Дисплазия почек у детей

Дисплазия почек — это целая группа заболеваний, характеризующихся наличием врожденных аномалий строения органа на макро- или микроскопическом уровне. При этом, как правило, происходит нарушение дифференцировки почечной ткани, что влечет за собой появление примитивных протоков, канальцев, а также изменение ее отдельных элементов. Среди урологических аномалий строения и пороков развития, встречается достаточно часто.

Причины развития

почечная аномалияВ настоящее время причины возникновения дисплазии до конца не выяснены. Считается, что они формируются в результате действия внешних и внутренних факторов во время внутриутробного развития ребенка. К ним можно отнести:

  • курение, злоупотребление алкоголем, прием наркотических веществ матерью;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • краснуха, токсоплазмоз и другие перенесенные инфекции во время беременности;
  • наследственность.

Однако в 30% случаев дисплазия почек у детей развивается спонтанно, без видимых на то причин.

Классификация заболевания

Дисплазия почек бывает:

  • по форме — простой и кистозной;
  • по локализации — кортикальной, медуллярной, кортико-медуллярной;
  • по распространенности патологических изменений — тотальной, очаговой, сегментарной.

Простая дисплазия

Очаговая простая дисплазия почки часто протекает абсолютно бессимптомно и выявляется лишь во время профилактического осмотра, если ребенку делаются УЗИ.

Сегментарная дисплазия зачастую встречается у девочек и характеризуется стойким повышением артериального давления, сильными головными болями, изменениями на глазном дне и периодическими судорогами. Такое состояние может сопровождаться болью в животе или в области поясницы.

Тотальная дисплазия встречается достаточно редко, при этом наблюдаются отеки, а также развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН). Как правило, помимо основного заболевания у ребенка наблюдается гипотония, и происходит снижение иммунитета.

Все виды простой дисплазии могут сопровождаться возникновением рефлюкса, забрасывающего мочу из мочевого пузыря обратно в мочеточники.

Диагностические признаки на УЗИ:

  • уменьшение размера почки;
  • нет четкой разницы между корковым и мозговым веществом органа.

При гистологическом исследовании материала, полученного в результате биопсии, обнаруживаются примитивные элементы.

Лечение преимущественно консервативное. В случае возникновения декомпенсированной ХПН возможны гемодиализ и пересадка донорской почки.

У новорожденных сегментарная и тотальная формы заболевания могут вызвать резкое нарастание признаков интоксикации, потерю массы тела, периодическую рвоту, изменение цвета кожи, одутловатость лица.

Кистозная форма

Медуллярная кистозная дисплазия. У ребенка поражается преимущественно мозговое вещество почек. Основные симптомы — обильное мочеиспускание, сопровождаемое сильной жаждой. Со временем при данной форме заболевания развивается хронический пиелонефрит.

Апластическая кистозная дисплазия. В этом случае почка ребенка имеет очень малые размеры, в ней обнаруживаются многочисленные кисты, практически полностью отсутствует корковый слой, а чашечно-лоханочная система имеет аномалии строения. Если подобные изменения выражены с обеих сторон, то без своевременной трансплантации наступает смерть от ХПН. В случае одностороннего поражения почки часто присоединяется инфекция, и развивается пиелонефрит.

Гипопластическая кистозная дисплазия. Общая масса почки уменьшается, наблюдается множество кист, но имеется четкая разница между мозговым и корковым слоем. С течением времени часто формируется вторичный пиелонефрит и прогрессирует ХПН.

Дисплазия со множественными кистами (мультикистозная). Характеризуется развитием ренальной гипертензии, хронической почечной недостаточности. Обычно наблюдается с одной стороны и сопровождается возникновением хронического пиелонефрита. В таком случае возможно перерождение в рак (малигнизация).


Для простой кистозной дисплазии характерно образование кисты в корковом или мозговом веществе почки. Может достигать 10 и более см в диаметре. Стандартное содержимое кисты — серозная или геморрагическая жидкость.

