Ангиомиолипома почки опасна ли она для жизни

Ангиомиолипома является опухолью доброкачественного характера, которая зарождается в почечной паренхиме. При ответе на вопрос, чем опасна ангиомиолипома почки, врачи в первую очередь упоминают разрыв почки.

Среди других доброкачественных опухолей, которые повреждают почки, это самая распространенная разновидность, которая в четыре раза чаще возникает у женщин.

Опухоль развивается из трех начал:

Гладкая мускулатура.
Жировые ткани.
Сосудистые части почки.

Это важно! Само название патологии говорит о преобладании в опухоли жировой ткани в её составе. Она бывает изолирована и наследственная. Зачастую болезнь дополняется развитием туберозного склероза.

Опухоль может быть опасна разрывом, проявлением внутреннего кровотечения, перерождением мускулатуры сосудов в соединительные ткани. Это вызывает формирование бесполезных в функциональном отношении преобразованных сосудов. Получается, что последствиями осложнения могут стать внутреннее кровоизлияние. Также некроз провоцирует образование инфекционных очагов внутри почки. Кроме того, опухоль сильно давит на органы, расположенные вблизи почек.

Причины и признаки образования опухоли

В современной медицинской науке выделяют основные причины появления ангиомиолипомы:

Генетическая склонность.
Образование других опухолевых новообразований.
Беременность, потому что со стороны баланса гормонов развитие будет зависеть от эстрогенов.
Различные повреждения почек.

«>К основным симптомам патологии, на которые жалуются пациенты, относятся:

Не проходящие болевые ощущения тянущего характера в брюшной полости и в поясничной области. Как правило, развитие боли при данном поражении соотносится с проявлением кровоизлияния, развивающемся при поражении сосудов. В медицине встречаются случаи, когда кровотечения становятся причиной развития перитонита или геморрагического шока.
Частое и неожиданное повышение показателей артериального давления.
Гематурия.
Прощупывание при пальпации.

Организация диагностики

Ангиомилипома в почке диагностируется случайно, пока новообразование не достигло определенного размера. Пока опухоль не вырастет до необходимого размера, пациент не предъявляет никаких жалоб.

При небольшом размере новообразования до4 смв диаметре производит регулярный контроль состояния здоровья человека т динамику патологии.

Диагностические мероприятия реализуются посредством следующих мер:

Ультразвуковое обследование — помогает установить новообразование, установить его размеры. Также активно используется ультразвуковая ангиография.
Компьютерная томография
Общие анализы мочи с показаниями
Рентгенографическое обследование с контрастным веществом.
Биопсия при возникновении подозрения на преобразовании опухоли в онкологию.

Проведение лечения ангиомиолипомы в почке

«>Для лечения ангиомиолипомы используются хирургические и безоперационные методики. Показаниями к обязательной реализации оперативного вмешательства являются:

Быстрое разрастание.
Гипертензия почки.
Выделение крови вместе с мочой.
Умеренный или сильный болевой синдром.
Преобразование в онкологию.

Это важно! Операция осуществляется так, чтобы здоровая сторона почки не была затронута. Чаще всего опухоль увеличивается со скоростью примерно1 смза год, но при условии отсутствия дополнительного поражения органа туберозным склерозом.

Среди операционных способов лечения основными являются следующие:

энуклеация;
криоаблация;
суперселективная эмболизация;
эктомия органа.

Какими осложнениями может грозить ангиомиолипома в почке

Ангиомиолипома крупного размера может привести к неожиданному разрыву, что вызывает обильное кровотечение в почки и забрюшинное пространство.

За последние 10 лет в медицине проводились исследования, которые позволил доказать, что данная опухоль — это истинное новообразование доброкачественного характера.

