Экстрофия мочевого пузыря у детей

Экстрофия мочевого пузыря это,пожалуй, наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Вся моча изивается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и  головка  члена  расщеплены  по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают признаки булезного воспаления. Не­которые из аномалий по внешнему своему виду вызы­вают просто шоковое состояние у людей, с ними стал­кивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем   частота порока  колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожден­ных.

Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представ­ляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверх­ности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.

В случае эписпадии (Рис.1 А)  наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.


У больных с  частичной экстрофией (Рис.1Б),   отсутствует только небольшая часть  передней стенки мочевого пузыря, 

Классическая экстрофия (Рис.1В), когда весь мочевой  пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия (Рис.1 Г) когда мочевой пузырь представлен двумя  округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.

Открытые наружу мочевой пузырь и де­формированные гениталии видны в первый же момент после рождения. И задача бригады, занимающейся ле­чением экстрофии, — решить, возможно ли обеспечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безисходность.


Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмеша­тельством, особенно в связи с тем, что все более ча­сто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако, к сожалению, добиться удержания мочи у большин­ства пациентов  с экстрофией мочевого пузыря,   ос­тается по-прежнему очень сложной проблемой, ре­шить которую   чрезвычайно трудно.

Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря   Цели первичного закрытия мочевого пузыря следую­щие:

1. Ротация безымянных костей для вседения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.

2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.

3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.

4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.

5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

 

Мы располагаем опытом лечения новорожденных с экстрофией мочевого пузыря в Больнице Св.Владимира с 1996 г. Успешно оперировано более 130 новорожденных детей. ; Это самый большой опыт по числу наблюдений в России. Число осложнений составило не более 7%. Повторные операции были успешны. У многих детей после первой операции было достигнуто удержание мочи. У большинства удалось достигнуть мочеиспускания порциями и самое главное отмечен рост мочевого пузыря. т   Первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей без остеотомии у новорожденных детей с    экстрофией мочевого пузыря. (Рис.2)  и пластика шейки мочевого   пузыря  и уретры при   тотальной эписпади

 


Рис.2  А.Ребенок 4 дней с классической экстрофией мочевого пузыря. Б.Тот больной после операции.

Первым этапом пластика полового члена, обычно не проводится. Формирование уретры (Рис.3) это следующий последовательный шаг по коррекции данного порока, данную операцию мы выполняем в возрасте 2-3 лет. 

Рис.3 А Ребенок  3 лет с экстрофией мочевого пузыря (после первичной пластики в возрасте 3 дня), Б— тот же ребенок после пластики уретры по Ренсли.

Пластика шейки мочевого пузыря Этап лечения направленный на создание механизма по удержанию мочи. Важно понимать, что мочевой пузырь является резервуаром для накопления и эвакуации мочи. В случаях, когда исходный размер пузыря невелик, очень трудно сформировать качественный удерживающий мочу механизм, поскольку для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.Именно поэтому дети с малыми размерами пузырной площадки и микроцистисом.


оме того для хорошего заживления тканей в послеоперационном периоде после пластики шейки и адекватной работы дренажей необходим достаточный объем мочевого пузыря. По нашим данным необходимо иметь мочевой пузырь 120-150мл. Достигнуть роста мочевого пузыря у детей с микроцистисом и недержанием мочи для выполнения успешной пластики шейки считается одной из пока еще нерешенных проблем экстрофии. Больным с микроцистисом выполняют аугментирующие операции направленные на увеличение емкости мочевого пузыря. соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой). Операция требует создания сухой стомы (аппендикостомы) — трубки из червеобразного отростка, с помощью которой осуществляют опорожнение мочевого пузыря катетером. В зависимости от емкости резервуара данную катетеризацию необходимо выполнять 4-7 раз в сутки. Кишечные резервуары требуют регулярного (каждый день) промывания, для отмывание слизи, которая может способствовать камнеобразованию и нарушению опорожнения резервуара.

 

Наиболее сложной задачей считается достижение естественного роста мочевого пузыря у детей с микроцистсисом для сохранения возможности естественного мочеиспускания и качественного удержания мочи. Для этого используется много методов, однако. эффективность их не столь велика. Медикаментозное лечение сопровождается слабым эффектом и нередко сочетается с непереносимостью препаратов. Механические способы растяжения мочевого пузыря в сочетании с отсутсвием удержания мочи — несовершенны и так же мало эффективны. Одним их способов решения данной проблемы стал метод обкалывания мочевого пузыря ботулотоксином. Расслабление стенки пузыря после данных инъекций в сочетании с медикаментозным и механическим растяжение пузыря позволяют достигнуть более значимого эффекта. .