Лоханочная и окололоханочная кистозная дисплазия. Наблюдаются множественные образования у ворот почек, которые не сообщаются с лоханкой. Осложнения — развитие вторичного хронического пиелонефрита. При лоханочной форме кистозной дисплазии растяжение кист мочой может приводить к возникновению стойкого болевого синдрома, так как в данном случае полость сообщается через узкие ходы непосредственно с одной из чашечек.

Способы диагностики

Осмотр ребенкаПри осмотре новорожденного ребенка врач обращает внимание на общее состояние, симптомы интоксикации организма, патологическое снижение массы тела и обезвоживание, или частое мочеиспускание малыша.

В качестве дополнительной диагностики, позволяющей уточнить детали патологии, врач более старшим детям может назначить следующее:

  • общий анализ мочи;
  • биохимические исследования («почечные пробы»);
  • УЗИ, магнитно-резонансную или компьютерную томографию почек;
  • сцинтиграфию;
  • ангиографию;
  • контрастную пиелографию.

Лечение патологии

Если заболевание протекает бессимптомно, то активное лечение не проводится. Ежегодные профилактические осмотры включают прохождение углубленного обследования, в которые входят УЗИ, измерение артериального давления, сдачу общего анализа мочи и проведение биохимических исследований крови («почечных проб»). В случае обострения пиелонефрита назначаются антибиотики.

В случае развития хронической почечной недостаточности и перехода ее в стадию декомпенсации специалисты могут предложить операцию по пересадке почки или гемодиализ. После трансплантации соответствующей донорского органа необходимо регулярно принимать иммуносупрессоры, позволяющие почки прижиться и не быть отторгнутой собственной иммунной системой.

Кроме этого, уролог назначит соответствующее диетическое питание, которое направлено на разгрузку почек человека. Среди физических упражнений не рекомендованы конные виды спорта, игры на батутах и все то, что связано с прыжками. Возможные ограничения обсуждаются непосредственно с лечащим врачом.

pochkimed.ru

Дисплазии почек


​Быстрое прогрессирование синдрома хронической недостаточности почек в основном соотносится с врожденной аномалией структуры пораженного органа. Диагностирование дисплазии почки одновременно с присутствием у ребенка ранних признаков хронической недостаточности органа предполагает срочное принятие решения по поводу лечение не только лекарственными препаратами и гемодиализом, а также хирургической операций для реализации трансплантации пораженной почки. Врач должен серьезно подходить к вопросу диагностики заболевания и его нюансов с целью организации наиболее подходящего лечения.​

  • ​Мультикистозная почка, как правило, увеличивается в размере в связи с присутствием в ткани множества кистозных новообразований. Такая патология бывает только односторонней, так как двустороннее поражение приводит к незамедлительной гибели. При мультикистозной дисплазии ярко выражен болевой синдром, повышение артериального давления, почка при этом носит дольчатый характер.​
  • ​Каждый пятый вариант протекания заболевания является апластическим типом и при поражении сразу двух почек невозможно осуществлять лечение. При развитии двусторонней апластической дисплазии смерть, как правило, наступает сразу же после появления ребенка на свет или уже в первые дни его жизни.​
  • ​Утолщенная капсула.​
  • ​Гипопластическая дисплазия почек довольно часто формируется в результате перенесенного вирусного заболевания плода в раннем околородовом периоде. Данный вид нефропатологии часто сочетается с другими видами пороков мочевыводящих путей.​

