Врожденная аномалия почек

Патологическая эпидемия

По статистике, за последние 10 лет объем диагностированных аномалий почек сильно вырос. Особенно в развитых регионах.

Исследовательские данные Всемирной организации здравоохранения утверждают, что патология характерна для 4% детей в возрасте до 3-х месяцев. Около 1% обуславливается сбоями в генных процессах, 0,7% – нарушениями в хромосомах. Примерно 3% приходится на врожденные пороки развития, причиной которых стало внешнее воздействие на эмбрион.

Причины практически половины диагностированных пороков развития остаются неизвестными. В редких случаях патология может передаваться по наследству.

Для 1⁄4 аномалий характерны сразу несколько причин. Болезнь является следствием влияния внешних факторов и генетического сбоя. До 15% пороков зависят от окружающей среды, другие 25% обуславливаются только генетическими нарушениями.

Заболевание появляется, когда орган начинает образовываться, – примерно на 3-10 неделе жизни эмбриона. Метаморфозы происходят во всех аспектах деятельности организма.

Патологии образования органов мочевыделительной системы во время внутриутробного развития – достаточно часто явление, определяемое примерно у 45% больных.

5 главных симптомов

Пациенты жалуются на следующие симптомы:

1. Болевые ощущения в поясничном отделе, они не прекращаются при изменении наклона тела, усиливаются при воздействии на орган.
2. Проблемы с частотой опорожнения мочевого пузыря и объемом мочи.
3. Измененный цвет мочи, иногда она смешивается с кровью.
4. Повышенная (до 38 ^о) температура тела.
5. Сильная жажда и горький привкус во рту.

Классификация почечных аномалий

Существует несколько почечных аномалий:

• количество;
• размер;
• связь и структура;
• местонахождение.

Аномалия количества

К таким нарушениям относят удвоение почки, добавочный орган, недостачу (есть только 1 почка или нет совсем).

В практике чаще диагностируется аномалия раздвоения – проблемный орган разделяется линией на две части (нижняя и верхняя).

В итоге орган сильно разнится со стандартными в размерах. Отдельная почка имеет свои личные сосуды, мочеточник и лоханку. Когда пути мочеточника не связаны между собой и отдельно друг от друга уходят в пузырь, аномалия считается полной. Незаконченное удвоение характеризуется соединением мочевых протоков на одном этапе, вхождение в пузырь как единое целое.

Бывает, что один из мочевых канальцев не касается мочевого пузыря, а выходит во влагалище или мочеточный канал. Такое нарушение характеризуется постоянным недержанием мочи. Болезнь удается установить только после детального изучения. По сути, это отклонение не угрожает организму и не считается патологией. Однако следствием подобной аномалии являются многие заболевания: пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь и другие. При дополнительных диагнозах важно корректно разработать курс лечения, чтобы предотвратить хроническую форму.

Другая количественная аномалия – нехватка одной или двух почек. Такое нарушение называется аплазией и встречается в 10% случаев. Малыши, уже с рождения с двухсторонней аплазией, не способны поддерживать жизнь, а у детей с одним органом патология обычно определяется случайно. Одна почка способна выдержать двойную нагрузку, более устойчива к заболеваниям, чем парные. Но при малейшем признаке нарушения ее работы нужно отправиться к врачу.

Также встречается аномалия дополнительной почки. Такой орган слабо заметен, но обладает отдельным кровоснабжением и канальцами. Добавочная почка не угрожает работе других органов, но подвержена многим заболеваниям.

Размерная аномалия

Объем нефронов уменьшается вполовину, что не влияет на их строение и работу. В итоге орган способен полноценно выполнять свои обязанности.

Существует три формы размерной аномалии:

1. Простая – сниженный объем нефронов и чаш; с олигонефронией – мало клубочков, что приводит к увеличению их размера и росту канальцев; с дисплазией – на первичных канальцах образуются соединительные муфты, в протоках появляются кисты, бывают проблемы с мочеточниками.
2. Чаще диагностируется односторонняя гипоплазия (может не обнаружиться на протяжении жизни). Она способна привести к нефрогенной гипертонии, а в результате – к пиелонефриту.
3. Гораздо реже обнаруживается двухсторонняя форма. Обычно она развивается в первые 12 месяцев жизни малыша. Сначала ребенок страдает от симптомов рахита, кожа белеет, температура повышается. У него не работают в полной мере почки, появляется уремия. В итоге малыш умирает.

