Аномалии развития почек

Почечная аномалия встречается достаточно часто и имеет врожденный характер. Это нарушения функционирования органа, его неправильное строение или локализация. Аномалии развития почек возникают во время внутриутробного развития малыша. Причиной становится генетическая предрасположенность или влияние факторов извне. Часто сопутствуют врожденные дефекты других органов.

Аномалии развития

Симптоматика патологического состояния

Врожденные аномалии почек могут проявляться как в первый год жизни, та и через несколько лет.

Заметить развитие патологии можно по следующим признакам:

  • сильные болезненные ощущения, интенсивность которых не зависит от положения тела больного;
  • урина меняет окрас, порой до насыщенно-красного цвета;
  • нарушается процесс опорожнения мочевого пузыря;
  • возникают отеки;
  • повышается температура до 38 градусов.

Аномалия органа мочевыделения вызывает у человека постоянную жажду, во рту ощущается горечь.

Симптомы заболевания

Нарушения месторасположения

В период внутриутробного развития почки в организме малыша поднимаются из тазовой зоны в поясничную. Если они не доходят до нужного участка или останавливаются на полпути, развиваются аномалии расположения почек, или дистопия. В зависимости от зоны, в которой остановился орган мочевыделения, выделяется подвздошный, тазово-крестцовый, грудной и крестцово-поясничный вид патологии.

Если обе почки не расположились в нужных местах, речь идет о двухсторонней аномалии, а при неправильном расположении одного органа — об односторонней.

Симптоматическая картина и терапия напрямую зависят от того, на каком месте остановились почки. Если развиваются дистопии тазового вида, патологию можно спутать с проявлениями МКБ или цистита. Когда почка расположилась в подвздошной зоне, клиника напоминает проявления аппендицита или грыжи в паху. Точный диагноз ставится по данным экскреторной урографии и ультразвука.

Если развиваются осложнения в виде пиелонефрита или гидронефроза, проводят симптоматическую терапию. Иногда появляется необходимость проведения операции.

Неправильное количество органов мочевыделения


Самыми распространенными являются пороки удвоения, которое представляет собой горизонтальное разделение почки бороздой, в результате чего она увеличивается в размере. У каждой части присутствует лоханка, мочеточники и сосуды. Полное удвоение образуется при отсутствии соединения межу путями мочевыделения, которые входят в мочевой пузырь по отдельности. Неполное удвоение характеризуется наличием соединения мочеточников и их вхождением в пузырь единым целым.

Бывает, что мочевыводящий путь, вместо мочевого пузыря, доходит до уретры, влагалища. Из-за этого урина периодически начинает подтекать, и можно заподозрить недержание. Состояние не является патологией, но к нему нередко присоединяются вторичные заболевания: гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь. Важно вовремя провести терапию, чтобы не развились осложнения, и не пришлось предпринимать радикальные меры.

В 5-10% случаев могут отсутствовать одна или сразу две почки. Новорожденные с двухсторонней аномалией не выживают. А вот с одной почкой люди живут долгое время, но пожизненно находятся под наблюдением уролога, нефролога. Человеку придется внимательнее относиться к здоровью единственного органа мочевыделения и обращаться за медицинской помощью при первых же симптомах нарушения его функционирования.

Удвоение почки

К почечным аномалиям относят наличие третьего органа со своей кровеносной и выделительной системой. Почка обычно меньше, чем основные органы, часто подвергается развитию МКБ, гидронефроза и появлению опухолей.

Неправильный размер органа


При гипоплазии (форма аномалии развития почек) количество нефронов уменьшается вполовину, но на работоспособности органа это не отражается. Недуг разделяется на подвиды: простую гипоплазию, а также гипоплазию с дисплазией или с олигонефронией.

Патологическое состояние зачастую одностороннее и может оставаться в латентном состоянии всю жизнь. При возникновении в аномальном органе почечного воспаления у человека развивается нефрогенная гипертония.

Двухсторонняя гипоплазия выявляется в редких случаях, развивается в основном в первый год после рождения малыша. Характерными признаками становятся рахит, бледность кожного покрова, отставание в умственном развитии ребенка и повышение температуры тела. При сбое концентрационной работы почки появляется уремия, которая заканчивается летальным исходом.

К аномалиям относят и дисплазию. Для нее характерно неправильное развитие паренхимы почки, сбой в функционировании.

Такое отклонение имеет два вида:

  • карликовая почка;
  • рудиментарная почка.

Диагностика заболеваний проводится с помощью традиционных для выявления патологий органов мочевыделения методик.

Увеличенный размер

Аномальное формирование сосудов


Такие нарушения подразделяют на аномалии вен и артерий. При неправильном развитии последних можно выявить наличие добавочных артерий, отличающихся от основных размером. Изменение формы или структуры сосуда нарушает работу органа. К таким патологиям относят аневризму, стеноз, нередко вызывающий некроз почки.

Самым распространенным видом аномалии вен является нарушение расположения сосуда, переносящего кровь от половых органов, нередко присоединяющегося к почечной вене. Венозные аномалии связывают с неправильным количеством сосудов, нарушением их структуры и формы.

Эффективными будут диагностические методики:

  • МРТ и КТ сосудов;
  • ультразвук брюшины;
  • цветная эходопплерография;
  • реновазография.

МРТ

Другие аномалии

Довольно часто встречаются и другие виды пороков: мультикистоз (перерождение нефрона в кисту), поликистоз (образование кист в корковом слое и замещение почечной ткани), губчатая почка (множество мелких кистозных образований в паренхиме органа), а еще простая, солитарная или дермоидная кисты.

Нарушение взаимосвязей

Патология представляет собой полное срастание двух почек в одно целое. При этом каждый из органов имеет свой мочеточник и правильную структуру. Чаще всего развивается у мужчин. Патологическое соединение разделяется на несколько типов: подковообразный, S- образный, L-образный и галетообразный.


