Дисплазия почки что это такое

Почечные дисплазии представляют собой группу врождённых пороков развития органа мочевыделительной системы.

Морфологической основой для формирования данной патологии является нарушение дифференцировки нефрогенной ткани с сохранением эмбриональной структуры отдельных её элементов, недифференцированных участков мезенхимы и примитивных канальцев и протоков.

Почечные дисплазии принято подразделять на простые и кистозные, указывая на место их локализации, выделять медуллярную, кортикальную и кортико-медуллярную форму. Распространённость процесса определяет вид дисплазии – сегментарный, очаговый и тотальный.

Этиология

Главной причиной развития почечных дисплазий являются генетические нарушения, а также тератогенные внешние и внутренние воздействия на структуры эмбриона. В 30% случаев почечных дисплазий установить истинную причину развития данного порока не удаётся.

Простая дисплазия

Очаговая простая дисплазия клинически ничем себя не проявляет и часто диагностируется при осуществлении биопсии почки. Сегментарная простая дисплазия чаще всего диагностируется у девочек, уже на ранних  этапах развития ребёнка проявляет себя высоким артериальным давлением, которое становится причиной появления частых головных болей, раннего изменения сосудов глазного дна и судорог.

Часто в клинической картине доминирует болевой абдоминальный синдром, антропометрические показатели ребёнка могут незначительно отличаться от среднестатистических. Тотальная простая дисплазия составляет почти 3% случаев зарегистрированных врождённых пороков развития органов мочеполовой системы.

Данная патология рано заявляет о себе мочевым синдромом и характеризуется быстрым развитием хронической почечной недостаточности. Ребёнок с данной патологией имеет множественные стигмы эмбриогенеза и незначительно отстаёт в своём развитии от ровесников. Часто у таких детей диагностируются иммунодефицитные и гипоиммунные состояния, артериальное давление обычно низкое.

При ультразвуковом исследовании отмечается некоторое уменьшение размеров почки, характерно нечёткое разделение её структуры на слои. Микроскопия почечной ткани, взятой при биопсии, позволяет выявить примитивные элементы.

Лечение данной формы почечной дисплазии симптоматическое, появление первых симптомов хронической почечной недостаточности требует проведения заместительных мероприятий, в тяжёлых случаях возникают показания для трансплантации почки.

Кистозные дисплазии

Пятую часть всех кистозных почечных дисплазий составляет апластический вариант, при котором наблюдается значительное уменьшение размеров почек, а функции аномальной почки полностью выключаются. Именно поэтому двухсторонняя аномалия считается несовместимым с жизнью патологическим состоянием.

Клиническая картина в случае одностороннего поражения определяется состоянием «здоровой почки». Для установления диагноза проводят экскреторную урографию, ультразвуковое сканирование, сцинтиграфию. Более 20% в структуре кистозных дисплазий занимает гипопластическая дисплазия, при которой наблюдается уменьшение массы и размеров поражённой почки.

При двухстороннем патологическом процессе в клинической картине доминируют симптомы хронической почечной недостаточности, а одностороннее поражения чаще всего сопровождается явлениями пиелонефрита. Мультикистозная почка обычно увеличена в размерах за счёт наличия в её паренхиме большого количества кист. Данная патология носит односторонний характер, поскольку двухстороннее поражение уже в первые дни жизни способно привести к смерти ребёнка.

В клинической картине данного вида дисплазии преобладает болевой синдром, иногда диагностируется артериальная гипертензия. Почка при медуллярной кистозной болезни имеет дольчатый характер, что типично для эмбрионального органа, уменьшена в размерах.

Клиническая картина описывается как симптомокомплекс Фанкони, который состоит из полидипсии, полиурии, гипертермии, частой рвоты, анемии, ацидоза, симптомов дегидратации, резкого повышения уровня мочевой кислоты в крови и отставания ребёнка в физическом развитии. Данный симптомокомплекс манифестирует обычно после пяти лет. Лечение данной патологии симптоматическое.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

kotikit.ru

Особенности и причина дисплазии

Дисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры

Дисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры. При этом процесс может иметь разную интенсивность проявления. Поскольку наблюдается изменение структуры почечной ткани, отмечается и нарушение функциональных возможностей органа.

