Аномалии почек классификация

Согласно современной классификации, различают следующие аномалии почки:

Аномалии почек

1.1 Аномалии количества почек (Агенезия, Добавочная почка)

Аномалии положения почек (Дистопия (эктопия))

Аномалии взаимоотношения почек (Симметричные и Ассиметричные формы сращения)

3. Аномалии величины и структуры почек

Аплазия почки

Гипоплазия почки

4. Кистозные аномалии почек

4.1 Поликистоз почек

4.2 Губчатая почка (болезнь Каччи — Риччи)

Мультикистозная дисплазия

4.4. Мультиокулярная киста

Солитарная киста

Удвоение почки и мочеточников

Аномалии количества почек

Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1: 3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов. Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно — дефектной. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, хромоцистоскопии, почечной ангиографии.


Добавочная почка. Редкая аномалия. Добавочная почка меньше обычной, имеет нормальное анатомическое строение. Артерии ее кровоснабжающие отходят от аорты. Мочеточник впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, может сообщаться с мочеточником основной почки. Клиническое значение добавочная почка имеет лишь при эктопии мочеточника, при поражении опухолевым или воспалительным процессом.

Диагноз основывается на рентгенографии:

ü выделительная урография

ü ретроградная пиелография

ü аортография

Лечение: нефрэктомия.

Аномалии положения почек

Дистопия (эктопия) почек — необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму. Различают дистопию:


ü высокую (внутригрудная):

ü торакальная дистопия — почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты.

ü низкая

ü поясничная — на уровне L4. Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно.

ü подвздошная — лоханка более ротирована к переди L5 — S1. Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна.

ü тазовая — по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостояна, сосуды нерассыпные.

ü перекрестная — смещение почек коллатеральное. Срастаются образуя S или L — образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом — боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме. При перекрестной — в подвздошной области с иррадиацией в пах на противоположной стороне.

Диагностика:

ü выделительная урография

ü ретроградная пиелография

Аномалии взаимоотношения почек

13% от всех аномалий.

Симметричное сращения:

ü подковообразная почка — почки срастаются нижними или верхними полюсами(нарушение восхождения и ротации почек). Расположены ниже обычного, лоханки направлены кпереди или латерально, сосуды рассыпные.90% сращение нижними полюсами. Мочеточники обычно короткие, направлены вперед и в стороны. Нередко сочетается с другими аномалиями. Нередко развивается гидронефроз, пиелонефрит, камни и опухолевый процесс.


Клиника: Основной признак — симптом Ровзинга (боли при разгибании туловища). Это связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Определяется также при глубокой пальпации. На рентгенографии выглядит в виде подковы, особенно на фоне воздуха, введенного за брюшину.

Лечение: Операция производиться лишь при развитии осложнений.

ü Галетообразная почка — плоско — овальное образование на уровне промонториума. Образуется в результате срастания почек обоими полюсами до начала ротации. Кровоснабжение множественными сосудами от бифуркации аорты. Лоханки расположены кпереди, мочеточники укороченны. Встречается 1 на 26000. Диагностика: по данным пальпации и ректального пальцевого исследования, экскреторной урографии, почечной ангиографии.

cyberpedia.su

Патологическая эпидемия

По статистике, за последние 10 лет объем диагностированных аномалий почек сильно вырос. Особенно в развитых регионах.

Исследовательские данные Всемирной организации здравоохранения утверждают, что патология характерна для 4% детей в возрасте до 3-х месяцев. Около 1% обуславливается сбоями в генных процессах, 0,7% – нарушениями в хромосомах. Примерно 3% приходится на врожденные пороки развития, причиной которых стало внешнее воздействие на эмбрион.

Причины практически половины диагностированных пороков развития остаются неизвестными. В редких случаях патология может передаваться по наследству.


Для 1⁄4 аномалий характерны сразу несколько причин. Болезнь является следствием влияния внешних факторов и генетического сбоя. До 15% пороков зависят от окружающей среды, другие 25% обуславливаются только генетическими нарушениями.

