Поликистоз почек и печени

Поликистоз печени является патологическим непаразитарным заболеванием, для которого характерно образование полостей в тканях органа. Очень часто поражение печени сочетается с кистозными образованиями почек или поджелудочной железы.

Кисты в печени – классификация

Кистозные образования делятся на 2 группы:

• Паразитарной природы.
• Непаразитарные кисты, которые бывают ложные и истинные.

Ложными называют образования, приобретенные человеком в течение жизни. Среди причин их возникновения называют травмы в области живота, хирургические операции, патологические последствия воспалительных процессов и болезней. Их стенки состоят из измененных фиброзных тканей печени, рубцов.

Истинными называют врожденные кисты, образующиеся в неразвитых желчных протоках, которые не вошли в рабочую систему протоков еще в период внутриутробного развития. Внутренняя поверхность образования выстлана эпителием, который вырабатывает жидкость. Эта жидкость накапливается в полости, под ее давлением происходит растяжение и образуется киста.
Истинные новообразования могут быть связаны с желчными протоками или автономные. Последние могут быть одиночными или множественными.

Когда множественные кисты сливаются и в общей массе занимают более 60% объема органа, ставится диагноз поликистоз печени.

Откуда берется поликистоз?

В разные годы выдвигались различные причины поликистозных образований в печени, например, существовали вирусные и инфекционные теории. В настоящее время ученые считают вероятной наследственную природу этого явления, но в основном вина лежит на нарушениях во время внутриутробного развития.
Основная опасность этого заболевания в том, что оно протекает бессимптомно, пока образования не достигают внушительных размеров. Угрозу представляют кисты размерами более 6–7 см. При травме или при сильном увеличении такое новообразование может разорваться и вызвать печеночное кровотечение. Возрастает вероятность инфекционного процесса, перерождения в злокачественные опухоли.

Признаки кистозного поражения печени:

• боли в правой части живота;
• видимое увеличение, выпирание органа в правом подреберье;
• приступы боли из-за сдавливания желчного протока или пузыря;
• механическая желтуха;
• тошнота, рвота, боль при надавливании на пораженную область;
• в анамнезе кистозные образования почек, поджелудочной железы.
• резкие и сильные боли свидетельствуют о возможном разрыве образования.

Диагностика поликистоза

Поликистоз печени длительное время протекает без явных симптомов, что сильно затрудняет работу врача. В недавнем прошлом болезнь диагностировалась в основном случайно, при обследовании других органов, или уже после разрыва кисты.
В настоящее время любому врачу и пациенту доступны методы диагностической визуализации. Поэтому поликистоз печени, почек легко обнаружить на УЗИ или при помощи компьютерной томографии. На КТ-снимках будет видны объемные образования, а на ультразвуке – много мелких кист с жидким содержимым.
Обязательно делается забор крови для исключения паразитарной природы образования. При необходимости проводят пункцию кисты для исследования ее содержимого. В сложных случаях проводится диагностическая лапароскопия.

Лечение кистозных образований печени и почек

Поликистоз печени, почек лечится только хирургическим путем.

Лечение показано:

• когда образования начинают сдавливать близлежащие ткани, вызывая некротические изменения;
• при подозрении на злокачественное образование хирургическое лечение является обязательной процедурой. В этом случае проводится операция с последующей терапией;
• при заметном ухудшении качества жизни, постоянных болях;
• если наблюдается сдавливание или перекрытие желчных протоков;
• при рецидиве после предыдущего лечения.

В прошлом пациентам делали полостные операции при которых проводилось рассечение тела кисты, удаление жидкого содержимого и свободной стенки.
В настоящее время делают лапароскопическое пунктирование тела кисты под контролем аппарата УЗИ. При этом содержимое новообразование дренируется, проводится фенестрация кисты – удаление свободной стенки.
В тяжелых случаях поликистоза показана трансплантация органа.

Диета при кистозном поражении печени и почек

Жирная и тяжелая пища, алкогольные напитки в высоких дозах оказывают негативное влияние на здоровье человека.

Поликистоз печени предполагает не просто соблюдение временной диеты, а придерживание принципов здорового питания.