Важно: в зависимости от тяжести развития патологии недоразвитие почек сказывается на деятельности всего организма.

Причины происхождения всех аномалий развития тех или иных органов на данный день до конца не выяснены. Для таких заболеваний выявлены лишь факторы риска, повышающие шансы на вероятность возникновения данной патологии. При почечной дисплазии наблюдается та же картина.

Основными факторами риска для развития дисплазии являются следующие состояния и заболевания:

• если организм матери не был полностью подготовленным к беременности;
• различные вредные привычки у мамы до момента наступления беременности и в процессе вынашивания малыша, например, курение, алкоголь, наркотические средства;
• наличие у будущей мамы сахарного диабета;
• всевозможные травмы живота у беременной женщины в процессе вынашивания малыша;
• серьёзные инфекционные заболевания матери;
• внутриутробное инфицирование плода вирусами краснухи, кори и цитомегаловирусом;
• если в процессе формирования эмбриона возникают генетические мутации.

Как видите, таких опасных факторов много. К нарушению формирования почечной ткани у плода могут приводить как разные факторы по отдельности, так и их совокупность.

Разновидности дисплазии

Существует много видов почечной дисплазии в зависимости от степени поражения одного или двух органов

Существует много видов почечной дисплазии в зависимости от степени поражения одного или двух органов. Исходя из особенностей патологического процесса, выделяют несколько разновидностей почечного недоразвития. Некоторые аномалии совершено не мешают нормальной жизни человека, поскольку не сказываются на жизнедеятельности всего организма, а другие виды патологий могут приводить к плачевным последствиям.

Все разновидности дисплазий подразделяют на две группы:

• простая очаговая форма;
• простая тотальная разновидность;
• простая сегментарная.

• кистозная кортикальная форма;
• кистозная мультилокулярная разновидность;
• мультикистозная дисплазия.

Как видите, в каждой из перечисленных групп есть свои подвиды, которые различаются особенностями изменения паренхимы органа и степенью функциональных нарушений. Рассмотрим каждый подвид подробнее.

При простой очаговой дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей

• Простая очаговая. При таком виде дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей. Внешне почка совершенно здоровая, поскольку ни её цвет, ни форма не изменяются. Функция органа при этом не страдает, поскольку очаги патологически изменённых тканей небольшие.
• Простая тотальная. Для данной разновидности патологии характерно аномальное развитие всего органа. При этом поражена может быть как одна почка, так и сразу две.
  
  ли почка полностью отсутствует или на её месте есть лишь зачатки органа, то патология называется аплазия. Если говорить о прогнозах на будущую жизнь, то данный вариант патологии самый неблагоприятный.Если же почка расположена в анатомически предусмотренном месте, но её размеры в несколько раз меньше, чем у здорового органа, то этот вид патологии называется гипоплазией. Внешне гипопластическая почка не отличается от здоровой ни формой, ни структурными частями. Однако её объём значительно меньше нормы. Из этого следует, что орган не может полноценно справляться со своими функциями.
• Простая сегментарная. Данная разновидность патологического состояния характеризуется нормальным развитием всего органа, за исключением небольшого участка, а именно отдельного почечного сегмента. Этот аномальный участок не участвует в деятельности органа, что сказывается на функционировании всей почки. Данный участок можно отличить от здоровых тканей, поскольку почка в этом месте гипотрофирована, а её структурные части могут либо отсутствовать, либо быть изменёнными.
• Кистозная кортикальная. Такая кистозная дисплазия почки характеризуется формированием мелких кист, которые видны только под микроскопом, в корковом почечном веществе. Внешних изменений в форме и структуре органа не видно, однако данная патология сказывается на функционировании почки.
• Кистозная мультилокулярная. Этот вид очень похож на простую очаговую почечную дисплазию. Его отличие состоит в том, что в аномальном участке изменяется не структура паренхимы, а образуются множественные мелкие кисты. Таких изменённых сегментов и участков у одного органа может быть несколько.
• Мультикистозная. При такой патологии весь орган наполнен множеством небольших кист. При этом функциональные ткани полностью отсутствуют. Данная разновидность кистозного поражения самая неблагоприятная в прогностическом плане.

