Аплазия что это

  • Оглавление

Патологии женской репродуктивной системы, к сожалению, весьма разнообразны. Среди этих заболеваний встречается недоразвитие, полное отсутствие внутренних половых органов женского организма, или изменение их размеров и формы. Степень тяжести колеблется от легкого недоразвития до полного отсутствия матки, маточных труб, влагалища, а также изменения их формы. Аплазия матки и влагалища, а также агенезии относятся к патологиям репродуктивной системы. Не смотря на наличие заболевания, яичники сохраняют свою структуру, функционируют, в соответствии с нормой. Вторичные женские половые признаки также присутствуют.

Аплазия матки и влагалища, как заболевание, было открыто двумя учеными – Рокитанским и Кюстнером. Они описали синдром заболевания, в который включены такие показатели:

  • Отсутствие матки;
  • Шейки;
  • Части влагалища;
  • Отсутствие маточных труб.

Важно

Уже позднее было выявлено, что при данном заболевании возможно не только отсутствие матки и влагалища, но и они могут иметь измененную форму или размеры.


Как распознать заболевание?

Первый признак – отсутствие менструаций после полового созревания. Аплазия до этого времени никак себя не обнаруживает. Наружные половые органы, как и вторичные половые признаки, развиваются в соответствии с возрастной нормой. Обнаружение аплазии органа и влагалища еще до полового созревания, возможно только при ультразвуковом исследовании, показанием к которому будет другое заболевание. То есть установление заболевания будет фактически случайным. В период становления полового созревания молочные железы увеличиваются, присутствует волосы на лобке и в подмышечных впадинах. Однако менструация так и не наступает. Хотя девочки могут испытывать боли в животе с определенной периодичностью. Это вызывает беспокойство, и является поводом обращения в больницу.

Важно

В некоторых, очень редких случаях, заболевание можно выявить в более раннем возрасте, если мама обращает внимание на жалобы девочки на боли при мочеиспускании или проблемы при акте дефекации.

Для диагностики используют следующие методы:

  1. Сбор анамнеза;
  2. Гинекологическое обследование, вагиноскопия;
  3. Лапороскопическая диагностика – проникновение в брюшную полость через минимальное отверстие, с целью увидеть состояние органов, в увеличенном размере, при проекции на монитор;
  4. Исследование при помощи ультразвука (УЗИ) органов малого таза – выяснение состояния внутренних половых органов, а также как способ выявление наличия или подтверждения воспалительных процессов и контроль над функцией яичников;
  5. Магниторезонансная томография.

При этих исследованиях становится возможным понять, нет ли патологических изменений в детородных или других соседних органах. Так же необходимо провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить другие, со схожими симптомами, заболевания.

Что является причиной?

На развитие заболевания влияют различные факторы.

  1. К внешним можно отнести оперативные вмешательства, при таких заболеваниях, как рак, фибромиомы, последствия родовой или послеродовой деятельности – разрыв матки, врастание плаценты, атоническое кровотечение;
  2. К врожденным факторам относят неблагоприятное состояние матери во время беременности. Развитие во внутриутробный период половой системы у девочек начинается в первый триместр беременности.

Именно в этот срок высока вероятность развития врожденного заболевания. Патология связана с неправильным формированием протоков Мюллера во внутриутробном развитии девочки. Женские половым органы развиваются при правильном и своевременном формировании этих протоков. Если отсутствуют условия для роста этих протоков, есть возможность возникновения аплазии не только матки, но влагалища.

На развитие аплазии может влиять:

  • Инфекционные заболевания матери;
  • Любое хроническое или остро протекающее заболевание матери, при котором ребенок недополучает необходимое количество кислорода;
  • Гормональная недостаточность;
  • Хронические воспалительные заболевания половых органов;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Лекарственные препараты;
  • Алкоголь, курение.

