Опухоль почки у ребенка


Самое ужасное в жизни родителей через несколько лет после появления на свет малыша узнать о врожденной опухоли с непредсказуемым исходом. Нефробластома почки относится к эмбриональным образованиям, которые возникают во внутриутробном периоде развития, а проявляются у детей в первые годы жизни (чаще всего от 1 до 5 лет).

Злокачественность опухоли не позволяет уверенно давать благоприятный прогноз, даже при проведении терапии и выполнении всех рекомендаций врача. Однако это не повод, чтобы опустить руки и сдаться: своевременно выявленные опухоли с проведением комплексного лечения значительно повышает шансы ребенка на полноценную жизнь.

Причины возникновения опухоли

опухоль почкиБеременность – это счастливое время, когда будущая мама носит малыша и с нетерпением ожидает момента рождения малыша. К сожалению, иногда именно в это время происходит нарушение развития в отдельных органах плода: из клеток, формирующих мочевыделительную систему, начинается неконтролируемый рост опухоли.


бриогенез – это слишком сложный и тонкий процесс, чтобы можно было как-то попытаться предотвратить эту проблему. Новообразование из эмбриональных почечных тканей, называемое нефробластомой или болезнью Вильямса, выявляется сразу или в ближайшие годы после появления ребенка. Зачастую вместе с нефробластомой врач обнаружит врожденные и генетические аномалии в мочеполовых органах. Что самое неприятное – у каждого 20-го ребенка с нефробластомой возможно двухстороннее поражение почек.

Стадии нефроблостом

Опухоль в почках у детей проходит несколько этапов развития. Если обнаружить нефробластому у ребенка на первых стадиях, то лечение болезни позволит родителям с уверенностью смотреть в будущее. Выделяют следующие варианты опухоли:

  • 1 стадия, при которой новообразование располагается внутри почки, не выходя за пределы органа и не прорастая в сосуды почечного синуса;
  • 2 стадия характеризуется возможностью проникновения нефробластомы за пределы почки с прорастанием близлежащих сосудов и соседних органов;
  • 3 стадия проявляется метастазами в лимфатические узлы и проникновением опухоли в брюшную полость;
  • 4 стадия болезни Вильямса – это наличие метастазов в далеких от почек органах (легких, печени, головном мозгу, костях);
  • 5 стадия – это любой вариант двухсторонней нефробластомы.

Худший прогноз при 4–5 стадии заболевания. В остальных случаях лечение может дать множество реальных шансов родителям и ребенку: если не на полное выздоровление, то хотя бы для сохранения жизни и возможности со временем осуществить трансплантацию почки.

Симптомы в зависимости от стадии

Маленький ребенок вряд ли сможет точно описать все проявления болезни. Тем более что зачастую нефробластома протекает абсолютно бессимптомно. Иногда родители или врач-педиатр случайно обнаруживают плотное опухолевидное образование в боку у ребенка. В редких случаях могут быть следующие симптомы:

  • осмотр ребенка у врачапохудание или недостаточный набор веса;
  • наличие крови в моче;
  • ощущение боли в боку или спине;
  • изменение артериального давления в сторону повышения, что крайне нехарактерно для детей;
  • проблемы со стулом или мочеиспусканием.

Родителям надо быть очень внимательными: опухолевые изменения в почках у детей не имеют четких симптомов, что затрудняет своевременное обнаружение новообразования.

Методы диагностики опухоли

Для выявления нефробластомы у детей требуется пройти следующие виды обследования:

  • осмотр опытного врача-уролога или педиатра;
  • оценка показателей общеклинических анализов;

  • ультразвуковое сканирование, с помощью которого можно выявить опухоль, размеры и поражение соседних органов;
  • рентгенография почек;
  • томографическое исследование (КТ или МРТ), которое позволит оценить степень распространения опухоли и возможное прорастание в органы малого таза;
  • обследование сосудов с помощью ангиографии;
  • радиоизотопная сцинтиграфия;
  • биопсия опухоли с цитологическим исследованием, которое подтвердит наличие злокачественного образования или опровергнет страшный диагноз (для этого применяется специальная диагностическая пункция со взятием клеток из больной почки, выполняемая под контролем УЗИ).