Симптоматика

Главным симптомом простой сегментарной дисплазии будет появление у ребёнка некупируемой медикаментозными средствами гипертонии

Проявление патологии напрямую связано с его разновидностью. Некоторые виды аномального развития почек никак не сказываются на общей жизнедеятельности организма, а другие могут приводить к смерти больного.

При наличии простой очаговой формы дисплазии состояние малыша никоим образом не страдает. Болезнь может быть случайно выявлена в зрелом возрасте при проведении планового обследования или обращения по поводу другого заболевания.

Главным симптомом простой сегментарной дисплазии будет появление у ребёнка некупируемой медикаментозными средствами гипертонии. Это связано с тем, что почка не может полноценно функционировать. Дети с данной разновидностью недуга часто жалуются на:

• сильную утомляемость;
• постоянные головные боли;
• шум в голове;
• мелькание мурашек перед глазами.

Важно: если диагностирована двухсторонняя почечная аплазия, то смерть наступает в течение двух дней после родов. Единственный способ сохранить ребёнку жизнь – это пересадка донорской почки.

Главным признаком гипоплазии органа является ранняя почечная недостаточность. В этом случае также показана пересадка почки, поскольку такие дети не смогут прожить долго.

Что касается кистозных форм дисплазии, то при них бывают следующие симптомы, которые могут отличаться в зависимости от подвида недуга:

Диагностика

Как правило, выявить эту патологию удаётся ещё обнаружить во время внутриутробного развития при проведении планового УЗИ беременной женщины

Как правило, выявить эту патологию удаётся ещё обнаружить во время внутриутробного развития при проведении планового УЗИ беременной женщины. Если будут замечены виды патологии, которые указывают на гибель малыша после рождения, то женщине предлагают прервать беременность.

Обычно используются следующие диагностические методики:

Лечение

Как правило, тяжёлые почечные патологии (аплазия, мультикистозное поражение или гипоплазия двух почек) лечатся только скорейшей пересадкой органа после рождения. Однако проведение такой процедуры крайне затруднительно из-за сложности подбора почки, которая будет отвечать всем параметрам новорожденного. Найти такой орган в течение двух дней после рождения удаётся очень редко.

Для лечения всех остальных форм дисплазии используется симптоматическая терапия, а именно:

• Гемодиализ при почечной недостаточности.
• В случае одностороннего поражения больной орган удаляют.
• При наличии болевого синдрома назначаются обезболивающие лекарства.
• Если повышается давление, используют препараты для его нормализации.
• Уремическая интоксикация лечится инфузионной терапией.

При мелких очаговых патологиях специфическое лечение не требуется. Малыш должен придерживаться правильного питания и периодически проходить обследование.

Источник

03-med.info

Причины

Дисплазия почек относится в большинстве случаев к врожденным патологиям, основанных на генетических нарушениях.

Тем не менее, треть случаев, связанных с проявлением дисплазии так и остаются неизведанными, поскольку современная медицина не может указать точной причины ее появления. Такой тяжелой патологией в три раза чаще страдают мальчики.

Находясь в утробе матери, в момент формирования тканей почек происходит генетический сбой, вследствие которого почки претерпевают значительные изменения.

При рождении малыша кроме дисплазии у него диагностируют серьезные патологии мочеточников и почечных лоханок.

Вследствие неправильного развития тканей почечных органов у больного определяют наличие большого количества кист, мультикистоз.

Кисты наполняются мочевой жидкостью, потому что у пациента с дисплазией наблюдается также аномальное развитие почечных трубочек, приводящее к нарушению оттока мочи.

Трубочки при этом расширяются и провоцируют образование кист. К сожалению, большое количество заполненных кист значительно сужают просвет мочеточника, тем самым ухудшая процесс мочеиспускания.