Срастание почки

Зачастую аномалия выявляется случайно при профилактическом обследовании или на УЗИ брюшины. Люди с таким нарушением входят в группу риска развития гидронефроза, пиелонефрита, онкологических новообразований органа мочевыделения. Больной обязательно ставится на учет к нефрологу. Терапия назначается лишь в случае присоединения болезней.

tvoyapochka.ru

Клиническое значение аномалий развития почек определяется тем, что при них в 43—80% случаев создаются условия для присоединения вторичных заболеваний, которые протекают тяжелее, чем в почках обычного строения. При аномалиях развития почек хронический пиелонефрит развивается в 72—81% случаев, причем он имеет упорное течение, при нем часто повышается артериальное давление и быстро прогрессирует почечная недостаточность [Трапезникова М. Ф , Бухаркин Б. В., 1979] Причиной частого возникновения пиелонефрита при аномалиях почек большинство авторов считают или врожденную неполноценность самих почек, или нарушение уро- и гемодинамики, сочетание различных видов аномалий почек с пороками развития нижних мочевых путей, в частности с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.


Часто аномалии почек впервые проявляются во время беременности, причем основным заболеванием, по поводу которого производят обследование больных, является пиелонефрит. Нами совместно с М. С. Бажировой выявлены аномалии развития мочевыводящих путей у 115 женщин. Большинство из них поступили в стационар по поводу пиелонефрита, существовавшего до беременности или возникшего во время нее. Аномалии развития ночек установлены у 85 беременных, аномалии развития мочеточников и мочевого пузыря — у 20, аномалии развития почечных сосудов — у 10. Удвоенная почка диагностирована у 30, врожденная единственная почка — у 12, гипоплазия почки — у 4, гидронефроз — у 17, поликистоз почек — у 9, солитарная киста почки у 4, губчатые почки — у 2, сросшиеся почки—у 4, поясничная дистония почки — у 2, ротация почки—у 1 больной.

Среди аномалий мочеточников и мочевого пузыря чаще всею наблюдалась стриктура мочеточника (у 12), перегиб мочеточника был у 2, удвоение мочеточника — у 1, мегалоуретер — у 2, пузырно-мочеточниковый рефлюкс — у 1 и пороки развития мочевого пузыря (аплазия, атония, недоразвитие)—у 3 беременных женщин. Аномалии развития почечных сосудов у всех 10 женщин заключались в одно- или двустороннем стенозе почечных артерий. У 57 из 115 женщин во время беременности произошло обострение пиелонефрита, у 12 отмечалась нефрогенная гипертензия, у 9 больных — почечная недостаточность. Сотрудником ВНИЦОЗМР Д К. Курбановым, производившим ультразвуковое обследование беременных, страдающих пиелонефритом, у 20 из 161 женщины (12,4%) диагностированы аномалии развития почек и почечных сосудов (аномалии нижних мочевых путей этим методом не выявляются).


Аномалии развития почек подразделяют на 4 группы: аномалии количества, положения, взаимоотношения и структуры. По данным А Я. Абрамяна и соавт. (1980), наиболее часто встречающимися видами аномалий развития являются удвоение почек, лоханок и мочеточников (23%), поликистоз почек (16,5%), поясничная дистопия (14,2%), подковообразная почка (13,7%). Остальные виды аномалий встречаются реже и составляют от 0,2 до 8,1% каждая. Сочетание аномалий развития почек с пороками развития костно-мышечной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем отмечено у 3,7% пациентов, сочетание с аномалиями развития половых органов — у 0,7%.

К аномалиям количества относятся аплазия почки, гипоплазия почки, удвоение почек, добавочная третья почка.

Об аплазии почек уже говорилось в разделе «Беременность у женщин с одной почкой». Следует добавить, что аплазия почки сопроврждается обычно гипертрофией контралатерального органа При нормальной ее функции почечная недостаточность не развивается. Единственная почка более подвержена различным заболеваниям, чем каждая из нормальных почек. Инфекция этой единственной почки проявляется болями в поясничной области, лихорадкой, пиурией, гематурией, анурией. Почечная недостаточность развивается у 25—63% больных с единственной врожденной почкой Из наблюдавшихся нами 12 женщин с аплазией 1 был сделан аборт в связи с почечной недостаточностью, 5 произвели кесарево сечение по акушерским показаниям, у 6 женщин были своевременные роды.


Гипоплазия — врожденное уменьшение размеров почек (рис. 7). Почка может быть рудиментарной и карликовой.

Рудиментарная почка — это склерозированный, небольшой структурно и функционально недоразвитый орган.

Карликовая почка — уменьшенная в размерах нормальная почка.

Диспластическая форма карликовой почки характеризуется избыточным развитием фиброзной ткани в ущерб паренхиматозной; такая аномалия часто сопровождается нефрогенной гипертензией, нередко злокачественной. У 2 из 6 беременных с гипоплазией почки, наблюдавшихся нами, было повышено артериальное давление, 2 больным произведена нефрэктомия нефункционирующей гипоплазированной почки; у всех 6 беременных был пиелонефрит, обострившийся у 4 из них. У 1 больной развилась хроническая почечная недостаточность. Произошло 5 своевременных родов и 1 роды наступили преждевременно, родился мертвый ребенок.

Удвоение почки — часто встречающаяся аномалия. Увеличенная в (размерах почка можег иметь удвоенные лоханки, сосуды или мочеточники; может быть одновременное удвоение всех этих элементов — полное удвоение почки (рис. 8, 9, 10). Однако каждая из половин почки является как бы самостоятельным органом, и патологический процесс поражает обычно одну из них.


Это могут быть гидронефроз, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, туберкулез. Причиной указанных заболеваний удвоенной почки чаще всего бывает пузырно-мочеточниковый рефлюкс. При эктопии добавочного мочеточника во влагалище или шейку матки наблюдается непроизвольное мочеиспускание.