Далеко не всегда удается с первого раза выявить болезнь Вильямса. Оптимально это сделать в раннем детстве, что создаст благоприятные условия для эффективной терапии.

Варианты лечения

ребенок в палатеЛечение опухоли у детей должна преследовать несколько целей:

  • сохранить малышу жизнь и здоровье;
  • полностью или частично удалить пораженную опухолью почку;
  • длительно проводить курс терапии для предотвращения метастазирования в другие органы.

Врач будет применять следующие виды лечения:

  1. Хирургическое вмешательство.

Главное, что необходимо сделать хирургу – постараться максимально сохранить ребенку здоровую часть почки. При одностороннем поражении органа и больших размерах опухоли с помощью операции выполняют нефрэктомию. Если имеется возможность, то доктор сделает частичную резекцию почки, сохранив внешне неизмененную часть органа.


Особо сложно выбрать тактику лечения при обнаружении опухолей с обеих сторон: полное удаление почек станет приговором, поэтому у детей с двухсторонней нефробластомой стараются проводить органосохраняющие операции.

Важная часть хирургического лечения – удаление по возможности всех метастазов, находящихся рядом с опухолью и в области малого таза.

  1. Лучевое воздействие.

Воздействие облучением необходимо в тех случаях, когда выявлена поздняя стадия болезни и имеются отдаленные метастазы в костях, легких, печени и головном мозгу. Врач назначит необходимое количество курсов лучевой терапии, цель которой предотвратить дальнейшее разрастание опухолей.

  1. Медикаментозное лечение.

Обязательным является использование лекарственного воздействия. Возможны следующие варианты приема препаратов таргетной терапии:

  • предоперационная, когда с помощью лекарств можно уменьшить размеры опухоли, что поможет хирургу полностью удалить новообразование во время операции;
  • послеоперационная, с помощью которой врач сможет предотвратить рецидив появления опухолей, если проводилась частичная резекция почки.

Родителям следует строго соблюдать рекомендации специалиста по дозировке и курсовому лечению лекарственными препаратами.

Даже после окончания курса терапии с отличным прогнозом на выздоровление необходимо наблюдаться у врача-онколога на протяжении всей жизни ребенка.

Осложнения терапии

Проблемы у детей с болезнью Вильямса возникают на всех этапах лечения. Организм ребенка значительно легче переносит операцию, чем лучевое воздействие и длительный прием таблеток. К осложнениям терапии относят:

  • патологические изменения в крови с анемией и снижением иммунных защитных сил;
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом, проявляющиеся тошнотой, рвотой и поносом;
  • изменения в печени, сердце и костях;
  • повреждения в репродуктивных органах с высоким риском бесплодия в будущем.

Комплексное лечение злокачественных опухолей у детей всегда значительно сложнее из-за эмоциональной нагрузки: родителям порой кажется, что ребенок не вынесет все лечебные мероприятия. Однако детский организм более пластичен и вынослив: даже после нескольких курсов лучевой и лекарственной терапии ребенок сможет с улыбкой смотреть на маму.

pochkimed.ru

Опухоль Вильмса (эмбриональная аденомиосаркома, нефробластома)

В подавляющем большинстве случаев новообразований почек у детей обнаруживаются высокозлокачественные опухоли эмбрионального происхождения.


связи с пестротой гистологического строения и в зависимости от преобладающего роста отдельных тканевых элементов эти опухоли в литературе обозначаются как эмбриома, нефробластома, аденосаркома, эмбриональная саркома, эмбриональная карциносаркома. Наиболее употребительные обозначения — эмбриональная аденомиосаркома, опухоль Вильмса.
Распространенность злокачественных опухолей почек у детей часто недооценивается. Еще в 1882 г. Η. Ф. Филатов писал: «… Из всех внутренних органов почки и, может быть, еще надпочечные железы поражаются раком чаще всех других». Согласно литературным данным, по частоте опухоль Вильмса уступает только невробластоме, и на нее приходится 15—20% летальных исходов при опухолях в первые 4 года жизни. Заболевание может развиться у эмбрионов. Описаны случаи двустороннего поражения. Не наблюдается преимущественного поражения какой-либо стороны. Мальчики и девочки заболевают одинаково часто. Имеются многочисленные сообщения о возникновении опухоли в аномалийных почках (удвоенной, подковообразной поликистозной).
Опухоль может возникать в любом участке почки, но чаще наблюдается в верхнем полюсе. На ранних стадиях опухоль имеет выраженную фиброзную капсулу. В стадиях внутрикапсулярного роста увеличивающаяся опухоль сдавливает окружающую нормальную почечную ткань и вызывает ее атрофию. Период относительно низкой активности сменяется стадией бурного роста с прорастанием капсулы и окружающих тканей и органов.

