Поликистоз почек симптомы

1. Распространенность

В девяти случаях из десяти причиной развития поликистоза почек является передача патологического гена от родителей.

Лишь у 10% пациентов развитие недуга не связано с риском наследования от родителей. В зависимости от варианта наследования заболевание подразделяется на аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы. Частота встречаемости аутосомно-доминантной формы 1:800 – 1:1000 человек, рецессивной – 1:20000.

2. Симптомы заболевания

2.1. Аутосомно-доминантная форма

Развитие этого варианта патологии определяется мутацией одного из генов. В 85% случаев заболевание обусловлено повреждением гена PKD1, в 15% — PKD2.

У пациентов с мутацией PKD1 наблюдается более тяжелое течение болезни. С вероятностью 50% болезнь наследуется ребенком, если один из родителей страдает ею и имеет мутацию гена PKD1 или PKD2. Первые симптомы появляются у взрослого в возрасте 30-50 лет.

Основные проявления:

1. 1Тупые или острые боли, дискомфорт в боку, пояснице.


2. 2Повышение артериального давления (АД). Артериальная гипертензия выявляется у 60% больных до нарушения почечной функции и у всех пациентов с терминальной почечной недостаточностью. Гипертензия, в свою очередь, может приводить к повреждению почек, поэтому так важно поддерживать нормальный уровень АД. Правильно подобранная терапия может замедлить прогрессирование заболевания.
3. 3Появление крови в моче (микрогематурия, макрогематурия).
4. 4Увеличение размеров почек. Почки могут прощупываться через переднюю брюшную стенку.
5. 5Повторные мочевые инфекции (повторные пиелонефриты, пионефроз).
6. 6У 20-30% пациентов патология осложняется мочекаменной болезнью. Камни чаще состоят из оксалата кальция или мочевой кислоты.
7. 7Кисты печени – наиболее частый сопутствующий симптом болезни. Реже кисты формируются в поджелудочной, щитовидной железах, семенных пузырьках.
8. 8У 40% пациентов диагностируют аневризмы сосудов головного мозга, которые могут приводить к кровоизлиянию и смерти.
9. 9Аневризмы крупных сосудов (аорта, подвздошные артерии), патология клапанов сердца встречаются среди пациентов с поликистозом почек чаще.

2.2. Аутосомно-рецессивная форма

Это более редкая патология. Болезнь может быть унаследована ребенком в том случае, если оба родителя имеют поврежденный ген.

Основные симптомы:

1. 1Первые признаки зачастую определяются в первые месяцы после рождения.


2. 2При тяжелом течении заболевание может выявляться еще во внутриутробном периоде (увеличенные почки занимают большую часть брюшной полости, наблюдаются маловодие, недоразвитие легких, аномалии развития конечностей, лица, деформации спины). Новорожденные с тяжелым течением патологии чаще всего погибают в первый месяц жизни от респираторных осложнений.
3. 3Повышение артериального давления.
4. 4Появление крови и белка в моче.
5. 5Бессимптомное повышение креатинина в биохимическом анализе крови, развитие почечной недостаточности (сокращенно ХПН).
6. 6Электролитные нарушения (чаще всего снижение уровня натрия в крови).
7. 7Мочевые инфекции, вызванные бактериями кишечника (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
8. 8Менее характерно формирование кист вне почек. Редко определяется поражение печени и поджелудочной железы.
9. 9Крайне редко болезнь осложняется формированием внутричерепных сосудистых аневризм. Данная особенность может быть связана с низкой общей продолжительностью жизни пациентов.

3. Методы диагностики

1. 1Основные методы – УЗИ, компьютерная томография, МРТ, реже внутривенная урография.
2. 2Генетический анализ – определение мутаций генов PKD1, PKD2 (мутации определяются в 41-63% случаев доминантной формы).
3. 3Исследование семейного анамнеза.
4. 4Внутриутробная диагностика рецессивной формы основывается на определении объема околоплодных вод, оценке размеров почек, отсутствии мочи в мочевом пузыре плода. Данные находки обнаруживаются на 18-20 неделе беременности. Крайне редко для генетического анализа выполняется пункция плодного пузыря или биопсия хориона.

4. Прогноз жизни

Лишь у 1-2% больных с доминантной формой болезни первые признаки появляются до 15 лет жизни. Первые симптомы в основном диагностируются у взрослых после тридцати лет.

Несмотря на постепенное увеличение размеров почек и количества кист, нормальная почечная функция сохраняется в течение нескольких лет или даже десятилетий. Когда размер поликистозных почек достигает критической величины, их функция начинает страдать.

Скорость увеличения кист может отличаться у разных пациентов (средняя скорость – 5.3% в год). Почки больших размеров характеризуются большей прибавкой, с чем связано быстрое прогрессирование заболевания.