Разновидности заболевания

  1. Агенезия – достаточно редкое заболевание, при котором наблюдается полное отсутствие матки, ее структур и определяется как тотальная агенезия. Существует сегментарный вид агенезии, обусловленный отсутствием определенных частей, а именно некоторых частей влагалища, матки, шейки матки. Тотальная агенезия зачатие и беременность исключает.
  2. Аплазия шейки матки — как отдельный порок развития, когда отсутствует шейка, но сохранена матка. Может сочетаться с аплазией или наличием влагалища. Чаще всего сопровождается с аплазией влагалища;
  3. Аплазия влагалища бывает полной или частичной. При частичной существуют такие изменения:
  • Нижняя треть влагалища отсутствует;
  • Средняя треть отсутствует;
  • Верхняя треть отсутствует;
  • При удвоении влагалища есть продольной перегородки;
  • Наличие поперечной перегородки влагалища;
  • При удвоении матки есть добавочное замкнутое влагалище.

При аплазии пациентки жалуются на отсутствие менструаций и затруднение или полное отсутствие сексуальной жизни. Если матка функционирует, но наблюдается аплазия влагалища, ее частей, то наблюдаются повторяющиеся каждые две-три недели боли в нижней части живота. Вероятность повышения температура, возникновения приступов тошноты, боли при мочеиспускании.


Методы лечения

Лечение медикаментозными препаратами при аплазии матки и влагалища не используют.

  1. Создание искусственного (неовлагалища) влагалища. Метод Шерстнева заключается в устранении аномалии при помощи формирования и удлинения неовлагалища искусственным путем. Влагалище формируется при помощи надавливания элонгатора на существующую впадину. Процедура проводится самостоятельно, под непрерывным и внимательным наблюдением врачей. Первый сеанс 15-20 минут, затем время увеличивается до 40 минут. Сначала процедура проводится один раз в два-три дня, затем частота её составляет два-три раза в день. Полный курс рассчитан примерно на 10-11 месяцев. Плюсы этого метода – нехирургическое вмешательство, минусы – достаточно долгий период проведения процедур для достижения желаемого результата.
  2. При аномалии частей влагалища показано хирургического вмешательство, призванное восстановить, при помощи рассечения, проходимость влагалищной трубки.
  3. Брюшинный кольпопоэз. На данный момент применяется одноэтапный кольпопоэз с лапороскопией, внедрённый Курбановой и Кравковой. Операция делится на этапы:
  • диагностика при помощи лапороскопии;
  • формирование канала между мочевым пузырем и прямой кишкой;
  • идентификация и последующее вскрытие брюшины;
  • формирование влагалищного входа и купола неовлагалища.

Такую операцию может провести только опытный хирург, так как возможно повреждение мочевого пузыря или прямой кишки.

  1. При аплазии матки метод лапороскопии значительно лучше, чем внутриполостное вмешательство. Во-первых, эстетически. Во-вторых, этот тип операции имеет значительно короткий и легкий период послеоперационной реабилитации. При лапороскопии сводится к минимуму риск повреждения соседних органов – мочевого пузыря или прямой кишки благодаря визуальному контролю.

Заключение

Если она имеет изменения в размере, но при этом шейка и влагалище в естественном, сохранном состоянии, вероятность наступление беременности существует. Однако наступившая беременность может преждевременно закончиться выкидышем плода в ранние сроки. При таких аномалиях матки лучше воздержаться от беременности, применяя контрацепцию.

При наличии полноценной матки, но с аномалиями шейки и влагалища, беременность становится возможной после проведения хирургического вмешательства на органы с патологией.

detieco.ru

Особенности аномалии


У здоровых людей Веллизиев круг представляет собой цельную сосудистую систему, по которой проходит кровоток. У основания головного мозга образуется цельный замкнутый круг, состоящий из одной передней, а также двух задних соединительных артерий. Последние служат соединителями средней и задних мозговых артерий. Особенности аномалии в Виллизиевом кругеКровоснабжение каждого из полушарий мозга осуществляется отдельно, то есть кровь к ним поступает их соответствующих сосудов.

При патологических состояниях, вызывающих изменение уровня давления в артериях, Веллизиев круг начинает функционировать неправильно.

Несмотря на то, что средняя, передняя и задняя мозговые артерии имеют между собой связи, их недостаточно для того, чтобы компенсировать кровообращение в области выключенного (пораженного) сосуда.

Если имеет место аплазия задних соединительных артерий, то происходит разобщение системы кровообращения головного мозга — аномалия Веллизиева круга. При гемодинамических нарушениях такая ситуация крайне неблагоприятна, так как ухудшается коллатеральное обеспечение.

