Поликистоз почек и беременность

Почки – это важный парный орган в организме человека, который осуществляет выведение из организма вредных веществ. При различных патологиях почек во время беременности могут быть серьёзные осложнения. Поликистоз почек и беременность мало совместимы друг с другом. Поликистоз почек является довольно распространённой патологией. Данная патология характеризуется образованием множественных кист, которые практически полностью замещают нормальную почечную ткань. Сохраняется лишь незначительный слой паренхимы.

Причины развития патологии

Поликистоз почек является наследственным заболеванием, которое возникает в результате нарушения внутриутробного развития плода. Около 10 % случаев развития патологии не связаны с генетическим фактором, она формируется под воздействием внешних факторов. Причиной поликистоза в таком случае являются мутации, произошедшие в эмбриональном периоде.

Поликистоз связан с нарушением развития почечных канальцев, деление клеток которых происходит неправильно. Постепенно кисты увеличиваются в размерах, оказывая влияние на функционирование канальца. В результате этого активность нефронов (клеток почек) снижается. Прогрессирование этого процесса приводит к опасным последствиям, вплоть до летального исхода.

Симптомы

Поликистоз проявляется такими симптомами, как:

боль в поясничной области;
кровь в моче;
утомляемость, общая слабость;
артериальная гипертензия;
головные боли;
озноб, повышение температуры тела.

Такие симптомы возникают, если поликистоз сопровождается воспалительным процессом. Поликистоз может сопровождаться мочекаменной болезнью.

Диагностика

Определить поликистоз можно даже пальпаторно. Почки увеличены в размерах, бугристы. Для точной диагностики применяют УЗИ, почечную артериографию, экскреторные урограммы. Также информативным методом обследования является ретроградная пиелография.

Беременность при поликистозе

Беременность значительно увеличивает нагрузку на почки, которые вынуждены работать дополнительно. При наличии поликистоза функционирование почек осложняется.

Но беременность может быть совместима с поликистозом при соблюдении некоторых правил и рекомендаций врача.

Почечная недостаточность при этом не развивается, если пациентка была обследована до беременности, и её состояние было удовлетворительным.

Если же поликистоз сопровождается пиелонефритом (воспалительным процессом), то происходит затруднение отхождения мочи. В результате этого повышается давление в канальцах, и кисты постепенно становятся больше. Процесс развития почечной дисфункции протекает быстрее. Поликистоз может приводить к выкидышам, патологиям развития плода, в результате чего происходит мертворождение.

1. Распространенность

В девяти случаях из десяти причиной развития поликистоза почек является передача патологического гена от родителей.

Лишь у 10% пациентов развитие недуга не связано с риском наследования от родителей. В зависимости от варианта наследования заболевание подразделяется на аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы. Частота встречаемости аутосомно-доминантной формы 1:800 – 1:1000 человек, рецессивной – 1:20000.

2. Симптомы заболевания

2.1. Аутосомно-доминантная форма

Развитие этого варианта патологии определяется мутацией одного из генов. В 85% случаев заболевание обусловлено повреждением гена PKD1, в 15% — PKD2.

У пациентов с мутацией PKD1 наблюдается более тяжелое течение болезни. С вероятностью 50% болезнь наследуется ребенком, если один из родителей страдает ею и имеет мутацию гена PKD1 или PKD2. Первые симптомы появляются у взрослого в возрасте 30-50 лет.

Основные проявления:

1Тупые или острые боли, дискомфорт в боку, пояснице.
2Повышение артериального давления (АД). Артериальная гипертензия выявляется у 60% больных до нарушения почечной функции и у всех пациентов с терминальной почечной недостаточностью. Гипертензия, в свою очередь, может приводить к повреждению почек, поэтому так важно поддерживать нормальный уровень АД. Правильно подобранная терапия может замедлить прогрессирование заболевания.
3Появление крови в моче (микрогематурия, макрогематурия).

