Что такое ангиомиолипома

Ангиомиолипома принадлежит к категории доброкачественных новообразований мезенхимального типа и формируется из мягких тканей почки. Подобные опухоли – довольно распространенное явление, причем нередко их обнаруживают совершенно случайно во время прохождения процедуры ультразвукового исследования или компьютерной томографии.

Новообразование состоит из волокон гладкой мускулатуры, клеток эпителиальной ткани, сосудов кровеносной системы, а также клеток зрелой жировой ткани.

Чаще всего ангиомиолипому почки диагностируют у людей среднего и старшего возраста. Причем у женщин патология развивается в четыре раза чаще, чем у мужчин.

Формы ангиомиолипомы

В медицинской практике выделяют две формы заболевания:

• Изолированную (или спорадическую);
• Врожденную.

Изолированная ангиомиолипома представляет собой единичное образование, локализованное в какой-то одной почке, и обнаруживается в 9 из 10 случаев развития патологии. При этом она возникает самостоятельно как первичное заболевание. В подавляющем большинстве случаев опухоль образуется в корковом или мозговом слое почки и отделяется от здоровой ткани органа капсулой.

Врожденная форма ангиомиолипомы, которая в литературе также получила название наследственной, развивается на фоне туберозного склероза (синдрома Бурневилля-Прингла) – редкого генетического недуга, сопровождающегося образованием доброкачественных опухолей во множестве органов и тканей организма. Подобная аномалия диагностируется приблизительно у каждого десятого пациента с ангиомиолипомой почек. Предпосылкой для ее развития считается повреждение ДНК на уровне генов TSC1 и TSC2, отвечающих за кодирование белков гамартина и туберина. Эти гены относятся к группе антионкогенов (супрессоров опухолей), которые обеспечивают профилактику опухолевой трансформации клеток и в нормальных условиях, ограничивая избыточное разрастание тканей, препятствуют развитию патологий. В случаях развития у пациента наследственной формы ангиомиолипомы, новообразования обычно множественны и локализуются одновременно в обеих почках.

Помимо этого, ангиомиолипома может быть типичной или атипичной. Для типичной формы характерной особенностью является преобладание в структуре новообразования жировой или мышечной ткани. Отличительной чертой атипичной формы является отсутствие в структуре опухоли клеток жировой ткани. В связи с этим атипичную ангиомиолипому часто принимают за злокачественное новообразование. Для правильной постановки диагноза обычно прибегают к методу аспирационной биопсии, когда биоптат получают посредством вакуум-экстракции из больного органа.

Причины ангиомиолипомы почки

Изолированная форма заболевания может быть следствием неблагоприятного воздействия самых разнообразных факторов. К основным причинам ангиомиолипомы почки относят:

• Хронические почечные заболевания;
• Патологии развития почек;
• Образование в организме других опухолей (например, ангиофибромы);
• Наследственную предрасположенность.

Кроме того, было замечено, что рост новообразования в значительной мере ускоряется у беременных женщин. Поэтому одной из ведущих причин ангиомиолипомы почки принято также считать изменение количественного состава гормонов (в частности прогестерона и эстрогенов) в женском организме, что характерно для периода беременности.

Что касается врожденной формы ангиомиолипомы, то она передается по аутосомно-доминантному типу наследования и сопровождается изменениями в девятой и шестнадцатой паре хромосом.

Симптомы ангиомиолипомы

В тех случаях, когда ангиомиолипома почки имеет небольшие размеры, ее присутствие совершенно незаметно: она, как правило, ничем не проявляет себя, не причиняет человеку какого-либо дискомфорта и не является причиной ухудшения его самочувствия.

Увеличение опухоли в размерах до 5 см и более влечет появление таких симптомов, как:

• Длительные тянущие боли в области брюшины и поясницы;
• Ярко выраженные частые перепады артериального давления;
• Припухлости (часто болезненные), обнаруживающиеся при пальпации в поясничном отделе;
• Объемное эластичное образование, прощупывающееся на животе;
• Появление примесей крови в моче;
• Повышенная бледность кожных покровов;
• Утомляемость и постоянное ощущение слабости;
• Ощущение дискомфорта в области пораженной стороны.