  • ​В зависимости от процесса распространения можно выделить сегментарные, очаговые и тотальные дисплазии.​
  • ​Если говорить о первых двух группах, то данные заболевания наиболее часто встречаются у новорожденных из тех семей, в которых уже встречались случаи каких-либо хронических заболеваний почек.​
  • ​После того, как пройдет операция, ребенок остается в больнице на протяжении суток для наблюдения. На следующий день его отправляют домой, чтобы полностью восстановиться. Ваш врач даст вам подробную информацию о том, как нужно восстановиться в домашних условиях.​
  • ​вызывает высокое кровяное давление;​
  • ​Очень важно чтобы ваш ребенок был осмотрен детским урологом. Дисплазия почек, часто обнаруживают во время УЗИ плода во время беременности. Ультразвуковое исследование плода использует звуковые волны для создания изображений ребенка, который растет и развивается в утробе матери. Тем не менее, это заболевание не всегда обнаруживается до рождения ребенка. После рождения, увеличены почки могут быть обнаружены во время анализа для инфекции мочевыводящих путей или другого медицинского обследования.​
  • ​Что нужно обследовать?​
  • ​Дисплазия почек занимает заметное место среди пороков развития мочевой системы. Почечные дисплазии — гетерогенная группа заболеваний, связанная с нарушением развития почечной ткани. Морфологически в основе дисплазии лежит нарушение дифференцировки нефрогенной бластемы и ветвей мочеточникового ростка, с наличием эмбриональных структур в виде очагов недифференцированной мезенхимы, а также примитивных протоков и канальцев. Мезенхима, представленная полипотентными камбиальными клетками и коллагеновыми волокнами, может образовывать дизонтогенетические дериваты гиалинового хряща и гладкомышечных волокон.​

  • ​Лечение дисплазии почки можно классифицировать на несколько разновидностей в зависимости от варианта протекания заболевания:​

ilive.com.ua

Что делать родителям, если у ребенка дисплазия почек?

​Гипопластический тип дисплазии почек ухудшает функционирование органа и в частности является причиной проявления их хронической недостаточности. В процессе диагностики врачи отдают предпочтение реализации биопсии почек, а к основным проявлениям патологии относятся следующие: высокое артериальное давление, изменения глазного дна, частые судороги, боли головы и боли живота.​

Диагностика

​Если говорить о форме клубочков, то ее можно разделить на S-образную или кольцевидную, многие из клубочков являются склерозированными и гиалинизированными.​

Какие существуют виды почечной дисплазии?

​Морфологические признаки: при наличии гипоплазии почки мозговой и корковые слои хорошо дифференцируются, в них имеется достаточное количество организованных канальцев и клубочков.​


​Под гипоплазией почки подразумевается врожденная патология, которая выражается в значительном уменьшении размеров одной почки, несколько реже — обеих.​

​Такое медицинский термин, как дисплазия почек, следует отнести к группе врожденных аномалий развития органов мочевыделительной системы.​

Как лечится дисплазия почек у ребенка?

​Если ваш ребенок не имеет других врожденных дефектов, он будет жить совершенно нормальной жизнью. На протяжении всей жизни человеку придется проходить осмотры у своего врача, для того, чтобы убедиться, что почки все еще функционируют. Врач может порекомендовать ограничить в своем рационе соль и белок.​

​показывает патологические изменения на УЗИ.​

  • ​Агенезия почек: Большинство людей рождаются с двумя почками. Но у 4000 младенцев (больше у мальчиков, чем у девочек) приходят в мир только с одной почкой, это есть основным характерным сигналом почечной агенезии. В отдельных случаях, УЗИ может отобразить очень маленькую вторую почку, расположенную в состоянии аномальной.​
  • ​Как обследовать?​
  • ​Код по МКБ-10​

​Симптоматическая терапия.​

​Симптоматика кистозного типа дисплазии зачастую соотносится с признаками развития пиелонефрита или недостаточности почек. При проведении диагностики обнаруживаются жидкостные новообразования — кисты. При этом размер органа увеличивается и присутствует боль в животе, температура тела повышается, проявляется обильная и частая рвота и анемия. Двустороннее поражение почек также приводит к смерти новорожденного.​