Но при запущении заболевания может начать развитие ракового процесса, поэтому недуг становится первично злокачественной.

tvoelechenie.ru

Коротко о болезни

Ангиомиолипома почки, которую называют также почечной гемартромой, представляет собой доброкачественный нарост, состоящий из мышечной и жировой ткани, клеток эпителия и кровяных сосудов. Обычно новообразование появляется на правой или левой почке, хотя изредка его обнаруживают на надпочечниках или поджелудочной железе. В подавляющем большинстве случаев ангиомиолипома имеет малые размеры и не причиняет вреда человеку, хотя под действием некоторых факторов может прогрессировать и перерождаться в злокачественную опухоль. В этом и заключается главная опасность ангиомиолипомы.

Виды заболевания

Ангиомиолипома почки подразделяется на две формы: первичную и наследственную. Первичная опухоль не зависит от генетической предрасположенности и имеет капсулу, отделяющую ее от тканей органа. Гораздо опаснее наследственная ангиомиолипома, которая сопровождает опаснейшее заболевание – туберозный склероз (болезнь Бурневиля). При этом недуге почки и другие органы покрываются множеством мелких новообразований, что приводит к поражению органов и становится угрозой для жизни пациента.

Также следует сказать, что почечная гемартрома бывает типичной и атипичной. Типичная форма характеризуется наличием в опухоли мышечной и жировой ткани, тогда как при атипичной форме жировая ткань полностью отсутствует. А это становится преградой в лечении недуга, ведь жировая ткань удаляется гораздо легче и без последствий. К тому же, атипичную форму легко спутать со злокачественной опухолью.

Опасность заболевания

Обычно ангиомиолипома почки никак не проявляет себя и может совершенно случайно обнаруживаться при ультразвуковом исследовании. Однако под воздействием патогенных факторов (к примеру, других заболеваний почек или неправильного лечения), опухоль может начать разрастаться в лимфатические узлы или нижнюю полую вену. В этом случае высок риск разрыва кровеносных сосудов, а значит и внутреннего кровотечения, приводящего к перитониту. Такое состояние крайне опасно и требует немедленной госпитализации. Кроме того, разрастающееся новообразование на правой почке может сдавливать аппендикс, а то и печень. Не исключен риск некроза, а значит отмирания тканей, в результате чего почка попросту откажет. Нельзя исключать вероятность озлокачествления ангиомиолипомы и появления метастазов.

Как лечить ангиомиолипому почки

Если ангиомиолипома имеет малые размеры, не растет и никак не проявляет себя, врачи выбирают тактику наблюдения, рекомендуя пациенту раз в год проходить обследование. То есть, размер опухоли в пределах 4 см не требует лечения. Если же новообразование медленно прогрессирует, стоит быть готовым к тому, что вскоре проблему придется решать кардинально.

Лечить прогрессирующую опухоль можно препаратами из группы ингибиторов, причем данный метод дает хорошие результаты. Однако если ангиомиолипома продолжает увеличиваться в размерах, врачи назначают оперативное удаление опухоли. Специалист в этом случае выбирает один из методов проведения операции (энуклеацию, резекцию, криоабаляцию или нефроэктомию), в зависимости от характера поражения и размеров новообразования.

Зная, как развивается ангиомиолипома почки – лечение и опасность для жизни этой опухоли, вы сможете предотвратить негативные последствия, вовремя избавившись от недуга путем операции. Берегите свое здоровье!

www.ja-zdorov.ru

Причины и строение ангиомиолипомы

Ангиомиолипома, причины которой до сих пор точно неизвестны, чаще развивается при наличии сопутствующей почечной патологии и изменений гормонального фона. При изолированной, не связанной с генетическими отклонениями, форме предполагается роль внешних неблагоприятных условий:

Хронические заболевания почечной паренхимы;
Склонность к образованию других мезенхимальных новообразований;
Пороки развития почек;
Гормональный дисбаланс.

Замечено, что при беременности уже имеющаяся ангиомиолипома начинает быстро и активно расти. Это и понятно, ведь уровень прогестерона при вынашивании плода возрастает в разы.

Наследственная ангиомиолипома вызвана мутациями в генах TSC1 и TSC2, расположенных в хромосомах, отвечающих за клеточный рост и размножение.