Осложнения ангиомиолипомы

Ангиомиолипома больших размеров при отсутствии должного лечения способна провоцировать развитие всевозможных серьезных осложнений, несущих угрозу не только здоровью, но и жизни пациента.

Крупные новообразования способны самопроизвольно разрываться, что провоцирует сильные кровотечения в ткани почки, околопочечную клетчатку или в забрюшинное пространство. Результатом интенсивной острой кровопотери могут стать перитонит или геморрагический шок.

Помимо этого, ангиомиолипома может осложняться:

• Компрессией соседствующих с ней тканей и органов;
• Некрозом тканей новообразования;
• Тромбозом сосудов;
• Трансформацией опухоли в злокачественную.

Диагностика опухоли

Обнаружить новообразование в почках позволяет процедура ультразвукового исследования или компьютерная томография. При этом точный диагноз можно поставить даже без дополнительного морфологического подтверждения.

В тех случаях, когда образование атипичное, для того чтобы дифференцировать его со злокачественной опухолью почек, пациенту назначают аспирационную биопсию. На основании гистологического и цитологического исследований лечащий врач ставит окончательный диагноз и подбирает оптимально подходящий метод лечения.

Лечение ангиомиолипомы

В случаях, когда ангиомиолипома невелика, не оказывает влияния на общее состояние больного и не имеет тенденции к росту, лечение, как правило, не назначается. Пациента ставят на учет в отделении урологии, и каждые полгода наблюдают состояние новообразования при помощи УЗИ или КТ.

Лечение ангиомиолипомы требуется, если опухоль увеличивается в размерах или достаточно велика изначально. В этой ситуации, для того чтобы избежать возможных осложнений патологического процесса, прибегают к хирургическому вмешательству. При отсутствии раковых клеток и признаков кровотечения осуществляют резекцию, предусматривающую удаление образования и части окружающих его здоровых тканей почки. Современная медицина наряду с этим методом оперативного вмешательства предлагает также процедуру энуклеации ангиомиолипомы – она позволяет сохранить пораженный орган практически целым.

Если опухоль трансформируется в злокачественную или достигает очень больших размеров, необходимы более радикальные меры. Для лечения ангиомиолипомы в этом случае прибегают к нефрэктомии. Процедура предполагает полное удаление пострадавшей почки и участка окружающих ее здоровых тканей. Однако следует отметить, что подобный метод используется крайне редко, поскольку имеет большое количество противопоказаний и может осложняться неприятными последствиями.

zdorovi.net

Симптомы ангиомиолипомы

В самом начале своего развития ангиомиолипома из-за своих малых размеров (около 5 мм) протекает бессимптомно. При установлении диагноза, например, ангиомиолипома левой почки, возникает вопрос — что это такое? Как распознать заболевание?

Быстрый рост опухоли вызывает разрыв кровеносных сосудов, в результате чего возникают внезапные кровотечения. Распознать кровотечение можно по следующим симптомам:

• Присутствие в моче крови (гематурия);
• Головокружения, обмороки;
• Резкие скачки АД (артериального давления);
• Боли в нижней части спины и в брюшной полости;
• Анемия, бледность кожи.

При выявлении указанных признаков необходимо срочно обратиться к врачу для обследования и дальнейшего лечения.

По мере своего роста, опухоль, увеличиваясь в размерах, может вызвать разрыв органа и спровоцировать внутреннее кровотечение.

При этом новообразование метастазирует в соседние органы.

Опасна ли ангиомиолипома для жизни человека?

Опасность для жизни представляет разрыв ангиомиолипомы. Сильно увеличившаяся в размерах ангиомиолипома может вызвать также разрыв почечной паренхимы. В результате этого новообразование может перейти из доброкачественной в злокачественную форму. При этом могут возникнуть проблемы функционирования печени.

При возникновении внутреннего кровотечения необходимо незамедлительно госпитализировать больного. Сильное внутрибрюшное кровотечение может привести к летальному исходу.

Диагностика ангиомиолипомы

Своевременная диагностика заболевания дает больше шансов на полное излечение.

