Клубочек почки


Клубочек покрыт висцеральным эпителием (подоцитами), который у сосудистого полюса клубочка переходит в париетальный эпителий капсулы Боумена. Боуменово (мочевое) пространство непосредственно переходит в просвет проксимального извитого канальца. Кровь поступает в сосудистый полюс клубочка через афферентную (приносящую) артериолу и, после прохождения по петлям капилляров клубочка, покидает его по эфферентной (выносящей) артериоле, имеющей меньший просвет. Сжатие выносящей артериолы увеличивает гидростатическое давление в клубочке, что способствует фильтрации. Внутри клубочка афферентная артериола подразделяется на несколько ветвей, которые в свою очередь дают начало капиллярам нескольких долек (рис. 1.4 А). В клубочке имеется около 50 капиллярных петель, между которыми были найдены анастомозы, позволяющие функционировать клубочку как «диализирующая система». Стенка капилляра клубочка представляет собой тройной фильтр, включающий фенестрированный эндотелий, гломерулярную базальную мембрану и щелевые диафрагмы между ножками подоцитов (рис.1.4 Б).


 

 

А Б

Рисунок 1.4. Строение клубочка (J.C.Jennet 1995). А – клубочек, АА – афферентная артериола (электронная микроскопия). Б – схема строения капиллярной петли клубочка

 

Прохождение молекул через фильтрационный барьер зависит от их размера и электрического заряда. Вещества с молекулярным весом >50.000 Да почти не фильтруются. Из-за отрицательного заряда в нормальных структурах клубочкового барьера анионы задерживаются в большей степени, чем катионы. Эндотелиальные клетки имеют поры или фенестры диаметром около 70 нм. Поры окружены гликопротеидами, имеющими отрицательный заряд, представляют своеобразное сито, через которые происходит ультрафильтрация плазмы, но задерживаются форменные элементы крови. Гломерулярная базальная мембрана (ГБМ) представляет непрерывный барьер между кровью и полостью капсулы, и у взрослого человека имеет толщину 300-390 нм (у детей тоньше – 150-250 нм) (рис. 1.5). ГБМ так же содержит большое количество отрицательно заряженных гликопротеидов. Она состоит из трех слоев: а) lamina rara externa; б) lamina densa и в) lamina rara interna. Важной структурной частью ГБМ является коллаген IV типа (глава 5). У детей с наследственным нефритом, клинически проявляющимся гематурией, выявляются мутации коллагена IV типа. Патология ГБМ (синдром Альпорта и др) устанавливается электронно-микроскопическим исследованием биоптата почек (рис. 1.5). В настоящее время чаще используются генетические методы.

 


 

Рисунок 1.5. Стенка капилляра клубочка – гломерулярный фильтр (J.C.Jennet 1995). Снизу расположен фенестрированный эндотелий, над ним – ГБМ, на которой отчетливо видны регулярно расположенные ножки подоцитов (электронная микроскопия)

Висцеральные эпителиальные клетки клубочка, подоциты, поддерживают архитектуру клубочка, препятствуют прохождению белка в мочевое пространство, а также синтезируют ГБМ. От тела подоцитов отходят длинные первичные отростки (трабекулы), концы которых имеют «ножки», прикрепленные к ГБМ. Малые отростки (педикулы) отходят от больших почти перпендикулярно и закрывают собой свободное от больших отростков пространство капилляра (рис. 1.6 А). Между соседними ножками подоцитов натянута фильтрационная мембрана – щелевая диафрагма, которая в последние десятилетия представляет собой предмет многочисленных исследований (рис. 1.6 Б). Щелевые диафрагмы состоят из белка нефрина, который тесно связан в структурном и функциональном отношениях со множеством других белковых молекул: подоцином, СД2АР, альфа-актинином-4 и др.


А

 

 

В

1.6-сурет. Строение подоцита (J.C.Jennet 1995). А – сканирующая электроннограмма. Ножки подоцитов полностью покрывают ГБМ, а также ножки подоцитов между собой образуют сеть. В – между ножками подоцитов расположена щелевая диафрагма, образующая оканчательный барьер фильтрации.