Внешний вид ангиомиолипомы определяется тем, какого тканевого компонента в ней больше. Она может быть похожа на почечноклеточный рак из-за очагов желтоватого цвета, состоящих из липоцитов, а также благодаря кровоизлияниям, происходящим в паренхиму опухоли. На разрезе ангиомиолипома желтовато-розового цвета, имеет четкую границу с паренхимой почки, но не снабжена собственной капсулой в отличие от многих других доброкачественных неоплазий.

Ангиомиолипома образуется и в корковом, и в мозговом слое почки. В трети случаев она множественна, но ограничена одной почкой, хотя встречается и двусторонняя локализация новообразования. У 25% процентов больных можно заметить прорастание опухолью почечной капсулы, что не совсем характерно для доброкачественного процесса.

Иногда ангиомиолипома не только прорастает капсулу, но и может внедряться в ткань, окружающую орган, венозные сосуды как внутри почки, так и за ее пределами. Множественный рост и внедрение в сосуды можно считать признаками злокачественности заболевания.

Злокачественные ангиомиолипомы могут метастазировать в близлежащие лимфоузлы, отдаленное метастазирование в легочную и печеночную паренхиму встречается крайне редко.

Ангиомиолипома часто достигает больших размеров и имеет характер инвазивного процесса, цвет может быть серым, коричневым, белым, в ткани новообразования видны участки кровоизлияний и некроза.

Микроскопически опухоль представлена тремя основными группами клеток соединительно-тканного происхождения — гладкомышечные (миоциты), жировые (липоциты) и эндотелиальные сосудистые, которые могут иметь равное количественное соотношение либо одна группа над другой преобладает.

Эпителиоидные клетки, напоминающие эпителий, группируются преимущественно вокруг сосудов. Опухолевые элементы активно размножаются, образуя пласты и скопления вокруг сосудистого компонента. Наличие очагов омертвения, внедрения опухоли в околопочечное пространство, активное деление ее клеток определяют злокачественность и плохой прогноз заболевания.

Типичная ангиомиолипома имеет в своем составе все перечисленные клеточные группы. Иногда в ней не обнаруживаются липоциты, тогда говорят об атипичной форме опухоли, которую можно спутать со злокачественным мезенхимальным новообразованием. Доброкачественность атипичной ангиомиолипомы подтверждается путем аспират-биопсии.

Проявления ангиомиолипомы

Симптоматика заболевания зависит от того, сочетается ли опухоль с генетическими мутациями, при этом ангиомиолипома левой почки проявляется точно так же, как и правосторонняя опухоль.

При изолированной спорадической форме заболевания основными признаками будут:

Боли в боковой части живота;
Прощупываемое опухолевидной образование в брюшной полости;
Наличие крови в моче.

Ангиолипома длительно может протекать бессимптомно, а когда достигает больших размеров (более 4 см), нарушает работу почек и сопровождается вторичными изменениями в собственной паренхиме, то пациенты начинают предъявлять жалобы на:

Боль в животе и снижение веса;
Повышение артериального давления;
Слабость и быструю утомляемость.

Нередко симптомы нарастают постепенно, по мере увеличения размеров новообразования. На фоне некоторого снижения веса начинают беспокоить тянущие тупые боли в животе, пояснице, боку, пациент замечает нестабильность давления, которое все чаще «скачет» до высоких цифр. Эти симптомы могут длительное время списываться на другие заболевания — гипертонию, остеохондроз и т. д., но появление крови в моче настораживает всегда, и больные с этим симптомом могут прийти к врачу для обследования.

Чем крупнее ангиомиолипома, тем более выраженной становится симптоматика, возрастает риск осложнений. Когда опухоль приобретает значительные размеры — до 4 и более сантиметров, происходят кровоизлияния как в нее саму, так и в окружающую почку клетчатку. При злокачественном инвазивном росте наблюдается компрессия рядом расположенных органов, возможны разрывы опухоли с массивными кровотечениями и некроз ее паренхимы.