​Расположение клубочков гроздевидное, окруженное рыхлой соединительной тканью с очагами гистиоцитарных и лимфоидных клеток. Мозговой слой представлен большим количеством примитивных канальцев и протоков, которые являются незрелыми образованиями различных стадий развития эмбриона.​

​Кровоснабжение в гипоплазированных почках всегда недостаточное, на фоне этого патология нередко осложняется нефрогенной гипертонией.​

​Ведущая причина развития почечных дисплазий — различные генетические нарушения, а также тератогенное внутреннее и внешнее воздействие на эмбриональные структуры.​

​Среди всех аномалий именно дисплазия почек занимает почетное место, поскольку представляет собой гетерогенную группу заболеваний, которая связана с нарушением развития тканей почек.​

Прогноз

​Дети – это цветы жизни и их заболевания кажутся молодым родителям самым страшным испытанием. Заболевание почечной дисплазии у малыша, является одним из наиболее часто выявленных врожденных аномалий мочевых путей. Лечение дисплазии почек должно быть начато своевременно.​

​Многие дети с односторонней дисплазией почки могут вырасти абсолютно здоровыми, и во взрослой жизни не будут иметь никаких проблем. Симптомы заболевания могут сократиться по мере роста ребенка. К 5 годам, больная почка больше не будет видена в рентген или УЗИ. Дети и взрослые с единственной рабочей почкой должны иметь регулярные осмотры и измерения кровяного давления. Ребенок, который имеет проблемы с мочеиспусканием, нуждается либо в пересадке почки, либо в кровеносной очистке — диализе.​

TvoiPochki.ru

Гипопластическая дисплазия почек: виды патологий, диагностика и лечение


​Почечная гипоплазия: ребенок рождается с двумя нормально функционирующими почками, но они значительно маленького размера. Почечная гипоплазия не является наследственным заболеванием и встречается, как у мальчиков, так и у девочек. Если почки ребенка чрезвычайно малы, их функции снижаются, в том возрасте, когда ребенок вступает в переходной возраст.​

  • ​Какие анализы необходимы?​
  • ​Причины​
  • ​Лечебный процесс гломерулонефрита, интерстициального нефрита и пиелонефрита.​

​Это важно!​

​В основном, примитивные протоки можно выявить в юкстамедуллярной зоне, как остатки мезонефрогенного протока. Характерная особенность — наличие вокруг протоков теней из соединительнотканных волокон и гладкомышечных клеток. Наличие примитивных структур говорит о задержке созревания нефрона.​

​Для гипопластического варианта характерным является раннее проявление мочевого синдрома, который отличается мозаицизмом, и ранней хронической почечной недостаточностью.​

​Согласно статистических данных, в 30% случаев возникновения дисплазии почек истинную причину возникновения данной патологии установить не удаётся.​

​Если говорить о морфологии, то в основе нефропатологии находится нарушение дифференциации нефрогенной бластемы и ветвей ростка мочеточника, при наличии эмбриональных структур под видом очагов с недифференцированной мезенхимой и примитивных канальцев, и протоков. Зародышевая соединительная ткань состоит из полипотентных камбиальных клеток и коллагеновых волокон, которые могут образовывать гладкомышечные волокна и дизонтогенетические дериваты хрящевой ткани.​

  • ​Заболевания почек, как и все болезни, у новорожденных можно разделить на три характерные группы:​
  • ​На самом деле нет никакого специального лечения почечной дисплазии. Все будет зависеть от того, на какой степени происходит развитие болезни.​

​Почечная дисплазия может быть связана с аномалиями мочеточника, так как мочевая трубка соединяет почку с мочевым пузырем. Это состояние характеризуется обратным потоком мочи из мочевого пузыря в почки.​

​Дифференциальная диагностика​

Информация об этиологии дисплазии почек

​Патогенез​

​Консервативное и заместительное лечение хронической формы почечной недостаточности.​

​Если рассматривать общее развитие ребенка с дисплазией почек, то отмечается отставание в развитии по сравнению со своими сверстниками.​