Наличие мутации PKD1 гена связано с большим размером почек по сравнению с пациентами с мутацией PKD2. Степень прогрессирования патологии не зависит от варианта мутации.

У пациентов с нормальным уровнем артериального давления кисты, как правило меньше, чем у больных с артериальной гипертензией.

У 83% больных доминантной формой определяются кисты печени.

Наличие мутации PKD1 может быть прогностическим фактором, указывающим на более раннее возникновение осложнений, чем при мутации PKD2. Средний возраст наступления терминальной почечной недостаточности у пациентов с мутацией PKD1 – 53 года, при мутации PKD2 – 69 лет, таким образом, под наблюдением врачей пациенты с поликистозом живут долго.

Заместительная терапия позволяет значительно продлить жизнь пациентам на конечной стадии ХПН. Основные причины летальности – сердечно-сосудистые осложнения (разрыв внутричерепных аневризм, сердечная недостаточность, ишемическая болезнь сердца и др.).

Летальность при рецессивной форме в течение одного года составляет 9-13%, основные причины – сепсис и дыхательная недостаточность. Легочные осложнения наиболее характерны для неонатального периода, их частота — 13-75%. Общее число пациентов, доживающих до возраста 9 лет, составляет 80%.

У 11-47% больных определяется врожденный фиброз печени (избыточное разрастание грубой соединительной ткани), который осложняется портальной гипертензией и кровотечением из вен пищевода.

5. Лечение поликистоза почек

Терапия таких пациентов направлена для увеличение продолжительности жизни и нормализацию общего состояния.

• Контроль уровня АД, гипотензивная терапия. Артериальная гипертензия – наиболее раннее и ведущее проявление поликистоза.

Высокое АД сопровождается быстрым прогрессированием болезни и более ранним развитием почечной недостаточности, большей частотой сердечно-сосудистых осложнений.

Препараты выбора при гипертонии – ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), блокаторы рецепторов ангиотензина II (лозартан, валсартан и др.).

• Лечение и профилактика инфекционно-воспалительного процесса. У 30-50% пациентов поликистоз осложняется мочевой инфекцией.

Для подбора антибиотика важно определиться с локализацией инфекционного очага (мочевой пузырь, почечная паренхима, кисты).

При воспалении содержимого кисты требуется назначение антибиотиков, проникающих в ее полость: ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацин и другие фторхинолоны, клиндамицин, цефалоспорины 3 поколения (цефиксим, цефтриаксон, цефотаксим).

При отсутствии эффекта от антибактериальной терапии может потребоваться дренирование нагноившейся кисты (чрескожная постановка дренажной трубки и удаление содержимого). Дренирование выполняется под контролем УЗИ .

• Гематурия — частое осложнение поликистозной болезни, которое связано с разрывом кисты или миграцией камня по мочевой системе.

При появлении крови в моче рекомендуется повысить суточный объем потребляемой жидкости.

Как правило, гематурия разрешается самостоятельно и не требует дополнительного лечения. При длительном кровотечении пациенту требуется срочная госпитализация в отделение урологии.

• Боли в животе. Не рекомендуется лечить боли с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов, так как они зачастую ухудшают почечную функцию.

Одним из основных методов избавления от болей является чрескожная декомпрессия кист под УЗИ-контролем.

Альтернативный метод – лапароскопическая операция, при которой через несколько малых разрезов (до 1 см) в брюшную полость вводятся камера и рабочие порты, и производится иссечение наружной стенки кисты. Это приводит к удалению ее содержимого и облегчению болевого синдрома.

Примерно у 25% пациентов с выраженными болями ни один из этих методов не позволяет облегчить самочувствие. В этом случае единственная возможная мера – операция по удалению почки (нефрэктомия), которая выполняется открытым способом или с помощью лапароскопии.

• Конечная стадия ХПН требует проведения заместительной терапии. Пациента подключают к гемодиализу или перитонеальному диализу. Рассматривается возможность трансплантации почки.

6. Консультации специалистов

Больные с поликистозной болезнью обычно нуждаются в наблюдении смежных специалистов:

1. 1Консультация нефролога при наличии признаков почечной недостаточности, гипертонии.
2. 2Осмотр общего хирурга для определения показаний к дренированию, иссечению стенки кисты, нефрэктомии.
3. 3При наличии внутричерепных аневризм показана консультация нейрохирурга.
4. 4Обследование сердечно-сосудистым хирургом при патологии клапанов сердца, аневризмах крупных сосудов.