Заболевание появляется, когда орган начинает образовываться, – примерно на 3-10 неделе жизни эмбриона. Метаморфозы происходят во всех аспектах деятельности организма.

Патологии образования органов мочевыделительной системы во время внутриутробного развития – достаточно часто явление, определяемое примерно у 45% больных.

5 главных симптомов

Пациенты жалуются на следующие симптомы:

  1. Болевые ощущения в поясничном отделе, они не прекращаются при изменении наклона тела, усиливаются при воздействии на орган.
  2. Проблемы с частотой опорожнения мочевого пузыря и объемом мочи.
  3. Измененный цвет мочи, иногда она смешивается с кровью.
  4. Повышенная (до 38 о) температура тела.
  5. Сильная жажда и горький привкус во рту.

Классификация почечных аномалий

Существует несколько почечных аномалий:

  • количество;
  • размер;
  • связь и структура;
  • местонахождение.

Аномалия количества

К таким нарушениям относят удвоение почки, добавочный орган, недостачу (есть только 1 почка или нет совсем).

В практике чаще диагностируется аномалия раздвоения – проблемный орган разделяется линией на две части (нижняя и верхняя).

В итоге орган сильно разнится со стандартными в размерах. Отдельная почка имеет свои личные сосуды, мочеточник и лоханку. Когда пути мочеточника не связаны между собой и отдельно друг от друга уходят в пузырь, аномалия считается полной. Незаконченное удвоение характеризуется соединением мочевых протоков на одном этапе, вхождение в пузырь как единое целое.

Бывает, что один из мочевых канальцев не касается мочевого пузыря, а выходит во влагалище или мочеточный канал. Такое нарушение характеризуется постоянным недержанием мочи. Болезнь удается установить только после детального изучения. По сути, это отклонение не угрожает организму и не считается патологией. Однако следствием подобной аномалии являются многие заболевания: пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь и другие. При дополнительных диагнозах важно корректно разработать курс лечения, чтобы предотвратить хроническую форму.

Другая количественная аномалия – нехватка одной или двух почек. Такое нарушение называется аплазией и встречается в 10% случаев. Малыши, уже с рождения с двухсторонней аплазией, не способны поддерживать жизнь, а у детей с одним органом патология обычно определяется случайно. Одна почка способна выдержать двойную нагрузку, более устойчива к заболеваниям, чем парные. Но при малейшем признаке нарушения ее работы нужно отправиться к врачу.

Также встречается аномалия дополнительной почки. Такой орган слабо заметен, но обладает отдельным кровоснабжением и канальцами. Добавочная почка не угрожает работе других органов, но подвержена многим заболеваниям.


Размерная аномалия

Объем нефронов уменьшается вполовину, что не влияет на их строение и работу. В итоге орган способен полноценно выполнять свои обязанности.

Существует три формы размерной аномалии:

  1. Простая – сниженный объем нефронов и чаш; с олигонефронией – мало клубочков, что приводит к увеличению их размера и росту канальцев; с дисплазией – на первичных канальцах образуются соединительные муфты, в протоках появляются кисты, бывают проблемы с мочеточниками.
  2. Чаще диагностируется односторонняя гипоплазия (может не обнаружиться на протяжении жизни). Она способна привести к нефрогенной гипертонии, а в результате – к пиелонефриту.
  3. Гораздо реже обнаруживается двухсторонняя форма. Обычно она развивается в первые 12 месяцев жизни малыша. Сначала ребенок страдает от симптомов рахита, кожа белеет, температура повышается. У него не работают в полной мере почки, появляется уремия. В итоге малыш умирает.

Дисплазия – проблемы с тканями, а также работой почек. Всего выделяется две формы:

  • Малая – небольшое плотное образование – нерабочая почка (рудимент). Образование нароста происходит на стадии эмбриона.
  • Карликовый орган – характеризуется корректным почечным типом, хотя размер не соответствует норме (в 10-15 раз меньше).