​Клинические проявления гипоплазии почек могут развиваться по типу нефротического синдрома и гломерулонефрита. В раннем возрасте данная патология проявляется такими признаками:​

Клиническая картина дисплазии почек

​При проведении морфологического исследования обнаруживается характерное уменьшение почечной массы, присутствует дольчатая поверхность, деление на слои не всегда выраженно четко, в некоторых случаях имеется расширение или гипоплазия мочеточников. При микроскопическом исследовании видны примитивные структуры, приведем примеры:​

​Основные причины дисплазии почек​

​На сегодняшний день общепринятой классификации почечной дисплазии не существует. Исходя из морфологических проявлений, принято различать два вида аномалий — простые и кистозные дисплазии, в зависимости от места локализации дисплазии бывают:​

​врожденные пороки развития;​

​Лечащий врач назначает специальную диету, которая должна защищать рабочую почку. Ограничение в видах спорта будет рекомендоваться вашим врачом. Нужно будет отказаться от езды на лошадях, игры на батутах. Ваш врач должен обсудить с вами соответствующие ограничения.​

​Если заболевание ограничивается одной почкой, и ребенок не имеет симптомов, лечение дисплазии почек у детей может не проводиться. Регулярные осмотры должны включать измерения кровяного давления, анализы крови для измерения функций почек и анализы мочи на белок. Ребенок должен периодически проходить УЗИ, для того чтобы контролировать, как пораженную почку, так и убедиться в том, что нормальная почка развивается без проблем. Дети с инфекциями мочевыводящих путей нуждаются в антибактериальной терапии.​

  • ​Лечение​
  • ​Симптомы​
  • ​Положительного результата позволяет достигнуть ранее проведение нефрэктомии — удаления органа. Оперативное вмешательство дает возможность предупредить формирование тяжелого осложнения — синдрома повышения показателей артериального давления, сопровождающегося вторичными нарушениями функционирования и структуры другой почки и развитие её недостаточности.​

​Дисплазия правой или левой почки проявляет себя в зависимости от состояния второго здорового органа. Для постановки диагноза реализуется экскреторная урография, ультразвуковое обследование, сцинтиграфия. В 20% случаев почечных дисплазий диагностируется гипопластическая форма, сопровождающаяся уменьшением размеров и массы поврежденного органа.​

​Дисплазия левой или правой почки считается врожденной патологией и образуется ещё при внутриутробном развитии плода. Также она может формироваться и спустя определенное время уже после рождения, когда воздействие факторов, вызывающих нарушение процессов развития плода, увеличивается по времени.​

​многие клубочки несколько уменьшены в размерах;​

Симптомы гипоплазии почек

​Главное место в развитии почечных дисплазий следует отдать генетическим нарушениям (в 57% случаев), значительно меньше доля на тератогенное влияние приходится значительно меньше- 16% случаев, и почти у третей части пациентов факторы, которые привели к дисплазии остаются неизвестными.​

TvoiPochki.ru

Почему развивается дисплазия почек, и чем она опасна для новорожденных

Почему проявляется данная патология

​Медуллярные;​

​наследственные заболевания;​

Проявления патологии

​Для того чтобы уменьшить риск инфекции и быстрому снижению функции почек нужно придерживаться рекомендаций врача по поводу мочевыводящих путей. К сожалению, это не поможет вернуть здоровье, но предотвратить двустороннюю дисплазию почек у ребенка возможно.​

​Удаление почки следует рассматривать только тогда, когда почка:​

​Прогноз​

​Формы​

​Это важно!​

​При двустороннем поражении клиническая картина характеризуется признаками почечной недостаточности, а одностороннее поражение провоцирует проявление признаков пиелонефрита.​

​Кроме того патология может развиться из-за генетических нарушений, но приблизительно в трети случаев возникновения заболевания причины остаются неустановленными.​