Это значит, что в рационе должны преобладать овощи и фрукты, нежирное мясо, рыба, молочные продукты. Показан регулярный прием витаминов и минеральных добавок, лечебных минеральных вод.
Под запретом – острые специи, жирное мясо, кетчупы, крепкий кофе, газированных напитков. Диета при поликистозе – это не лечение, а образ жизни.

Некоторые важные факты

Что необходимо знать, если вам диагностировали поликистоз печени?

• Кисты печени или почек – это не приговор, но наблюдать за ними придется постоянно.
• Лечение проводится только при помощи операции вне зависимости от причины появления новообразования.
• В интернете встречается большое количество рецептов народной медицины, но любое лечение нужно согласовывать с лечащим врачом.
• При возникновении острой боли следует обратиться в скорую помощь.

moyapechen.ru

Причины возникновения и механизм развития заболевания

Поликистоз печени не является самостоятельным заболеванием. Такое состояние неразрывно связано с поликистозной болезнью почек. Множественные кисты и почек, и печени (а также других органов) – следствие одной генетической патологии. Кистозное поражение печени наблюдается в половине случаев кистозного перерождения почек и не развивается отдельно от последнего.

к оглавлению ↑

Типы

Поликистоз печени может наследоваться от обоих родителей (аутосомно-рецессивная форма поликистозной болезни), от одного родителя (аутосомно-доминантная форма) или возникнуть в результате случайной генетической мутации.

Заболевание обусловлено мутацией генов, отвечающих за продукцию определённых белков. В случае аутосомно-рецессивной формы повреждается ген PKHD1, при аутосомно-доминантной форме – PKD1 или PKD2.

На поверхностях эпителиальных и эндотелиальных клеток некоторых органов, в том числе почек и печени, присутствуют особые образования – сенсорные цилии, – в состав которых входят белки, кодируемые повреждёнными генами.

Генетическая аномалия приводит к структурным нарушениям этих клеток, повышению скорости их деления и, в итоге, к разрастанию ткани с образованием кист.

Для «поломки» гена PKHD1 характерна ранняя манифестация заболевания – в детском возрасте.

При повреждении PKD1 клинические проявления обнаруживаются в 40-60 лет, при мутации PKD2 – после 70 лет.

к оглавлению ↑

Характер изменений в печени

Кисты имеют вид тонкостенных полостей, наполненных жидкостью, и образуются в паренхиме, реже — в общем жёлчном протоке. Чаще поражается только одна из долей печени. Размеры полостей варьируются от нескольких миллиметров до десяти сантиметров, в отдельных случаях объём кист достигает литра. Клетки и структура тканей остаются без изменений, однако вблизи кистозной полости может отмечаться фиброз.

к оглавлению ↑

Поражение других органов

Поскольку цилии присутствуют не только в клетках почек и печени, указанные генетические аномалии могут приводить к поражению и других органов:

• поджелудочной железы – поликистоз;
• репродуктивных органов (яичников и семенников)– поликистоз;
• щитовидной железы – поликистоз;
• головного мозга – расслоение стенки сосудов (аневризма);
• толстой кишки – образование множественных «мешочков» из растянутой и выпятившейся кишечной стенки, выбухающих наружу (дивертикулёз);
• сердца – выпячивание (пролапс) створок митрального клапана.

Поражение указанных органов сопутствует поликистозной болезни почек намного реже, чем поражение печени.

к оглавлению ↑

Клиническая картина

Поскольку морфологически структура печени бывает сохранена, функциональных нарушений органа не наблюдается, и поликистоз печени протекает в 90% случаев без симптомов.

Ввиду того, что мутация гена PKHD1 происходит чаще прочих (80% случаев), симптомы обычно проявляются в среднем возрасте.

Основные симптомы:

• тупые боли, дискомфорт в верхней части живота;
• при пальпации желудка – вздутие, тошнота, рвота.

Разрастанию кист могут сопутствовать осложнения: разрыв кисты, инфицирование и нагноение, кровоизлияния в кисту, обструкция жёлчных протоков, обструкция портальной вены.

При них наблюдаются следующие симптомы:

• острая боль;
• лихорадка;
• желтуха;
• асцит;
• кровотечение из вен пищевода.

к оглавлению ↑

Диагностика

Чаще всего поликистоз печени не диагностируется прижизненно, поскольку протекает без симптомов.

