Экстрофия мочевого пузыря

  • Главная
  • Врожденные пороки
  • Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – это тяжёлый врождённый порок развития, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря, а через дефект кожи и мышц живота проступает вывернутая наружу его задняя стенка. Степень выраженности порока может быть различная от эписпадии (расщеплении мочеиспускательного канала) до клоакальной экстрофии (полное расщепление мочевого пузыря на две половины, укороченный слепо заканчивающийся толстый кишечник). Встречается в 1 случае на 15000 – 50000 новорождённых. Мальчики болеют в 3 – 6 раз чаще девочек. Без своевременного оперативного вмешательства прогноз не благоприятный.

Причины

Информация Формирование порока начинается на 4 – 6 неделе внутриутробного развития, когда под действием внешних повреждающих факторов, или из-за генетического дефекта происходит нарушение обратного развития клоакальной перегородки. Это препятствует образованию замкнутого мочевого пузыря и передней брюшной стенке.

В настоящее время ведутся исследования о причинах возникновения экстрофии мочевого пузыря. Окончательных данных по этому вопросу нет. Значимыми считают следующие факторы:


  • Наследственная предрасположенность. Американские учённые обнаружили нарушение структуры некоторых генов у детей с этим пороком. Расчитано, что вероятность рождения второго больного ребёнка с экстрофией мочевого пузыря в одной семье увеличивается в 70 раз, а если болен один из родителей, то в 100 раз;
  • Употребление будущей матерью алкоголя, наркотиков и курение до зачатия и в первом триместре беременности, когда происходит закладка и формирование всех органов и систем;
  • Воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды (химические вещества, радиация);
  • Рентгенологическое исследование до 12 недель беременности;
  • Приём лекарств, обладающих тератогенным (вызывающим пороки развития) действием (цитостатики, некоторые антибиотики);
  • Приём больших доз гормона прогестерона в первом триместре беременности.
  • Есть научные предположения о связи экстрофии мочевого пузыря с применением вспомагательных репродуктивных технологий.

Проявления порока

  • Самым явным и характерным симптомом является дефект стенки живота, через который проступает ярко красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. В нижней части видны устья мочеточников, из которых постоянно сочиться моча;

  • У мальчиков почти всегда есть эписпадия (расщепление мочеиспускательного канала) и недоразвитый пенис;
  • У девочек расщеплён клитор и половые губы, уретра расщеплена или отсутствует, влагалище маленькое и недоразвитые;
  • При выраженной экстрафии мочевого пузыря наблюдается расхождение костей лонного сочленения иногда до 10 – 12см. Это приводит к вывороту ног и формированию характерной «чаплинской» походки;
  • Пупок обычно отсутствует, так как расщепление передней брюшной стенки идёт от него по средней линии;
  • Нарушена иннервация мочевого пузыря, что вызывает его дисфункцию и в послеоперационном периоде.

Сопутствующие проявления

Проявление экстрофии мочевого пузыря часто сочетается с другими пороками развития. Самые распространённые из них следующие:

  • Паховые грыжи, одно- и двусторонние;
  • Слабый анальный сфинктер и как следствие частые выпадения прямой кишки;
  • Удвоения влагалища;
  • Пороки развития почек и мочеточников;
  • Недоразвитие крестца и копчика;
  • Аноректальные пороки (отсутствие анального отверстия, слепо заканчивающаяся прямая кишка).

Диагностика

Выявить признаки экстрофии мочевого пузыря можно уже на этапе внутриутробного развития ребёнка. Заподозрить наличие порока при УЗИ можно, если:

  • Мочевой пузырь визуализируется в течении всего исследования начиная с 13 – 14 недель беременности;
  • Виден явный дефект передней брюшной стенки по средней линии ниже пупка.

При сочетании экстрофии мочевого пузыря с другими врождёнными пороками развития, решается вопрос о возможности прерывания беременности.

Сразу после рождения ребёнка диагноз ставят на основании внешних проявлений порока, выясняют состоятельность других органов и систем.

Лечение

Дополнительно Лечение порока только хирургическое. Операцию нужно провести как можно раньше. Наиболее оптимальным считают закрытие дефекта мочевого пузыря в первые 5 суток после рождения.