Структурная аномалия

Аномалия делится на несколько видов:

  • Мультикистоз – нарушение характеризуется тем, что нефроны не касаются собирательных каналов, как должны, а превращаются в кисты. Почка не работает, а малыш с двухсторонним пороком не выживает.
  • Поликистоз – наследственное нарушение, поражающее оба органа. Обуславливается поражением почек, образованием кист разного объема в корковом слое. Нередко аномалия приводит к смертельному исходу ввиду образования хронической формы почечной недостаточности.
  • Губчатый орган – обычно распространяется на оба органа одновременно. Имеет малые кисты, находящиеся в глубинных почечных тканях.
  • Дермоидная киста – одна из самых редко диагностируемых аномалий. Она состоит из зародышевых тканей, из-за чего в ней обнаруживается жировая прослойка, а иногда зубы и др.
  • Простая киста – собирательные протоки не соединяются с нефронами, что приводит к образованию простых кист.

Сосудистая аномалия

Разделяется на венозную и артериальную аномалии. Классификация:

  • Количество – одна или сразу много дополнительных артерий (они только размерами отличаются от главной). Проблема не угрожает жизнеспособности.
  • Местонахождение – не мешает нормальной работе почки. Таким образом, исходя из расположения, выделяются: тазовая, поясничная и подвздошная формы.
  • Структура – к этому классу относятся аневризма и стеноз какого-либо участка. В любом случае это может негативно отразиться на работе органа.

Врожденные венозные аномалии также разделяются на классы по тем же критериям.

Стеноз приводит к нарушению функции венозных протоков. Уровень повреждений в циркуляторно-венозной системе может быть разным, в зависимости от степени развития стеноза. В итоге вены начинают трансформироваться, образуя обходные пути оттока, пытаясь компенсировать изъян. Самым явным симптомом подобного нарушения будет варикозное расширение вен – варикоцеле. Гораздо меньше шансов на появление гематурии, болей во время сексуального контакта, дисменореи.

Гораздо реже встречается врожденное нарушение, при котором артериальные сосудистые стенки частично трансформируются в венозные. Аномалия называется артериовенозной фистулой. Обычно такое нарушение воздействует на дуговые артерии и междольковые сосуды, иногда и на корковые.

Врожденные сосудистые аномалии вредны тем, что могут привести к склеротическим изменениям, порой необратимым, а затем и к осложнениям.

Аномалии взаимосвязи

При такой болезни почки могут соединиться в единый орган. Обычно нарушение встречается у мальчиков и практически всегда сопровождается дистопией. Это вызвано тем, что метанефрогенные бластемы соприкасаются еще до внутриутробного распределения органов в нужное место. Благодаря медицинским анализам удалось доказать, что каждый из совмещенных органов имеет правильное строение, сепаратные канальцы, которые раздельно проходят в мочевой пузырь.

Существуют следующие формы:


  • Подковообразная почка (органы совмещаются сразу всеми частями, нередко в этом участвуют и надпочечники).
  • Галетообразная (совмещение происходит из середины) – относится к симметричному слиянию.
  • Форма S (вертикально расположенные органы), форма L (горизонтальное расположение) – относятся к асимметричному слиянию.

pochkam.ru

Причины развития почечных аномалий

Пусковым механизмом для данной патологии у младенца могут служить факторы:

  • Пренебрежительное отношение к своему организму матери или отца.
  • Асоциальный тип поведения родителей.
  • Осложнённая наследственность.
  • Радиационное воздействие и бесконтрольный приём во время вынашивания плода отдельных лекарственных средств.

Многообразие пороков почек и их проявления

Медицине известно множество дефектов подобного рода и различаются они в зависимости от следующих аномальностей:

  • От подвижности.
  • От количества.
  • От размерных параметров.
  • От местоположения.
  • От внутреннего строения.
  • От состояния сосудов.

Аномальность подвижности

В норме бобовидные тельца как бы зафиксированы в определённом положении связочным аппаратом и жировой подушкой, но движения, соответствующие процессу дыхания, ею всё же производятся. Такая форма, как излишняя подвижность, развивается при дефиците веса с потерей жировой прослойки. Клинически при этом возникают тянущие поясничные и головные боли.

