Ангиомиолипома печени

Ангиолипома считается доброкачественным новообразованием, которое образовывается из мутированных клеток гладкомышечных волокон кровеносных сосудов и жировой ткани. Данная патология преимущественно поражает почечную систему, позвоночник и печень. Такие поражения в большинстве случаев носят изолированный характер. Только в случае сочетания туберкульозной инфекции и ангиолипомы происходит двустороннее образование опухоли в почках.

Причины образования ангиолипомы

Причина развития этой доброкачественной опухоли не установлена. На сегодняшний день в научном мире продолжаются споры относительно врожденного или приобретенного характера ангиолипомного процесса. Рост опухоли зачастую происходит по местно-инвазивному типу, при котором соседние ткани сохраняются неповрежденными. Несмотря на это, в редких случаях врачами были зафиксированы метастазы ангиолипомы.

Симптомы ангиолипомного поражения

Клиническая картина заболевания зависит от расположения доброкачественного новообразования.

Ангиолипомы почек:

Проявляются болевым синдромом, который локализуется в области поясницы и нижней трети живота. Такая патология часто провоцирует кровоизлияния, диагностируемые по наличию кровяных телец в моче больного. Дальнейший рост новообразования сопровождается резким увеличением артериального давления. Значительный размер опухоли позволяет пропальпировать очаг мутации. Так, например ангиолипома правой почки определяется по уплотнению соответствующего участка поясницы.

Ангиолипома позвоночника:

Ангиолипома позвоночника протекает весьма агрессивно, что заключается в разрушении костной ткани позвоночного столба. Такое патологическое состояние организма провоцирует нарушения двигательной функции пациента и характеризуется резкими приступами боли и периодическими переломами.

Ангиолипома печени:

Как правило, протекает бессимптомно. Только в некоторых пациентов существуют жалобы на болевые ощущения в правом подреберье, тошноту, рвоту и расстройства желудочно-кишечного тракта.

Современная диагностика ангиолипомы

Пациентам с подозрением на доброкачественное новообразование врачи рекомендуют пройти следующие диагностические процедуры:

• Рентгенография:

Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить очаг патологического роста и степень распространения онкологического процесса.

• Ультразвуковое обследование:

Направлено на выявление локализации, размера и структуры ангиолипомы с помощью измерения проникающей способности ультразвуковых волн.

• Компьютерная томография:

Методика основывается на проведении серии рентгенологических снимков пораженной области. В последующем с помощью цифровых технологий результаты исследования сопоставляются в единую картину.

• Магнитно-резонансная томография:

Данное комплексное сканирование мягких и твердых тканей с высокой точностью диагностирует опухоли и возможные метастатические поражения.

• Биопсия:

В некоторых случаях для проведения дифференциальной диагностики ангиолипомы и злокачественной патологии специалисты прибегают к проведению биопсии. Метод заключается в пункционном заборе небольшого участка мутированной ткани и микроскопическом исследовании биоптата. Гистологический и цитологический анализ устанавливает окончательный диагноз и стадию развития опухоли.

Важно знать: Ангиомиолипома: чем опасна? Прогноз и выживаемость

Лечение ангиолипомы

Выбор метода терапии данного новообразования обуславливается размером опухоли и ее гистологической структурой. Так, например лечение ангиолипомы почки, диаметр которой не превышает 4 см, заключается в динамическом мониторинге состояния почечной ткани. Для такого контроля пациенту один раз в полгода проводится рентгенологическое исследование. Выжидательная терапия обусловлена крайне медленным ростом ангиолипомной патологии и практически отсутствием метастазов.

Хирургический метод

Оперативное вмешательство при ангиолипоме направлено на иссечение опухоли. В большинстве случаев операция проводится с сохранением пораженного органа. В современных онкологических клиниках хирургическое лечение осуществляется лапароскопическим методом, при котором пациент подвергается минимальной травматизации.

Особенным показанием к радикальному вмешательству служит кровотечение, вызванное ростом опухолевых тканей. В таком случае онкобольному проводится экстренная хирургическая операция.

Следует отметить,  что полное удаление почки и региональных лимфоузлов происходит при обнаружении симптомов злокачественной трансформации ангиолипомы.