В настоящее время для диагностики ангиомиолипомы прибегают к таким методам, как:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) – выявляет наличие в почке патологического новообразования и устанавливает его размеры;


• Анализ крови – дает сведения об общем состоянии системы мочевыделения;
• КТ и МРТ – дают изображения в разных плоскостях, позволяя установить месторасположение доброкачественной опухоли;
• Ультразвуковая ангиография – выявляет патологии почечных сосудов;
• Рентген – устанавливает наличие изменений в мягких и твердых тканях;
• Биопсия – небольшой участок новообразования отправляется на гистологический анализ для установления точного диагноза.

Лечение ангиомиолипомы

По итогам диагностики врач подбирает подходящий вид терапии с учетом размеров ангиомиолипомы, её стадии и места расположения.

Существует несколько методов лечения ангиомиолипомы почки, а именно:

• Метод наблюдения – применяется при малых размерах ангиомиолипомы (менее 4 см в диаметре). Больной находится под постоянным наблюдением лечащего врача. Раз в год назначается компьютерная томография и ультразвуковое исследование;
• Хирургическое вмешательство – данный метод применяется, если по итогам диагностики обнаружено одностороннее поражение и опухоль имеет размер более 5 см. В результате быстрого развития опухоли в любой момент может начаться внутреннее кровотечение, влекущее за собой такие последствия, как возможное заражение крови, а иногда и смерть;


• Удаление доли почки, в которой локализуется новообразование. Этот метод называется резекцией почки;
• Энуклеация – более безопасный метод удаления доброкачественной опухоли. Происходит извлечение новообразования, расположенного в капсуле почки без особых кровопотерь. Сама почка при операции не поддается особым изменениям;
• Эмболизация – в кровеносные сосуды, питающие опухоль, вводится особый препарат, который в последствии их блокирует. Процедура осуществляется под контролем рентгена. Эмболизация облегчает хирургическое вмешательство, а иногда и вовсе его исключает;
• Нефроктомия – если размер опухоли достигает более 7см, производят полное удаление почки, пораженной ангиомиолипомой. При этом немаловажное значение имеет нормальное функционирование второй почки. Операция проводится под общей анестезией;
• Криоаблация – ангиомиолипома удаляется посредством влияния на нее температуры. Плюсы данного метода – быстрая реабилитация и возможность ее повторного проведения.

Лечение ангиомиолипомы народными методами

Применение народных средств без предварительной консультации врача не рекомендуется, так как это может нанести вред.

Питание при ангиомиолипоме

При выявлении ангиомиолипомы почки необходимо соблюдать такой режим питания, который не спровоцирует ускоренный рост опухоли и не вызовет обострение заболевания. Первое, что следует сделать – это по возможности исключить из рациона соль. Также следует отказаться от курения, употребления алкоголя и кофе. Следует питаться дробно по 5-6 раз в день и пить примерно 1,5-2л воды. Можно употреблять молочные продукты, яйца, овощи, нежирное мясо, овощные бульоны, макароны, мед, сухофрукты. В список запрещенных продуктов можно отнести соленья, копчености, мясные бульоны, жирное мясо, специи и пряности, лук, чеснок, петрушку, щавель.

Ангиомиолипома и беременность

Во время беременности в организме женщины происходит значительная гормональная перестройка. Изменение гормонального фона может влиять на развитие опухоли. Ангиомиолипома может быть выявлена во время прохождения беременной планового УЗИ.

Имеющаяся опухоль не несет угрозы выкидыша и не представляет опасности для ребенка.

Прогноз ангиолипомы и выживаемость при ней

Так как ангиомиолипома носит доброкачественный характер, устранить ее намного проще, нежели злокачественную опухоль. После оперативного вмешательства у большей части больных наблюдается полное выздоровление.

Невозможно предугадать возникновение ни одного онкологического заболевания. Именно поэтому необходимо регулярно проходить медицинский осмотр, чтобы в случае развития онкологии, не упустить время и выявить ее на ранней стадии. Лечение народными средствами, прерывание терапии может привести к серьезным последствиям, и даже к смерти.

pro-rak.com

Причины и строение ангиомиолипомы

Ангиомиолипома, причины которой до сих пор точно неизвестны, чаще развивается при наличии сопутствующей почечной патологии и изменений гормонального фона. При изолированной, не связанной с генетическими отклонениями, форме предполагается роль внешних неблагоприятных условий:

• Хронические заболевания почечной паренхимы;
• Склонность к образованию других мезенхимальных новообразований;
• Пороки развития почек;
• Гормональный дисбаланс.