В некоторых тяжелых случаях мочеиспускательный канал может быть полностью перекрыт. Это приводит к увеличению почечного органа в размерах, нагноению внутреннего содержимого кисты.

Такая ситуация не может остаться незамеченной, поэтому провоцирует гибель самой почки. Если имеется необходимое количество здоровой почечной ткани, проводят оперативное вмешательство, во время которого производят резекцию кист.

Это предоставляет возможность попытаться сохранить почку. В противном случае ее приходится удалить, чтобы сохранить жизнь пациенту.

Симптомы

Дисплазия почек – патология, которая в самых редких случаях может протекать бессимптомно, между собой она может отличаться только лишь по причине вовлечения в патологический процесс одной или одновременно двух почечных органов.

Также на отличительные характеристики проявления патологии может повлиять характер изменений почечных тканей.

При полном перерождении почка не может нормально функционировать, а при частичном изменении ее работоспособность сохраняется.

Когда дисплазии подвержена только одна почка, врачи могут провести пункцию пораженного органа или его удалить. В этих случаях существуют хорошие шансы сохранить жизнь больному и обеспечить нормальную жизнедеятельность.

При поражении обеих почек у больного не остается даже минимального шанса на сохранение жизни. Если речь идет о новорожденном ребенке, то прожить с такой дисплазией он сможет всего лишь несколько суток.

При наличии незначительного количества кист больной может не замечать первоначально никаких симптомов патологии. Но такое видимое благополучие не продолжается длительный период.

При дисплазии происходит увеличение почечного органа, что провоцирует другие патологические процессы и проявляет характерные симптомы:

• сильные ноющие поясничные боли;
• приступы колики;
• запоры;
• обмороки;
• повышенное артериальное давление.

К дополнительным симптомам, позволяющим заподозрить дисплазию, относятся частые приступы рвоты, малокровие, головная боль.

Виды

Современная медицина при проведении исследований классифицировала разновидности дисплазии, наиболее распространенными считаются очаговая, тотальная, сегментарная и поликистозная.

Тотальная подразделяется на четыре подвида: гипопластическую, апластическую, мультикистозную, гиперпластическую. При гипопластической дисплазии почка резко уменьшается в весе и размерах.

Кисты чаще всего образуются в мозговом веществе почек или ее коре. Такая патология в одном органе сопровождается пиелонефритом или почечной недостаточностью во втором органе.

Апластическая дисплазия характеризуется значительным уменьшением размеров почечного органа с одновременным образованием множественных кист.

При поражении обеих почек апластической дисплазией больной погибает. Мультикистозная дисплазия, наоборот, характеризуется увеличением размеров органа с образованием значительного количества кист.

Гиперпластическая также характеризуется таким увеличением, кисты образуются в мозговом слое почек.

Сегментарная дисплазия характеризуется образованием чрезмерно большой кисты, локализующейся в определенном сегменте, откуда и пошло название патологии. Очаговая дисплазия провоцирует сильнейшие боли.

Вследствие того, что киста при такой патологии многокамерная, она, наполняясь жидкостью, сдавливает мочеточник.

Поликистозная дисплазия встречается и у детей, и у взрослых. Почки при этом увеличиваются до таких размеров, что это легко определяется при проведении пальпации. Паренхима почек при такой патологии развита лишь частично.

Лечение

Полное излечение почки, пораженной дисплазией невозможно, поэтому предполагается проведение медицинских мероприятий, позволяющих снять тяжелую сопутствующую симптоматику.

Если заболевание сопровождается сильнейшими болями, пациенту назначают применять болеутоляющие средства.

При возникновении инфекционного процесса рекомендовано проведение антибактериальной терапии, направленной на ликвидацию воспалительного процесса.

К сожалению, кисты, имеющие большие размеры и оказывающие негативное влияние на соседние органы, подлежат резекции, поэтому врачам приходится проводить оперативное вмешательство.

Также операции проводятся и в тех случаях, когда в моче больного отмечается обильная гематурия, а он сам жалуется на сильнейшие и частые почечные колики.