​атрофичные сосудистые петли;​

Как проходит лечение патологии

​Простую тотальную дисплазию в медицинской литературе довольно часто описывается как гипопластическая дисплазия почек (без кистозной деформации). Среди всех врожденных аномалий развития мочевой системы, она занимает 2,7% случаев. Принято различать два варианта патологий- апластический и гипопластический. Если говорить об апластическом варианте дисплазии, то в случаях поражения обеих почек летальный исход наступает в сразу же после рождения.​

  • ​Кортико-медуллярные.​
  • ​приобретенные заболевания.​
  • ​Если же результаты показывают осложнения, аномальная почка должна быть удалена, это может быть сделано с помощью небольшого разреза или лапароскопической хирургии. Лапароскопической хирургии состоит из четырех небольших разрезов, в котором почка удаляется из одного разреза.​

​вызывает боль;​

​Проблемы мочевыводящих путей, которые ведут к дисплазии почек, также могут повлиять на нормальную почку, которая функционирует. Со временем, если эти проблемы, которые может вызывать аномальная почка не будут исправлены, это может повредить работе нормальной почки и привести к почечной недостаточности.​

​Диагностика​

​При проявлении симптомов инфекционного поражения органов мочевой системы у ребенка с дисплазией почки необходимо использование антибиотических препаратов. При этом изолированная химиотерапия не производит ожидаемого результата. По причине  того, что для детей со структурными нарушениями формирования паренхимы почки характерно нарушение процессов обмена в организме, необходимо назначение бессолевой диеты.​

TvoeLechenie.ru

ne-hrusti.ru

Что за болезнь?

Дисплазией почки называют группу болезней, которые характеризуются присутствием врожденной аномалии строения почек на микро- и макроскопическом уровнях. В этих случаях нарушается дифференцировка ткани почки. Как следствие появляются примитивные протоки и канальцы, изменяются отдельные элементы почки. Дисплазия почек у детей встречается намного реже, чем у взрослых.

Вернуться к оглавлению

Причины и механизм развития

60% детей с дисплазией получили заболевание генетически.

Причины появления дисплазии у человека не определены окончательно. Исследователи этой проблемы считают, что на появление болезни влияют внешние и внутренние факторы еще при внутриутробном развитии. Но в 1/3 случаев появление дисплазии у плода не имеет явной этиологии. Условно исследователи этой проблемы 2/3 случаев классифицируют исходя из внешней и внутренней этиологии. Берутся ко вниманию факторы, которые непосредственно влияют на малыша во время вынашивания. Различают внутренние и внешние предрасполагающие факторы.

Курение и употребление алкоголя при беременности может спровоцировать патологию почек у плода.
  • Внешние. Риск развития проблемы возрастает, когда беременная злоупотребляет курением и алкоголем, запрещенными веществами или получает ионизирующее излучение при вынашивании ребенка.
  • Внутренние. Генетическая предрасположенность родителей малыша (почечные заболевания, сахарный диабет у мамы, генетические мутации в детском организме) и травма живота беременной во время вынашивания. Также негативно влияет перенесенная беременной инфекционная болезнь при вынашивании ребенка.

Вернуться к оглавлению

Виды и проявление

В зависимости от определяющего фактора развития, различают виды заболевания:

  • По форме:
    • простая;
    • кистозная.
  • По месту расположения:
    • кортикальная;
    • медуллярная;
    • кортико-медуллярная.
  • По распространению патологического изменения:
    • тотальная;
    • очаговая;
    • сегментная.

Вернуться к оглавлению

Простая форма дисплазии почки

Простая очаговая форма патологии у девочек может проявляться болью в животе.

Простой очаговый вид дисплазии у ребенка можно обнаружить случайно, если сделать УЗИ, поскольку этот тип развивается без явной симптоматики. Простой сегментарный тип недуга чаще проявляется у женского пола вне зависимости от возраста. Ему присущие повышенное кровеносное давление, головные боли, деформация дна глаза и нерегулярная судорога. У девочки часто болит в животе либо чувствуются болевые ощущения в поясничной зоне.