Почему детей с экстрофией мочевого пузыря,оперируют новорожденными? В соответствии с международным протоколом (его придерживаются лидеры в лечении данной патологии Америка, Англия, большинство стран Европы) , коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки ( первые 2-5 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) — пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций. Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена. (Рис.4)  

Рис. 4 Мобилизация ножек кавернозных тел и сведение лонных костей , позволяют добиться увеличения длины полового члена.

Оперативные вмешательства  в более поздние сроки, через 1 мес.


далее   требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается  в несколько раз более сложным  и продолжительным восстановительным периодом. Для чего необходима остеотомия? .Последние годы появились публикации о возможности откладывания этих операций на 6-8 мес. Или вообще выполнении первичного закрытия без сведения лонных костей или без остеотомии. Мы согласны, что при рождении ребенка ослабленного ,с большим числом сочетанной патологии и очень маленьким размером мочевого пузыря — операцию можно отложить и до 1 года. Почему до 1 года. Необходимо выполнение остеотомии с фиксацией отломков спицами. У грудных детей спицы прорезываются и недостаточно стабильно удерживают отломки. Закрытие пузыря без остеотомии сопряжено с риском большого числа осложнений и самое главное низким косметическим и функциональным результатом. Так по нашим наблюдениям дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполнями вовсе имеют диастаз лонных костей до 18см.( Рис.5.)

Рис.5. Косметические и функциональные результаты лечения экстрофии у больных без сведения лонных костей значительно хуже.

У мальчиков наблюдается укорочение полового члена, у девочек возможно выпадение матки и влагалища при беременности. Мнение, что сведение лонных костей не позволяет добиться желаемого результата, что лонные кости опять расходятся — неверно.


жно понимать, что при экстрофии лонные кости недоразвиты и не растут в длину как у детей без данной патологии. У новорожденных детей оперированных в ранние сроки по стандартному протоколу, формируется фиброзный тяж между лонными костями и несмотря на отставание в росте лонных костей расхождение лонного сочленения значительно меньше, чем у детей которым сведение в новорожденном возрасте без остеотомии или в более старшем возрасте с остеотмией не делалось. Расхождение костей у большинства детей не более 3-4см. (Рис. 6)

Рис.6. Расхождение лонных костей после подвздошной остеотомии минимальное

Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках, имеющих большой опыт проведения подобных операций. Наш коллектив именно такой. Наша экстрофийная бригада урологи (Рудин Юрий Эдвартович и Марухненко Дмиртий Витальевич) обладают более 20 летним опытом закрытия мочевого пузыря у новорожденных. Это чрезвычайно важно при пузырных площадках малого размера. В нашей команде квалифицированный ортопед Чекериди Юрий Элефтерович, который накопил опыт подвздошных остеотомий при экстрофии более чем у 100 пациентов различного возраста (включая новорожденных) .  Данный подход позволяет нам достигать лучших результатов лечения столь тяжелой патологии.


Если у Вас в городе или области родятся больные с экстрофией мочевого пузыря вы можете получить консультацию по тактике лечения и возможности проведения операции. Сразу после рождения важно сохранить поверхность слизистой мочевого пузыря от воспаления и булезных разрастаний. Для этого можно успешно использовать полиэтиленовую мягкую пленку (пищевую пленку для упаковки продуктов, она продается в рулонах) . Вырезается из пленки квадрат 12х12мм и делают 4-5 точечных отверстий в центре.для эвакуации мочи. Пленкой с отверстиями укрывают поверхность пузыря и одевают подгузник. Мы имеем колоссальный опыт проведения таких операций. Число осложнений минимально. Важно помнить, что детей желательно оперировать в первые 3-10 дней после рождения. Вы можете направить этих больных (при наличии Российского гражданства и страхового полиса у родителей, граждане других государств могут проходить лечение по хозрасчету) в клинику для дальнейшего лечения только после предварительного согласования с проф. Рудиным Ю.Э. по телефону (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Не упустите время, проконсультируйтесь со специалистами

rudin761@yandex.ru

Читайте также статью «Первичная пластика мочевого пузыря местными тканями при экстрофии у детей» на сайте Российского независимого интернет-сообщества пациентов с экстрофией мочевого пузыря: http://bladderexstrophy.ru/articles-rudin-pervichnaya-plastika.html

www.drrudin.ru

Описание патологии


Экстрофия — врожденная аномалия, при которой мочевой пузырь выпадает наружу через живот. При этом передние стенки брюшины и самого мочевого пузыря отсутствуют. Орган не сформирован и поступающая в него по мочеточникам моча выливается наружу. В результате страдают ткани, окружающие полость, раздражается слизистая оболочка открытого мочевого пузыря. Патология встречается редко, на 40 тыс. малышей приходится 1 случай, при этом у мальчиков встречается в 2 раза чаще.