При самых тяжелых случаях, когда совсем невозможно сохранить орган, проводят нефроэктомию пораженного почечного органа.

При развитии хронической почечной недостаточности, в качестве одного из способов оказания медицинской помощи, проводят заместительную терапию, в частности, многим пациентам показан гемодиализ.

Спасти жизнь человеку при поражении дисплазией обеих почек сможет только трансплантация донорского органа.

promoipochki.ru

Причины аномального развития органа

Дисплазия почек у детей и остальных пациентов относится в основном к врожденным процессам, которые основываются на нарушениях генного уровня. Но третья часть случаев остается до конца не расшифрованной, так как медики и ученые не могут выяснить точную причину зарождения патологии. Стоит заметить, что чаще всего болезнь со всеми ее негативными проявлениями, диагностируют у мальчиков.

Во время формирования почечной ткани, у таких пациентов происходит сбой на генетическом уровне. Как результат такого процесса, после рождения у малыша парный орган выделительной системы претерпевает значительные структурные и функциональные изменения. Кроме того, кистозная дисплазия почки сопровождается серьезными аномальными процессами в почечных лоханках и мочеточниках.

Вследствие патогенного развития ткани в почках, у больных диагностируется наличие значительного количества кистозных наростов и мультикистоз. Из-за того что опухоли наполняются содержимым мочевого пузыря, у пациентов наблюдается аномальное строение почечных труб, которое нарушает своевременный отток урины. Трубы постоянно расширяются, провоцируя, таким образом, образование новых наростов. Большое число заполненных патогенной жидкостью кист, значительно сокращают мочеточный просвет, ухудшая мочеиспускательный процесс.

При осложненном течении болезни у больного происходит полное закупоривание мочеиспускательного канала. В результате такой патологии почки увеличиваются в размерах и воспаляются. Если не было своевременно предпринято никаких медикаментозных мер, то киста и ее внутренне наполнение начинает гноиться. Подобная ситуация приводит к гибели органа.

Если пациент успел своевременно обратиться к доктору и у него имеется достаточное количество здоровой ткани на почках, то возможно успешное хирургическое вмешательство, при котором специалисты произведут резекцию наростов. Такая процедура, проведенная без каких-либо осложнений, позволит сохранить почку.

Дисплазия левой или правой почки – крайне опасная болезнь. Запущенное течение может привести не только к присоединению вторичных бактериальных воспалений, но и к летальному исходу.

к оглавлению ↑

Симптоматика почечной аномалии

Дисплазия левой почки либо правого выделительного органа – это патологический процесс, который лишь в редких случаях протекает без особых явных признаков. На отличительные признаки заболевания может влиять характер структурных изменений.

Врачи отмечают, что при полном поражении орган не может нормально функционировать, в то время как частичное его изменение не приводит к полной дисфункции. Когда дисплазия наблюдается только на одной почке, то разрешает проводить пункцию либо удалять пораженный орган. В таком случае имеются хорошие шансы на сохранение жизни пациенту.

Если болезнь была обнаружена на обеих почках, то велика вероятность летального исхода.

При наличии незначительного числа наростов пациент на первых этапах развития патологии может не замечать никаких характерных признаков. Но видимое благополучие и хорошее самочувствие не может сохраняться на протяжении длительного временного отрезка. Во время дисплазии наблюдается увеличение выделительного органа, что приводит к сопутствующим патологическим процессам и характерной симптоматике:

1. У больного появляются ноющие боли в поясничной области.
2. Встречаются приступы колик.
3. Имеются запоры.
4. Пациент часто падает в обморок.
5. Повышается артериальное давление.

К дополнительным симптомам, благодаря которым можно выявить дисплазию относят:

• частные рвотные приступы;
• головную боль;
• малокровие.

Важно, чтобы больной, при проявлении первых признаков, посетил медицинское учреждение. Только своевременное хирургическое вмешательство может спасти жизнь пациенту.

Такая патология не устраняется медикаментозным способом, так как ее развитие приводит к аномальному строению органа.