В составе клубочка определяются мезангиальные клетки, основная функция которых – обеспечение механической фиксации капиллярных петель. Мезангиальные клетки обладают сократительной способностью, влияя на клубочковый кровоток, а также обладают фагоцитарной активностью (рис. 1.4-Б).

Почечные канальцы

Первичная моча попадает в проксимальные почечные канальцы и подвергается там качественным и количественным изменениям за счет секреции и реабсорбции веществ. Проксимальные канальцы–самый длинный сегмент нефрона, в начале он сильно изогнут, а при переходе в петлю Генле выпрямляется. Клетки проксимального канальца (продолжение париетального эпителия капсулы клубочка) цилиндрической формы, со стороны просвета покрыты микроворсинками («щеточная кайма»). Здесь происходит активная реабсорбция многих веществ (глюкозы, аминокислот, ионов натрия, калия, кальция и фосфатов). В проксимальные канальцы поступает примерно 180 л клубочкового ультрафильтрата, а 65-80% воды и натрия реабсорбируется обратно. Таким образом, в результате этого значительно уменьшается объем первичной мочи без изменения ее концентрации.


Петля Генле. Прямая часть проксимального канальца, переходит в нисходящее колено петли Генле. Форма эпителиальных клеток становится менее вытянутой, уменьшается число микроворсинок. Восходящий отдел петли имеет тонкую и толстую части и заканчивается в плотном пятне. Основной ионный переносчик этих клеток – NKCC2 ингибируется фуросемидом.

Юкстагломерулярный аппарат (ЮГА) включает 3 типа клеток: клетки дистального канальцевого эпителия на примыкающей к клубочку стороне (плотное пятно), экстрагломеруллярные мезангиальные клетки и гранулярные клетки в стенках афферентных артериол, продуцирующие ренин. (Рис.1.7).

 

Рисунок 1.7. Схема строения клубочка (J.C.Jennet 1995)

Дистальный каналец.За плотным пятном (macula densa) начинается дистальный каналец, переходящий в собирательную трубку. В дистальных канальцах всасывается около 5% Na первичной мочи. Переносчик ингибируется диуретиками из группы тиазидов.

Собирательные трубкисодержат два типа клеток: основные («светлые») и вставочные («темные»). По мере перехода кортикального отдела трубки в медуллярный уменьшается число вставочных клеток. Основные клетки содержат натриевые каналы, работа которых ингибируется диуретиками – амилоридом, триамтереном. Во вставочных клетках нет Na+/K+-АТФазы, но содержатся Н+-АТФаза. В них осуществляется секреция Н+ и реабсорбция Сl. Таким образом, в собирательных трубках осуществляется конечный этап обратного всасывания NaCl перед выходом мочи из почек.


Интерстициальные клетки почек. В корковом слое почек интерстиций выражен слабо, тогда как в мозговом слое он более заметен. Корковое вещество почек содержит два типа интерстициальных клеток – фагоцитирующие и фибробластоподобные. Фибробластоподобные интерстициальные клетки продуцируют эритропоэтин. В мозговом веществе почек имеется три типа клеток. В цитоплазме клеток одного из этих типов содержатся мелкие липидные клетки, служащие исходным материалом для синтеза простагландинов.

ФИЗИОЛОГИЯ ПОЧЕК

Почки обеспечивают постоянство среды, необходимой для функционирования клеток организма. Они регулируют водно-солевой баланс, кислотно-щелочное состояние, выделяют продукты азотистого обмена и чужеродные вещества.

poznayka.org

Нефрон

От работы нефрона, которым является структурно-функциональная единица почки, зависит, насколько успешно осуществляется поддержание баланса, выводятся отработанные продукты. За сутки два миллионов нефронов почек, столько, сколько их в организме, вырабатывают 170 л первичной мочи, сгущают до суточного количества, доходящего до полутора литров. Суммарная площадь выделительной поверхности нефронов составляет почти 8 м2, что в 3 раза превышает площадь кожи.


У выделительной системы высокий резерв прочности. Создается он благодаря тому, что одновременно работает лишь третья часть нефронов, что позволяет выжить при удалении почки.