Наблюдение за пациентом также включает:

1. 1Регулярный мониторинг уровня артериального давления (АД). В течение дня необходимо несколько раз самостоятельно измерять его. Пациенту с поликистозной болезнью назначается бессолевая диета.
2. 2При нормальном АД и адекватной почечной функции пациенту ежегодно выполняются общие анализы (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови), УЗИ.
3. 3При гипертонии, ХПН анализы назначаются чаще.
4. 4Рекомендуется избегать контактных видов спорта, где есть вероятность травмы поясницы, живота и разрыва почки. Это особенно важно для больных с почками больших размеров, которые пальпируются через брюшную стенку.

7. Поликистоз и беременность

У 80% женщин с поликистозом почек беременность протекает без каких-либо последствий. Однако существует высокий риск осложнений для матери и ребенка.

Основные предвестники неблагоприятного течения беременности – артериальная гипертензия и высокий уровень креатинина в крови. При гипертонии у 40% беременных развивается преэклампсия, которая угрожает жизни матери и плода.

Поэтому таким женщинам в период гестации важно регулярно наблюдаться у лечащего врача и выполнять все предписания.

Заболевание передается детям. При планировании семьи пациентам с поликистозом почек рекомендуется посетить врача-генетика для определения риска передачи патологии ребенку.

sterilno.net

Причины поликистоза почек

Основные причины возникновения данной патологи – это генетический фактор. При этом известны случаи как рецессивного, так и доминантного наследования. Стоит отметить, что последнее наследование встречается в семьях, где оба родителя болеют данным заболеваниям. При этом симптомы поликистоза более выраженные и возникают раньше. Наравне с наследственным формами болезни наблюдаются случаи заболевания, связанные с нефротоксичным действием медицинских препаратов, принимаемых в период беременности.

Стадии поликистоза почек

При течение поликистоза почек для удобства выделяют следующие стадии:

• Бессимптомная или доклиническая. Основной её характеристикой является отсутствие вообще каких-либо изменений в самочувствии, а также в лабораторных анализах. Это стадия полной компенсации функции почек и фактически человек является здоровым. Выставление диагноза на данном этапе связано с проведением ультразвукового обследования или другими типами инструментального обследования, при которых обнаруживаются почки с имеющимися в них кистами.
• Стадия лабораторных изменений. Некоторыми авторами первые две стадии объединяются в одну. Все же на этой стадии можно заподозрить поликистоз почек по некоторому снижению их функциональных возможностей при проведении лабораторных нагрузочных проб. Но так как достоверно на основании одних этих проб выставить диагноз поликистоза нельзя (врач с опытом может только заподозрить), то для его верификации или подтверждения необходимы инструментальные методы обследования – самое распространенное и безопасное, а также информативное – УЗИ.

Важно! Вышеуказанные стадии встречаются при «поликистозе взрослого типа», когда число кист невелико и есть значительный процент здоровой почечной ткани.

• Компенсированные клинические изменения. В основном это частые инфекционные заболевания почек и мочевыводящих путей – пиелонефриты. Кроме этого поликистоз почек характеризируется преобладанием общих симптомов, таких как: головные боли, снижение работоспособности, повышенная утомляемость. При лабораторных исследованиях обнаруживаются признаки воспаления почечной ткани со снижением функциональных возможностей почек. Терапевтические схемы лечения позволяют добиться значительного улучшения состояния человека.
• Декомпенсация заболевания. Является по сути классической и проявляется совокупностью «почечных жалоб» и общей интоксикации организма. Наблюдается постоянное обострение воспалительных заболеваний почек, не поддающихся терапии антибиотиками. Возникновение стойкой артериальной гипертензии с кризовым течением и низкой эффективностью антигипертензивных препаратов. Из проявлений интоксикации при поликистозе почек в этой стадии – головная боль, постоянная тошнота и нередкая рвота. Таких больных мучает бессонница, они практически постоянно находятся в постели из-за быстрой утомляемости, которая еще более увеличивается за счет выраженной анемии. Интенсивные лечебные мероприятия помогают справиться с декомпенсацией на определенный период времени.


• Терминальная стадия. По своей сути является почечной недостаточностью и возникает на фоне отсутствия лечения при постоянном прогрессировании заболевания. Особенно это характерно для «поликистоза детского типа», у детей от родителей с таким же заболеванием. Сочетание тяжелой наследственности, быстрого прогрессирования заболевания и адекватного медицинского обследования и помощи очень быстро приводят пациента к полной зависимости от такого мероприятия, как гемодиализ или «искусственная почка». Прогноз в некоторых случаях неблагоприятный, а в других люди на «искусственной почке» живут многими десятилетиями.