Самая серьёзная разновидность, отражающая усиленную почечную подвижность, называется нефроптозом (I, II, III степеней). В этой ситуации рассматриваемая часть тела как бы «блуждает» от своего анатомического местоположения и обратно.

Аномальность количества

Количественный вариант может отражаться как в отсутствии, так и в добавлении частей тела. Аплазия (агенезия) дословно с латинского языка переводится как отсутствие части или органа полностью. Применимо к указанной тематике это означает рождение человека с единичной почкой или вообще без них. Последнее считается фатальным и несовместимым с жизнью. Подобный порок может сочетаться с другими и встречается чаще у мальчиков примерно в 8% от общего числа подобных аномалий.

Аплазия

Замечено, что оставшийся орган, лучше развивается и продуктивнее функционирует. Симптоматики в большинстве случаев не наблюдается.

Пациенту с таким диагнозом одной из основных рекомендаций является бережное отношение к оставшейся части тела, работающей за двоих.

Появление дополнительной третьей почки с типичным анатомическим набором наблюдается крайне редко. Симптомы в основном отсутствуют. Медицинская помощь будет необходима в случае частого инфицирования либо при возникновении онкологии.

Аномальность размерных параметров

Такая разновидность характеризуется неправильным размером и особенно ярко выражена в двойной почке, где встречается полное или частичное повторение внутренней структуры. Наиболее склонны к этой проблеме девочки. Патология может никак не обнаруживаться, а может наоборот выдать себя постоянными воспалительными процессами, вызываемыми анатомической диспропорцией.

Двойная почка

Также размерной диспропорцией признают неодинаковую величину почек по отношению друг к другу, если одна имеет меньшие параметры. Данная разновидность именуется гипоплазией, фиксируется достаточно редко и обычно существует беспроблемно, кроме редких случаев пиелонефрита.

Аномальность месторасположения

Нетрадиционное месторасположение или дистопия возможна как в ситуации с одной почки, так и при обеих.

Различают следующие типы дистопий:

  1. Тазовая, когда смещение распространяется на тазовую или крестцовую область. Симптоматически выражено в виде болевых ощущений, воспалений и расстройств с мочеиспусканием. Такую аномалию часто путают с опущением – нефроптозом.
  2. Подвздошная, отличающаяся расположением почки в грудном отделе и клинически обнаруживающая себя болями в эпигастрии, нарушением работы желудочно-кишечного тракта. Патология со временем может осложниться хроническим воспалением, от степени которого зависит тактика излечения.
  3. Для перекрёстной характерно местоположение обоих «бобов» с одной стороны от позвоночного столба и, чаще, слева. Не редко отмечается сращивание такой пары в различных конфигурациях (S, L, подковообразных). Без других внутренних патологий особых проблем здоровью не доставляют.

Дистопия

Дезорганизации внутреннего строения органа обычно бывают врождёнными и наиболее часто встречаются такие, как:

  • Дисплазия, имеющая два подвида (рудиментарный и карликовый). В первом варианте часть тела перестаёт развиваться по достижению 1-3 см, во втором имеется значительное её уменьшение (до 5 см) и внутреннее недоразвитие;
  • Для поликистозного образования характерно наличие множества мелких кист в почечной структуре, а при мультикистозном ими замещена вся ткань. Страдают подобным нарушением в основном мужчины и не часто. Среди признаков выделяют болевой синдром и кровь в моче. Последнее способно обернуться воспалительной реакцией, требующей медицинской помощи;
  • Присутствие солитарной кисты из недоразвитых зародышевых канальцев также не частое явление, обнаружение которого происходит по мере роста образования и возникновения осложнений в виде нагноений, болей или озлокачествления.

Поликистоз

Единичные кистозные образования, называемые простыми (внутри с жидкостью) либо дермоидными (внутри с элементами зародышевого периода) диагностируются не часто и особых проблем не доставляют.