Примерно у 17% лиц, умерших от нарушения мозгового кровообращения, обнаружена аплазия задних соединительных артерий.

Заключение

Замкнутый либо правильно развитый Веллизиев круг встречается у большей половины населения планеты.


остальных же отсутствует одна или обе задние соединительные артерии. В молодом возрасте такая аномалия не доставляет особого беспокойства. У лиц пожилых лет на фоне аплазии этих сосудов и недостаточности коллатеральных компенсаторных механизмов развиваются различные церебральные патологии. Это чаще всего является следствием атеросклеротического поражения, сужения просвета в мозговых артериях, их извитости и других патологических изменений, нарушающих кровообращение.

serdceinfo.ru

Механизм развития и причины патологии

Выяснилось, что частота заболевания составляет 1 случай на 1200 детей и взрослых. Развивается патологическое состояние вследствие того, что проток метанефроса недостаточно развивается, не дорастает до метанефрогенной бластемы. Дефект сопровождается нормальным или укороченным мочеточником, иногда диагностируется его полное отсутствие. Агенезия и аплазия относятся ко внутриутробным порокам развития. Часто младенцы с такими особенностями погибают внутри утробы матери или сразу после рождения. В случае если вторая почка компенсирует отсутствующий орган, патология может быть выявлена случайно в более старшем возрасте при осмотре других органов. Иногда признаки заболевания прогрессируют очень медленно, порок обнаруживается в пожилом возрасте.

Кто находится в группе риска

Провоцирующими факторами патологии считаются следующие состояния:

  • наследственность;
  • перенесение гриппа, краснухи и других инфекционных болезней матерью в первом триместре беременности;
  • длительный прием противозачаточных препаратов перед наступлением беременности;
  • наличие заболеваний эндокринной системы;
  • злоупотребление алкоголем;
  • перенесение венерических заболеваний.

Вышеописанные факторы обязательно учитываются лечащим врачом во время ведения беременности.

Виды агенезии и аплазии

В медицинской практике выделяют несколько форм патологии:

  • двусторонний порок (полное отсутствие обеих почек) – такое состояние сопровождается гибелью плода до рождения или в первые несколько часов после появления на свет;
  • агенезия правой почки – сопровождается отсутствием органа с правой стороны. При этом левая почка берет на себя компенсаторную функцию;
  • агенезия левой почки – отсутствие органа с левой стороны;
  • аплазия правой почки – орган с правой стороны формируется частично, представляет собой зачаток без жизненно важных почечных структур;
  • аплазия левой почки – отсутствие почки с левой стороны.

Агенезия правой почки встречается чаще. В большинстве случаев пороком страдают женщины. Ученые предполагают, что такая особенность наблюдается из-за того, что правый орган меньше, короче и подвижнее. Порок с правой стороны часто проявляется с первых месяцев жизни ребенка. При этом наблюдаются такие симптомы:

  • частые срыгивания малыша;
  • полиурия;
  • обезвоживание организма;
  • возникновение гипертонических приступов;
  • стремительное развитие почечной недостаточности.

Важно! Порок развития с правой стороны часто остается незамеченным, диагностируется случайно.

При правосторонней аплазии симптоматика выражена слабее. Состояние считается более благоприятным для жизни. Если при этом левая почка полностью компенсирует отсутствие правой, клинические признаки могут вовсе не проявляться. В редких случаях при аплазии правой почки развиваются нефропатии, гипертензия и некоторые другие состояния.

Левосторонняя агенезия протекает тяжелее, так как основную нагрузку на себя вынуждена брать правая почка. Орган отличается от левой пары меньшим размером и подвижностью. К симптомам аномалий с левой стороны относят:

  • частый болевой синдром в области паха;
  • затруднение эякуляции;
  • нарушение половых функций;
  • бесплодие;
  • импотенцию.