Простой тотальный тип дисплазии бывает нечасто. У малышей наблюдают отечность, а также развитие хронической почечной недостаточности. Параллельно с тем у пациентов прогрессирует гипотония, снижаются иммунные свойства организма. У маленьких детей развитие сегментарного и тотального видов недуга вызывает резкую нарастающую интоксикацию. Ребенок теряет в весе, его периодически рвет, цвет кожных покровов изменяется, а лицо становится одутловатым. Все типы сопровождаются рефлюксом, который характеризуется забрасыванием мочи из мочевого пузыря назад в мочеточник.

Диагностические симптомы простого типа на УЗИ-обследовании:

  • уменьшается размер почек;
  • не существует четких границ между корковыми и мозговыми почечными веществами;
  • присутствие примитивных элементов.

У малыша при внутриутробном развитии распознать проблему достовернее всего с 28 недели, когда почки сформируются. До 28 недели врач-диагност может говорить о предрасположенности плода к недугу.

Вернуться к оглавлению

Кистозная разновидность

При кистозной патологии ребенка мучает жажда.

Кистозная дисплазия почек имеет несколько типов. При модулярной форме заболевания у новорожденных поражено мозговую субстанцию почки. Главная симптоматика заболевания:

  • объемное количество мочи;
  • сильная жажда;
  • развитие хронического пиелонефрита.

При апластической кистозной дисплазии почки у ребенка уменьшаются в размерах. Внутри почки может находиться не одна киста, почти нет коркового шара, в чашечно-лоханочной системе имеется аномалия строения. В пациента с гипопластической кистозной формой общий вес органов снижается, в почке есть много кист и существует разница между мозговыми и корковыми слоями. Развитие мильтикистозной дисплазии отличается ренальной гипертензией, почечной недостаточностью. Зачастую наблюдают этот тип дисплазии с правой стороны. Болезнь развивается параллельно с хроническим пиелонефритом. Имеет место перерождения мультикистозной формы в рак.

При очаговой кистозной дисплазии появляется боль в чревной полости. При простой кистозной дисплазии появляется киста в корковой и мозговой субстанции почки. Диаметром новообразования около 10 см. У больных с лоханочной и окололоханочной кистозной дисплазией наблюдают много кист у ворот почки. Поликистозная дисплазия почек — наиболее встречаемая форма недуга. Она локализуется не только в почках, но и в печени. Это заболевание, которое передается генетическим путем, и является опасным для жизни человека.

Вернуться к оглавлению

Как проводится диагностика?

Опытный неонатолог сможет диагностировать почечную патологию у малыша.

Диагностировать дисплазию можно сразу после рождения малыша. Неонатолог, осматривая ребенка, обратит внимание на его состояние. При диагностике учитывается:

  • состояние малыша;
  • симптоматика, которая указывает на интоксикацию;
  • патологическое уменьшение веса новорожденного;
  • обильное мочеиспускание или отсутствие мочи.

При диагностировании недуга у старших детей врач назначает:

  • лабораторные анализы мочи;
  • биохимическое обследование;
  • УЗИ-диагностику, МРТ либо КТ;
  • возможно проведение сцинтиграфии, ангиографии или контрастной пиелографии.

Вернуться к оглавлению

Лечение недуга

При сильных болях пациенту рекомендовано принимать болеутоляющее лекарство, но они могут вызывать привыкание.

Орган пересаживают при апластической кистозной патологии.