Обследования при подозрении на поликистоз почек

Для установления диагноза поликистоза почек и выяснения типа заболевания в современной медицине используют огромный арсенал информативных методов и средств, среди которых:

• Исследование наследственности родителей и генетическое консультирование.
• Проведение ультразвуковой диагностики (УЗИ) плода несколько раз за беременность, причем показательным считается срок, начиная с 30-ой недели.
• Проведение УЗИ новорожденному посистемно, а также ребенку в возрасте 1 год. При необходимости проводят контрольные исследования с оценкой результатов в динамике.
• Лабораторная диагностика все же играет более весомую роль в период кинических проявлений для оценки функциональных возможностей почек.
• Проведение таких инструментальных методов, как рентгенконтрастная секреторная урография (введение специального вещества в вену и оценка его выделения почками на серии рентген снимков), компьютерная томография, а также более затратные МРТ и ПЭТ применяются для четкой визуализации кист в ходе принятия решения о возможности проведения операции, а также при подготовке к оперативному вмешательству с целью выбора тактики и объема планируемой операции. 

Лечение различных форм и стадий поликистоза почек

В зависимости от конкретной формы поликистоза почек, а также этапа развития заболевания у конкретного больного используют определённые, оптимальные лечебные мероприятия.  

Лечение поликистоза «взрослого типа» с односторонним поражением почек

Наиболее благоприятное течение и исход – у поликистоза «взрослого типа» с односторонним поражение почек. В этой клинической ситуации заболевание может быть выявлено случайно при общем УЗИ обследовании и каких-либо медикаментозных действий не требует ввиду своей компенсации. Наличие воспалительных изменений кисты требует общих мероприятий соответственно выраженности проявлений.

Обычно для лечения такого поликистоза почек назначают подбираемую антибиотикотерапию в сочетании с противовоспалительными препаратами, мягкими диуретиками. Отлично подойдут общеукрепляющие препараты и витамины. В сочетании с диетой, коррекцией образа жизни такое лечение позволяет надежно избегать обострения заболевания. 

Лечение поликистоза «взрослого типа» с двусторонним поражением почек

Поликистоз «взрослого типа» с двусторонним поражением и небольшим числом кист на каждой из почек – в среднем от 22 до 50 кист. Как течение, так и прогноз зависят от частоты возникновения воспалительных осложнений и скорости увеличения объемов кист.

Для лечения используется широкий спектр медицинских препаратов. Наиболее эффективна дезинтоксикационная терапия с противовоспалительными препаратами и антибиотиками.

В ряде случаев, для повышения эффективности лечебных мероприятий используют аппарат «искусственная почка». Общеукрепляющие мероприятия, витаминотерапия и ведение здорового образа жизни становятся главенствующими в период ремиссии и направлены на снижение частоты и длительности периодов обострения заболевания. 

Лечение поликистоза «детского типа» с множественными кистами на обеих почках

Поликистоз «детского типа» с множественными кистами на обеих почках является максимально трудным для терапии. Значительное число кист и малые объемы нормально функционирующей почечной ткани, количество которой неуклонно снижается, со временем приводят к рано возникающей клинике в виде декомпенсации заболевания, а также выраженным проявлениям, требующим таких же адекватных по эффективности мероприятий.

Основное место в лечении этой формы поликистоза почек играет дезинтоксикационная терапия и мероприятия, поддерживающие ремиссию, которая в данном случае носит название «медикаментозная ремиссия». Этим подчеркивается зависимость состояния человека от постоянного приема определенных препаратов. Для этой формы заболевания особую роль играет аппарат «искусственная почка», который часто становится жизненно необходимым для пациентов.   

Что такое «искусственная почка»

Аппарат «искусственная почка» для упрощенного понимания представляет собой сложную систему различного типа фильтров, которые своей работой имитируют функцию почек человека. Аппарат встраивается в кровеносную систему человека и очищает плазму крови от различного типа токсинов и возвращает в организм уже очищенную кровь. Процедура требует частого постоянного повторения ввиду накопления не только токсинов, но и продуктов метаболизма других тканей. 

Необходимость и эффективность хирургических методов лечения поликистоза почек

При лечении поликистоза почек применяют различные типы хирургичеких вмешательств, которые могут носить как радикальный, так и паллиативный характер:

• Радикальное удаление (иссечение) кист – применяют при небольшом числе кист, как на одной, так и на обеих почках. При этом обязательным условием для проведения данного типа вмешательства является достаточно высокий процент нормально функционирующей почечной ткани, что подтверждается перед операцией при помощи лабораторных и инструментальных методов обследования. Результаты таких вмешательств благоприятные.
• Паллиативная резекция отдельных кист – этот метод лечения поликистоза почек используется в основном при возникновении такого тяжелого, но к счастью достаточно редкого осложнения, как нагноение содержимого кисты. Этот вид хирургического вмешательства позволяет избежать дальнейшего развития гнойного осложнения со стороны почек, при этом на течение основного заболевания – поликистоза особо не влияет, так как чаще всего такого рода осложнения возникают при тяжелом течении заболевания у ослабленных больных со снижением иммунитета.
• Резекция поликистозно удаленной почки. Проводится в ситуациях с односторонней формой заболевания, когда одна из почек ввиду обилия кист просто не функционирует. Это позволяет добиться нормализации состояния пациента за счет отсутствия обострений и избежать возникновения гнойных и иного типа осложнений на больной почке. Необходимо отметить, что в чистом виде удаление почки используется сравнительно редко, чаще всего это подготовительный этап к оперативному вмешательству другого типа.
• Трансплантация или пересадка здоровой донорской почки. Выполняемая по всем правилам трансплантологии – она может обеспечить организм полноценной почкой функционально и анатомически. Полное приживление донорской почки гарантирует излечение пациента. В дальнейшем человек выполняет все необходимые рекомендации по укреплению общего состояния, а также проходит курсы терапии со стороны трансплантолога. 

Поликистоз почек – не приговор!

В ситуациях, если вам или вашим родственникам был выставлен предварительный диагноз поликистоза почек не стоит отчаиваться. Главное, что необходимо сделать – это обратиться к урологу или нефрологу. Затем пройти полноценное обследование под руководством врача-специалиста. Он проводит оценку и интерпретацию данных проходимого вами обследования и выставляет вам полноценный диагноз. Успехи медицины на современном этапе позволяют добиваться качественных ремиссий и компенсаций даже тяжелых форм заболевания при условии адекватности и корректности назначенного лечения.

Запомните! В любом случае старайтесь не оценивать результаты обследования самостоятельно и тем более не занимайтесь самолечением, даже опираясь на медицинские знания. Это чревато прогрессированием заболевания и возникновением осложнений со стороны других органов и систем. Обращайтесь к специалистам и будьте здоровы.

Врач терапевт, Совинская Елена Николаевна. 

14,612 просмотров всего, 7 просмотров сегодня

okeydoc.ru

Общая информация



Заболевание представляет собой патологию, при которой обе почки пациента поражены кистами. Аномалия считается тяжелейшей наследственной болезнью, характеризуется заменой паренхимы почки множественными кистозными образованиями. Последнее представляет собой мешочек с желтоватой жидкостью, консистенция её может быть вязкой или жидкой, зачастую в кистах присутствуют примеси крови. Поликистоз указывает на многочисленные образования.

Кровь, попадая в почки, фильтруется в специальных канальцах, потом возвращается к нормальному процессу циркуляции. Вредные вещества выводятся вместе с мочой, которая является смесью токсинов. Для поликистоза характерен аутосомно-доминантный способ передачи. Взрослые болеют недугом чаще, чем дети. В группе риска находятся лица старше 40 лет. Однако патологический процесс может запуститься даже во время внутриутробного развития. Мутации такого рода встречаются у 5% новорождённых.

Поликистоз почек код по МКБ 10 — Q61 (кистозная болезнь почек), Q61.3 (поликитоз неуточнённый).

Узнайте о характерных симптомах и методах лечения пиелонефрита у детей разного возраста.

Особенности питания и соблюдения диеты при хроническом пиелонефрите описаны на этой странице.

Причины развития заболевания

Медики выделяют несколько вероятных причин, способствующих развитию заболевания:

• генетическая патология (нарушение в 16 хромосоме). Если заболеванием страдает один родитель, то вероятность формирования поликистоза почек у всех детей составляет более 50%;
• спонтанные мутации в 16 хромосоме встречаются редко (рождается один ребёнок из тысячи).

Усугубляет ситуацию курение, чрезмерное употребление кофе. Согласно статистическим данным, мужчины страдают недугом чаще женщин, переносят заболевание тяжелее.

Характерные признаки и симптомы

Клиническая картина расплывчатая, симптомы поликистоза почек часто путают с другими патологиями, назначая неверное лечение.

Поводом обратиться к доктору должны стать следующие симптомы:



• поясничные боли. Характер болей тянущий, ощущается с двух сторон. Обусловлено состояние увеличением размеров почек, что приводит к сдавливанию других органов;
• появляется кровь в моче (гематурия). Симптом переходящий, отмечается у 15% всех пациентов. Причинами такого состояния могут быть разнообразные патологии, немедленно обратитесь к доктору;
• больные часто жалуются на обильное выделение мочи (иногда до трёх литров в сутки), постоянную жажду (может свидетельствовать о почечной недостаточности);
• отмечается общая слабость, утомляемость, потеря или снижение аппетита;
• повышенное артериальное давление. Иногда симптом никак себя не проявляет, увеличенные показатели часто замечают случайно на прохождение профилактического осмотра;
• кожный зуд, похудение, иногда появляются проблемы со стулом.