этого момента происходит очень быстрое метастазирование в регионарные лимфатические узлы. Опухоль склонна к раннему гематогенному метастазированию в легкие и печень. Как правило, отмечается прямое прорастание опухоли в почечную вену с образованием в ней опухолевого тромба.
Патологическая анатомия. На поверхности разреза опухоль представляет ткань вида рыбьего мяса с множественными очагами некрозов, кровоизлияний и жировой дегенерации. При микроскопии обнаруживаются веретенообразные саркомоподобные клетки, окруженные незрелыми фибробластами, и темные цилиндрические или кубические эпителиальные клетки. Отношение эпителиальных клеток и клеток стромы очень вариабельно. Часто встречаются рудиментарные канальцы и клубочки или волокна гладких или поперечнополосатых мышц, хрящевая, жировая и даже костная ткань.
Клиническая картина. Начало роста опухоли Вильмса бессимптомно. Обычно к моменту обнаружения новообразование достигает значительных размеров. Несмотря на большие размеры опухоли, общее состояние ребенка остается удовлетворительным. У некоторых детей первым симптомом опухоли почки служат клиническое проявление метастазов в легких. В значительном большинстве случаев образование обнаруживается случайно матерью во время купания или игры с ребенком.
Прощупываемая опухоль является наиболее распространенным симптомом заболевания. Ее размеры бывают различными. Чаще всего опухоль представляет собой обширное образование, вызывающее асимметричное увеличение живота.

ухоль растет в сторону брюшной полости, переходит среднюю линию живота и уходит вверх под реберный край. Поверхность ее гладкая или грубодольчатая. Консистенция варьирует от каменной твердости до эластично-кистозной. Большие опухоли оказываются неподвижными и фиксированными.
Гематурия наблюдается в 2—18% случаев при запущенном заболевании [К. А. Москачева (1961); Вайзель, Пристли (Weisel, Priestley, 1943)]. По мнению большинства авторов, гематурия является симптомом прорастания опухоли через капсулу. Нередко повышение температуры бывает единственным симптомом в начальных стадиях роста опухоли.
Важное диагностическое значение имеют различные степени повышения артериального давления. Этот симптом наблюдается в 75—95% случаев. Гипертония является результатом ишемии паренхимы, сдавливаемой опухолью. В далеко зашедших случаях могут иметь место боли в животе, которые носят тупой характер и вызываются растяжением брюшины и давлением на соседние органы и нервные сплетения забрюшинного пространства. Нередко опухоль значительных размеров вызывает смещение кишечника, что сопровождается гастроинтестинальными расстройствами (тошнота, рвота, коликообразные боли в животе и запоры). Смещение кверху диафрагмы может сопровождаться затрудненным дыханием с одышкой. Сдавление и тромбоз опухолью полой вены могут привести к отеку нижних конечностей и развитию венозных коллатералей на передней брюшной стенке (симптом головы медузы) или резкому расширению вен семенного канатика.

же при небольших опухолях без гематурии у детей отмечается выраженная анемия, ускорение РОЭ.
Диагноз требует рентгенологического подтверждения независимо от возраста. Внутривенная урография позволяет установить отношение пальпируемого образования к почкам и выясняет наличие и состояние противоположной почки. В сомнительных случаях необходима ретроградная пиелография. На пиелограмме тень лоханки грубо деформирована и смещена, иногда полностью ампутирована. Чашечки раздвинуты или резко сдавлены (рис. 131). В ряде случаев опухоль Вильмса бывает трудно клинически отличить от невробластомы, большого гидронефроза, солитарной кисты почки, спленомегалии, опухоли печени и кист сальника и поджелудочной железы.