Строение

Отделы нефрона почки такие:

  • Начинаются в корковом слое почки капсулой Боумена, которая располагается над клубочком капилляров артериолы.
  • Капсула нефрона почки сообщается с проксимальным (ближайшим) канальцем, направляемым в мозговое вещество — это и является ответом на вопрос в какой части почки находятся капсулы нефронов.
  • Каналец переходит в петлю Генле – сначала в проксимальный отрезок, затем – дистальный.
  • Окончанием нефрона принято считать место, где начинается собирательная трубочка, куда поступает вторичная моча из множества нефронов.

Схема нефрона

Схема нефрона, типы, функции

Капсула

Клетки подоциты, окружают клубочек капилляров подобием шапочки. Образование называют почечным тельцем. В его поры проникает жидкость, которая оказывается в пространстве Боумена. Здесь собирается инфильтрат – продукт фильтрации кровяной плазмы.


Проксимальный каналец

Этот вид состоит из клеток, покрытых снаружи базальной мембраной. Внутренняя часть эпителия снабжена выростами – микроворсинками, как щеточка, выстилающими каналец по всей длине.

Снаружи находится базальная мембрана, собранная в многочисленные складки, которые при наполнении канальцев распрямляются. Каналец при этом приобретает округлую форму в поперечнике, а эпителий уплощается. При отсутствии жидкости поперечник канальца становится узким, клетки приобретают призматический вид.

К функциям относится реабсорбция:

  • H2O;
  • Na – 85%;
  • ионов Ca, Mg, K, Cl;
  • солей — фосфатов, сульфатов, бикарбоната;
  • соединений — белков, креатинина, витаминов, глюкозы.

Из канальца реабсорбенты попадают в кровеносные сосуды, которые густой сетью оплетают каналец. На этом участке в полость канальца всасывается желчная кислота, поглощаются щавелевая, парааминогиппуровая, мочевая кислоты, происходит всасывание адреналина, ацетилхолина, тиамина, гистамина, транспортируются лекарственные средства – пенициллина, фуросемида, атропина и др.

Петля Генле

После вхождения в мозговой луч проксимальный каналец переходит в начальный отдел петли Генле. Каналец переходит в нисходящий отрезок петли, которая спускается в мозговое вещество. Затем восходящая часть поднимается в корковое вещество, сближаясь с капсулой Боумена.


Внутреннее устройство петли сначала не отличается от строения проксимального канальца. Затем просвет петли сужается, через него проходит фильтрация Na в межтканевую жидкость, которая становится гипертонической. Это имеет значение для работы собирательных трубочек: благодаря высокой концентрации соли в омывающей жидкости, в них происходит всасывание воды. Восходящий отдел расширяется, переходит в дистальный каналец.

Петля Гентле

Строение нефрона почки: петля Гентле, проксимальный каналец, дистальный каналец, капсула

Дистальный каналец

Этот участок уже, короче, состоит из низких эпителиальных клеток. Ворсинки внутри канала отсутствуют, с наружной стороны хорошо выражена складчатость базальной мембраны. Здесь идет реабсорбция натрия, продолжается реабсорбция воды, секреция в просвет канальца ионов водорода, аммиака.

На видео схема строения почки и нефрона:

Виды нефронов

По особенностям строения, функциональному назначению различают такие типы нефронов, которые функционируют в почке:

  • корковые — суперфициальные, интракортикальные;
  • юкстамедуллярные.

Корковые

В корковом слое находятся две разновидности нефронов. Суперфициальные составляют около 1% от общего числа нефронов. Отличаются поверхностным расположением клубочков в коре, самой короткую петлей Генле, небольшим объемом фильтрации.

Количество интракортикальных — более 80% нефронов почки, располагаются в середине коркового слоя, играют основную роль в фильтрации урины. Кровь в клубочке интракортикального нефрона проходит под давлением, так как приводящая артериола значительно шире выводящей.

Юкстамедуллярные

Юкстамедуллярные — малочисленная часть нефронов почки. Их число не превышает 20% от числа нефронов. Капсула находится на границе коркового и мозгового слоя, остальная его часть расположена в мозговом слое, петля Генле спускается почти к самой почечной лоханке.