Во время транспортировки ребёнка в специализированный лечебный центр и подготовки к операции необходимо внимательно следить за общим состоянием маленького пациента и предупредить развитие воспаления на открытом участке слизистой оболочки. Для этого её накрывают стерильной салфеткой, смоченной антисептиком.

Характер операции зависит от времени её проведения, величины дефекта и сопутствующих пороков развития.

Прогноз

При своевременно проведенной операции по восстановлению структуры мочевого пузыря и целостности передней брюшной стенки, прогноз для жизни у таких детей благоприятный. Но, несмотря на это, ребёнок должен находиться под постоянным наблюдением педиатра и нефролога. Потому что высока вероятность развития пиелонефрита, мочекаменной болезни, хронической почечной недостаточности, недержания мочи.


baby-calendar.ru

Степени заболевания

Выпадение органа бывает разной степени тяжести. Для начальной, первой стадии характерно незначительное поражение брюшной полости. Лобковые кости расходятся не более чем на 3 см. Сопутствующих патологий при этом не наблюдается или же они слабо выражены. Правильно подобранное лечение на первой стадии исключает осложнения и дает возможность вести нормальную жизнь.

Экстрофия мочевого пузыря 2 степени проявляется расхождением брюшной стенки более чем на 5 см, лонная кость расходится до 7 см. Присутствуют сопутствующие нарушения функционирования внутренних органов.

Врожденная аномалия 3 степени проявляется расхождением лобковой кости более чем на 9 см, стенка живота расходится более чем на 7 см. Состояние ребенка значительно усугубляется присоединившимися заболеваниями.

Для экстрофии характерен комплекс следующих нарушений:

  • эписпадия;
  • укорочение кавернозных тел;
  • отсутствие сфинктера и шейки мочевого пузыря;
  • недостаточный объем органа;
  • аномальное расположение мочеточников;
  • расхождение лобковых костей;
  • высокое положение ануса;
  • близкое расположение анального отверстия к влагалищу или мошонке;
  • пупок расположен ниже обычного.

Виды эписпадии

У новорожденных девочек встречается клиторная, субтотальная и тотальная эписпадия. Для первой характерно разделение клитора пополам. Субтотальная патология проявляется дефектом больших половых губ и клитора. Тотальное поражение начинается от больших губ до самого пузыря.

У мальчика встречаются такие формы эписпадии:

  • полная – в патологический процесс вовлекается мочевой пузырь и уретра;
  • стволовая – происходит поражение мочеиспускательного канала вдоль полового члена;
  • головочная – уретра заканчивается на головке члена;
  • лобково-стволовая – поражение уретры по всей длине.

Стволовая форма заболевания проявляется расщеплением уретры вдоль полового члена до лобковой области. При этом пенис короче нормы и приподнят вверх. Заболевание сопровождается патологией строения лобковой кости и мышц брюшины.

Эта врожденная аномалия существенно сказывается на качестве жизни. Во время мочеиспускания происходит разбрызгивание мочи, что причиняет немалый дискомфорт. Без лечения дефект приводит к невозможности зачатия ребенка, так как во время эрекции половой член будет деформироваться.

Для тотальной формы отклонения характерно поражение уретры по всей длине до мочевого пузыря. Аномалия затрагивает мышцу, которая принимает участие в открытии и закрытии мочеиспускательного канала. Это приводит к постоянному выделению мочи при отсутствии позывов к мочеиспусканию.


Сопровождается это недоразвитостью мышц внизу живота. Кроме основного заболевания, появляется сильное раздражение, дерматит распространяется на всю промежность и бедра. Ребенок в таком состоянии будет крайние плаксив и капризен. Этот вид заболевания может сопровождаться крипторхизмом, когда в мошонке отсутствует одно или оба яичка.

Причины аномалии

Специалисты все еще продолжают изучать основные и сопутствующие факторы развития заболевания у детей, но некоторые из них уже точно определены.

Факторы, способствующие появлению экстрофии:

  • наследственная предрасположенность, у некоторых детей были обнаружены гены этого заболевания;
  • медикаментозные препараты, длительный прием родителями антибактериальных средств;
  • экологическая ситуация, высокий радиоактивный фон и сильные загрязнение воды негативно сказывается на здоровье мамы и будущего ребенка;
  • рентгеновское облучение, проведение исследования с применением рентгеновских лучей противопоказано в первом триместре;
  • переизбыток прогестерона, избыточное поступление этого гормона в первом триместре может запустить механизм развития болезни;
  • вредные привычки матери, нарушение формирования плода может вызвать алкоголизм, прием наркотиков и большой стаж курения.