Дисплазия – проблемы с тканями, а также работой почек. Всего выделяется две формы:

• Малая – небольшое плотное образование – нерабочая почка (рудимент). Образование нароста происходит на стадии эмбриона.
• Карликовый орган – характеризуется корректным почечным типом, хотя размер не соответствует норме (в 10-15 раз меньше).

Структурная аномалия

Аномалия делится на несколько видов:

• Мультикистоз – нарушение характеризуется тем, что нефроны не касаются собирательных каналов, как должны, а превращаются в кисты. Почка не работает, а малыш с двухсторонним пороком не выживает.
• Поликистоз – наследственное нарушение, поражающее оба органа. Обуславливается поражением почек, образованием кист разного объема в корковом слое. Нередко аномалия приводит к смертельному исходу ввиду образования хронической формы почечной недостаточности.


• Губчатый орган – обычно распространяется на оба органа одновременно. Имеет малые кисты, находящиеся в глубинных почечных тканях.
• Дермоидная киста – одна из самых редко диагностируемых аномалий. Она состоит из зародышевых тканей, из-за чего в ней обнаруживается жировая прослойка, а иногда зубы и др.
• Простая киста – собирательные протоки не соединяются с нефронами, что приводит к образованию простых кист.

Сосудистая аномалия

Разделяется на венозную и артериальную аномалии. Классификация:

• Количество – одна или сразу много дополнительных артерий (они только размерами отличаются от главной). Проблема не угрожает жизнеспособности.
• Местонахождение – не мешает нормальной работе почки. Таким образом, исходя из расположения, выделяются: тазовая, поясничная и подвздошная формы.
• Структура – к этому классу относятся аневризма и стеноз какого-либо участка. В любом случае это может негативно отразиться на работе органа.

Врожденные венозные аномалии также разделяются на классы по тем же критериям.

Стеноз приводит к нарушению функции венозных протоков. Уровень повреждений в циркуляторно-венозной системе может быть разным, в зависимости от степени развития стеноза. В итоге вены начинают трансформироваться, образуя обходные пути оттока, пытаясь компенсировать изъян. Самым явным симптомом подобного нарушения будет варикозное расширение вен – варикоцеле. Гораздо меньше шансов на появление гематурии, болей во время сексуального контакта, дисменореи.

Гораздо реже встречается врожденное нарушение, при котором артериальные сосудистые стенки частично трансформируются в венозные. Аномалия называется артериовенозной фистулой. Обычно такое нарушение воздействует на дуговые артерии и междольковые сосуды, иногда и на корковые.

Врожденные сосудистые аномалии вредны тем, что могут привести к склеротическим изменениям, порой необратимым, а затем и к осложнениям.

Аномалии взаимосвязи

При такой болезни почки могут соединиться в единый орган. Обычно нарушение встречается у мальчиков и практически всегда сопровождается дистопией. Это вызвано тем, что метанефрогенные бластемы соприкасаются еще до внутриутробного распределения органов в нужное место. Благодаря медицинским анализам удалось доказать, что каждый из совмещенных органов имеет правильное строение, сепаратные канальцы, которые раздельно проходят в мочевой пузырь.

Существуют следующие формы:

• Подковообразная почка (органы совмещаются сразу всеми частями, нередко в этом участвуют и надпочечники).
• Галетообразная (совмещение происходит из середины) – относится к симметричному слиянию.
• Форма S (вертикально расположенные органы), форма L (горизонтальное расположение) – относятся к асимметричному слиянию.

Лечение

Когда порок характеризуется бессимптомной формой,  хирургического вмешательства не требуется, рекомендуется наблюдение у терапевта.

Лечение терапевтом:

• строгая диета с малым количеством соли;
• гипотензивная терапия;
• курс антибиотиков.

Хирургия:

• пунктирование кисты с дальнейшим удалением жидкости;
• увеличение проводимости артерий;
• пластические операции;
• удаление поврежденной почки.

По статистике, в большинстве почечные аномалии не представляют угрозы. Насторожиться стоит людям, склонным к воспалительным заболеваниями мочевыделительной системы. При обнаружении аномалии – пациент должен регулярно посещать нефролога для контроля своего состояния. Болезнь способна развиваться даже при отсутствии жалоб.

pochkam.ru

Различные виды, группы, классификации

Пороки, возникающие на стадии формирования и развития данного внутреннего органа, очень многообразны. Как утверждают практикующие врачи, классификация аномалий не является достаточно полной, так как появляются новые виды пороков. Не выясненными на сегодняшний день являются и причины появления врожденных аномалий почек. Тем не менее врачи выделяют список предпосылок, способствующих возникновению пороков, среди которых:

• курение, алкоголизм, наркомания;
• ухудшающаяся экология;
• прием лекарственных препаратов;
• ионизирующее излучение;
• неблагоприятные климатические условия.