Этот вид нефронов имеет определяющее значение в способности концентрировать мочу. У особенности юкстамедуллярного нефрона относится то, что выводящая артериола этого вида нефрона имеет тот же диаметр, что и приносящая, а петля Генле самая длинная из всех.

Выносящие артериолы образуют петли, которые движутся в мозговой слой параллельно петле Генле, впадают в венозную сеть.

Функции

Функции нефрона почкиВ функции нефрона почки входит:

  • концентрирование урины;
  • регуляция тонуса сосудов;
  • контроль над давлением крови.

Моча образуется в несколько этапов:

  • в клубочках фильтруется плазма крови, поступающая по артериоле, образуется первичная моча;
  • реабсорбция из фильтрата полезных веществ;
  • концентрация мочи.

Корковые нефроны

Основная функция — образование урины, реабсорбция полезных соединений, белков, аминокислот, глюкозы, гормонов, минералов. Корковые нефроны участвуют в процессах фильтрации, реабсорбции за счет особенностей кровоснабжения, а реабсорбированные соединения сразу проникают в кровь через близко расположенную капиллярную сеть выносящей артериолы.

Юкстамедуллярные нефроны

Основная работа юкстамедуллярного нефрона заключается в концентрировании мочи, что возможно, благодаря особенностям движения крови в выходящей артериоле. Артериола не переходит в капиллярную сеть, а переходит в венулы, впадающие в вены.

Нарушение функций нефрона и как восстановить

Нарушение работы нефрона приводит к изменениям, которые отражаются на всех системах организма.

К расстройствам, вызванным дисфункцией нефронов, относятся нарушения:

  • кислотности;
  • водно-солевого баланса;
  • обмена веществ.

Заболевания, которые вызываются нарушением транспортных функций нефронов, называются тубулопатиями, среди которых различают:

  • первичные тубулопатии – врожденные дисфункции;
  • вторичные – приобретенные нарушения транспортной функции.

Причинами появления вторичной тубулопатии служит повреждение нефрона, вызванное действием токсинов, в том числе лекарств, злокачественных опухолей, тяжелых металлов, миеломы.

По месту локализации тубулопатии:

  • проксимальные – повреждение проксимальных канальцев;
  • дистальные – повреждение функций дистальных извитых канальцев.

Виды тубулопатии

Нарушение функции нефронов почки и их восстановление

Проксимальная тубулопатия

Повреждение проксимальных участков нефрона приводит к формированию:

  • фосфатурии;
  • гипераминоацидурии;
  • почечного ацидоза;
  • глюкозурии.

Нарушение реабсорбции фосфатов приводит к развитию рахитоподобного строения костей – состояния, устойчивого к лечению витамином D. Патологию связывают с отсутствием белка-переносчика фосфата, нехваткой рецепторов, связывающих кальцитриол.

Почечная глюкозурия связана со снижением способности всасывать глюкозу. Гипераминоацидурия – это явления, при котором нарушается транспортная функция аминокислот в канальцах. В зависимости от вида аминокислоты, патология приводит к различным системным заболеваниям.

Так, если нарушена реабсорбция цистина, развивается заболевание цистинурия – аутосомно-рецессивное заболевание. Болезнь проявляется отставанием в развитии, почечной коликой. В моче при цистинурии возможно появление цистиновых камней, которые легко растворяются в щелочной среде.

Дистальная тубулопатия

Патологии дистальных отделов проявляются почечным водным диабетом, псевдогипоальдостеронизмом, канальцевым ацидозом. Почечный диабет — повреждение наследственное. Врожденное нарушение вызвано отсутствием реакции клеток дистальных канальцев на антидиуретический гормон. Отсутствие реакции приводит к нарушению способности к концентрации урины. У больного развивается полиурия, в день может выделяться до 30 л мочи.

При комбинированных нарушениях развиваются сложные патологии, одна из которых называется синдромом де Тони-Дебре-Фанкони. При этом нарушена реабсорбция фосфатов, бикарбонатов, не всасываются аминокислоты, глюкоза. Синдром проявляется задержкой развития, остеопорозом, патологией строения костей, ацидозом.

gidmed.com

Почка — это парный паренхиматозный орган, расположенный в забрюшинном пространстве. Через почки проходит 25 % артериальной крови, выбрасываемой сердцем в аорту. Значительная часть жидкости и большинство веществ, растворенных в крови (в том числе лекарственные вещества), фильтруются через почечные клубочки и в виде первичной мочи попадают в систему почечных канальцев, через которую после определенной обработки (реабсорбция и секреция) оставшиеся в просвете вещества выводятся из организма. Основной структурно-функциональной единицей почки является нефрон.