Консервативная терапия

Использование медикаментозных средств целесообразно при лечении неоперабельных форм доброкачественного новообразования. Данная методика позволяет устранить некоторые симптомы патологии.

Химиотерапия

Прием цитостатических средств вызывает стабилизацию опухолевого роста и уничтожение мутированных клеток. Химиотерапия, в основном, показана при злокачественном перерождении ангиолипомы. Такого рода лечение также активно используется врачами в качестве предоперационной подготовки онкобольного.

К ознакомлению: Липома: фото и описание. Как выглядят липомы?

orake.info

Симптомы

Ангиомиолипому можно обнаружить совершенно случайно при помощи ультразвука, который проводился по другой причине. Симптомы, заставляющие заподозрить такое новообразование, следующие: длительная боль в пояснице и брюшной полости ноющего и тянущего характера, существенные и частые скачки артериального давления, хорошо прощупывающиеся припухлости в области поясницы, иногда они могут быть болезненными. А также бледные кожные покровы, головокружение и слабость, которые доходят почти до обморочного состояния, и кровь в моче. При появлении подобной клиники обязательно необходимо обратиться к терапевту или урологу. Большая опухоль может спровоцировать резкий разрыв паренхиматозного органа и обширное внутрибрюшное кровотечение. Если ангиомиолипома прорастает в близлежащие лимфоузлы или в почечную вену, могут сформироваться многочисленные метастазы.

Диагностика

Врач, кроме общего анализа крови и мочи, может назначить инструментальные методы диагностики. Например:

• ультразвуковое исследование – позволяет обнаружить гиперэхогенные структуры;
• магнитно-резонансная томография – позволяет получить изображение в разных плоскостях;
• ангиографическое исследование – проводится для дифференцирования с другими образованиями;
• мультиспиральная компьютерная томография – помогает обнаружить участки низкой плотности в тех местах, где присутствует жир (наиболее точный и объективный тип диагностики этой патологии);
• экскреторная урография – проводится с целью оценки функционального и морфологического состояния нефральных структур.
• биопсия почечной ткани и дальнейшие цитология и гистология – проводятся при подозрении на малигнизацию.

Лечение

Методы лечения ангиомиолипомы урологи выбирают, учитывая размеры опухолевых узлов, их количество и локализацию.

При медленнорастущих новообразованиях небольших размеров (до 4 см), которые не дают осложнений, активные лечебные мероприятия не проводят.

В этом случае показана наблюдательная тактика. Один раз в год проводят контрольные исследования. При быстрорастущих новообразованиях, которые имеют 5 см или более, показана хирургическая тактика. Чаще всего выполняются хирургическая органосохраняющая операция (проводится резекция) – в случае нормального функционирования второго органа, эмболизация – в артерию, питающую опухоль, под рентгенконтролем специальным прибором вводят препарат, который способствует ее закупорке. Данная процедура может полностью заменить хирургическое вмешательство или же упростить его.

Нефросберегающая операция используется при множественном очаговом поражении обеих почек с целью сохранить их функцию. Энуклеация – вмешательство, при котором поврежденные участки отделяют от здоровых тканей, а потом удаляют. Еще такой способ имеет название «вылущивание».

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в медико-генетическом консультировании и срочном обращении к специалисту при возникновении симптомов заболевания.

medbooking.com

Причины и строение ангиомиолипомы

Ангиомиолипома, причины которой до сих пор точно неизвестны, чаще развивается при наличии сопутствующей почечной патологии и изменений гормонального фона. При изолированной, не связанной с генетическими отклонениями, форме предполагается роль внешних неблагоприятных условий:

• Хронические заболевания почечной паренхимы;
• Склонность к образованию других мезенхимальных новообразований;
• Пороки развития почек;
• Гормональный дисбаланс.

Замечено, что при беременности уже имеющаяся ангиомиолипома начинает быстро и активно расти. Это и понятно, ведь уровень прогестерона при вынашивании плода возрастает в разы.

Наследственная ангиомиолипома вызвана мутациями в генах TSC1 и TSC2, расположенных в хромосомах, отвечающих за клеточный рост и размножение.

Внешний вид ангиомиолипомы определяется тем, какого тканевого компонента в ней больше. Она может быть похожа на почечноклеточный рак из-за очагов желтоватого цвета, состоящих из липоцитов, а также благодаря кровоизлияниям, происходящим в паренхиму опухоли. На разрезе ангиомиолипома желтовато-розового цвета, имеет четкую границу с паренхимой почки, но не снабжена собственной капсулой в отличие от многих других доброкачественных неоплазий.