Принято считать, что удвоенная почка является наименее серьезным вариантом аномалий развития с точки зрения течения беременности и родов. Наши исследования показывают, что это не так. Удвоенная почка во время беременности склонна к развитию пиелонефрита (у 14 из 30 женщин), причем наблюдается упорное течение заболевания. Достаточно часто (у 3 из 30) удвоенная почка сопровождается нефрогенной гипертензией, которая неблагоприятно влияет наречение беременности и развитие плода. У многих женщин с удвоенной почкой развивается поздний токсикоз беременных (у 17 из 30), часто тяжело протекающий и плохо поддающийся терапии. Поэтому беременные с удвоенной почкой нуждаются в диспансерном наблюдении у терапевта женской консультации и уролога. Беременность противопоказана в тех случаях, когда заболевание сопровождается хронической почечной недостаточностью.

Аномалия положения или дистопия может быть тазовой, подвздошной, поясничной, торакальной и перекрестной, одно- или двусторонней.


зовая дистопия — это расположение почки глубоко в тазу между маткой и прямой кишкой. При бимануальном, обследовании по соседству с задним сводом влагалища выявляется плотное гладкое образование. При дистопии почки в подвздошную ямку могут возникнуть боли, нередко в период менструации. При пальпации почка может быть принята за кисту яичника. Пояснично-дистопированная почка прощупывается в области подреберья. Торакальная дистопия — очень редкая аномалия —является случайной находкой при рентгеноскопии. При перекрестной дистопии почка смещена на противоположную сторону.

Дистопия почек составляет 1/5 всех аномалий развития почек, причем 2/3 случаев приходятся на поясничную дистопию, которая была диагностирована и у наблюдавшихся нами больных. Дистопированные почки во время беременности могут проявить себя болями в животе, если они поражены гидронефрозом, пиелонефритом, нефролитиазом, причем, чем ниже дистопия, тем чаще вторичное заболевание почек. У больных с дистопией почек может быть нарушена деятельность кишечника.

Беременность и роды не представляют особенностей при всех вариантах дистопии почек, кроме тазовой. Расположение почки в тазу может стать препятствием для естественного родоразрешения, в этом случае показано плановое кесарево сечение У наблюдавшихся нами 4 больных с поясничной дистопией беременность сопровождалась угрозой ее прерывания у 3 женщин, роды протекали благополучно При аномалиях положения почек беременность не противопоказана

Аномалии взаимоотношения почек — это сращения почек между собой.

Различные варианты сращения почек придают этому конгломерату форму галетообразной, S-образной, L-образной и подковообразной почки. Такие почки очень подвержены воспалительному процессу, гидронефрозу, могут быть источником почечной гипертензии. Причинами артериальной гипертензии в этом случае являются хронический пиелонефрит, гидронефроз, аномальное кровоснабжение, высокая внутрипочечная гипертензия.

При аномалиях взаимоотношения беременность допустима, если отсутствует вторичное поражение почек. У 1 из 4 наблюдавшихся нами больных с L-образной почкой были показания для прерывания беременности, поскольку часто рецидивировавший пиелонефрит протекал с хронической почечной недостаточностью.

К аномалиям структуры почек относятся поликистоз и мультикистоз почек, дермоидная и солитарная киста, губчатая почка, дивертикул лоханки и окололоханочная почечная киста.

Поликистоз почек — тяжелая двусторонняя аномалия развития.

Заболевание имеет доминантный тип наследования Почка представляет собой орган, в котором паренхима почти полностью замещена множественными кистами различной величины (рис 11). Около 70% детей с поликистозом почек рождаются мертвыми. При незначительном количестве пораженных нефронов дети жизнеспособны, но почечная недостаточность развивается у них при присоединении инфекции и развитии пиелонефрита. Поликистоз почек может сочетаться с поликистозом легких, яичников, печени, поджелудочной железы.

Выделяют 3 стадии клинического течения поликистоза почек:

  • I стадия — компенсированная, проявляется тупыми болями в области почек, общим недомоганием, незначительными функциональными нарушениями;
  • II стадия — субкомпенсированная, которой свойственны боли в пояснице, сухость во рту, жажда, головная боль, тошнота, связанные с почечной недостаточностью и артериальной гипертензией;
  • III стадия —декомпенсированная, при которой выражены признаки хронической почечной недостаточности, функциональное состояние почек резко угнетено. Это подтверждается падением фильтрационной и концентрационной способности почек, задержкой азотистых шлаков в организме, анемией.

Почки обычно пальпируются как крупные бугристые образования, всегда двусторонние в отличие от опухолей почек. Больные рано начинают жаловаться на боли в пояснице Гематурия появляется у половины больных.

Вопрос о целесообразности сохранения беременности при поликистозе почек до сих пор дискутируется. Существует мнение, что данной группе больных беременность противопоказана, так как при ней обостряется хронический пиелонефрит. Д.В. Кан (1978) возражает против такой точки зрения, полагая, что при отсутствии почечной недостаточности беременность допустима. Он обращает внимание на возраст больных, считая, что им лучше рожать до 25 лет, так как симптомы поликистоза в основном появляются в конце третьего или начале четвертого десятилетия жизни. Все 6 наблюдавшихся Д.В. Каном больных поликистозом почек первый раз родили благополучно, при повторной беременности у них развились артериальная гипертензия и эклампсия. Н А Лопаткин и A Л. Шабад (1985) считают крайне нежелательными беременность и роды у женщин, страдающих поликистозом.

Рекомендовать в связи с высокой вероятностью передачи этого порока потомству беременность женщинам, страдающим поликистозом почек, не следует, поскольку у таких больных рано развивается хроническая почечная недостаточность, которая усугубляется состоянием беременности и хроническим ниелонефритом, часто осложняющим течение поликистоза. У половили из наблюдавшихся нами 9 больных было обострение пиелонефрита, у половины — хроническая почечная недостаточность. Кроме того, поликистоз почек ведет к развитию симптоматической артериальной гипертензии (у 5 из 9 женщин), также ухудшающей течение беременности и развитие плода У 5 из 9 беременных возникла нефропатия, у 1—преэклампсия. Учитывая эти данные и наследственный характер заболевания, поликистоз почек следует считать противопоказанием для беременности.