Рис. 131. Опухоль левой почки (Вильмса). Ретроградная пиелография. Опухоль выполняет всю левую половину забрюшинного пространства, заходит за среднюю линию тела и нижним полюсом уходит в таз. Лоханка резко сдавлена, имеет причудливые очертания, очень больших размеров. Мочеточник оттеснен кнутри.

Рис. 132. Очаг экстрамедуллярного кроветворения в почках при остром лейкозе. Ретроградная пиелография. Почка увеличена в размерах за счет инфильтрации всей ее паренхимы. Лоханка пропорциональна почке. Чашечки не просматриваются.
Лечение.


иболее рациональным видом лечения является сочетание дооперационной глубокой рентгенотерапии с операцией нефрэктомии и послеоперационным облучением (К. А. Москачева, 1961; Гарвей (Harvvey, 1950)). В ходе предоперационного облучения опухоль, являющаяся в большинстве случаев чрезвычайно чувствительной к лучевому лечению, резко уменьшается в размерах и становится операбельной. В ходе облучения до и после операции проводятся заместительные и стимулирующие переливания крови. Технические данные облучения (по К. А. Москачевой) следующие: общая доза на кожу составляет 2800—3200 г, на глубину 1600—1800 г при следующих физико-технических условиях 185—200 кв, 10 ма, 1 мм меди, поле 6 X 8 и 8 X 10 см.
Прогноз при опухоли Вильмса должен ставиться с большой осторожностью. Применение указанного выше комбинированного лечения позволило достичь излечения в 32,3% случаев (Гарвей). У большинства умерших местные рецидивы и метастазы выявляются в течение года после операции.
Аденокарцинома. Является редкой формой заболевания. В литературе имеются лишь единичные сообщения об опухоли этого типа у детей разных возрастов. Симптомами являются прощупываемая в животе опухоль и гематурия. Характер опухоли обычно не определяется до тех пор, пока не исследуется удаляемая опухоль.
Гамартома. Гамартома является опухолевидным образованием, состоящим из зрелых тканей организма. Опухоль увеличивается в соответствии с ростом тела ребенка. В почках гамартома обнаруживается в форме многочисленных склеротических узлов. Наряду с поражением обеих почек имеются множественные поражения других органов (головной мозг, кожа, сердце, легкие, кости). Узлы в почках содержат жир, мышцы и кровеносные сосуды. Заболевание может сопровождаться гематурией или ретроперитонеальными кровоизлияниями.
Диагноз ставится на основании имеющихся множественных поражений различных органов или на основании гистологических данных.
Лейкоз и лимфосаркома с очагами экстрамедуллярного кровотворения в почках. В этих состояниях одна или обе почки значительно увеличиваются в размерах за счет инфильтрации паренхимы очагами экстрамедуллярного кровотворения. Пальпаторные изменения почки часто симулируют опухоль или поликистозную болезнь (рис. 132).

 

« Заболевания головного Рё СЃРїРёРЅРЅРѕРіРѕ РјРѕР·РіР° Сѓ детей   Заболевания органов брюшной полости Рё забрюшинного пространства Сѓ детей »

lekmed.ru

Анатомические особенности опухоли

Опухоль Вильмса возникает из примитивной эмбриональной почечной ткани. Макроскопически новообразование, как правило, представлено внутрипочечной твердой или кистозной массой, которая может, в редких случаях, вторгаться в почечную систему сбора мочи. Опухоль распространяется в почечную вену в 40% случаев. В очень редких случаях, атипичный рост достигает мочеточника и спускается вниз в мочевой пузырь, где новообразование может вызвать гематурию. Опухоль Вильмса является двусторонней в 6% случаев. Выход новообразования за пределы почек встречается редко, также, как и распространение метастазов, которые, как правило, разносятся через лимфатические и сосудистые маршруты.

Большинство нефробластом являются односторонними, двусторонние процессы наблюдаются в менее чем 5% случаев, хотя пациенты с синдромом Дениса-Драша страдают, в основном множественными новообразованиями.

Нефробластома, как правило, заключена в плотную оболочку и представляет собой густо васкуляризированную опухоль, не пересекающую среднюю линию живота. В случаях метастазирования, распространение, чаще всего, настигает легкие. Разрыв опухоли Вильмса подвергает пациента риску кровотечения и перитонеального распространения опухоли. В таких случаях, хирургическое вмешательство специаиста, который имеет опыт в удалении такой хрупкой опухоли, является обязательным условием.