Если женщина во время беременности подвергается воздействию хотя бы одного из перечисленных факторов, есть большая вероятность, что у малыша будут аномалии развития почек.

Существует шесть основных групп аномалий. Первая группа основывается на отклонениях в количестве и размерах внутренних органов. Вторая – связана с аномалиями в расположении почек по отношению к другим внутренним органам человека. Патологии формы выделяют в отдельную третью группу, как и различные патологии структуры почечной ткани, которые составляют четвертую. Пятая группа аномалий касается чашечно-медуллярных изменений. Шестая – считается одной из самых многочисленных и объединяет различные патологии формирования сосудов.

Если пороком поражен один орган, у человека могут наблюдаться:

• тянущие и постоянные боли в области поясницы и головы;
• проблемы с артериальным давлением (как правило, оно является повышенным);
• почечные колики;
• кровяные выделения в моче;
• частое повышение температуры и состояние озноба;
• отечность.

Не всегда наличие аномалии сопровождают симптомы – данное правило обычно касается пороков, поражающих одну почку. Все пороки внутренних органов принято разделять на врожденные и приобретенные, и почки здесь не являются исключениям. Аномалия развития может носить врожденный характер, но может оказаться и следствием, например, перенесенного тяжелого инфекционного заболевания – то есть быть приобретенной. В медицинской практике нередки случаи, когда пациенты даже не подозревают о наличии у них пороков в развитии внутренних органов и узнают, что в почках есть аномалии, только после комплексной диагностики.

Отчего гибнут новорожденные и взрослые?

Отсутствие почки считается одной из самых тяжелых патологий. Без одной почки организм может функционировать, без двух – нет. Наиболее распространенной причиной смертности среди новорожденных является отсутствие одной или обеих почек. Если ребенок рождается с отсутствием почки, у него наблюдаются:

• отсутствие мочевого пузыря;
• патологии в развитии половых органов;
• мозговые грыжи.

Другой наиболее встречаемой патологией мочевыводящей системы считается удвоение почки и мочеточника. Порок у мальчиков встречается значительно реже, чем у девочек. Специалисты данное явление объясняют спецификой строения женского организма, более предрасположенного к аномалии.

Можно ли предотвратить возникновение отклонений?

Удваиваться способна как одна почка, так и обе. Мочеточники при наличии данной патологии в организме человека могут располагаться по-разному. Мочеточник может быть всего один и работать на обе почки. Мочеточники способны располагаться рядом и соединять почки с мочевым пузырем. Если мочеточник один, риск осложнений, что влечет за собой патология, значительно увеличивается, ведь нагрузка на орган возрастает, и происходит возвращение мочи из мочевого пузыря обратно в почки. При наличии одного мочеточника автоматически повышается риск появления и развития инфекционных, воспалительных заболеваний в урогенитальной системе.

Как показывает медицинская практика, удвоение почек чаще всего выявляется случайно при диагностике причин воспаления мочеполовых органов.

• перестает функционировать часть органа;
• происходит обратный заброс мочи в почки;
• в мочеточнике образуются кисты или он перестает выводить мочу.

В любом из перечисленных случаев реальным шансом спасти жизнь человеку является только оперативное вмешательство.

Функционирование зависит и от расположения в организме

Порок, когда в организме ребенка почки расположены неправильно, в медицинской практике тоже встречается довольно часто.

Если почка повернута своим внутренним краем кнаружи – это один из ведущих признаков аномалии.

Параллельно обычно наблюдается и другой порок: сосуды почки неправильно расположены либо их количество не соответствует норме. Кровообращение такого внутреннего органа значительно хуже. Перечисленным двум патологиям, как правило, сопутствует еще одна: нарушенная форма почки, возникающая как результат неправильного питания и развития почечных тканей.

Выделяют такие степени смещения почек, как:

• высокая;
• низкая.