Солитарная киста почки — одиночное кистозное образование. Киста может быть врожденной или приобретенной.

Эта аномалия не носит наследственный характер и является односторонней. Увеличение размеров кисты ведет к атрофии паренхимы почки, нарушению гемодинамики в почке и развитию артериальной гипертензии. Больные жалуются на тупую боль в пояснице. Увеличенная почка пальпируется. Наблюдается пиурия или гематурия При отсутствии почечной гипертензии беременность не противопоказана. Все 4 наблюдавшиеся нами больные с этой формой аномалии почек родили благополучно

Губчатая почка — аномалия, при которой в почечных пирамидах образуются многочисленные кисты.

Заболевание двустороннее, проявляется гематурией, пиурией, болями в области поясницы. Почечная недостаточность обычно не развивается. Беременность при этой аномалии почек не противопоказана. Мы наблюдали 2 больных, у которых беременность и роды протекали благополучно, несмотря на обострение пиелонефрита во время беременности.

Мультикистоз почки, дермоидная киста почки, дивертикул лоханки и около лоханочная киста — очень редкие аномалии развития.

Врожденный гидронефроз у наблюдавшихся нами 17 беременных женщин был вызван стриктурой лоханочно-мочеточникового сегмента (у 10), перегибом мочеточника (у 3), рефлюксом у (1) и аномалиями почечных сосудов. Гидронефрозу посвящен специальный раздел этой главы.

Аномалии развития мочеточников и мочевого пузыря столь же разнообразны, как аномалии развития почек. Наблюдаются аплазия лоханки и мочеточника как составная часть почечной аплазии, удвоение лоханки и мочеточника, иногда сочетающееся с полным удвоением почки.

Уретероцеле — внутрипузырное грыжеподобное выпячивание интрамурального отдела мочеточника.

Уретероцеле может быть причиной расширения верхних мочевых путей, пиелонефрита, уролитиаза.

Эктопия устья мочеточника — аномальное расположение устья мочеточника в задней части мочеиспускательного канала, своде влагалища, в области наружных половых органов или прямой кишки.

Эта аномалия характеризуется постоянным недержанием мочи из одного мочеточника и поступлением в мочевой пузырь из второго мочеточника с периодическим естественным опорожнением мочевого пузыря. Нервно-мышечная дисплазия мочеточников (мегалоуретер) — комбинация врожденного сужения устья мочеточника с нервно-мышечной дисплазией нижнего цистоза. Вышележащие отделы мочеточника расширяются и удлиняются, образуя мегалоуретер. Кинетика мочеточника резко нарушена, сократительная способность замедлена или отсутствует.

Все варианты аномалий развития мочеточников способствуют нарушению уродинамики, развитию пиелонефрита, гидронефроза, почечной недостаточности. Среди наблюдавшихся нами 17 больных с аномалиями мочеточников у 12 была стриктура мочеточника, следствием которой у 6 беременных был гидронефроз с почечной недостаточностью у 1 из них. Пузырномочеточниковый рефлюкс был выявлен у 2 больных: у одной он сочетался с гидронефрозом, у другой — с сужением и перегибом мочеточника. У 2 больных был мегалоуретер, у 1—удвоение мочеточника. Все женщины страдали хроническим пиелонефритом, причем у 12 из 16 произошло обострение пиелонефрита во время беременности, у 1 наблюдалась почечная недостаточность. Беременность удалось доносить всем женщинам, кроме больной с почечной недостаточностью. 2 больным произведено кесарево сечение по акушерским показаниям.

Аномалии развития мочевого пузыря.

Встречаются удвоение мочевого пузыря, дивертикул мочевого пузыря— мешковидное выпячивание стенки, экстрофия мочевого пузыря— отсутствие передней стенки пузыря и др. Мы наблюдали 3 беременных с аплазией пузыря, атонией его и недоразвитием.

Все наблюдавшиеся нами женщины с аномалиями развития мочевого пузыря и часть больных с аномалиями развития мочеточника перенесли корригирующие урологические операции, что улучшило их состояние и позволило перенести беременность и роды. Следует отметить ухудшение их состояния во время беременности и сложность решения вопроса о методе и сроке родоразрешения при аномалиях мочевого пузыря. Одной больной с аплазией мочевого пузыря и пересадкой мочеточников в прямую кишку пришлось произвести малое кесарево сечение в 30 нед беременности; другой, перенесшей пластику мочевого пузыря, кесарево сечение было сделано при доношенной беременности. Наблюдения за течением родов у женщин с аномалиями развития мочеточников и мочевого пузыря малочисленны, тактика ведения беременности и родов не разработана. В большинстве случаев приходится индивидуально у каждой больной решать вопрос о возможности сохранения беременности, сроке и методе родоразрешения.

Диагностика аномалии развития почек основывается на данных хромоцистоскопии, ультразвукового исследования, экскреторной урографии, пневморетроперитонеума, радиоизотопного сканирования почек Во время беременности допустимо применение только первых двух методов. При аномалии развития мочеточников эхокардиографический метод неинформативен, поэтому их диагностировать во время беременности практически невозможно, диагноз ставится до беременности или ретроспективно при обследовании после родов.

Помимо аномалий почек и мочевых путей, существуют аномалии развития почечных сосудов, которые сказываются на функции почек и состоянии здоровья женщины, а значит, могут повлиять на гестационный процесс. Добавочная, двойная или множественные почечные артерии, артерии, имеющие нетипичное направление, так же как и дополнительные или атипично направленные вены, сдавливают мочеточники, нарушая уродинамику и способствуя формированию гидронефроза, уролитиаза, пиелонефрита и нефрогенной гипертензии. А. А. Спиридонов (1971) считает, что в развитии артериальной гипертензии при множественных почечных артериях могут играть роль 3 фактора, вызывающие активацию ренин-ангиотензинной системы:

  1. гашение пульсовой волны при прохождении ее через несколько мелких артерий;
  2. несоответствие притока крови венозному оттоку;
  3. нарушения уродинамики.

