Гипоплазия почек

Если патология односторонняя, а солитарная (единственная относительно здоровая) почка работает нормально, гипоплазия симптомы может не проявлять в течение всей жизни. Если же солитарная почка не вполне справляется с удвоенной функцией, гипоплазированный орган может воспаляться, развивается пиелонефрит с типичной клинической картиной, свойственной этому заболеванию. Нередко причиной стойкой артериальной гипертензии у ребенка является именно гипоплазия почки. Хроническая нефропатическая гипертензия часто приводит к необходимости удалять гипоплазированную почку, поскольку ренин-зависимая форма заболевания не поддается медикаментозному курированию и приобретает злокачественный характер.

Патология недоразвития органа может проявлять и более выражено в клиническом смысле:

• Явное отставание ребенка в физическом и умственном развитии.
• Бледность кожных покровов, одутловатость лица и конечностей.
• Хроническая диарея.
• Субфебрильная температура.
• Множественные признаки, схожие с симптомами рахита – размягчение костной ткани, характерные выступающие лобные и теменные бугры черепа, плоский затылок, искривление ног, вздутие живота, облысение.
• Хроническая почечная недостаточность.
• Артериальная гипертензия.
• Постоянное подташнивание, возможна рвота.

Двусторонняя гипоплазия имеет неблагоприятный прогноз для детей первого года жизни, поскольку оба органа не способны функционировать и не подлежат трансплантации.

Односторонняя гипоплазия почки редко проявляет себя специфической симптоматикой и выявляется случайным образом при диспансеризации или комплексном обследовании по поводу совершенно иного заболевания.

Гипоплазия почек у новорожденных

Врожденные аномалии формирования органов мочеполовой сферы в последнее время встречаются, к сожалению, все чаще. Гипоплазия почек у новорожденных составляет почти 30% всех выявленных врожденных пороков развития плода. Двусторонняя гипоплазия почек у младенцев выявляется в первые дни или месяцы жизни после рождения, поскольку ни одна из почек не способна функционировать нормально. Клинические признаки общей почечной гипоплазии таковы: 

• Отставание в развитии, возможное отсутствие врожденных рефлексов (рефлекс опоры, защитный рефлекс, рефлекс Галанта, другие).
• Неукротимая рвота.
• Диарея.
• Субфебрильная температура тела.
• Явные признаки рахита.
• Интоксикация из-за отравления продуктами собственного обмена.

Выраженная двусторонняя гипоплазия почек у новорожденных характерна быстрым развитием почечной недостаточности, что нередко приводит к гибели младенца в первые дни после родов. Если гипоплазия затрагивает от одного до трех сегментов органа, ребенок может быть жизнеспособным, однако у него развивается стойкая гипертензия.

Для односторонней гипоплазии свойственна низкая концентрационная способность дееспособного органа, но при проведении биохимических анализов показатели крови находятся в пределах нормы. Артериальная гипертензия может развиться в более позднем возрасте, как правило, в пубертатном периоде.

Гипоплазия почек у новорожденных – это врожденная аномалия в результате внешнего или внутреннего воздействия на плод. Именно поэтому будущим мамам, беременным женщинам необходимо не просто усвоить эту информацию, но и сделать все возможное, чтобы максимально нейтрализовать вредные факторы, влияющие на состояние плода.

Гипоплазия почки у ребенка

Гипоплазия почки у ребенка в возрасте от одного года и более может не проявляться длительное время и обнаруживается при обследовании по поводу острой формы пиелонефрита или стойкого повышения артериального давления. Также основанием для комплексного нефрологического обследования может быть продолжительная пиурия (гной в моче) либо гематурия (кровь в моче). Родителей должны насторожить следующие проявления, возможно указывающие на патологическое состояние почек ребенка: 

• Дизурия – задержка мочи, полиурия (обильное мочеиспускание) или учащенное мочеиспускание с малыми порциями мочи.
• Болезненное мочеиспускание.
• Энурез.
• Судорожный синдром.
• Изменение цвета и структуры мочи.
• Жалобы на боль внизу живота или на боль в области поясницы.
• Отечность лица и конечностей (пастозность).
• Периодическое повышение артериального давления.
• Постоянная жажда.
• Отставание в физическом развитии, слабость.