Крупная ангиомиолипома, даже если она абсолютно доброкачественна по строению, опасна высоким риском потенциально смертельных осложнений. Возможные разрыв ангиомиолипомы и кровотечение сопровождаются клиникой «острого живота» — интенсивная боль, беспокойство, тошнота и рвота, а также картиной геморрагического шока при сильной кровопотере.

В случае шока артериальное давление начинает прогрессивно снижаться, пациент становится вялым, теряет сознание, почки перестают фильтровать мочу, нарушается функция сердца, печени, мозга. Разрыв опухоли чреват перитонитом, требующим экстренного хирургического лечения.

Диагностика и лечение ангиомиолипомы

Поставить диагноз ангиомиолипомы даже при наличии развернутой клиники невозможно без дополнительного обследования. На основании жалоб и первичного осмотра врач предполагает опухолевый рост и при стабильном состоянии пациента направляет на:

Ультразвуковое исследование;
КТ, МСКТ;
Ангиографию сосудов почек;
МРТ;
Пункционную или аспират-биопсию.

УЗИ представляется одним из наиболее простых и доступных способов заподозрить наличие ангиомиолипомы. Важна его роль в скрининге патологии, протекающей бессимптомно.

МКСТ проводится с контрастированием, позволяет получить снимки почки с опухолью в разных проекциях и считается одним из самых точных способов диагностики ангиомиолипомы.

МРТ, в отличие от МСКТ, не сопровождается рентгеновским облучением, но тоже очень информативно. Минусом метода можно считать его дороговизну и доступность не во всех клиниках.

Ангиография и пункционная биопсия проводятся перед планируемой операцией. Исследование сосудов позволяет определить масштаб прорастания опухолью окружающих тканей, а пункционная биопсия — микроскопическое строение новообразования и его злокачественный потенциал.

Лечение

Тактика лечения ангиомиолипомы зависит от размеров опухоли и ее симптоматики. Если она не достигает 4 см, выявлена случайно и не вызывает никакого беспокойства у пациента, то возможно динамическое наблюдение с ежегодным контролем на УЗИ или КТ.

Некоторые клиники предлагают таргетную терапию ангиомиолипомы, которая способствует уменьшению объема опухолевой ткани и риска осложнений. При больших размерах опухоли таргетные препараты облегчают дальнейшую операцию, а могут уменьшить новообразование до таких размеров, когда вместо операции возможно будет провести радиочастотную абляцию, криодеструкцию или резекцию путем лапароскопии вместо травматичной открытой операции на почке.

Таргетная терапия в целом при ангиомиолипомах находится в стадии клинических исследований, замечена токсичность препаратов, которая ограничивает широкое внедрение этого метода лечения.

Предпринимаются вполне успешные попытки селективной эмболизации опухолевых сосудов, что не только сохраняет работающую паренхиму почки, но и помогает избежать хирургической операции и кровотечения из опухоли.

При эмболизации в сосудистую систему опухоли вводится катетер, доставляющий в них этиловый спирт или инертное вещество, вызывающие склеивание или обструкцию сосуда. Процедура сопровождается болью, поэтому требует назначения анальгетиков. Такую операцию считают сложной, и поэтому проводится она только в специализированных клиниках опытными ангиохирургами.

В качестве возможных осложнений выделяют постэмболизационный синдром, связанный с декструкцией опухолевой ткани и попаданием продуктов распада в системный кровоток. Он проявляется повышением температуры, тошнотой и рвотой, болью в животе, которые могут длиться до недели.

При крупных размерах новообразования показано хирургическое лечение с удалением части или всей почки с опухолью — резекция или тотальная нефрэктомия. Результаты лучше при применении роботизированных хирургических систем, которые позволяют максимально сохранить почку и удалить опухоль малоинвазивно.

