заниматься лечебной физкультурой и вести активный образ жизни. Это способствует оттоку мочи, что уменьшит концентрацию опасного вещества. Во время лечения следует ограничить работу на вредных производствах. Врачи настоятельно не рекомендуют работы в цеху, так как зачастую там выделяются пары токсических веществ, которые могут усугубить проблему.

Вернуться к оглавлению

Препараты

Лечить нефрокальциноз нередко нужно медикаментозно. При кальцинате или кисте используются следующие фармацевтические препараты:

• цитрат и гидрокарбонат натрия (для выведения опасного вещества);
• хлорид натрия (для нормализации щелочной среды);
• цитрат калия (для нормализации кислотной среды);
• витамин В.

Вернуться к оглавлению

Профилактика

Сегодня не выведены специальные для заболевания профилактические меры от кальцификации и ее симптомов, так как причин возникновения слишком много. Рекомендуется своевременное лечение патологий почек и болезней, что могут привести к нарушениям обменных процессов. Следует следить за питанием. Оно должно быть сбалансированным, все продукты полезны в меру. Необходимо следить за качеством питьевой воды. Рекомендуется вести здоровый и активный образ жизни.

etopochki.ru

Нефрокальциноз как симптомокомплекс гетерогенной группы заболеваний является одной из актуальных проблем в практике педиатров и детских нефрологов. Международных достоверных данных о частоте распространенности нефрокальциноза, в том числе в сочетании с нефролитиазом, в настоящее время не имеется. По данным отдельных авторов, в Украине частота мочекаменной болезни у детей относительно низкая и колеблется в пределах до 0,1 % [1]. В то же время отмечается увеличение частоты встречаемости данной патологии [2], что делает эту проблему актуальной, так как сама патологическая кальцификация влечет за собой прогрессирующее ухудшение почечных функций.

Нефрокальциноз проявляется диффузным отложением солей кальция в интерстиции, клубочках и стенках почечных артериол и сопровождается воспалительно-склеротическими изменениями и почечной недостаточностью. Впервые данное состояние было описано Р. Вирховым как «кальциевые метастазы», а термин «нефрокальциноз» ввели  F. Albright и соавт. в 1934 г. при описании отложения солей кальция в паренхиме почек при гиперпаратиреоидите [2].

Нефрокальциноз может быть корковым, который является чаще всего исходом острого тубулярного некроза, и медуллярным, который может быть продолжением коркового нефрокальциноза, но чаще развивается самостоятельно вследствие ряда метаболических расстройств [3]. Корковый нефрокальциноз встречается реже и охватывает всю почечную паренхиму. Он связан с дефектами обмена веществ, например с таким, как первичная гипероксалурия, или является конечным этапом хронической почечной недостаточности. Причинами развития коркового нефрокальциноза могут быть:

— острый кортиконекроз на фоне острого обез­воживания, шока различного генеза, гектической лихорадки, переливания крови, сепсиса, отравления солями тяжелых металлов, гемолитико-уремического синдрома;

— хронический гломерулонефрит;

— оксалоз I и II типов;

— синдром Альпорта;

— пиелонефрит у ВИЧ-инфицированных больных;

— хронический пиелонефрит;

— аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь;

— пузырно-мочеточниковый рефлюкс;

— серповидно-клеточная анемия;

— недостаточность пиридоксина.

Медуллярный нефрокальциноз встречается значительно чаще коркового. При этом отложение солей кальция преимущественно в области пирамид развивается при различных нарушениях фосфатно-кальциевого обмена, протекающих с гиперкальциемией и гиперкальциурией (остеогенная нефропатия, различные тубулопатии). Гиперкальциурия как причина развития медуллярного нефрокальциноза наблюдается при следующих состояниях:

— идиопатическая гипероксалурия;

— идиопатическая гиперкальциемия;

— гипотиреоз;

— губчатая почка;

— некоторые виды тубулопатий.

В настоящее время насчитывается до 32 наследственных синдромов, в симптомокомплекс которых входит нефрокальциноз [4].

Выделяют 3 стадии развития нефрокальциноза. Первая стадия — так называемый «химический нефрокальциноз», или геперкальциемическая нефропатия, когда увеличено содержание сывороточного кальция, но нет данных об отложении его в почечном интерстиции. При этом основное патологическое воздействие оказывается на дистальный отдел нефрона, восходящую часть петли Генле и собирательные трубочки, что проявляется снижением концентрационной функции почек и повышением устойчивости к вазопрессину. Вторая стадия называется «микроскопическим нефрокальцинозом», когда усиленный приток кальция к почкам сопровождается накоплением его внутри клеток почечного эпителия. Когда концентрация внутриклеточного кальция достигает определенного предела, наступает дистрофия клеток, и отложения кальция перемещаются в интерстициальное пространство или в просвет канальцев. Формирующиеся при этом цилиндры закупоривают канальцы, что приводит к их дилатации и атрофии. Солевые депозиты в интерстиции вызывают лимфопролиферативную реакцию с последующим нефросклерозом.