Аномальность внутреннего строения

В разряд дезорганизации внутренней структуры со стороны анатомии относят удвоение почечной лоханки или мочеточника.

Аномальность состояния сосудов

Среди патологий этого плана известны артериальные и венозные следующих разновидностей:

  1. Наличие дополнительных вен или артерий.
  2. Стеноз (сужение) кровеносной сети в связи с разрастанием фиброзно-мышечной ткани.
  3. Аневризма (выбухание) сосудистого участка.
  4. Изогнутый коленообразный сосуд.

Диагностические возможности современных медиков

Отмечено, что большинство вышеуказанных аномалий в детском возрасте и при здоровом организме в целом чаще всего ничем себя не выдают. Обнаружение того или иного порока происходит случайно на профилактических осмотрах либо при возникновении каких-либо недомоганий, повлекших визит к медикам.

Приём врач-специалист всегда начинает с расспроса больного и сбора анамнеза. Затем следует ручной осмотр, измерение уровня артериального давления. При подозрении на почечные проблемы, могут назначаться следующие методы обследования для уточнения диагноза:

  • Общие анализы крови и мочи.
  • Рентгенодиагностика.
  • Ультразвуковое исследование.
  • Урография с введением контрастирующего вещества.
  • Ангиография состояния почечной сосудистой системы.
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Мультиспиральная компьютерная томография.

Беременной женщине, при необходимости обследования плода, но с отсутствием противопоказаний к этому, на 13-й неделе, возможно, осуществить пренатальную диагностику.

Возможности лечения и восстановления

Как уже выше говорилось, лечение в ситуации с почечными пороками становится необходимым при возникновении связанных с этим каких-либо недомоганий, доставляющих человеку беспокойство.

Тактика излечения будет разрабатываться специалистом с учётом всех данных, полученных при обследовании больного. Если состояние пациента не внушает серьёзных опасений, обычно осуществляется симптоматическая терапия с назначением по необходимости антибиотиков, гипотензивных препаратов, спазмолитиков и специализированной диеты.

В варианте с необходимостью хирургического вмешательства, требуется госпитализация и последующая операция.

Медикаментозное или оперативное лечение, проведённое вовремя, имеет положительные результаты для нормализации мочевыделительной функции и позитивного прогноза на дальнейшую жизнь.

Пороки более сложного и опасного плана способны повлечь показания для регулярного проведения гемодиализа либо поиска донорского органа для последующей полной замены.

Как защитить себя?

Специальной профилактики для предотвращения такого рода патологий не имеется, но некоторые советы, способные помочь снизить факторы риска и оказать помощь в рождении здорового младенца всё же имеются, а именно:

  1. Следить за состоянием организма родителям, собирающимся завести потомство.
  2. Молодожёнам желательно посетить врача-генетика для консультации.
  3. Женщине в период вынашивания плода не допускать инфекционных патологий и регулярно посещать женского доктора.

pochkizdorov.ru

Симптомы

  • Боль в пояснице, которая не меняется при изменении положения тела, но при этом усиливается во время поколачивания в области почек;
  • Нарушение частоты и порций мочеиспускания;
  • Изменения окраса мочи, вплоть до появления примеси крови;
  • Постоянная субфебрильная температура (до 38 градусов);
  • Появление в организме лишней жидкости – отечность;
  • Горечь во рту и постоянная жажда.

Аномалия расположения

В периоде внутриутробного развития, почки проделывают путь из тазовой области в поясничную, а нарушение при их перемещении и остановка на каком–либо уровне является патологией и носит название дистопия. Все зависит от этапа, на котором почка прекратила свое движение, так выделяют: тазово–крестцовую, крестцово – поясничную, подвздошную, и грудную аномалии. Также различают:

  • одностороннюю дистопию – движение прекращает одна из почек;
  • двухстороннюю дистопию – когда оба органа не доходят до обычного месторасположения.