Трехструктурная нефробластома состоит из следующих элементов:

  • Бластема.
  • Мезенхима.
  • Эпителий.

Опухоль Вильмса является злокачественным новообразованием, содержащим метанефрическую бластему, стромальные и эпителиальные производные. Характерно наличие абортивных канальцев и клубочков, окруженных одношпиндельной стромой клеток. Строма может включать поперечно-полосатые мышцы, хрящи, кости, жировую и фиброзную ткань. Дисфункция почек развивается, когда опухоль сдавливает нормальную паренхиму почек.

Опухоли Вильмса могут быть разделены на две прогностические группы, на основе патологических признаков:

  • Благоприятное развитие — содержит хорошо развитые компоненты, упомянутые выше.
  • Анапластическая опухоль содержит диффузную анаплазию — слабо развитые клетки.

Причины и предпосылки возникновения нефробластомы у детей

Развитие опухоли Вильмса, как полагают, обусловлено изменениями генов, ответственных за нормальное развитие мочеполовой системы. Примерами общих врожденных аномалий, связанных с опухолью Вильмса, являются:

  • Крипторхизм.
  • Двойная система сбора мочи в почках.
  • Подковообразная почка.
  • Гипоспадия.

Воздействия окружающей среды, хотя и считается фактором риска, фактически никакого действия на рост опухоли не оказывает.

В начале 1970-х годов, Надсоном предложена генетическая модель развития опухоли Вильмса. Ген WT1 — первый ген-супрессор на хромосомном плече 11p13, был идентифицирован как прямой виновник развития нефробластомы, а также — других мочеполовых аномалий и умственной отсталости. Характеристика этого нового гена-супрессора дали представление о механизмах, лежащих в основе нормального развития почек и туморогенеза Вильмса. Второй ген, который предрасполагает к развитию опухоли Вильмса был определен, но еще не были клонирован, теломер из WT1 на плече 11р15.

Результаты анализа в больших родословных с семейной передачей предрасположенности к опухоли Вильмса, предполагают существование дополнительного генетических предпосылок.

Стадии развития злокачественной опухоли почек

Стадии развития опухоли определяются сочетанием визуальных исследований и выводом морфологического состояния патологии, если опухоль продолжает расти на момент исследования. Кроме того, стадии болезни определяют возможное лечение.

Стадии развития опухоли

Стадия I. Встречается у 43% пациентов

Для первой стадии опухоли Вильмса все из следующих критериев должны присутствовать:

  • Опухоль ограничена почкой и существует возможность ее полного удаления.
  • Поверхность почечной капсулы не затронута атипичным ростом новообразования.
  • Опухоль не подвергалась иссечению или биопсии, открытой или тонкоигольной, до удаления.
  • В патологический процесс не вовлечены экстраренальные или почечные области лимфатическо-сосудистых пространств.
  • После удаления крайне низкий процент рецидива.
  • Метастазы опухоли в лимфатических узлах не определены.

Стадия II. Встречается у 23% пациентов

  • Опухоль распространяется за пределы почки, но возможно ее полное удаление;
  • Риск рецидива крайне мал.
  • Опухоль может захватывать кровеносные сосуды почечного синуса и/или распространятся за пределами почечной паренхимы.
  • Опухоль была подвергнута биопсии перед удалением, либо отмечено местное распространение опухоли в глубину.
  • Обширное участие в патологическом процессе почечной синусовой мягкой ткани.

Стадия III этап. Встречается у 23% пациентов

  • Неоперабельная первичная опухоль.
  • Метастазы в лимфатических узлах.
  • Злокачественные клетки присутствуют в глубине тканей после удаления.
  • В патологии участвуют поверхности брюшины.

Стадия IV. Встречается у 10% пациентов

Определяется наличием метастазов, распространяемых гематогенным путем в легкие, печень, костный мозг и головной мозг, а также — в лимфатических нерегионарных узлах.

Стадия V. Встречается у 5% пациентов

Пятая стадия нефробластомы определяется как двустороннее поражение почек во время постановки первоначального диагноза. Для пациентов с этой стадией рака, требуется оценить каждую сторону в соответствии с вышеизложенными критериями стадийности от первой до четвертой на основе степени заболевания и до проведения биопсии.