Обычно диагностика проводится либо в связи с имеющейся поликистозной болезнью почек, либо патология обнаруживается случайно, во время УЗИ, томографического исследования или хирургической операции по поводу другого заболевания.

При постановке диагноза исключаются следующие заболевания печени:

• простые кисты;
• ложные (паразитарные) кисты;
• новообразования.

к оглавлению ↑

Лечение

В наши дни повлиять на развитие болезни не представляется возможным.

Терапия, направленная на предотвращение замещения паренхимы кистозными образованиями, находится пока на экспериментальном уровне.

Лечение проводится в следующих случаях:

• выраженные клинические симптомы;
• большой размер отдельных кист;
• быстрый рост кист;
• тотальное поражение паренхимы печени.

Методы лечения:

1. Фенестрация. Наружные стенки кисты иссекаются, оставшийся эпителиальный покров подвергается электрокоагуляции. Операция может выполняться как лапароскопическим, так и открытым доступом.

2. Чрескожная склеротизация. Через небольшой разрез кожи в кисту вводится игла, через которую дренируется содержимое, после чего в полость вводят склерозирующее вещество (этанол и т.п.).

   Пункция проводится под контролем ультразвукового сканирования или компьютерной томографии. В результате объёмная полость замещается небольшим рубцом. Противопоказанием является определённое расположение кист, их сообщение с брюшной полостью или жёлчными протоками.

3. Вылущивание. Операция выполняется открытым доступом, киста удаляется полностью.
4. Трансплантация. Пересадка донорского органа показана при массивных поражениях печени, некупируемым болевым синдромом.

В зависимости от наличия соответствующих симптомов назначается медикаментозное лечение:

• болеутоляющее;
• жаропонижающее;
• спазмолитическое;
• противорвотное;
• гепатопротекторное.

Антибиотики назначаются редко ввиду малоэффективности системной противомикробной терапии при инфицированных кистах.

к оглавлению ↑

Народные средства

Для улучшения состояния печёночных тканей и функций можно принимать настои или отвары из трав. Для достижения эффекта такое лечение должно быть длительным.

Самолечением заниматься категорически запрещено. Перед лечением травами консультация врача обязательна!

Некоторые травы противопоказаны при других имеющихся заболеваниях или могут негативно взаимодействовать с назначенным медикаментозным лечением.

Для замедления процесса рубцевания тканей вокруг кист и облегчения оттока желчи применяют следующие лекарственные растения:

• расторопша пятнистая (семя);
• девясил высокий (корневище);
• бессмертник песчаный (цветки);
• клевер люпиновый (цветки);
• солянка холмовая (трава);
• цикорий обыкновенный (корень).

к оглавлению ↑

Прогнозы

Прогноз зависит в большей степени от скорости патологического процесса в почках и связанной с ним почечной недостаточностью. Смерть от почечной недостаточности, возникающей на фоне поликистоза почек, наступает в 50 раз чаще, чем от осложнений поликистоза печени.

Сам по себе поликистоз печени, протекающий без осложнений, чаще всего не только не приводит к летальному исходу, но и практически не ухудшает качества жизни.

Лечение, необходимое в случае осложнений средней тяжести, достаточно эффективно купирует симптомы и переносится больными хорошо. Тяжёлые осложнения, требующие имплантации печени, возникают крайне редко. В целом прогноз благоприятный при условии сохранения почечных функций.

vsepropechen.ru

Врач-хирург высшей квалификационной категории. Стаж работы в плановой и экстренной хирургии 26 лет. 

Окончил Куйбышевский медицинский институт в 1990 году по специальности лечебное дело. Интернатура по хирургии в Областной больнице №1 Ульяновска.

Проходил неоднократное усовершенствование и повышение квалификации на базах УлГу, г. Пензы, Н-Новгорода по темам: "Актуальные вопросы неотложной хирургии органов грудной и брюшной полостей", также в Санкт Петербурге по "Эндовидеохирургия органов брюшной полости и забрюшинного пространства". 

Проводит различные виды плановых и экстренных оперативных вмешательств, операции при гнойных процессах.