Эписпадия — недоразвитие наружных половых органов. При этом наружное отверстие уретры (мочеиспускательного канала) выше, чем должно быть. Мочеиспускательный канал расщеплен. Например, у мальчиков он бывает на лобке или на поверхности пениса. Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия считаются группой врожденных патологий, которые объединяются подобными проявлениями — недоразвитой уретрой и мочевым пузырем.

Вернуться к оглавлению

Степени экстрофии мочевого пузыря

По тяжести экстрофию делят на 3 степени:

  1. Патологии присваивается первая степень, если поражение брюшной стенки не больше 4 см. Лобковые кости не должны расходиться дальше, чем на 4 см. Других патологий нет либо они незначительны. Своевременное лечение исключает угрозу жизни человека.
  2. Вторая степень тяжести характеризуется отверстием на брюшной стенке диаметром 5−7 см. Кости расходятся максимум на 8 см. Наблюдаются сопутствующие патологии.
  3. К третьей степени относятся аномалии с расхождением костей более чем на 9 см. Диаметр отверстия на брюшной стенке больше 8 см. Состояние осложняется патологиями других органов.

Вернуться к оглавлению

Классификация эписпадии

При эписпадии возможен только дефект уретры или изъян, затрагивающий уретру, и переходящий до ее соединения с мочевым пузырем. Особенности болезни отличаются в зависимости от пола пациента. У мальчиков патология может быть:

  • полная — поражена уретра и весь мочевой пузырь;
  • головочная — расщепление уретры в области головки пениса;
  • стволовая — уретра поражены вдоль всего пениса;
  • лобково-стволовая — поражена вся уретра до ее внутреннего отверстия.

Женская эписпадия встречается в таких формах, как:

  • тотальная — поражение распространяется от половых губ до мочевого пузыря;
  • субтотальная — дефект только клитора и половых губ;
  • клиторная — разделение клитора пополам.

Вернуться к оглавлению

Головочная форма

Эта наименее тяжелая форма патологии, позволяющая жить полноценной жизнью. Наблюдается деформация тканей от мочеиспускательного канала до венечной бороздки пениса. В результате половой член подтянут к животу, выражена его деформация. Данный вид болезни не мешает мочеиспусканию. Есть возможность нормально жить половой жизнью и зачать ребенка.

Вернуться к оглавлению

Эписпадия полового члена (стволовая)

При стволовой эписпадии мочеиспускательный канал расщеплен вдоль всего пениса до члено-лобковой области. Пенис короче нормы и несколько поджат вверх. Эта форма болезни может сопровождаться нарушением строения мышц брюшной стенки и лобковой кости. Патология не позволяет нормально жить. Во время мочеиспускания моча брызгает по сторонам, что доставляет неудобства. При отсутствии необходимого лечения в дальнейшем зачатие ребенка будет невозможным, т. к. эрекция будет сопровождаться деформацией пениса.

Вернуться к оглавлению

Тотальная (полная) эписпадия

В данном случае поражен весь мочеиспускательный канал до места его соединения с мочевым пузырем. При этом патология задевает мышцу, открывающую/закрывающую мочеиспускательный канал. Из-за этого происходит постоянное выделение мочи, позывы к мочеиспусканию отсутствуют. Мышцы внизу живота недоразвиты. Мочеиспускательное отверстие у мальчиков находится у основания пениса. Кроме основной проблемы, возникает раздражение из-за постоянного выделения мочи. Дерматит поражает мошонку, промежность, внутреннюю сторону бедер. Это осложняется мацерацией, т. е. раздражитель буквально разъедает кожу. В качестве сопутствующей патологии встречается крипторхизм — отсутствие одного или обоих яичек в мошонке.

Эписпадия негативно сказывается на развитии ребенка. Дискомфорт и неприятный запах не позволяют малышу посещать детский сад и жить полноценной жизнью.

Вернуться к оглавлению

Причины развития патологии у детей

Курение матери и злоупотребление алкоголем может провоцировать серьезные нарушения в процессе формирования плода.