4Увеличение размеров почек. Почки могут прощупываться через переднюю брюшную стенку.
5Повторные мочевые инфекции (повторные пиелонефриты, пионефроз).
6У 20-30% пациентов патология осложняется мочекаменной болезнью. Камни чаще состоят из оксалата кальция или мочевой кислоты.
7Кисты печени – наиболее частый сопутствующий симптом болезни. Реже кисты формируются в поджелудочной, щитовидной железах, семенных пузырьках.
8У 40% пациентов диагностируют аневризмы сосудов головного мозга, которые могут приводить к кровоизлиянию и смерти.
9Аневризмы крупных сосудов (аорта, подвздошные артерии), патология клапанов сердца встречаются среди пациентов с поликистозом почек чаще.

2.2. Аутосомно-рецессивная форма

Это более редкая патология. Болезнь может быть унаследована ребенком в том случае, если оба родителя имеют поврежденный ген.

Основные симптомы:

1Первые признаки зачастую определяются в первые месяцы после рождения.
2При тяжелом течении заболевание может выявляться еще во внутриутробном периоде (увеличенные почки занимают большую часть брюшной полости, наблюдаются маловодие, недоразвитие легких, аномалии развития конечностей, лица, деформации спины). Новорожденные с тяжелым течением патологии чаще всего погибают в первый месяц жизни от респираторных осложнений.
3Повышение артериального давления.
4Появление крови и белка в моче.
5Бессимптомное повышение креатинина в биохимическом анализе крови, развитие почечной недостаточности (сокращенно ХПН).

6Электролитные нарушения (чаще всего снижение уровня натрия в крови).
7Мочевые инфекции, вызванные бактериями кишечника (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
8Менее характерно формирование кист вне почек. Редко определяется поражение печени и поджелудочной железы.
9Крайне редко болезнь осложняется формированием внутричерепных сосудистых аневризм. Данная особенность может быть связана с низкой общей продолжительностью жизни пациентов.

3. Методы диагностики

1Основные методы – УЗИ, компьютерная томография, МРТ, реже внутривенная урография.
2Генетический анализ – определение мутаций генов PKD1, PKD2 (мутации определяются в 41-63% случаев доминантной формы).
3Исследование семейного анамнеза.
4Внутриутробная диагностика рецессивной формы основывается на определении объема околоплодных вод, оценке размеров почек, отсутствии мочи в мочевом пузыре плода. Данные находки обнаруживаются на 18-20 неделе беременности. Крайне редко для генетического анализа выполняется пункция плодного пузыря или биопсия хориона.

4. Прогноз жизни

Лишь у 1-2% больных с доминантной формой болезни первые признаки появляются до 15 лет жизни. Первые симптомы в основном диагностируются у взрослых после тридцати лет.

Несмотря на постепенное увеличение размеров почек и количества кист, нормальная почечная функция сохраняется в течение нескольких лет или даже десятилетий. Когда размер поликистозных почек достигает критической величины, их функция начинает страдать.

Скорость увеличения кист может отличаться у разных пациентов (средняя скорость – 5.3% в год). Почки больших размеров характеризуются большей прибавкой, с чем связано быстрое прогрессирование заболевания.

Наличие мутации PKD1 гена связано с большим размером почек по сравнению с пациентами с мутацией PKD2. Степень прогрессирования патологии не зависит от варианта мутации.

У пациентов с нормальным уровнем артериального давления кисты, как правило меньше, чем у больных с артериальной гипертензией.

У 83% больных доминантной формой определяются кисты печени.

Наличие мутации PKD1 может быть прогностическим фактором, указывающим на более раннее возникновение осложнений, чем при мутации PKD2. Средний возраст наступления терминальной почечной недостаточности у пациентов с мутацией PKD1 – 53 года, при мутации PKD2 – 69 лет, таким образом, под наблюдением врачей пациенты с поликистозом живут долго.

Заместительная терапия позволяет значительно продлить жизнь пациентам на конечной стадии ХПН. Основные причины летальности – сердечно-сосудистые осложнения (разрыв внутричерепных аневризм, сердечная недостаточность, ишемическая болезнь сердца и др.).

Летальность при рецессивной форме в течение одного года составляет 9-13%, основные причины – сепсис и дыхательная недостаточность. Легочные осложнения наиболее характерны для неонатального периода, их частота — 13-75%. Общее число пациентов, доживающих до возраста 9 лет, составляет 80%.