Левосторонняя аплазия органа диагностируется редко, процент среди всех случаев заболевания – не более 7. Нередко патология отмечается на фоне недоразвитости других органов анатомического пространства брюшины. Чаще этот вид патологии диагностируется у мужчин, сопровождается агенезией семявыводящих протоков, пороками семенных пузырьков, нарушениями развития мочевого пузыря. У женщин сопровождается недоразвитостью маточных придатков, мочеточников, маточных перегородок. В правой почке при возникновении левосторонней аплазии часто выявляются кисты, при этом структура органа близка к нормальной.

Симптомы заболевания


Клинические проявления аплазии почки отличаются от симптомов агенезии меньшей интенсивностью. Часто патология протекает бессимптомно. Ярче выражены признаки порока при аплазии левой почки:

  • увеличение количества мочи;
  • частые походы в туалет;
  • рвота;
  • повышение давления, не поддающееся гипотензивным препаратам;
  • образование складок на теле;
  • болевой синдром, распространяющийся на поясницу, крестец;
  • развитие сексуальных нарушений у мужчин;
  • общее ухудшение самочувствия;
  • отек лица.

Обнаружить патологию у ребенка помогают следующие признаки:

  • одутловатое лицо;
  • широкая форма носа со сплюснутой спинкой;
  • уши расположены низко;
  • увеличение размера живота;
  • наличие складок на коже;
  • широко посаженные глаза.

Данные признаки не всегда говорят о наличии порока, но могут стать сигналом при патологическом состоянии.

Как обнаруживается патология

Диагностика патологии начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Врач фиксирует жалобы пациента. При каких обстоятельствах проявились первые симптомы, сопутствуют ли аплазии другие анатомические отклонения.

Аплазию почки важно отличать от таких состояний, как гипоплазия, агенезия и нефункционирующий орган. Для проведения диагностики используется аортография, с помощью которой нефункционирующий орган отличают от аплазии. Выявить порок позволяет почечная ангиография, спиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Для оценки состояния здоровой почки применяют ультразвуковое исследование и рентген. Для получения сведений о состоянии организма больному назначают общий анализ крови, мочи, бактериологический посев осадка урины.

Как проводится лечение порока

Лечебные мероприятия показаны пациентам при следующих состояниях:

  • частые выраженные боли в области почки;
  • возникновение нефрогенной гипертензии;
  • рефлюкс в недоразвитый мочевыводящий путь.

При пороке правой почки лечения чаще не требуется. Пациентам рекомендуется соблюдать диету, обеспечивающую снижение нагрузки на левый орган. Лечебное питание исключает жирную, острую, жаренную, соленую, копченую пищу. Пациенту следует отказаться от острых соусов, специй, кислых соков. Запрещен алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе. При ярко выраженной симптоматике назначают обезболивающие препараты, диуретики, противоотечные лекарства.

При аплазии левого органа специфическая терапия проводится редко, чаще лечение заключается в соблюдении профилактических мероприятий, направленных на предотвращение инфекционных заболеваний. Нормальная жизнедеятельность человека с одной почкой обеспечивается благодаря поддержанию иммунитета на должном уровне.

Особое внимание уделяется детям, имеющим двустороннюю агенезию или аплазию. Раннее лечение патологии не проводилось, так как порок являлся приговором. Современная медицина проводит успешные операции по пересадке почек среди таких младенцев. Это дает ребенку шансы на нормальную жизнедеятельность.

Профилактика патологии во время беременности

Для рождения здорового малыша каждая женщина в период вынашивания ребенка и перед его зачатием должна придерживаться профилактических мер. К ним относят:

  • отказ от вредных привычек;
  • планирование беременности;
  • своевременное и правильное лечение инфекционных заболеваний;
  • прием медикаментозных средств исключительно по назначению врача;
  • соблюдение правильного питания;
  • адекватная оценка стрессовых ситуаций.

При обнаружении порока пациенту следует придерживаться здорового образа жизни и питания. При появлении болезненных ощущений и других неприятных симптомов нельзя заниматься самолечением, необходимо как можно раньше обратиться к врачу.

Почечная аплазия – тяжелая патология, негативно влияющая на всю дальнейшую жизнь пациента. Своевременная диагностика заболевания и внимательное отношение к своему здоровью поможет предотвратить тяжелые последствия, вести полноценный образ жизни.

2pochki.com

Аплазия печени – что это?