Диагностика

При обращении к медику с вышеописанными жалобами или наличии в анамнезе пациента предрасположенности к поликистозу почек, рекомендуется проведение следующих диагностических мероприятий:



• клинический анализ крови. У пациентов с поликистозом почек часто имеется анемия. Анализ поможет выявить наличие патологии, течение воспалительного процесса;
• биохимический анализ. Медики обращают внимание на уровень калия, железа, натрия;
• исследования мочи. Анализ помогает выявить наличие кровянистых выделений, воспалительный процесс;
• УЗИ почек, печени, органов малого таза (часто поликистоз почек сопровождается кистозными образованиями в яичниках);
• ЭКГ. Позволяет оценить работу сердца, наличия или отсутствия нарушения ритма.

Направления терапии и методы лечения

На сегодняшний день специфического лечения поликистоза почек не разработано. Методы терапии направлены на купирование неприятных симптомов, лечение осложнений.

Медикаментозные препараты

Назначаемые лекарства:

• снизить артериальное давление, поддерживать его на необходимом уровне поможет приём антигипертензивных препаратов;
• воспаление в почках лечат с помощью антибактериальных средств;
• устранение анемии (понижение количества красных кровяных клеток в крови, уменьшение гемоглобина). Для этого используют железосодержащие медикаменты;
• белковая недостаточность устраняется при помощи аминокислот.

Хирургическое вмешательство



Терапия используется при развитии осложнений (нагноениях, кровоизлияниях, разрывы кист):

• пункция. Процедура представляет собой процедуру, при которой тонкой иглой (под присмотром ультразвука) удаляют гной, промывают кисту противомикробными средствами;
• полостная операция. Удаляют гной, крови из полости почек при помощи разреза в поясничной области. В исключительных случаях медики прибегают к удалению почки.

Развитие почечной недостаточности требует проведения процедуры под названием гемодиализ (очищение крови при помощи специального аппарата), пациенту требуется пересадка почки.

Народные средства и рецепты

Натуральные снадобья способны уменьшить болевые ощущения, купировать воспалительный процесс:

• эхинацея. Настойка эхинацеи обладает общеукрепляющим эффектом, способствует укреплению иммунитета. Готовое средство можно приобрести в любой аптеке. Принимайте по 10 капель трижды в сутки. Курс терапии можно продлить до полугода. К противопоказаниям относят: беременность, аутоиммунные заболевания, аллергические реакции;
• лопух. Возьмите молодые листья лопуха, перекрутите их через мясорубку. Кашицу хорошо отожмите, сок слейте в стеклянную банку, храните в холодильнике. Принимайте по схеме ежедневно, пропускать не рекомендуется: по чайной ложке дважды в сутки (3–4 дня), по чайной ложке трижды в день (3 дня), последующую неделю – столовую ложку три раза в стуки;
• сосновые шишки. Варите в литре кипятка семь небольших сосновых шишек, остудите отвар. Пейте полученное средство на протяжении всего дня. Курс терапии – две недели, перерыв – семь дней. Продолжительность лечения – полгода. Положительный результат можно заметить уже спустя несколько недель использования снадобья.

Перед началом терапии проконсультируйтесь с медиком, наличие аллергии на выбранные компоненты – повод использовать другие средства.

Как выводят камни в почках у мужчин? Посмотрите подборку действенных вариантов терапии.

Эффективные методы лечения почечной колики в домашних условиях описаны на этой странице.

Перейдите по адресу http://vseopochkah.com/bolezni/simptomy/bolyat-pochki.html и узнайте о том, почему болит левая почка и как избавиться от неприятных ощущений.

Поликистоз почек при беременности

Вынашивание малыша и поликистоз почек понятие совместимые. Женщина на этапе планирования беременности должна проконсультироваться с доктором. Период вынашивания ребёнка при наличии поликистоза почек намного сложнее, чем у здоровых дам. Лечение хирургическим способом в этот период категорически запрещено.

Поликистоз почек у детей



Врождённый поликистоз почек у детей – тяжёлая аномалия, требующая пожизненного лечения. Современное оборудование позволяет выявить аномалию в развитии на 30 неделе беременности. При обнаружении заболевания медики незамедлительно начинают терапию. В дальнейшем лечение направлено на купирование неприятных симптомов, предупреждение осложнений заболевания.

Возможные осложнения

Поликистоз почек опасен негативными последствиями для здоровья человека.