Изучение факторов возникновения патологии продолжается. Но уже известно, что малыши страдают экстрофией мочевого пузыря по таким причинам:

  • Отягощенная наследственность. Ученые обнаружили генные отклонения у некоторых малышей с этой болезнью.
  • Курение матери, а также злоупотребление алкоголем, прием наркотических средств до зачатия и во время беременности. В результате происходят серьезные нарушения в процессе формирования плода.
  • Плохая экология. Загрязнения воздуха и воды, высокий радиоактивный фон и т. д. негативно сказываются не только на здоровье молодой мамы, но и плода. Во время беременности, по крайней мере, первые 3 месяца, нельзя делать рентгеновские снимки.
  • Употребление в большом количестве прогестерона во время первого триместра беременности способно спровоцировать данную болезнь.
  • Экстрофию способны вызвать некоторые лекарственные препараты, например, антибиотики. Считается, что болезнь возникает из-за применения родителями репродуктивных технологий.

Вернуться к оглавлению

Клиническая картина: у мальчиков и у девочек

Наличие патологии определяется во время первого осмотра ребенка сразу после его рождения. Внизу живота обнаруживается дефект — отсутствие передних стенок брюшины и мочевого пузыря. Поражение имеет диаметр 2−8 см. Под действием внутрибрюшного давления на поверхности оказывается задняя стенка пузыря. Из мочеточника сочится моча. Данная патология провоцирует воспаление кожи, появляется покраснение возле пораженной области, зуд. Малыш плачет, отказывается от кормления, плохо растет.

При эписпадии у мальчиков отверстие уретры обнаруживается на теле пениса. При мочевыделении струя направлена вверх, а не вниз. Если наружное отверстие уретры находится на лобке, моча выделяется без участия пениса и течет с живота по промежности и ножкам малыша. Из-за этого появляется раздражение кожи, опрелости. Специальные детские присыпки без устранения причины оказываются неэффективными.

При наличии у младенца любых отклонений от нормы обратитесь к врачу для постановки диагноза и необходимого лечения.

Девочка может страдать полной или частичной эписпадией. В первом случае отмечается отсутствие или раздвоение клитора, большие половые губы сверху не соединены, мочеиспускательное отверстие находится под лонным сочленением, из него сочится моча. При полной эписпадии брюшная стенка недоразвита, большие половые губы сильно разведены в области лобка. В районе лонного сочленения находится вход в мочевой пузырь, из которого постоянно течет моча. В обоих случаях патология сопровождается сильным раздражением кожи, из-за чего малыш не может нормально питаться, часто просыпается.

Вернуться к оглавлению

Диагностика

Патология определяется еще до рождения малыша с помощью УЗИ (с 21 недели беременности). Кроме основного порока, возможно обнаружение сопутствующих патологий. После появления на свет младенца с такой аномалией требуется проведение дополнительного обследования, проверка состояния остальных систем органов:

  • Если наблюдается экстрофия мочевого пузыря, проводится лабораторный анализ мочи для исключения возможного выделения из полости перитонеальной жидкости.
  • Цистоскопия помогает узнать масштабы поражения, установить отношение патологии к другим органам и его расположение относительно уретры. Во время процедуры зонд вводят не в мочеиспускательный канал, а в сам мочевой пузырь через отверстие в брюшине.
  • С помощью УЗИ выявляют сопутствующие заболевания почек, печени. Кроме этого, рекомендуется эндоскопия и компьютерная томография.
  • Проводится генетическое исследование. Возможно, данная патология развилась в результате генетического заболевания, например, синдрома Дауна. Рекомендуется пройти обследование еще во время беременности.
  • При эписпадии проводят контрастную уретрографию. С помощью катетера в мочевой пузырь вводят контрастное вещество. При мочеиспускании делают рентгенологический снимок. Это показывает мочевой пузырь и мочеиспускательный канал, который может иметь слепые ответвления.

Вернуться к оглавлению

Лечение экстрофии и эписпадии

Анамалия также устраняется с помощью хирургического вмешательства.

Устранить подобные пороки возможно только оперативным путем. При экстрофии операция особенно опасна, велика угроза смерти пациента. Для устранения дефекта собственных тканей недостаточно, потому применяется несколько методик. Распространен метод устранения отверстия в мочевом пузыре за счет собственных тканей, а дефект брюшины, при невозможности достаточно стянуть ткань, временно закрывается пленкой. Когда ткани начнут накрывать пленку, операция повторяется. Синтетическая вставка удаляется, отверстие закрывается. В два этапа проблема решается редко, операций проводится больше. Во время применения импланта и после операции врач назначает 3 группы антибиотиков во избежание инфицирования.