В почках человека около 2 млн нефронов. Группы нефронов дают начало собирательным трубочкам, продолжающимся в сосочковые протоки, которые заканчиваются сосочковыми отверстиями на верхушке почечной пирамиды. Почечный сосочек открывается в почечную чашку. Слияние 2—3 больших почечных чашек образует воронкообразную почечную лоханку, продолжением которой является мочеточник. Строение нефрона. Нефрон состоит из сосудистого клубочка, капсулы клубочка (капсула Шумлянского—Боумена) и канальцевого аппарата: проксимального канальца, петли нефрона (петля Генле), дистального и тонкого канальцев и собирательной трубочки.

Сосудистый клубочек.

Сеть капиллярных петель, в которых осуществляется начальный этап мочеобразования — ультрафильтрация плазмы крови, образует сосудистый клубочек. Кровь в клубочек поступает по приносящей (афферентной) артериоле. Она распадается на 20—40 капиллярных петель, между которыми имеются анастомозы. В процессе ультрафильтрации безбелковая жидкость движется из просвета капилляра в капсулу клубочка, образуя первичную мочу, которая оттекает по канальцам. Непрофильтровавшаяся жидкость оттекает из клубочка по выносящей (эфферентной) артериоле. Стенка капилляров клубочков представляет собой фильтрующую мембрану (почечный фильтр) — основной барьер на пути ультрафильтрации плазмы крови. Этот фильтр состоит из трех слоев: эндотелия капилляров, подоцитов и базальной мембраны. Просвет между капиллярными петлями клубочков заполнен мезангием.

Эндотелий капилляров имеет отверстия (фенестры) диаметром 40—100 нм, через которые проходит основной поток фильтрующейся жидкости, но не проникают форменные элементы крови. Подоциты — это крупные эпителиальные клетки, составляющие внутренний листок капсулы клубочка.

От тела клетки отходят большие отростки, которые делятся на малые отростки (цитоподии, или «ножки»), расположенные почти перпендикулярно к большим отросткам. Между малыми отростками подоцитов имеются фибриллярные соединения, формирующие так называемую щелевую диафрагму. Щелевая диафрагма образует систему пор фильтрации диаметром 5—12 нм.

Базальная мембрана капилляров клубочка (БМК)
находится между слоем эндотелиальных клеток, выстилающим ее поверхность с внутренней стороны капилляра, и слоем подоцитов, покрывающим ее поверхность со стороны капсулы клубочка. Следовательно, процесс гемофильтрации проходит через три барьера: фенестрированный эндотелий капилляров клубочка, собственно базальную мембрану и щелевую диафрагму подоцитов. В норме БМК имеет трехслойную структуру толщиной 250—400 нм, состоящую из коллагеноподобных филаментов белка, гликопротеи-нов и липопротеинов. Традиционная теория строения БМК подразумевает наличие в ней пор фильтрации диаметром не более 3 нм, что обеспечивает фильтрацию только небольшого количества низкомолекулярных белков: альбумина, (32-микроглобулина и др.

— и препятствует прохождению крупномолекулярных компонентов плазмы. Такая избирательная проницаемость БМК для белков называется размероселективностью БМК. В норме вследствие ограниченного размера пор БМК в мочу не попадают крупномолекулярные белки.