За время работы овладел различными техниками оперативного вмешательства:

• удаление доброкачественных опухолей кожи и подкожной клетчатки (атеромы, липомы, фибромы и т.д.) различных локализаций;
• вскрытие абсцессов, флегмон, панарициев, некрэктомии различных локализаций, включая ампутацию и экзартикуляцию как пальцев, так и конечностей (верхних и нижних), напр. при диабетической или атеросклеротической гангренах;
• различные виды грыжесечений при паховых, бедренных, пупочных, послеоперационных грыжах, как натяжной, так и ненатяжными видами пластик;
• резекции желудка по Б-1, Б-2 с различными видами анастомозов;
• холецистэктомия (лапаротомная) с различными видами как наружного, так и внутреннего (ХДА) дренирования холедоха;
• опыт проведения лапароскопических операций небольшой, в основном ассистенции при холецистэктомиях, аппендэктомиях;
• аппендэктомия;
• ушивание перфоративных язв желудка и ДПК;
• спленэктомия;
• резекция тонкой и толстой кишок с различными видами кишечных анастомозов при различных состояниях (обтурационные и спаечные кишечные непроходимости и т.д.), гемиколэктомии;
• лапаротомии при различных повреждениях внутренних органов (ушивание ран печени, ран кишечника, брыжейки, поджелудочной железы и т.д.);
• другими видами экстренных вмешательств на органах брюшной полости.

health.mail.ru

Что это такое?

Поликистоз почек – врожденная патология почечной системы. Осложнением данного заболевания является увеличение кист в размере. Причем это нередко приводит к нарушению функции почек и к почечной недостаточности.

Однако данный патологический процесс не только распространяется в почечной системе. Но и поражает другие органы. В том числе страдает поджелудочная железа. В ней также обнаруживаются кисты.

К органам, которые подвержены образованию кист относят и селезенку. Также кисты обнаруживаются в следующих органах:

• печень;
• семенные пузырьки;
• легкие;
• желудок;
• кишечник.

Как видно процесс довольно обширный. Образование кист в органах и системах связано со злокачественной патологией. Если болезнь вовремя не пролечить, то возникают данные нарушения.

Со стороны органов и систем наблюдается не только образование кист, но и нарушение функционирования систем организма. Образования в виде кист способствуют функциональным отклонениям, которые приводит к необратимым последствиям. В зависимости от признаков поликистоза различают открытую и закрытую форму.

перейти наверх

Причины

Каковы же основные причины поликистоза почек? К основным причинам заболевания относят врожденную патологию. Заболевание преимущественно передается по наследству.

Также причинами поликистоза почек является патология нефрона. Данная патология может быть либо приобретенной, либо врожденной. При этом затрудняется выделительная функция почек.

Поликистоз характеризуется увеличением размера почек. Чашечки и лоханки имеют признаки деформации. Также следует заметить, что наследственный характер заболевания может быть унаследован от обоих родителей. Или же от одного родителя.

перейти наверх

Симптомы

Клинические признаки поликистоза почек разнообразны. Симптомы заболевания могут зависеть от стадии. На стадии компенсации симптомы практически отсутствуют. Однако по истечении некоторого времени у больного возникает следующая симптоматика:

• давление в пояснице;
• боль в животе;
• нарушение мочеиспускания.

Нарушение мочеиспускания связано с процессом растяжения почек. Нередко также отмечается следующая симптоматика:

• повышенная утомляемость;
• головная боль;
• кровь в моче.

В стадии компенсации функция почек не нарушается. То есть почки осуществляют свою выделительную функцию. Наиболее серьезными проявлениями характеризуется стадия субкомпенсации.

При стадии субкомпенсации болезнь имеет различную симптоматику. Клиника поликистоза связана с явлениями почечной недостаточности. Также отмечаются следующие клинические признаки:

• тошнота;
• сухость во рту;
• жажда;
• головная боль (причем с приступами мигрени);
• повышенное артериальное давление.

Повышенное артериальное давление наблюдается достаточно длительное время. Нередко отмечается полиурия, эритроцитурия, повышенное содержание лейкоцитов. Если присоединяется гнойный процесс, то симптомы проявляются следующим образом:

• лихорадка:
• интоксикация;
• озноб;
• камни в почках.

Также при наличии неблагоприятных факторов, например, травмы и беременность процесс заболевания усугубляется. Начинается прогрессирование болезни. Может присоединиться инфекционное заболевание.