Эписпадия также устраняется с помощью хирургического вмешательства. Форма болезни определяет объем операции. Если у мальчика мочеиспускательное отверстие находится на теле пениса, коррекция возможна за счет собственных тканей. Если наружное отверстие уретры находится на уровне лобка, проводится пластическая операция с применением синтетических имплантов. Женская эписпадия требует оперативного вмешательства при недержании мочи. Перед операцией нужно устранить раздражение кожи. В противном случае хирургическое вмешательство откладывают.

Вернуться к оглавлению

Особенности питания и образ жизни

Людям, перенесшим подобные болезни, рекомендуется соблюдать диету. Нельзя есть соленую, острую, пряную пищу. Употребление жидкости в большом количестве способствует развитию осложнений со стороны почек. Требуется пожизненная профилактика болезней мочеполовой системы. Периодически рекомендуется посещать минеральные курорты «Моршин», «Поляна».

При использовании инмплантов нужно быть осторожными, не допускать травм, избегать чрезмерных физических нагрузок. Родители должны научить малыша самостоятельно менять катетер и вводить в него антисептик. При экстрофии рекомендуется проводить ежедневный осмотр брюшины. При малейших подозрениях на нарушение герметичности следует обратиться к врачу. Это может быть поводом для следующей операции.

Вернуться к оглавлению

Осложнения и прогноз

Если вовремя не устранить аномалии, со временем малыш начнет считать себя неполноценным.

Выделяют 2 основных осложнения эписпадии:

  1. Воспаление кожи. Из-за постоянного попадания мочи на кожу эпидермис разрушается, возникает воспаление. Поражаются более глубокие слои кожи. Неправильная гигиена приводит к инфицированию и нагноению воспаленного участка. Если не начать лечение кожи, ситуация грозит сепсисом и смертью.
  2. Нарушения психики. Если аномалии не была устранена в младенчестве, со временем малыш начнет считать себя неполноценным. В дальнейшем, даже после успешной операции, психологический блок может стать препятствием к началу половой жизни и созданию семьи.

При экстрофии возможны такие осложнения:

  • Гипотермия. Младенец теряет тепло, так как нарушен природный барьер — часть кожи отсутствует. Чтобы этого не допустить, малыша содержат в кювезе — специальном приборе в виде стеклянного колпака, в котором поддерживается необходимая температура и влажность.
  • Экстрофия мочевого пузыря осложняется заражением крови и перитонитом, так как в организме есть «ворота», через которые может пройти инфекция. Новорожденным с такой аномалией прописывается курс антибиотиков.
  • После операции возможно развитие спаечной болезни, которая провоцирует сильные боли, кишечную непроходимость.

Тяжелые случаи экстрофии сопровождаются патологиями позвоночника, пищеварительной системы и почек.

Вернуться к оглавлению

Профилактика

Профилактические меры принимают до зачатия и во время беременности. Рекомендуется медико-генетическая консультация, которая выявляет патологии хромосом. Будущая мама должна пройти обследование для выявления инфекций, способных навредить эмбриону: герпеса, краснухи, сифилиса, токсоплазмоза. При обнаружении инфекции женщина проходит курс лечения. Во время беременности нельзя курить, употреблять алкогольные напитки и наркотические вещества.

Если экстрофию определяют у новорожденного сразу, то эписпадия встречается в такой форме, которая проявляется позже. Чтобы у малыша не было в дальнейшем проблем с психикой, этот недуг следует выявить как можно раньше. Родители должны быть внимательными. Если состояние малыша ухудшается, а в области половых органов постоянное раздражение, нужно обратиться к детскому урологу.

etopochki.ru

Описание

Экстрофия мочевого пузыря у детей представляет собой недостаток развития мочеполовой системы, когда в проекции создание мочевого пузыря, а также брюшной передней стенки не завершено. При рождении ребенка можно увидеть открытую слизистую оболочку задней стенки мочевого пузыря, которая вывернута наружу. При этом в нижней части пузыря через протоки мочеточников происходит постоянное выделение мочи. Эта аномалия сопровождается пороками половых органов, как внешних, так и внутренних, почек и мочеточников.