Диагностировать болезнь можно различными способами. Во время осмотра младенца, доктор должен обратить внимание на его общее состояние, на признаки интоксикации. Взволновать врачей и мать ребенка должно частое мочеиспускание с обезвоживанием, а также патологическая потеря массы тела. Для того чтобы выявить все детали болезни у пациентов более старшего возраста, врачи могут назначить почечную пробу, ангиографию и сцинтиграфию, контрастную пиелографию с томографией почек.

к оглавлению ↑

Разновидности дисплазии и ее лечение

Полностью вылечить почку, пораженную дисплазией невозможно. В связи с этим врачи подбирают медицинские мероприятия, способные справиться с тяжелыми сопутствующими симптомами. Если во время развития заболевания и пациента имеются сильные болевые ощущения, то рекомендовано употребление болеутоляющих средств.

Существуют 2 основные формы дисплазии:

1. Алластическую дисплазию характеризуют заметным сокращением размера выделительного органа с одновременным разрастанием огромного количества кист. Если возникает поражение обеих почек дисплазией алластичекого подвида, то пациент вряд ли выживет. Мультикистозная болезнь отличается увеличением размеров обеих почек.
2. Рудиментарная дисплазия предполагает остановку развития органа на ранних этапах эмбрионального периода. В таком случае, вместо почки у плода будет обнаружена небольшая склеротическая масса. Ее размеры обычно не превышают трех сантиметров. Во время тщательного исследования в ней могут быть обнаружены остатки недоразвитых каналов и клубочков. Карликовая почка не просто меньшего размера, но и имеет ткани с недостаточным количеством клубочков. Число почечных сосудов также сильно уменьшено. Такая форма недуга чаще всего осложнена нефрогенной гипертензией артериального вида. Кроме того мочеточник может быть срощен.

Благодаря современным исследованиям, медики смогли классифицировать дисплазию, выявив несколько ее разновидностей. Наиболее распространенными видами считаются:

• очаговый;
• тотальный;
• поликистозный;
• сегментарный.

Каждый из них принято подразделять на подвиды. У тотальной разновидности их 4-ре: гипопластический, алластический, мультикистозный и гиперпластический. Первый подвид отличается резким уменьшением объемов почки. Теряется ее вес и габариты.

Кистозное образование зачастую возникает в мозговой структуре почки либо в ее корковой зоне. Случается, что данная патология сопровождается почечной недостаточностью парного органа либо пиелонефритом.

Любой сопутствующий инфекционный процесс следует устранять с помощью антибактериальной терапии, которая направлена на устранение очагов воспаления. Киста обширных габаритов, оказывающая негативное воздействие на близлежащие системы органов подлежит резекции. Докторам в такой ситуации необходимо провести хирургическую операцию.

Вмешательство хирурга необходимо, когда в урине пациента было обнаружено чрезмерное количество гематурия, а сам больной жалуется на постоянные колики.

При отяжеленном запущенном течении, когда выделительный орган сохранить не получится, врачами проводится нефроэктомия пораженной почки.

Заместительная терапия необходима при развитии хронического течения почечной недостаточности. Если же у пациента любой возрастной группы произошло поражение пары органов, то спасти его можно только с помощью донорской трансплантации.

Урологи при такой патологии рекомендуют соответствующую диету, которая поможет почкам правильно функционировать. Среди физических упражнений, не стоит заниматься конным спортом, прыгать на батуте, через планку и с шестом. Обо всех ограничениях должен подробно рассказать лечащий врач. Он же отмечает важность профилактических мер. При беременности женщина должна полностью отказаться от табакокурения, употребления спиртного, медикаментозных средств, которые могут спровоцировать нарушение эмбрионального развития.

Все пациенты с дисплазией должны быть под постоянным контролем у врача. Регулярные профилактические осмотры помогут своевременно выявить новые изменения в анатомической структуре органа.

vsepropechen.ru

Еще полезно почитать про Почки:

Травы для лечения почек и мочевого пузыря Диагностика хпн Уплотнение синусов почек у женщин Эпителий мочевого пузыря