Повышенное артериальное давление в течение длительного времени способствует сердечной недостаточности. Стойкое артериальное давление нередко ведет к инсультам. Также может наступить аневризма сосудов мозга.

Для более подробной информации обращайтесь на сайт: bolit.info

Стоит проконсультироваться со специалистом!

перейти наверх

Диагностика

Диагностика в большинстве случаев основывается на проведении анамнеза. Анамнез предполагает сбор необходимых сведений о заболевании. В том числе роль наследственности. Ведь наследственный фактор является ведущим в данном случае.

Широко используются методы инструментального исследования. К примеру, ультразвуковая диагностика почек. Она позволяет вывить наличие кист в почечной паренхиме. Что является достоверным признаком поликистоза.

Также используются методы урографии. При этом обнаруживается увеличение почек. К тому же весьма заметна деформация чашечек и лоханок. В диагностике используется и метод МРТ. Что позволяет наиболее подробно изучить картину болезни. Диагностика основывается и на общих анализах. Преимущественно анализы крови и мочи.

Общий анализ мочи позволяет выявить воспалительный процесс, который выражается в увеличении числа лейкоцитов. Проба Зимницкого предполагает наличие почечной патологии. Весьма актуально в диагностике поликистоза биохимическое исследование.

Если развивается пиелонефрит, то целесообразно провести бактериологический посев мочи. Для непосредственного выявления возбудителя. Наличие наследственной патологии предрасполагает к генетическому исследованию.

При наличии осложнений прибегают к исследованию сосудов головного мозга. Данное исследование позволяет обнаружить аневризму сосудов головного мозга. Что является следствием неблагоприятного течения заболевания.

перейти наверх

Профилактика

Методы предупреждения поликистоза связаны с устранением  неблагоприятных факторов. Особенно это важно при наличии наследственной предрасположенности. Широко используется в профилактике метод генетического консультирования.

Метод генетического консультирования используется для уменьшения риска развития заболевания у будущего ребенка. При наличии почечной патологии необходимо провести методы профилактики, касающиеся осложнений.

Например, необходимо не допустить проникновения инфекции в мочеполовую систему. Так как именно инфекции вызывают прогрессирование поликистоза. Также необходимо предупредить процесс образования кист других органов и систем.

Кисты в органах желудочно-кишечного тракта ведут к необратимым явлениям. Поликистоз является опасным заболевание, особенно в стадии субконпенсации. Профилактика заключается в постоянных наблюдениях врача.

Консультирование у специалистов позволяет не только предупредить поликистоз почек, но и устранить возможные осложнения. Особенно это касается лиц с наследственной предрасположенностью. Следует также предупредить осложнения при поликистозе у следующей группы лиц:

• беременные;
• люди с наличием травм.

перейти наверх

Лечение

Лечебный процесс при поликистозе почек направлен на симптоматическую терапию. То есть непосредственное устранение симптоматики болезни. Также людям, болеющим поликистозом почек, рекомендуется:

• исключить чрезмерные физические нагрузки;
• предупредить развитие инфекций;
• соблюдать диету.

Диета должна подбираться с учетом заболевания. В данном случае необходимо ограничить количество белков и поваренной соли. Именно пища, богатая белками, способствует нарушению в почечной системе. Соль также вредна при патологии почек.

Если развивается пиелонефрит, то необходимо придерживаться медикаментозной терапии. Данная терапия включает:

• антибиотики;
• уроантисептики.

Если гематурия в значительном соотношении, то необходимо провести гемостатическую терапию. Для непосредственного приостановления выделения крови. При наличии гипертонии показано употребление средств, снижающих давление.

Если нарушен диурез, то прибегают к мочегонным препаратам. В некоторых случаях требуется вскрытие и опорожнение кист. При явлениях почечной недостаточности показана трансплантация почек.

Лечение поликистоза почек должно проводиться под контролем врача. В данном случае это врач нефролог. Самолечение противопоказано. Та как оно не только способствует развитию осложнений, но и усугубляет процесс заболевания.

перейти наверх

У взрослых

Поликистоз почек у взрослых людей наблюдается в молодом возрасте. Примерно от двадцати лет и до сорока лет. В этой возрастной категории люди заболевают значительно чаще.