Аномалии развития почечных сосудов могут быть диагностированы методами ангиографии, аортографии, недопустимыми во время беременности. Поэтому диагноз ставится обычно до беременности. У беременных лишь ультразвуковое обследование в ряде случаев помогает диагностике. Подтверждать диагноз, как правило, приходится после родов илн прерывания беременности с помощью рентгенологических методов.

Мы наблюдали 10 женщин со стенозом почечной артерии вследствие фибромускулярной гиперплазии. Первые 4 больные были описаны в книге М. М. Шехтмана, И. 3. Закирова, Г. А. Глезера «Артериальная гипертензия у беременных» (1982;. Стеноз почечной артерии вызывает стабильно высокое (200— 250/120—140 мм рт. ст., или 26,7—33,3/16,0—18,7 кПа) артериальное давление, не корригируемое медикаментозной терапией. Беременность обычно заканчивается внутриутробной гибелью плода или самопроизвольным абортом. Поэтому единственно правильным решением является прерывание беременности и хирургическое лечение реноваскулярной гипертензии. Резекция или пластика почечной артерии (иногда бужирование) ведут к нормализации артериального давления и благополучному течению беременности и родов. Все наблюдавшиеся нами женщины после операции родили живых детей, причем одна — трижды.

Общность эмбриогенеза мочевых и половых органов создает предпосылки для развития аномалий в обеих системах.

Н. А Лопаткин и А. Л. Шабад (1985) считают, что сочетание аномалий развития в обеих системах достигает 25—40%, и указывают на следующие закономерности: существование внутренней зависимости органогенеза мочевых и половых органов у женщин; сторона аномалий развития почки совпадает со стороной аномалий гениталий. Подобное сочетание аномалий двух систем объясняется одно- или двусторонним нарушением развития мезонефрального и парамезонефрального протоков в онтогенезе. Е. С. Туманова (1960) у каждой 5-й женщины с аномалиями развития гениталий находила аномалии почек.

Среди наблюдавшихся нами женщин с аномалиями развития органов мочевыделения у 6 (8%) имелись пороки развития половых органов. У 2 женщин с аплазией почки была седловидная матка, у 1—перегородка во влагалище, у 1 женщины с мегалоуретером была двурогая матка, у женщины с недоразвитием мочевого пузыря выявлена седловидная матка, у больной с аплазией мочевого пузыря — перегородка во влагалище.

Сочетанная патология ставит перед акушером-гинекологом, наблюдающим беременную женщину, новые задачи, вносит изменения в тактику ведения беременности и родов, влияет на прогноз исхода беременности, поэтому уточнение ситуации имеет большое значение. Поскольку во время беременности оно в большинстве случаев невозможно, то его следует произвести до беременности, во время наблюдения женщин в женской консультации по какому-либо другому поводу.

Лечение аномалий развития мочевыводящих путей хирургическое. Во время беременности его не проводят У беременных женщин лечение проводится при таких осложнениях как пиелонефрит, артериальная гипертензия и почечная недостаточность.

auno.kz

Основные причины патологий

Аномалии развития довольно часто являются результатом воздействии на формирующийся плод тератогенных факторов, особенно часто порок возникает еще в период эмбриогенеза (на 4 – 8 акушерских неделях), именно в этот период происходит формирование того или иного отдела мочевыводящей системы. Многие аномалии являются наследственным фактором.

Диагностика пороков почек

С целью диагностирования пороков развития почек могут использоваться различные методы и исследования, к примеру:

  • УЗИ почек;
  • Проведение рентгенографии с контрастом.
  • Назначение ангиографии (при подозрении на добавочные артерии);

Пороки структуры почек:

  • Дисплазию;
  • Поликистоз;
  • Мультикистоз;
  • Простую (солитарную) кисту;
  • Мегакаликоз (полимегакаликоз);
  • Дермоидную кисту (дермоид);
  • Губчатую почку.

Пороки сосудов почки

Наличие данных аномалий довольно часто влечет за собой нарушение кровотока или оттока мочи, вследствие чего возникают соответствующие патологические процессы, к ним можно отнести:

  • Пиелонефрит;
  • Гидронефроз;
  • Мочекаменную болезнь;
  • Артериальную гипертензию;
  • почечные кровотечения;
  • почечную недостаточность.

Принято различать аномалии почечной артерии:

  • Добавочную ПА – отличается более малым диаметром, по сравнению с основной, она и направлена к верхнему или нижнему сегментам органа. Может наблюдаться перекрещивание мочевыводящих путей, в связи с этим нарушается нормальный отток мочи, это приводит к возникновению гидронефроза.
  • Двойную ПА – осуществление кровоснабжения происходит из двух одинаковых по диаметру артерий.
  • Коленообразную ПА.
  • Множественные ПА.
  • Фибромускулярный стеноз почечной артерии – чрезмерное развитие фиброзной и мышечной ткани приводит к сужению сосуда.
  • Аневризму почечной артерии.

Пороки почечной вены можно разделить на:

  • Множественные почечные вены;
  • Ретроаортальное расположение левой ПВ;
  • Добавочную почечную вену;
  • Впадение правой яичковой вены в почечную;
  • Кольцевидную левую почечную вену – имеет два ствола: один располагается позади аорты, а другой перед ней;
  • Экстракавальное впадение левой ПВ.

Информация о аномалиях количества почек

Агенезия почки (односторонняя аплазия) – отсутствие одной из почек вследствие остановки развития. Довольно часто при данной аномалии соответствующий семявыносящий проток отсутствует. Аплазия в большинстве случаев протекает бессимптомно и обнаруживается во время профилактического обследования. При этом, в ряде случаев устье мочеточника, сам мочеточник и соответственная часть моче- пузырного треугольника отсутствует. Довольно часто агнезия почки сосуществует с дополнительными аномалиями, например, монорхизмом, атрезией прямой кишки и анального прохода.