Замечено, что при беременности уже имеющаяся ангиомиолипома начинает быстро и активно расти. Это и понятно, ведь уровень прогестерона при вынашивании плода возрастает в разы.

Наследственная ангиомиолипома вызвана мутациями в генах TSC1 и TSC2, расположенных в хромосомах, отвечающих за клеточный рост и размножение.

Внешний вид ангиомиолипомы определяется тем, какого тканевого компонента в ней больше. Она может быть похожа на почечноклеточный рак из-за очагов желтоватого цвета, состоящих из липоцитов, а также благодаря кровоизлияниям, происходящим в паренхиму опухоли. На разрезе ангиомиолипома желтовато-розового цвета, имеет четкую границу с паренхимой почки, но не снабжена собственной капсулой в отличие от многих других доброкачественных неоплазий.

Ангиомиолипома образуется и в корковом, и в мозговом слое почки. В трети случаев она множественна, но ограничена одной почкой, хотя встречается и двусторонняя локализация новообразования. У 25% процентов больных можно заметить прорастание опухолью почечной капсулы, что не совсем характерно для доброкачественного процесса.

Иногда ангиомиолипома не только прорастает капсулу, но и может внедряться в ткань, окружающую орган, венозные сосуды как внутри почки, так и за ее пределами. Множественный рост и внедрение в сосуды можно считать признаками злокачественности заболевания.

Злокачественные ангиомиолипомы могут метастазировать в близлежащие лимфоузлы, отдаленное метастазирование в легочную и печеночную паренхиму встречается крайне редко.

Ангиомиолипома часто достигает больших размеров и имеет характер инвазивного процесса, цвет может быть серым, коричневым, белым, в ткани новообразования видны участки кровоизлияний и некроза.

Микроскопически опухоль представлена тремя основными группами клеток соединительно-тканного происхождения — гладкомышечные (миоциты), жировые (липоциты) и эндотелиальные сосудистые, которые могут иметь равное количественное соотношение либо одна группа над другой преобладает.

Эпителиоидные клетки, напоминающие эпителий, группируются преимущественно вокруг сосудов. Опухолевые элементы активно размножаются, образуя пласты и скопления вокруг сосудистого компонента. Наличие очагов омертвения, внедрения опухоли в околопочечное пространство, активное деление ее клеток определяют злокачественность и плохой прогноз заболевания.

Типичная ангиомиолипома имеет в своем составе все перечисленные клеточные группы. Иногда в ней не обнаруживаются липоциты, тогда говорят об атипичной форме опухоли, которую можно спутать со злокачественным мезенхимальным новообразованием. Доброкачественность атипичной ангиомиолипомы подтверждается путем аспират-биопсии.

Проявления ангиомиолипомы

Симптоматика заболевания зависит от того, сочетается ли опухоль с генетическими мутациями, при этом ангиомиолипома левой почки проявляется точно так же, как и правосторонняя опухоль.

При изолированной спорадической форме заболевания основными признаками будут:

1. Боли в боковой части живота;
2. Прощупываемое опухолевидной образование в брюшной полости;
3. Наличие крови в моче.

Ангиолипома длительно может протекать бессимптомно, а когда достигает больших размеров (более 4 см), нарушает работу почек и сопровождается вторичными изменениями в собственной паренхиме, то пациенты начинают предъявлять жалобы на:

• Боль в животе и снижение веса;
• Повышение артериального давления;
• Слабость и быструю утомляемость.

Нередко симптомы нарастают постепенно, по мере увеличения размеров новообразования. На фоне некоторого снижения веса начинают беспокоить тянущие тупые боли в животе, пояснице, боку, пациент замечает нестабильность давления, которое все чаще «скачет» до высоких цифр. Эти симптомы могут длительное время списываться на другие заболевания — гипертонию, остеохондроз и т. д., но появление крови в моче настораживает всегда, и больные с этим симптомом могут прийти к врачу для обследования.

Чем крупнее ангиомиолипома, тем более выраженной становится симптоматика, возрастает риск осложнений. Когда опухоль приобретает значительные размеры — до 4 и более сантиметров, происходят кровоизлияния как в нее саму, так и в окружающую почку клетчатку. При злокачественном инвазивном росте наблюдается компрессия рядом расположенных органов, возможны разрывы опухоли с массивными кровотечениями и некроз ее паренхимы.