Клубочковый фильтр обладает, помимо механического (размеры пор), еще и электрическим барьером для фильтрации. В норме поверхность БМК имеет отрицательный заряд. Эта заряженность обеспечивается гликозаминогликанами, входящими в состав наружного и внутреннего плотных слоев БМК. Установлено, что именно гепарансульфат является тем самым гликозаминогликаном, который несет в себе анионные участки, обеспечивающие отрицательный заряд БМК. Молекулы альбумина, циркулирующие в крови, также заряжены отрицательно, поэтому, приближаясь к БМК, они отталкиваются от одноименно заряженной мембраны, не проникая через ее поры. Такой вариант избирательной проницаемости базаль-ной мембраны носит название зарядоселективности. Отрицательная заряженность БМК препятствует прохождению через фильтрационный барьер альбуминов, несмотря на их низкую молекулярную массу, позволяющую им проникать через поры БМК. При сохранной зарядоселективности БМК экскреция альбумина с мочой не превышает 30 мг/сут. Потеря отрицательной заряженности БМК, как правило, вследствие нарушенного синтеза гепарансульфата ведет к потере зарядоселективности и повышению экскреции альбумина с мочой.

Факторы, определяющие проницаемость БМК:
Мезангий — это соединительная ткань, которая заполняет просвет между капиллярами клубочка; с ее помощью капиллярные петли как бы подвешены к полюсу клубочка. В состав мезангия входят мезангиальные клетки — мезангиоциты и основное вещество — мезангиальный матрикс. Мезангиоциты участвуют как в синтезе, так и в катаболизме веществ, входящих в состав БМК, обладают фагоцитарной активностью, «очищая» клубочек от инородных веществ, и сократительной способностью.

Капсула клубочка (капсула Шумлянского—Боуме-на). Капиллярные петли клубочка окружены капсулой, которая формирует резервуар, переходящий в базальную мембрану канальцевого аппарата нефрона. Канальцевый аппарат почки. В канальцевый аппарат почки входят мочеотводящие канальцы, делящиеся на проксимальные канальцы, дистальные канальцы и собирательные трубочки. Проксимальный каналец состоит из извитой, прямой и тонкой частей. Эпителиальные клетки извитой части имеют наиболее сложное строение. Это высокие клетки с многочисленными пальцевидными выростами, направленными в просвет канальца, — так называемая щеточная кайма. Щеточная кайма является своеобразным приспособлением клеток проксимального канальца для выполнения огромной нагрузки по реабсорбции жидкости, электролитов, низкомолекулярных белков, глюкозы. Эта же функция проксимального канальца определяет и высокую насыщенность этих сегментов нефрона различными ферментами, участвующими как в процессе реабсорбции, так и во внутриклеточном переваривании реабсорбированных веществ. Щеточная кайма проксимального канальца содержит щелочную фосфатазу, у-глутамил-трансферазу, аланинаминопептидазу; цитоплазма лактатдегидрогеназу, малатдегидрогеназу; лизосомы — Р-глюкуронидазу, р-галактозидазу, N-ацетил-B-D-глюкозаминидазу; митохондрии — аланинамино-трансферазу, аспартатаминотрансферазу и др.

Дистальный каналец состоит из прямого и извитого канальцев. В месте соприкосновения дистального канальца с полюсом клубочка различают «плотное пятно» (macula densa) — здесь нарушается непрерывность базальной мембраны канальца, что обеспечивает воздействие химического состава мочи дистального канальца на клубочковый кровоток. Этот участок является местом синтеза ренина (см. далее — «Гормонпродуцирующая функция почек»). Проксимальный тонкий и дистальный прямой канальцы образуют нисходящую и восходящую части петли Генле. В петле Генле происходит осмотическое концентрирование мочи. В дистальных канальцах осуществляются реабсорбция натрия и хлора, секреция калия, аммиака и ионов водорода.

Собирательные почечные трубочки — заключительный сегмент нефрона, обеспечивающий транспорт жидкости из дистального канальца в мочевыводящие пути. Стенки собирательных трубочек высокопроницаемы для воды, что играет важную роль в процессах осмотического разведения и концентрирования мочи.

medkarta.com

Структурно-функциональной единицей почки является нефрон, состоящий из сосудистого клубочка, его капсулы (почечное тельце) и системы канальцев, ведущих в собирательные трубки (рис.3). Последние морфологически не относятся к нефрону.

Рисунок 3. Схема строения нефрона (8).