Современные методы диагностики нефробластомы

Следующие лабораторные исследования показаны пациентам с опухолью Вильмса:

  • Полный анализ крови.
  • Химический профиль крови — в том числе — тесты функций почек и рутинные измерения электролитов и кальция.
  • Анализ мочи.
  • Коагуляционные исследования.
  • Цитогенетическое исследование, в том числе на удаление 1р-16q генотипа.

Визуальные исследования:

  • Четырех проекционная рентгенография грудной клетки.

Результаты могут указать на метастазы в легких. Пациенты с поражением легких на рентгенограмме традиционно подвергаются лучевой терапии целого легкого.

  • Почечное УЗИ

Является часто первоначальным методом исследования, так как оно не подвергает детей вредному воздействию излучения. В режиме реального времени УЗИ является относительно недорогим способом помочь определить проходимость нижней полой вены. При вовлечении сосуда в опухоль, проксимальная протяженность тромба должна быть установлена до операции, вследствие риска распространения опухоли в правое предсердие.

Компьютерная томография

  • Брюшная компьютерная томография (КТ)

Помогает в определении происхождения опухоли, вовлечения лимфатических узлов, двустороннего поражения почек, вторжении в крупные сосуды, например, нижнюю полую вену, а также — метастазы в печени.

Если результаты КТ грудной клетки положительны, а рентгенографические данные отрицательны, строго рекомендуется биопсия поражений, найденных на КТ грудной клетки.

  • Брюшная магнитно-резонансная томография (МРТ).

Наиболее чувствительный метод для определения проходимости вены и может быть важным фактором при определении уровня вторжения в нее. Опухоль Вильмса демонстрирует низкую интенсивность сигнала на T1-взвешенных изображениях и высокой интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях.

Хирургическое обследование и биопсия

Гистологическое подтверждение опухоли Вильмса является довольно существенным фактором. Пациенты с подозрением на опухоль Вильмса сразу прдвергаются нефрэктомии. Во время этой процедуры, проводится контралатеральное обследование почек, дабы гарантировать, что болезнь на самом деле односторонняя. При этом образцы биопсии регионарного лимфатического узла показывают отрицательный результат.

Биопсия почки

В отличие от немедленной операции, большинство европейских центров ставят предполагаемый диагноз опухоли Вильмса на основе только визуальных методов диагностики. Клиницисты в Европе предпочитают химиотерапию до полного удаления почки.

Чрескожная биопсия обычно не рекомендуется и на самом деле может осложнить лечение, вызвав предоперационный разлив опухоли, требуя проведения лучевой терапии всей брюшной полости.

Гистологические исследования

Как уже говорилось выше — классический гистологический шаблон в диагностике опухоли Вильмса является трехлойным и состоит из эпителиальных, бластемальных и стромальных элементов. Примерно 90% всех опухолей почек указывают именно на такие тканевые особенности.

Около 3-7% опухолей Вильмса характеризуются анапластическими изменениями. Если эти изменения присутствуют диффузно по всей опухоли, они служат причиной предполагать неблагоприятный исход. Нефробластомы с анапластическими изменениям очень агрессивны в прогнозе и являются инициаторами высокой летальности.

Улучшенная гистопатологическая классификация детских опухолей почек не только помогла определить соответствующие стратегии лечения для этих пациентов, но также внесла свой вклад в понимание молекулярных генетических событий, лежащих в основе опухоли Вильмса.

Гистология

Например, нефрогенные остатки (оставшиеся эмбриональные клетки, из которых зарождалась мочеполовая система) и диспластические поражения метанефрического происхождения, в настоящее время считаются предраковыми вестниками. Эти поражения наблюдаются примерно у одной трети пациентов, пострадавших от нефробластомы.

Отношения между патологией нефрогенных остатков, опухолью и врожденными расстройствами представляет особый интерес. Эти ассоциации были полезны при оценке потенциальной корреляции между фенотипом нефробластомы у одного пациента и молекулярно-генетических событий, ведущих к развитию этой же опухоли у другого больного.