Симптомы

Врожденная аномалия определяется сразу с появлением ребенка на свет. Внизу живота можно видеть отсутствие передней стенки брюшины и мочевого пузыря. Размер дефекта может быть от 2 до 10 см. Внутриутробное давление выталкивает заднюю стенку пузыря, из него сочится моча. Кожа вокруг дефекта быстро раздражается, краснеет. Ребенок постоянно плачет, плохо развивается и отказывается от груди.

Заболевание у мальчиков проявляется нарушением расположения уретры, она находится на теле пениса, и моча при этом направляется вверх. Встречается и такое, что отверстие мочеиспускательного канала расположено на лобке, тогда мочеиспускание происходит без участия полового члена, моча стекает с живота к ножкам ребенка.

Это нарушение серьезно сказывается на состоянии кожи, есть постоянная опрелость, приходится после каждого мочеиспускания использовать присыпку, но без устранения первопричины она помогает избавиться от раздражения лишь на короткое время.

Экстрофия у новорожденного

Симптомы у девочек:


  • клитор раздвоен или полностью отсутствует;
  • половые губы рассоединены;
  • уретра расположена под лонным сочленением;
  • в области сочленения расположен вход в мочевой пузырь;
  • сильное раздражение и постоянное выделение мочи.

Диагностика

Выявить аномалию можно уже с 21 недели беременности путем ультразвукового исследования. Дополнительно определяются и сопутствующие заболевания, потому рождение малыша с экстрофией не может быть новостью. Родители заранее знают о врожденном заболевании, потому уже с самого рождения готовы принимать меры для скорейшего восстановления ребенка.

Проводится обследование практически всех органов ребенка:

  • общий анализ крови и мочи для оценки функционирования организма;
  • анализ мочи для исключения выделения перитонеальной жидкости;
  • контрастная уретрография для получения качественного изображения мочеиспускательного канала, контраст вводится при помощи катетера и в процессе мочеиспускания делаются снимки;

  • генетическое исследование рекомендуется проводить ещё в период беременности при подозрении на различные генетические аномалии;
  • цитоскопия проводится для оценки тяжести заболевания и масштаба поражения органов, исследование предполагает введение зонда через отверстие в брюшине;
  • ультразвуковое исследование проводится с целью оценки функции печени и почек;
  • дополнительно может назначаться компьютерная томография, эндоскопия, МРТ.

Как лечится эписпадия и экстрофия

Основное лечение состоит из следующих этапов:

  1. В первые 10 дней с момента рождения проводится закрытие мочевого пузыря у детей. Лобковые кости сводятся, пузырь моделируется и закрывается внутри таза брюшной стенкой.
  2. Между 1 и 2 годом жизни проводится пластика половых органов. Эта процедура может выполняться одновременно с закрытием мочевого пузыря на первом этапе.
  3. Реконструкция эписпадии у мальчиков может быть выполнена с 1 года. Такое лечение необходимо не только для придания правильной формы, но и с целью нормализации мочеиспускания.
  4. Пластика шейки выполняется до 5 лет при нормальном объеме мочевого пузыря. Лечение предполагает пересадку мочеточника, затем формирование сфинктера для предупреждения попадания мочи обратно в почки.

Образ жизни при врожденной болезни


С самого рождения детям с таким дефектом рекомендуется соблюдать диету. Категорически исключается слишком острая, соленая и горячая пища. Обязательно регулируется поступление жидкости в организм. При переизбытке могут пострадать почки, тогда развивается осложнение.

Таким детям и уже взрослым требуется постоянная профилактика заболеваний мочеполовой системы. Регулярно рекомендуется проходить санаторное лечение, к примеру, на курортах Поляна или Моршин.

После установки имплантов ребенок должен научиться вести себя аккуратно, избегать травм и сильных физических нагрузок. Родители должны как можно скорее обучить ребенка менять катетер самостоятельно. Необходимо ежедневно осматривать брюшную полость, следить за общим самочувствием, своевременно выявлять какие-либо отклонения и обращаться к специалистам.