У 11-47% больных определяется врожденный фиброз печени (избыточное разрастание грубой соединительной ткани), который осложняется портальной гипертензией и кровотечением из вен пищевода.

5. Лечение поликистоза почек

Терапия таких пациентов направлена для увеличение продолжительности жизни и нормализацию общего состояния.

Контроль уровня АД, гипотензивная терапия. Артериальная гипертензия – наиболее раннее и ведущее проявление поликистоза.

Высокое АД сопровождается быстрым прогрессированием болезни и более ранним развитием почечной недостаточности, большей частотой сердечно-сосудистых осложнений.

Препараты выбора при гипертонии – ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), блокаторы рецепторов ангиотензина II (лозартан, валсартан и др.).

Лечение и профилактика инфекционно-воспалительного процесса. У 30-50% пациентов поликистоз осложняется мочевой инфекцией.

Для подбора антибиотика важно определиться с локализацией инфекционного очага (мочевой пузырь, почечная паренхима, кисты).

При воспалении содержимого кисты требуется назначение антибиотиков, проникающих в ее полость: ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацин и другие фторхинолоны, клиндамицин, цефалоспорины 3 поколения (цефиксим, цефтриаксон, цефотаксим).

При отсутствии эффекта от антибактериальной терапии может потребоваться дренирование нагноившейся кисты (чрескожная постановка дренажной трубки и удаление содержимого). Дренирование выполняется под контролем УЗИ .

Гематурия — частое осложнение поликистозной болезни, которое связано с разрывом кисты или миграцией камня по мочевой системе.

При появлении крови в моче рекомендуется повысить суточный объем потребляемой жидкости.

Как правило, гематурия разрешается самостоятельно и не требует дополнительного лечения. При длительном кровотечении пациенту требуется срочная госпитализация в отделение урологии.

Боли в животе. Не рекомендуется лечить боли с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов, так как они зачастую ухудшают почечную функцию.

Одним из основных методов избавления от болей является чрескожная декомпрессия кист под УЗИ-контролем.

Альтернативный метод – лапароскопическая операция, при которой через несколько малых разрезов (до 1 см) в брюшную полость вводятся камера и рабочие порты, и производится иссечение наружной стенки кисты. Это приводит к удалению ее содержимого и облегчению болевого синдрома.

Примерно у 25% пациентов с выраженными болями ни один из этих методов не позволяет облегчить самочувствие. В этом случае единственная возможная мера – операция по удалению почки (нефрэктомия), которая выполняется открытым способом или с помощью лапароскопии.

Конечная стадия ХПН требует проведения заместительной терапии. Пациента подключают к гемодиализу или перитонеальному диализу. Рассматривается возможность трансплантации почки.

6. Консультации специалистов

Больные с поликистозной болезнью обычно нуждаются в наблюдении смежных специалистов:

1Консультация нефролога при наличии признаков почечной недостаточности, гипертонии.
2Осмотр общего хирурга для определения показаний к дренированию, иссечению стенки кисты, нефрэктомии.
3При наличии внутричерепных аневризм показана консультация нейрохирурга.
4Обследование сердечно-сосудистым хирургом при патологии клапанов сердца, аневризмах крупных сосудов.

Наблюдение за пациентом также включает:

1Регулярный мониторинг уровня артериального давления (АД). В течение дня необходимо несколько раз самостоятельно измерять его. Пациенту с поликистозной болезнью назначается бессолевая диета.
2При нормальном АД и адекватной почечной функции пациенту ежегодно выполняются общие анализы (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови), УЗИ.
3При гипертонии, ХПН анализы назначаются чаще.
4Рекомендуется избегать контактных видов спорта, где есть вероятность травмы поясницы, живота и разрыва почки. Это особенно важно для больных с почками больших размеров, которые пальпируются через брюшную стенку.

7. Поликистоз и беременность

У 80% женщин с поликистозом почек беременность протекает без каких-либо последствий. Однако существует высокий риск осложнений для матери и ребенка.

Основные предвестники неблагоприятного течения беременности – артериальная гипертензия и высокий уровень креатинина в крови. При гипертонии у 40% беременных развивается преэклампсия, которая угрожает жизни матери и плода.