От этапа, на каком почка замерла в движении, будет зависеть клиника и лечение. Так, при тазовой дистопии, аномалия может симулировать клинику мочекаменной болезни и цистита, при подвздошной аномалии можно подумать про аппендицит или паховую грыжу, поскольку часто можно пальпировать образование в виде опухоли. Точный диагноз устанавливают после контрастно – рентгенологического исследования и УЗИ.

Лечение необходимо при появлении осложнений, чаще всего это гидронефроз и пиелонефрит. Включает в себя симптоматическую терапию, но нередко приходится прибегать и к операционному вмешательству.

Аномалия количества

К ним относится удвоенная почка, добавочная почка, отсутствие одного или обоих органов

Чаще встречается порок удвоения, это когда аномальная почка разделена бороздой – на нижнюю и верхнюю. Поэтому значительно отличается в размере от нормальной. У каждой из них есть свои кровеносные сосуды, лоханка и мочеточник. Если мочевые каналы на этапе своего пути не имеют соединения между собой и независимо один от другого заходят в мочевой пузырь, то такое удвоение называется полным. При неполном же удвоении мочеточники на каком-то этапе соединяются и вклиниваются в мочевой пузырь как одно устье.

Существуют такие случаи, когда один из мочевыводящих путей не достигает мочевого пузыря, а открывается во влагалище или уретру. При этой аномалии будет постоянно подтекать моча, поэтому в первую очередь думают о таком нарушении, как недержание мочи. Только после должного обследования устанавливают правильный диагноз. Сама по себе эта аномалия не составляет угрозы и не является патологией.

Однако у таких людей чаще присоединяются следующие заболевания: мочекаменная болезнь, пиелонефрит, нефрит, гломерулонефрит. Здесь очень важно подобрать правильное лечение, иначе болезнь может перейти в хроническое течение и без резекции удвоенного органа будет не обойтись.

Следующая аномалия количества это отсутствие одной или обеих почек.

В медицине такой почечный порок носит название аплазия и занимает примерно 5-10%, среди всех почечных аномалий. Нужно сразу сказать, что дети, рожденные с двухсторонней аплазией, не жизнеспособны, а вот у детей с одной почкой, аномалию определяют обычно случайно. Таких людей сразу же ставят на учет к урологу. Как правило, такая почка более вынослива и подвергается различным заболеваниям, реже, чем парные почки, однако при появлении хоть малейшего симптома неправильной работы органа следует незамедлительно обратиться к врачу и приступить к лечению. Терапия в данном случае должна быть максимально эффективной и направленой на сбережение функциональности почки. Важно рассказать пациенту, а особенно родителям, если аномалию выявили в детском возрасте, о мерах профилактики заболеваний почек.

Наряду, с отсутствием почки, встречается и такая аномалия, как добавочная почка. Чаще всего, ее находят в тазовой или пояснично-крестцовой области, она всегда заметно меньше основной, но при этом имеет собственное кровоснабжение и мочеотводящий канал. Угрозы для нормальной жизнедеятельности третья почка не представляет, но она более подвержена таким заболеваниям, как гидронефроз образовании камней и опухолей. Поэтому врач обычно назначает такие методы диагностики, как УЗИ или рентгенографию в целях изучения динамики.

Аномалия размера

Данный порок возникает при недостаточной массе коры и мозговых лучей с метанефрогенной бластемы при нормальном врастании и индуцирующем воздействии протока метанефроса, в результате чего почка не достигает нужного размера и носит название гипоплазия. Количество нефронов при данной аномалии сокращается на 50%,но на их нормальное строение и функциональность это не влияет. В связи с чем почка сохраняет способность выполнять свои функции.

На сегодняшний день в урологии выделяют три формы гипоплазии которые определяются гистологическим путем.

  • Гипоплазия простая – при ней уменьшается только количество чашек и нефронов;
  • Гипоплазия с олигонефронией – уменьшение числа клубочков ведет за собой увеличения их размера, изменение канальцев;
  • Гипоплазия с дисплазией – здесь вокруг первичных канальцев появляются соединительные муфты, в клубочках и канальцах появляются кисты, возможны изменения мочеточников.