Прогноз и возможные последствия

Эписпадия может стать причиной хронического воспаления кожи и нарушения психики. Если дефект половых органов не устранен еще в самом детстве, ребенок начинает считать себя неполноценным, что сказывается на психическом состоянии и самовосприятии. Уже у взрослого человека детские комплексы могут стать причиной психологического блока при попытке начать половую жизнь и зачать ребенка.

Местные осложнения в виде воспаления кожи возникают вследствие постоянного контакта эпидермиса с мочой. Поверхностный слой кожи, а затем и глубокий, начинает разрушаться, что приводит сначала к легкому воспалению, затем к инфицированию раны и сильному нагноению. Без постоянной антисептической обработки воспаленного участка есть риск заражения крови и летального исхода.

Осложнения при экстрофии:

  1. Перитонит и заражение крови. Дефект на брюшной стенке выступает входными воротами для инфекции, через незащищенную слизистую проникает патологическая микрофлора, которая приводит к заражению и гнойному воспалению. В связи с этим ребенку прописывается курс антибактериальных препаратов.
  2. Спаечная болезнь. Это осложнение может возникнуть после операции. Это будет сопровождаться для ребенка сильными болями и есть риск появления кишечной непроходимости.
  3. Гипотермия. Вследствие нарушения целостности природного барьера в виде кожи ребенок начинает терять тепло. В тяжелом состоянии он находится в стационаре в специальном кувезе, где сохраняется оптимальная влажность и температура.

В тяжелых случаях экстрофия мочевого пузыря сопровождается заболеваниями пищеварительной и гепатобилиарной системы, а также позвоночника.

Прогноз врожденного заболевания будет зависеть от своевременности начатого лечения, состояния других органов ребенка и выполнения родителями всех меры профилактики осложнений.

Даже после хирургического лечения в раннем детстве жизнь с таким дефектом несколько иная. Ребенку и уже взрослому человеку придется более тщательно следить за своим здоровьем. Важно уделить внимание и психическому состоянию. Если эта врожденная аномалия стала причиной комплексов, проблем в личной жизни или хронического стресса, лучше обратиться к врачу, который поможет улучшить психическое и физическое самочувствие.

Чтобы исключить заболевание у будущего ребенка, при планировании беременности рекомендуется пройти генетическое исследование. Будущей маме также важно сдать анализы на различные инфекции, чтобы полностью вылечить их до зачатия.

Из общеизвестных, но часто игнорируемых, правил профилактики врожденных заболеваний плода обязательно нужно выделить отказ от наркотических веществ, курения и спиртных напитков. Эти факторы вредны в момент планирования зачатия, весь период беременности и вскармливания ребенка грудью.

nefrol.ru

Экстрофия мочевого пузыря это,пожалуй, наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Вся моча изивается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и  головка  члена  расщеплены  по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают признаки булезного воспаления. Не­которые из аномалий по внешнему своему виду вызы­вают просто шоковое состояние у людей, с ними стал­кивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем   частота порока  колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожден­ных.

Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представ­ляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверх­ности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.

В случае эписпадии (Рис.1 А)  наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.

У больных с  частичной экстрофией (Рис.1Б),   отсутствует только небольшая часть  передней стенки мочевого пузыря, 

Классическая экстрофия (Рис.1В), когда весь мочевой  пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия (Рис.1 Г) когда мочевой пузырь представлен двумя  округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.

Открытые наружу мочевой пузырь и де­формированные гениталии видны в первый же момент после рождения. И задача бригады, занимающейся ле­чением экстрофии, — решить, возможно ли обеспечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безисходность.

Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмеша­тельством, особенно в связи с тем, что все более ча­сто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако, к сожалению, добиться удержания мочи у большин­ства пациентов  с экстрофией мочевого пузыря,   ос­тается по-прежнему очень сложной проблемой, ре­шить которую   чрезвычайно трудно.

Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря   Цели первичного закрытия мочевого пузыря следую­щие:

1. Ротация безымянных костей для вседения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.

2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.

3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.

4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.

5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

 

Мы располагаем опытом лечения новорожденных с экстрофией мочевого пузыря в Больнице Св.Владимира с 1996 г. Успешно оперировано более 130 новорожденных детей. ; Это самый большой опыт по числу наблюдений в России. Число осложнений составило не более 7%. Повторные операции были успешны. У многих детей после первой операции было достигнуто удержание мочи. У большинства удалось достигнуть мочеиспускания порциями и самое главное отмечен рост мочевого пузыря. т   Первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей без остеотомии у новорожденных детей с    экстрофией мочевого пузыря. (Рис.2)  и пластика шейки мочевого   пузыря  и уретры при   тотальной эписпади

 

Рис.2  А.Ребенок 4 дней с классической экстрофией мочевого пузыря. Б.Тот больной после операции.