Нефрэктомия — крайняя мера. При операции удаляется почка целиком открытым доступом к забрюшинному пространству. После операции нередка вторичная гипертензия, требующая медикаментозной коррекции. При нарастании почечной недостаточности после операции или на фоне множественных ангиомиолипом проводится гемодиализ.

Если у больного произошел разрыв опухоли или кровотечение, то требуется экстренное оперативное вмешательство с перевязкой сосудов, удалением опухолевой ткани, ликвидацией последствий перитонита. Лечить заболевание в этом случае нужно и посредством инфузионных, дезинтоксикационных, антибактериальных средств.

Прогноз при ангиомиолипоме чаще благоприятный. Если опухоль вовремя обнаружена, не достигла гигантских размеров и не вызвала осложнений, то малоинвазивные методики позволяют избавить пациента от патологии. В случае значительного объема поражения почечной ткани, нарастания недостаточности органа, инвазии неоплазии в окружающие ткани и метастазирования прогноз серьезный.

onkolib.ru

Что такое ангиомиолипома и ее классификация

Ангиомиолипомой называют доброкачественную опухоль, которая поражает мышечные и жировые ткани, а также кровеносные сосуды, вследствие чего, последние теряют форму и не выполняют свои функции. Со временем данное новообразование по различным причинам может перерасти в злокачественную форму.

По международной статистической классификации болезней МКБ 10 ангиомиолипома относится к опухолям жировых тканей и имеет следующую кодировку – М8860/0(D17).

Данные новообразования бывают врожденные и приобретенные. В первом случае опухоль начинает развиваться еще в утробе матери, поэтому затрагивает сразу две почки. При приобретенном характере болезни, новообразования в 75% случаев затрагивают только одну почку, поэтому при постановке диагноза, обязательно указывается, в какой именно почке находится опухоль.

Опасность ангиомиолипомы

Из-за доброкачественного характера, такие новообразования сами по себе не несут вред организму и при небольших размерах могут долгое время себя не проявлять. Однако при росте опухоли значительно ухудшается кровоток в почке, вследствие чего, может произойти отмирание некоторых ее участков, что приведет к нарушению работы органа.

Также при резком росте новообразования происходит разрыв почки, из-за чего образуется внутреннее кровотечение, которое может привести к гибели человека. Кроме того, в этом случае велика вероятность перерождения опухоли из доброкачественной формы в злокачественную с распространение ее на другие органы.

Причины возникновения ангиомиолипомы

Основными причинами, из-за которых появляется ангиомиолипома в почке, являются:

Генетические отклонения. Основная причина появления новообразований у новорожденных детей.
Всевозможные болезни почек, которые связаны с воспалительными процессами мышечных тканей.
Онкология мочеиспускательной системы человека.
Нарушение гормонального фона женщины при беременности.
Естественное возрастное отмирание жировых и мышечных тканей.
Недостаточный кровоток из-за сужения кровеносных сосудов.

Однако механизм образования таких опухолей медиками до конца не изучен. Поэтому с течением времени список причин будет только увеличиваться.

Симптомы заболевания

Как было сказано выше, при небольших размерах опухоль не имеет выраженных симптомов. Однако при ее росте, более 5 см, начинают появляться разрывы в сосудах и тканях, которые вызывают кровоизлияния в организм. Такие процессы сопровождаются:

Покраснением мочи, вследствие попадания в нее крови.
Непостоянством артериального давления из-за кровопотерь. Как следствие пониженного давления могут возникать головокружения и обмороки.
Бледностью кожи и анемией.
Болевыми ощущениями в нижней области спины и живота. Особенно остро боли проявляются при наклонах и резких поворотах корпуса.

При любых подобных симптомах необходимо как можно скорее обратиться к врачу, для прохождения диагностики и получения консультации специалиста.

Диагностические процедуры

Для определения характера, размера и положения новообразования врачами проводиться целый комплекс различных диагностических процедур. К ним относятся:

Ультразвуковое исследование органа (УЗИ).
Рентген.
Анализы крови и мочи.
Компьютерная и магниторезонансная томографии (КТ и МРТ).
Ультразвуковая ангиография.
Биопсия.