Ангиомиолипома образуется и в корковом, и в мозговом слое почки. В трети случаев она множественна, но ограничена одной почкой, хотя встречается и двусторонняя локализация новообразования. У 25% процентов больных можно заметить прорастание опухолью почечной капсулы, что не совсем характерно для доброкачественного процесса.

Иногда ангиомиолипома не только прорастает капсулу, но и может внедряться в ткань, окружающую орган, венозные сосуды как внутри почки, так и за ее пределами. Множественный рост и внедрение в сосуды можно считать признаками злокачественности заболевания.

Злокачественные ангиомиолипомы могут метастазировать в близлежащие лимфоузлы, отдаленное метастазирование в легочную и печеночную паренхиму встречается крайне редко.

Ангиомиолипома часто достигает больших размеров и имеет характер инвазивного процесса, цвет может быть серым, коричневым, белым, в ткани новообразования видны участки кровоизлияний и некроза.

Микроскопически опухоль представлена тремя основными группами клеток соединительно-тканного происхождения — гладкомышечные (миоциты), жировые (липоциты) и эндотелиальные сосудистые, которые могут иметь равное количественное соотношение либо одна группа над другой преобладает.

Эпителиоидные клетки, напоминающие эпителий, группируются преимущественно вокруг сосудов. Опухолевые элементы активно размножаются, образуя пласты и скопления вокруг сосудистого компонента. Наличие очагов омертвения, внедрения опухоли в околопочечное пространство, активное деление ее клеток определяют злокачественность и плохой прогноз заболевания.

Типичная ангиомиолипома имеет в своем составе все перечисленные клеточные группы. Иногда в ней не обнаруживаются липоциты, тогда говорят об атипичной форме опухоли, которую можно спутать со злокачественным мезенхимальным новообразованием. Доброкачественность атипичной ангиомиолипомы подтверждается путем аспират-биопсии.

Проявления ангиомиолипомы

Симптоматика заболевания зависит от того, сочетается ли опухоль с генетическими мутациями, при этом ангиомиолипома левой почки проявляется точно так же, как и правосторонняя опухоль.

При изолированной спорадической форме заболевания основными признаками будут:

1. Боли в боковой части живота;
2. Прощупываемое опухолевидной образование в брюшной полости;
3. Наличие крови в моче.

Ангиолипома длительно может протекать бессимптомно, а когда достигает больших размеров (более 4 см), нарушает работу почек и сопровождается вторичными изменениями в собственной паренхиме, то пациенты начинают предъявлять жалобы на:

• Боль в животе и снижение веса;
• Повышение артериального давления;
• Слабость и быструю утомляемость.

Нередко симптомы нарастают постепенно, по мере увеличения размеров новообразования. На фоне некоторого снижения веса начинают беспокоить тянущие тупые боли в животе, пояснице, боку, пациент замечает нестабильность давления, которое все чаще «скачет» до высоких цифр. Эти симптомы могут длительное время списываться на другие заболевания — гипертонию, остеохондроз и т. д., но появление крови в моче настораживает всегда, и больные с этим симптомом могут прийти к врачу для обследования.

Чем крупнее ангиомиолипома, тем более выраженной становится симптоматика, возрастает риск осложнений. Когда опухоль приобретает значительные размеры — до 4 и более сантиметров, происходят кровоизлияния как в нее саму, так и в окружающую почку клетчатку. При злокачественном инвазивном росте наблюдается компрессия рядом расположенных органов, возможны разрывы опухоли с массивными кровотечениями и некроз ее паренхимы.

Крупная ангиомиолипома, даже если она абсолютно доброкачественна по строению, опасна высоким риском потенциально смертельных осложнений. Возможные разрыв ангиомиолипомы и кровотечение сопровождаются клиникой «острого живота» — интенсивная боль, беспокойство, тошнота и рвота, а также картиной геморрагического шока при сильной кровопотере.

В случае шока артериальное давление начинает прогрессивно снижаться, пациент становится вялым, теряет сознание, почки перестают фильтровать мочу, нарушается функция сердца, печени, мозга. Разрыв опухоли чреват перитонитом, требующим экстренного хирургического лечения.