Третья стадия — «макроскопический нефрокальциноз», который визуализируется при помощи ультразвуковой диагностики, компьютерной томографии, обзорной Rо-графии органов брюшной полости. При этом отложение кальцинатов может выявляться и в корковой, и в медуллярной зоне. При рассмотрении макропрепарата на поверхности среза определяются камни в чашечно-лоханочной системе и линейные белые полосы и пятна.

Клиническая картина нефрокальциноза определяется в первую очередь признаками основного заболевания. Сам нефрокальциноз в большинстве случаев протекает бессимптомно и выявляется как случайная находка (при УЗИ или рентгенографии органов брюшной полости). При легкой степени гиперкальциемии (< 2,9 ммоль/л) клинические симптомы обычно отсутствуют. При умеренной или тяжелой степени появляются симптомы со стороны ЦНС (сонливость, изменения психического статуса), желудочно-кишечного тракта (анорексия, тошнота, запор), почек (полиурия, почечнокаменная болезнь), костно-мышечной (артралгии, миалгии, слабость) и сосудистой систем (артериальная гипертензия). Изменения на ЭКГ могут быть в виде укорочения интервала QT, аритмии, депрессии сегмента ST, слабости синусового узла, нарушения атриовентрикулярной проводимости. При мозговом нефрокальцинозе могут быть боли в поясничной области, связанные с прохождением почечных конкрементов по мочевым путям, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия.

Диагностика нефрокальциноза включает в себя исследование уровня сывороточного кальция, фосфора, альбумина [2]. Определение уровня сывороточного кальция необходимо для уточнения ассоциации нефрокальциноза и гиперкальциемии/нормокальциемии. В плазме крови кальций содержится в свободном (ионизированном) и связанном с белками и анионами (цитрат, фосфат) состоянии. Содержание ионизированного кальция составляет от 0,98 до 1,13 ммоль/л (физиологическая константа). Даже незначительное повышение ионизированного кальция приводит к функциональным изменениям миокарда (укорочение интервала ST) и кальцификации стенок сосудов и тканей организма. Уровень общего кальция в плазме крови здоровых детей составляет 2,2–2,8 ммоль/л. В случае изменения рН крови и концентрации альбумина меняется и уровень общего кальция. Поэтому при оценке концентрации кальция необходимо учитывать уровень альбумина в крови. Для пересчета истинного содержания кальция в зависимости от концентрации альбумина (г/л) имеется формула:

Са (корригированный) = Са (измеренный) + 0,02 х (40-альбумин).

Исследование кислотно-основного равновесия крови необходимо для уточнения сдвигов в сторону ацидоза/алкалоза и показателя рН крови, так как в случаях отклонения рН крови от нормальных значений для определения концентрации общего Са также требуется пересчет по формуле:

Са (корригированный) = Са (измеренный) + 0,05 • (7,40 = рН актуальный).

Уровень электролитов крови необходимо исследовать для дифференциальной диагностики заболеваний, протекающих с нарушением электролитного фона и нефрокальцинозом. Например, гиперкалиемия наблюдается при дистальном почечном тубулярном ацидозе, синдроме Бартера, синдроме Лиддла, первичном гиперальдостеронизме.

Нейроэндокринную регуляцию кальций-фосфорного обмена осуществляет паратиреоидный гормон. Снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови приводит к повышению секреции паратгормона, который усиливает реабсорбцию кальция в почечных канальцах и увеличивает его поступление в кровь. Другим механизмом увеличения концентрации ионизированного кальция является резорбция костной ткани при повышенной секреции паратгормона. У таких пациентов показана денситометрия для выявления признаков остеопороза. Антагонистом паратгормона является кальцитонин, который снижает уровень ионизированного кальция за счет усиления процессов минерализации костной ткани и повышения почечной экскреции кальция, что может привести к гиперкальциурии.

Исследование уровня гормонов щитовидной железы необходимо для выявления ее гиперфункции. При гипертиреозе наблюдается гиперкальциемия, что связано как с усилением фильтрации кальция, так и с уменьшением его канальцевой реабсорбции. Необходимо осуществлять мониторинг суточной экскреции кальция, фосфатов, цитрата, оксалатов, оксипролина и магния, а также суточной экскреции белка (исключая нефротический синдром) и клиренса эндогенного креатинина.