Первым этапом пластика полового члена, обычно не проводится. Формирование уретры (Рис.3) это следующий последовательный шаг по коррекции данного порока, данную операцию мы выполняем в возрасте 2-3 лет. 

Рис.3 А Ребенок  3 лет с экстрофией мочевого пузыря (после первичной пластики в возрасте 3 дня), Б— тот же ребенок после пластики уретры по Ренсли.

Пластика шейки мочевого пузыря Этап лечения направленный на создание механизма по удержанию мочи. Важно понимать, что мочевой пузырь является резервуаром для накопления и эвакуации мочи. В случаях, когда исходный размер пузыря невелик, очень трудно сформировать качественный удерживающий мочу механизм, поскольку для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.Именно поэтому дети с малыми размерами пузырной площадки и микроцистисом. Кроме того для хорошего заживления тканей в послеоперационном периоде после пластики шейки и адекватной работы дренажей необходим достаточный объем мочевого пузыря. По нашим данным необходимо иметь мочевой пузырь 120-150мл. Достигнуть роста мочевого пузыря у детей с микроцистисом и недержанием мочи для выполнения успешной пластики шейки считается одной из пока еще нерешенных проблем экстрофии. Больным с микроцистисом выполняют аугментирующие операции направленные на увеличение емкости мочевого пузыря. соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой). Операция требует создания сухой стомы (аппендикостомы) — трубки из червеобразного отростка, с помощью которой осуществляют опорожнение мочевого пузыря катетером. В зависимости от емкости резервуара данную катетеризацию необходимо выполнять 4-7 раз в сутки. Кишечные резервуары требуют регулярного (каждый день) промывания, для отмывание слизи, которая может способствовать камнеобразованию и нарушению опорожнения резервуара.

 

Наиболее сложной задачей считается достижение естественного роста мочевого пузыря у детей с микроцистсисом для сохранения возможности естественного мочеиспускания и качественного удержания мочи. Для этого используется много методов, однако. эффективность их не столь велика. Медикаментозное лечение сопровождается слабым эффектом и нередко сочетается с непереносимостью препаратов. Механические способы растяжения мочевого пузыря в сочетании с отсутсвием удержания мочи — несовершенны и так же мало эффективны. Одним их способов решения данной проблемы стал метод обкалывания мочевого пузыря ботулотоксином. Расслабление стенки пузыря после данных инъекций в сочетании с медикаментозным и механическим растяжение пузыря позволяют достигнуть более значимого эффекта. .

Почему детей с экстрофией мочевого пузыря,оперируют новорожденными? В соответствии с международным протоколом (его придерживаются лидеры в лечении данной патологии Америка, Англия, большинство стран Европы) , коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки ( первые 2-5 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) — пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций. Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена. (Рис.4)  

Рис. 4 Мобилизация ножек кавернозных тел и сведение лонных костей , позволяют добиться увеличения длины полового члена.

Оперативные вмешательства  в более поздние сроки, через 1 мес. и  далее   требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается  в несколько раз более сложным  и продолжительным восстановительным периодом. Для чего необходима остеотомия? .Последние годы появились публикации о возможности откладывания этих операций на 6-8 мес. Или вообще выполнении первичного закрытия без сведения лонных костей или без остеотомии. Мы согласны, что при рождении ребенка ослабленного ,с большим числом сочетанной патологии и очень маленьким размером мочевого пузыря — операцию можно отложить и до 1 года. Почему до 1 года. Необходимо выполнение остеотомии с фиксацией отломков спицами. У грудных детей спицы прорезываются и недостаточно стабильно удерживают отломки. Закрытие пузыря без остеотомии сопряжено с риском большого числа осложнений и самое главное низким косметическим и функциональным результатом. Так по нашим наблюдениям дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполнями вовсе имеют диастаз лонных костей до 18см.( Рис.5.)

Рис.5. Косметические и функциональные результаты лечения экстрофии у больных без сведения лонных костей значительно хуже.