Гипоплазия почки у ребенка клинически может проявляться следующими признаками: 

• Сухость кожных покровов.
• Бледный, землистый цвет кожи.
• Отечность лица в преорбитальной зоне (вокруг глаз).
• Распространенная отечность – конечности, туловище.
• Стойкая гипертензия и головная боль.
• Патологический генерализированный отек – anasarca (отек межмышечной ткани и клетчатки), характерный для нефротического синдрома.
• Пиурия, гематурия.
• У мальчиков – крипторхизм (неопущение яичка в мошонку).

Гипоплазия почки у ребенка довольно подробно описана шведским урологом Ask-Upmark как сегментарная врожденная патология органа, при которой гипоплазированные паренхиматозные участки органа сочетаются с недоразвитием артериальных почечных ветвей. По мнению шведского врача подобная патология чаще всего «стартует» клиническими симптомами в возрасте от 4 до 12 лет в виде гипертензии, видимых на исследовании изменений сосудов глазного дня, неукротимой жаждой (полидипсией).

Врожденная аномалия чаще всего определяется при диспансеризации по поводу оформления ребенка в детский сад или школу, реже при обследовании по поводу имеющихся заболеваний, не связанных с почками.

ilive.com.ua

Симптоматика заболевания

В случае одностороннего поражения, правильно функционирующий орган компенсирует функции аномальной почки. При этом симптомов может и не быть, однако следует иметь в виду, что больной, у которого всего лишь одна здоровая почка, должен соблюдать осторожность, так как при развитии любой инфекции вполне вероятно наступление довольно неблагоприятных последствий для здоровой почки и организма в целом.

У пациента с диагнозом гипоплазия почки есть большая вероятность появления такого заболевания, как пиелонефрит – процесса воспаления из-за структурных дефектов, которые способствуют поражению почечных тканей патогенной микрофлорой.

В данной ситуации пациент испытывает часть свойственных для пиелонефрита симптомов, таких как:

• озноб всего тела;
• повышенная температура;
• сильные поясничные боли;
• различные трудности при мочеиспускании.

При осложнении пиелонефритами в уменьшенном внутреннем органе, соединительная ткань замещает здоровые почечные ткани, которые со временем отмирают. Все это способствует снижению массы почки и ее сморщиванию, а вслед за тем, полной утрате функционала. К тому же, ко всем выше обозначенным последствиям добавятся и повышенное кровяное давление в силу того, что артерии постепенно сдавливаются.

В случае двусторонней гипоплазии или в ситуации, когда один из органов уменьшен, а второй подвержен иной патологии, признаки заболевания данного парного органа будут видны уже с самого рождения ребенка. Зачастую, при таком заболевании симптоматика весьма выражена и врачи к ней относят:

• периодическую диарею;
• появление отечности конечностей;
• бледность кожных покровов;
• хроническую недостаточность в почках;
• искривление ног;
• образование лысин;
• довольно частое вздутие живота;
• частые приступы тошноты и позывы к рвоте.

В случаях двусторонней гипоплазии у малышей до года, прогноз для дальнейшей жизни, чаще всего, является неутешительным в силу того, что трансплантация и лечение в таком возрасте вызывают весьма большие трудности. В случаях довольно быстрого появления почечной недостаточности велика вероятность наступления летального исхода.

Гипоплазия левой почки обладает более явной симптоматикой в силу того, что она располагается немного выше, нежели правый орган. Слишком частые ноющие поясничные боли являются ключевым признаком, который указывает на возможное недоразвитие левой почки. В случаях, когда правая почка полностью справляется со своей работой и не дает сбоев, человек проживет всю свою жизнь с аномалией и даже не иметь представления о ее наличии. Однако последствия, различного рода травмы, общее переохлаждение организма или любое инфекционное заболевание способны вызвать пиелонефрит, увеличить кровяное давление и существенно ухудшить функционал здорового органа. Специалисты считают, что именно мальчики и мужчины, чаще всего, страдают от уменьшенной левой почки, как врожденной патологии.