Диагностика и лечение ангиомиолипомы

Поставить диагноз ангиомиолипомы даже при наличии развернутой клиники невозможно без дополнительного обследования. На основании жалоб и первичного осмотра врач предполагает опухолевый рост и при стабильном состоянии пациента направляет на:

1. Ультразвуковое исследование;
2. КТ, МСКТ;
3. Ангиографию сосудов почек;
4. МРТ;
5. Пункционную или аспират-биопсию.

УЗИ представляется одним из наиболее простых и доступных способов заподозрить наличие ангиомиолипомы. Важна его роль в скрининге патологии, протекающей бессимптомно.

МКСТ проводится с контрастированием, позволяет получить снимки почки с опухолью в разных проекциях и считается одним из самых точных способов диагностики ангиомиолипомы.

МРТ, в отличие от МСКТ, не сопровождается рентгеновским облучением, но тоже очень информативно. Минусом метода можно считать его дороговизну и доступность не во всех клиниках.

Ангиография и пункционная биопсия проводятся перед планируемой операцией. Исследование сосудов позволяет определить масштаб прорастания опухолью окружающих тканей, а пункционная биопсия — микроскопическое строение новообразования и его злокачественный потенциал.

Лечение

Тактика лечения ангиомиолипомы зависит от размеров опухоли и ее симптоматики. Если она не достигает 4 см, выявлена случайно и не вызывает никакого беспокойства у пациента, то возможно динамическое наблюдение с ежегодным контролем на УЗИ или КТ.

Некоторые клиники предлагают таргетную терапию ангиомиолипомы, которая способствует уменьшению объема опухолевой ткани и риска осложнений. При больших размерах опухоли таргетные препараты облегчают дальнейшую операцию, а могут уменьшить новообразование до таких размеров, когда вместо операции возможно будет провести радиочастотную абляцию, криодеструкцию или резекцию путем лапароскопии вместо травматичной открытой операции на почке.

Таргетная терапия в целом при ангиомиолипомах находится в стадии клинических исследований, замечена токсичность препаратов, которая ограничивает широкое внедрение этого метода лечения.

Предпринимаются вполне успешные попытки селективной эмболизации опухолевых сосудов, что не только сохраняет работающую паренхиму почки, но и помогает избежать хирургической операции и кровотечения из опухоли.

При эмболизации в сосудистую систему опухоли вводится катетер, доставляющий в них этиловый спирт или инертное вещество, вызывающие склеивание или обструкцию сосуда. Процедура сопровождается болью, поэтому требует назначения анальгетиков. Такую операцию считают сложной, и поэтому проводится она только в специализированных клиниках опытными ангиохирургами.

В качестве возможных осложнений выделяют постэмболизационный синдром, связанный с декструкцией опухолевой ткани и попаданием продуктов распада в системный кровоток. Он проявляется повышением температуры, тошнотой и рвотой, болью в животе, которые могут длиться до недели.

При крупных размерах новообразования показано хирургическое лечение с удалением части или всей почки с опухолью — резекция или тотальная нефрэктомия. Результаты лучше при применении роботизированных хирургических систем, которые позволяют максимально сохранить почку и удалить опухоль малоинвазивно.

Нефрэктомия — крайняя мера. При операции удаляется почка целиком открытым доступом к забрюшинному пространству. После операции нередка вторичная гипертензия, требующая медикаментозной коррекции. При нарастании почечной недостаточности после операции или на фоне множественных ангиомиолипом проводится гемодиализ.

Если у больного произошел разрыв опухоли или кровотечение, то требуется экстренное оперативное вмешательство с перевязкой сосудов, удалением опухолевой ткани, ликвидацией последствий перитонита. Лечить заболевание в этом случае нужно и посредством инфузионных, дезинтоксикационных, антибактериальных средств.

Прогноз при ангиомиолипоме чаще благоприятный. Если опухоль вовремя обнаружена, не достигла гигантских размеров и не вызвала осложнений, то малоинвазивные методики позволяют избавить пациента от патологии. В случае значительного объема поражения почечной ткани, нарастания недостаточности органа, инвазии неоплазии в окружающие ткани и метастазирования прогноз серьезный.

onkolib.ru

Ангиомиолипома. Лейомиома. Миелолипома. Солитарная фиброзная опухоль. Лимфангиома.