Данная аномалия, чаще всего наблюдается у человека как односторонняя гипоплазия и на протяжении всего существования может быть не выявленной. Но в некоторых случаях может вызывать нефрогенную гипертонию, вследствие поражения аномальной почки пиелонефритом.

Реже встречается двухсторонняя гипоплазия. Как правило, она проявляется на первом году жизни. У ребенка появляются признаки рахита, несоответствие размера головы с телом, кожа становится бледная, появляется температура. Дети заметно отстают в развитии от своих сверстников. У таких детей нарушается концентрационная функция почек, как следствие, развивается уремия. В результате ребенок погибает.

Еще одним видом аномалий размера является почечная дисплазия, представляет собой нарушение развития ткани, а также функций почек, с изменением их размера. На сегодняшний день в урологии выделяют два типа этой аномалии:

  • Образование небольшого размера, в виде плотного комка, состоящего с соединительной ткани — рудиментарная почка. Развитие этого органа заканчивается в эмбриональном этапе, чем и объясняется его ничтожный размер от 1 до 3 см и массу до 10 грамм. При исследовании форма «боба», которая характерна для нормальной почки отсутствует, невозможно определить границу коркового и мозгового веществ, наблюдаются лишь недоразвитые элементы в виде остатков почечных клубочков и мышечных волокон.
  • Карликовая почка – имеет правильную почечную форму, хотя в размере намного отличается от нормального органа, она в 5–20 раз меньше. При гистологическом осмотре можно увидеть уменьшение лоханки, чашечки частично отсутствуют, канал мочеточника узок, иногда облитерирован.

Диагностика данных аномалий строится на тех же исследованиях, что используют при других почечных аномалиях.

Аномалии почечных сосудов

Их, в свою очередь, разделяют на аномалии артерий и вен.

Аномалии артерий подразделяются:

  • Количества – это одна или несколько добавочных артерий, которые отличаются от основной только размером. Угрозы для нормальной работы почки не составляет;
  • Расположения – эта аномалия также не влияет на правильную работу органа. В зависимости, из какой части тела артерия почки берет начало, выделяют: тазовое, подвздошное и поясничное аномальное расположение;
  • Формы и структуры – к ним относятся расширение (аневризма) или, наоборот, сужение (стеноз) участка артерии. Каждый из этих пороков может негативно повлиять на работу почки. Так, разрыв аневризмы вызовет кровотечение, а стеноз может значительно снизить поступление крови или прекратить кровоснабжение полностью, что может повлечь за собой некроз почки. При выявлении данной аномалии в основном используют хирургическое вмешательство.

Врожденные аномалии почечных вен, как и аномалии артерий почек можно разделить в зависимости от расположения, количества, формы и структуры. Наиболее распространенной аномалией расположения является неправильное размещение вены, которая переносит кровь от половых органов, она может присоединиться к почечной вене, вместо обычного анатомического расположения (полая вена). При нарушениях внутрипочечного кровообращения, такая аномалия опасна застоем крови в венозном русле половых органов.

Что касается количества, как правило, классификация этих аномалий не зависят от добавочных артерий и в редких случаях происходит их сочетание. По форме же, чаще всего, к аномалиям предрасположена левая почечная вена, по сравнению с правой, это связано с эмбриогенными особенностями. Можно выделить:

  • Околоаортальную, когда почечная вена расположена спереди аорты, образуется данная аномалия из подсердечных вен;
  • Позадиортальная – эта форма образуется из надсердечных вен и располагается позади аорты;
  • Кольцевидная – при такой аномалии почечные ветви располагаются вокруг аорты.

Стеноз почечной вены относят к структурным аномалиям, в связи с причинами его возникновения различают:

  • Постоянный – его могу вызвать кольцевидная почечная вена или добавочные артерии почки, которые сдавили почечную вену;
  • Ортостатический – причинами его возникновения обычно становится патологическое движение почки и аортомезентериальный пинцет, который ущемляет почечную вену.