Гипоцитратурия, по разным данным, в 50 % случаев приводит к кальциевому нефролитиазу у пациентов с нормальной суточной экскрецией кальция. Цитрат свободно фильтруется клубочками почек, и 75 % его реабсорбируются проксимальными извитыми канальцами. Экскреция цитрата небольшая. Кроме первичной, идиопатической гипоцитрат­урии большинство вторичных причин приводит к уменьшению выделения цитрата с мочой путем усиления реабсорбции в проксимальных почечных канальцах. Причинами низкого содержания цитрата могут быть метаболический ацидоз, гипокалиемия, прием тиазидных диуретиков, ингибиторов карбоангидразы, дефицит магния, почечно-канальциевый ацидоз, диарея.

Для исключения инфекции мочевой системы у детей с нефрокальцинозом необходимо в динамике исследовать общий и количественный анализы мочи, посевы мочи на стерильность.

Ультразвуковое исследование почек является ведущим методом для диагностики нефрокальциноза. При мозговом нефрокальцинозе выделяют 3 стадии: I — гиперэхогенность пирамидок; II — «белые гирлянды», тотальная гиперэхогенность пирамидок; III — наличие акустической тени. При корковом нефрокальцинозе также выделяют 3 ультразвуковых типа [3]. При первом типе определяется тонкая полоса кальцификации. Второй тип характеризуется наличием двух тонких параллельных гипер­эхогенных дорожек (т.н. «трамвайные линии»). При третьем типе выявляется пятнистая кальцификация со случайным распределением в почечной коре. Однако ни один из указанных типов не является пато­гномоничным для какой-либо из причин развития нефрокальциноза.

Обзорная рентгенография почек позволяет выявить запущенные случаи со значительным обызвествлением почечных пирамид. Компьютерно-томографическое сканирование является наиболее эффективным в обнаружении участков обызвествления и может помочь в дифференцировке мозгового и коркового нефрокальциноза. Магнитно-резонансная томография не является эффективным исследованием для установления диагноза. В случае необходимости установления причины нефрокальциноза возможно проведение пункционной био­псии почечной ткани [3].

Лечение нефрокальциноза представляет очень сложную задачу в связи с тем, что большое количество причин приводит к его формированию. Основополагающие принципы лечения — устранение выявленных причин нефрокальциноза и нарушений кальций-фосфорного гомеостаза. Кроме общеизвестных методов лечения, особое внимание уделяется лечению пиелонефрита, способствующего прогрессированию почечной недостаточности у детей с нефрокальцинозом. В этих случаях могут использоваться более длительные курсы антибактериальной терапии. Нередко применяется длительное профилактическое лечение уросептиками [5]. В случае же острой окклюзии мочевыводящих путей камнями при сочетании нефрокальциноза с нефролитиазом показано хирургическое вмешательство, что и было предпринято у наблюдаемой нами пациентки с двусторонним нефролитиазом.

Приводим случай из практики. Девочка Т. Родилась от II беременности, протекавшей у матери с угрозой прерывания в 9 недель, анемией, I срочных родов, с двукратным обвитием пуповины вокруг шеи, оценкой по шкале Апгар 6–7 баллов. Масса при рождении — 3330 г, рост — 53 см, окружность головы и груди по 42 см. При осмотре врачом в родзале обнаружено отсутствие анального отверстия у ребенка. Диагностирован ректовагинальный свищ, атрезия anus и прямой кишки. В экстренном порядке прооперирована — наложена колостома на восходящую ободочную кишку. Послеоперационный период протекал без осложнений. Получала антибиотики (гентамицин, цефазолин), прозерин, иммуноглобулин, лактобактерин, реополиглюкин, викасол, этамзилат, фестал, линекс, трентал, контрикал, курантил, эуфиллин, рибоксин. Выписана в возрасте 1 месяца в удовлетворительном состоянии с массой 3200 г, с нормально функционирующей колостомой: стул через стому и свищ кашицеобразный, желтый.

Через 2 дня после выписки состояние резко ухудшилось: начала срыгивать, появилась рвота, высокая температура, жидкий стул. Госпитализирована в местную больницу, где в первом же анализе мочи выявлены: лейкоцитурия (1–2 в поле зрения), единичные неизмененные эритроциты, протеинурия — 0,1 г/л белка. В посеве кала выделена синегнойная палочка 106, цитробактер 108, чувствительная к цефуроксиму.

На УЗИ почек: правая почка размерами 66 х 32 х  х 38 мм, обычного местоположения; всю собирательную систему выполняет коралловидный конкремент; чашечки расширены до 11 мм, средняя толщина паренхимы до 5 мм; левая почка размерами 56 х 25 х 30 мм, обычного местоположения, чашечно-лоханочный комплекс не изменен; в лоханке конкремент 6 х 9 мм. Мочевой пузырь правильной формы, обычных размеров. На фоне антибактериальной терапии сохранялись признаки интоксикации, пиурия.