Дети моложе 12 месяцев с диагнозом перилобарных нефрогенных остатков имеют заметно повышенный риск развития контралатеральной опухоли Вильмса.

www.operabelno.ru

Опухоль почки у детей может быть различного характера: как добро­качественные, так и злокачественные. Доброкачественные опухоли почек у детей очень редки, из злокаче­ственных наблюдается практически только опухоль Вильмса. Она описывается под различными названиями: аденосаркома, эмбриома, сме­шанная саркома, полиморфная саркома, аденомиосаркома, эмбриональная аденосаркома. Обилие названий объясняется разнообразием гистологи­ческой картины, которая обнаруживается в опухоли, где при исследова­нии находят круглые, овальные или веретенообразные клетки типа сар­коматозных, несколько сходных с карциноматозными. Это дает повод морфологам, имеющим мало опыта в детской онкологии, называть опухоль почки еще аденокарциномой. Наряду с саркоматозными клетками в опу­холи обнаруживаются железистые элементы почки, гладкие или попереч­нополосатые мышечные волокна на различных этапах развития, жировая, слизистая, хрящевая ткань; в некоторых случаях преобладает соедини­тельная ткань эмбрионального типа.

В 1899 г. Вильмс впервые дал подробное описание этой опухоли, поз­волившее объединить все наименования под одним названием — опухоль Вильмса. Он считает, что смешанные опухоли почки у детей происходят из недифференцированной мезодермальной ткани, которая дает мезен­химу, миотом, склеротом и нефротом, т. е. зачатки для разнообразных тканей, встречающихся при опухолях почек у детей. В генезе образования этих опухолей существенную роль играет нарушение эмбрионального раз­вития почки, что подтверждается фактами нахождения ее у плода и у детей вскоре после рождения. Несомненно, что она является опухолью дизонтогенетического характера.

Опухоль почки у детей может возникать в любом отделе органа. Разрастаясь в толще почечной ткани, она сдавливает паренхиму почки и ведет к ее атрофии. Вначале опухоль развивается внутрикапсулярно, но затем она прорастает  капсулу и почечную ножку, распространяется в забрюшинную клетчатку и на брюшину. Опухоль может достигать огромных размеров, до головы ребенка и даже взрослого человека. Бластома имеет серо-розовый цвет — «рыбьего мяса», на ее поверхности выражена сеть широких вен, в толще часто обнаруживаются участки распада и некроза.

В настоящее время детские хирурги и онкологи также считают, что опухоль Вильмса характерна именно для детского возраста и составляет 20—25% всех опухолей почек. Практически при всякой прощупываемой в животе опухоли у ребенка надо помнить о возможности опухоли почки у детей. По мнению Dargeon, опухоль Вильмса это одна из самых частых злокачественных опухолей у детей.

В настоящее время при развитии онкологии, в частности детской, когда ряд новообразований — легких, средостения, костной системы — стал диагностироваться и подвергаться оперативному удалению, число опухолей почек у детей по отношению ко всем остальным опухолям несколько уменьшилось. Следует отметить, что у детей не наблюдается опухолей лоханок и мочеточников.

Обычно опухоль почки у детей обнаруживается в раннем возрасте, в первые 2 года, в 90% случаев — до 5 лет. Нередки случаи, когда опу­холь находят у новорожденных и плодов. Описаны ред­кие казуистические случаи обнаружения смешанной опухоли Вильмса у взрослых. Мальчики и девочки заболевают примерно одинаково часто;         не наблюдается разницы в частоте поражения правой и левой почки. Опу­холь обычно односторонняя и сравнительно редко она встречается в обеих почках.

Раньше дети с опухолями почек считались безнадежными больными, и в литературе описывались отдельные казу­истические случаи этих опухолей. Больные погибали без лечения, во время операции или вскоре после нее.

За последние десятилетия значительно возросло внимание к вопросам детской онкологии, в частности к опухолям почек. Внедряются новые диагностические рентгенологические методы с введением контрастного вещества в мочевые пути, совершенствуются оперативная техника, методы обезболивания, проводятся эффективные противошоковые мероприятия, применяется рентгенотерапия. Возросший интерес к этому заболеванию со стороны педиатров привел к более ранней диагностике, которая является одним из необходимых условий для успешного лечения опухолей почек у детей.

surgeryzone.net