В перечень осложнений входят:

• воспаление кисты. Кистозное образование – закрытое пространство, в котором имеются благоприятные условия для размножения болезнетворных микроорганизмов. В запущенных случаях патология может привести к удалению повреждённой почки;
• разрыв кисты. Проявляется острой болью, кровотечением. Немедленно обратитесь к нефрологу, займитесь лечением;
• нарушение ритма сердца. Патология формирует на фоне изменения состава крови, при нарушении выведения калия из организма. Неприятность лечится вместе с поликистозом почек.

Профилактические рекомендации

Специфическая профилактика развития поликистоза почек не разработана, ведь точные причины появления болезни учёным пока не известны.

Медики предлагают соблюдать простые правила, уменьшающие шансы появления патологии во много раз:



• своевременно лечите инфекционные недуги мочеполовой системы (уретрит, цистит);
• откажитесь от сильных физических нагрузок (в частности, контактных видов спорта), психических переживаний;
• избегайте переохлаждения;
• откажитесь от вредных привычек, не рекомендуется употреблять коже, чёрный чай;
• рекомендуется проходить УЗИ почек в профилактических целях, особенно, если имеются показания (наследственная предрасположенность);
• уменьшите количество продуктов в рационе, которые содержат калий (шпинат, чипсы, картофель, бананы);
• ограничьте потребление белка, соли;
• пейте много чистой воды (не менее двух литров);
• контролируйте артериальное давление, при частом повышении показателей пройдите обследование у специалистов.

Посмотрите следующий ролик и узнайте больше полезной информации о поликистозе почек:

vseopochkah.com

Причины поликистоза почек

Поликистозная болезнь  почек наследуется по аутосомно-доминантному или рецессивному типу; спорадически заболевание возникает редко. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь  почек встречается у 1 человека на 1000 населения и обусловливает 5-10 % всех случаев терминальной почечной недостаточности, требующей заместительной терапии. Клиника редко проявляется до зрелого возраста, но пенетрантность полная, все пациенты старше 80 лет имеют те или иные симптомы. Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь  встречается редко, но почечную недостаточность вызывает часто уже в детском возрасте.

В 86-96 % случаев АДПКБ вызвано мутациями гена поликистозной болезни почек 1 в хромосоме 16, который кодирует синтез белка полицистина 1. Большинство остальных случаев вызваны мутациями гена поликистозной болезни почек 2 в хромосоме 4, кодирующего синтез белка полицистина 2. Только некоторые семейные случаи не связаны ни с одним из этих локусов. Полицистин 1 может регулировать адгезию и дифференцировку клеток канальцевого эпителия; полицистин 2 может действовать как ионный канал, при мутации вызывая секрецию в просвет кисты. Мутации этих генов могут нарушать функцию почечных ресничек, позволяющих клеткам канальцевого эпителия воспринимать скорость потока мочи. Основная гипотеза предполагает связь пролиферации и дифференциации клеток канальцевого эпителия со скоростью потока мочи, в результате чего дисфункция почечных ресничек может привести к формированию кист.

На ранних стадиях канальцы расширяются и постепенно заполняются гломерулярным фильтратом. В конце концов, канальцы разобщаются с функционирующим нефроном и заполняются уже секретом эпителия, а не фильтратом, формируя кисту. При возникновении кровотечения в кисту может развиться боль и нагноение; также имеется высокий риск острого пиелонефрита и образования камней. Склероз сосудов и интерстициальный склероз развивается по неизвестным механизмам и обычно поражает менее 10 % канальцев, несмотря на это у пациентов 60 лет и старше почечная недостаточность развивается в 35-45 % случаев.

Экстраренальные проявления встречают часто. Около трети всех пациентов имеют кисты печени, которые обычно не нарушают функцию печени, но могут вызывать боли в правом подреберье при увеличении или инфицировании. Пациенты также имеют высокую вероятность возникновения кист поджелудочной железы или тонкой кишки, дивертикулов толстой кишки и грыж передней брюшной стенки.

Патология клапанного аппарата сердца  может быть выявлена при эхокардиографии у 25-30 % пациентов. Недостаточность аортального клапана развивается в результате расширения корня аорты на фоне изменения ее стенок ; другая клапанная патология может быть обусловлена нарушениями свойств коллагена. Аневризмы коронарных артерий также могут возникать.

Около 4 % молодых пациентов и до 10 % взрослых имеют аневризмы мозговых артерий. Разрыв аневризм происходит у 65-75 % пациентов, обычно до 50 лет; факторы риска включают семейный анамнез аневризм или их разрыв, большой размер аневризмы и плохо контролируемую артериальную гипертензию.