В возрасте 2,5 месяца у ребенка развилась острая почечная недостаточность вследствие обтурации правого мочеточника, левой почки и левого мочеточника конкрементами. В ургентном порядке произведена операция — люмботомия справа, удаление коралловидного камня правой почки, наложение нефростомы. Через неделю произведена люмботомия слева, удаление конкремента левой почки, наложение нефростомы слева. Длительно лечилась курсами антибактериальной терапии, выписана с улучшением. При выписке сохранялся ректовагинальный свищ до 0,3 см в диаметре, анус в обычном месте отсутствовал. В возрасте 6 месяцев ребенку произведена брюшно-промежностная проктопластика по Ромуальди. Послеоперационный период протекал без осложнений. В последующем повторно в 9 и 11 месяцев лечилась по поводу обострения вторично-хронического пиелонефрита, ацетонемического состояния, дисбактериоза кишечника. В повторных посевах кала — золотистый стафилококк сплошным ростом, протей vulgaris 108. В годовалом возрасте произведена операция — закрытие колостомы, которая осложнилась паралигатурным абсцессом послеоперационного рубца брюшной стенки, произведено вскрытие абсцесса, удаление лигатуры, но сохранялся компенсированный стеноз анального отверстия и прямой кишки. Рекомендовано постоянное пальцевое бужирование ануса. В посеве кала выделялся St.aureus 106, устойчивый к многим антибиотикам, и синегнойная палочка 106, чувствительная к гентамицину. Синдрома диареи не было. Сохранялись рубцовая недостаточность заднепроходного отверстия, энурез, энкопрез. Позывов к самостоятельному опорожнению стула не было.

Повторно лечилась в разных стационарах Украины, а затем и России (родители поменяли место жительства) по поводу обострения вторично-хронического пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, рубцовой недостаточности заднепроходного отверстия. В 5,5 года в кале обнаружена кишечная амеба, лечилась по этому поводу, в повторном анализе не выявлена. В анализах мочи сохранялась небольшая лейкоцитурия, оксалурия, диагностирован гипорефлекторный мочевой пузырь.

В шестилетнем возрасте диагностирован хронический эритематозный гипоацидный антрум-гастрит (по данным эзофагогастродуоденоскопии), пролапс слизистой желудка в пищевод до 1 см. Тогда же на ирригографии: толстая кишка свободно проходима, в сигмовидном отделе — дополнительные петли. Тонус левой половины толстой кишки (нисходящая и сигма) повышен; на остальном протяжении — снижен. Опорожнение неполное: задержка контраста во всех отделах. Просвет выходного отдела толстой кишки до 0,5 см. Поперечно-ободочная кишка расположена в малом тазу. Данные в пользу разлитого дистонического колита, опущения поперечно-ободочной кишки, стеноза выходных отделов толстой кишки. Определяется удлинение сигмовидной кишки — долихосигма.

В динамике в 8-летнем возрасте при повторном УЗИ выявлены эхо-признаки деформации желчного пузыря с застоем желчи, спленомегалия; желчные ходы уплотнены, визуализируется расширенное кольцо двенадцатиперстной кишки; эхогенность поджелудочной железы умеренно повышена. УЗИ почек: размеры: правая 6,9 х 2,6 см, уменьшена; левая 9,8 х 4,3 см, не изменена. Контуры ровные, четкие. Паренхима однородная, эхогенность обычная. Толщина паренхимы несколько снижена в правой почке. Паренхиматозная перетяжка в левой почке. Площадь почечного синуса относительно расширена в правой почке. Структура почечного синуса неоднородна за счет солевых включений в обеих почках. Мочевой пузырь не изменен. Заключение: гипоплазия правой почки, солевой диатез, эхо-признаки хронического пиелонефрита.

На ренографии в 10 лет: секреторно-экскреторная функция почек не нарушена. Статическая сцинтиграфия почек в 10 лет: левая почка обычной формы, 97 х 58 мм, с хорошей концентрацией радио­фармацевтического препарата (РФП) и однородным его распределением в паренхиме. Правая почка сцинтиграфически неправильной округлой формы, уменьшена (65 х 47 мм), с удовлетворительной концентрацией РФП и однородным его распределением в паренхиме. Функционально активная паренхима правой почки составляет 39 % по сравнению с левой. Диффузное уменьшение объема функционирующей паренхимы (гипоплазия) правой почки.

В течение последних 2 лет переносила повторные сезонные респираторные инфекции 4–5 раз в год. В 2011 году лечилась в стационаре ЦГКБ № 3 г. Донецка по поводу острого бронхита, двустороннего гнойного гайморита, инфильтративно-бляшечного псориаза. В отделении обследована на TORCH-инфекцию: выявлены антитела (иммуноферментный анализ) к цитомегаловирусу (IgG) — 44,47 (положительный). Мочевина сыворотки крови — 4,9 ммоль/л, креатинин — 0,054 ммоль/л. Белок и белковые фракции, трансаминазы, билирубин, холестерин — в норме. В то же время снижено содержание липопротеидов высокой плотности — 0,78 ммоль/л (при норме 1,20–1,70 ммоль/л) и ионизированного кальция — 1,20 ммоль/л (при норме 1,29–1,31 ммоль/л).