Первая встречается довольно редко, ее характеризует расположение почек в грудной клетке. Одним из симптомов аномалии является удлиненный мочеточник. Второй порок встречается в различных формах. Поясничную форму отличает то, что внутренний орган располагается на уровне четвертого поясничного позвонка. Подвздошная форма характеризуется тем, что почка расположена ближе к позвоночнику, находится на уровне поясницы либо крестца. Почка занимает статическое положение в организме, ведь ее сосуды отличает небольшая длина. Тазовая форма аномалии сопровождается всегда значительным изменением формы почки. Пораженный пороком внутренний орган обычно является недоразвитым. Почечные сосуды обладают небольшим диаметром, и очень близко с почкой расположен мочевой пузырь, что негативно влияет на функционирование мочеполовой системы в целом.

Нередки случаи, когда наблюдается патология расположения не в одной, а в обеих почках одновременно. В отдельную категорию выделяют перекрестные аномалии, когда почки как бы меняются местами. Ей обычно сопутствует другой достаточно распространенный порок – сращение почек. Мочеточник в таком случае может начинаться в измененной аномалией почке, переходить к здоровой, а потом подходить к мочевому пузырю. Единственным здесь реальным способом спасти жизнь человеку тоже является хирургическое вмешательство. Если оно не будет осуществлено, перекрестное расположение почек повлечет за собой:

• водянку почечной ткани;
• появление камней в почках и мочеточнике;
• омертвление патологического органа.

Тем не менее к оперативному вмешательству врачи стараются прибегать, если не помогает консервативное лечение, потому что риск ухудшения состояния здоровья пациента после хирургического вмешательства достаточно велик.

popochkam.ru

Поликистоз почек может долгое время не проявляться, однако кисты сдавливают почечную паренхиму, нарушается ее кровообращение. Поликистоз начинает проявлять после 30 лет: возникает полиурия, гипостенурия, гипертония. При пальпации обнаруживаются увеличенные, плотные, бугристые почки, возможно одновременное кистозное поражение печени. При контрастном рентгенологическом исследовании (пиелографии) обнаруживается типичная картина вытянутых лоханок и чашечек в виде «ножек паука».

Агенезия почек – врожденное отсутствие одной или обеих почек (арения). У таких новорожденных складчатая кожа, одутловатое лицо, низко расположенные ушные раковины, широкий и плоский нос, выступающие лобные бугры. Сочетается с врожденными пороками других органов. Дети нежизнеспособны. Агенезия почек встречается редко.

Гипоплазия почек – врожденное уменьшение массы и объема почек. Может быть одно- и двусторонним.

Дисплазия почек – гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. При двусторонней сильной гипоплазии и дисплазии почек дети нежизнеспособны.

Более легкие аномалии развития – сращение почек (подковообразная почка) и дистопия почки клинически не проявляются и обнаруживаются только при инструментальных методах исследования или при развитии осложнений.

Дистопия – врожденное смещение почки (чаще вниз), может сочетаться с аномальным отхождением мочеточника, наличием добавочных почечных артерий. Дистопия почки также приводит к гидронефрозу, в ней легко образуются камни, развивается почечная гипертония.

Дистопия почки выявляется при рентгенографическом исследовании. От опущения почки ее отличает короткий мочеточник (при опущении мочеточник длинный и изогнутый)

Добавочные почечные артерии чаще встречаются слева, они огибают и сдавливают мочеточник, что приводит к гидронефрозу и почечной гипертонии.

Частые пороки развития мочевыводящих путей – удвоение лоханок и мочеточников; агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев.

Стенозы мочеточника могут быть одно- и двусторонними. Двусторонняя атрезия – смертельный порок, сопровождается гидронефрозом или дисплазией почки. Мочеточник при этом заканчивается слепо и резко расширен выше атрезии. Может иметь вид фиброзного тяжа.

Клапаны мочеточника чаще всего располагаются в верхней трети и представляют собой складки слизистой с мышечными волокнами. Выявляются они в детском возрасте, так как легко возникает инфицирование почки (пиелонефрит), гидронефроз, образуются камни.

Дивертикул мочеточника – это выпячивание его стенки. Также может быть одно- и двусторонним. Осложняется образованием камней, воспалением, разрывом стенки. В дивертикуле может развиться опухоль.

Дилатация мочеточника – расширение мочеточника с атрофией стенки. В норме диаметр мочеточника у взрослых – 1 см, у новорожденных – 0,6 см. Дилатация чаще всего является следствием обструкции и расположена выше места сужения, однако возможна и первичная дилатация без обструкции.