Патология правой почки

Считается, что гипоплазия правой почки не имеет принципиальных отличий от гипоплазии левой почки. Уменьшенный размер правой почки указывает на определенную гипертрофированность левого парного органа, который выполняет свои функции с большой нагрузкой. Иногда почка справа, может располагаться немного ниже левой, так как периодически находится в контакте с печенью – весьма объемным органом, расположенным с правой стороны.

Замечено, что уменьшенная правая почка наиболее часто диагностируется у лиц женского пола, что, в свою очередь, обуславливается особенностями строения женского тела. При условии полноценной и эффективной деятельности левой почки, гипоплазия правой, зачастую, не требует специфичной медицинской терапии. Не стоит забывать, что при патологии одного из парных органов, здоровый необходимо беречь для того, чтобы не допустить различного рода осложнений.

Разновидности заболевания

Врачи выделяют несколько форм почечной гипоплазии:

1. Обыкновенную нормонефротическую, при заболевании которой, количество чашечек уменьшается, а внутреннее строение органа не изменяется;
2. осложненную дисплазию, характеризующуюся отклонениями в структурном развитии;
3. олигомеганефротическую гипоплазию, которую диагностируют при снижении массы внутреннего органа и уменьшении количества почечных долек и почечных клубочков.

Патологию у новорожденного малыша могут не обнаружить на протяжении длительного периода времени, притом, что его маленькие органы нормально функционируют.

У новорожденных

В случаях ухудшения в работе как здоровой, так и больной почке, довольно быстро развивается такая патология, как почечная недостаточность, которая приводит к летальному исходу.

У детей более старшего возраста

Неудовлетворительные результаты анализов мочи у детей старшего возраста, сделанные своевременно, помогут выявить первопричину осложнений недуга. В случае ухудшения кровоснабжения развивается артериальная гипертензия, способная вызвать воспаление.

У беременных женщин

При обнаружении асимметрии размеров почек у беременной женщины, а также при отсутствии гипертензии и различного рода воспалений, развитие плода будет полноценным, при условии постоянного наблюдения у гинеколога и уролога. В случае заболевания пиелонефритом до беременности, будущей маме назначается лечение. При обострении заболевания уже во время беременности, врачи рекомендуют искусственное прерывание из-за большой опасности для жизни женщины.

Причины появление патологии

Главной причиной приостановки полноценного развития почек внутриутробно считают нездоровый образ жизни будущей матери (употребление алкоголя или наркотических веществ, курение, злоупотребление лекарствами), а также наличие таких заболеваний, как внутриутробный пиелонефрит, гипогенез, и неправильное расположение плода.

pochkam.ru

Классификация гипоплазии

Различают следующие виды гипоплазии.

1. Нормонефротическая гипоплазия почки – дефицит массы органа на два сигмальных отклонения от возрастной нормы. Вы наверняка знаете, что педиатры пользуются специальными таблицами, в которых указаны возрастные нормы каждого органа и функционального показателя. Внутреннее строение гипоплазированной почки не изменено, однако число чашечек незначительно уменьшено.
2. Олигомеганефротическая гипоплазия почки – достаточно редкая аномалия, при которой дефицит массы органа сочетается с уменьшением количества почечных долек и клубочков. Организм пытается компенсировать это, за счет чего размеры клубочков увеличиваются. При такой форме патологии также происходит расширение канальцев, разрастание внутри органа соединительной ткани и утолщение стенки его сосудов.
3. Гипоплазия почки, сочетающаяся с дисплазией. При этом пороке тяжесть состояния ребенка усиливается именно за счет дисплазии эпителия канальцев, поэтому этот вид заболевания в данной статье мы рассматривать не будем.

Первые две формы гипоплазии (особенно вторая) часто осложняются литиазом (образованием камней) и пиелонефритом, задержкой физического развития, полиурией (повышенной частотой мочеиспускания) и гипертонией.