Терапия простой дисплазии осуществляется консервативным методом. При декомпенсированном ХПН прибегают к гемодиализу и пересадке почек от донора. Апластическую кистозную дисплазию лечат только с помощью трансплантации почек, иначе больного ожидает летальный исход. Пациенту, которому пересадили донорскую почку, назначают иммуносупрессор. С его помощью орган быстрее приживется, и не будет отвергнут организмом. Независимо от вида заболевания, больному нужно обязательно следить за динамикой развития недуга. При обострении пиелонефрита назначаются антибиотики. Если почка доставляет явный дискомфорт или повышает АД, назначается операция по ее удалению. Чтобы устранить воспалительные процессы, которые развиваются при дисплазии, принимают противовоспалительные лекарства.

Вернуться к оглавлению

Профилактические рекомендации

Профилактика заболевание осуществляется беременной женщиной, пока малыш развивается внутриутробно. Мама должна отказаться от алкогольных напитков, не курить, меньше употреблять медикаментов. Это основные факторы, негативно влияющие на будущего ребенка. Мама и ребенок с дисплазионными проявлениями на регулярной основе должны обращаться к урологам и проходить обследование.

prourinu.ru

Очаги дисплазии выявляются микроскопически, чаще в одной почке, обычно локализуются в коре и юкстамедуллярной зоне, крайне редко в мозговом слое. В коре очаги представляют собой скопления примитивных канальцев, клубочков, единичных канальцевых и клубочковых кист, концентрически окруженных соединительной тканью с примесью гладкомышечных клеток. В мозговом слое могут быть очажки примитивных мезонефрогенных протоков, также концентрически окруженных соединительной тканью. В корковом слое субкапсулярно, по ходу борозд, а также вблизи лоханки иногда встречаются очаги персистирующей метанефрогенной бластемы, так называемый нефробластематоз (см. ниже), который можно рассматривать как тканевую ДП.

При простой тотальной (диффузной) дисплазии почки у новорожденных и грудных детей макроскопически обычной формы, с гладкой поверхностью, на которой иногда обнаруживаются маленькие кисты с прозрачным содержимым. В зависимости от массы бывает два варианта — апластический и гипопластический. При апластическом варианте масса почки редко превышает 2 г, структура ее полностью нарушена. Чашечки и лоханка не выявляются. Мочеточник отсутствует, атрезирован или расширен, вплоть до мегалоуретера. При двустороннем процессе или отсутствует мочевой пузырь, или он гипоплазирован. Почечные артерии резко гипоплазированы.

Апластическая простая ДП сочетается с ВПР половых органов, конечностей, пищеварительной, сердечно-сосудистой, центральной нервной систем, лица, может быть компонентом генных и хромосомных синдромов. При ней всегда имеется маловодие и аномалад Поттер.

Дети с двусторонней апластической простой ДП рождаются мертвыми или умирают сразу после рождения. Однако мы наблюдали 6-месячного мальчика, который умер от ХПН. Односторонний процесс при ДП клинически протекает так же, как и односторонняя арения (см. выше).

Апластическая простая, апластическая кистозная ДП и арения близки генетически. Наличие спектра таких пороков в семье носит название наследственной почечной дисплазии, которая наследуется ауто-сомно-доминантно или аутосомно-рецессивно. Изолированная апластическая ДП — чаще порок спорадический.

При гипопластическом варианте простой дисплазии макроскопически почка не отличается от простой гипоплазии. Микроскопически отмечается диспластичное строение паренхимы, степень которого прямо пропорциональна массе почки и не зависит от возраста больного. Клинические проявления обусловлены распространенностью процесса, наличием ВПР других органов, присоединением заболеваний, таких как пиелонефрит, калькулез, гидронефроз.

Клинические проявления очень ранние — 3-6 месяцев, хотя чаще заболевание начинается после 6 лет. У новорожденных в гипоплазированном сегменте выявляются только признаки дисплазии, у детей старшего возраста присоединяются процессы склероза и гиалиноза клубочков, щитовидноподобные изменения канальцев, гиперплазия внутрипочечных артерий со стенозирующим эндартериитом, что является следствием гипертензии и пиелонефрита, часто осложняющих этот порок.

www.sweli.ru