Гидроуретер – расширение и водянка мочеточника вследствие обструкции. Может сочетаться с гидронефрозом или самостоятельно.

Мегалоуретер – расширение и удлинение мочеточника. Может быть первичным и вторичным. Возникает при пузырно-мочеточниковом рефлюксе или обструкции на различных уровнях, как следствие метаболических, токсических, воспалительных и послеоперационных нарушений.

При мегалоуретере мочеточник значительно удлинен, расширен (диаметр до 2 см и более), он извитой, а стенка его утолщена. Все это выявляется при контрастной рентгенографии.

Дисплазия мочеточника – врожденное нарушение строения мышечной стенки мочеточника, при котором наблюдается резкое расширение мочеточника.

Дисплазия мочеточника прогноз неблагоприятный. Хирургическое лечение оказывается малоэффективным.

Гипоплазия мочеточника – врожденное недоразвитие мочеточника – полное или неполное.

Уретероцеле (внутрипузырная киста мочеточника) – выпячивание в мочевом пузыре стенки мочеточника. Чаще встречается у женщин. Может быть одно- и двусторонним. Чаще всего проявляется везикоуретральным рефлюксом и пиурией (лейкоциты в моче). Наиболее частые осложнения – гидронефроз, пиелонефрит, образование камней.

www.zdorovieinfo.ru

неполного удвоения характерно удвоение верхних мочевых путей при одном устье мочеточника (рис. 8). Место слияния удвоенных мочеточников может быть локализовано на разном уровне.

Рис. 8. Неполное удвоение правой почки (экскреторная урография)

Клинически эта аномалия не проявляется, если ей не сопутствуют обструкция в лоханочно-мочеточниковом или мочеточнико-во-пузырном сегментах, пузырно-мочеточниковый либо межмоче-точниковый рефлюкс. Заболевание диагностируют по данным УЗИ, экскреторной урографии, цистоскопии и цистографии. Порок лечат только при развитии осложнений. По показаниям больным выполняют геминефруретерэктомию либо накладывают межмочеточнико-вый анастомоз при обструкции ЛМС и мочеточниково-пузырного сочленения. При полном удвоении в мочевом пузыре присутствуют два устья мочеточников с одной стороны, расположенные одно под другим. Устье мочеточника верхнего сегмента всегда лежит ниже и медиальнее другого (закон Вейгерта-Мейера). Помимо вторичного пиелонефрита к типичным осложнениям данной патологии относят

рефлюкс. В большинстве случаев он направлен в мочеточник нижнего сегмента (то есть в верхнее устье). Лечение заболевания заключается в санации пиелонефрита и выполнении антирефлюксной операции по показаниям.

Кистозные аномалии почек встречаются с частотой 1:250 новорождённых. Выделяют несколько видов таких пороков. Поликистоз — наследственная и всегда двусторонняя аномалия, развивающаяся вследствие несвоевременного и неправильного соединения филь-трационно-реабсорбционного и мочевыделительного аппаратов почки (канальцев нефронов и собирательных трубочек), в результате чего возникает задержка мочи в проксимальных отделах нефронов с последующим расширением слепо заканчивающихся канальцев и образованием из них кист. Поликистоз почек нередко сочетается с поликистозом других органов. Течение заболевания зависит от количества сохранной почечной паренхимы. При благоприятном течении патологии порок нередко протекает бессимптомно. По мере наслоения вторичного пиелонефритического процесса присоединяются артериальная гипертензия и гематурия, начинает развиваться хроническая почечная недостаточность (ХПН). При пальпации живота определяются резко болезненные, увеличенные бугристые почки. На сканограммах при УЗИ и на экскреторных урограммах обнаруживают увеличенные неровные тени почек, коллекторная система фрагментарно вытянута вследствие сдавления её кистами, лоханка внут-рипочечная и смещена медиально. Иногда для уточнения диагноза выполняют ретроградную пиелографию и ангиографию; радиоизотопные методы диагностики позволяют количественно определить площадь функционирующей паренхимы. Консервативное лечение направлено на борьбу с инфекцией, коррекцию анемии и артериальной гипертензии, а также минимизацию почечной недостаточности. При прогрессировании ХПН прогноз неблагоприятный.

vmede.org

Еще полезно почитать про Почки:

Поясничная дистопия левой почки Тазовая почка Поликистоз почки лечение Что такое аплазия