Причины развития гипоплазии у ребенка

Данная патология возникает, когда в процессе внутриутробной закладки в мезонефрос внедряется недостаточное количество зародышевой почечной ткани. Именно поэтому структура почки сохраняется, однако ее масса снижена. Заболевание относится к врожденным порокам, поэтому причины, вызвавшие ее, такие же, как и при других аномалиях развития. На организм беременной женщины все время воздействует множество внутренних и внешних факторов, и четко сказать, какой из них повлек развитие гипоплазии, очень сложно.

Специалисты выделяют несколько этиологичных предпосылок, повышающих риск развития этой врожденной патологии. К ним относят ионизирующее облучение, длительную инсоляцию и пребывание беременной под прямыми лучами солнца, вредные привычки (табакокурение, злоупотребление алкоголем), травмы и ушибы брюшной полости, вирусные заболевания в первом триместре беременности.

Выделяют также ряд причин заболевания, не зависящих от поведения и образа жизни матери. Это генетическая предрасположенность, олигогидрамнион (снижение количества околоплодной жидкости, неправильное положение плода, аномалии развития сосудистой системы почек (обычно это тромботическое поражение вен, приводящее к застою и гипоплазии органа), внутриутробный пиелонефрит и другие воспалительные заболевания мочевыделительной системы.

Так как гипоплазия почки – полиэтиологичный порок, снизить риск его появления помогут следование рекомендациям гинеколога и строжайшее соблюдение всех правил во время беременности.

Клинические проявления и симптомы

Почки – парный орган, поэтому организм может компенсировать все проявления гипоплазии одной из них. Однако при воспалении или сильной нагрузке гипоплазия все равно проявляется – обычно она маскируется под пиелонефрит, который предшествует обострению заболевания. Но есть определенные симптомы, позволяющие заподозрить у ребенка именно эту патологию:

• запаздывание физического и умственного развития;
• пастозность (отечность, одутловатость) лица и бледность кожи;
• длительное повышение температуры до субфебрильных цифр;
• диарея;
• диспептические расстройства в виде тошноты и однократной рвоты, не связанной с приемом пищи;
• клиника рахита: размягчение костей, облысение, плоский затылок, вальгусная или варусная деформация нижних конечностей и т. п. (хотя содержание витамина D в крови остается нормальным).

В дальнейшем к перечисленным симптомам присоединяются признаки хронической почечной недостаточности, отмечается артериальная гипертензия. Двухсторонняя гипоплазия почек характеризуется неблагоприятным течением и плохим прогнозом: дети, как правило, умирают, не доживая до года. При одностороннем процессе в зависимости от степени поражения и компенсаторных механизмов организма возможна последующая трансплантация почки.

Гипоплазия левой почки

Гипоплазия левой почки характеризуется более четкими клиническими проявлениями, чем гипоплазия правой почки, из-за анатомического положения органа. Левая почка находится чуть выше, возле нее проходят крупные сосудисто-нервные пучки, поэтому при ее гипоплазии больной отмечает ноющие и тянущие боли в поясничной области. Как уже говорилось, односторонний порок незаметен и проявляется только при поражении правой почки. По статистике, это состояние чаще наблюдается у мужчин, хотя четкого гендерного различия не существует.

Если в патологическом процессе не задействована правая, то гипоплазия левой почки не требует какого-либо лечения. Пациенту достаточно несколько раз в год наблюдаться у нефролога и сдавать клинические анализы мочи и крови. Возможно развитие противоположного состояния, когда приспособительный механизм организма старается компенсировать недостающие функции больного органа – возникает гиперплазия почки здоровой.

Недоразвитие почки у ребенка. Диагностика заболевания

У детей, особенно первого года жизни, компенсаторные механизмы недостаточно отрегулированы, и любой воспалительный процесс может привести к генерализации и проявлению скрытых пороков. Поэтому родителям стоит обратить пристальное внимание на следующие признаки, четко указывающие на патологию почек:

• запаздывание ребенка в физическом развитии;
• постоянную жажду (здесь следует проконсультироваться и у эндокринолога);
• периодическую артериальную гипертензию;
• отечность лица и конечностей;
• жалобы на тянущие боли в пояснице;
• ночное недержание мочи;
• болезненные ощущения при мочеиспускании;
• изменение цвета, количества и запаха мочи;
• бледность и сухость кожных покровов.