Вентиляционная функция легких не нарушена. Повторные анализы мочи без патологии. На УЗИ органов брюшной полости: эхопризнаки холецистита; УЗИ почек: правая почка уменьшена (8,0 х  х 3,2 см), паренхима не истончена, до 1,6 см, чашечно-лоханочная система (ЧЛС) не расширена, кортико-медуллярная дифференцировка несколько снижена; структура почечных синусов нормальной эхогенности; левая почка: не увеличена (1,0 х 4 см), паренхима не истончена, до 1,6 см; ЧЛС не расширена, почечные синусы нормальной эхогенности. Паренхима неоднородная за счет кальцификатов. Эхопризнаки гипоплазии и дисплазии правой почки. Нефрокальциноз.

На основании анамнеза, данных объективного и дополнительных методов исследования в клинике ЦГКБ № 3 г. Донецка установлен диагноз: хроническая ЦМВ-инфекция, гипоплазия и дисплазия правой почки, вторично-хронический пиелонефрит, ремиссия. Энкопрез, состояние после двусторонней нефролитотомии. Нефрокальциноз, нефролитиаз, холецистопатия, псориаз.

Получала аугментин внутрь, ликопид, вентолин, пульмикорт через небулайзер, бифиформ, энтеросгель, реосорбилакт в/в, биоарон-С. Выписана с улучшением на амбулаторное долечивание.

Таким образом, наличие врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта, раннее выявление нефрокальциноза и нефролитиаза, свое­временное хирургическое вмешательство и лечение обострений хронического пиелонефрита повторными курсами антибактериальной терапии, профилактическое лечение уросептиками смогли предотвратить прогрессирующее снижение почечных функций у нашей пациентки. Своевременное назначение терапии, препятствующей прогрессированию как основного заболевания, так и нефрокальциноза, необходимо для коррекции данной патологии.

www.mif-ua.com

Этиология и патогенез

Различают следующие этиологические факторы первичного нефрокальциноза. 1. Состояния, сопровождающиеся чрезмерным поступлением кальция в организм,— гипервитаминоз D, семейная и идиопатическая гиперкальциемия новорожденных, синдром Лайтвуда—Фанко-ни, синдром Бернетта, саркоидоз, болезнь Аддисона, неконтролируемое интравенозное введение солей кальция. 2. Состояния, сопровождающиеся мобилизацией кальция из костей,— гиперпаратиреоз, опухоли костей и нек-рых других органов, метастазы опухолей в кости, миеломная болезнь, острый, посткли-мактерический, посткастрационный и кортикостероидный остеопороз, множественные переломы костей, остеомиелит, иммобилизация, нейроплегия, болезнь Педжета, тиреотоксикоз. 3. Нарушение связывания кальция в костях — гипофосфата-зия. 4. Патологическое осаждение кальция в тканях — оксалоз, цис-тиноз, кальцифилаксия. 5. Тубуло-патии и другие заболевания, сопровождающиеся ацидозом,— преходящий канальцевый ацидоз Лайтвуда, хрон, канальцевый ацидоз Бат-тлера — Олбрайта, глюкозо-фосфат-аминоацидурия де Тони — Дебре — Фанкони, окулоцереброренальный синдром Лоу, гликогеноз Гирке, респираторный ацидоз, гиперхло-ремический ацидоз.

Первичный Н. встречается при заболеваниях, сопровождающихся различными нарушениями кальциевого обмена, напр, чрезмерным поступлением кальция в организм, усиленной его резорбцией в кровь из костей, недостаточным извлечением из крови или патол, осаждением в тканях. Весьма часто Н. встречается при врожденных и приобретенных заболеваниях почек, когда нарушена деятельность канальцев в отношении кальций-фосфорного гомеостаза.

Вторичный Н. развивается при ишемическом кортикальном некрозе почек; радиационном нефросклерозе; отравлении солями ртути; злоупотреблении сульфаниламидами, фенацетином, тиазидовыми, антра-ниловыми, этакриновыми диуретикамb; при применении амфотерицина.

К развитию Н. ведут почечные и внепочечные нарушения кислотнощелочного равновесия, гл. обр. респираторный и метаболический ацидоз (см.), реже метаболический алкалоз (см.). Почти при каждом из этих заболеваний наблюдается повышение уровня кальция в крови в сочетании с повышенной его экскрецией с мочой (гиперкальциурия) или без нее. Степень кальциурии может достигать 400—600 мг в 1 сут.