Аномалии

Следующими аномалиями характеризуется экстрофия мочевого пузыря:

  • эписпадия, что представлена у мальчиков в виде расщепления до дорсальной плоскости головки полового члена и мочеиспускательного канала, а у девочек не закончено формирование уретры, выход ее находится между клитором, что расщеплен, и малыми половыми губами;
  • лонные кости расходятся в стороны, что приводит к укорочению кавернозных тел;
  • мочевой пузырь не имеет шейки и сфинктера, объем его уменьшен;
  • мочеточники неправильно расположены;
  • неправильное расположение пупка и ануса.

Если выявляется у ребёнка экстрофия мочевого пузыря, тотальная эписпадия (полное расщепление мочевого пузыря) или неполная эписпадия (расщепление только кончика) может наблюдаться как сопутствующая патология.

«>

Причины

Принято считать, что данная аномалия развивается под влиянием генетических и экзогенных факторов. Научно обоснована генетическая наследственность некоторых пороков органов брюшной полости, где присутствует и экстрофия мочевого пузыря.

Помимо этого, воздействие разных инфекций и токсинов во время беременности женщины увеличивает риск развития порока. Это может быть курение, прием некоторых медикаментов, алкоголя и так далее. Сюда же относят и травмы плода, рентгенологическую диагностику на двенадцатой неделе беременности, употребление прогестерона в больших дозах.

Также обращают внимание на наличие у женщины сахарного диабета, гиперплазии надпочечников, тиреотоксикоза или опухоли гипофизарной железы. Экстрофия появляется во время развития плода (примерно на пятой неделе). В это время начинают образовываться ткани и органы организма из клеток, что делятся, разъединяются и соединяются.

Проявление

Экстрофия мочевого пузыря у детей (фото представлены в статье) имеет ярко выраженные симптомы. Внизу живота недостает передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря, задняя стенка выпадает наружу. Моча, что идет из почек, выходит через этот дефект наружу. Вокруг аномалии наблюдается непрекращающееся раздражение кожи, которая сразу же воспаляется, что проявляется покраснением и зудом.

У новорожденных детей зуд проявляется ухудшением состояния, медленным набором веса, отказом от груди. При такой аномалии может наблюдаться и паховая грыжа, крипторхизм. Если на протяжении долгого времени наблюдается экстрофия, то вскоре может развиться опасная инфекция или образоваться пиелонефрит. Также возможно изменение слизистой мочевого пузыря, образуются папилломы или возникает эпидермизация. Слизистая начинает кровоточить.

Все это требует хирургического вмешательства. Обычно экстрофия мочевого пузыря у детей диагностируется в родильном доме, оттуда же ребенка отправляют на лечение в стационар.

«>

Диагностика

Благодаря проведению УЗИ можно обнаружить образование экстрофии у плода. Трудности при диагностике возникают тогда, когда мягкие ткани вывернуты наружу и располагаются внизу брюшной стенки.

Чтобы убедиться, что патология имеет отношение к сумке мочевого пузыря, нужно сделать вспомогательную диагностику. Начинается она с анализа жидкости из брюшной стенки. Экстрофия мочевого пузыря, фото которой прилагается в статье, предполагает в анализах присутствие мочи, а не перитонеальной жидкости или экссудата.

Очень эффективной считается цистоскопия. При этом аппарат вводится в дефект мочевого пузыря, что дает возможность оценивать его размеры и расположение относительно мочеточника и уретры. Врачами проводится также исследование других патологий, что сопровождают экстрофию. УЗИ помогает выявить патологию селезенки, печени и почек. Применяется также томография и эндоскопия.

Часто экстрофия мочевого пузыря является симптомом синдрома Дауна или Эдвардса. Поэтому проводят обследование человека на генетическом уровне, лучше всего, если данный анализ будет сделан, когда женщина еще беременна.

Признаки экстрофии на УЗИ

Заподозрить экстрофию врач может после результатов проведения УЗИ беременной женщины. Признакам наличия пороков может выступать следующее:

  • в ходе УЗИ не видна тень мочевого пузыря;
  • выпуклость под пуповиной на передней брюшной стенке;
  • пуповина расположена низко;
  • анус расположен высоко;
  • лонные кости не различаются;
  • гениталии деформированы.

Положительной стороной проведения УЗИ является возможность родителей узнать о наличии порока у ребенка, морально настроиться на проведение операций у малыша в будущем.

«>

Профилактика

Сегодня не существует методов профилактики данного недуга. Чтобы экстрофия мочевого пузыря не образовалась, рекомендуется придерживаться советов врачей во время беременности, избегать появления травм, не проводить рентгенологические исследования и прочее.