Аплазия – это одна из наиболее редких аномалий развития органа. Она встречается больше у простейших организмов, но может также наблюдаться у людей, хотя процент крайне мал.

Процесс начинается на внутриутробном уровне, при формировании внутренних органов печени не возникает или возникает частично. Аплазия представляет собой врожденную аномалию. Если проблемы с развитием печени появились после рождения, данный диагноз уже не ставится.

Данное понятие предусматривает такие структурные изменения:

  • Отсутствие органа;
  • Отсутствие одной из его частей;
  • Отсутствие части тканей печени.

Первый вариант несовместимый с жизнью, полное отсутствие органа приводит к невозможности процесса питания и приводит к дисфункции всего организма. Трансплантация в таком случае считается также неэффективным методом.

При частичной аплазии печени шансы на жизнь существуют, хотя и невысокие. Человек должен приспособляться к новым абсолютно не комфортным условиям жизни, чтобы максимально снизить нагрузку.

Встречается аплазия печени довольно редко. Чаще всего это полная форма, при которой орган отсутствует полностью. Если говорить о структурных частях, то аплазия левой доли печени наблюдается в два раза чаще, нежели правой.

Отличие между аплазией и гипоплазией

Эти два понятия часто используются при характеристике аномалий печени, хотя и имеют ряд отличий. И то, и другое понятие крайне опасное для жизни человека.

Аплазия представляет собой полное отсутствие органа или его части. В то же время гипоплазия – это наличие зародыша органа. Таким образом, печень начинала образовываться, но по каким-то причинам прекратила этот процесс.

Гипоплазию от аплазии также отличает ряд других признаков:

  • При гипоплазии орган может быть в наличии, но значительно уменьшенный в размерах;
  • Орган может быть в нормальных размерах, но при этом нарушена структура его внутренних компонентов, например, отсутствие желчных протоков внутри печени;
  • Орган может быть деформированный при гипоплазии.

Оба заболевания вызывают серьезную опасность для жизни человека и требуют хирургического вмешательства. Нормальная функциональность печени при таких диагнозах невозможна. К тому же существует ряд общих признаков, например, нарушения в работе пищеварительной системы и внешние признаки на коже.

Еще одним явным отличием аплазии и гипоплазии являются методы диагностики. Аплазию можно заметить при УЗИ приблизительно на 14-16 недели беременности, односторонний процесс определить сложнее, поэтому часто диагноз можно узнать только после 20 недели беременности. Гипоплазия, в свою очередь, крайне редко диагностируется на внутриутробном уровне. Признаки аномалии могут быть замечены только при рождении ребенка или в первые дни жизни.

Возможные причины аплазии печени

Аплазия развивается на внутриутробном уровне, поэтому точных причин установить не удается. Специалисты не проводят прямых исследований из-за гуманного аспекта, но дают несколько возможных теорий.

Никаких закономерностей в развитии аномалий печени не существует, также не прослеживается генетический характер заболевания.

Врачи указывают, что патологические изменения наступают в процессе формирования эмбриона. Возникают генетические нарушения, которые, в свою очередь, вызывают патологии при процессе деления клеток.

Возможными причинами аплазии печени могут выступать:

  • Воздействие на женщину радиации. Речь идет о периоде зачатия, во время активного роста плода данный фактор значения не имеет.
  • Маловодье. Это патологический процесс, при котором эмбрион не может нормально развиваться из-за недостаточного количества околоплодных вод.
  • Термическое воздействие на женщину в положении регулярного характера. В данном случае речь идет о высоких показателях температуры.
  • Опасные условия работы, повышенный уровень токсических и химических веществ.
  • Алкогольная, никотиновая и наркотическая интоксикация.
  • Травмы брюшной полости женщины во время ранних сроков беременности, вызывающие патологические процессы в детородных органах.
  • Вирусные инфекционные заболевания с осложнениями.
  • Воздействие на эмбрион некоторых лекарственных препаратов. Бывают случаи, когда женщина не желает беременности и на ранних сроках проводит терапию для очистки. Но плод выживает, при этом у него могут быть замечены аномальные следы воздействия.

Стоит понимать, что данные причины – это субъективные теории врачей, точных причин установить пока никому не удавалось.

medportal.su