При аплазии наблюдается увеличение нагрузки на функционирующую противоположную почку. Двусторонняя агнезия является крайне редкой патологией, которая вообще не совместима с жизнью.

Удвоение почкиУдвоение почки – при таком состоянии орган имеет две части. В связи с этим удвоенная почка имеет отличие в размере по сравнению с нормальным органом.

Верхняя и нижняя половина отделены друг от друга бороздой, которая имеет разную степень выраженности, но верхняя часть почки всегда немного меньше нижней. Обе части почки имеют раздельное кровоснабжение. Такое удвоение можно разделить на полное и не полное. Их отличие заключается в том, что для полного удвоения, верхняя и нижняя части почки обладают собственной чашечно-лоханочной системой. В таких случаях в нижней части чашечно-лоханочная система является нормальной, а в верхней недоразвитой. Лечение данной патологии в большинстве случаев не требуется. Однако, наличие удвоенной почки приводит к развитию разнообразных патологических состояний, например, туберкулез почки, пиелонефрит, мочекаменная болезнь и гидронефроз. Необходимо назначение специального лечения в зависимости от заболевания, с целью устранения первичных причин нарушений, например, нарушений уродинамики, нарушений кровотока.

Под добавочной почкой, по сути дела, подразумевается 3 органа. У добавочной почки имеется отдельное кровоснабжение, а также личный мочеточник, который впадает либо в мочевой пузырь, либо в мочеточник основной почки. Размер добавочной почки. всегда отличается, в основном она значительно меньше, но размеры колеблются в широких пределах. Расположение добавочной почки всегда ниже основной, может быть поясничным, подвздошным или тазовым. При отсутствии явных осложнений, применяется выжидательная тактика.

Показания к удалению добавочной почки:

Наличие гидронефроза, пузырно-мочеточникового рефлюкса, нефролитиаза, пиелонефрита, опухолей.

Аномалии размеров почек

Гипоплазия почки – уменьшение размеров почки вследствие ее недоразвития, но при этом не наблюдаются нарушения в строении и функционировании органа. Чаще всего для данной патологии наиболее характерен односторонний характер. Терапия гипоплазии назначается тогда, когда имеются явные осложнения, к примеру: пиелонефрит или артериальная гипертензия).

Дистопия почек

В период внутриутробного формирования, почка начинает перемещается из тазовой в поясничную область. Если процесс перемещения нарушается, это приводит к возникновению дистопии почки. Этот порок отличается одно- и двусторонним характером.

Принято различать:

  • Поясничную дистопию – расположение почки всегда ниже чем обычно, почка пальпируется в области подреберья. В таких случаях ошибочно ставят диагноз нефроптоз. Отличительная особенность нефроптоза от дистопии заключается в том, что при опущении сосуды направлены сверху вниз, а при наличии дистопии расположены перпендикулярно. Довольно редко дистопированная почка может вызывать чувство боли в животе.
  • Подвздошную дистопию – почка располагается в подвздошной яме, сосуды отличаются множественным характером и отходят от общей подвздошной артерии. Основной признак подвздошной дистопии — боль в области живота. Также существует вероятность возникновения симптомов нарушения оттока мочи.
  • Тазовую дистопию – почка располагается глубоко в тазовой области, между прямой кишкой и мочевым пузырем. Такое расположение приводит к нарушению работы мочевого пузыря и прямой кишки, вследствие чего возникает соответствующая симптоматика.
  • Торакальную дистопию – почка находится в грудной полости. Этот вид порока довольно редкий и встречается в основном слева. Характерный признак- возникновение болей особенно после приема пищи. Диагноз ставиться при случайном обнаружении.
  • Перекрестную дистопию – в процессе внутриутробного развития одна из почек перемещается в другую сторону. В связи с этим на одной стороне находится сразу 2 органа. Данная патология встречается редко. Следует отметить, что перекрёстная дистопия часто сопровождается сращением двух почек. При обнаружении на одной стороне одновременно двух почек, необходимо провести дифференциацию с нефроптозом. Оперативное лечение необходимо при обнаружении вторичных патологических состояний, (нефролитиаз, пиелонефрит, гидронефроз, опухоли).

Пороки слияние почек

В зависимости от типа сращения почек можно выделить несколько видов:

  • Галетообразную почку – слияние почек по медиальной поверхности.
  • L-образную (палочкообразную) – сращение верхнего полюса одной почки с нижним полюсом, но при этом происходит разворот первой почки, в результате орган по своему виду напоминает букву L.
  • S-образную– верхний полюс одной почки сращен с нижним полюсом другой.
  • Подковообразную – процесс слияния верхних или нижних полюсов, на фоне этого почка имеет схожесть с подковой.

tvoyaybolit.ru

Симптомы

  • Боль в пояснице, которая не меняется при изменении положения тела, но при этом усиливается во время поколачивания в области почек;
  • Нарушение частоты и порций мочеиспускания;
  • Изменения окраса мочи, вплоть до появления примеси крови;
  • Постоянная субфебрильная температура (до 38 градусов);
  • Появление в организме лишней жидкости – отечность;
  • Горечь во рту и постоянная жажда.

Аномалия расположения

В периоде внутриутробного развития, почки проделывают путь из тазовой области в поясничную, а нарушение при их перемещении и остановка на каком–либо уровне является патологией и носит название дистопия. Все зависит от этапа, на котором почка прекратила свое движение, так выделяют: тазово–крестцовую, крестцово – поясничную, подвздошную, и грудную аномалии. Также различают:

  • одностороннюю дистопию – движение прекращает одна из почек;
  • двухстороннюю дистопию – когда оба органа не доходят до обычного месторасположения.