Хотя нет гарантии того, что ребенок родится без патологии. Рекомендуется проведение медико-генетической консультации, чтобы выявить хромосомные патологии, эмбриотоксические инфекции (краснуха, токсоплазмоз, герпес и прочие).

Лечение

Лечение экстрофии мочевого пузыря проводится только хирургическим путем. Его необходимо начинать не позже достижения ребенком трехмесячного возраста. При этом проведение пластической операции грозит пациенту смертельным исходом.

Врачами используются различные методики, поскольку в некоторых случаях не всегда хватает тканей, чтобы закрыть дефект у ребенка. Если он незначительный, то хирург из тканей пациента формирует переднюю стенку пузыря и ушивает кость лобкового симфиза.

Ранний период проведения операции обусловлен тем, что пока кости лона ребенка пластичны, их можно свести без пересечения подвздошных костей. Результат в этом случае достигается позитивный, поскольку моча тогда лучше удерживается. Часто в процессе лечения не устраняется проблема недержания мочи. Для этого в сигмовидную кишку пересаживаются мочеточники. Данный метод лечения является эффективным. В случае невозможности создания антирефлюксного механизма наблюдается обратный заброс мочи, в результате чего появляется пиелонефрит, мочекаменная болезнь или почечная недостаточность.

Не должна быть оставлена без внимания экстрофия мочевого пузыря, операция должна проводиться незамедлительно. В поздние сроки операции проводят вместе с остеотомией, а это вызывает множество травм, период восстановления необходим более длительный.

«>

Весь процесс лечения заболевания осуществляется в несколько этапов. Рассмотрим более детально каждый из них.

Первый этап лечения

Сначала хирурги ликвидируют аномалию стенки мочевого пузыря, он закрывается с помощью тканей пациента. Если отверстие довольно большое и тканей не хватает, используют на некоторое время полиэтиленовую пленку. Так пациент будет жить, пока брюшная стенка не станет покрывать эту пленку.

Второй этап лечения

Когда на полиэтиленовую пленку будет распространяться брюшная стенка, проводят вторую операцию. Здесь удаляют синтетический материал и натягивают ткань и кожу на дефект. Но не всегда на этом этапе удается закрыть дефект. Возможно, потребуется проводить несколько оперативных вмешательств.

Антибактериальная терапия

Во время проведения операций, а также когда пациент живет с синтетическим материалом, нужно обязательно проводить терапию антибактериальными препаратами, чтобы избежать вторичного инфицирования. Пациентам назначают три группы препаратов: цефалоспорины, фторхинолоны и аминогликозиды. Детям их вводят внутривенно. Экстрофия мочевого пузыря (фото после операции можно отыскать в медицинских справочниках) может после оперативного вмешательства вызвать ряд осложнений.

«>

Лечение экстрофии мочевого пузыря у взрослых

В данном случае используется методика урогенитальной реконструкции. Она является безопасной и оправданной. Централизация мочеиспускательного канала дает возможность снизить частоту появления осложнений, которые могут наблюдаться при применении иного метода лечения. Он позволяет в максимальном количестве применять пластический материал, что обеспечивает позитивный функциональный и косметический результат.

После проведения лечения пациентам необходима социальная и сексуальная адаптация, поэтому, помимо реконструктивной хирургии, уместна здесь будет психологическая реабилитация. Применение фармакологической и психической терапии дает возможность за непродолжительное время добиться адаптации людей, страдающих данным пороком.

Профилактическое лечение

Люди, что имеют данный порок, на протяжении всей жизни нуждаются в профилактическом лечении. Они должны проходить периодически полный осмотр у уролога, поскольку после операций возможны осложнения. Стоит обращать внимание и на питание больных, особенно на водный режим.

Жизнь ребенка после экстрофии мочевого пузыря

Особенно важен момент, когда ребенок живет с полиэтиленовой пленкой вместо брюшной стенки. В этот период за ним должен проводиться правильный уход. Нужно следить за тем, чтобы имплант не повредился, проверять ежедневно брюшную стенку, чтобы исключить протекание жидкости. Если повреждения имеются, необходимо обратиться к врачу, так как в некоторых случаях возможно проведение внеплановой операции.

«>

Осложнения

То, насколько много будет осложнений заболевания, зависит от проведения операций. Прежде всего, нужно предотвращать гипотермию. Для этого ребенка после операции перекладывают в кувез — стеклянный колпак, что поддерживает нужную температуру и влажность. Возможно появление после рождения ребенка с экстрофией сепсиса. В этом случае в первый после рождения день назначают малышу антибактериальную терапию во избежание развития перитонита и сепсиса. Выделяют также осложнения вторичные, которые появляются после оперативного вмешательства. Сюда относят спаечную болезнь, что приводит к возникновению сильных болей и кишечной непроходимости.