В каждой почке человека имеется около 1 млн. нефронов, с возрастом их количество постепенно уменьшается. Клубочки расположены в корковом слое почки, из них 1/10-1/15 часть находятся на границе с мозговым слоем и называются юкстамедуллярными. Они имеют длинные петли Генле, углубляющиеся в мозговое вещество и способствующие более эффективной концентрации первичной мочи. У детей грудного возраста клубочки имеют малый диаметр и их общая фильтрующая поверхность значительно меньше, чем у взрослых. 

Строение почечного клубочка

Клубочек покрыт висцеральным эпителием (подоцитами), который у сосудистого полюса клубочка  переходит в париетальный эпителий капсулы Боумена. Боуменово (мочевое) пространство непосредственно переходит в просвет проксимального извитого канальца. Кровь поступает в сосудистый полюс клубочка через афферентную (приносящую) артериолу и, после прохождения по петлям капилляров клубочка, покидает его по эфферентной (выносящей) артериоле, имеющей меньший просвет. Сжатие выносящей артериолы увеличивает гидростатическое давление в клубочке, что способствует фильтрации. Внутри клубочка афферентная артериола подразделяется на несколько ветвей, которые в свою очередь дают начало капиллярам нескольких долек (рис. 4А). В клубочке имеется около 50 капиллярных петель, между которыми были найдены анастомозы, позволяющие функционировать клубочку как «диализирующая система». Стенка капилляра клубочка представляет собой тройной фильтр, включающий фенестрированный эндотелий, гломерулярную базальную мембрану и щелевые диафрагмы между ножками подоцитов (рис.4Б).

А                     Б

Рисунок 4. Строение клубочка (9).

А – клубочек, АА – афферентная артериола (электронная микроскопия).

Б – схема строения капиллярной петли клубочка.

Прохождение молекул через фильтрационный барьер зависит от их размера и электрического заряда. Вещества с молекулярным весом >50.000 Да почти не фильтруются. Из-за отрицательного заряда в нормальных структурах клубочкового барьера анионы задерживаются в большей степени, чем катионы. Эндотелиальные клетки имеют поры или фенестры диаметром около 70 нм. Поры окружены гликопротеидами, имеющими отрицательный заряд, представляют своеобразное сито, через которые происходит ультрафильтрация плазмы, но задерживаются форменные элементы крови. Гломерулярная базальная мембрана (ГБМ) представляет непрерывный барьер между кровью и полостью капсулы, и у взрослого человека имеет толщину 300-390 нм (у детей тоньше – 150-250 нм) (рис. 5). ГБМ так же содержит большое количество отрицательно заряженных гликопротеидов. Она состоит из трех слоев: а) lamina rara externa; б) lamina densa и в) lamina rara interna. Важной структурной частью ГБМ является коллаген IV типа. У детей с наследственным нефритом, клинически проявляющимся гематурией, выявляются мутации коллагена IV типа. Патология ГБМ устанавливается электронно-микроскопическим исследованием биоптата почек.

Рисунок 5. Стенка капилляра клубочка – гломерулярный фильтр (9).

Снизу расположен фенестрированный эндотелий, над ним – ГБМ, на которой отчетливо видны регулярно расположенные ножки подоцитов (электронная микроскопия).

Висцеральные эпителиальные клетки клубочка, подоциты, поддерживают архитектуру клубочка, препятствуют прохождению белка в мочевое пространство, а также синтезируют ГБМ. Это высокоспециализированные клетки мезенхимального происхождения. От тела подоцитов отходят длинные первичные отростки (трабекулы), концы которых имеют «ножки», прикрепленные к ГБМ. Малые отростки (педикулы) отходят от больших почти перпендикулярно и закрывают собой свободное от больших отростков пространство капилляра (рис. 6А). Между соседними ножками подоцитов натянута фильтрационная мембрана – щелевая диафрагма, которая в последние десятилетия представляет собой  предмет многочисленных исследований (рис. 6Б).

А

Б

Рисунок 6. Строение подоцита (9).

А – ножки подоцитов полностью покрывают ГБМ (электронная микроскопия).

Б – схема фильтрационного барьера.