Крупная ангиомиолипома, даже если она абсолютно доброкачественна по строению, опасна высоким риском потенциально смертельных осложнений. Возможные разрыв ангиомиолипомы и кровотечение сопровождаются клиникой «острого живота» — интенсивная боль, беспокойство, тошнота и рвота, а также картиной геморрагического шока при сильной кровопотере.

В случае шока артериальное давление начинает прогрессивно снижаться, пациент становится вялым, теряет сознание, почки перестают фильтровать мочу, нарушается функция сердца, печени, мозга. Разрыв опухоли чреват перитонитом, требующим экстренного хирургического лечения.

Диагностика и лечение ангиомиолипомы

Поставить диагноз ангиомиолипомы даже при наличии развернутой клиники невозможно без дополнительного обследования. На основании жалоб и первичного осмотра врач предполагает опухолевый рост и при стабильном состоянии пациента направляет на:

1. Ультразвуковое исследование;
2. КТ, МСКТ;
3. Ангиографию сосудов почек;
4. МРТ;
5. Пункционную или аспират-биопсию.

УЗИ представляется одним из наиболее простых и доступных способов заподозрить наличие ангиомиолипомы. Важна его роль в скрининге патологии, протекающей бессимптомно.

МКСТ проводится с контрастированием, позволяет получить снимки почки с опухолью в разных проекциях и считается одним из самых точных способов диагностики ангиомиолипомы.

МРТ, в отличие от МСКТ, не сопровождается рентгеновским облучением, но тоже очень информативно. Минусом метода можно считать его дороговизну и доступность не во всех клиниках.

Ангиография и пункционная биопсия проводятся перед планируемой операцией. Исследование сосудов позволяет определить масштаб прорастания опухолью окружающих тканей, а пункционная биопсия — микроскопическое строение новообразования и его злокачественный потенциал.

Лечение

Тактика лечения ангиомиолипомы зависит от размеров опухоли и ее симптоматики. Если она не достигает 4 см, выявлена случайно и не вызывает никакого беспокойства у пациента, то возможно динамическое наблюдение с ежегодным контролем на УЗИ или КТ.

Некоторые клиники предлагают таргетную терапию ангиомиолипомы, которая способствует уменьшению объема опухолевой ткани и риска осложнений. При больших размерах опухоли таргетные препараты облегчают дальнейшую операцию, а могут уменьшить новообразование до таких размеров, когда вместо операции возможно будет провести радиочастотную абляцию, криодеструкцию или резекцию путем лапароскопии вместо травматичной открытой операции на почке.

Таргетная терапия в целом при ангиомиолипомах находится в стадии клинических исследований, замечена токсичность препаратов, которая ограничивает широкое внедрение этого метода лечения.

Предпринимаются вполне успешные попытки селективной эмболизации опухолевых сосудов, что не только сохраняет работающую паренхиму почки, но и помогает избежать хирургической операции и кровотечения из опухоли.

При эмболизации в сосудистую систему опухоли вводится катетер, доставляющий в них этиловый спирт или инертное вещество, вызывающие склеивание или обструкцию сосуда. Процедура сопровождается болью, поэтому требует назначения анальгетиков. Такую операцию считают сложной, и поэтому проводится она только в специализированных клиниках опытными ангиохирургами.

В качестве возможных осложнений выделяют постэмболизационный синдром, связанный с декструкцией опухолевой ткани и попаданием продуктов распада в системный кровоток. Он проявляется повышением температуры, тошнотой и рвотой, болью в животе, которые могут длиться до недели.

При крупных размерах новообразования показано хирургическое лечение с удалением части или всей почки с опухолью — резекция или тотальная нефрэктомия. Результаты лучше при применении роботизированных хирургических систем, которые позволяют максимально сохранить почку и удалить опухоль малоинвазивно.

Нефрэктомия — крайняя мера. При операции удаляется почка целиком открытым доступом к забрюшинному пространству. После операции нередка вторичная гипертензия, требующая медикаментозной коррекции. При нарастании почечной недостаточности после операции или на фоне множественных ангиомиолипом проводится гемодиализ.