Экстрофия мочевого пузыря на сегодняшний день является не распространенным заболеванием, но наиболее тяжелым порок развития в урологии. Только один из сорока тысяч детей может иметь такую аномалию развития, как экстрофия. Плановое проведение УЗИ обеспечивает выявление порока на ранних стадиях развития эмбриона. Профилактические мероприятия снижают риск развития аномалий у плода. Правильный подход к планированию беременности поможет сохранить жизнь и здоровье будущего ребенка.

www.syl.ru

Причины экстрофии мочевого пузыря

Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря. Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д. Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.

Основной патогенетический момент экстрофии мочевого пузыря – задержка обратного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермального листка между наружным и внутренним эмбриональными слоями. Это приводит к тому, что процесс формирования стенок мочевого пузыря оказывается незавершенным, и орган остается открытым и вывернутым наружу. Описанные процессы в норме протекают на 4-6 неделе эмбрионального развития, поэтому воздействие тератогенных факторов наиболее опасно в самом начале беременности. Впрочем, это касается не только экстрофии мочевого пузыря, но и большинства пороков развития.

Симптомы экстрофии мочевого пузыря

Проявления порока визуально заметны сразу после рождения. Педиатр обратит внимание на ярко-красную слизистую оболочку мочевого пузыря, которая замещает отсутствующую часть передней брюшной стенки. Слизистая, как правило, имеет обычную морфологию, но возможно и псевдопапилломатозное изменение. В нижней части заметны отверстия мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. С течением времени основной проблемой при экстрофии мочевого пузыря становится раздражение окружающих тканей мочевыми солями, постоянная мацерация вокруг открытого участка и в области бедер. Инфицирование слизистой оболочки мочевого пузыря является причиной восходящей инфекции мочеточников и почек.

Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с расщеплением мочеточников. Кроме того, экстрофии всегда сопутствует расхождение лобкового симфиза. Это приводит к тому, что прикрепляющиеся к нему аноректальные мышцы, которые в норме удерживают наружный анальный сфинктер, начинают его растягивать. У больных он располагается в поперечном направлении и ближе к уретре по сравнению с нормой. Поэтому одним из признаков экстрофии мочевого пузыря является недержание кала. Вследствие анатомических различий у мальчиков и девочек наблюдаются разные изменения в соседних органах. У мальчиков встречается расщепление пещеристых тел или их редукция, у девочек – расщепление клитора, аномалии развития влагалища.

Диагностика и лечение экстрофии мочевого пузыря

В последние годы активно развиваются методы антенатальной диагностики данного порока. Экстрофия мочевого пузыря может быть заметна уже на втором УЗИ-скрининге, однако такое случается не всегда. Часто аномалия развития обнаруживается только после рождения. Поскольку симптоматика специфична, диагноз не вызывает сомнений. Обязательно проведение рентгенографии брюшной полости для выявления сочетанных пороков, в первую очередь, в мочевыделительной системе, но также в кишечнике и спинном мозге (наиболее характерные сочетания с экстрофией мочевого пузыря). С этой же целью проводится УЗИ. Рекомендована экскреторная урография, которая позволяет убедиться в целостности и правильном развитии мочеточников и почек.

Лечение оперативное. Тип операции зависит от степени экстрофии мочевого пузыря, а именно – от размеров вывернутой части органа и, соответственно, отсутствующего сегмента передней брюшной стенки, а также от сопутствующих пороков развития. Если размер дефекта не превышает 4 см, проводится реконструктивно-пластическое вмешательство, цель которого – закрытие дефекта с помощью близлежащих тканей и восстановление целостности мочевого пузыря. Этого достаточно, поскольку гистологически орган развит правильно, несмотря на патологию в анатомии.

В случае больших размеров дефекта создается искусственный мочевой пузырь, который может выполнять функцию резервуара и опорожняться по желанию. Также часто мочеточники выводятся в сигмовидную кишку, это обязательная мера в случае их расщепления. Большую проблему для хирургов представляет расхождение костей таза при экстрофии мочевого пузыря. Именно этот факт является причиной большинства неустранимых осложнений, в частности, недержания мочи и кала. Накопленный врачебный опыт говорит о высокой частоте неудовлетворительных результатов операций, что связано с большим количеством сочетанных пороков и значительным дефектом передней брюшной стенки.

www.krasotaimedicina.ru