Усиленный приток кальция к почкам сопровождается накоплением его внутри клеток почечного эпителия. Когда концентрация внутриклеточного кальция достигает определенного предела, наступает дистрофия клеток, отложения кальция перемещаются в интерстициальное пространство или в просвет канальцев. Формирующиеся при этом цилиндры закупоривают канальцы, что способствует их дилатации и атрофии. Солевые депозиты в интерстиции вызывают лимфопролиферативную реакцию с последующим нефросклерозом. Кроме того, Н. предрасполагает к инфицированию и камнеобразование, в связи с чем нередко возникают пиелонефрит и гидронефроз. При первичном Н. поражается вначале проксимальный отдел нефрона, дистальный отдел и клубочек вовлекаются в процесс позднее. При вторичном Н. кальций откладывается одновременно и в дистальном отделе нефрона.

Клинические проявления

Клинические проявления при Н. обычно сочетаются с симптомами основного заболевания и сопутствующей им гиперкальциемии (см.). Так, общая слабость, утомляемость, анорексия, тошнота, рвота, жажда, сухость кожи, зуд, запор, боль и деформация суставов, кератоконъюнктивит, психическая неустойчивость, атаксия, судорожные припадки, укорочение продолжительности систолы на ЭКГ обусловлены преимущественно интоксикацией кальцием. На поражение почек с нарушением транспорта веществ в канальцах и потерей чувствительности их к антидиуретическому гормону указывают полиурия, Изостенурия, полидипсия. Могут наблюдаться тупые боли в поясничной области и приступы почечной колики, связанные с отхождением конкрементов. Мочевой осадок бывает стойко измененным и содержит много лейкоцитов, бактерий, эритроцитов, солевых цилиндров. Протеинурия, отеки и артериальная гипертензия появляются позднее, когда уже могут быть выявлены клинические и лаб. признаки почечной недостаточности (см.).

Диагноз

Ранняя диагностика Н. возможна на основании пункционной биопсии почки. Обзорная рентгенография почек позволяет выявить лишь запущенные случаи со значительно выраженным обызвествлением почечных пирамид (рис.). Для ориентировочной оценки степени кальциурии может быть использована проба Сульковича (см. Сульковича проба). Уточнить причину Н. и функц, состояние почек помогает исследование крови и мочи на содержание кальция и фосфора, определение активности щелочной фосфатазы, паратгормона в крови, выделения оксипролина с мочой, клиренса креатинина и фосфата, кислотно-щелочного равновесия. Дифференцировать Н. следует с так наз. губчатой почкой, кистозные пространства к-рой заполнены конденсатом кальциевых солей.

Лечение

Необходимо своевременно устранить причину нарушения кальциевого обмена. В случае тяжелой дегидратации показано вливание р-ра гидрокарбоната или цитрата натрия, цитрата п аспарагината калия при ацидозе и хлорида натрия и аммония при алкалозе. При умеренно выраженной гиперкальциемии назначают диету с ограниченным содержанием кальция, вливание р-ра сульфата магния, витамин В6. При острой гиперкальциемии вливают р-ры фосфата натрия, сульфата магния, ЭДТА-натрия; вводят преднизолон, тирокальцитонин; при прогрессирующей почечной недостаточности проводят гемодиализ (см.). Особое внимание уделяют лечению пиелонефрита, способствующего прогрессированию почечной недостаточности. Кроме этого, при вторичном Н. проводятся мероприятия, направленные на лечение основного процесса.

Прогноз

Эффективное каузальное лечение на ранней стадии процесса улучшает состояние больного и функц, показатели, почек; прогноз при прогрессировании H. неблагоприятный, т. к. в запущенном случае больному угрожает уремия.