От этапа, на каком почка замерла в движении, будет зависеть клиника и лечение. Так, при тазовой дистопии, аномалия может симулировать клинику мочекаменной болезни и цистита, при подвздошной аномалии можно подумать про аппендицит или паховую грыжу, поскольку часто можно пальпировать образование в виде опухоли. Точный диагноз устанавливают после контрастно – рентгенологического исследования и УЗИ.

Лечение необходимо при появлении осложнений, чаще всего это гидронефроз и пиелонефрит. Включает в себя симптоматическую терапию, но нередко приходится прибегать и к операционному вмешательству.

Аномалия количества

К ним относится удвоенная почка, добавочная почка, отсутствие одного или обоих органов

Чаще встречается порок удвоения, это когда аномальная почка разделена бороздой – на нижнюю и верхнюю. Поэтому значительно отличается в размере от нормальной. У каждой из них есть свои кровеносные сосуды, лоханка и мочеточник. Если мочевые каналы на этапе своего пути не имеют соединения между собой и независимо один от другого заходят в мочевой пузырь, то такое удвоение называется полным. При неполном же удвоении мочеточники на каком-то этапе соединяются и вклиниваются в мочевой пузырь как одно устье.

Существуют такие случаи, когда один из мочевыводящих путей не достигает мочевого пузыря, а открывается во влагалище или уретру. При этой аномалии будет постоянно подтекать моча, поэтому в первую очередь думают о таком нарушении, как недержание мочи. Только после должного обследования устанавливают правильный диагноз. Сама по себе эта аномалия не составляет угрозы и не является патологией.

Однако у таких людей чаще присоединяются следующие заболевания: мочекаменная болезнь, пиелонефрит, нефрит, гломерулонефрит. Здесь очень важно подобрать правильное лечение, иначе болезнь может перейти в хроническое течение и без резекции удвоенного органа будет не обойтись.

Следующая аномалия количества это отсутствие одной или обеих почек.

В медицине такой почечный порок носит название аплазия и занимает примерно 5-10%, среди всех почечных аномалий. Нужно сразу сказать, что дети, рожденные с двухсторонней аплазией, не жизнеспособны, а вот у детей с одной почкой, аномалию определяют обычно случайно. Таких людей сразу же ставят на учет к урологу. Как правило, такая почка более вынослива и подвергается различным заболеваниям, реже, чем парные почки, однако при появлении хоть малейшего симптома неправильной работы органа следует незамедлительно обратиться к врачу и приступить к лечению. Терапия в данном случае должна быть максимально эффективной и направленой на сбережение функциональности почки. Важно рассказать пациенту, а особенно родителям, если аномалию выявили в детском возрасте, о мерах профилактики заболеваний почек.

Наряду, с отсутствием почки, встречается и такая аномалия, как добавочная почка. Чаще всего, ее находят в тазовой или пояснично-крестцовой области, она всегда заметно меньше основной, но при этом имеет собственное кровоснабжение и мочеотводящий канал. Угрозы для нормальной жизнедеятельности третья почка не представляет, но она более подвержена таким заболеваниям, как гидронефроз образовании камней и опухолей. Поэтому врач обычно назначает такие методы диагностики, как УЗИ или рентгенографию в целях изучения динамики.

Аномалия размера

Данный порок возникает при недостаточной массе коры и мозговых лучей с метанефрогенной бластемы при нормальном врастании и индуцирующем воздействии протока метанефроса, в результате чего почка не достигает нужного размера и носит название гипоплазия. Количество нефронов при данной аномалии сокращается на 50%,но на их нормальное строение и функциональность это не влияет. В связи с чем почка сохраняет способность выполнять свои функции.

На сегодняшний день в урологии выделяют три формы гипоплазии которые определяются гистологическим путем.

  • Гипоплазия простая – при ней уменьшается только количество чашек и нефронов;
  • Гипоплазия с олигонефронией – уменьшение числа клубочков ведет за собой увеличения их размера, изменение канальцев;
  • Гипоплазия с дисплазией – здесь вокруг первичных канальцев появляются соединительные муфты, в клубочках и канальцах появляются кисты, возможны изменения мочеточников.

Данная аномалия, чаще всего наблюдается у человека как односторонняя гипоплазия и на протяжении всего существования может быть не выявленной. Но в некоторых случаях может вызывать нефрогенную гипертонию, вследствие поражения аномальной почки пиелонефритом.

Реже встречается двухсторонняя гипоплазия. Как правило, она проявляется на первом году жизни. У ребенка появляются признаки рахита, несоответствие размера головы с телом, кожа становится бледная, появляется температура. Дети заметно отстают в развитии от своих сверстников. У таких детей нарушается концентрационная функция почек, как следствие, развивается уремия. В результате ребенок погибает.

Еще одним видом аномалий размера является почечная дисплазия, представляет собой нарушение развития ткани, а также функций почек, с изменением их размера. На сегодняшний день в урологии выделяют два типа этой аномалии:

  • Образование небольшого размера, в виде плотного комка, состоящего с соединительной ткани — рудиментарная почка. Развитие этого органа заканчивается в эмбриональном этапе, чем и объясняется его ничтожный размер от 1 до 3 см и массу до 10 грамм. При исследовании форма «боба», которая характерна для нормальной почки отсутствует, невозможно определить границу коркового и мозгового веществ, наблюдаются лишь недоразвитые элементы в виде остатков почечных клубочков и мышечных волокон.
  • Карликовая почка – имеет правильную почечную форму, хотя в размере намного отличается от нормального органа, она в 5–20 раз меньше. При гистологическом осмотре можно увидеть уменьшение лоханки, чашечки частично отсутствуют, канал мочеточника узок, иногда облитерирован.

Диагностика данных аномалий строится на тех же исследованиях, что используют при других почечных аномалиях.

Аномалии почечных сосудов

Их, в свою очередь, разделяют на аномалии артерий и вен.