У мальчиков наблюдается укорочение полового члена, у девочек возможно выпадение матки и влагалища при беременности. Мнение, что сведение лонных костей не позволяет добиться желаемого результата, что лонные кости опять расходятся — неверно. Нужно понимать, что при экстрофии лонные кости недоразвиты и не растут в длину как у детей без данной патологии. У новорожденных детей оперированных в ранние сроки по стандартному протоколу, формируется фиброзный тяж между лонными костями и несмотря на отставание в росте лонных костей расхождение лонного сочленения значительно меньше, чем у детей которым сведение в новорожденном возрасте без остеотомии или в более старшем возрасте с остеотмией не делалось. Расхождение костей у большинства детей не более 3-4см. (Рис. 6)

Рис.6. Расхождение лонных костей после подвздошной остеотомии минимальное

Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках, имеющих большой опыт проведения подобных операций. Наш коллектив именно такой. Наша экстрофийная бригада урологи (Рудин Юрий Эдвартович и Марухненко Дмиртий Витальевич) обладают более 20 летним опытом закрытия мочевого пузыря у новорожденных. Это чрезвычайно важно при пузырных площадках малого размера. В нашей команде квалифицированный ортопед Чекериди Юрий Элефтерович, который накопил опыт подвздошных остеотомий при экстрофии более чем у 100 пациентов различного возраста (включая новорожденных) .  Данный подход позволяет нам достигать лучших результатов лечения столь тяжелой патологии.

Если у Вас в городе или области родятся больные с экстрофией мочевого пузыря вы можете получить консультацию по тактике лечения и возможности проведения операции. Сразу после рождения важно сохранить поверхность слизистой мочевого пузыря от воспаления и булезных разрастаний. Для этого можно успешно использовать полиэтиленовую мягкую пленку (пищевую пленку для упаковки продуктов, она продается в рулонах) . Вырезается из пленки квадрат 12х12мм и делают 4-5 точечных отверстий в центре.для эвакуации мочи. Пленкой с отверстиями укрывают поверхность пузыря и одевают подгузник. Мы имеем колоссальный опыт проведения таких операций. Число осложнений минимально. Важно помнить, что детей желательно оперировать в первые 3-10 дней после рождения. Вы можете направить этих больных (при наличии Российского гражданства и страхового полиса у родителей, граждане других государств могут проходить лечение по хозрасчету) в клинику для дальнейшего лечения только после предварительного согласования с проф. Рудиным Ю.Э. по телефону (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Не упустите время, проконсультируйтесь со специалистами

rudin761@yandex.ru

Читайте также статью «Первичная пластика мочевого пузыря местными тканями при экстрофии у детей» на сайте Российского независимого интернет-сообщества пациентов с экстрофией мочевого пузыря: http://bladderexstrophy.ru/articles-rudin-pervichnaya-plastika.html

www.drrudin.ru

Классификация аномалии

Экстрофия бывает трех степеней тяжести:

  1. Аномалия первой степени тяжести диагностируется, если дефект стенки живота составляет менее 4 см. Лобковые кости расходятся до 4 см. Сопутствующие пороки отсутствуют или минимальные. При правильной тактике лечения состояние не угрожает жизни пациента.
  2. При второй степени диаметр отверстия передней брюшной стенки достигает 5-7 см, Расхождение лонных костей – от 4 до 8 см. Может быть несколько сопутствующих дефектов развития.
  3. При третьей степени расстояние между лонными костями составляет более 9 см. Дефект передней брюшной стенки – более 8 см. Сопутствующие пороки довольно тяжелые.

Классификация эписпадии несколько сложнее.

По половому признаку различают эписпадию женскую и мужскую. Также различают расщепление только уретры и порок, при котором изъян развития уретры, переходит на сфинктер мочевого пузыря.

По степени выраженности различают у мальчиков:

  • тотальную эписпадию– в процесс, кроме уретры, втянут весь мочевой пузырь;
  • головчатую – уретра расщеплена на уровне головки полового члена;
  • стволовую – расщепление по всей протяженности члена;
  • лобково-стволовую – дефект распространяется на всю уретру и сфинктер пузыря.

у девочек:

  • тотальная – в процесс втянуты половые губы, клитор, лобковый симфиз и мочевой пузырь;
  • субтотальная – поражены половые губы и клитор;
  • клиторная – клитор расщеплен на два тела.