Поэтому таким женщинам в период гестации важно регулярно наблюдаться у лечащего врача и выполнять все предписания.

Заболевание передается детям. При планировании семьи пациентам с поликистозом почек рекомендуется посетить врача-генетика для определения риска передачи патологии ребенку.

sterilno.net

Поликистоз почек

При поликистозе происходит изменение почечной ткани, в которой развиваются множественные кисты. Это заболевание распространяется на обе почки и приводит к нарушению функций.

Проявления поликистоза:

Боль в пояснице,
Повышенное артериальное давление,
Быстрая утомляемость.

Почки, в которых развились кисты становятся более уязвимыми для инфекционных заболеваний, они более подвержены риску возникновения почечной недостаточности. Лечение поликистоза проходит трудно, и полностью избавиться от осложнений, вызванных им, невозможно.

Возможна ли беременность при поликистозе почек?

Абсолютных противопоказаний для беременности при поликистозе почек нет. Однако при выявлении этого заболевания следует провести тщательную диагностику перед планированием беременности. По результатам обследования женщина получит рекомендации, в соответствии с которыми она и должна себя вести. Если врач разрешает беременность, то он также дает советы, как обезопаситься от проблем, которые несут с собой заболевания почек у беременной женщины, или уменьшить их последствия.

В случае запрета на беременность следует предохраняться. Во многих случаях назначается лечение, после которого функция почек улучшается, и рождение ребенка становится возможным. Нормальное функционирование почек — важный момент развития беременности. Если почки не полностью справляются с очисткой организма, то в нем накапливаются вредные вещества, которые негативно сказываются на всех органах. Во время беременности нагрузка на почки существенно возрастает, поэтому даже небольшое нарушение их функций может обернуться серьезной проблемой.

Лечение поликистоза почек у беременных имеет много ограничений, так как большинство препаратов противопоказано в этот период, хирургическое лечение заболевания при беременности не проводится.

Угрозы при поликистозе почек

При беременности чаще всего обостряются все хронические заболевания почек. Поликистоз — еще один провоцирующий фактор для этого. Он может способствовать развитию и обострению таких хронических инфекций, как пиелонефрит и гломерулонефрит, а также мочекаменной болезни в следствие нарушения оттока мочи. Обострение может начаться на 15-16 неделе беременности, однако чаще всего оно бывает на 26-30 неделях. В этот период матка значительно увеличивается и сдавливает мочеточники. Застой мочи негативно сказывается на состоянии почек, всего организма и приводит к обострению инфекционных процессов.

Симптомы нарушения функций почек:

Боли в пояснице,
Уменьшение количества мочи,
Болезненное мочеиспускание,
Повышение давления,
Отеки на руках, ногах, лице.

Проблемы в работе почек нередко приводят к гестозу — позднему токсикозу беременных. Он протекает тяжелее раннего токсикоза, плохо поддается лечению. Из-за нарушения обмена при гестозе у беременных может развиваться анемия, нарушается функция плаценты. Это приводит к преждевременным родам или к нарушению развития ребенка.

Самое опасное осложнение поликистоза — почечная недостаточность. Она может развиваться в следствие повреждения тканей почек. Учитывая, что при данном заболевании страдают обе почки, почечная недостаточность может быть настолько серьезной, что возникает угроза жизни плода и матери. Особенно велик риск у женщин, которые имели повышенное артериальное давление еще до беременности.

При поликистозе почек требуется усиленное внимание к беременной женщине, возможно, на каком-то этапе беременности нужна будет госпитализация.

Во многих случаях наличие данного заболевания делает возможной только одну беременность, потому что развиваются необратимые повреждения тканей почек и значительные нарушения их функций.

tvoipochki.ru

Краткие характеристики поликистоза

Поликистоз — это заболевание почек, характеризующееся множественными кистами в ее строме. Оно является врожденной аномалией. В подавляющем большинстве случаев носит наследственный характер. Только небольшая часть (около 10%) не имеют генов заболевания. К нему приводят спонтанные мутации, произошедшие в процессе развития плода.