Ангиомиолипома — доброкачественная опухоль печени, построенная из жировой, гладкомышечной ткани и сосудов. У ряда больных сочетается с суберозным склерозом. Чаше поражает правую долю печени и может достигать крупных размеров до 20 см в диаметре и более). Имеет вид четко очерченного узла мягкой или плотной консистенции желтого или коричневатого цвета. Под микроскопом опухоль представлена сочетанием в разных пропорциях трех компонентов: зрелой жировой ткани, сосудов с толстыми нередко гиалинизированными стенками и мышечной ткани из веретеновидных или эпителиоидных гладкомышечных клеток. Последние иногда формируют трабекулярные структуры, имитирующие гепатоцеллюлярный рак, или включают в себя крупные клетки с большими гиперхромными ядрами и отчетливыми ядрышками. Цитоплазма этих клеток конденсируется вокруг ядра, оставляя периферию оптически прозрачной. Часть из них содержат гранулы коричневого пигмента, окрашивающегося по методу Фонтана подобно меланину. Некоторые гладкомышечные клетки имеют обильную пенистую цитоплазму за счет накопления жира. Опузолевые клетки экспрессируют актин а-гладкомышечных клеток (cc-SMA), S-100 протеин и маркеры меланомы — НМВ-45 и melan-A (MART-1). Часто обнаруживаются очаги экстрамедуллярного кроветворсния. Стенки артерий утолщены в связи с гиперплазией мышечной и эластической оболочек, их просветы резко сужены или облитерированы. Клетки сосудистых стенок экспрессируют актин альфа-гладкомышечных клеток (a-SMA). Oпух;оль дифференцируют от лейомиомы, липомы, миелолипомы, печеночно-клеточного рака, метастазов меланомы.

Лейомиома

Лейомиома — очень редкая доброкачественная гладкомышечная опухоль печени. Может достигать крупных размеров. Выглядит как плотный узел, на разрезе четко очерченный, розовый, волокнистый. Под микроскопом опухоль состоит из пучков мономорфных веретеновидкых клеток с вытянутыми ядрами, экспрессирующих актин гладкомышечных клеток. Опухоль необходимо дифференцировать от ангиомиолипомы, лейомиосаркомы, в том числе метастатической, и фиброзных новообразований.

Миелолипома

Миелолипома — доброкачественная опухоль печени, состоящая из жировой и кроветворной ткани. Встречается очень редко и имеет вид мягкого четко очерченного неинкапсулированного узла желтого цвета на разрезе. Под микроскопом в опухоли сочетаются жировая и кроветворная ткань, представленная клетками эритроидного и миелоидного ростков. Дифференцируют от ангиомиолипомы и экстрамедуллярных гемопоэтических опухолей.

Солитарная фиброзная опухоль

Солитарная фиброзная опухоль (син.: фиброзная мезотелиома, фиброма, фиброматоз) — доброкачественная опухоль печени мезенхимального происхождения. Встречается редко, достигает крупных размеров, иногда располагается на ножке и выглядит как потный узел с четкими границами. На разрезе ткань узла волокнистая, серовато-белая или желтоватая Под микроскопом в одних участках новообразования располагаются пересекающиеся в разных направлениях пучки мономорфных веретеновидных клеток, в других — пучки толстых коллагеновых волокон. Веретеновидные клетки экспрессируют виментин и CD34. Иногда опухоль подвергается злокачественной трансформации, в пользу которой свидетельствуют преимущественно клеточное строение, атипия и полиморфизм клеток, наличие фигур митоза и очагов некроза.
Дифференциальный диагноз проводят с лейомиомой, склерозированной гемакгиомой, воспалительной псевдоопухолью и гемангиоперицитомой.

Доброкачественная мезотелиома

Доброкачественная мезотелиома, ксантоматозная нейропатия, миксома, неврилеммома, хондрома печени и поражение органа при множественном нейрофиброматозе чрезвычайно редки и представлены казуистическими наблюдениями.

medicalplanet.su

Еще полезно почитать про Почки:

Лечение мочевого пузыря у мужчин Лечение кисты на почках у женщин Как вылечить кисту почки народными средствами Размер мочевого пузыря у мужчин