Каждый метод диагностики необходим на определенном этапе обследования пациента.

Ультразвуковое исследование

УЗИ одно из самых распространенных видов исследования для первичного определения наличия аномальных образований. При его проведении врач с высокой точностью может определить степень заболевания, а также принять решение о дальнейшем лечении. Самым главным достоинством данного метода по отношению к другим, является отсутствие радиации при его проведении.

Рентген

Рентген, как и УЗИ, является первичным методом диагностики опухолей. На снимке четко виден размер и положение аномалии. В последнее время данный вид обследования стараются заменить на УЗИ, так как при его проведении человек получает небольшую дозу радиации.

Анализы крови и мочи

По результатам анализов крови и мочи можно сделать вывод о наличии воспалительных процессов в организме, а также присутствуют ли внутренние кровотечения вызванные ростом новообразований.

КТ и МРТ

Данные методы диагностики применяются при необходимости хирургического удаления опухоли. Они позволяют получить объемное изображение аномалии в органе в различных плоскостях. Такие исследования помогают локализовать ангиомиолипому и удалить с минимальными последствиями для организма.

Ультразвуковая ангиография

Ультразвуковая ангиография применяется для обследования сосудов в органе. Это исследования позволяют определить их возможные патологии и структурные изменения. При лечении опухолей необходимо полностью удалять сосуды с дефектами, так как из них может вновь развиться новообразование.

Биопсия

Данный вид обследования помогает определить характер новообразования. Для исследований отщипывается небольшой кусочек ткани аномалии. После его изучения делается вывод о доброкачественности или злокачественности опухоли.

Методы лечения

Лечение ангиомиолипомы почки имеет два направления – медикаментозное и хирургическое. Выбор типа лечения зависит от размера и темпа роста аномалии, а также от общего состояния органа.

Медикаментозное лечение применяют при бессимптомном течении болезни, отсутствии или незначительном росте опухоли, а также небольшом ее размере, который не превышает 4 см. Курс терапии проводится ингибиторами и рассчитан на год. Данный метод не позволяет полностью удалить болезнь, но способствует остановке роста аномалии, а в некоторых случаях и ее уменьшению.

Хирургическое вмешательство необходимо при быстром росте новообразования, его размере более 5см., а также при появлении внутренних кровотечений вследствие разрывов сосудов и тканей органа. В зависимости от хода болезни выбирается один из следующих методов:

Эмболизация. Данная методика предусматривает закупорку кровеносных сосудов связанных с ангиомиолипомой, что приводит к замедлению ее роста, а в некоторых случаях и к уменьшению размера. Данный метод в основном применяют для локализации аномалии перед частичной или полной резекцией и энуклеацией.
Энуклеация. Удаление ангиомиолипомы осуществляется без повреждения соседних тканей органа. Данный способ должен проводить высококвалифицированный хирург, так как если останется хоть небольшой кусочек опухоли, то она снова может развиться.
Частичная резекция. Метод, при котором удаляется часть почки с аномалией. Данный способ позволяет сохранить работоспособность органа, хоть и в неполной степени.
Криоаблация. Применять его начали относительно недавно. Суть метода заключается в удалении аномалии небольшими частями, при помощи вещества с низкой температурой. Данный способ подходит при незначительных размерах ангиомиолипомы.
Полная резекция. При невозможности устранения новообразования без полного нарушения работы почки, ее удаляют целиком. Очень важно, чтобы вторая почка работала нормально и не имела никаких аномалий.

Профилактика

Так как механизм появлений новообразований до конца не изучен, то конкретных рекомендаций для предотвращения их появления нет. В данном случае медики рекомендуют более настороженно, относится к всевозможным болезням и воспалительным процессам в почках, а также проходить УЗИ не реже одного раза в год, для своевременного обнаружения наличия аномалий.

pochkizdorov.ru