Аномалии артерий подразделяются:

  • Количества – это одна или несколько добавочных артерий, которые отличаются от основной только размером. Угрозы для нормальной работы почки не составляет;
  • Расположения – эта аномалия также не влияет на правильную работу органа. В зависимости, из какой части тела артерия почки берет начало, выделяют: тазовое, подвздошное и поясничное аномальное расположение;
  • Формы и структуры – к ним относятся расширение (аневризма) или, наоборот, сужение (стеноз) участка артерии. Каждый из этих пороков может негативно повлиять на работу почки. Так, разрыв аневризмы вызовет кровотечение, а стеноз может значительно снизить поступление крови или прекратить кровоснабжение полностью, что может повлечь за собой некроз почки. При выявлении данной аномалии в основном используют хирургическое вмешательство.

Врожденные аномалии почечных вен, как и аномалии артерий почек можно разделить в зависимости от расположения, количества, формы и структуры. Наиболее распространенной аномалией расположения является неправильное размещение вены, которая переносит кровь от половых органов, она может присоединиться к почечной вене, вместо обычного анатомического расположения (полая вена). При нарушениях внутрипочечного кровообращения, такая аномалия опасна застоем крови в венозном русле половых органов.

Что касается количества, как правило, классификация этих аномалий не зависят от добавочных артерий и в редких случаях происходит их сочетание. По форме же, чаще всего, к аномалиям предрасположена левая почечная вена, по сравнению с правой, это связано с эмбриогенными особенностями. Можно выделить:

  • Околоаортальную, когда почечная вена расположена спереди аорты, образуется данная аномалия из подсердечных вен;
  • Позадиортальная – эта форма образуется из надсердечных вен и располагается позади аорты;
  • Кольцевидная – при такой аномалии почечные ветви располагаются вокруг аорты.

Стеноз почечной вены относят к структурным аномалиям, в связи с причинами его возникновения различают:

  • Постоянный – его могу вызвать кольцевидная почечная вена или добавочные артерии почки, которые сдавили почечную вену;
  • Ортостатический – причинами его возникновения обычно становится патологическое движение почки и аортомезентериальный пинцет, который ущемляет почечную вену.

Так, от степени стеноза появляются нарушения в венозном кровотоке почки, с различной степенью нарушения в ее циркуляторно – венозной системе. За счет этого притоки вены превращаются в окольные пути оттока, пытаясь компенсировать данную аномалию. Главным симптомом, данного расстройства, является варикозное расширение вен семенного канатика – варикоцеле. Реже появляются такие симптомы, как гематурия (в основном при полном стенозе), дисменорея и болезненность при половой близости.

В редких случаях наблюдается такая врожденная аномалия, при которой стенка артериального сосуда превращается частично в венозную. Такой порок носит название артериовенозная фистула. Чаще всего данная аномалия поражает дуговые артерии и междольковые сосуды, реже корковые и междолевые.

На сегодняшний день эффективно применение таких методов диагностики, как:

  • Цветная эходопплерография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • КТ сосудов;
  • МРТ;
  • Реновазография – позволяет определить не только сужение венозного сосуда почки, но и причину его возникновения.

Аномалии структуры почек

Выделяют такие виды данного порока:

  • Мультикистоз – при такой аномалии, нефроны вместо того чтобы соединиться с собирательными канальцами, становятся кистами. Почка при поражении мультикистозом не способна функционировать, а ребенок, рожденный с двухсторонним пороком нежизнеспособен;
  • Поликистоз – заболевание, которое передается по наследству и поражает сразу два органа. Для него характерно увеличение размера пораженных почек, за счет замещения паренхимы почки с образованием кист разного размера в корковом слое. Чаще всего данная аномалия заканчивается летальным исходом из-за развития хронической почечной недостаточности;
  • Простая или солитарная киста – при таком виде с собирательными канальцами не соединяются единичные нефроны, как результат образуются единичные, простые кисты;
  • Губчатая почка – обычно поражает сразу оба органа, для нее характерны очень мелкие кисты, которые располагаются в глубине почечной ткани в довольно большом количестве;
  • К наиболее редко встречаемой аномалии относится полостное образование – дермоидная киста. Состоит она из ткани зародыша чем объясняется содержание в ней жировой массы, а в редких случаях волосы и зубы.

Аномалии взаимоотношения

Другими словами соединение обеих почек в один орган. В основном аномалия встречается у детей мужского пола и практически во всех случаях подвержена дистопии, связано это с тем, что метанефрогенные бластемы соединяются до начала внутриутробной миграции органов в свое физиологическое месторасположение. Путем гистологического исследования доказано, что каждый из сросшихся органов имеет правильное строение, отдельный мочеточник, который независимо заканчивается в мочевом пузыре.

Выделяют:

  • Подковообразную почку (слияние органов происходит верхними и нижними полюсами, зачастую в процесс вовлечены и надпочечники).
  • Галетообразную (слияние происходит серединными поверхностями). Эти два вида относятся к симметричному сращиванию;
  • S-образная (подвержены почки, которые расположены вертикально);
  • L-образная (здесь, подвержены горизонтально развернутые органы). Они относятся к асимметричному сращиванию.

Изучив данные аномалии развития, можно сделать вывод, что сами по себе в большинстве случаев они не несут угрозы и только некоторые из них можно отнести к патологиям. Чаще всего данные аномалии у человека находят случайно, при комплексном обследовании или при лечении других заболеваний брюшной полости.

Однако, люди у которых есть данные пороки, склонны к таким заболеваниям почек как: пиелонефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь, возникновению опухолей. Поэтому при обнаружении хоть одной из аномалий человека ставят на учет к врачу – нефрологу. И, как правило, даже при отсутствии жалоб на сбои в работе почек назначают УЗИ в целях наблюдения динамики порока.

Очень многое зависит от людей собирающихся стать родителями. Если будущие мамы будут вести здоровый образ жизни, не будут злоупотреблять спиртными напитками, курением, правильно питаться (принимать пищу богатую на витамины и не содержащую ГМО), как можно чаще бывать на природе, вовремя встанут на учет в центр матери и ребенка. В таком случае рождение здорового потомства составит 99%.

2pochki.com