Симптомы поликистоза почек (Поликистозная болезнь почек)

АДПКБ на ранних стадиях обычно не имеет симптомов. Половина пациентов остаются бессимптомными в течение всей жизни, у них никогда не развивается почечная недостаточность и ПКБ у них не диагностируют. Большинство пациентов, у которых развиваются симптомы, имеют клинические проявления к концу 3-й декады жизни. Симптомы включают боли, локализованные низко в боку, спине и животе в результате увеличения кист, и симптомы инфицирования. Увеличенные почки, как правило, хорошо пальпируются. Острые боли, если они развиваются, обусловлены обычно кровоизлиянием в кисту или миграцией камня; лихорадка появляется при присоединении пиелонефрита. Кисты печени могут сопровождаться болями в правом подреберье. Клапанная патология редко сопровождается симптомами, но иногда требует хирургической коррекции. Симптомы неосложненной внутримозговой аневризмы включают головную боль, тошноту, рвоту и симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что требует срочного хирургического вмешательства.

Признаки болезни неспецифичные, включают гематурию, артериальную гипертензию  и протеинурию. Анемия менее выражена, чем при других видах хронической почечной недостаточности, предположительно из-за сохраненной выработки эритропоэтина. На поздней стадии заболевания почки могут быть значительно увеличенными и доступными пальпации, вызывая чувство давления в верхних отделах живота и в боку.

Диагностика поликистоза почек

Диагноз основан на анамнезе заболевания, семейном анамнезе, физикальном обследовании и дополнительных методах визуализации. УЗИ или КТ — методы выбора, показывающие выраженные кистозные изменения в паренхиме почек и «рваный» вид, обусловленные множественными кистами, смещающими функционирующую паренхиму. Анализ мочи выявляет легкую протеинурию и микро- или макрогематурию. Выраженная гематурия может быть обусловлена пассажем камня или форникальным кровотечением в результате разрыва кисты. Пиурию выявляют часто даже без бактериальной инфекции. Вначале концентрации мочевины и креатинина нормальные или лишь слегка повышены, но они медленно повышаются особенно при присоединении артериальной гипертензии. Иногда развернутый анализ крови может выявить полицитемию.

Пациенты с симптомами внутримозго-вой аневризмы нуждаются в КТ с высокой разрешающей способностью или МРТ-ангиографии. Однако нет общего соглашения о необходимости скрининга бессимптомных пациентов на наличие внутримозговой аневризмы, в каком возрасте и как часто. Рациональный подход имеется в скрининге пациентов с АДПКБ и семейным анамнезом внутримозговой гематомы или аневризмы.

Генетический анализ на ПКБ-связанные мутации в настоящее время используется для пациентов с ПКБ и отсутствием семейного анамнеза. Генетическое консультирование рекомендовано родственникам первой степени пациентов с АДПКБ.

Прогноз при поликистозной болезни почек

В 75 лет 50-75 % пациентов с АДПКБ нуждаются в заместительной терапии. Факторами более быстрой прогрессии заболевания до почечной недостаточности служат ранний возраст манифестации болезни, мужской пол, негроидная раса, ПКБ генотипа 1, значительное прогрессирующее увеличение объема почек, выраженная гематурия, быстрое увеличение размеров почки, артериальная гипертензия, кисты печени  и ИМП. АДПКБ не увеличивает риска развития рака почек, но если у пациента с АДПКБ рак почки, то опухоль имеет тенденцию к поражению обеих почек. Без диализа или трансплантации пациенты обычно умирают от уремии или осложнений артериальной гипертензии; около 10 % погибают от внутримозгового кровоизлияния/гематомы из разорванной аневризмы мозговых артерий. Пациенты, получающие лечение гемодализом, и пациенты после трансплантации обычно умирают от клапанной кардиомиопатии, диссеминированной инфекции или разрыва внутримозговой аневризмы.

Лечение поликистоза почек

Строгий контроль артериального давления обязателен, прием белков с пищей должен быть ограничен до 0,6-0,7 г/кг в сутки. ИМП должны быть пролечены без задержек. Чрескожная аспирация содержимого кисты может помочь контролировать выраженный болевой синдром, обусловленный кровоизлиянием или сдавлением, но существенно не влияет на долгосрочный прогноз. Нефрэктомия возможна при наличии выраженных симптомов, обусловленных значительным увеличением почки, и постоянно рецидивирующих ИМП. Гемодиализ, перитонеальный диализ или трансплантация почек бывают необходимы пациентам с хронической почечной недостаточностью при лечении поликистоза почек. АДПКБ не рецидивирует в почечных трансплантатах. На диализе пациенты с АДПКБ имеют большую концентрацию гемоглобина, чем другие группы пациентов с почечной недостаточностью.

simptom-lechenie.ru




Еще полезно почитать про Почки:

Киста левой почки Киста почечного синуса правой почки Синусная киста левой почки что это такое Киста почки причины