Патогенез и этиология

Причины указанных пороков до сих пор не установлены. На сегодняшний день в Штатах проводятся научные исследования, цель которых  выяснить этиологию заболевания.

В основе механизма развития – нарушения в процессе эмбрионального развития. Примерно на 4-5-й неделе эмбрионального развития происходит активное деление и дифференциация клеток.

Существуют две теории:

  • согласно первой, слой клеток, который образовывается над мочевым пузырем, по каким-то причинам очень тонок и не может его удержать.
  • согласно второй теории, происходит сбой в сложнейших процессах дифференциации и пролиферации клеток, клоакальная перегородка не может закрыться и мочевой пузырь располагается вне брюшной полости.

Клиническая картина

Врожденный порок заметен при осмотре в первые минуты жизни ребенка. У малыша вместо передней стенки мочевого пузыря и соответствующей части брюшной стенки имеется дефект.

Пузырь открыт, диаметр отверстия – от 2 до 8 см. Из-за внутрибрюшного давления он выворачивается наизнанку. Из устьев мочеточников экстрофия мочевого пузыря выделяется моча.

Специалисты ультразвуковой диагностики могут диагностировать пороки на этапе внутриутробного развития. Существует целая совокупность признаков, указывающих на возможность экстрофии.

Среди них – расхождение лонных костей, низкое расположение пупка, изменение половых органов. Также на УЗИ не виден мочевой пузырь, не заметно, как он наполняется и опорожняется. Учитывая все это, можно заподозрить патологию.

При такой ранней диагностике у родителей будет возможность подготовиться к будущим трудностям и более ответственно подойти к выбору места рождения малыша.

Цели и методы терапии

Несмотря на то, что вид порока приводит в шок, первая задача бригады, принявшей ребенка – обеспечить поддержание жизнеспособности и создать условия для обеспечения успешного лечения.

При экстрофии мочевого пузыря перед врачами стоит несколько задач:

  • устранение дефектов;
  • восстановление полового члена в анатомическом и фукциональном планах;
  • сохранение полноценной функции почек и мочевого пузыря.

Во всех случаях нужно рассматривать пластическую операцию, и лишь изредка проводится операция, направленная на отведение мочи.

Этап первый

На первом этапе, сразу после появления малыша, проводятся меры, направленные на то, чтобы вернуть мочевой пузырь на место обычной локализации и на восстановление целостности брюшной полости.

При этом безымянные кости ротируют для того, чтобы восстановить лобковый симфиз, а мочевой пузырь смещается в полость малого таза.

операция на пузыреЖелательно сделать это в течении первых двух суток. Для того, чтобы моча могла беспрепятственно выходить из мочевого пузыря, формируют шейку.

По показаниям проводится первичное увеличение длины полового члена. Ушивается дефект передней брюшной стенки. В зависимости от срока операции и размера дефекта, принимается решение о проведении остеотомии подвздошных костей.

После этого наступает период недержания мочи. В это время пузырь интенсивно растет.

Этап второй

На втором этапе ликвидируется эписпадия. В настоящее время это проводится в 2-3 года. Цель этого этапа – сохранить половой член и его функции.

В 3,5-4 года проводится операция, в ходе которой выполняют пластическую реконструкцию шейки мочевого пузыря. Это обеспечит удержание мочи.

Если же мочевой пузырь не растет и не может депонировать мочу, проводится аугментация – увеличение размера за счет ткани толстой кишки.

Также возможны операции, в ходе которых из толстой кишки формируется резервуар, исполняющий роль мочевого пузыря. В таком случае потребуется периодическая катетеризация для его опорожнения.

Тогда эту функцию берет на себя сфинктер прямой кишки. Правда, такая операция тянет за собой повышенный риск развития хронического пиелонефрита.

Каковы шансы ребенка?

По данным некоторых клиник, в 70% случаев удается полностью устранить дефект и восстановить функцию мочеполовых ребенокорганов. Менее чем в 15% случаев наблюдаются осложнения со стороны верхних отделов мочеполовой системы.

Важно помнить, что медицина не стоит на месте и постоянно появляются новые методики и усовершенствуются старые. Возможно очень скоро подобные дефекты будут устраняться одномоментно.

Дети с экстрофией не отстают в развитии от сверстников, поэтому родителям не стоит падать духом, а постараться обеспечить своему ребенку поддержку, внимание и чувство уверенности.

1pochki.ru