Библиография: Болезни почек, под ред. Г. Маждракова и Н. Поповой, пер. с болг., София, 1976; Власов В. А. и Столярова В. К. О гипервитаминозе Д у грудных детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 2, № 2, с. 11, 1957; Игнатова М.С. и В e л ь т и щ e в IO. Е. Наследственные и врожденные нефропатии у детей, JI., 1978, библиогр.; H а то чин IG. В. Физиологические основы дифференциальной диагностики полиурий и нарушений концентрационной способности почек, Тер. арх., т. 47, № 4, с. 13, 1975; РачевЛ., Тодоров Й. и С т а т e в а Ст. Обмен веществ в детском возрасте, пер. с болг., София, 1967; Розенфельд Е. Л. и Попова И. А. Гликогеновая болезнь, М., 1979, библиогр.; Романенко В. Д. Физиология кальциевого обмена, Киев, 1975, библиогр.; Русаков А. В. Об остеогенных нефропатиях и нефрогенных остеопатиях, Клин, мед., т. 17, № 1, с. 46, № 2-3, с. 41, 1939; T и к т и некий О. JI. Почечная форма первичного гиперпаратиреоидизма, Л., 1972, библиогр.; Хвор о в В. В. и Калантарова Е. К. Гиперпаратиреоз и почки, Пробл, эндокринол., т. 4, № 1, с. 73,1939; Burnett С. II. a.o. Hypercalcemia without hypercalciuria or hypophosphatemia, calcinosis and renal insufficiency, New Engl. J. Med., v. 240, p. 787, 1949; Burry A. F. a. o. Calcification in the renal medulla, Hum. Path., v. 7, p. 435, 1976; F a n c o n i A. Vitamin К und D Dihydrotachysterin, Indika-tion und Gefahren, Schweiz, med. Wschr., S. 1239, 1967; M o rten sen J. I), a. Emmett J. L. Nephrocalcinosis, J. Urol. (Baltimore), v. 71, p. 398, 1954; R e u b i F. C. Nephrologie clinique, P., 1961; Ryckewaert A. Le syndrome hypercalcemique, в кн.: L’actualite rhuma-tologique 1965 —1966, sous la dir. S. de Seze e. a., p. 156, P., 1965; Unger V. Nephrokalzinose und Steinbildung in ihren Beziehungen zu Storungen des Kalkstoff-wechsels, Z. Urol., Bd 51, S. 69, 1958, Bibliogr.; Zollinger H. U. a. M i-hatscli M. J. Renal pathology in biopsy, В. a. o., 1978.

В. С. Тимохов.

бмэ.орг

Что такое Нефрокальциноз —

Нефрокальциноз – заболевание, которое относят к группе кальцинозов. Кальцинозы, известные также как известковая дистрофия, это форма патологии обмена кальция в организме: из жидкостей выпадают соли кальция (в жидкостях они пребывали растворенными) в осадок, откладываясь в межуточной ткани и в клетках.

Нефрокальциноз представляет собой вариант метастатического обызвествления, при котором диффузно откладываются соли кальция в ткани почек, что вызывает их воспалительно-склеротические изменения и почечную недостаточность.

Виды нефрокальциноза по клиническим проявлениям:

• первичный
• вторичный

При первичном изменений в почках не наблюдается, а при вторичном происходит патология почек вместе с процессами выпадения солей кальция в осадок. Нефрокальциноз может возникнуть, например, при щелочно-молочном синдроме или синдроме Бернетта. Он вероятен у детей, которых переводят с натурального вскармливания на коровье молоко с растительными добавками. Подробнее о причинах читайте ниже.

Что провоцирует / Причины Нефрокальциноза

Среди причин, вызывающих первичный нефрокальциноз, называют:

• состояния, при которых в организм попадает слишком много кальция (семейная и идиопатическая гиперкальциемия новорожденных, гипервитаминоз D, синдром Бернетта, синдром Лайтвуда—Фанкони, болезнь Аддисона, саркоидоз, излишнее интравенозное введение солей кальция)
• состояния, при которых происходит мобилизация кальция из костей (опухоли костей и некоторых органов, гиперпаратиреоз, миеломная болезнь, метастазы опухолей в кости, посткастрационный и кортикостероидный остеопороз, постклимактерический остеопороз, остеомиелит, множественные переломы костей, болезнь Педжета, нейроплегия, иммобилизация, тиреотоксикоз)
• гипофосфатазия (нарушается связывание кальция в костях)
• оксалоз, цистиноз, кальцифилаксия, при которых в тканях откладывается ненужный там в норме кальций
• тубулопатии и различные болезни, которые протекают с ацидозом (хронический канальцевый ацидоз Баттлера — Олбрайта, преходящий канальцевый ацидоз Лайтвуда, окулоцереброренальный синдром Лоу, глюкозо-фосфатаминоацидурия де Тони — Дебре — Фанкони, гиперхлоремический ацидоз, респираторный ацидоз)

Вторичный нефрокальциноз: причины

Среди наиболее вероятных причин называют:

• радиационный нефросклероз
• ишемический кортикальный некроз почек
• злоупотребление сульфаниламидами, тиазидовыми диуретиками, фенацетином, этакриновыми диуретиками, антраниловыми диуретиками
• бесконтрольное применение амфотерицина
• отравление солями ртути

Нефрокальциноз может быть вызван почечными и внепочечными нарушениями кислотнощелочного баланса. В основном это метаболический и респираторный ацидоз, в редких случаях это метаболический алкалоз. При этих заболеваниях повышается уровень кальция в крови, повышается его экскреция с мочой. Степень кальциурии может быть максимум 400—600 миллиграмм за 24 часа.

Патогенез (что происходит?) во время Нефрокальциноза

Патогенез кальцинозов

Матрица для солей кальция внутри клеток – лизосомы и митохондрии. Вне клеток это — коллагеновые и эластические волокна плюс гликозаминогликаны основного вещества межуточной ткани. Соли кальция могут откладываться в форме зерен, очагов извести, которые распространены более или менее в разных случаях. В участках с известью может формироваться костная ткань, а вокруг нее будет воспаление и фиброзная капсула.