Щелевые диафрагмы состоят из белка нефрина, который тесно связан в структурном и функциональном отношениях со множеством других белковых молекул: подоцином, СД2АР, альфа-актинином-4 и др. В настоящее время установлены мутации генов, кодирующих белки подоцитов. Например, дефекта гена NРНS1 приводит к отсутствию нефрина, что имеет место при врожденном нефротическом синдроме финского типа. Повреждения подоцитов вследствие воздействия вирусных инфекций, токсинов, иммунологических факторов, а также генетических мутаций могут привести к протеинурии и развитию нефротического синдрома, морфологическим эквивалентом которого независимо от причины является расплавление ножек подоцитов. Наиболее частым вариантом нефротического синдрома у детей является идиопатический нефротический синдром с минимальными изменениями.

В состав клубочка входят так же мезангиальные клетки, основная функция которых – обеспечение механической фиксации капиллярных петель. Мезангиальные клетки обладают сократительной способностью, влияя на клубочковый кровоток, а так же фагоцитарной активностью (Рис. 4Б).

Почечные канальцы

Первичная моча попадает в проксимальные почечные канальцы и подвергается там качественным и количественным изменениям за счет секреции и реабсорбции веществ. Проксимальные канальцы – самый длинный сегмент нефрона, в начале он сильно изогнут, а при переходе в петлю Генле выпрямляется. Клетки проксимального канальца (продолжение париетального эпителия капсулы клубочка) цилиндрической формы, со стороны просвета покрыты микроворсинками («щеточная кайма”). Микроворсинки увеличивают рабочую поверхность эпителиальных клеток, обладающих высокой энзиматической активностью. Они содержат много митохондрий, рибосом и лизосом. Здесь происходит активная реабсорбция многих веществ (глюкозы, аминокислот, ионов натрия, калия, кальция и фосфатов). В проксимальные канальцы поступает примерно 180 л клубочкового ультрафильтрата, а 65-80% воды и натрия реабсорбируется обратно. Таким образом, в результате этого значительно уменьшается объем первичной мочи без изменения ее концентрации. Петля Генле. Прямая часть проксимального канальца, переходит в нисходящее колено петли Генле. Форма эпителиальных клеток становится менее вытянутой, уменьшается число микроворсинок. Восходящий отдел петли имеет тонкую и толстую части и заканчивается в плотном пятне. Клетки стенок толстых сегментов петли Генле крупные, содержат много митохондрий, которые генерируют энергию для активного транспорта ионов натрия и хлора. Основной ионный переносчик этих клеток – NKCC2 ингибируется фуросемидом. Юкстагломерулярный аппарат (ЮГА) включает 3 типа клеток: клетки дистального канальцевого эпителия на примыкающей к клубочку стороне (плотное пятно), экстрагломеруллярные мезангиальные клетки и гранулярные клетки в стенках афферентных артериол, продуцирующие ренин. (Рис. 7).

Дистальный каналец. За плотным пятном (macula densa) начинается дистальный каналец, переходящий в собирательную трубку. В дистальных канальцах всасывается около 5% Na первичной мочи. Переносчик ингибируется диуретиками из группы тиазидов. Собирательные трубки имеют три отдела: кортикальный, наружный и внутренний медуллярный. Внутренние медуллярные участки собирательной трубки впадают в сосочковый проток, открывающийся в малую чашечку. Собирательные трубки содержат два типа клеток: основные («светлые») и вставочные («темные»). По мере перехода кортикального отдела трубки в медуллярный уменьшается число вставочных клеток. Основные клетки содержат натриевые каналы, работа которых ингибируется диуретиками амилоридом, триамтереном. Во вставочных клетках нет Na+/K+-АТФазы, но содержатся Н+-АТФаза. В них осуществляется секреция Н+ и реабсорбция Сl. Таким образом, в собирательных трубках осуществляется конечный этап обратного всасывания NaCl перед выходом мочи из почек.

Интерстициальные клетки почек. В корковом слое почек интерстиций выражен слабо, тогда как в мозговом слое он более заметен. Корковое вещество почек содержит два типа интерстициальных клеток – фагоцитирующие и фибробластоподобные. Фибробластоподобные интерстициальные клетки продуцируют эритропоэтин. В мозговом веществе почек имеется три типа клеток. В цитоплазме клеток одного из этих типов содержатся мелкие липидные клетки, служащие исходным материалом для синтеза простагландинов.



biofile.ru