Если у больного произошел разрыв опухоли или кровотечение, то требуется экстренное оперативное вмешательство с перевязкой сосудов, удалением опухолевой ткани, ликвидацией последствий перитонита. Лечить заболевание в этом случае нужно и посредством инфузионных, дезинтоксикационных, антибактериальных средств.

Прогноз при ангиомиолипоме чаще благоприятный. Если опухоль вовремя обнаружена, не достигла гигантских размеров и не вызвала осложнений, то малоинвазивные методики позволяют избавить пациента от патологии. В случае значительного объема поражения почечной ткани, нарастания недостаточности органа, инвазии неоплазии в окружающие ткани и метастазирования прогноз серьезный.

onkolib.ru

Причины ангиомиолипомы почек

Ангиомиолипома почек бывает наследственной и приобретенной (спорадической). Врожденные опухоли появляются при генетически передающейся болезни Бурневиля-Прина (туберозный склероз). Они обычно возникают в большом количестве и поражают обе почки. Такой вид новообразования встречается в 10% случаев болезни.

У спорадической, самой распространенной формы ангиомиолипомы почки причины появления могут быть различными. Все они современной урологии пока еще неизвестны. Основными же причинами заболевания считаются:

• Патологии и заболевания почек;
• Другие новообразования в почках;
• Наследственная предрасположенность человека;
• Беременность.

Беременность – одна из ведущих причин ангиомиолипомы почек. Этот факт объясняется тем, что в организме женщин в период вынашивания плода увеличивается выработка прогестерона и эстрогена, провоцирующих развитие опухоли.

Признаки

У большинства людей с ангиомиолипомой опухоли бывают очень маленького размера. Присутствие их совершенно незаметно и почти не сказывается на общем самочувствии человека.

Тогда же, когда ангиомиолипома вырастает до приличного объема, состояние больного может ухудшиться. Признаками, заставляющими заподозрить наличие в почках новообразования такого рода, являются:

• Длительная тянущая и ноющая боль в брюшной полости и поясничном отделе;
• Частые и существенные перепады артериального давления;
• Хорошо прощупывающиеся, иногда болезненные припухлости в районе поясницы;
• Кровь в моче;
• Побледнение кожных покровов;
• Слабость.

Если подобные симптомы появились, необходимо обратиться к терапевту и урологу, так как промедление в лечении крупной ангиомиолипомы может привести к крайне тяжелым осложнениям. Обследование включает в себя ультразвуковую ангиографию, общие анализы мочи и крови, биохимический анализ крови, магнитно-резонансную и компьютерную томографию, рентгенографию.

Тогда, когда есть подозрение на трансформацию опухоли в злокачественное образование, для гистологического и цитологического исследования делается биопсия почек.

На основании всех полученных данных специалисты ставят диагноз и подбирают оптимальный вариант лечения ангиомиолипомы.

Лечение

При небольших опухолях, не влияющих на общее состояние пациента и не имеющих тенденций к увеличению, лечение ангиомиолипомы не требуется. Пациентам просто нужно состоять на учете в уролога и регулярно делать УЗИ и КТ. Если опухоль не начнет расти, никакие специфические медицинские меры не принимаются.

Лечение ангиомиолипомы становиться необходимым в случае, когда она либо увеличивается, либо уже имеет значительные размеры. Оно заключается в хирургическом вмешательстве. При отсутствии кровотечения и раковых клеток в опухоли проводится резекция почки, в результате которой новообразование удаляется вместе с участком почки. Сейчас вместо резекции стали практиковать новый способ операции – энуклеацию, позволяющую сохранить орган практически целым.

Если ангиомиолипома достигает угрожающих объемов или является злокачественной, делают нефрэктомию – полное удаление пораженной почки и прилегающих к ней тканей. Этот метод хирургического вмешательства применяют для лечения только в крайних случаях, так как он чреват побочными явлениями и имеет множество противопоказаний. Сегодня начинают внедрять более щадящий способ борьбы с раковой патологией почек – криоблацию. Суть ее заключается в уничтожении раковых клеток путем их охлаждения до температуры — 35?С. Криоблацию делают через проколы, разрезы или с помощью лапароскопии.

dolgojit.net

Еще полезно почитать про Почки:

Киста на почке у ребенка Ангиомиолипома почки Опухоль мочевого пузыря с кровотечением у мужчин Миоангиолипома почки