В патогенезе кальцинозов играют роль местные и общие факторы. Потому формы кальциноза, помимо критерия места нахождения обызвествлений,  выделяют по патогенетическим факторам. Обызвествление может быть метастатическим, метаболическим и дистрофическим, которое известно также как (петрификация).

Патогенез нефрокальциноза

К почкам происходит ненормально большой приток кальция, он накапливается в клетках эпителия почек человека. Когда внутриклеточного кальция собирается слишком много, возникают явления дистрофии клеток. Отложившийся кальций попадает в интерстициальное пространство или в просвет канальцев. При этом процессе формируются цилиндры, которые перекрывают канальцы, потому происходит их дилатация и атрофия. Солевые депозиты в интерстиции вызывают лимфопролиферативную реакцию, далее возникает нефросклероз.

При нефрокальцинозе происходит инфицирование и образование камней, потому эта болезнь становится истоком пиелонефрита и/или гидронефроза. Патогенез первичного нефрокальциноза у детей и взрослых характеризуется тем, что сначала происходит поражение проксимального отдела нефрона, а клубочек и дистальный отдел поражаются позже. Если нефрокальциноз вторичный, то кальций откладывается одновременно и в дистальном отделе нефрона.

Симптомы Нефрокальциноза

При нефрокальцинозе обычно есть основное заболевание. Потому проявляются сразу две группы симптомов, а также сопутствующая гиперкальциемия. Интоксикация кальцием вызывает такие симптомы:

• утомляемость
• общая слабость
• рвота
• тошнота
• сухость кожи
• жажда
• запор
• зуд
• деформация суставов
• боль в суставах
• психическая неустойчивость
• кератоконъюнктивит
• судорожные припадки
• атаксия
• укорочение продолжительности систолы на электрокардиограмме

При поражении почек, когда нарушается транспорт веществ в канальцах и теряется их чувствительность к антидиуретическому гормону, возникают:

• изостенурия
• полиурия
• полидипсия
• вероятны приступы почечной колики (при отхождении конкрементов)
• боли в области поясницы

Часто наблюдаются стойкие изменения в мочевом осадке, в нем большое количество бактерий, лейкоцитов, солевых цилиндров и эритроцитов. Позднее фиксируют отеки, протеинурию, артериальную гипертензию. В этом периоде уже, как правило, проявляются симптоматические и лабораторные признаки недостаточности почек.

Осложнения:

• Хроническая почечная недостаточность
• Острая почечная недостаточность
• Обструктивная уропатия
• Камни в почках

Диагностика Нефрокальциноза

Диагностика нефрокальциноза на этапе его появления базируется на информации, полученной с помощью основании пункционной биопсии почки. Такой метод как обзорная рентгенография актуален только в тяжелых случаях, когда значительно выражено обызвествление почечных пирамид.

Чтобы приблизительно определить степень кальциурии, диагносты иногда применяют пробу Сульковича. Чтобы провести уточнение причины болезни, исследуют мочу и кровь больного на содержание кальция и фосфора, определяют активность паратгормона в крови, щелочной фосфатазы. Нужно выявить выделения оксипролина с мочой, кислотно-щелочное равновесие, клиренс креатинина и фосфата.

Нефрокальциноз при диагностике отличают от губчатой почки, у которой кистозные пространства заполнены конденсатом кальциевых солей.

Лечение Нефрокальциноза

Нужно как можно раньше ликвидировать причину нарушения обмена кальция в организме. При дегидратации яжелой степени делают вливания вливание раствора гидрокарбоната или цитрата натрия, цитрата и аспарагината калия при ацидозе, а при алкалозе делают вливания хлорида натрия и аммония.

Если гиперкальциемия умеренно выражена, больному советуют придерживаться схемы питания продуктами, в которых малое количество кальция или вовсе его нет. Приписывают витамин В6 и вливание раствора сульфата магния. Лечения острой гиперкальциемии заключается во вливании раствора сульфата магния, фосфата натрия, ЭДТА-натрия. Врачи могут назначить введение тирокальцитонина или преднизолона.

Лечение прогрессирующей почечной недостаточности проводится обязательно с гемодиализом. Важно адекватно лечить пиелонефрит, который вызывает прогресс недостаточности почек. При вторичном нефрокальцинозе важно выявить и вылечить основную болезнь, которая выступает этиологическим фактором.

Прогноз при эффективном лечении в начале болезни хороший. Неблагоприятный прогноз у больных с прогрессирующим нефрокальцинозом, потому что в запущенных случаях возникает уремия, угрожающая здоровью и жизни больного.

medsait.ru

Еще полезно почитать про Почки:

Почему появляется белок в моче У ребенка киста Строение почек и мочевыводящих путей Белок в моче причины и лечение