Чаще всего гипоплазия почек – это случайная находка во время обследования ребенка перед садиком или школой.

Но если родители целенаправленно хотят выяснить причину вышеперечисленных симптомов, им в этом помогут УЗИ мочевыделительной системы, магнитно-резонансная томография, почечная ангиография, ретроградная пиелография и другие инструментальные методы. К сожалению, одними клиническими анализами не обойтись, т. к. гипоплазия хорошо маскируется под обычные воспалительные проявления.

po4ku.ru

Гипоплазия почки входит в число врожденных аномалий развития, при которых орган имеет нормальную структуру, но значительно уменьшен в размерах. Распространенными случаями гипоплазии является поражение одной почки, реже возникает патология обоих органов. При гипоплазии изменения почечной ткани могут быть незаметными, а могут существенно выражаться. При наличии грубых отклонений почка утрачивает свои функции. Если заболеванию подвергаются две почки, то ребенок с такой патологией может погибнуть от возникшей почечной недостаточности, из-за которой начинается отравление организма продуктами обмена.
Гипоплазия почки у ребенка подвергает орган воздействию инфекционных и воспалительных заболеваний, которые нарушают ее функции. В такой почке чаще всего развивается вторичный пиелонефрит.

Гипоплазия почки диагностируется с помощью методов радиоизотопного или ультразвукового исследования, а также экскреторной урографии. Использование почечной артериографии дает возможность уточнить размеры органа и отделить аномалию развития от заболеваний, которые являются причиной вторичного уменьшения размера почки (нефросклероз).

Экскреторные урограммы показывают уменьшение размера почки. Ее неровные контуры и умеренно дилатированная лоханка могут затруднить дифференциальную диагностику. При гипоплазии чашечки почки не деформируются, как при пиелонефрите, а только уменьшаются в объеме. С помощью почечной ангиографии можно увидеть, что при гипоплазии вены и артерии на всем протяжении истончены равномерно, а при сморщенной ангиограмма похожа на рисунок обгоревшего дерева. Ценность результатов биопсии при заболевании очень ограничена.

Одностороння гипоплазия (правой) почки обычно не нуждается в лечении, если орган не подвержен развитию других патологий (пиелонефрит, осложненный артериальной гипертензией или сморщиванием почки). В сложных случаях взрослым пациентам производят удаление почки (нефрэктомию), детям пытаются сохранить больной орган, если он выполняет свои функции хотя бы на треть. При удалении гипоплазированной инфицированной почки выполнение ее функций переходит на вторую здоровую. Если удаляют оба инфицированных органа, выполняют трансплантацию почки, взятой у донора.

Кроме диагноза простая гипоплазия почки выделяют еще две редкие формы данной патологии: рудиментарную и карликовую диспластическую почку. В первом случае ведут речь об отклонении, в котором вместо почки присутствует только склеротическая масса небольшого размера. В ней при выполнении гистологического исследования обнаруживают остатки канальцев и клубочков. Для карликовой диспластической почки кроме значительного (до 3-5 см) уменьшения размера характерно избыточно развитие фиброзной интерстициальной ткани и резкое уменьшение числа клубочков. Иногда может быть облитерирован мочеточник.

Гипоплазия почки: симптоматика

Как уже сказано, односторонняя гипоплазия почки в течение всей жизни может ничем не проявляться, однако, замечено, что аномалия нередко поражается пиелонефритом и зачастую выступает причиной нефрогенной гипертонии. Двусторонняя гипоплазия проявляется в младенческом возрасте, дети в результате отклонения отстают в развитии и росте. У них часто наблюдаются поносы, рвота, бледность, признаки рахита, повышается температура тела, кроме этого, понижается концентрационная функция почек. При этом биохимические исследования крови долгое время сохраняются в норме. Без нарушений остается и артериальное давление, которое повышается только на поздних хронических стадиях почечной недостаточности.

fb.ru

Еще полезно почитать про Почки:

Гипоплазия правой почки Гипоплазия правой почки у ребенка 3 почки Тазовая дистопия левой почки