Так, от степени стеноза появляются нарушения в венозном кровотоке почки, с различной степенью нарушения в ее циркуляторно – венозной системе. За счет этого притоки вены превращаются в окольные пути оттока, пытаясь компенсировать данную аномалию. Главным симптомом, данного расстройства, является варикозное расширение вен семенного канатика – варикоцеле. Реже появляются такие симптомы, как гематурия (в основном при полном стенозе), дисменорея и болезненность при половой близости.

В редких случаях наблюдается такая врожденная аномалия, при которой стенка артериального сосуда превращается частично в венозную. Такой порок носит название артериовенозная фистула. Чаще всего данная аномалия поражает дуговые артерии и междольковые сосуды, реже корковые и междолевые.

На сегодняшний день эффективно применение таких методов диагностики, как:

  • Цветная эходопплерография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • КТ сосудов;
  • МРТ;
  • Реновазография – позволяет определить не только сужение венозного сосуда почки, но и причину его возникновения.

Аномалии структуры почек

Выделяют такие виды данного порока:

  • Мультикистоз – при такой аномалии, нефроны вместо того чтобы соединиться с собирательными канальцами, становятся кистами. Почка при поражении мультикистозом не способна функционировать, а ребенок, рожденный с двухсторонним пороком нежизнеспособен;
  • Поликистоз – заболевание, которое передается по наследству и поражает сразу два органа. Для него характерно увеличение размера пораженных почек, за счет замещения паренхимы почки с образованием кист разного размера в корковом слое. Чаще всего данная аномалия заканчивается летальным исходом из-за развития хронической почечной недостаточности;
  • Простая или солитарная киста – при таком виде с собирательными канальцами не соединяются единичные нефроны, как результат образуются единичные, простые кисты;
  • Губчатая почка – обычно поражает сразу оба органа, для нее характерны очень мелкие кисты, которые располагаются в глубине почечной ткани в довольно большом количестве;
  • К наиболее редко встречаемой аномалии относится полостное образование – дермоидная киста. Состоит она из ткани зародыша чем объясняется содержание в ней жировой массы, а в редких случаях волосы и зубы.

Аномалии взаимоотношения

Другими словами соединение обеих почек в один орган. В основном аномалия встречается у детей мужского пола и практически во всех случаях подвержена дистопии, связано это с тем, что метанефрогенные бластемы соединяются до начала внутриутробной миграции органов в свое физиологическое месторасположение. Путем гистологического исследования доказано, что каждый из сросшихся органов имеет правильное строение, отдельный мочеточник, который независимо заканчивается в мочевом пузыре.

Выделяют:

  • Подковообразную почку (слияние органов происходит верхними и нижними полюсами, зачастую в процесс вовлечены и надпочечники).
  • Галетообразную (слияние происходит серединными поверхностями). Эти два вида относятся к симметричному сращиванию;
  • S-образная (подвержены почки, которые расположены вертикально);
  • L-образная (здесь, подвержены горизонтально развернутые органы). Они относятся к асимметричному сращиванию.

Изучив данные аномалии развития, можно сделать вывод, что сами по себе в большинстве случаев они не несут угрозы и только некоторые из них можно отнести к патологиям. Чаще всего данные аномалии у человека находят случайно, при комплексном обследовании или при лечении других заболеваний брюшной полости.

Однако, люди у которых есть данные пороки, склонны к таким заболеваниям почек как: пиелонефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь, возникновению опухолей. Поэтому при обнаружении хоть одной из аномалий человека ставят на учет к врачу – нефрологу. И, как правило, даже при отсутствии жалоб на сбои в работе почек назначают УЗИ в целях наблюдения динамики порока.

Очень многое зависит от людей собирающихся стать родителями. Если будущие мамы будут вести здоровый образ жизни, не будут злоупотреблять спиртными напитками, курением, правильно питаться (принимать пищу богатую на витамины и не содержащую ГМО), как можно чаще бывать на природе, вовремя встанут на учет в центр матери и ребенка. В таком случае рождение здорового потомства составит 99%.

2pochki.com