Развитие заболевания связанно с нарушением процессов формирования почечных канальцев. За счет смещения направления митоза, молодые клетки смещают в сторону стромы. Где по мере развития ресничек на одной из их поверхности происходит формирование патологической полости или кисты. По мере увеличения этих кист они начинают влиять на работу всего канальца. Что приводит к ухудшению функцион6альной активности нефронов. Постепенно данный процесс охватывает все больше и больше нефронов и приводит к развитию почечной недостаточности. Она же в конечном итоге приводит к гибели пациента.«>

В большинстве случаев заболевание имеет длительное течение. Первое обращение по поводу признаков почечной недостаточности, к которой привел поликистоз, происходит в 30 лет и старше. Однако, даже благоприятное протекание патологии может быть усугублено присоединением заболеваний почек. В первую очередь это касается пиелонефрита и гломерулонефрита. Не последнюю роль в прогрессировании заболевания играет сопутствующие повышение артериального давления, атеросклероз и сахарный диабет.

Только у части больных может наблюдаться молниеносное течение. Почечная недостаточность развивается уже на первых годах жизни и всего за несколько месяцев приводит к смерти.

На сегодняшний день методы лечения еще не разработаны. Все меры направлены на торможение прогрессирования патологии.

Избегание факторов, приводящих к развитию заболеваний почек. Сюда входят общие меры профилактики.
Своевременное выявление и лечение заболеваний почек.
Отказ от вредных привычек. Особенно это касается алкоголя и курения.

Поликикистоз при беременности: основные опасности

Во время беременности неизбежно прогрессирование поликистоза. Так как начиная с первых месяцев общий объем крови начинает постепенно увеличиваться и к концу срока гестации он приближается к 110−115% от исходного. Это значить, что через почки проходит в течении суток не 2000, а 2200 литров крови. Что дает дополнительную нагрузку на них. Однако степень прогрессирования не доходит до стадии развития почечной недостаточности.«>

Гораздо большую угрозу дает присоединение пиелонефрита. Дело в том, что данная патология сказывается на отхождении мочи по канальцам. При пиелонефрите, как известно, основной воспалительный процесс протекает в лоханке и чашечка почки. Это затрудняет отток мочи по канальцам, что неизбежно означает повышение давления в их полости. Функции канальцев ухудшаются, что заставляет активизироваться все белки-переносчики. Это же неизбежно сказывается на кистах. Они начинают прогрессивно увеличиваться в размерах. Как итог: заболевание начинает протекать быстрее и раньше развивается почечная дисфункция.

Наконец, увеличение размеров матки и возрастание давления на почки является внешним отрицательным фактором, способствующем снижению функциональности почек, в целом и канальцев, в частности.

В любом случае, поликистоз при беременности большую опасность представляет плоду. Так как его собственные выделительные системе не работают. Первые зачатки их функционирования появляются к концу срока гестации. Поэтому почки матери выводят собственные токсины и продукты обмена ребенка.

Непосредственную угрозу для матери представляет развитие эклампсии. Это самая тяжелая форма гестоза, которая может закончиться инсультом и даже смертью.

Основные рекомендации беременным при поликистозе почек

Это важно! Специфические рекомендации для, имеющих поликистоз почек и беременность, сводятся к снижению степени прогрессирования данного заболевания. Иначе это может закончиться гибель обоих. Беременность и естественные роды при данной патологии почек возможна. Все в руках самой женщины!

Рекомендуется избегать физического и психоэмоционального перенапряжения. Оградить себя от переохлаждения. Своевременное лечение урологических заболеваний. Начиная с третьего триместра рекомендуется принимать коленопреклоненное положение по нескольку раз в день. Это улучшает отток мочи по мочеточникам, что влияет самым прямым образом на давление в канальцах почек.

Из пищи рекомендовано придерживаться бессолевой диеты. Исключить кофейнсодержащие продукты, алкоголь. Жидкость употреблять в средних объемах, но не более 2 литров за сутки.

При повышении артериального давления необходимо как можно раньше обратиться к врачу и регулярно принимать соответствующие препараты. Госпитализация в роддом обязательно с 36−38 недель даже без признаков начала родовой деятельности. И конечно, же регулярное посещение врача. Не реже 2 раз в месяц.

tvoelechenie.ru

Свежие записи

Видео по теме