У взрослых поликистоз представляет собой заболевание открытого типа. То есть непосредственно кисты являются открытыми. Имеют связь с лоханками и чашечками.

Этиология заболевания у взрослых обычно связана с наследственной предрасположенностью. В данном случае болезнь передается от одного из родителей. В отличие от проявления наследственности у детей.

Следует отметить, что у взрослых людей поликистоз почек имеет довольно прогрессивное течение. Во-первых, поликистоз у взрослых развивается медленно. Во-вторых, имеет место наличие стадий развития болезни.

Непосредственно у взрослых развивается стадия компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. В стадии декомпенсации у взрослых людей большое значение имеют факторы риска осложнений. К данным факторам относят:

• состояние беременности;
• гипертония;
• хирургические вмешательства.

Если присоединилась инфекция, то процесс довольно серьезный. Может наступить гибель больного. К тому же в случае с беременными женщина нередко развивается тяжелый токсикоз. Группа риска – женщины с повышенным артериальным давлением.

Также у взрослых поликистоз может распространяться на внутренние органы. К примеру, печень. Это значительно ухудшает картину болезни.

перейти наверх

У детей

Поликистоз почек у детей является закрытой формой заболевания. Особенно, если ребенок новорожденный. Благодаря чему у новорожденных детей возникает нарушение мочеиспускания. Процесс может заканчиваться летальным исходам.

Открытая форма поликистоза почек может наблюдаться в школьном и дошкольном возрасте. Но, как известно, при открытой форме заболевания функции почек не нарушены. А значит, болезнь имеет более благоприятные исходы.

Для детей характерна наследственная расположенность, связанная с обоими родителями. Тогда как у взрослых болезнь передается от одного родителя. Для детей при поликистозе почек характерно повышенное артериальное давление, причем продолжающееся достаточно долго.

У ребенка на фоне заболевания развивается пиелонефрит, почечная недостаточность. Также характерным симптомом является боль в пояснице. У детей процесс сочетается с обширным поражением других органов и систем.

Врожденная патология у детей может быть связана с воздействием неблагоприятных факторов. Генные изменения у детей могут быть вызваны:

• лекарственные препараты;
• продукты (с консервантами);
• вирусы.

Каковы же основные симптомы поликистоза у детей? К основным симптомам заболевания относят увеличение размера почек. А также увеличение размера других органов и повышенное артериальная гипертензия.

перейти наверх

Прогноз

При поликистозе почек прогноз обычно неблагоприятный. Это связано с наличием осложнений. И с обширным распространением кист в органы и системы.

Прогноз зависит и от состояния больного. А также от проведенной лечебной терапии. Так как лечебная терапия является ведущей.

На прогноз оказывает влияние течение болезни. Например, при прогрессивном течении поликистоза прогноз неблагоприятный. Так как требует срочного принятия соответствующих мер во избежание тяжелых последствий.

перейти наверх

Исход

Смертельный исход не редкое явление при поликистозе почек. Особенно в случаи с новорожденными детьми. Люди при поликистозе погибают от осложнений. Коими является инсульт и почечная недостаточность.

Аневризма сосудов головного мозга связана с поликистозом почек и способствует неблагоприятным исходам. Также имеет место присоединение инфекций. Так как именно инфекции усложняют картину болезни.

Выздоровление наблюдается не часто, но оно возможно. Особенно, если удалось провести соответствующую терапию. Лечение комплексное с учетом симптоматики способствует благоприятным исходам.

перейти наверх

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни в данном случае зависит от многих факторов. В особенности от течения болезни. Если состояние больного ухудшилось вследствие присоединения инфекции, то длительность жизни снижается.

Стоит рассчитывать на лечебный процесс и консультацию врача. Самолечением добиться улучшения невозможно. Это также способствует снижению длительности жизни.

Качество жизни при соблюдении больным всех лечебных мероприятий значительно повышается. Это выражается не только в улучшении состояния, но и в преодолении процессов развития и прогрессирования болезни. Поэтому лечитесь только под контролем врача!

bolit.info

Еще полезно почитать про Почки:

Паренхиматозная киста правой почки Атипичная киста почки что это такое Солитарная киста почки Почему образуется киста